梅尼埃病的定义、诊断和治疗及进展

虽然大多数MD患者会出现自发性眩晕，但 是也有部分患者的眩晕症状是存在诱发因 素的比如过度摄入钠和咖啡因。还有部分 患者在接触数秒高强度低频声刺激后出现 眩晕症状（Tullio）现象，也有患者在气压 骤变时出现眩晕症状。上述等诱因可能导 致卵圆窗邻近膜迷路水肿进一步加重，进 而诱发眩晕症状发生。
梅尼埃病的定义、 诊断和治疗及进展
梅尼埃病是一种特发性内耳疾病， 在1861年由法国医师梅尼埃首次提出。 该病主要病理改变为膜迷路积水。 临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动
性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。
病理：膜迷路积水。 病因： 1、内淋巴吸收障碍 2、免疫反应 3、植物神经功能紊乱 4、内淋巴液生成过多 5、病毒感染 6、内分泌障碍
MD患者随着眩晕反复发作，病情不能得以控制，也会出 现中高频、甚至全频型听力损失。
眩晕与听力损失非同步发生。患耳出现感音神经性听力损 失症可能先于眩晕症状的发生。少数患者听力损失症状提 前数月，临床上讲这种现象称为“迟发型膜迷路水肿”极 个别情况下眩晕症状也可能会先于听力损失之前发生，可 能提前数周或数月，但是眩晕首次发作时通常伴发耳鸣、 耳胀满感。大多数患者在疾病早期眩晕发作时的24小时内， 会出现听力改变，并表现出波动性缓解现象。当眩晕反复 发作数年，患者出现永久性听力损失及耳鸣，眩晕发作时 不再伴有诸如耳胀满感等耳部症状。
象。 多为旋转感或摇摆不稳感，可先有视物模
鉴别诊断
一、前庭神经元炎 有上感病史---病毒感染 眩晕重，持续时间较长，很少复发 前庭功能明显减退 无耳鸣、耳聋
二、位置性眩晕
特定头位或头位变换时发生的眩晕，伴眼 震，无耳鸣耳聋。
分为周围性及中枢
三、前庭药物中毒 用耳毒药物史，双耳 眩晕轻，多为不稳感，少呈旋转性 眩晕无反复发作，持续长 起病慢，伴耳鸣，耳聋
疑似梅尼埃病（PMD）的特点
3.1眩晕发作期间，患者出现耳部症状，通 常表现为感音神经性聋，但是在发病的最 初一年中也有患者表现为传导性或混合型 听力损失，并且伴有耳鸣及耳胀满感加重。
3.2需要鉴别的疾病包括：
短暂性脑缺血发作，
前庭性偏头痛
复发性单纯前庭神经病或其他前庭功能紊 乱
MRI可以排除前庭神经鞘膜瘤或内淋巴囊肿 瘤。前庭性偏头痛、BPPV或自身免疫相关 的前庭疾病也需要注意鉴别
梅尼埃病的分类
1确切的梅尼埃病（difinite MD） 诊断依据该临床标准并需要观察患者眩晕发作特
点（低中频感音神经性耳聋，波动性耳部症状， 如听力下降、耳鸣，和/或耳胀满感），眩晕发 作持续时间在20分钟-12小时。 2、疑似梅尼埃病（probable MD） 是一个广义概念，发作性前庭眩晕（眩晕或头 晕），伴有波动性耳部症状，持续在20分钟至24 小时。
由于前庭-脊髓反射张力突然丧失，导致患 者出现坠落感或不常见的侧推感，通常持 续数秒钟，很少会持续数分钟（通常称为 坠落发作或耳石危象）
3疑似梅尼埃病（PMD）的诊断标准
A眩晕或头晕发作2次以上，每次持续20分 钟至24小时
B患耳出现波动性耳部症状（听力下降，耳 鸣或耳胀满感）
C已经排除其他前庭疾病的可能
确切梅尼埃病的诊断标准
自发性眩晕，每次持续约20分钟至12小时 患耳在眩晕发作期间或之后出现低中频感
音神经性聋 疾病早期，眩晕发作时伴有波动性耳科症
状（听力下降，耳鸣，耳胀满感） 前庭前庭疾病不能解释的症状
特点
2.1 MD眩晕是一种在没有发生躯体运动的 时候，出现一种自我运动的异常感觉，或 者正常的躯体运动过程中出现的空间感觉 扭曲。头晕（dizzing）和不稳感 （unsteadiness）不能视作眩晕，故不能 作为MD的诊断依据，虽然部分MD患者会 出现长期的头晕症状不稳感。
MD患者眩晕发作时保持特定体位不动，眩 晕症状科能持续20分钟以上，甚至超过12 小时，但是具体时间不具有典型性。眩晕 持续具体时间通常是难以明确，
因为患者很难分辨到底眩晕发作，还眩晕 后相关症状
2.2 DMD听力表现
患耳通常伴有听力下降，单耳多见，以低 频听力受损为主
2KHz以下相邻两个频率骨传导听阈相差至 少30dBL。如果是双耳低频感音神经性聋， 双耳2KHz以下相邻2个频率骨传导听力损 失均大于35dBL。
Susac综合征(脑血管病，少见-视网膜病、脑病、 耳聋伴微血管病）
病理性第三窗（迷路瘘管，半规管裂、大前庭导 水管综合征）
前庭性偏头痛
பைடு நூலகம் 前庭阵发症（神经血管压迫综合征）
前庭神经鞘瘤
Vogt-Koyanagi-Harda综合征（葡萄糖膜炎、脑 膜刺激征、听力障碍、皮肤及毛发改变）
家族型梅尼埃病 MD并前庭性偏头痛 自身免疫性内耳疾病 短暂性脑缺血
四、突发性聋 耳聋快，重，无波动， 眩晕无反复。
五、听神经瘤 眩晕轻，为逐渐发生，平衡障碍。 耳聋渐进性加重。 V、VII对颅神经受损 ＡＢＲ、ＣＴ、ＭＲＩ扫描阳性
六、迷路炎 有化脓性中耳炎病史 阵发性眩晕，平衡失调 听力减退或丧失
七、椎基底动脉供血不足 在头转动或后仰时，突发眩晕。理发椅现
梅尼埃病的鉴别诊断：
-COCH基因突变所致常染色体显性遗传感音神经性聋9型 （DFNA9）
WSF1基因突变所致常染色体显性遗传感音神经性聋6/14 型（DFNA6/14）
自身免疫性内耳疾病 脑血管疾病（TIA） Cogan’s综合征（自身免疫性疾病，少见。） 内淋巴囊肿瘤 脑膜瘤或其他桥小脑角区域肿瘤 神经钩端螺旋体病 耳梅毒 。
低频听力损失能自行改善，进一步证实MD。
少数MD患者可能同时出现双耳感音神经性 听力下降（对称性或非对称性），此类患 者，需要排除自身免疫性内耳疾病的可能。
倘若疾病进展缓慢，应考虑是否合并前庭 性偏头痛。
对于因WFS1基因突变导致的非综合征性聋 （DFNA6/14）患者，疾病早期也可以出 现双耳低频感音神经性聋，但是此类患者 不会伴发眩晕症状