溶血性贫血的诊断及鉴别诊断(实用课件)
合集下载
溶血性贫血演示课件
处理措施
一旦发生心力衰竭，应立即给予强心、利尿 、扩血管等药物治疗；同时控制患者液体入 量，减轻心脏负担；对于严重病例，可考虑 进行心脏辅助装置或心脏移植等手术治疗。
血栓形成等并发症预防与处理
要点一
预防措施
要点二
处理措施
鼓励患者进行适当的运动锻炼，促进血液循环；避免长时 间卧床或静坐，减少血栓形成的风险；对于高危患者，可 使用抗凝药物进行预防。
骨髓活检
可进一步了解骨髓组织结构、造血细胞分布和异常细胞浸润 情况。
特殊实验室检查
红细胞渗透脆性试验
01
用于检测遗传性球形红细胞增多症等红细胞膜缺陷引起的溶血
性贫血。
酸化血清溶血试验（Ham试验）
02
用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。
抗人球蛋白试验（Coombs试验）
03
用于检测温抗体型自身免疫性溶血性贫血。
了解疾病。
自我监测与管理
教育患者如何进行自我监测，如 观察症状变化、定期检测相关指 标等，以便及时发现病情变化并
采取相应的治疗措施。
并发症预防与处理
指导患者如何预防和处理溶血性 贫血可能引起的并发症，如感染 、血栓形成等，以降低疾病对患
者生活质量的影响。
加强心理干预和情绪调节能力培训
心理评估与干预
脾切除等手术治疗
脾切除
对于部分溶血性贫血患者，如遗传性球 形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫 血等，脾切除可有效改善病情。但需注 意手术风险及术后并发症的预防。
VS
其他手术治疗
根据患者病情，还可选择其他手术治疗方 式，如异基因造血干细胞移植等。需在专 业医生指导下进行评估和选择。
05
并发症预防与处理措施
溶血性贫血演示课件
家庭支持
鼓励家庭成员给予患者情感支持和关心，共同应 对疾病带来的挑战。
ABCD
认知行为疗法
通过认知行为疗法，帮助患者改变不良的思维和 行为习惯，提高自我调控能力。
社交互动
鼓励患者参加社交活动，与他人交流分享经验， 减轻心理压力。
定期复查计划安排
血常规检查
定期监测血红蛋白、红细胞计数等指标，以 评估贫血程度。
预后评估指标和方法
预后评估指标
溶血性贫血患者的预后评估指标包括血红蛋白水平、网织红细胞计数、胆红素水平、肝肾功能等。医生需定期监 测这些指标的变化，以评估患者的治疗效果和预后情况。
预后评估方法
除了实验室检查指标外，医生还需结合患者的临床症状和体征进行综合评估。如观察患者的面色、精神状态、体 力状况等，以了解患者的病情改善情况。同时，医生还需关注患者的心理状况和社会功能恢复情况，以全面评估 患者的预后。
血液学检查项目
01
02
03
04
血常规
包括血红蛋白、红细胞计数、 网织红细胞计数等，用于评估 贫血程度和红细胞生成情况。
血清胆红素
溶血性贫血时，血清胆红素水 平通常升高，以间接胆红素为
主。
血清结合珠蛋白
溶血时，血清结合珠蛋白水平 降低，反映血管内溶血的严重
程度。
尿液分析
尿胆原排出量增加，隐血试验 阳性，提示血管内溶血。
冷凝集素试验
检测血清中冷凝集素，用于诊断冷凝集素综合征。
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）相关检测
包括酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验、流式细胞术检测CD55、CD59等，用于诊断PNH 。
遗传学诊断方法
1 2
红细胞酶缺陷相关基因检测
如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）基因检测，用 于诊断G6PD缺乏症。
溶血性贫血医学课件
鉴别要点
遗传性溶血性贫血常需要与其他遗传性疾病进行鉴别，如遗传性球形细胞增 多症、遗传性椭圆形细胞增多症等。
04
溶血性贫血的治疗
一般治疗
休息
减轻患者的疲劳感，避免加重 溶血和贫血的症状。
饮食
提供高蛋白、高维生素和易消化 的食物，同时注意补充铁剂。
预防感染
注意个人卫生，预防感染的发生。
对症治疗
输血
由于产生针对自身红细胞的抗体，导致红细胞被破坏，引发溶血性贫血。
药物性免疫性溶血
由于药物或治疗措施引起免疫反应，导致红细胞被破坏，引发溶血性贫血。
03
溶血性贫血的鉴别诊断
血管外溶血
诊断标准
血管外溶血时，血清游离血红蛋白增高，结合珠蛋白降低，血红蛋白尿阳性，红 细胞寿命缩短。
鉴别要点
血管外溶血常表现为血红蛋白血症、血红蛋白尿和红细胞破碎，结合病史、临床 表现及实验室检查可进行鉴别。
红细胞膜缺陷
遗传性红细胞膜缺陷
如遗传性红细胞膜结构异常，导致红细胞膜脆性增加，易破裂。
获得性红细胞膜缺陷
如自身免疫性红细胞膜缺陷，导致红细胞被自身抗体攻击，造成红细胞破坏 。
红细胞酶缺陷
遗传性红细胞酶缺陷
如缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD），导致红细胞无法获得足够的能量，寿命 缩短。
获得性红细胞酶缺陷
THANKS
谢谢您的观看
对于严重贫血的患者，及时输注红细胞，纠正贫血症状。
碱化尿液
使用碱性药物如碳酸氢钠，以减少血红蛋白结晶对肾脏的损伤。
病因治疗
去除病因
针对不同的病因采取相应的治疗措施，如感染控制、停止使 用损伤肾脏的药物等。
针对原发病的治疗
如针对系统性红斑狼疮引起的溶血性贫血，可以使用激素和 免疫抑制剂治疗。
遗传性溶血性贫血常需要与其他遗传性疾病进行鉴别，如遗传性球形细胞增 多症、遗传性椭圆形细胞增多症等。
04
溶血性贫血的治疗
一般治疗
休息
减轻患者的疲劳感，避免加重 溶血和贫血的症状。
饮食
提供高蛋白、高维生素和易消化 的食物，同时注意补充铁剂。
预防感染
注意个人卫生，预防感染的发生。
对症治疗
输血
由于产生针对自身红细胞的抗体，导致红细胞被破坏，引发溶血性贫血。
药物性免疫性溶血
由于药物或治疗措施引起免疫反应，导致红细胞被破坏，引发溶血性贫血。
03
溶血性贫血的鉴别诊断
血管外溶血
诊断标准
血管外溶血时，血清游离血红蛋白增高，结合珠蛋白降低，血红蛋白尿阳性，红 细胞寿命缩短。
鉴别要点
血管外溶血常表现为血红蛋白血症、血红蛋白尿和红细胞破碎，结合病史、临床 表现及实验室检查可进行鉴别。
红细胞膜缺陷
遗传性红细胞膜缺陷
如遗传性红细胞膜结构异常，导致红细胞膜脆性增加，易破裂。
获得性红细胞膜缺陷
如自身免疫性红细胞膜缺陷，导致红细胞被自身抗体攻击，造成红细胞破坏 。
红细胞酶缺陷
遗传性红细胞酶缺陷
如缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD），导致红细胞无法获得足够的能量，寿命 缩短。
获得性红细胞酶缺陷
THANKS
谢谢您的观看
对于严重贫血的患者，及时输注红细胞，纠正贫血症状。
碱化尿液
使用碱性药物如碳酸氢钠，以减少血红蛋白结晶对肾脏的损伤。
病因治疗
去除病因
针对不同的病因采取相应的治疗措施，如感染控制、停止使 用损伤肾脏的药物等。
针对原发病的治疗
如针对系统性红斑狼疮引起的溶血性贫血，可以使用激素和 免疫抑制剂治疗。
血液科溶血性贫血PPT课件
继发性AIHA： 1、造血系统肿瘤 CLL、淋巴瘤，骨髓瘤 2、结缔组织病 SLE、溃疡性结肠炎 3、感染性疾病 Virus 4. 药物 青霉素、氟达拉滨 4、免疫缺陷病 免疫缺陷综合征 5、良性肿瘤 卵巢皮样囊肿
•25
诊断要点
（一）临床表现
1. 起病较缓慢，渐出现贫血，可反复发作； 2. 贫血：主要表现，慢性轻至中度贫血，稳定期可无贫血； 3. 黄疸； 4. 肝脾可呈轻至中度肿大。
3.红细胞寿命缩短：
51Ｃr标记红细胞
•12
多色性红细胞
豪-焦小体
破碎红细胞、盔形红细胞
幼红细胞
•13
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小
继发性：有原发病的表现，易忽视本病。 急性发病：多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血表现。 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征 。
•26
（二）实验室检查
1.血红蛋白减少；网织红细胞增多； 血涂片：见球形红细胞增多及大红细胞和有核红细胞；
2.骨髓象以红系增生为主； 3.血清胆红素：42.75～85.50μmol/L，间接胆红素为主； 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性。
体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血。
•14
抗人球蛋白试验（Coombs test）
为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemi
•25
诊断要点
（一）临床表现
1. 起病较缓慢，渐出现贫血，可反复发作； 2. 贫血：主要表现，慢性轻至中度贫血，稳定期可无贫血； 3. 黄疸； 4. 肝脾可呈轻至中度肿大。
3.红细胞寿命缩短：
51Ｃr标记红细胞
•12
多色性红细胞
豪-焦小体
破碎红细胞、盔形红细胞
幼红细胞
•13
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小
继发性：有原发病的表现，易忽视本病。 急性发病：多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血表现。 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征 。
•26
（二）实验室检查
1.血红蛋白减少；网织红细胞增多； 血涂片：见球形红细胞增多及大红细胞和有核红细胞；
2.骨髓象以红系增生为主； 3.血清胆红素：42.75～85.50μmol/L，间接胆红素为主； 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性。
体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血。
•14
抗人球蛋白试验（Coombs test）
为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemi
《溶血性贫血》课件
常的基因转移到患者的细胞中，以替代缺陷基因；基因编辑则是直接对
缺陷基因进行修技术的不断发展，越来越多的溶血性贫血患者受
益于基因治疗。目前，已有多种溶血性贫血的基因治疗方案进入临床试
验阶段，并取得了一定的疗效。
溶血性贫血的免疫治疗
免疫治疗概述
免疫治疗是通过调节患者的免疫系统来治疗疾病的方法。 在溶血性贫血的治疗中，免疫治疗旨在调节患者的免疫反 应，减少对红细胞的破坏。
健康生活方式
均衡饮食
戒烟限酒
保持营养均衡，摄入足够的维生素、 矿物质和蛋白质，增强身体免疫力。
戒烟限酒，保持健康的生活方式，有 助于降低溶血性贫血的发病风险。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑 、游泳等，有助于提高身体抵抗力， 预防溶血性贫血。
定期检查与监测
定期进行血液检查
通过定期进行血液检查，及时发现溶血性贫血的迹象，以便采取相应的治疗措施 。
案例二：慢性溶血性贫血
总结词
病程缓慢、症状逐渐加重
详细描述
慢性溶血性贫血患者通常病程较长，症状逐渐加重。常见的症状包括黄疸、脾肿大、贫血等。由于病 程缓慢，患者通常可以适应，但如果不及时治疗，可能导致严重并发症。
案例三：遗传性溶血性贫血
总结词
遗传因素、反复发作
详细描述
遗传性溶血性贫血通常由遗传基因缺陷引起，患者可能出现反复发作的溶血性贫血。常 见的类型包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血等。治疗主要是控制症状和预
其他药物
如使用铁剂、叶酸等补充 造血原料，促进血红蛋白 合成。
手术治疗
脾切除
对于某些溶血性贫血患者，如遗传性 球形细胞增多症、自身免疫性溶血性 贫血等，脾切除可减少红细胞破坏， 改善病情。
【医学课件】溶血性贫血
溶血性贫血xx年xx月xx日•概述•临床表现•实验室检查目录•诊断与鉴别诊断•治疗•预防与康复•总结与展望01概述定义溶血性贫血（HA）是指红细胞过早、过多地破坏，超出骨髓造血的代偿能力。
分类根据病因可分为遗传性和获得性两大类。
定义与分类遗传性溶血多数为红细胞膜、红细胞酶或血红蛋白异常引起的遗传性疾病。
获得性溶血由血红蛋白异常、红细胞膜异常、红细胞酶异常及免疫因素等引起。
发病机制溶血性贫血常表现为贫血，但贫血的病因多样，需与其他原因引起的贫血进行鉴别，如营养性贫血、慢性病性贫血等。
与其他疾病的鉴别贫血鉴别溶血性贫血常伴有黄疸，但黄疸并非溶血的特异性表现，需与其他原因引起的黄疸进行鉴别，如肝细胞性黄疸、阻塞性黄疸等。
黄疸鉴别溶血性贫血患者可伴有脾大，但脾大也可见于其他疾病，需与其他原因引起的脾大进行鉴别，如慢性肝炎、淋巴瘤等。
脾大鉴别02临床表现黄疸约一半的患者出现不同程度的黄疸，这通常是由于红细胞破裂导致胆红素升高。
贫血患者通常出现面色苍白、疲乏无力、头晕眼花等贫血症状。
脾肿大部分患者可能出现脾肿大，这可能与溶血性贫血导致的红细胞破坏有关。
症状患者可能出现血红蛋白尿，即尿液呈现酱油色或浓茶色。
血红蛋白尿贫血貌黄疸患者的皮肤、黏膜可能呈现苍白色，指甲可能变得薄而脆。
患者的皮肤和巩膜可能呈现黄色。
03体征0201溶血性贫血可能导致肾脏受损，引发肾功能衰竭。
肾功能衰竭严重溶血性贫血可能导致低血压、休克，甚至危及生命。
休克溶血性贫血可能导致电解质紊乱，如低钾、低钠等。
电解质紊乱并发症03实验室检查常规检查溶血性贫血患者往往有红细胞计数和血红蛋白降低，反映了贫血的程度和类型。
红细胞计数和血红蛋白测定网织红细胞计数血细胞比容测定红细胞形态学检查网织红细胞计数增加表明骨髓的红细胞生成活跃，是代偿性溶血性贫血的表现。
血细胞比容降低，反映了贫血的程度。
可以发现红细胞碎片、红细胞大小不均等溶血性贫血的特征性改变。
溶血性贫血患者血清胆红素升高，其中以游离胆红素升高为主。
《溶血性贫血》课件
腹痛和背痛
由于肝脾肿大引起的 腹部不适。
肝脾肿大
肝脾增大可触及于腹 部。
溶血性贫血的诊断
血液学检查
包括血红蛋白、红细胞计数、血小板计数等。
免疫学检查
检测特定抗体或免疫球蛋白。
细胞学检查
检查红细胞形态、大小、结构。
分子生物学检查
分析相关基因的突变。
溶血性贫血的治疗和预防
1
药物治疗
使用对症治疗的药物，如免疫抑制剂、
手术治疗
2
抗病毒药物。
对于特定类型的溶血性贫血，可以考虑
手术治疗，如脾切除。
3
免疫治疗
通过免疫调节剂或干预免疫系统的治疗
预防措施
4
方法。
注意避免暴露于环境因素，并遵医象 • 感染 • 血栓栓塞
小结
溶血性贫血的定义和分类
溶血性贫血是血液细胞破坏大于生成导致贫血 的疾病，可分为遗传性和后天性。
《溶血性贫血》PPT课件
溶血性贫血是一种血液疾病，血液细胞的破坏快于生成，导致贫血。本课件 将介绍溶血性贫血的定义、病因、症状、诊断、治疗及预防等相关知识。
什么是溶血性贫血？
定义
溶血性贫血指血液细胞的破坏速度大于生成速 度，导致贫血状态。
分类
根据溶血性贫血的病因和机制，可分为遗传性 溶血性贫血和后天性溶血性贫血。
病因和症状及体征
遗传、药物、免疫和环境因素导致的症状包括 贫血、黄疸、腹背痛等。
诊断和治疗
通过血液学和分子生物学检查进行诊断，药物、 手术和免疫治疗进行治疗。
并发症及预防措施
脾功能亢进、贫血危象、感染、血栓栓塞是并 发症，注意预防环境因素。
溶血性贫血的病因
1 遗传因素
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗课件(PPT48张)
有效者中3例分别在第7、8、10月复 发，再次予利妥昔单抗，再次达CR
沈志祥，孙慧平. 2006血液病学新进展[M]. 北京：人民卫生出版社，2006：345-348. Zecca M. et a1．Blood, 2003, 10l(10)：38573861．
治疗进展
—单克隆抗体
• Cammpath-1H是人源化的针对CD52的单克隆抗体, IgG1型 • CD52表达在人淋巴细胞和单核细胞上,其他血细胞上缺乏, 单克隆抗体结合CD52+细胞后通过补体依赖的或抗体依赖的 细胞毒作用, 或通过细胞凋亡的机制清除CD52+的细胞, 它 可以长时间、严重地抑制外周血中的T、B细胞。 • 用法：第一周成人首剂为3mg, 逐渐加量至10mg, 在患者耐 受的情况下用至30mg • 毒副作用与美罗华类似, 尤其是停用该药后免疫抑制作用还 能够持续一段时间, 在此期间很容易发生感染
治疗进展
• 人工合成肽段竞争结合自身抗体 • 细胞因子治疗 • 其它治疗 —环孢素、达那唑、霉酚酸酯、双磷酸盐
双磷酸盐治疗AIHA
• 脂质化的双磷酸盐有抑制巨噬细胞的作用，从而阻断被抗 体介导及补体调理后的红细胞被巨噬细胞吞噬 • Naito等在鼠体内外均发现脂质化的双磷酸盐可以被巨噬 细胞吞噬后引起其凋亡,出现巨噬细胞的核浓集、核碎裂 和细胞皱缩等凋亡现象 • Jordan等在AIHA鼠动物模型中 发现脂质化的双磷酸盐可 以降低红细胞破坏,其主要是通过阻断和去除巨噬细胞来 完成的,并且此作用可以持续1-2周,可以起到短期“切脾” 的作用 • 虽然动物实验非常成功,但尚缺乏人体应用的证据
Hb尿测定
实验室检查—溶血的证据
• 红细胞代偿性增生的证据 骨髓红系代偿性增生 红细胞形态改变 多色性及Howell-Jolly小体等 网织红细胞增多 红细胞糖化血红蛋白减少或肌酸含量增多
溶血性贫血-精品医学课件
❖ 4.输血： ❖ 自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞 ❖ 地中海贫血、 G6PD缺乏症急性溶血时可输 ❖ 浓缩红细胞
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三
溶血性贫血课件
红细胞对低渗的抵 抗能力与其表面积 与容积的比值有关， 比值小，说明红细 胞容积已胀大，对 低渗抵抗力小，渗 透脆性增加；反之 抵抗力增大，渗透 脆性降低。
第九章 溶血性贫血
（一）红细胞渗透脆性试验
【参考区间】 简易半定量法： 开始溶血：3.8～4.6g/L 完全溶血：2.8～3.2g/L
增加
主要见遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞 增多症和部分自身免疫性溶血性贫血。
【应用评价】血管内溶血时，血浆中游离血 红蛋白大量增加，血浆中可检测出高铁血红 素白蛋白。只有在严重溶血时，Hp与Hx均 被耗尽，高铁血红素方与白蛋白结合成高铁 血红素白蛋白；故血清中出现高铁血红素白 蛋白是溶血严重的指标。
第九章 溶血性贫血
第二节 红细胞膜缺陷检查及其应用
红细胞直径为 6～9μm，呈双 层凹面的圆盘状
第九章 溶血性贫血
（二）红细胞孵育渗透脆性试验
【参考区间】 未孵育50%溶血：4.00～4.45g NaCL/L； 37℃孵育24h 50%溶血：4.65～5.90g NaCL/L
本试验用于轻型遗传性红细胞增多症，遗传性 非球形红细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断。
增加
见于轻型遗传性红细胞增多症， 遗传性非球形红细胞溶血性贫血。
细胞增多症等Hp也明显减低，故注意鉴别。
常见于感染、创伤、SLE、恶性肿瘤、类固醇治疗、 增高 妊娠、胆道阻塞等（Hp为急性时相反应蛋白）。
此时如Hp正常，不能排除合并溶血的可能。 第九章 溶血性贫血
（三）尿含铁血黄素试验
当游离血红蛋白在血液中增多时，血红蛋白通过肾脏滤过 形成血红蛋白尿；在此过程中，血红蛋白被肾小管上皮细 胞部分或全部吸收，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积 于上皮细胞，并随尿液排出。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
• （20220-1）1-25疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
4
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血
并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
2020-11-25
5
实验室检查
1.确定是否为溶血性贫血：
• （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞
• （2）红细胞破坏增多：
蔗糖溶血试验
Ham试验+ 蛇毒因子溶血
CD55-、C15D59-
治疗：
尚无根治疗法
激素疗效
+
–
++
+
免疫抑制剂
–
–
+
输 血 浓缩红细胞 浓缩红 细胞 洗涤红细胞 洗涤红细胞
脾切除 ： 不主张
有用
有用
无用
雄激素
–
–
达那唑有效 部分有效
预后：
10-15年
2020-11-25
16
Dr.Feng
2020-11-25பைடு நூலகம்
10
临床诊断:
溶血病没有特异的临床表现，依溶血快慢、病因、严重程度、持续时间 及病情变化可有所不同。
急性溶血时可突然发病，背痛、胸闷、发热、甚至发生周围循环衰竭、 少尿、无尿以至急性肾功能衰竭。
慢性溶血时，常有不同程度的肝、脾肿大和黄疸，病程中可因某种诱因 而使病情加剧。
2020-11-25
11
（二）实验室检查：
17
感谢您的阅览 您的关注使我们更努力
【此课件下载后可自行编辑修改 关注我 每天分享干货】
• （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血
• （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病
• （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验： G6PD缺乏症
• （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
• （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血
2020-11-25
2020年溶血性贫血的诊断及鉴别诊断
感谢您的阅览
溶血性贫血的定义
• 溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增 加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损而发生的贫血。
• 溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大6~8倍 ， 红细胞寿命可从120天降至15~20天仍无贫血，当溶血程度超过造 血代偿能力时，才发生溶血性贫血。
2020-11-25
12
鉴别诊断
2020-11-25
13
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶 红细胞自身抗体
获得性疾病
感
年龄
溶血部位： 血管外溶血
血管内溶血
临床表现：
诱因(感染等) 有
贫 血 2020-11-25
有
自幼 血管外溶血
成人多见 血管外溶血 少数血管内溶血
①RBC↓、Hb↓，且无出血
②血清间接胆红素增高
③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性
④血清结合珠蛋白减少
⑤血浆游离血红蛋白升高
⑥尿血红蛋白升高
⑦乳酸脱氢酶升高
2020-11-25 ⑧外周血涂片：破碎和畸形红细胞升高
6
• （3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高 ②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 ③骨髓幼红细胞增生（红系造血增生） ④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片 ⑤红细胞肌酸升高
2020-11-25
3
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素：
• （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
• （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应
2.物理和机械损伤：
• （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜
• （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害
3.化学药物和生物因素：
• （1）磺胺类、苯类、砷和铅等
• 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫 血
2020-11-25
2
病因
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： • （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 • （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 • （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）
2020-11-25
7
溶血发生的部位：
2020-11-25
8
正常红细胞代谢
单核巨噬细胞系统 血红蛋白
循环血液 红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
2020-11-25
9
2.进一步确定溶血的病因
• （1）Coombs试验（AIHA）
• （2）Ham试验阳性（PNH）
有
有
有
有
PNH 红细胞膜缺陷 获得性疾病 红细胞对补体敏
20-40岁多见 血管内溶血
(慢性)
有 有 14
血象： 少
单纯贫血
单纯贫血 小细胞低色素
可伴血小板减少 (Evans综合症)
50%血细胞减
实验室检查： 高铁血红蛋白还原率
+ <70%
试验+
2020-11-25
HbA2 、HbF Coombs试验 + (-地贫)
• 1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少 • 2.骨髓象：红系增生 • 3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+ • 4.蔗糖溶血试验：+ • 5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+ • 6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋ • 7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏 • 8.染色体核型异常: +8