溶血性贫血的诊断和治疗
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系免疫功能调节紊乱，体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体，并吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。
在小儿，其发病率约占全部溶血性贫血的1/4，77%发生于1岁小儿均可发病，多继发于先天梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等，少数为原发性。
临床表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者，可伴有黄疸和脾大。
本病罕见。
实验室检查存在红细胞破坏增多及红系造血代偿性增加的依据。
直接抗人球蛋白试验：大部分患者为阳性，极少患者（2%～4%）始终阴性。
阴性多因为本实验敏感性不够，少数（0.5%～2.5%）是因为其自身抗体是IgA 型，如用抗IgA型抗体试验则可得到阳性结果。
另外，对于阵发性冷性血红蛋白尿患者，血红蛋白尿发作时此试验为阳性，发作间期为阴性。
冷凝集素试验：本试验阳性是诊断冷凝集素病的重要依据。
此类患者本实验阳性，4℃时效价>1:1000，少数患者2～5℃效价为1:16～2:56，温度接近体温时凝聚现象消失。
冷热溶血试验：本试验阳性是诊断阵发性冷性血红蛋白尿的重要依据。
红细胞渗透脆性试验：发病时红细胞渗透脆性增高，缓解时可正常。
诊断标准温抗体型自身免疫性溶血性贫血：①临床表现：原发性自身免疫性溶血性贫血患者多为女性，年龄不限。
临床表现除溶血性贫血外，无特殊症状。
半数有脾肿大，1/3患者有黄疸及肝大。
继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发性疾病的临床表现。
②实验室检查：贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。
a.血片上可见大量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞，偶见红细胞被吞噬现象。
网织红细胞增多。
b.骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。
c.再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。
《溶血性贫血》课件
常的基因转移到患者的细胞中，以替代缺陷基因；基因编辑则是直接对
缺陷基因进行修技术的不断发展，越来越多的溶血性贫血患者受
益于基因治疗。目前，已有多种溶血性贫血的基因治疗方案进入临床试
验阶段，并取得了一定的疗效。
溶血性贫血的免疫治疗
免疫治疗概述
免疫治疗是通过调节患者的免疫系统来治疗疾病的方法。 在溶血性贫血的治疗中，免疫治疗旨在调节患者的免疫反 应，减少对红细胞的破坏。
健康生活方式
均衡饮食
戒烟限酒
保持营养均衡，摄入足够的维生素、 矿物质和蛋白质，增强身体免疫力。
戒烟限酒，保持健康的生活方式，有 助于降低溶血性贫血的发病风险。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑 、游泳等，有助于提高身体抵抗力， 预防溶血性贫血。
定期检查与监测
定期进行血液检查
通过定期进行血液检查，及时发现溶血性贫血的迹象，以便采取相应的治疗措施 。
案例二：慢性溶血性贫血
总结词
病程缓慢、症状逐渐加重
详细描述
慢性溶血性贫血患者通常病程较长，症状逐渐加重。常见的症状包括黄疸、脾肿大、贫血等。由于病 程缓慢，患者通常可以适应，但如果不及时治疗，可能导致严重并发症。
案例三：遗传性溶血性贫血
总结词
遗传因素、反复发作
详细描述
遗传性溶血性贫血通常由遗传基因缺陷引起，患者可能出现反复发作的溶血性贫血。常 见的类型包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血等。治疗主要是控制症状和预
其他药物
如使用铁剂、叶酸等补充 造血原料，促进血红蛋白 合成。
手术治疗
脾切除
对于某些溶血性贫血患者，如遗传性 球形细胞增多症、自身免疫性溶血性 贫血等，脾切除可减少红细胞破坏， 改善病情。
溶血性贫血的症状及诊断
溶血性贫血的症状及诊断溶血性贫血是一组疾病，其共同特点是红细胞的寿命缩短，导致溶血和贫血。
这种疾病通常由于红细胞在体内被破坏过快或过多引起。
溶血性贫血可以由各种因素引起，包括遗传缺陷、自身免疫反应、感染、药物反应等。
症状溶血性贫血的症状可因类型和严重程度而异。
一些常见的症状包括：•皮肤或黏膜苍白或发黄•疲劳、虚弱、头晕•心悸、心跳过速•黯淡的皮肤色泽•黄疸（黄色皮肤和眼睛）•深色尿在一些情况下，溶血性贫血可能伴有其他症状，例如脾脏肿大、骨髓受累等。
诊断诊断溶血性贫血可以通过一系列检查来确定，包括：1.血液测试：血液检查是诊断溶血性贫血的首要方法。
包括完整血细胞计数、血红蛋白水平、红细胞平均容积等指标。
2.溶血指标：通过测定血液中游离血红蛋白、胆红素、LDH等溶血指标来判断红细胞破坏的程度。
3.脾脏超声或CT检查：溶血性贫血常伴有脾脏肿大，脾脏影像学检查有助于确定溶血的原因。
4.免疫学检测：某些自身免疫性溶血性贫血类型可以通过抗体检测来诊断。
5.遗传学检测：对于一些遗传性溶血性贫血，基因检测可以明确病因。
治疗治疗溶血性贫血的方法取决于引起溶血的具体原因。
一些常见的治疗方法包括：•药物治疗：例如激素、免疫抑制剂等，用于控制自身免疫性溶血等疾病。
•脾脏切除：对于因脾脏过度破坏红细胞而引起的溶血性贫血，可能需要切除脾脏。
•输血：在急性溶血危机时，可能需要输血来稳定患者的病情。
•寻找潜在诱因：对于与感染、药物等因素相关的溶血性贫血，需要寻找并避免可能引起溶血的诱因。
综上所述，溶血性贫血是一种引起贫血的疾病，症状各异，诊断需要综合各项实验室检查及影像学检查，治疗则需要根据具体病因进行个体化处理。
及时诊断和处理溶血性贫血是保障患者生命质量和安全的关键措施。
溶血性贫血的治疗方案
-免疫抑制剂：对于免疫性溶血性贫血，可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物，根据患者具体情况选择。
-其他药物：根据患者病情，可考虑使用补钙、补铁、抗过敏等药物。
3.对症治疗：
-贫血治疗：根据患者贫血程度，给予输血、红细胞生成素等治疗。
五、总结
本治疗方案针对溶血性贫血患者，从药物治疗、对症治疗、支持治疗、康复治疗等多个方面进行全面干预。在实施过程中，需注重个体化、人性化治疗，密切监测患者病情变化，及时调整治疗方案。同时，加强患者及家属的健康教育，提高治疗依从性，降低并发症风险，改善患者生活质量。通过严谨的治疗方案，为患者提供科学、有效的治疗手段，助力患者早日康复。
2.综合治疗：结合药物治疗、对症治疗、支持治疗和康复治疗等多种手段。
3.长期监控：治疗过程中需密切监测患者病情变化，及时调整治疗方案。
三、治疗方案
1.确诊与评估：
-通过详细询问病史、体格检查和实验室检查，明确溶血性贫血的诊断。
-对患者进行全面评估，包括病因分析、病情严重程度、并发症及脏器功能等。
2.药物治疗：
4.随访观察：
患者需定期随访，评估病情、调整治疗方案。随访内容包括：症状、体征、实验室检查等。
四、注意事项
1.治疗期间，患者应严格遵循医嘱，按时服药，定期复查。
2.患者及家属应了解溶血性贫血的相关知识，提高自我管理能力。
3.治疗过程中，如出现不良反应或病情加重，应及时就诊。
4.遵循国家相关法律法规，确保治疗方案合法合规。
一、方案概述
溶血性贫血是一种复杂的血液系统疾病，其主要特征为红细胞寿命缩短，导致溶血和贫血。本治疗方案旨在为患者提供全面、科学、个性化的治疗措施，以减缓溶血过程、改善贫血症状、降低并发症发生率，并提高患者生活质量。
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版)自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于机体免疫功能紊乱，产生自身抗体导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。
国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万。
为规范我国AIHA的诊治，___红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。
一、___诊断、分型及特异性检查1.诊断标准：①血红蛋白水平达到贫血标准。
②检测到红细胞自身抗体。
③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×___；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1μmol/L （以非结合胆红素升高为主）。
2.分型：1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。
2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型（包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症）和混合型。
3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。
自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，排除其他溶血性贫血后，免疫抑制治疗有效。
3.特异性检查：1）红细胞自身抗体检查：①直接抗人球蛋白试验（DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。
温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5℃。
②间接抗人球蛋白试验（IAT）检测血清中的游离温抗体。
③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。
冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5℃。
冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断冷凝集素综合征。
冷凝集素综合征的DAT为补体C3阳性。
④冷热溶血试验检测冷热双相溶血素（D-L抗体）。
D-L抗体是IgG型冷热溶血素，在0~4℃时与红细胞结合，并吸附补体，但并不溶血；在30~37℃发生溶血。
阵发性冷性血红蛋白尿症的冷热溶血试验阳性，DAT为补体C3阳性。
2）病因学检查：无基础疾病者诊断为原发性AIHA，有基础疾病则为继发性AIHA（表1）。
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗介绍
04
诊断：通过 血液检查、 骨髓检查等 方法进行诊
断。
05
治疗：包括 药物治疗、 输血、脾切 除等方法。
发病原因
遗传因素：某些基因突变可能导致自身免疫性溶血 性贫血
环境因素：感染、药物、化学物质等可能诱发自身 免疫性溶血性贫血
免疫系统异常：自身免疫系统错误地攻击自身红细 胞，导致溶血性贫血
其他原因：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等 自身免疫性疾病可能并发自身免疫性溶血性贫血
情况
抗核抗体检 测：检测自 身免疫性疾 病的标志物
骨髓检查： 观察骨髓造 血功能，了 解贫血原因
基因检测： 检测与自身 免疫性溶血 性贫血相关 的基因突变
影像学检查
X线检查：观 察骨骼和关节
病变
超声检查：观 察血管病变
CT检查：观 察肺部、肝脏
等器官病变
核医学检查： 观察淋巴结、
骨髓等病变
MRI检查：观 察神经系统病
预防措施
保持良好的生活 习惯，如均衡饮 食、充足睡眠、
适当运动等
避免接触可能引 发自身免疫性溶 血性贫血的物质， 如某些药物、化
学物质等
定期进行体检， 以便及时发现并
治疗疾病
保持良好的心理 状态，避免过度
紧张和焦虑
谢谢
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗介绍
目录
01. 自身免疫性溶血性贫血概述 02. 诊断方法 03. 治疗方案 04. 预后与预防
疾病定义
01
自身免疫性溶 血性贫血是一 种自身免疫性 疾病，主要表 现为红细胞破
坏和贫血。
02
病因：自身 免疫系统错 误地攻击和 破坏自身的 红细胞，导
致贫血。
03
溶血性贫血的诊断标准
溶血性贫血的诊断标准
溶血性贫血是一种由于红细胞寿命缩短、破坏速度增加而引起的贫血症状。
溶
血性贫血可以分为遗传性和后天性两种类型，临床上常见的有遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、感染性溶血性贫血等。
针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同。
首先，对于溶血性贫血的诊断，临床医生需要充分了解患者的病史，包括家族史、药物过敏史、疾病史等。
遗传性溶血性贫血患者往往有家族史，而自身免疫性溶血性贫血患者可能有自身免疫性疾病的病史。
此外，对于感染性溶血性贫血患者，需要了解患者的感染史，特别是对于曾经发生过溶血性贫血危象的患者，需要重点排查感染的可能。
其次，临床医生需要进行相关的实验室检查，以确定溶血性贫血的诊断。
常规
的血液检查包括血红蛋白浓度、红细胞计数、血小板计数、血涂片检查等。
此外，还需要进行网织红细胞检测、血清胆红素测定、血清LDH测定等实验室检查，以
评估溶血的程度和类型。
另外，对于遗传性溶血性贫血患者，还需要进行相关的遗传学检查，以确定病因。
例如，对于地中海贫血患者，可以进行地中海贫血基因突变的检测，以确定病因和遗传方式。
最后，临床医生还需要排除其他引起贫血的疾病，例如缺铁性贫血、再生障碍
性贫血等，以确保溶血性贫血的诊断准确性。
在进行诊断时，还需要考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等综合因素，以确定溶血性贫血的诊断。
总之，溶血性贫血的诊断需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果，排除其他引起贫血的疾病，以确保诊断的准确性。
针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同，临床医生需要根据具体情况进行诊断，并进行个体化治疗。
自体免疫性溶血性贫血的诊断标准和免疫调节疗法
自体免疫性溶血性贫血的诊断标准和免疫调节疗法自体免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种由于免疫系统错误地攻击自身红细胞而引起的溶血性贫血。
它可以分为冷凝集素型和温抗体型，根据是否在低温环境下发生凝集。
本文将详细介绍自体免疫性溶血性贫血的诊断标准以及目前常用的免疫调节治疗方法。
一、自体免疫性溶血性贫血的诊断标准1. 临床表现自体免疫性溶血性贫血患者通常会出现乏力、贫血及黄疸等症状。
严重的患者可能还会出现头晕、心悸和呼吸困难等。
2. 实验室检查（1）外周全血象：AIHA患者常伴有红细胞计数降低、红细胞压积降低，以及红细胞形态异常。
（2）直接抗人球蛋白试验（DAT）：阳性结果是AIHA的关键标志，提示存在自身抗体和/或补体在患者红细胞表面。
（3）自身抗体检测：可通过间接抗人球蛋白试验或其他特异性试验识别患者血清中是否存在自身抗体。
（4）骨髓穿刺活检：可用于排除其他疾病，并评估骨髓造血功能。
3. 分类与分层（1）冷凝集素型AIHA：主要是由温度较低时产生的IgM导致；（2）温抗体型AIHA：主要是由IgG导致。
根据免疫学测试结果，可进一步将其分为典型类型、非典型类型和次佳类型。
二、免疫调节疗法1. 糖皮质激素治疗糖皮质激素（如泼尼松龙）是目前最常用的治疗自体免疫性溶血性贫血的药物。
它通过改变免疫系统的功能，并降低自身抗体的产生来控制溶血反应。
2. 免疫调节剂对于糖皮质激素治疗无效或存在严重不良反应的患者，免疫调节剂可考虑作为替代治疗。
（1）环孢素A：通过抑制T细胞和B细胞的活性，减少自身抗体的产生。
（2）利妥昔单抗：是一种特异性地靶向CD20表达的B细胞，通过溶解和细胞毒作用来减少异常免疫反应。
3. 脾切除术脾切除术是一种手术治疗方法，通过去除脾脏中可能存在的过多自身抗体以及参与溶血反应的红细胞，从而缓解溶血贫血症状。
但需要注意的是，脾切除并非所有患者都适用，并且术后可能会增加感染风险。
4. 其他治疗方法对于抗体阳性但没有明显溶血表现的AIHA患者，通常不需要积极治疗。
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诊断要点
（一）临床表现 1.慢性血管内溶血，间断Hb尿（酱油色小便） 2.以贫血为主，血栓栓塞症状，感染 3.再障-PNH综合征
治疗
（一）预防急性溶血发作的诱因 （二）急性溶血的处理： 1.去除诱因 2.糖皮质激素 3.6%右旋糖酐500～1000ml静脉滴注 4.预防急性肾衰竭：碱化尿液 5.血栓形成的防治 （三）贫血的治疗：雄激素、叶酸、补充铁剂、输注
洗涤红细胞 （四）异基因骨髓移植
思考题
1.面对1名贫血患者，如何确定是否患溶血性贫血？ 2.溶血性黄疸的发生机制及临床特点如何？ 3.溶血性贫血如何正确应用成分输血治疗？
•含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内 溶血，如PNH
（3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
③骨髓幼红细胞增生
④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly 小体、cabot环、红细胞碎片
Howell-Jolly小体
cabot环
温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以 中青年女性多见
病因
原发性：病因不明
继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等
药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于 红细胞表面，激活补体 常见药物：利福平
诊断要点
（一）临床表现 1. 发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈反复发 作 2. 贫血：为主要表现，一般为慢性轻至中度贫血，而稳定期可 无贫血 3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大 4. 继发性者，有原发病的表现，易忽视本病 5. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现 6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征
正常红细胞代谢
单核巨噬细胞系统
循环血液
血红蛋白
红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
溶血性黄疸发生机理示意图
单核巨噬细胞系统 血红蛋白
循环血液 红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉 尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
临床表现
（1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效
治疗
（一）去除病因、治疗原发病：应积极控制感染，立即停 用可能相关的药物。继发于某些肿瘤（如卵巢肿瘤等），可 行手术切除
（二）糖皮质激素：温抗体型AIHA的首选药物治疗。对 激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人
（三）免疫抑制剂：用于对糖皮质激素治疗无效或必须依 赖大剂量泼尼松维持者，或切脾后无效或复发的患者
红细胞碎片
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）
生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
溶血性贫血的诊断和治疗
讲授目的和要求
1.掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床 表现、实验室检查特点
2. 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟 悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点
讲授主要内容
HA的定义 病因
临床表现 实验室检查
诊断 治疗
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿 命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细 胞的耗损
（六）支持治疗 1. 输注洗涤红细胞：输全血可提供大量补体，有加重本病溶血的危 险。当严重贫血危及生命时，输注洗涤红细胞，必须严密观察病情
2. 补充叶酸：由于骨髓代偿性造血旺盛，有叶酸相对不足
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
PNH是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A） 基因突变所致的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷 的慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以慢性血管内溶血性 和血红蛋白尿为特征
（四）脾切除：糖皮质激素治疗无效，或需要15mg／天 泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作 用者，可考虑脾切除
（五）其它治疗： 1. 大剂量免疫球蛋白静脉滴注：对温抗体型AIHA可能有效，但价格 昂贵，只有短暂疗效 2. 血浆置换术：用于治疗无效的危重病例 3. 达那唑（danazol）：用于治疗难治性AIHA
（二）实验室检查： 1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少 2.骨髓象：红系增生 3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+ 4.蔗糖溶血试验：+ 5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+ 6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋ 7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏 8.染色体核型异常: +8
发病机制
• 造血干细胞的PIG-A基因位于X染色体上，是糖基磷脂 酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）生物合成基 因
• GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜上，其中有两种 蛋白即补体调节蛋白（衰变加速因子CD55）和膜攻击复 合物的抑制因子（CD59）依赖GPI固定在细胞膜上。这 两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击
（二）实验室检查 1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可
见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3. 血 清 胆 红 素 ： 一 般 在 42.75 ～ 85.50μmol/L （ 2.5mg% ～
5mg%） 之间，以间接胆红素为主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴
减低：海洋性贫血
镰状红细胞
球形红细胞
脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了
HA的诊断
（一）临床表现
1.病史 2.症状和体征
（二）实验室检查
HA的治疗
1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤
红Hale Waihona Puke 胞自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所 引起的溶血性贫血
温抗体型AIHA
临床分型
冷抗体型AIHA
温抗体型AIHA
由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞 膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型， 其次为非凝集性IgM，偶有IgA型
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
（2）慢性： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大
实验室检查
1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多：
①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少
⑤血管内溶血的检查：
•血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血 浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重 的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别
溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能 力），不出现贫血
病因
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性： （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症 （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
①肽链合成量的异常：海洋性贫血 ②肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）