风湿性疾病总论
风湿免疫疾病总论-第九版内科学
抗Jo-1抗体及抗合成酶抗体
内科学（第9版）
常见自身抗体及临床意义（续）
自身抗体
抗着丝点抗体（ACA） 密切关系。 aCL可作为原发性抗磷脂综合征（APS）的筛选指标之一。中等和高滴度的IgG型和IgM型aCL抗体是 临床诊断APS的重要指标。 与脑卒中有强烈的相关性，其次是血小板减少、APTT延长、深静脉血栓形成和流产等 当靶抗原主要是抗蛋白酶3（PR3）时诊断WG的特异性大于90%，且该抗体持续阳性者易复发 当靶抗原是髓过氧化物酶（ MPO ），主要与显微镜下多血管炎、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎 （EGPA）相关，特异性稍差 RF在类风湿关节炎中的阳性率为80%左右，是诊断RA的重要血清学标准之一，但是5%的正常老年人
临床意义
抗dsDNA抗体常被作为SLE活动的指标，可用于监测SLE病情变化、SLE疾病活动期判断、药物治疗效
有重要临床价值。
对SLE的诊断具有较高特异性，是目前公认的SLE的血清标记抗体 对CTD的诊断及鉴别诊断具有重要临床意义 主要见于原发性 SS ，阳性率达 40%-95% ，也可见于 SLE （ 20% ～ 60% ）、类风湿关节炎、 SSc （24%）等CTD 对诊断SS具有高度特异性，是SS的血清较特异性抗体，原发性SS阳性率为65% ～ 85%。除用于临床 疾病的诊断与鉴别诊断外，还可作为SS的预后参考 为SLE特异性自身抗体，阳性率在10%-40%左右。SLE患者出现抗rRNP抗体与中枢神经系统受累相关。 为SSc的血清标记性抗体，对SSc的诊断及鉴别诊断有重要临床价值 为PM/DM的血清标记性抗体，在PM/DM中的阳性率为20% ～ 30%，且多数患者伴有间质性肺部疾 病和多关节炎/关节痛等
生物制剂 手术治疗
矫形、滑膜切除、关节置换等
风湿性疾病总论pptppt课件【54页】
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5、血管造影 ：对血管炎的诊断及病变范围有 帮助。
6、组织活检 ：确定病变性质、程度均有帮助， 例干燥综合征的唇腺活检，对确诊是一重要手段。肾组织 活检对狼疮肾炎的分型、预后、采取何种治疗均有帮助。
风湿性疾病总论 1
● 概念：风湿性疾病（Rheumatic Disease）是 一大类病因不同，但均可累积骨、关节及关节周围软 组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜的一组疾病。
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● ● 风湿性疾病的病因列举如下：
感染性：反应性关节炎、风湿热 免疫性：弥漫性结缔组织病，如 SLE、RA、SS等 代谢性：痛风 内分泌性：肢端肥大症 退化性：骨关节炎 地理环境：大骨节病与水、食物、中低硒、真
病名
OA SSc RA AS pSS PM/DM SLE 痛风 血管炎
表9-1-2 风湿病的病理特点
靶器官病变
炎症性
非炎症性
关节软骨变性
皮下纤维组织增生
滑膜炎
附着点炎
唾液腺炎、泪腺炎
肌炎
小血管炎
关节腔炎症
大、中、小动脉和静脉炎
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病理改变是以炎症反应和血管病变为基础：
1. 炎症性反应除痛风性关节炎是因尿酸盐结晶所致外，其 余的大部分因免疫反应引起，表现为局部组织出现大量 淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。
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NSAIDs的副作用
可以说没有一个NSAIDs在使用中是绝对无副作用的。 传统NSAIDs抑制COX1导致组织血流灌注量下降，胃酸分泌
增加出现胃肠道副作用如胃痛、出血、穿孔等，重者危及 生命，长期使用造成肾小管及肾间质病变。 此外NSAIDs还可引起肝损伤，软骨细胞生长受抑制，血细 胞三系减少，过敏反应及神经系统病变。
风湿病学总论 风湿性疾病 内科学课件
DM/PM
合成酶（Jo-1）抗体
SSC
ACA(抗着丝点抗体）
抗抗体
抗核仁抗体
RA
系统性血管炎
GPA
MPA
EGPA
抗磷脂抗体 ANCA
阳性
少见
阳性
少见
阳性 C-ANCA P-ANCA P-ANAC
抗角蛋白抗 体谱
APF/AKA/CCP
2.人类白细胞抗原检测:HLA-27
疾病
炎性肠病 银屑病 幼年型慢性关节炎 强直性脊柱炎
概述
百姓心目中的风湿病－自然界“风”、“湿” 祖国医学的风湿概念－“痹证” 现代医学的风湿病－风湿性疾病（Rheumatic Diseases）
风湿性疾病（rheumatic disease）:是泛指影响骨、关 节机器周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经 等的一组疾病。包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织 病（CTD,diffuse connective tissue disease）.风湿性 疾病发病率高、致残率高，危害人类健康的同时给社会 和家庭带来沉重的经济负担。
糖皮质激素的剂量范围
分类
剂量
糖皮质激素 受体占有率
小
泼尼松：≤7.5mg/日
剂量
<50%
中
泼尼松：7.5~30mg/日
剂量
50~100%
大
泼尼松：30~100mg/日
剂量
100%
超大 剂量
泼尼松：> 100mg/日
100%
冲击 大于250mg/日泼尼松等效剂量（静脉）一 量 日或连续几日（不超过5日）
其他不良反应：肾脏、外周血细胞减少、凝血障碍、 再生障碍性贫血、肝损害等。
剂型、剂量个体化。 避免两种或两种以上NSAIDs同时服用， 只有在一种
风湿性疾病总论
（1）抗核抗体(ANAs):其靶抗原是核酸、组 蛋白、非组蛋白、磷脂与各种蛋白酶等多种物 质.除细胞核外，也在细胞质与细胞器中存在。 因此现在对于ANA靶抗原的理解，已由传统的 细胞核扩大到整个细胞。根据抗原分子的理化 特性和分布部位，将ANAs分成抗DNA、抗组 蛋白、抗非组蛋白、抗核仁抗体与抗其他细胞
二、风湿性疾病的范畴和分类：风湿性 疾病根据其发病机制、病理与临床特点 可作以下分类：
表8-1-1 风湿性疾病的范畴和分类
主要疾病名称：
1、弥漫性结缔组织病：类风湿性关节炎、 红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、重叠综合 征、血管炎病等。
2、脊柱关节病：强直性脊柱炎、反应性关 节炎、炎性肠病性关节炎、银屑病关节 炎、未分化脊柱关节病等。
(二)特异性检查
1、自身抗体：患者血清中自身抗体的出现 是风湿性疾病的一大特点，即产生了针 对自身组织、器官、细胞与细胞成分的 抗体。自身抗体的检测对风湿性疾病的 诊断和鉴别诊断有极大的帮助。但任何 抗体检测的敏感性、特异性有一定范围 ，且存在一定的假阳性、假阴性率，因 此诊断不能单纯根据抗体，而应该以临 床表现为基础。现在应用于风湿病学临 床的主要自身抗体有以下5大类。
一、概述：
风湿性疾病（rheumatic diseases）是泛 指影响骨、关节与周围软组织，如肌肉、滑膜、 肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。其病因可以是 感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、 地理环境性、遗传性、肿瘤性等。随着社会的发 展，链球菌相关的风湿热明显减少，而骨关节炎、 痛风性关节炎的发病率呈上升趋势。风湿性疾病 的发病率高，有一定的致残率，危害人类健康的 同时给社会和家庭带来了沉重的经济负担。
不同的弥漫性CTD的自身抗体见表8-1-5.
例题：
风湿病学教材.
（二）骨软化。
（三）肥大性骨关节病。
（四）弥漫性原发性骨肥厚（包括强直性椎体肥厚－Forestier病）。
（五）骨炎 ①周身性（变形性骨炎－Paget病），②局限性（髂骨致密性骨炎，耻骨炎）。
（六）骨坏死。
（七）骨软骨炎（分离性骨软骨炎）。
（八）骨及关节发育不良。
（九）骨骺滑脱。
（十）肋软骨炎（包括Tietze综合征）。
免疫遗传学的进展和HLA抗原与相关疾病的研究增加了对风湿性疾病的发病机理认识。与MHC基因相关的很多风湿性疾病是自身免疫性的，HLA－B27编码的基因与强直性脊柱炎有密切的相关。
风湿性疾病的分类
风湿性疾病较为全面的分类如下；
一、弥漫性结缔组织病
（一）类风湿关节炎；
（二）少年类风湿关节炎①系统性发病（Still病），②多关节发病，③少关节发病。
（三）内分泌病 ①糖尿病，②肢端肥大症，③甲状旁腺机能亢进、④甲状腺病（甲状腺功能亢进、功能低减、甲状腺炎），⑤其他。
（四）免疫缺陷病 ①原发性免疫缺陷，②获得性免疫缺陷综合征（艾滋病AIDS）。
（五）其他遗传性疾病 ①先天性多关节弯曲，②过动综合征，③进行性骨化性肌炎。
六、肿瘤
（一）原发性 （如滑膜瘤、滑膜肉瘤等）。
（四）腱鞘囊肿。
（五）筋膜炎。
（六）慢性韧带及肌劳损。
内科规范化培训习题及答案解析-风湿性疾病总论
内科规范化培训-风湿免疫科出科理论考试习题及答案解析风湿性疾病总论1.【A1型题】题干:下述哪一种疾病不属于脊柱关节病A.炎性肠病性关节炎B.强直性脊柱炎C.类风湿关节炎D.Reiter综合征E.银屑病关节炎答案:C 解析:类风湿关节炎属于弥漫性结缔组织病，脊柱关节病包括：强直性脊柱炎，反应性关节炎，炎性肠病性关节炎，银屑病关节炎，未分化脊柱关节病等。
瑞特综合征(Reiter's syndrome ，RS)，又称尿道-眼-滑膜综合征(urethra-oculo-synovil syndrome）指关节炎同时伴有无菌性尿道炎、结膜炎的一种临床病症。
本病同属于血清反应阴性脊椎关节病。
发病前都有性病型尿道炎或细菌性肠炎。
2.【A1型题】题干:非甾体类消炎止痛药的作用机制是A.抑制B细胞B.抑制T细胞C.抑制滑膜炎D.抑制前列腺素合成E.增强NK细胞活性答案D 解析：非甾体类抗炎药的作用机制是通过抑制环氧化酶（COX），从而抑制花生四烯酸转化为前列腺素，起到抗炎，解热，镇痛的效果。
3.【A1型题】题干:抗体的多样性决定于A.淋巴细胞的凋亡B.淋巴细胞的种类C.淋巴细胞的数量D.淋巴细胞的来源E.淋巴细胞的基因答案:E解析:抗体的多样性受B细胞系统的遗传基因控制。
B 细胞大约产生至少10～11种具有独特抗原特异性的抗体分子。
肽链是由两个不同基因分别编码可变区或恒定区，恒定区的基因（C基因）可以决定Ig分子的类别和亚类，为造成Ig分子多样性的原因之一。
因此抗体的多样性由淋巴细胞的基因决定。
4.【A1型题】题干:关于非特异性免疫，下列说法错误的是A是人体在长期的种系发育与进化过程中逐渐建立起来的一系列防卫功能B.在机体出生时即有C.针对某一抗原物质D一般不因与同一物质接触的次数的多少而有所递减E在口腔这个特殊环境中，主要由口腔黏膜、口腔淋巴组织、唾液、龈沟液等组成答案:C解析:非特异性免疫抗击的是病原体的多样性，而特异性免疫抗击的是特定病原体的专一性，C错误。
风湿性疾病-讲义
第十篇风湿性疾病学习导图第一章风湿性疾病总论【概述】风湿性疾病是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带等）的一组疾病，其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。
【风湿性疾病特点】1. 发病基础为自身免疫性疾病。
2. 病理基础为血管和结缔组织慢性炎症。
【例5】不属于弥漫性结缔组织病的是A.系统性红斑狼疮B.类风湿关节炎C.硬皮病D.Reiter综合征E.干燥综合征【辅助检查】1. 非甾体抗炎药（NSAID）：阿司匹林，具有解热、镇痛、抗炎作用。
2. 糖皮质激素：泼尼松，有强大的抗炎作用。
3. 改变病情抗风湿药（DMARD）：硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素、青霉胺、柳氮磺吡啶、来氟米特、氯喹/羟氯喹、雷公藤等。
【参考答案】A.育齡女性多发B.皮肤黏膜与关节表现C.肾炎D.浆膜炎E.贫血【例2】女，18岁。
近1周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿。
化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×109／L，尿蛋白(+++)，抗dsDNA抗体阳性。
应首先考虑诊断A.缺铁性贫血B.慢性肾炎C.类风湿关节炎D.系统性红斑狼疮E.风湿热【例3】女，22岁。
因多关节疼痛2个月就诊，近1周出现双手指间关节及掌指关节肿胀，晨僵30分钟。
血白细胞3.2×lO9/L，血小板83×1O9/L。
24小时尿蛋白定量1.9g，血沉48mm/h，血抗核抗体阳性，补体C3轻度下降。
最可能的诊断是A.类风湿关节炎B.骨关节炎C.系统性红斑狼疮D.原发性干燥综合征E.系统性血管炎【例4】女，22岁。
持续高热6天，颜面部出现水肿性皮肤损害，伴膝、踝关节肿痛，下肢水肿，有散在淤点。
化验：ESR98mm/h，Hb76g/L，网织红细胞0.10，Coombs试验（＋），Plt40×1O9/L，尿检蛋白（＋＋＋），RBC6～8/HP。
本例最可能的诊断为A.风湿热B.慢性肾炎C.SLED.自身免疫性溶血性贫血E.特发性血小板减少性紫癜（ITP）【例5】关于SLE关节病变，哪项是错误的A.关节肿痛B.呈多关节对称性损害C.近端指间关节多受累D.关节软骨破坏，关节畸形E.大关节易受累【例6】下列哪项不符合SLE的血液系统改变A.白细胞减少B.血小板减少C.自身免疫性溶血性贫血D.正常细胞性贫血E.类白血病样改变【免疫学检查】A.手关节X线片B.骨髓穿刺C.胸腔穿刺D.肾穿刺活检E.抗核抗体谱【诊断与鉴别诊断】目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准。
风湿性疾病概论PPT课件
㈣其他系统表现
血泌
呼
循
神
发 热
口 干
眼 干
液尿 系系 统统
吸 系 统
环 系 统
经 系 统
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三、风湿性疾病体格检查要点
㈠皮肤黏膜病变检查 风湿性疾病主要皮肤黏膜病变
疾病
系统性红斑狼疮 皮肌炎 系统性硬化症 贝赫切特综合征 银屑病关节炎 成人斯蒂尔病 反应性关节炎 风湿热
皮肤黏膜病变
蝶形红斑、盘状红斑、狼疮性脂膜炎、冻疮样皮疹、甲周红斑、光 过敏、脱发、网状青斑、口鼻黏膜溃疡、雷诺现象 眶周水肿性紫红色斑、关节伸面紫红色丘疹、上胸部“v”形红色 皮疹、颈肩部皮疹、手掌面外侧角化、裂纹、脱屑粗糙、甲根红斑 皮肤红斑、手指肿胀如香肠、皮肤变厚变硬如皮革、面容刻板（面 具脸）、口周皱褶、皮肤萎缩变薄、色素脱失 口腔溃疡、生殖器溃疡、结节红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、 溢脓性皮肤角化症、浅表血栓性静脉炎 银屑病皮疹、指甲顶针样凹陷、甲脱离、指甲下角化、横嵴和裂缝
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㈡药物治疗
1、非甾体抗炎药（nonsteroidal anti-inflammatory drugs， NSAIDs）
抑制
环氧化酶
花生四烯酸
前列腺素
不良反应：胃肠道、肾脏、心血管系统
选择性COX-2抑制剂可减少胃肠道不良反应
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㈡药物治疗
2、糖皮质激素 • 抗炎作用、免疫抑制作用 • 系统性红斑狼疮、系统性血管炎 • 副作用：高血压、高血糖、高血脂、骨质疏松、向心性肥
风湿性疾病概论
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1
一、风湿性疾病的分类
• 风湿性疾病（rheumatic diseases） • 按照病因及疾病特点分为十大类 • 按照国际疾病分类（ICD-10）风湿性疾病有100余种
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常见结缔组织病的抗核抗体的阳性率
ANA dsDNA Histone Sm n RNP SSA SSB ScL-70 Jo-1 着丝点
核仁
SLE 90 6 SS 50 9 SD 75 39 PM/DM 50 10 RA 23 15+
62
50
25
40
39
10
0
0
0
15
5ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
30
27
0
0
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12
75
19
二、脊柱关节病（血清阴性脊柱关节病） 1．强直性脊柱炎 2．Reiter综合征 3．银屑病关节炎 4．炎性肠病关节炎 三、退行性变 四、感染因子相关性 1．直接：细菌、病毒、真菌、寄生虫、螺旋体等引起； 2．反应性：细菌性（风湿热、亚急性细菌性心内膜炎、 痢疾后）；病毒性；疫苗后；其他 五、晶体性关节炎 1．与晶体相关：痛风；假性痛风；羟基磷灰石引起 2．其他生化异常 3．遗传学疾病
十、其他具有关节症状的疾病 1．复发性风湿症 2．间歇性关节积液 3．药物致风湿综合征 4．其他
风湿病的病理特点
病名
炎症性 非炎症性
OA SSc RA AS PSS PM/DM SLE 痛风 血管炎
关节软骨变性
皮下纤维组织增生
滑膜炎 附着点炎 唾液腺泪腺炎 肌炎 小血管炎 关节腔炎 大、中、小动
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5
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0
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0
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五、影像学和病理检查
1．X线检查 2．计算机体层摄影（CT） 3．磁共振成像（MRI） 4．血管造影检查 5．病理检查
治 疗
非甾体消炎药 糖皮质激素 慢作用抗风湿药 SASP MTX
CTX
HCQ
六、肿瘤性 1．原发性：滑膜瘤；滑膜肉瘤 2．继发性：白血病；多发性骨髓瘤；转移瘤 七、神经血管病 1．神经性关节病 2．压迫性神经病变 3．反射性交感神经营养不良 4．其他：如雷诺病 八、骨与软骨病变 九、非关节性风湿症 1．关节周围病变：滑囊炎；肌腱病等 2．椎间盘病变 3．原发性下背痛 4．其他：纤维肌痛；精神性风湿症；局部疼痛
病史采集和体格检查
起病 首发 性质 畸形 演变 脊柱炎或（和） 骶髂关节病变
实验室检查
1．一般实验室检查： 包括三大常规、血沉、C反应蛋白、蛋白电泳、 免疫球蛋白、补体等 2．特殊实验室检查： （1）滑液检查 （2）抗核抗体谱 （3）类风湿因子 （4）抗中性粒细胞胞浆抗体 （45）抗磷脂抗体 （6）补体
风湿性疾病总论
潍坊医学院附属医院风湿科
风湿性疾病的概念
风湿性疾病（rheumatic disease) 是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统 疾病，包括弥漫性结缔组织病及各种病 因引起的关节及其周围软组织，如肌肉、 滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病， 不论其发病原因是感染性的、免疫性的、 代谢性的、内分泌性的、退化性的、地 理环境性的、遗传性的还是肿瘤性的等。
风湿性疾病的分类
1993年美国风湿病学学会关节炎的风湿病分类
一、弥漫性结缔组织病 1．类风湿关节炎 2．幼年型关节炎： （1）系统性起病； （2）多关节起病； （3）少关节起病 3．红斑狼疮： （1）盘状红斑狼疮； （2）系统性红斑狼疮； （3）药物性红斑狼疮
４．硬皮病 A、局限性 B、系统性 ５．弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸性粒细胞增多症 ６．多肌炎、皮肌炎 ７．坏死性血管炎和其他血管病 （１）结节性多动脉炎 （２）变应性肉芽肿（Churg-Strauss） （３）超敏性血管炎 （４）肉芽肿性动脉炎 （５）川畸病（Kawasaki病） （６）白塞病 ８．干燥综合征 ９．重叠综合征 10．其他
1 属自身免疫病 2 以血管和结缔组织慢性炎症的病理改 变为基础 3 病变累及多个系统，临床个体差异大 4 对糖皮质激素的治疗有一定反应 5 由于诊治恰当，生存率明显延长
风湿病病转归的五“D”： disability（残疾） discomfort（痛苦） death（死亡） dollar lost（经济损失） drug toxicity（药物中毒）