弥漫性实质性肺病详细讲解
间质性肺疾病

[临床表现] 1、起病 2、症状 3、伴随 4、进展
[辅助检查] 1、X线①双下肺和外周胸膜下弥漫的网格
状或网格小结节状浸润影,肺容积减少 ②磨玻璃样变化 ③多发性囊状透光影(蜂窝肺)
2、HRCT:
IPF 影像学
IPF 影像学:A.65岁男性;B.20个月后
CT/HRCT:80%磨玻璃影(1/3为仅有异常), 胸膜下;52%索条或网状影,少数有牵拉性 支扩;27%肺实变影;仅4%蜂窝状影
NSIP影像学
NSIP病理组织学所见
❖ 不同程度的间质性炎症或纤维化,不具有 UIP、COP、DIP或LIP的特征;纤维化改变 均一,无成纤维细胞灶;肺泡隔以淋巴细胞、 肥大细胞浸润为主,但不及LIP密集;无OP、 DAD和透明膜形成;无或极少嗜酸细胞
③常规X线胸片或HRCT示双下肺和胸膜下 分布为主的网格改变或伴蜂窝肺,可伴少量磨玻 璃样阴影
(二)确诊标准二:无外科活检需符合下列4 条主要标准和3条以上的次要标准
1、主要标准 ①除外已知病因的ILD,如药物毒性作用,职业
环境接触史和结缔组织病 ②肺功能:限制性通气功能障碍[肺活量(VC)
减[静少态而/运F动EV时1/PF(VCA正-a常)或O2增增加加]或和D(L或CO)降气低体] 交换障碍 ③胸部HRCT 双下肺和胸膜下网状改变或伴峰窝
CT/HRCT:90%肺泡实变,实变区空支气管征,多 位于胸膜下和支气管周围;50%支气管束周围有小 结节影,15%>1cm,可有毛刺;60%磨玻璃影, 与实变区并存。须与肺泡癌、淋巴瘤、结节病、肺 炎等鉴别
COP 影像学
COP病理组织学改变
累及肺泡道和肺泡的机化性肺炎,细支气管腔 内可有息肉样疏松结缔组织阻塞(息肉样阻塞 性细支气管炎,PBO),构成X线结节影,肺 结构基本保持,轻度间质炎细胞浸润,Ⅱ型 上皮增生,巨噬细胞增多,泡沫化
(完整word版)弥漫性间质性肺疾病简介

【概述】1、弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组疾病,病变可波及细支气管。
2、临床特点:(1)活动后呼吸困难(2)X线胸片可见双肺弥漫性阴影(3)肺功能表现为限制性通气障碍,弥散功能降低和肺泡-动脉血氧分压差增大(4)组织学显示不同程度的纤维化和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。
3、临床表现(1)突出症状:进行性气短和干咳(2)体征:晚期可有呼吸急促,杵状指,常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音。
4、影像学检查:磨玻璃样阴影——弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影——蜂窝肺5、肺功能示限制性通气功能障碍,肺顺应性差,弥散功能降低6、支气管肺泡灌洗:细胞总数可为正常的2~3倍中性粒细胞增多:特发性肺间质纤维化,胶原血管性疾病伴肺间质纤维化,石棉肺等淋巴细胞增多:结节病,过敏性肺泡炎,慢性铍肺牛乳样外观:肺泡蛋白沉积症。
7、分类(ATS/ERS,2002)A.原因确定的DPLD:(1)吸入粉尘:无机物:二氧化硅,石棉,滑石铍等有机物:霉草尘,蔗尘,蘑菇肺,(2)放射线损伤(3)微生物感染:病毒,细菌,真菌,卡氏肺,孢子虫病(4)药物:细胞毒药物,胺碘酮等B.特发性间质性肺炎(1)特发性肺纤维化(IPF)(2)IPF以外的IIP:脱屑型间质性肺炎(DIP)急性间质性肺炎(AIP)呼吸性细支气管炎(RB)隐源性机化性肺炎(COP)非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞型间质性肺炎(LIP)C.肉芽肿性DPLD:如结节病,肉芽肿性血管炎(WG,CSS)D.其他类型的DPLD:如肺淋巴管肌瘤病,组织细胞增生症,肺泡蛋白沉积症特发性肺纤维化1、临床表现(1)男女发病率相仿,40岁后发病,起病隐袭(2)突出症状:进行性呼吸困难,活动后呼吸困难更为明显、(3)刺激性干咳或有少许白色粘痰(4)可有食欲减退,乏力消瘦等症状,咯血,胸痛少见。
2、体征:呼吸浅快、肺底部闻及Velcro罗音、杵状指、紫绀(吸氧效果不好);3、辅助检查:(1)CXR:早期正常或毛玻璃样改变,中晚期可出现两肺中下野弥散性网状或结节阴影,下肺周边部严重,外周部牵张性支气管扩张;肺容积缩小(正常膈位于后肋10)(2)高分辨CT:位于双肺下叶的周边部及胸膜下的网格状影,不规则线状影和蜂窝状改变为IPF的特征。
《肺弥漫性病变》PPT课件

精品医学
5
特发性含铁血黄素沉着症
• 病理: • 原因不明,青年人多见,有咯血及难治性贫血; • 大体: • 镜下:肺泡腔内含有大量吞噬含铁血黄素的巨嗜
细胞
精品医学
6
精品医学
7
淀粉样变性
• 分型:血管型,支气管结节型,实质结 节型,弥漫型肺泡间隔型
精品医学
8
精品医学
9
以线状或网状影为主的弥漫性病变
精品医学
34
精品医学
35
急性白血病,肺曲霉菌感染
精品医学
36
Ground glass Nodule with halo
Aspergillus
(confirmed by bronchoalveolar
lavage)
精品医学
37
Bleomycin lung toxicity
精品医学
38
Follow up after corticosteroid therapy
• 肺纤维化 • 石棉肺 • 慢性间质性肺炎 • 结缔组织性疾病 • 癌性淋巴管炎
精品医学
10
F
精品医学
11
精品医学
12
精品医学
13
IPF
的
阶
段
表
现
精品医学
14
毛玻璃样阴影提示病变精处品于医学活动期
15
石棉肺
精品医学
16
精品医学
17
蜂窝,线样影
增厚钙化的胸膜
精品医学
18
Septal thickening, parenchymal band
48
肺泡中心性气肿
精品医学
49
间质性肺炎的诊断及治疗

• 2.推荐: 尼达尼布、吡非尼酮、抑 酸治疗
单用N-乙酰半胱氨酸治疗IPF?
近年来认为氧化/抗氧化物失衡可能 参与IPF的发生,氧化剂和自由基的 攻击会导致机体发生炎症性损害,因 此不仅有抗氧化物活性,而且还是抗 氧化-谷胱甘肽生物合成前体的乙酰 半胱氨酸更具有直接的抗氧化特性。
但N-乙酰半胱氨酸单药治疗显著改 善6MWT
N-乙酰半胱氨酸+泼尼松联合治疗IFP 疗效?
• 泼尼松组(A组):0.5mg/Kg日一次口服4周 →0.25mg/Kg日一次口服8周→0.125 mg/Kg日 一次口服12周;
• 小剂量乙酰半胱氨酸联合泼尼松组(B组): 在A组基础上加用乙酰半胱氨酸200mg,日三 次;
影像学检查
• 3.HRCT:
•
— 肺基底部蜂窝样变
•
—不均匀的网状纤维化
•
—特征性毛玻璃样变
• 4.肺功能: • 限制性通气障碍 • 气体交换障碍
• 5.实验室检查:
•
血尿RT、生化、肝肾功能、
ESR、结缔组织相关自身抗体
• 6.支气管镜肺泡灌洗及开胸肺活 检
特发性肺纤维化(IPF)
是一种慢性、进行性、纤维化性间质 性肺炎,组织学和(或)胸HRCT特 征性表现UIP,病因不清。好发老年。
• 但是在日本进行了两项前瞻性RCT研究:
• 一项随机入组了76例IPF,接受352.4mg吸入 N-乙酰半胱氨酸,日二次,或安慰剂治疗48周;
• 一项随机入组了264例IPF,接受600mg吸入N乙酰半胱氨酸,日三次,或安慰剂治疗48周;
弥漫性肺疾病

何謂瀰漫性肺疾病
1.X 光 兩 肺 呈 現 瀰 漫 性 的 變 化 , 如 細 點 (micronodular)、 細線 、 細線(linear)、 細網 、 細網(reticular)、 、 毛玻璃(groundglass)、肺泡充實 毛玻璃 、 肺泡充實(air space filling)、 、 多發囊狀(multiple cystic)及蜂巢狀 及蜂巢狀(honeycomb)的 多發囊狀 及蜂巢狀 的 影像 2.病理變化主要在周邊的呼吸道,包含肺泡、間質、 病理變化主要在周邊的呼吸道, 病理變化主要在周邊的呼吸道 包含肺泡、間質、 肺 毛 細 管 、 細 支 氣 管 (bronchiole) 、 細 動 脈 (arteriole)、淋巴管等部位 、 3.歐洲稱肺泡炎 歐洲稱肺泡炎(alveolitis), 習慣稱 歐洲稱肺泡炎 , 習慣稱interstitial lung diseases
瀰漫性肺疾病的範疇( 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅳ)
病因未明確無肉芽腫者(unknown cause , non-granuloma) 三.病因未明確無肉芽腫者 病因未明確無肉芽腫者 1.不明原因間質性肺炎 不明原因間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia , IIP) 不明原因間質性肺炎 Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF) Usual interstitial pneumonia(UIP) Desquamative interstitial pneumonia(DIP) Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease(RBILD) Bronchiolitis obliterans(BO) Bronchiolitis obliterans related organizing pneumonia (BOOP) Acute interstitial pneumonitis (AIP)-Hamman-Rich syndrome Non-specific interstitial pneumonia (NSIP) 2.膠原疾病 膠原疾病(collagen vascular disease) 膠原疾病 全身性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus , SLE) 全身性紅斑狼瘡 進行性全身硬化症(progressive systemic sclerosis , PSS) 進行性全身硬化症 多發性肌肉炎、皮肌炎(polymyositis , dematomyositis) 多發性肌肉炎、皮肌炎 類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis , RA) 類風濕性關節炎
间质性肺疾病与结节病

第十章间质性肺疾病与结节病第一节间质性肺疾病一、概述间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,通常亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease,DPLD)。
ILD并不是一种独立的疾病,它包括200多个病种。
尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点,然而,它们具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能(DLco)降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展。
逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭而死亡。
【肺间质的概念】肺实质指各级支气管和肺泡结构。
肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。
正常的肺间质主要包括两种成分:细胞及细胞外基质。
(一)细胞成分在肺间质内,约75%是细胞成分,其中约30%~40%是间叶细胞;其余是炎症细胞及免疫活性细胞。
间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。
成纤维细胞至少包括三种细胞:难以归类的间质细胞、成纤维细胞及肌成纤维细胞。
炎症及免疫活性细胞包括:单核-巨噬细胞(约占90%)、淋巴细胞(约占10%)以及很少量的肥大细胞等。
淋巴细胞中包括T细胞、少量B细胞和自然杀伤细胞(natural killer cells,NK)。
这些细胞成分,特别是单核-巨噬细胞,在致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子,在ILD 的发生发展中起着重要作用。
(二)细胞外基质(ECM)包括基质及纤维成分。
前者主要是基底膜,由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成;后者主要是胶原纤维(约占70%),其次是弹力纤维。
在组织学上,相邻肺泡之间的空隙称作间质腔(又称肺泡间隔)。
间质腔内有毛细血管及淋巴管分布(图2-10-l)。
尘肺病是如何分类的

尘肺病是如何分类的尘肺病是一种常见的职业病,主要由工作场所的粉尘和颗粒物长期吸入造成的肺部损害所引起的。
有许多不同的尘肺病类型,可以根据病因、病程、发病机制等多个方面进行分类。
根据病因分类1. 煤工尘肺病:是由于煤矿工人长期吸入煤尘而引起的慢性肺部疾病,其病程长,且常常是与慢性支气管炎和肺气肿混合存在。
2. 硅肺病:由于长期吸入或吸入浓度高的二氧化硅颗粒而引起,其特点是病程短、病情恶化快。
硅肺病可以分为急性和慢性两种类型,其中急性硅肺病的病情恶化较快,甚至可在其发病后的数月内就导致死亡。
3. 气溶胶肺病:是一种新型的尘肺病,也被称为液态颗粒物吸入或喷雾物吸入性肺泡炎。
该病主要是由职业性吸入油漆、涂料、油墨、胶粘剂等气溶胶颗粒所引起的,这些颗粒物常会导致肺泡炎、纤维化等病变。
根据病程分类1. 慢性尘肺病:包括了多种职业性尘肺病,如煤工尘肺病、石棉肺病、棉花工尘肺病等。
这些病症常常存在多年,严重影响患者的健康状况,甚至会导致致残或死亡。
2. 急性尘肺病:包括了急性硅肺病和急性铁和铜尘肺病等。
这些病症通常在数周至数月内迅速发展,导致炎症反应严重,肺部功能急剧下降,甚至会导致死亡。
3. 混合性尘肺病:指的是由多种职业性颗粒物叠加作用所引起的肺部疾病,其病症严重程度常常与各部分所受到的粉尘毒性程度有关。
根据发病机制分类1. 弥漫性间质性肺病:也被称为肺纤维化。
尘肺病中,硅肺病和气溶胶肺病等多种类型都属于这一类别。
2. 慢性阻塞性肺病:也被称为COPD。
这种疾病通常与烟草使用不当或其他有害气体吸入有关,但在某些尘肺病患者中也会出现。
常见的慢性阻塞性肺病包括哮喘、慢性支气管炎等。
3. 肺肿瘤:这是一种罕见但极为严重的尘肺病类型,主要是由于职业性石棉、二氧化硅和钼等粉尘对肺细胞造成的慢性损伤所导致。
肺肿瘤可能出现在肺组织的任何部位,包括肺小叶,肺间质,肺血管和肺支气管。
结论:尘肺病是一种职业病,其分类多样,但均是由于长期吸入有害粉尘造成的。
肺实变名词解释

肺实变名词解释肺实变(Pulmonary consolidation)是一种肺部疾病,指的是肺泡内充满了液体、血液或其他物质,而导致肺组织密度增加,呈现出实质性的变化。
肺实变通常与感染性疾病、炎症、出血或肿瘤等有关。
以下是肺实变的详细解释。
肺实变是一种肺部病理变化,在正常情况下,肺泡内有气体充填,呈现为黑色,而肺实变则是由于肺泡内充满了其他物质,而导致局部的肺组织密度增加,呈现出实质性变化。
肺实变通常是由于感染、炎症、出血或肿瘤等因素引起的。
肺实变的形成与肺泡和肺实质之间的平衡失调有关。
在正常情况下,肺泡内的气体与外部空气进行交换,肺实质则为肺泡和血管组织构成的区域。
当肺泡内充满了液体、血液或其他物质时,肺实质的密度会增加,影响肺部的正常功能。
肺实变的病因有很多种,包括但不限于以下几种情况:1. 感染:肺实变常见的病因之一是感染,例如细菌性肺炎、支气管炎等。
感染会导致肺部的炎症反应,引起肺泡内充满炎症渗出液,从而形成肺实变。
2. 出血:肺实变还可以由于肺内出血引起,例如肺出血、肺梗死等。
血液在肺泡内沉积并凝固后,会导致肺实质的密度增加,形成肺实变。
3. 肿瘤:恶性肿瘤也是引起肺实变的常见病因。
肿瘤的生长和扩散会破坏肺组织结构,增加肺实质的密度。
4. 其他因素:肺部受伤、外界物质吸入、过敏反应等也可能导致肺实变的发生。
肺实变的临床表现主要包括咳嗽、咳痰、胸痛、发热、呼吸困难等症状。
同时,肺实变还会导致肺部声音听诊异常,例如呼吸音减弱或消失、湿啰音等。
肺实变的确诊一般需要通过X 线胸片、CT扫描等影像学检查方法来确定。
肺实变的治疗方法具体取决于病因。
对于感染引起的肺实变,一般会使用抗生素治疗,以消除病原体并减轻炎症反应。
对于肿瘤引起的肺实变,可能需要进行手术切除或放疗、化疗等治疗手段来消除肿瘤组织。
对于出血引起的肺实变,可能需要进行止血治疗。
总之,肺实变是一种肺部疾病,是由于肺泡内充满了液体、血液或其他物质,而导致肺组织密度增加,呈现实质性变化的情况。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
治疗诱发:放射线照射、氧中毒等治疗因素。 感染:TB、病毒、细菌、真菌、PCP、寄生虫等。 恶性肿瘤:癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。 慢性心脏病所致肺淤血、急性左心衰导致肺水肿等。 其他:慢性肾功能不全、移植排斥反应等。 结缔组织病相关的ILD:包括类风湿性关节炎(RA)、全身性硬化
早在50多年前,Hamman和Rich描述了4 例死于原因不明的弥漫性肺间质纤维化病例, 他们的病程在4—24周。这种急性起病,病 情凶险的特征与常见的呈慢性进展病程的 UIP有着明显的差异。
Hamman—Rich病在现在的分类中被称为 AIP
平均发病年龄50岁,与吸烟无关,往往先 有病毒性上感史
肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。
急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。
遗传性疾病相关的ILD:家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤 维瘤病等。
肺淋巴管肌瘤 病
结节病
肺泡癌:双肺弥漫性、多发结 节
DPB:双肺多发小叶 中央性结节、粘液栓
IIP
IPF
特发性间质性肺炎是弥漫性实 质性肺疾病(DPLD) 中病因不 明的一个亚群。
美国胸科学会/ 欧洲呼吸学会 共识声明中列出的7种间质性 肺炎
IPF是最常见的特发性间质性 肺炎, 且预后差于其他大部 分间质性肺病。
特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺
病 脱屑性间质性肺病 淋巴细胞性间质性肺病
全部有磨玻璃影,下肺野73%,周围59%, 均一18%,局限于肺底的线、网状影59%,
蜂窝状影<1/3。
远端肺泡大量巨噬细胞聚集;肺泡隔增厚 并有淋巴细胞、浆细胞等浸润;与RB-ILD 的区别无细支气管中心性改变。
LIP由Liebow和Carrington于1969年提 出,不少学者视LIP为淋巴增殖性疾病, 尽管有争论,LIP仍归属于IIPs,表现 为以间质为主的肺弥漫性淋巴增生,仅 极少数发生恶性变。
第三步:然后在IIP的范围内, 再划分UIP或non—UIP; non—UIP还需进一步分型, 才能得到最后诊断。
IPF 被定义为一种特殊类型的慢性致纤维化间质性肺炎,局限于肺部, 病因未明,外科手术活检(开胸或胸腔镜肺活检) 呈现有UIP 的组织 学改变。
UIP组织学表现:“轻重不一,新老并存”是其特点。低倍镜下表现 为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变。即成 纤维细胞灶、伴胶原沉积的疤痕化和蜂窝变不同时相病变共同构成诊 断UIP的重要特征,也是与其他IIP 相区别组成的的关键鉴别点。
TBLB或 BALF ?
如果无诊 断意义
TBLB, BALF或 其它相关检查
外科肺活检
UIP NSIP RB DIP DAD OP LIP 不能明确诊断的IIP
第一步:必须明确是否DPLD
第二步:需要排除那些可能 找到原因的DPLD;如果属于 原因不明的DPLD,又必须先 排除那些虽然原因不明,但 属于特殊的独立疾病的DPLD
Liebow等原认为肺泡腔充填脱落的肺泡上皮 细胞,定名DIP,现已证明是肺泡巨噬细胞。
RBILD这个名称来源于呼吸性细支气管炎(RB),因为 这种病理改变常见于吸烟者,所以也称为吸烟者细 支气管炎。RBILD被认为是DIP的一种,以描述那些 病变局限于呼吸性细支气管及其周围的DIP。90% 的DIP和几乎所有的RBILD有吸烟史,提示吸烟或其 他环境因素在DIP/RBILD 的发病机制中有一定作用。 DIP和RBILD的诊断主要依赖病理诊断。
嘉鱼县人民医院 呼吸科
间质性肺疾病(ILD)和弥漫性实质性肺疾病(DPLD) 肺实质:
解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。 肺间质:
是指肺泡上皮和毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙, 包括血管和淋巴组织。
间质性肺疾病(ILD)也称:弥漫性实质性肺疾病(difuse parenchymal lung disease,DPLD)
UIP/IPF典型的肺功能改变为限制性通气障碍。
弥散功能受损,一氧化氮弥散量(DLco)下降,且多早于肺 容积的减少。肺容积缩小。
静息时动脉血气可能正常或有低氧血症(继发于通气/灌 流比例失调)、呼吸性碱中毒等,可在用力后出现或加重, 因此,运动时的气体交换是监测临床过程的敏感参数 。
病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定
不是 IIP 如:可能与胶元血管疾病 、环境、应用药物有关
可能是IIP HRCT
HRCT 能明确诊断 IPF ,并且有典型 的临床表现
临床上无典型 的 IPF 表 现 或 HRCT不典型
具有诊断另一种 DPLD 的特征,如 肉芽肿性DPLD
怀疑其他 DPLD
明显纤维化 / 结构破坏,伴或 不伴有胸膜下/间隔周围蜂 窝样改变
肺实质呈现斑片状纤维化
出现成纤维母细胞灶
缺乏不支持UIP诊断的特征
ห้องสมุดไป่ตู้
IIP诊断标准
• 仅IPF有临床诊断标准 • 其余IIP均需要依靠病理
组织病理学表现为UIP特点; 除外其他已知病因所致的间质性肺疾病(ILDs),如药物、环境因素和
弥漫性泛细支气管炎(DPB)。
肺血管病相关的ILD:Wegener肉芽肿/Chu 一Strauss综合症、坏 死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。
淋巴细胞增植性疾病相关的ILD:淋巴瘤样肉芽肿等。
肺泡填充性疾病:肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁血 黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。
畏寒、发热、肌痛、关节痛、乏力
数日后进行性劳力性呼吸困难
肺实变征及广泛湿罗音
迅速出现低氧血症,呼衰,需MV维持 多数病人符合ARDS诊断,病死率>50%,12
月内死亡
病理为机化型弥漫性肺泡损伤(DAD),弥漫 性,轻重不一;急性期渗出为主,肺泡壁水肿 增厚,透明膜形成(组织学标志,与UIP、NSIP 和COP鉴别),间质炎症;机化期肺泡隔纤维组 织增生,肺小动脉血栓形成;终末期为蜂窝肺
NSIP在1994年由Katzen·stein和Fiorelli提出,指不 符合任一特定病理类型的IIP,预后较好,对皮质激素 等治疗反应佳。
NSIP大多为炎症型,也可表现为纤维化型或混合型, 病变均一。支气管肺泡灌洗液的NSIP有相当多表现为 CD8+淋巴细胞增多为主 。
不同程度的间质性炎症或纤维化,不具有UIP、 COP、DIP或LIP的特征;纤维化改变均一,无 成纤维细胞灶;肺泡隔以淋巴细胞、肥大细胞 浸润为主,但不及LIP密集;无OP、DAD和透明 膜形成;无或极少嗜酸细胞
IPF 确切的发病率尚不清楚,估计约为3~ 5P10 万人,占所有ILD 的65%左右。
IPF的病因和发病机制尚不清楚,目前尚无 特效治疗,平均5年存活率与肺癌相似。
多发生于中年以上人群,发病年龄为50~70 岁,男女比 例为2 ∶ 1 。
常发病隐袭,逐渐出现干咳和气促。气促常更明显,多数 进行性加重。干咳呈阵发性,镇咳药疗效不佳。
肺功能主要显示限制性通气功能障碍及弥散障碍。
BALF:嗜中性细胞增多±嗜酸性细胞增多。
胸部x线影像:所有UIP/IPF病人出现症状时均有胸片的 异常。其特征性表现为两肺底部的、周边的、胸膜下的网 状阴影。这种阴影常为双侧的、不对称的、常伴肺容积的 减少。融合阴影、胸膜和淋巴结受累较少见。但胸片正常 并不能排除肺活检有微小异常的UIP病人。高分辨力 CT(HRCT)可以显示胸片正常的大部分病例。
Wegener肉芽肿等 其他少见的DPLD,如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎
综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细 胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁 血黄素沉着症
职业/环境:无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、铁 等引起尘肺;有机粉尘吸人导致EAA(霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽 肺等)。
DPLD指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部 弥漫性疾病。累及范围几乎包括所有肺部组织,但除外细 支气管以上的各级支气管。
间质性肺疾病的临床特点
磨玻璃样阴影(肺泡炎) 双肺弥漫性斑点结节状、网状或网状结节状阴影 蜂窝肺
已知病因的DPLD:药物等 特发性间质性肺炎(IIP):7类 肉芽肿性DPLD:结节病、外源性过敏性肺泡炎、
特征性表现为分布于两肺周边、基底部和胸膜下的网状阴 影,是UIP诊断的主要依据之一。在受累严重的区域,常 有牵引性支气管扩张和细支气管扩张,和(或)胸膜下的蜂 窝样改变。毛玻璃影有限。
有经验的医生通过HRCT诊断UIP的正确性约为90%,还有 约1/3的UIP仅靠HRCT则可能被漏诊。HRCT的主要作用是 将典型的UIP与non—UIP区分开来。
中央及外周支气管增粗及磨玻璃影,除以 上表现,尚可见小叶中心性小结节(呼吸细支
气管 慢性炎症及巨噬细胞堵塞),小叶中心性肺气 肿。
片状分布,呼吸细支、肺泡道和邻近 肺泡含成堆黄褐色巨噬细胞,胞浆丰富, 支气管粘膜下和细支气旁淋巴细胞、组织 细胞浸润,轻度纤维化并向肺泡隔延伸, Ⅱ型上皮及细支气管上皮增生,小叶中心 性肺气肿。
症(PPS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、 干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性结缔组织病(MCTD)、强直 性脊柱炎(AS)等。
药物所致肺泡出血
粟粒性肺结核
呈间质改变的肺结核
类风湿导致的肺部改变
干燥综合征导致肺部改变
结节病(Sarcoidosis)。
石棉肺者如有肺实质内的纤维条带和胸膜斑块出现,则易于与UIP/ IPF鉴别。