肺动脉高压的药物治疗
肺动脉高压治疗药物司来帕格
肺动脉高压治疗药物司来帕格作者：钟冬祥张源管丽华周达新来源：《上海医药》2021年第19期摘要肺动脉高压是一类肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高，最终可致右心功能衰竭和患者死亡的预后极差的恶性心血管系统疾病。
近年来，靶向治疗药物的应用大大改善了肺动脉高压患者的症状与预后。
其中，司来帕格作为第一种获准上市的口服前列环素受体激动剂，其在肺动脉高压治疗中的作用越来越受到重视。
本文就司来帕格的作用机制、药代动力学、临床研究和应用现况作一概要介绍。
关键词肺动脉高压司来帕格治疗中图分类号：R972.4； R543.2 文献标志码：A 文章编号：1006-1533（2021）19-0006-04基金项目：上海市科学技术委员会项目“VitaFlow经导管主动脉瓣膜系统上市后临床研究评价”（19DZ1930202）Selexipag in the treatment of pulmonary arterial hypertensionZHONG Dongxiang， ZHANG Yuan， GUAN Lihua， ZHOU Daxin（Department of Cardiology， Zhongshan Hospital， Fudan University， Shanghai 200032，China）ABSTRACT Pulmonary arterial hypertension is a kind of malignant cardiovascular disease characterized by progressive increase of pulmonary artery pressure and pulmonary vascular resistance， which eventually leads to right heart failure and death. In recent years， targeted drugs have greatly improved the symptoms and prognosis of patients with pulmonary arterial hypertension. Selexipag， as the first approved oral prostacyclin receptor agonist， more and more attention has been paid to. In this paper， the mechanism， pharmacokinetics and clinical application of selexipag are reviewed.KEy wORDS pulmonary arterial hypertension； selexipag； treatment肺动脉高压是一类肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高，最终可致右心功能衰竭和患者死亡的恶性心血管系统疾病，预后极差。
一文尽识“肺动脉高压”及其治疗药物
一文尽识“肺动脉高压”及其治疗药物肺动脉高压，作为一种极度恶性的疾病，其预后往往是灾难性的，故有人将其称之为“心血管疾病中的癌症”。
同时，作为一种罕见病，也给其药物研发带来了各方面的困难，虽近些年也有一些更为有效的药物诞生，但治愈型的药物还未降世。
且其发病机制目前尚不清晰，给药物研发更是蒙上了一层阴影，故对于肺动脉高压药物的未来，可以说“任重而道远”！肺动脉高压简介肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)，主要是由肺动脉张力增加和血管重塑联合所引起的肺循环阻力升高，以肺动脉压力升高为特点、病情进行性发展的一种致死性心血管疾病。
临床最常见的首发症状为：活动后气短、乏力，胸痛、咯血；部分患者出现循环障碍或心律失常时可伴随着眩晕、晕厥等表现，严重影响患者的日常生活，一些极为细小的伤害都很可能存在致命的危险。
据最新资料显示，全球受各种原因影响而导致的PAH患者约达1亿人，因此PAH已成为影响人类健康的重大疾病之一。
对于PAH的流行病学特点，各国之间不尽相同，我国PAH患者以先心病相关性PAH 比例最高，2008年至2011年中国PAH注册研究先心病相关性PAH 占43%，特发性PAH为35%，CTD相关PAH占19%。
其他国家与地区的注册研究中，先心病相关PAH所占比例在10%～23%。
图1：第4届世界PAH研讨会对PAH的分类肺动脉高压的诊断目前广泛采用的PAH血流动力学定义为，海平面静息状态下，经右心导管测定肺动脉平均压PAMP＞25mmHg，或运动状态下＞30mmHg，若无右心导管资料，在心脏彩色超声多普勒检查中提示肺动脉收缩压＞40mmHg也可初步诊断；此外，除了上述两方面诊断标准外，尚需包括肺毛细血管楔压(pulmonary wedge pressure，PCWP) ≤ 15mmHg以及肺血管阻力＞3wood unit。
除以上外，对于PAH的诊断还建议如下：图2： ESC对于PAH的诊断建议(2015)对于PAH的最终治疗目标，包括WHO/NYHA心功能Ⅰ或Ⅱ级，6分钟步行距离＞380 m，B型利钠肽正常或减少，超声心动图仪和/或心脏磁共振成像显示右心室大小正常和功能接近正常水平，血流动力学显示右心室功能正常化，右心房压力＜8mmHg和心脏指数＞2.5 L/(min·m2) 。
肺动脉高压的治疗及护理
目录
01. 肺动脉高压的治疗 02. 肺动脉高压的护理 03. 肺动脉高压的预防
1
肺动脉高压的治 疗
药物治疗
血管扩张剂：如硝酸甘油、硝普钠等，可扩 张血管，降低血压
抗凝血药物：如肝素、华法林等，可防止血 栓形成，降低肺动脉高压
利尿剂：如呋塞米、氢氯噻嗪等，可减轻心 脏负担，降低肺动脉高压
02
帮助患者了解肺动脉高压的病情和治疗方案，减轻患者的焦虑和恐惧
03
鼓励患者参与治疗和康复过程，增强患者的信心和勇气
04
提供心理疏导和咨询服务，帮助患者应对心理压力和情绪波动
3
肺动脉高压的预 防
健康饮食
01
增加蔬菜和水 果摄入
0 低脂肪食物的
摄入
04
避免吸烟和过 量饮酒
康复治疗：提高心肺功能， 改善生活质量
定期随访：监测病情变化， 调整治疗方案
2
肺动脉高压的护 理
生活习惯调整
保持良好的 作息习惯， 避免熬夜和 过度劳累
保持良好的 饮食习惯， 避免暴饮暴 食和过度摄 入盐分
保持良好的 运动习惯， 适当进行有 氧运动，提 高心肺功能
保持良好的 心理状态， 避免过度紧 张和焦虑， 保持乐观积 极的心态
吸氧：提高血氧饱和度，缓 解呼吸困难
抗凝治疗：预防血栓形成， 降低肺动脉高压风险
钙通道阻滞剂：降低心肌收 缩力，减轻心脏负担
心理治疗：减轻焦虑、抑郁 等心理问题，提高治疗效果
营养支持：提供充足营养， 提高身体抵抗力
利尿剂：减轻心脏负担，降 低肺动脉压力
血管扩张剂：扩张血管，降 低肺动脉压力
抗心律失常药物：预防心律 失常，降低肺动脉高压风险
01
肺动脉高压的药物治疗
生活质量改善
长期药物治疗可改善患者 的生活质量，提高活动耐 量。
不良反应监测
肝功能异常
长期服用某些药物治疗肺动脉高压可 能对肝功能造成影响，需定期监测肝 功能。
血细胞减少
电解质紊乱
某些药物可能导致电解质紊乱，如低 钾、低钠等，需注意监测电解质水平。
某些药物可能导致血细胞减少，需定 期监测血常规。
05
管阻力。
在初始治疗过程中，应密切监测 患者情况，及时调整药物剂量和 种类，以确保治疗效果和安全性。
联合治疗
当单一药物治疗效果不佳时， 可以考虑联合治疗，以提高治 疗效果。
联合治疗通常采用两种或多种 作用机制不同的药物，以协同 降低肺动脉压力、改善症状和 阻止疾病进展。
联合治疗时需注意药物之间的 相互作用和副作用，以及患者 的耐受性，避免不必要的风险。
谢谢观看
提高患者的自我监测能力。
新药研发与治疗策略优化
新药研发进展
随着医学研究的深入，肺动脉高压的新药研发取得了一定的进展， 如新型靶向药物的研发、细胞治疗和基因治疗等。
治疗策略优化
针对不同病情和病程的患者，可以采用个体化的治疗策略，以提高 治疗效果和患者的生活质量。
未来展望
未来肺动脉高压的药物治疗将更加注重精准化和个性化，同时加强 多学科协作和综合治疗，以更好地满足患者的治疗需求。
04
药物治疗的疗效评估
短期疗效评估
01
02
03
症状改善
观察患者呼吸困难、乏力 等症状是否有所减轻。
运动耐量提高
通过心肺运动试验评估患 者的运动耐量是否提高。
血流动力学改善
通过超声心动图等检查评 估患者肺动脉压力是否降 低。
长期疗效评估
肺动脉高压的药物治疗
ห้องสมุดไป่ตู้
【 键词 】 动脉 高压 ； 离子 桔抗 剂 ； 列环 素 ； 关 肺 钙 前 内皮素 受体 拮 抗 剂 ； 酸 二 酯酶一 抑 制剂 磷 ５
【 中图分类号】 ５ ３９ Ｒ ６．
Ｌ ｈ ｎ ＩＣ ａ ｇ Ｈｕｕ ａ ｎ ｒｌＨｏ ｐｔｌｉ ｉｏ ｉｇ Ｐ ｏ ｉ ｃ ，Ｈｕ ｕ ａ １ ５ ０１ Ｃｈｎ ｌ ｄ ｏＣｅ ｔａ ｓ ｉａ ｎ Ｌ ａ ｎ ｎ ｒｖｎ ｅ ｌｄ ｏ ２ ０ ， ｉａ
【 ｓｒ ｃ】Ｐ ｌ ｎｒ ｒ ｒ ｌ ｙ ｅｔｎｉｎｉ ａｋｎ ｆ ｅｉｕ ｕｍ ｎ ｒ ｉ ｕａｉｎｄｓａｅｗ ｉｈｃ ａａｔｒ ｅ ｙｓ ｌ Ａｂ ｔａ ｔ ｕｍｏ ａｙａｔ ｉ ｐ ｒ ｓ ｉｄｏ ｒ ｓｐ ｌ ｏ ａ ｃｒ ｌｔ ｉ ｓ ｈｃ ｈ ｒｃｅｉ ｄｂ ｍａｌ ｅａｈ ｅ ｏ ｓ ｓ ｏ ｙ ｃ ｏ ｅ ｚ
２１ ０ ２年 ５月第 ｌ 卷 第 １ ９ ４期
・
综
述 ・
肺 动脉 高压 的药物 治疗
李 昶
辽 宁省 葫芦 岛 市 中心 医 院 内一科 ， 辽宁 葫芦 岛 １ ５ ０ ２０１
［ 要】 动脉 高 血压 是 以肺 小 动脉 血管 重 构 为特 征 的严 重 的肺循 环 疾病 。 近年 来 随着 对 肺动 脉 高压 发病 机 制认 识 摘 肺 地提 高 ， 对肺 动 脉 高压 的发病 各环 节 的治 疗 ， 针 即靶 向治 疗 取得 了进 展 。 在靶 向治疗 基础 上 ， 降低 单 一药 物 的副作 为
最强 血 管 收缩 因子 ， 导致 肺 血 管 收 缩 与舒 张 的失平 衡 ， 且 并
肺动脉高压的靶向药物治疗进展
第一作者： 王 蕾（ 1972-） ，女，副主任医师，硕士，主要从事老年内科疾 病研究。
法。目前临床应用的前列环素制剂有： 静脉应用的依前列醇 （ epoprostenol） 、皮下注射制剂曲前列环素（ treprostinil） 、吸入制 剂伊洛 前 列 环 素 （ 有 效 成 分 为 iloprost） 、口 服 制 剂 贝 前 列 素 （ beraprost） 等。
肺动脉高压（ PAH） 是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和 重构为主要特征的一种疾病。血管收缩、血管壁重建及原位血 栓形成 3 种因素的综合作用使肺血管阻力进行性升高，最终引 起右心功能衰竭和死亡。WHO 定义 PAH 的诊断标准为： 静息 状态下肺动脉平均压大于 25 mmHg，运动状态下大于 30 mmHg。PAH 发现后平均生存期为 2. 8 年，治疗棘手，预后极差。 近年来，随着对 PAH 发病机制认识的不断深入，开发了一批针 对 PAH 不同发病机制的靶向治疗药物，使得 PAH 患者的生存 质量及寿命均明显提高。本文主要针对目前 PAH 的靶向药物 治疗进展做一阐述。在 PAH 的发生发展过程中，主要涉及三 种途径，包括前列环素途径、内皮素途径及一氧化氮（ NO） -鸟 苷酸环化酶（ sGC） -环磷酸鸟苷（ cGMP） 途径。针对这 3 种途径 所开发的药物包括前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂和 磷酸二酯酶-5 抑制剂等。
pda药物方案
pda药物方案
PDA（特发性肺动脉高压症）是一种罕见而严重的疾病，治
疗的主要目标是减轻症状、改善患者的生活质量并延长生命。
药物治疗方案通常包括以下几个方面：
1. 氧气疗法：通过氧气输送来减轻呼吸困难，提供足够的氧气供应。
2. 血管活性药物：包括钙通道阻滞剂、内皮素受体拮抗剂和前列腺素类药物等，这些药物可帮助扩张肺血管，改善血流量，减轻症状。
3. 抗凝治疗：使用抗凝药物如华法林或其他相关药物，以减少血栓的形成和减少心血管事件的风险。
4. 利尿剂：对于伴有水肿和体液潴留的患者，可以考虑使用利尿剂以促进体液的排出。
5. 免疫抑制剂：对于一些病因明确的PDA患者，如免疫反应
介导的炎症导致的病变，可以使用免疫抑制剂来控制炎症反应。
6. 支持性药物治疗：例如使用营养补充剂、抗抑郁药物等来改善患者的整体状况。
PDA的药物治疗方案应该根据患者的具体情况来制定，因此，
在制定和使用药物方案之前，最好咨询专业的医生或医疗团队，以确保最合适的治疗策略。
肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗
肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗肺动脉高压(PAH)是一种罕见但复杂的肺血管慢性疾病，如果不及时治疗，可导致右心室衰竭并最终死亡。
PAH是肺高压(PH)的一种类型，一般指各种因素引起的肺动脉血压过高。
随着诊疗技术的进展，PAH的五年生存率已上升到60%左右。
随着对PAH的病理学结果、疾病机制、血流动力学特征理解更深入，将PH分为5类。
其中PAH为第1类——毛细血管前PH[平均肺动脉压(mPAP) ≥25 mmHg和肺动脉楔压(PAWP) ≤15 mmHg]和肺血管阻力(PVR) >3Wood单位（表1）。
PAH包括特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH(HPAH)、药物/毒素诱导的PAH和疾病继发的PAH四大亚型。
IPAH和APAH分别占所有PAH病例的46%和51%。
APAH中最常见的原发病包括结缔组织疾病、HIV感染、门静脉高压和先天性心脏病。
作为PAH评估的重要部分，PAH的功能分级（functional classification, FC）可预测患者死亡率，也是决定治疗方案的重要因素。
世界卫生组织(WHO)制定的FC是评估疾病影响的最常用工具（表2）。
PAH的发生机制许多复杂的分子和细胞机制引起肺小动脉进行性狭窄，继而肺血管阻力增加、肺动脉压升高，最终导致PAH患者出现右心衰竭和死亡。
肺内皮细胞损伤会引起分子信号通路的失调，包括一氧化氮、内皮素和前列环素通路。
一氧化氮和前列环素生成的下调以及内皮素生成的上调导致血管收缩和血管扩张物质以及生长因子的失衡，有利于血管收缩和重塑。
继而发生以血管张力增加和血管壁增厚以及原位血栓形成为特征的肺血管病变，使管腔变窄，血流阻力增加（图1）。
图1 肺动脉高压的药物治疗靶点PAH的筛查和诊断临床表现最常见的症状包括呼吸困难(83%)、疲乏(27%)、胸痛(20%)、晕厥或接近晕厥(17%)和咳嗽(14%)。
在疾病晚期时，症状与右心衰竭有关，包括心绞痛、劳力性晕厥、外周水肿和腹水。
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高压是可逆的。在晚期原发病控制后肺 动脉高压则相应下降。
1. 病因治疗
• COPD应积极控制感染，支气管扩张药物， 排痰引流改善通气。
• 肺血栓栓塞应采用抗凝治疗。 • 肺结缔组织病或胶原病采用皮质激素治疗。 • 二尖瓣病可行瓣膜臵换或瓣膜扩张术。 • 间隔缺损或动脉导管未闭行缺损修补或导管 结扎切断缝合术积极纠正心力衰竭。
肺动脉高压的基本病理改变
★ 肺血管收缩
★ 肺血管构形重建 ★ 肺小血管内微血栓形成
任何原因引起的肺动脉高压只要有足够
的严重程度和时间，均可引起肺小动脉和肌
型小动脉解剖和结构上的变化管壁增厚及管 腔狭窄，晚期局部萎缩及管腔扩张。
肺动脉高压的发病机理
肺动脉高压的进展
1998年WHO关于脉高压的分类
★ 肺循环对扩血管药物的反应性
——在进行心导管检查的同时， 可以为治疗方案进行评估，即做血 管扩张试验。
肺动脉高压的治疗原则
1. 病因治疗
2. 扩血管治疗 3. 长期氧疗
4. 抗凝治疗
5. 一氧化氮吸入 6. 基因治疗
1. 病因治疗
• 除少数原发性肺动脉高压外绝大多数肺
动脉高压均属于继发性。
• 在肺动脉高压早期原发病治愈后肺动脉
2.2.1 酚妥拉明
不良反应：
较常见的有直立性低血压，心动过速或 心律失常，鼻塞、恶心、呕吐等； 晕厥和乏力较少见； 突然胸痛（心肌梗死）、神志模糊、头 痛、共济失调、言语含糊等极少见。
2.2.2 妥拉唑林
• 与酚妥拉明相似但较弱，能使周围血管舒张 而降压但作用不稳定。能兴奋心肌及增加胃 酸分泌。 • 视网膜色素变性、黄斑变性、视网膜中央动 脉栓塞、视神经萎缩、玻璃体混浊等，也用 于慢性单纯性青光眼早期诊断的激发试验。 • 不良反应：潮红、寒冷感、恶心、腹上区疼 痛、 心动过速、 直立性低血压等。
2.1.3 硝酸甘油
• 舌下给药1～2min起效，3～10min达峰， 迅速离开血液在各组织分解， 持续20～ 30min。口服易吸收，但肝脏首过消除明 显，生物利用度仅8%，不宜口服。 • 2％乳膏皮肤吸收，药物缓慢释放，在 肝失活前达靶器官，30～60min起效，持 续8～12h。 • 静注时1～2min起效，维持3～5min。
2.2.3 酚苄明
• 长效、非选择性的α1、α2阻断剂。作用 似酚妥拉明，但较持久，用药1次可持 续3～4日。
• 口服后数小时开始起作用，作用可持续
3～4日， t1/2 约24小时。在肝内代谢， 大部分于24小时内从肾和胆汁排出。
2.2.3 酚苄明
• 可用于周围血管疾病，也可用于休克及嗜铬 细胞瘤引起的高血压。
• 剂量过大则心率加快、心肌耗氧增加，加剧心 绞痛，可引起高铁血红蛋白症。
• 低血压、青光眼禁用。 • 连续使用易产生耐药，并与其他硝基酯类产生 交叉耐药。
2.2 α受体阻滞药
• α1 、α2 受体阻断药 ① 短效α受体阻断药——竞争性 酚妥拉明、妥拉唑啉
② 长效α受体阻断药——非竞争性
酚苄明
•
α1 受体阻断药
2.1.2 硝普钠
不良反应： • 主要与强烈血管扩张和降压有关，包括恶心、 出汗、烦躁、呕吐和头疼，静脉滴注停止则症 状迅速消失。 • 大剂量或连续使用，特别肾功不全时易中毒， 出现疲劳、厌食、失定向力和精神失常等，应 监测旒氰酸盐血药浓度。 • 肝、肾功能不全者禁用。
2.1.3 硝酸甘油
• 直接松弛血管平滑肌，目前认为含硝基的血管 扩张剂都可产生NO。主要扩张全身的小静脉， 对小动脉有较小扩张作用，使心肌耗氧量减少 。 • 改变心肌血液的分布——扩张较大动脉及缺血 区的侧支血管；明显舒张较大的心外膜血管及 狭窄的冠状动脉而对阻力血管作用较弱；抑制 血小板聚集。
肺动脉高压的 药物治疗
2010-10
前 言
• PAH是心血管疾病中的癌症
肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继 发性两类。原发是原因不明的肺动脉高压，属 少见致命性疾病。继发性肺动脉高压可发生于 重症慢性肺疾病、心瓣膜病冠心病先天性心脏 病、风湿性心脏病、艾滋病等，除有肺动脉高 压的表现外，还有原发病的表现。
• 优点：口服与注射效果几乎相同，长期 服用者效果更好。对心脏扩大、二尖瓣 关闭不全者用药后射血分数增加，二尖 瓣反流减少，运动后引起增高的肺毛细 血管楔压降低。慢性肺心病患者服药后 不仅心排出量增加，动、静脉氧压差减 少，平均肺动脉压下降。
2.1.1 肼屈嗪 (肼酞嗪)
不良反应：
• 与扩血管作用有关，包括头疼，恶心， 心悸，眩晕，低血压等。 • 单用可以产生水钠潴留。 • 免疫反应引起，最常见是红斑狼疮综合 征，溶血性贫血及类风湿性关节炎等。 • 易产生耐药。
2.1.3 硝酸甘油
• 用法：舌下含化，0.3mg/次，根据病情也可静 脉滴注，明显扩张肺血管床， 对伴有冠心病 或高血压的肺动脉高压效果好。
• 主要用于治疗和预防各种类型心绞痛。也可
用于充血性心力衰竭及急性心肌梗死的治疗
。
2.1.3 硝酸甘油
不良反应： • 常见头疼，头、面、颈皮肤发红 ，直立性低 血压也很常见。
前 言
• 流行病学 在美国，PAH的患病率占心导管检 查的45%，占心瓣膜病的69%冠心病的 44%，心内分流先天性心脏病的74%及 几乎全部重症慢性肺疾病患者。 目前国内尚无确切流行病学资料， 我国肺心病患病率远远高于西方，故肺 动脉高压患病率不会太低。
前 言
• PAH七成多患者是年轻人
平均发病年龄是36岁，75％患者
• 在确定长期应用血管扩张药以前最好行 心导管检查观察急性药物试验的血流动 力学效果。 • 如果肺血管阻力减少20%以上，心输出 量增加或不变，肺动脉压降低或不变， 体循环血压无变化或下降不足以引起副 作用，才可长期服用。用药3～6个月后 复查心导管或无创伤性检查。
2. 扩血管治疗
• 血管扩张药对多数肺动脉高压的即时降 压有效。
病者——硬皮病患者每年应主动要求
做超声心动图和肺动脉功能测试。
• PAH患者女性多于男性，比例为3:1左
右。
肺动脉高压“高危人群”特点
• 在服用减肥药品（食欲抑制剂）人群
中，发病率比普通人群要高25~50倍。
• 艾滋病毒感染者，有肺栓塞或静脉血
栓栓塞症病史的患者。
• 有下肢静脉曲张、长期卧床、活动少
★ 排除先天性心脏病
★ 测量肺动脉楔嵌压（PCWP）或LVEP
★ 查明病情的严重性和预后 ★ 测定血管扩张药的疗效，即做血管扩张试 验 目的在于明确患者能否使用简单的扩血 管药物如钙通道阻滞剂。只有约10%的肺动 脉高压患者对血管扩张反应良好。
用药前应明确3个问题
★ 引起肺动脉高压的原发性疾病
★ 血流动力学指标以及心肺功能
的老年患者容易发生此病。
肺循环
• 肺循环包括右心室、肺动脉、毛细血 管及肺静脉，其主要功能是进行气体 交换。
• 血流动力学有以下四个特点： ①压力低 ③流速快 ②阻力小 ④容量大
肺动脉高压的发病机制
肺动脉平均压 ＝ 肺静脉平均压 ＋
肺血管阻力×肺血流量 • • • 肺静脉高压:毛细血管后性肺动脉高压 高阻力性肺动脉高压:肺周围血管阻力 增加 高动力性肺动脉高压:肺血流量增加
肺动脉高压
• PAH, pulmonary hypertension
• WHO定义：是指静息时肺动脉平 均压＞3.33kPa(25mmHg)或运动时 肺动脉平均压＞4kPa(30mmHg)。 • 正常人休息时：18～25mmHg
肺动脉高压“高危人群”特点
• 有肺动脉高压家族史者， 先天性心脏
病患者 ， 有结缔组织疾病尤其是硬皮
在西方，患者每月的药物费用约为
3000美元，但一些国家这些费用通常由
社会福利部门建立的罕见病基金承担。
在中国，估计每位患者每月需要2万元
药物费用。
前 言
• PAH平均存活期是3～4年，能够治疗 但目前尚无特效治愈方法
肺动脉高压患者75％病人死于诊断后的 5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有 右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随 着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增 加。及时早期诊断治疗可使20％病人的病情 稳定，甚至痊愈。
集中于20～40岁年龄段，还有15％患
者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会
发病。
前 言
• PAH是一种极易被误诊的疾病,初诊误诊 率高达90％以上
肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏
特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的
诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的
分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。
前 言
• PAH治疗费用非常昂贵
哌唑嗪
2.2.1 酚妥拉明
• 短效、非选择性、α低周围血管 阻力； • 拮抗儿茶酚胺效应，但对正常人或原发 性高血压患者的血压影响甚少； • 能降低外周血管阻力，使心脏后负荷降 低，左心室舒张末压和肺动脉压下降， 心搏出量增加。
2. 扩血管治疗
• 理想的肺血管扩张药应是选择性的松弛 肺血管平滑肌并能解除支气管痉挛，改 善通气提高PaO2。 但目前的扩血管药 物均对体循环有较强的作用。
• 如有应用指征应及早使用，当发展到晚 期绝大多数肺血管狭窄或闭塞那时再用 扩血管药物，只能降低体循环阻力更易 引起低血压。
2. 扩血管治疗
2.1.1 肼屈嗪 (肼酞嗪)
• 用法：开始10～25mg 3次/d，以后递增 至50mg，每6小时1次；肌内注射或静脉 注射剂量为每次20mg酌情重复每天不超 过200mg为宜。 • 适应于中度高血压，但是一般与利尿药 或受体阻断药合用，增强疗效同时减少 不良反应。静注用于高血压危象。