系统性红斑狼疮与其他病的区别
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
系统性红斑狼疮
9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性
10．抗核抗体阳性（荧光抗体法）
11．抗核性贫血，白细胞减少（4000/mm3以下），淋巴细胞减少（1500/mm3以下），
血小板减少（10万/mm3以下）
以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE，但应排除感染性疾病，肿瘤或其他风湿性疾病。
其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。
（四）免疫抑制剂 主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，
以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。
如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。
毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。
急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，
严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，
身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%，
毛发易断裂，可有斑秃。15－20%患者有雷诺现象。
口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。少数患者病程中发生带状疱疹。
【注意事项】
系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。
有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。
红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、
应用肝毒性药物、胆道疾病等。
此外，充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。
二、药物治疗
（一）非甾体类抗炎药
这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。
系统性红斑狼疮
神经系统—神经精神性狼疮
➢神经症状（痴呆、意识障碍、认知障碍、精 神综合征）
➢神经症状（癫痫、脑血管意外、头痛、颅神 经病变、脑膜炎等） —— 临床上主要表现为癫痫发作、精神障碍、 昏迷、偏瘫等
消化系统 Digestion system
消化系统
➢食欲不振、腹痛、恶心、腹泻、腹水 ➢急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻 ➢肝功能异常 注意：消化道症状应先排除 感染及药物不良反应
LN病理分型
• I 型：系膜轻微病变型LN • II 型：系膜增殖性LN
• III 型：局灶型LN，累及肾小球＜50%
• IV型：弥漫性LN，累及肾小球≥50% • V型： 膜性LN •VI型：终末性硬化性LN
Normal Mesangial glomerulonephritis
Ⅳ型狼疮肾炎或弥漫增生型狼疮肾炎
实验室检查
（二）抗磷脂抗体 （三）抗组织细胞抗体 （四）其他
少数患者出现RF和P-ANCA
实验室检查
三、补体
补体低下，尤其是C3下降是表示SLE活动的指标之一
实验室检查
四、病情活动指标
抗ds-DNA抗体 补体 血沉 CRP 免疫球蛋白
其他辅助检查
五、肾活检病理
对狼疮肾炎的诊断、治疗、和预后估计均有价 值.
：病变 小球可 弥散重 系膜增 性、毛 血管内 生性、 增生性、 月体病 ，伴有 部位沉 的嗜复 蛋白。
：细胞 生伴有 部位沉 的电子 密物
Focal segmental proliferative glomerulonephritis
Diffuse proliferative glomerulonephritis
四 病理
病理
➢主要病理改变：炎症反应和血管异 常 受损器官的特征性改变： ①苏木紫小体 ②“洋葱皮样”病变
系统性红斑狼疮与慢性肾脏病PPT演示课件
目录
CONTENTS
• 系统性红斑狼疮（SLE）概述 • SLE与慢性肾脏病（CKD）的关系 • SLE并发CKD的预防与治疗 • 病例分享与讨论 • 总结与展望
01 系统性红斑狼疮（SLE） 概述
SLE的定义和特征
总结词
系统性、自身免疫性、炎症性
详细描述
炎症反应
SLE的炎症反应可引发肾 脏炎症，导致肾小球和肾 小管损伤。
血管病变
SLE患者血管病变可影响 肾脏供血，导致肾功能受 损。
SLE并发CKD的临床表现
01
02
03
04
蛋白尿
SLE并发CKD患者可出现蛋白 尿，表现为尿液中蛋白质含量
升高。
水肿
患者可能出现下肢、眼睑等部 位的水肿。
高血压
部分患者可能出现高血压症状 。
提高公众认知度
通过科普宣传和教育，提高公众对 SLE和CKD的认识和重视，减少歧视 和误解。
加强医生培训
加强医生对SLE和CKD的诊疗技能和 知识的培训，提高诊疗水平和治疗效 果。
建立健全疾病管理体系
建立健全SLE和CKD的疾病管理体系， 实现患者的早期发现、规范治疗和管 理。
增加政府和社会支持
呼吁政府和社会各界增加对SLE和 CKD的关注和支持，提供更多的医疗 资源和救助措施。
定期监测
对SLE患者进行定期肾功能监测，以便及时发现肾脏损伤 ，采取干预措施。
SLE并发CKD的治疗方法
药物治疗
肾移植
使用免疫抑制剂、糖皮质激素等药物， 控制SLE的活动，减轻肾脏损害。
对于有合适供体的患者，可以考虑进 行肾移植手术。
透析治疗
神经精神性狼疮与系统性红斑狼疮合并中枢神经系统感染比较
本次 实验研究 的对象 随机抽 取 ４ ０例 我 院 免 疫科 自 ２ ０ ０ ８年 至 ２ ０ １ ０年 期 间 收 治 的 Ｎ Ｐ Ｓ Ｌ Ｅ患 者（ 男 性 患 者 ５例 、 女性 患者 ｌ ５例 ： 患 者 的 年 龄
在 ３ １岁 至 ４ ８岁 之 间 ， 平 均 年 龄 为 （ ３ ４ ． ５ ６ ±
１ ． ３ 统计 学 方 法 ［ ］
响到后期 的治疗情况 ， 所 以引发临床研究重视 。 本
文 就 此 问 题 展 开 着 重 探讨 ，对 照 两 组 患者 的 临床
资料 ， 内容均报告如下。
１ 资 料 与方 法
１ ． １ 一 般 资料
采用 Ｓ Ｐ Ｓ Ｓ ２ ０ ． ０的 软 件 学 包 进 行 数 据 分 析 ， 计 量 资料 的平均 数 采 用 （ ± ｓ ） 表示 ， 应用 ｔ 以及 ） （ ｚ 检 验， Ｐ ＜ ０ ． ０ ５则显 示 统计 学 差 异标 准 。
７ ８
心血 管
综述 及其他
神 经精神 性狼疮 与 系统性 红斑狼 疮合并 中枢 神经 系统 感染 比较
陈 天 红
（ 云 南省红河州第四人 民医院，云南 红河 ６ ６ １ ６ ０ ０ ）
【 摘要】 目的 总结两种疾病（ 神经精神性狼疮（ Ｎ Ｐ Ｓ Ｌ Ｅ ） 以及系统性红斑狼疮（ Ｓ Ｌ Ｅ ） 合并中枢神经系统感
Ｎ Ｐ Ｓ Ｌ Ｅ患者 的 临床诊 断标 准Ｉ ３ ］ 为： 脑 血 管意 外 、 意识性 障碍 、 顽 固性 头痛等 等 。Ｓ Ｌ Ｅ住 院患者均
异具 有 临床对 比可 行性 意 义 （ Ｐ ＜ Ｏ ． ０ ５ ） 具体 分 析 结果详 见下表 １ ； 患 者 的脑 脊 液 检 查 结 果 如 下 表 ２所 示 ． 研 究 组患 者 经脑 脊液 检查 发 现 ， 其 白细
系统性红斑狼疮
SLE---系统性红斑狼疮疾病基本信息：定义，临床表现，体征，诊断，治疗，预后1定义：系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的自身免疫性多系统紊乱。
在临床和实验中，其具有复杂多变的过程，表象，和预测结论。
系统性红斑狼疮的临床表现十分多样，从轻度的皮疹和骨骼肌肉的症状到那些严重到可能危及生命的主要器官和系统病变（包括肾，肺，心脏和造血，胃肠道和中枢神经系统）都可能发生。
许多其他器官和系统，也可单独或一起参与。
在实验中，存在对某个细胞的细胞核的各种组分靶向的自身抗体，被称为抗核抗体。
尽管SLE主要是年轻的育龄妇女疾病，但也有儿童和老人的案例。
在高发病率年龄群体中（15至40岁）女性与男性的比例约为5:1。
在普通人群中的患病率约为每2000人1例，但会因种族，种族和社会经济背景的不同而变化。
2 临床表现：3辅助检查与体征：一般检查病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快。
在SLE活动时，存在能破坏红细胞的自身抗体，造成红细胞和血红蛋白量下降。
这时网织红细胞可以升高>5%，临床上病人可出现轻度黄疸。
肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。
血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。
作24小时尿蛋白的定量检查，若超过0.5克／日以上，则说明存在蛋白尿，反映了SLE 累及肾脏。
若尿液中反复出现红细胞、白细胞，在排除尿路感染，尿路结石以后，也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。
免疫学检查血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。
阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。
抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。
系统性红斑狼疮有可能得癌吗,治疗方法
系统性红斑狼疮有可能得癌吗，治疗方法系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，病因尚未明确，可能与遗传、环境、药物等多个因素有关。
SLE的症状和体征多样化，包括皮肤损害、关节炎、狼疮性肾炎、贫血、淋巴结肿大等，严重的SLE会影响内脏器官，甚至影响生命。
关于SLE是否有可能发生癌症，目前尚没有明确的。
一些早期的研究认为，SLE的患者发生癌症的风险较高，特别是淋巴系统恶性肿瘤、卵巢癌和肺癌等。
但是近几年的研究表明，SLE患者发生癌症的风险并不高于一般人群，甚至有一些类型的癌症的发病率可能会降低。
这可能与SLE 患者的医学管理有关，他们接受的免疫抑制治疗或疾病管理措施可能会起到一定程度的保护作用。
虽然SLE与癌症的关系不是很明确，但是治疗SLE时需要注意减少患者患癌症的风险。
以下是治疗SLE的一些方法和注意事项：1. 免疫抑制剂治疗SLE的治疗主要以免疫抑制剂为主，包括糖皮质激素、免疫调节剂和细胞毒性药物等。
这些药物可以帮助减轻症状和控制疾病发展，但是同时也会减弱患者的免疫力，增加感染和肿瘤发生的风险。
因此，在治疗过程中需要严密观察病情，密切监测患者的免疫系统状态，尽可能减少药物的剂量和治疗时间，避免过度用药。
2. 预防感染SLE的患者由于免疫力低下，容易感染。
因此，需要加强预防感染的措施，如保持个人卫生，定期清洗双手、穿戴口罩等。
同时，也需要避免接触感染源，如患有传染性疾病的患者、动物等。
3. 饮食和生活方式SLE的患者需要保持良好的饮食和生活方式，以增强身体的免疫力和抵御疾病的能力。
如多吃蔬菜水果、粗粮等富含营养的食物，坚持适量的运动、充足的休息以及保持愉快的心情等。
4. 定期随访和检查SLE的治疗需要进行长期的维持治疗，监测病情的变化和药物的副作用。
因此，患者需要定期进行随访和检查，如定期检查肝肾功能、血液、心电图等。
如有必要，还需要进行影像学检查和病理检查。
系统性红斑狼疮
SLE活动性和病情轻重的评估是治疗 方案拟订的先决条件。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
一般原则
急性活动以卧床休息为主，慢性病或病情稳定的患 者可适当参加社会活动或工作，注意劳逸结合；
预防感染； 避免日晒及使用可能诱发狼疮的药物等； 积极治疗并发症； 心理治疗
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
临床表现
诱因：日光照射、感染、药物、妊娠、 分娩、手术、劳累 。
全身症状：发热、乏力、体重下降等。 皮肤粘膜：蝶形红斑 、盘状红斑 、脱
发 、口腔溃疡 、雷诺现象 、光过敏 、 各式各样的皮疹
血液系统
口服
肝功能损害
关节炎、肌炎、 7.5～15mg/w 胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、
浆膜炎和皮肤损害 口服
肝功能损害、骨髓抑制，
偶见甲氨蝶呤肺炎
难治性SLE、LN IV型LN
3～5mg/kg/d 肝、肾损害、高血压、 口服，Bid 高尿酸血症
0.5～2g/d 消化道症状、贫血、 Bid orTid 粒细胞降低、机会性感染
评定SLE活动的标准
凡总分在0-4分者考虑基本无活动；5-9分者考虑 轻度活动；10-14分者考虑中度活动；大于（包 括等于）１5分者考虑重度活动。
病情轻重程度的评估
轻型SLE 重型SLE 狼疮危象
轻型SLE
诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定，所 累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺 脏、心脏、消化系统、中枢神系统、皮肤、 关节）功能正常或稳定，呈非致命性。
肾脏病理改变—分型
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系统性红斑狼疮与其他病的区别
系统性红斑狼疮疾病的发病率逐渐上升，这给我们的健康都造成了一定的困扰，为了更好的帮助患者了解自己的病情，我们首先要注意区别开系统性红斑狼疮症状与其他疾病的不同，接下来我们就一起看看系统性红斑狼疮疾病的症状表现。
红斑狼疮疾病的表现症状：
1、盘状红斑狼疮为红斑狼疮之最轻型，预后好。
主要侵犯皮肤、粘膜，很少累及内脏，约5%可演变为系统性红斑狼疮或亚急性皮肤型红斑狼疮。
1)皮损常见于外露部、面部皮损呈蝶形。
其次为下唇、头皮、外耳、胸前、手足背等部位。
皮损局限于头面部称局限型，超出头面范围称播散型，日盼后皮损可加重。
2)典型损害为紫红色斑块，表面附有粘着性鳞屑，鳞屑下可见角质栓和扩大的毛孔，逐渐中央色淡萎缩凹陷呈盘状。
愈后毛细血管扩张，萎缩性疤痕，色素沈着或减退。
粘膜皮损呈灰白色糜烂面，头部皮损可致永久脱发(脱发【译】：是指头发脱落的现象。
正常脱落的头发都是处于退行期及休止期的毛发，由于进入退行期与新进入生长期的毛发不断处于动态平衡)。
3)特殊型皮损可呈冻疮样或疣状。
4)5-10%可演变为系统型，少数可致癌变。
5)少数病例低滴度抗核抗体阳性，如γ球蛋白升高，类风湿因数阳性，白细胞降低，血沈快。
2、亚急性皮肤型红斑狼疮
1)皮损有特征性，可分为两型。
①环形红斑形;
②丘疹鳞屑型。
本病皮损表浅，愈后无萎缩性疤痕;2.90%皮损呈单一型，10%两型皮损共存，10%合并盘状红斑狼疮皮损，20%合并系统性红斑狼疮皮损。
3)易发生光敏，可反复发作;
4)系统损害轻，可有肌肉和关节疼痛，10-20%有轻度肾炎，心脏和中枢神经系统损害罕见，本型可与盘状红斑狼疮并存，约1/3病例符合美国风湿病协会的SLE诊断标准;
5)实验室检查：大部分人有高γ球蛋白血症，类风湿因数阳性，80%抗核抗体阳性，70%有特异的抗Ro(SSA)及抗LA(SSB)抗体，个别补体水平低。
3、系统型红斑狼疮，可侵犯全身皮肤和多个脏器，是
红斑狼疮中最重的一型，青中年女性发病多。
1)典型皮损为面部蝶形红斑，甲周红斑或指远端甲下弧形斑，指(趾)端红斑和出血或盘状红斑狼疮样皮损。
口腔粘
膜糜烂、溃疡，其他可有光敏、紫癜、坏死性血管炎、多形红斑、结节性红斑、大皰或血皰、荨麻疹样血管炎、雷诺现象、狼疮发等;
2)关节和肌肉疼痛。
为常见早期症状之一;
3)多器官受累：可累及肾、心、肺、中枢神经系统等重要器官，其他消化道外分泌腺(泪腺、垂液腺)、眼部均可受累;
4)全身症状：不规则发热，畏寒、乏力、纳差、体重下降等;5.全身淋巴结肿大，1/3有肝肿大，1/5有脾肿大。
首先患者们对于有自身免疫病患者应当高度警惕，一旦患病就应想到是否有自身免疫病，一旦患病，则应积极治疗，防止狼疮性肾炎的发生。
无论是红斑狼疮患者还是肾炎患者，若想预防狼疮性肾炎的出现，那么平日里一定要多多注意防
范，保持身心愉悦。
不要因为压力太大而造成失眠、情绪失控等情况发生。