外科手术教学资料：法乐氏四联症根治术讲解模板
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法洛四联症减状及根治
法洛四联症减状或根治[适应证]3个月以内婴儿应作分流手术。
3～6个月婴儿，如阻塞在流出道和瓣膜，其肺动脉发育正常，可以行根治术；如瓣环和肺动脉太小，则作分流手术。
出生6个月以上者均可作根治术。
[术前准备]1.防止或纠正呼吸道及其他部位感染。
2.鼓励病人多饮水，防止脱水致血液浓缩。
3.纠正凝血障碍。
4.紫绀严重者可间断给氧。
[麻醉]分流术用气管内插管，静脉复合麻醉、芬太尼麻醉。
麻醉前即应开始输液，以防血液浓缩。
根治术则应加低温、体外循环。
[手术步骤]（一）体肺动脉分流术（Blalock-Taussig手术）1.体位与切口右侧卧位，左第四肋间进胸（亦可用右侧切口），作后外侧切口。
2.显露左肺动脉纵行切开纵隔胸膜，显露左肺动脉主干，使彻底分离；要达到左肺动脉主干完全分离，使其近端及远端均能放入直角血管钳或能套入阻断带。
然后分离左锁骨下动脉达分叉处[图1-1]。
3.切断左锁骨下动脉分离锁骨下动脉前，先沿其走行切开纵隔胸膜，然后钝性分离动脉全长，使其完全游离。
继之将远端结扎加缝扎，如此段较短亦可于分叉部一一结扎其分支，使这段血管尽可能保留得长，而且切断后锁骨下动脉的断端呈一个喇叭口，近端其Blalock钳控制出血，在远端缝扎的近侧切断左锁骨下动脉，此时用另一把Blalock钳替代原来的Blalock钳，但其钳柄方向与前一把相反，以便将血管的断端拉到左肺动脉的侧面，有利吻合操作[图1-2～3]。
4.吻合剥除锁骨下动脉断端的外膜。
继之剥除左肺动脉准备作为吻合口部位的外膜。
肺动脉壁薄，应注意避免过度剥除而损伤肺动脉壁。
将左肺动脉近端用Blalock钳控制血流，远端用带子或粗丝线控制血流。
纵行切开肺动脉，其切口宜比锁骨下动脉的口径稍大。
用5-0无创伤针线在后壁作连续外翻褥式缝合，前壁用间断褥式或连续外翻缝合，在拉紧最后一针缝线前，开放肺动脉远端止血带，以便回血排气[图1-4～6]。
结扎最后一针缝线后开放肺动脉近端止血钳。
外科手术教学资料：法洛四联症矫治术讲解模板
手术资料：法洛四联出口伴有肺动 脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四 联症的病理解剖详述如下：
（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞： 四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近 侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入 心内时，圆锥（漏斗）隔向前向左移位并 延伸至心室壁而产生漏斗部发育不 全，
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
1888年，Fallot对此症的4种病理解剖作 了全面阐述，包括：①肺动脉狭窄；②高 位室间隔缺损；③主动脉右移或横跨；④ 右心室肥厚，后人称之为四联症。1988年 Foran发现四联症新的类型，Van Praagh 称之为SDI型四联症。1944年Blalock首次 对此症应用锁骨下动脉与
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
动脉带瓣心外管道，手术病死率为6%，其 中1978年82例的手术病死率为2.4%。在随 访中，130例长期效果满意。1996年汪曾 炜率先对1例SDI 型四联症施行矫治手术，获得成功。
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
Fallot所指出的此症四种病理解剖一直延 用至今，但其内涵得到深化。很多专家认 为四联症系由特征性的室间隔缺损和肺动 脉狭窄两个主要病变所组成的先天性 心脏畸形，主动脉横跨是与此畸形的内在 因素有关，右心室肥厚是肺动脉狭窄的后 果（图6.27.1.1-0-1）。所谓有特征性室 间隔缺损是由
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
于圆锥室间隔 向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能 对拢而形成的间隙，故又称为对位异常的 室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的 圆锥隔，简称围膜部室间隔缺损。该缺损 巨大，约等于主动脉开口，有主动脉瓣和 二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由 于圆锥室间隔向前移位，形成漏斗部狭窄， 也可以有肺
48例先心病法乐氏四联症根治术word精品文档3页
48例先心病法乐氏四联症根治术法乐氏四联症是最常见的紫绀型先心病，发病率约占先心病的10%~13%，男女比例相仿，外科手术是法乐氏四联症最有效的治疗方法，随着手术技术的进步，绝大多数法乐氏四联症都能行一期根治手术，疗效满意。
本文总结1994年9月2010年11月我科共施行法乐氏四联症的根治术48例，治疗效果满意，现将临床经验处理要点总结如下：1 资料与方法1.1 一般资料选取1994年9月2010年11月48例经外科治疗的法乐氏四联症患者，其中男20例，女28例，年龄3-34岁。
术前患者均有紫绀，术前经皮血氧饱和度60%-89%(75±11)，术前血红蛋白为(176±19)g/L，红细胞压积(0.47±0.12)；心术前没有患者发生缺氧发作。
所有病例根据临床体征、心电图、x线、彩色心超检查明确诊断，室间隔缺损位于嵴内嵴下的46例，2例为室上嵴发育不良型，单纯肺动脉瓣狭窄6例，漏斗部、肺动脉瓣及肺动脉总干均狭窄者18例，合并动脉导管未闭2例，Ⅱ型房间隔缺损5例，卵圆孔未闭4例，6例有体肺侧枝血管，10例超声心动图检查观察肺动脉不满意或怀疑存在大的体肺侧支而做了心导管造影，造影的McGoon指数均>1.5。
1.2 手术方法本组病例均在静脉复合全身麻醉和体外循环下行矫治术。
正中切口，主动脉插管，上、下腔静脉插管，合并动脉导管未闭的患者在主动脉阻断前套带结扎。
冷血心肌保护液经主动脉根部灌注停跳，插左心引流管保持左心引流通畅，停机后常规使用超滤。
选择右室流出道切口31例，选择右室流出道肺动脉切口17例，右室流出道切口对彻底切除肥厚肌束，满意疏通流出道是必要的，同时也是确切修复室间隔缺损的保证，对漏斗部的肥厚壁束和隔束，特别是对引起严重阻塞的肥厚肌肉束，以切断或者切除。
室间隔缺损通常采用涤纶补片或自体心包4-0 Prolene连续加间断逢合修补，后下角和上角用转移针带垫片加固，确保室缺修补缝合的绝对严密。
法乐四联症讲课PPT课件
心理支持：鼓励患者积极面 对疾病，保持乐观心态
Part Six
定期体检：定期进行心脏检查，及时发现异常情况 健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：适当进行有氧运动，如散步、慢跑等，增强心肺功能 避免过度劳累：避免长时间高强度工作，保持良好的作息习惯
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
Part Seven
案例一：患者A，男， 35岁，因胸痛、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
案例二：患者B，女， 50岁，因心悸、头晕 入院，诊断为法乐四 联症，经药物治疗后 症状缓解。
案例三：患者C，男， 20岁，因晕厥、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
法乐四联症的治疗方法包括手术治疗和药物治疗，其中手术治疗是最主要的治疗方法。
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要病变组成：肺动脉狭窄、室间隔缺 损、主动脉骑跨和右心室肥厚。 肺动脉狭窄导致肺动脉压力升高，右心室负荷增加，导致右心室肥厚。
室间隔缺损导致左心室血液流入右心室，增加右心室负荷。
主动脉骑跨导致左心室血液流入主动脉，增加左心室负荷。
汇报人：
01 02 03 04 05
06
Part One
Part Two
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要症状组成：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑 跨和右心室肥厚。
法乐四联症的发病率约为1/1000，是儿童最常见的先天性心脏病之一。
法乐四联症的症状包括呼吸困难、紫绀、心律失常和心力衰竭等。
Part Three
呼吸困难：患 者会出现呼吸 急促、呼吸困
难等症状
紫绀：患者皮 肤、嘴唇、指 甲等部位会出
现紫绀现象
Part Six
定期体检：定期进行心脏检查，及时发现异常情况 健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：适当进行有氧运动，如散步、慢跑等，增强心肺功能 避免过度劳累：避免长时间高强度工作，保持良好的作息习惯
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
Part Seven
案例一：患者A，男， 35岁，因胸痛、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
案例二：患者B，女， 50岁，因心悸、头晕 入院，诊断为法乐四 联症，经药物治疗后 症状缓解。
案例三：患者C，男， 20岁，因晕厥、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
法乐四联症的治疗方法包括手术治疗和药物治疗，其中手术治疗是最主要的治疗方法。
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要病变组成：肺动脉狭窄、室间隔缺 损、主动脉骑跨和右心室肥厚。 肺动脉狭窄导致肺动脉压力升高，右心室负荷增加，导致右心室肥厚。
室间隔缺损导致左心室血液流入右心室，增加右心室负荷。
主动脉骑跨导致左心室血液流入主动脉，增加左心室负荷。
汇报人：
01 02 03 04 05
06
Part One
Part Two
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要症状组成：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑 跨和右心室肥厚。
法乐四联症的发病率约为1/1000，是儿童最常见的先天性心脏病之一。
法乐四联症的症状包括呼吸困难、紫绀、心律失常和心力衰竭等。
Part Three
呼吸困难：患 者会出现呼吸 急促、呼吸困
难等症状
紫绀：患者皮 肤、嘴唇、指 甲等部位会出
现紫绀现象
外科手术教学资料：法乐氏四联症全部矫正术讲解模板
手术资料：法乐氏四联症全部矫正术
概述：
人工心肺机进行四联症的矫治手术均获成 功。1962年Hudspach首次报道经右心房径 路做四联症的矫治手术，此径路具有保护 右心室功能和减少术后心律失常的优点， 现在婴幼儿病人中得到广泛应用。1955年， Santini报道1例SDI型四联症的矫治手术 获得成功。在我国1959年石美鑫首次
手术资料：法乐氏四联症全部矫正术
概述：
心室壁而产生漏斗部发育不 全，则右心室流出道小于左侧而产生阻塞。 所以四联症的主要标志之一即为漏斗部狭 窄，其特征为肥厚的前壁、隔壁两束以及 室上嵴环抱而形成的狭窄。在漏斗部局 限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔 （第3心室）。根据漏斗部的长短，流出 腔分为低位、中间位和高位，也有少数形 成
手术资料：法乐氏四联症全部矫正术
手术资料：法乐氏四联症全部矫正术
概述：
动脉瓣及其瓣环和（或）肺 动脉干及其分支狭窄，故又称右心室流出 道阻塞或漏斗肺动脉狭窄。由于该症的室 间隔缺损巨大和肺动脉狭窄相当严重而致 的两心室高峤收缩压相等，成为四联症的 病理生理基础。凡不属于上述病理解剖和 病理生理范畴的心脏畸形，如单纯室间隔 缺损合并漏斗部狭窄，大室间隔缺损合并
手术资料：法乐氏四联症全部矫正术
概述：
肺动脉分流术，继而1946年Potts和1962 年Waterstone分别进行降主动脉与左肺动 脉分流术和升主动脉与右肺动脉分流术。 1948年Sellers和Brock采用闭式技术以解 除肺动脉狭窄。1955年Lillehei首次采用 “控制性交叉循环”方法，同年Kirklin 首次应用
手术资料：法乐氏四联症全部矫正术
概述：
于圆锥室间隔 向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能 对拢而形成的间隙，故又称为对位异常的 室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的 圆锥隔，简称围膜部室间隔缺损。该缺损 巨大，约等于主动脉开口，有主动脉瓣和 二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由 于圆锥室间隔向前移位，形成漏斗部狭窄， 也可以有肺
手术讲解模板：法乐四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术
手术资料：法乐四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术
并发症：
3.肺动脉瓣关闭不全和右心衰竭 在心内 修复、肺动脉成形和右心室到肺动脉带瓣 管道术后产生轻度肺动脉瓣关闭不全，病 人可以耐受。应用右心室流出道补片术后 产生严重肺动脉瓣关闭不全和右心衰竭者， 则需改用同种带瓣主动脉心外管道或在肺 动脉瓣环处安放人工瓣膜。
注意事项： 2.要适当切除一部分瘤样扩大肺动脉的前 后壁，达到正常肺动脉的大小，并进行细 致缝合。如有漏血应做缝合止血。
手术资料：法乐四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术
术后处理：
病人进监护室后要延长机械辅助呼吸时间 数日甚至1个月。这是由气管和支气管承 受瘤样扩大的肺动脉压迫而产生肺不张、 肺气肿、支气管分泌物潴留和（或）支气 管炎以及肺内支气管血管畸形等，需要一 段时间辅助呼吸，才能达到良好心肺功能。
手术资料：法乐四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术
适应证： 一期心内修复手术适用于：
手术资料：法乐四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术
适应证： 1.患有四联症伴有肺动脉瓣缺如的重症新 生儿，往往应用内科治疗无效，应急症施 行一期心内修复手术。
手术资料：法乐四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术
适应证： 2.病人渡过婴儿时期后，应择期在3～5岁 手术。
手术资料：法乐四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术
手术禁忌： 有严重红细胞增多症、高血压、蛋白尿和 心力衰竭的人不适合此手术。
手术资料：法乐四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术
术前准备： 1.重症婴儿在生后有严重呼吸困难者，俯 卧位可减轻症状。及时气管插管进行机械 辅助呼吸。
概述：
四 联症伴有肺动脉瓣缺如的病理生理除具有两心室收缩压相等和肺血流减少 外，还有以下几种特征：①室内分流。生后发绀是由于肺血管阻力高和肺 动脉狭窄足以产生 室内右到左分流。但在生后1周随着肺血管阻力下降，右心室排血阻力和 肺动脉瓣关闭不全的减少导致右心室舒张
手术讲解模板：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
手术步骤：
脉上缘做一切口，做锁骨下动脉与右肺动 脉的端-侧吻合，后缘用6-0或7-0聚丙烯 线连续缝合，前缘间断缝合（图 6.27.1.2-1，6.27.1.2-2）。如主动脉弓 在右侧，则做左胸后外侧切口，经第4肋 间入胸。采用左锁骨下动脉与左肺动脉吻 合（图6.27.1.2-3，6.27.1.2-4）。
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
适应证： 姑息手术适用于：
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
适应证：
1.肺动脉细小和周围肺动脉发育不全者。 如McGoon比值＜1.2和肺动脉指数＜ 150mm2/㎡，病人可能在术后存活，但血 流动力学和晚期效果差。
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
术后处理： 2.分流术后1或2年，病人又出现发钳等症 状，应重复心血管造影，择期施行心内修 复手术。
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
术后处理： 3.分流术后出现肺水肿，应用机械辅助呼 吸，并加用呼气末期正压，以及激素和东 莨菪碱等。
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
手术步骤： 1.标准锁骨下动脉与肺动脉分流术
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
手术步骤：
此种手术又称为标准Blalock-Taussing手 术（standard Blalock-Taussig operation）。一般主张在降主动脉下行 的对侧作胸部切口。用无名动脉的锁骨下 动脉与肺动脉吻合最为理想，可避免血管 扭曲和成角。在左位主动脉弓的病例，应 做右胸后外切口经第4肋
手术资料：法洛四联症伴有肺动脉狭窄的姑息手术
法洛氏四联症的外科治疗 ppt课件
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
History
• Blalock & Taussig：1945 锁骨下肺动脉分流术 Sellors & Brock ： 1948 闭式肺动脉瓣切开 Lillehei & Varco ： 1954 交叉循环下心内矫治
体表面积 (m²)
肺动脉瓣 (mm)(95%-50%)
平均左右肺动脉直径
(mm)(>150)
(mm)(>120)
0.15 0.2 0.25
5.9(3.6-5.1) 7.3(5.1-6.5) 8.4(6.2-7.6)
3.78 4.36 4.89
3.38 3.91 4.37
0.3
9.3(7.1-8.5)
ppt课件
7
病理解剖
1.右室流出道或/和肺动脉狭窄 2.右室肥厚 3.主动脉骑跨 4.室间隔缺损
ppt课件
Normal
8
特征性右室流出道狭窄
• 漏斗隔向前向左移位→ 形成漏斗部狭窄，右室肥
厚
ppt课件
9
特征性室间隔缺损
• 漏斗隔移位，未与正常位的窦部室间隔对拢→巨
大、高位VSD，主动脉pp骑t课件跨
6.48 6.77
0.65
13.2(10.9-12.4)
8
7.15
0.7
13.5(11.3-12.7)
8.17
7.31
0.75 0.8
13.p9p(t1课1.件6-13.1)
14.2（11.9-13.4)
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
History
• Blalock & Taussig：1945 锁骨下肺动脉分流术 Sellors & Brock ： 1948 闭式肺动脉瓣切开 Lillehei & Varco ： 1954 交叉循环下心内矫治
体表面积 (m²)
肺动脉瓣 (mm)(95%-50%)
平均左右肺动脉直径
(mm)(>150)
(mm)(>120)
0.15 0.2 0.25
5.9(3.6-5.1) 7.3(5.1-6.5) 8.4(6.2-7.6)
3.78 4.36 4.89
3.38 3.91 4.37
0.3
9.3(7.1-8.5)
ppt课件
7
病理解剖
1.右室流出道或/和肺动脉狭窄 2.右室肥厚 3.主动脉骑跨 4.室间隔缺损
ppt课件
Normal
8
特征性右室流出道狭窄
• 漏斗隔向前向左移位→ 形成漏斗部狭窄，右室肥
厚
ppt课件
9
特征性室间隔缺损
• 漏斗隔移位，未与正常位的窦部室间隔对拢→巨
大、高位VSD，主动脉pp骑t课件跨
6.48 6.77
0.65
13.2(10.9-12.4)
8
7.15
0.7
13.5(11.3-12.7)
8.17
7.31
0.75 0.8
13.p9p(t1课1.件6-13.1)
14.2（11.9-13.4)
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手术资料：法乐氏四联症根治术
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
肺动脉分流术，继而1946年Potts和1962 年Waterstone分别进行降主动脉与左肺动 脉分流术和升主动脉与右肺动脉分流术。 1948年Sellers和Brock采用闭式技术以解 除肺动脉狭窄。1955年Lillehei首次采用 “控制性交叉循环”方法，同年Kirklin 首次应用
心室壁而产生漏斗部发育不 全，则右心室流出道小于左侧而产生阻塞。 所以四联症的主要标志之一即为漏斗部狭 窄，其特征为肥厚的前壁、隔壁两束以及 室上嵴环抱而形成的狭窄。在漏斗部局 限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔 （第3心室）。根据漏斗部的长短，流出 腔分为低位、中间位和高位，也有少数形 成
手术资料：法乐氏四联症根治术
而与正常位置窦部室间隔未对拢而遗留的 间隙，又称为对位异常的室间隔缺损。常 为巨大缺损，直径1.5～3.0cm。可分为嵴 下型和肺动脉下型两种类型。也有极少数 病例为多发性室间隔缺损。
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
嵴下型室间隔缺损位于主动脉下，其上缘 为圆锥隔以及邻近主动脉右瓣和（或）无 冠状瓣在瓣环上一段光滑的右心室前壁， 后下缘为三尖瓣隔瓣环和窦部室间隔（图 6.27.1.1-0-4）。此型缺损由于隔瓣及其 腱索与缺损后下缘的关系，又可分为三种 亚型：①隔瓣附着于缺损后下缘较少，有 较长的腱索横过缺
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
于圆锥室间隔 向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能 对拢而形成的间隙，故又称为对位异常的 室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的 圆锥隔，简称围膜部室间隔缺损。该缺损 巨大，约等于主动脉开口，有主动脉瓣和 二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由 于圆锥室间隔向前移位，形成漏斗部狭窄， 也可以有肺
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
肺动脉瓣狭窄，以及右室双 出口伴有肺动脉狭窄，均不 能称为法洛四联症。现将四 联症的病理解剖详述如下：
（1）肺动脉狭窄或右心室 流出道阻塞：四联症属于圆 锥动脉干畸形，在胚胎时近 侧圆锥吸收和未反向转动的 远侧圆锥套入心内时，圆锥
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
人工心肺机进行四联症的矫治手术均获成 功。1962年Hudspach首次报道经右心房径 路做四联症的矫治手术，此径路具有保护 右心室功能和减少术后心律失常的优点， 现在婴幼儿病人中得到广泛应用。1955年， Santini报道1例SDI型四联症的矫治手术 获得成功。在我国1959年石美鑫首次
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
（图6.27.1.1-0-3）。婴儿 肺动脉瓣菲薄；成人瓣膜增 厚或部分钙化。在合并肺动 脉瓣及其瓣环狭窄的病例， 流出腔内膜增生，有时形成 肺动脉瓣下纤维环。
（2）室间隔缺损：四联症 的室间隔缺损是由于圆锥室 间隔向前向左移位，
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
动脉带瓣心外管道，手术病死率为6%，其 中1978年82例的手术病死率为2.4%。在随 访中，130例长期效果满意。1996年汪曾 炜率先对1例SDI 型四联症施行矫治手术，获得成功。Biblioteka 手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
Fallot所指出的此症四种病理解剖一直延 用至今，但其内涵得到深化。很多专家认 为四联症系由特征性的室间隔缺损和肺动 脉狭窄两个主要病变所组成的先天性 心脏畸形，主动脉横跨是与此畸形的内在 因素有关，右心室肥厚是肺动脉狭窄的后 果（图6.27.1.1-0-1）。所谓有特征性室 间隔缺损是由
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
动脉瓣及其瓣环和（或）肺 动脉干及其分支狭窄，故又称右心室流出 道阻塞或漏斗肺动脉狭窄。由于该症的室 间隔缺损巨大和肺动脉狭窄相当严重而致 的两心室高峤收缩压相等，成为四联症的 病理生理基础。凡不属于上述病理解剖和 病理生理范畴的心脏畸形，如单纯室间隔 缺损合并漏斗部狭窄，大室间隔缺损合并
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
对此症采用锁骨下动脉与肺动脉分流术， 继而张天惠、侯幼临和石美鑫等在体外循 环转流下施行单纯四联症的心内修复手术， 均获成功。但当时国内外四 联症矫治手术的病死率均较高。1979年汪 曾炜报道从1965年6月以来共进行四联症 矫治手术150例，并率先开展四联症合并 一侧肺动脉缺如的右心室到肺
概述：
管状狭窄和在肺动脉下室间隔缺损而无流 出腔。隔壁两束的肥厚分为两类：一为肉 柱型，多见于第3心室较大的病例，此两 束与右心室壁和室间隔之间有蜂窝状间隙， 占9/10；另一为肉块型，多见于第 3心室小和管状狭窄的病例，隔壁两束与 右室壁和室间隔互相融合而成隆起的肉块， 占1/10（图6.27
手术资料：法乐氏四联症根治术
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
1888年，Fallot对此症的4种病理解剖作 了全面阐述，包括：①肺动脉狭窄；②高 位室间隔缺损；③主动脉右移或横跨；④ 右心室肥厚，后人称之为四联症。1988年 Foran发现四联症新的类型，Van Praagh 称之为SDI型四联症。1944年Blalock首次 对此症应用锁骨下动脉与
概述：
.1.1-0-2）。严重的漏斗部狭窄往往形成 纤维肌肉漏斗口，狭窄处仅能通过探针。 除漏斗部狭窄外，还可有肺动脉瓣及其瓣 环狭窄，以及肺动脉干及其分支狭窄，甚 至一侧肺动脉缺如和周围肺动脉发育不全。 肺动脉瓣狭窄多为两瓣叶及其交界融合； 有时为单瓣叶，呈圆顶状，而瓣口仅能通 过针头，并有赘生物
法乐氏四联症 根治术
手术资料：法乐氏四联症根治术
法乐氏四联症根治术
科室：心胸外科 部位：胸部
手术资料：法乐氏四联症根治术
麻醉： 全身麻醉，气管内插管维持呼吸。仰卧位。
手术资料：法乐氏四联症根治术
概述：
法洛四联症畸形的定义为由右心室向前排 血为特征的轻重不等右心室流出道阻塞、 对位异常的室间隔缺损、两侧肺动脉汇合 良好、心房与心室连接一致和有主动脉瓣 与二尖瓣纤维连续结合而成的心脏畸形。