法洛四联症之冠状动脉畸形
小儿法洛四联症
疾病名：小儿法洛四联症英文名：pediatric tetralogy of Fallot缩写：TOF别名：小儿法乐氏四联症；小儿法乐四联症；小儿法鲁四联症；小儿四联畸型ICD号：Q21.3分类：儿科概述：法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是最常见的青紫型先天性心脏病，其主要病理改变有4种：主动脉根部增宽，右移骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损(前连续中断)与右心室肥厚。
前三项为原发病变，具有重要意义；而右心室肥厚则为继发性改变，为上述畸形所导致的后果。
超声心动图检查本病有非常特异的表现，可作为本病的诊断依据。
流行病学：法洛四联症是发绀型先天性心脏病中最多见的一种畸形。
约占青紫型先天性心脏病的70%左右，约占所有先天性心脏病的10%。
1888年法国医生Etienne Fallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。
病因：心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。
先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的两类，其中以后者多见。
内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。
外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等；其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有C D D C D D C D D C DD造成先天性心脏病的危险。
发病机制：1.病理解剖(1)室间隔缺损和肺动脉狭窄：是法洛四联症的主要病理解剖改变，因圆锥室间隔向前向左移位，与正常位置的窦部室间隔不能连接，故在主动脉口之下形成较大的室间隔缺损。
可分为嵴下型和肺动脉瓣下型两种类型，以嵴下型缺损多见。
法洛四联症合并异常冠状动脉的外科治疗要点
改变，可行结扎后切开ＲＶＯＴ重建。 采用戊二醛处理过的自体心包或Ｇｏｒｅ—Ｔｅｘ人 工血管，通过心房或ＲＶＯＴ的心室切口完成室间隔 缺损的补片修补。术中常规行食管超声心动图检查 心脏畸形矫治情况。所有患者在出院前及术后３个 月、６个月、１年及以后每年行超声心动图复查。 统计分析患儿的临床资料、手术中数据及术后 结果。描述性数据资料以次数及百分数表示，连续 性数据以元±ｓ表示。
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・４５３・
论著・
法洛四联症合并异常冠状动脉的外科治疗
刘晓冰陈寄梅岑坚正
５１００８０
丁以群许刚
温树生
庄建
广州，广东省心血管病研究所
广东省人民医院
广东省医学科学院心外科
广东华南结构性心脏病重点实验室 通信作者：庄建Ｅｍａｉｌ：ｚｈｕａｎｇｊｉａｎ５４１３＠ｔｏｍ．ＣＯＢ
Ｆｉｖｅ—ｙｅａｒ
Ｐｌａｎ
Ｐｅｒｉｏｄ
（２０１１ＢＡｌｌｌＢ２２）
法洛四联症（ＴＯＦ）‘１１的冠状动脉畸形虽不会导
疏通手术带来困难和危险，并增加术后的并发症和
致心肌缺血，但会对右心室流出道骑跨（ＲＶＯＴ）的
万方数据
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死亡比例旧。Ｊ。而且，冠状动脉异常往往易在术前 漏诊，在术中探查时才发现，并且异常冠状动脉横跨 ＲＶＯＴ的解剖变异多样，其矫治术式无统一标准，给 外科医师带来挑战。我们回顾性分析２００８年１月 到２０１４年８月ＴＯＦ合并异常冠状动脉的病例，总 结冠状动脉畸形的特点，评价手术策略的选择和效 果，以期提高该病的治疗水平。
法洛四联症
法洛四联症(tetralogyofFallot，TOF)是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占青紫型先天性心脏病的70％，占所有先天性心脏病的10％～15％。
1888年，法国医生Eti—enneFallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。
一、病理与病理生理法洛四联症的病理改变由以下四个畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄最多见。
②室间隔缺损：多为膜周部缺损。
③主动脉骑跨：主动脉不是从左心室出来而是不正常的从左心室右心室之间出来。
④右心室肥厚：为肺动脉狭窄引起的右心室负荷增加所致。
血流动力学改变：法洛四联症的血流动力学改变主要取决于肺动脉狭窄的程度。
严重的肺动脉狭窄，右心室血液进入肺循环受阻，右心室收缩期负荷增加，压力增高。
当右心室压力与左心室压力相似时，右心室血液可以通过骑跨的主动脉进行体循环。
若右心室压力高于左心室时，部分血液也可通过室间隔缺损处进入左心室后再通过主动脉进人体循环，出现持续性青紫。
此外，由于肺动脉狭窄进入肺部进行气体交换的血流量减少，也进一步加重了青紫二、临床表现1．症状皮肤黏膜青紫是其主要表现．大多在生后2～3个月出现，以肢体末梢、口唇、鼻尖、耳垂以及指(趾)端明显。
由于缺氧患儿常有活动后呼吸困难、头晕、头痛或胸闷不适，严重患儿因右心室流出道肌肉痉挛，肺血流量突然减少导致脑缺氧．出现意识障碍、抽搐，甚至死亡。
幼儿常于行走或活动时常常主动下蹲片刻，其原因主要是蹲踞后下肢血管动脉阻力增大，左心室压力升高，使脑供血增多，同时也减少了右向左分流，使肺循环血量有所增加，达到缓解缺氧的目的。
不会行走的婴儿常常喜欢大人抱起，双下肢呈屈曲状。
2．体征患儿体格发育落后，严重者智能发育也可能落后于正常儿童。
心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及粗糙收缩期喷射性杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。
肺动脉瓣区第二音减弱。
四肢出现杵状指(趾)，系长期缺氧(持续6个月以上)局部毛细血管扩张、结缔组织增生所致。
非心外管道方法矫治合并异常冠状动脉的法洛四联症
非心外管道方法矫治合并异常冠状动脉的法洛四联症
方敏华
【期刊名称】《沈阳部队医药》
【年(卷),期】2007(020)001
【摘要】为总结采用非心外管道方法矫治合并异常冠状动脉的法洛四联症（TOF）的经验，探讨有关手术方法及效果，对9例合并异常冠状动脉的TOF进行了一期
矫治手术，其中2例采用经右心室切口疏通右心室流出道，1例采用改变右心室切口和冠状动脉下缝合加宽右心室流出道，2例采用肺动脉下移与右心塞切口直接吻合，4例采用肺动脉前壁血管片翻转与右心室切口吻合。
结果表明，术后早期无手术死亡；随访1个月-4年，无晚期死亡，NYHA心功能Ⅰ～Ⅱ级8例，Ⅲ级1例。
结论：采用非心外管道方法矫治合并异常冠状动脉的TOF可以得到满意的效果。
【总页数】2页(P21-22)
【作者】方敏华
【作者单位】沈阳军区总医院心血管外科,110016
【正文语种】中文
【中图分类】R654.2
【相关文献】
1.法洛四联症合并异常冠状动脉的外科治疗 [J], 安琪;赁可;陶开宇;田子朴
2.Fontan手术Y型心外管道与传统心外管道术后血流动力学对比研究 [J], 张春振;方敏华;金岩;张永;吕丽华
3.合并异常冠状动脉的法洛四联症一期根治术 [J], 郑晓舟;李守先;梁翠平;张广福
4.非体外循环与体外循环心外管道全腔静脉-肺动脉连接术的对比研究 [J], 楚军民;吴清玉;许建屏
5.法洛四联症合并异常冠状动脉外科治疗的临床分析 [J], 尹朝华;沈向东;刘迎龙;王小启;李巅远
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法洛四联症
(6)成人法洛四联症因心肌纤维化重，易水肿，右心室切口和室缺边缘缝合时一定要结实可靠，否则易造成术后出血和残余分流。
预后
法洛四联症矫治手术的效果非常令人满意，手术死亡率逐年下降，目前死亡率为3%，跨环补片的死亡率是5%，晚期死亡率2.9%。术后临床症状明显改善，发绀消失，活动能力增强，绝大多数均能参加重体力劳动。有高血压者术后立即恢复正常，蛋白尿术后1个月消失。
术前准备
1.注意避免低氧发作，纠正贫血及a.受体阻滞剂的应用。
2.预防感染，避免脱水。
手术方法及注意事项
1.姑息性手术目的在于使病人肺血流增多，从而改善症状。由于心脏外科的发展，绝大多数法洛四联症病人均可采用根治手术，而姑息手术逐年减少。主要姑息手术有：
(1)锁骨下动脉肺动脉吻合术(Blalock-Taussing手术)。
(3)右心室流出道切口不能偏右，否则易损伤主动脉瓣。
(4)疏通右室流出道要满意，切除异常肥大肌束要适度，不要破坏心肌收缩的物理结构。不要过分地切除或切断隔束，以免损害右室壁的冠状动脉分支产生室壁坏死和损伤室间隔而穿孔。对壁束切除不能太深，以免切穿损伤主动脉窦半月瓣。
(5)跨环补片者要最大限度避免肺动脉瓣反流。对婴幼儿应充分估计左肺动脉起始处的潜在狭窄，争取一次手术解决。
(2)降主动脉-肺动脉吻合术(Potts手术)。
(3)升主动脉-右肺动脉吻合术(Waterton手术)。
法洛四联症
法洛四联症【概述】法洛四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。
1672年Stensen，1777年Sａｎdifort，1783年Hｕｎter，1839年Hope，1866年Peacock等先后报道本病。
1888年Fallot报道55例并详细描述本病的病理解剖特征，即①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。
此后本病即被命名为法洛四联症。
1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。
并据此创用锁骨下动脉肺动脉分流术，以增多肺循环血流量，改善血缺氧。
继而Potts，Gleｎn，Wａterston等又先后在临床上开展各种体肺分流术。
1948年Brock和Sellors对四联症病人施行闭式手术，直接切开漏斗部或肺动脉瓣狭窄。
1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低温麻醉和体外循环下开展四联症心内直视根治性手术。
【治疗措施】四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善血缺氧或作心内畸形根治术。
40多年前法洛四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。
体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行根治术或一期根治术意见尚不一致。
有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人，不论年龄大小均宜施行一期根治术，这样可避免承受两次手术的危险性。
早期手术尚可防止右心室肥厚和流出道狭窄程度加重。
另一部分外科医师认为出生后3个月根治术的手术死亡率为25～67％，远高于体-肺分流术，而延迟到1～2岁以后则根治术的手术死亡率显著降低，因而主张分期手术。
6个月到1岁的病例先施行体-肺分流术，长大后再施行第二期根治术。
法洛四联症【8页】
病理生理
其次
由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受 左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心 室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫； 同时因肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血 流减少，更加重了青紫的程度。此外，由于进 入肺动脉的血流减少，增粗的支气管动脉与肺 血管之间形成侧支循环。
Байду номын сангаас最后
在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少程度较轻， 青紫可不明显，随着动脉导管的关闭和漏斗部狭 窄的逐渐加重，青紫日益明显，并出现杵状指 (趾)。由于缺氧，刺激骨髓代偿性产生过多的红 细胞，血液粘稠度高，血流缓慢，可引起脑血栓， 若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。
法洛四联症
定义
法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10％。1888年法 国医生EtienneFallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名。
四种畸形
法洛四联症由四种畸形组成：
1、右室流出道梗阻：狭窄范围可自右室漏斗部人口至左、右肺动脉分支。 可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。
临床表现
青紫：为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭 窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、 指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力 差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等， 即可出现气急及青紫加重。
杵状指(趾)：患儿长期处于缺氧环境中，可使 指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨 组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大如鼓槌 状。
• 常见的并发症为脑血栓
脑脓肿
感染性心内膜炎。
实验室检查
6 5 4 3 2 1
心血管造影 心导管检查 超声心动图 心电图 X线检查 血液检查
法洛四联症的名词解释_临床表现_检查
法洛四联症的名词解释_临床表现_检查法洛四联症的名词解释法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。
其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。
法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。
主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四联症的临床表现法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.症状(1)发绀多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。
发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
(2)呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
(3)蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。
蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
2.体征患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。
胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。
极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。
在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
法洛四联症的检查1.实验室检查常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。
动脉血氧饱和度明显下降，多在65%～70%。
血小板计数减少，凝血酶原时间延长。
尿蛋白可阳性。
2.影像学检查(1)心电图电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。
约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。
(2)胸部X线检查左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。
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法洛四联症之
合并冠状动脉畸形综述
法洛四联症（congenital tetralogy of Fallot，TOF）包括肺动脉狭窄（或右心室出口处狭窄）、室间隔缺损、主动脉骑跨在室间隔上和右心室肥大。
这种畸形发生的主要原因是动脉干与心球分隔不均，致使肺动脉狭窄和室间隔缺损，肺动脉狭窄造成右心房代偿性肥大，粗大的主动脉向右侧偏移而骑跨在室间隔缺损处。
在成人先天性心脏病中所占比例约为10%。
本症主要畸形为室间隔缺损，均为大缺损，多为膜周部，左、右心室压力相等；肺动脉口狭窄可为瓣膜型，或瓣上、瓣下型以右室流出道漏斗部狭窄为最多；主动脉骑跨右心室所占比例可自15％～95％不等；右室肥厚为血流动力学影响的继发改变，本症常可伴发其他畸形，如同时有房间隔缺损则称之为法洛五联症。
四种畸形中以肺动脉狭窄最为重要。
由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力相对较高。
由于主动脉骑跨，主动脉除了接受左心室的血液外，还接受右心室的血液，输送到全身，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫并继发红细胞增多症。
同时因为肺动脉狭窄，进入肺循环进行交换的血液减少，加重了青紫。
在动脉导管未闭合之前，因为肺循环血液减少程度较轻，青紫可不明显；随着动脉导管的闭合，以及漏斗部狭窄的加重，进入肺循环的血液减少，青紫会逐步加重。
其中，法洛四联症合并冠状动脉畸形者，占到了法洛四联症的2%~9%。
鉴于此病在心脏畸形中所占的比例和对法洛四联症根治的需要，特对法洛四联症合并冠状动脉畸形做简要综述。
已报告的冠状动脉畸形大致有如下几类：
1．左前降支作为右冠状动脉的一分支而发出，或自右冠状窦的第二个开口发出。
这种类型的冠脉畸形在法洛四联症中最常见约占80%。
2．左、右冠状动脉共干：（1）左冠状动脉如常人自左冠窦发出，右冠状动脉则自左冠状动脉发出。
在部分此等病例中，圆锥支仍由右冠窦发出；（2）
右冠状动脉起源于右冠窦，左冠状动脉则自右冠状动脉发出，左前降支
可能在肺动脉的前方走形。
3．左冠状动脉如常人起源于左冠窦，右冠状动脉起源于无冠窦。
4．右冠状动脉起源于肺动脉。
5．左冠状动脉单独自无冠窦发出，而自左冠窦另发出一根血管再分支为副前降支及右冠状动脉。
6．左冠状动脉主干在肺动脉的前方走形。
7．左、右冠状动脉的起源及分布均正常，但有一根副冠状动脉起源于无冠窦。
8．心肌存在冠状动脉以外的供血来源。
（Evans等报告此处等病例均属左右冠状动脉共干，自共干分出左旋支及右冠状动脉，后者跨越右心室流出
道。
而前降支则起源于左胸廓内动脉，它的供血则引流入左胸廓内静脉。
诊断合并冠状动脉畸形，目前主张手术前行冠状动脉造影来确定。
理由有如下几点：
1．畸形的CA可能与心包粘连，或者它行走在脂肪组织和肌肉组织中，使不易鉴别。
2．婴幼儿患者，如果发现有CA畸形时，应推迟作TOF的根治术或先作姑息性分流术。
3．对TOF合并CA畸形者，冠状动脉造影的效果是满意的，也比较安全。
合并冠状动脉畸形，它增加了右心室流出道重建的手术难度。
术前心脏彩超检查对于发现冠状动脉畸形较为重要。
手术倾向于尽可能早地实施矫治手术。
常用的根治手术方法有:
1．右室流出道成形术：一般情况下，先在畸形CA的下方作右室切口，根据畸形的情况，可作纵行切口或者与畸形CA平行的横切口或斜切口。
切口
与畸形CA间的距离最好≥1cm，在不损伤畸形CA的情况下，完成右室
流出道的疏通和室缺修补。
如果需要解除肺动脉狭窄，则可再作肺动脉切
口；也可在畸形CA的上方作右室流出道切口或跨瓣的流出道至肺动脉的
切口，以纠正流出道和肺动脉狭窄。
切口缝合时可以行补片加宽。
另外一
种方法是将畸形CA经过右室流出道的一段距离，右室切口通过其深面，
即畸形的CA横跨过切口。
这种方法损伤畸形CA的可能性较高。
如果切
口行补片加宽，有时会使畸形CA受牵拉而影响其血流，因此采用此法应
慎重！
2．外通道术：右室至肺动脉的带瓣外通道，也是一种常用方法。
一般用于：
①有心包粘连或畸形CA行走于脂肪和肌肉组织内，手术时不能正确定位，
分离时又可能损伤畸形的CA者；②畸形CA的位置和右室流出道狭窄的
情况不适合作成形术者；③已作成手术，在完成手术停机后，发现右室与
左室的压力比过大，表明对右室流出道狭窄的解除不满患者。
3．经右房切口根治术：对于年龄较大的患儿，如果没有严重的右室流出道狭窄，不需要作右室流出道补片加宽或者外通道术，这样的患者，经右房切
口可以获得满意暴露，以疏通右室流出道和修补缺室。
通常再作肺动脉切
口，以解除肺动脉瓣狭窄。
如果畸形的CA距离肺动脉环有一定的距离，
还可以根据需要，将肺动脉切口延长并跨过瓣环0.5~1.5cm，行补片加宽。
4．冠状动脉搭桥术：这种方法只是在手术损伤畸形的CA后，作为补救措施，以避免心肌梗塞发生。
对于TOF合并CA畸形患者，如果以上的方法应用得当，可以获得与单纯的TOF相似的手术效果！
参考文献：
1.丁水清等。
31例成人法乐氏四联症的外科治疗。
江苏医药。
1988.14.666
2.王维新等。
带瓣管道在法乐氏四联症病人治疗中的运用，中华胸血管外
科杂志。
1991.7.199
3.法洛四联体症伴冠状动脉畸形的外科治疗。
中华胸心血管外科杂志。
2001.17（3）：135
4.《组织学与胚胎学》。
人民卫生出版社。
第七版
5.百度百科
6.Neufeld NH：Coronary artery disease infants and children. Lea and
Febiger . Philade-1980,61:95
7.J Thorar Cardiovanr Surg,1980,129
等等。