白塞病(贝切特病)临床路径
白塞病临床诊治要点及处方建议
白塞病临床诊治要点及处方建议白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。
常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
【诊断要点】1.病史：16-40岁的青壮年，男性发病略高于女性，以反复口腔溃疡等为首发症状。
2.症状：有复发性、疼痛性口腔溃疡及生殖器溃疡。
视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。
局限性、非对称性关节炎。
上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。
肺受累时有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等（肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能）。
3.体征：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血。
有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。
4.辅助检查：(1)实验室检查本病无特异性实验室异常。
活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。
HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。
(2)针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。
静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
(3)特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。
急性期MRI 的检查敏感性高，可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。
慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。
高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
5.鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。
以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson 综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。
贝赫切特病伴发的精神障碍疾病详解
疾病名：贝赫切特病伴发的精神障碍英文名：mental disorder due to Behcet’s disease缩写：别名：白塞病伴发的精神障碍；神经型白塞病；贝切特病伴发的精神障碍疾病代码：ICD：F06.8概述：贝赫切特病即眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)，是以口腔、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎为主征的一种自体免疫性疾病。
多数学者认为是属于自体免疫性疾病，有关病毒、细菌感染、营养障碍、循环障碍等学说现已被否定。
Cavara 等(1954)提出以中枢神经症状为主要临床象者称之为神经型白塞病。
神经精神症状的发生机制尚不清。
流行病学：发病年龄大多(70%)在20～40 岁青壮年，男性比女性多一倍。
本病发生经精神症状的几率较高(25%～30%)，而男性的出现率是女性的6 倍。
根据病理组织所见，病损以脑干多见(约占95%)，主要侵犯脑桥、中脑、内囊等部位。
病因：眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)为自体免疫性疾病，病因尚不清。
眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)是其伴发精神障碍发病的主要因素，导致精神障碍的脑功能紊乱继发于眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)。
然而并非患眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)的全部发生精神障碍，故眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)并非为发生精神障碍的惟一原因。
可能尚有其他因素与精神障碍的发生有关，如其他生物学因素，包括患者的性别、年龄、遗传因素、人格特征，以及既往的神经精神病史等；心理因素则包括应激状态、长期的心理矛盾等；环境因素，如居住拥挤，环境嘈杂、潮湿，空气污染等等。
以上因素均可成为眼-口腔-生殖器三联症(白塞病)伴发精神障碍的促发因素。
发病机制：神经精神症状的发生机制尚不清。
根据病理组织所见，主要为血管周围及脑膜细胞浸润及炎性水肿及弥漫性胶质细胞增生，病损以脑干多见(约占95%)，主要侵犯脑桥、中脑、内囊等部位。
临床表现：病变广泛，症状极为复杂多样，临床一般分为脑干型、脑膜-脊髓型、脑炎型、颅压增高型等四型。
白塞病诊断和治疗指南
白塞病诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会l概述白塞病(Beheet，s disease，BD)又称贝赫切特病、口一眼一生殖器三联征等。
是一种慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。
本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。
好发年龄为16—40岁。
男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
2临床表现本病全身各系统均可受累。
有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。
2.1 口腔溃疡：几乎100％患者均有复发性、痛性口腔溃疡(ADhthous ulceration，阿弗他溃疡)，多数患者为首发症状。
溃疡可以发生在口腔的任何部位，可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕，大约1～2周后自行消退而不留瘢痕。
复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
2.2生殖器溃疡：约75％患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少。
溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。
受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。
有患者可因溃疡深而致大出血。
2.3眼炎：约50％患者有眼炎，双眼各组织均可累及。
表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致旨率可达25％，是本病致残的主要原因。
最常见的眼部病变为色素膜炎(uveitis)，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力。
2.4皮肤病变：皮损发生率高，可达80％。
98％，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。
同一患者可有一种以上的皮损。
特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
2.5神经系统损害：又称神经白塞病，可有多部位受累，发病率约为5％～50％，少数(5％)可为首发症状。
白塞病发病机制、临床表现、疾病分型及药物治疗注意事项
白塞病发病机制、临床表现、疾病分型及药物治疗注意事项白塞病是一种发病率低、相对罕见的风湿免疫类疾病，和干燥综合征、系统性红斑狼疮等风湿免疫性疾病类似，这种疾病的情况往往就没有那么乐观，甚至很多患者都得终身带病生活，需要长期服药。
用药的安全性和有效性是白塞病治疗过程中的重点。
白塞病白塞病又称为贝赫切特综合征或贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征，也俗称“丝绸之路病”。
临床表现不仅局限于口腔黏膜本身，而是一种慢性全身性的系统性血管炎性疾病，以多系统、多部位受累为主要临床症状，典型的表现就是口腔和生殖器的溃疡、皮肤受损、眼部炎症等，心血管系统、神经系统、消化系统、生殖系统等多系统受累（图1）。
大部分患者预后良好，但少部分患者若脏器损害控制不佳，则会带来严重的后果，预后较差，甚至导致死亡。
在我国，北方的患病率高于南方，男女两性发病相差无几，但重症者以男性为多。
年龄结构上，尤以青少年和壮年为多见。
白塞病的分型比较明确，通常分为血管型、神经型和胃肠型三种类型，其中神经型的预后比较差（表1）。
不同白塞病治疗药物注意事项白塞病除特殊患者需考虑外科手术等治疗方案外，一般主要以药物治疗为主。
糖皮质激素。
糖皮质激素是治疗白塞病最常用的一线治疗药物，但应用激素治疗存在依赖及减量时易复发等缺陷，不同给药方法及途径可能影响其疗效。
非甾体抗炎药。
非甾体抗炎药是一类常用的药物，种类繁多，可用于白塞病治疗的有双氯芬酸、洛索洛芬、布洛芬、塞来昔布、美洛昔康等。
对于溃疡疼痛、关节炎等问题，可以有效的缓解症状。
但在服用该类药物的同时，务必做好肝肾功能、造血系统受损等不良反应的应对。
秋水仙碱。
秋水仙碱是治疗痛风性关节炎的经典药物，对于白塞病出现的关节损害症状同样可以适用。
此外，对于口腔和生殖器溃疡、眼部炎症、皮肤病变也具有一定的治疗价值。
但此药副作用多，可引起肝脏、肾脏功能受损以及白细胞减少等，需予以关注和重视。
沙利度胺。
对于白塞病该药具有较好的治疗作用，能够改善炎症、调节免疫、抑制血管生成，对于白塞病最常见的口腔、生殖器及消化道的溃疡具有良好的效果。
白塞病(贝切特病)临床路径
白塞病（贝赫切特病）临床路径（2016 年版）一、白塞病临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为白塞病（贝赫切特病，BD ）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010 年）。
1989 年白塞病国际诊断标准:1. 复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃疡或疱疹性溃疡，>3 次/年；2. 复发性外阴溃疡（经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕）；3. 眼病；4. 皮肤病变：结节性红斑，假性毛囊炎；5. 针刺反应（+ ）。
具备第一条者，加上其余4 项中任何2 项（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010 年）。
1. 一般治疗：休息、健康教育；2. 对症治疗：皮肤粘膜处理，必要的眼科处理；3. 皮质激素与免疫抑制剂治疗：根据病情选择激素剂量和疗程，必要时可冲击治疗。
同时或配合使用免疫抑制剂。
4. 血浆置换、免疫吸附、生物靶向制剂或免疫细胞治疗。
（四）标准住院日。
标准住院日10-14 天。
（五）进入路径标准。
1．第一诊断必须符合白塞病。
2 ．达到住院标准：符合BD 诊断标准，且重要脏器受累。
3．当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间的检查项目。
1. 必需的检查项目（1 ）血常规、尿常规、便常规；（2 ）肝功能、肾功能、电解质、血糖、免疫球蛋白、补体、自身抗体系列；（3 ）红细胞沉降率、CRP；（4 ）抗核抗体谱、ANCA 、感染性疾病筛查（结核菌素试验）；（5）胸部正侧位X 线片、心电图、腹部+ 泌尿系彩超彩超、电子胃镜、肠镜。
2. 根据患者病情进行的检查项目（1）巨细胞病毒、EB 细胞病毒、骨穿、咽试子、血培养、降钙素原、真菌葡聚糖；（2）眼部检查、心脏彩超、关节彩超、关节X 线检查、CT、增强CT、CTA、MRA （颅脑CT、肺、腹部）；（3）腰穿、骨穿。
儿童白塞综合征2023
儿童白塞综合征2023简介白塞综合征（Behcet’s syndrome，BS）又称为白塞病（Behçet’s disease，BD），是一种系统性血管炎。
由土耳其皮肤科医生Hulusi Behçet于1937年首先描述1例复发性口腔、生殖器溃疡合并葡萄膜炎的患者而得名。
随着对BD发病机制和临床表现认识的不断深入，发现本病为影响各类大小血管的炎性疾病，症状累及胃肠道、神经、肌肉骨骼和心血管等几乎所有器官系统，近年来已越来越多地使用BS疾病名称代替BD。
发病机制BS发病机制尚不完全清楚，一般认为具有遗传易感性的个体受到病原体或环境因素的触发，引起自身炎症及自身免疫反应，导致BS发病。
尤其是HLA-B51与BS显著相关。
BS在约旦、土耳其、地中海和中亚（古“丝绸之路”）发病率较欧美高，故又称“丝绸之路病”。
这种疾病通常发生在青壮年，有15%~20%的BS患者起病于儿童时期。
临床表现本病病程多较长，临床表现通常在起病后数年内序贯出现，各系统损害呈复发与缓解交替，且在不同性别及地区间具有很大差异性，不同器官受累之间存在聚集和分散的特征，如眼部损害很少与消化道损害重叠。
我国儿童最常见的临床表现是口腔溃疡、皮肤黏膜及消化道损害；眼部、神经系统、血管损害等严重影响预后。
1.1 口腔溃疡PBS最常见的临床表现是复发性口腔溃疡，在几乎所有（95%~100%）的儿童病例中可见，也是最常见的首发症状。
复发性口腔溃疡可在BS确诊前多年发生，表现为广泛性和多发性的圆形规则溃疡，溃疡周围可见弥漫性红斑，可单一发生，亦可见大溃疡或融合成片溃疡。
病变可累及口唇、舌部、颊黏膜、上颚及咽部等口腔各个部位。
愈合后一般不留疤痕，平均愈合时间为10d，大面积溃疡可能持续数周。
1.2 生殖器溃疡儿童患者生殖器溃疡发生率为33%~83%，是仅次于口腔溃疡的常见临床表现。
男性多见于阴茎龟头、包皮、阴囊和肛周区域，女性多见于外阴和阴道。
白塞病的临床研究进展
白塞病的临床研究进展白塞病，这一相对少见但却能对患者生活产生重大影响的疾病，近年来在临床研究领域取得了不少令人瞩目的进展。
为了更好地理解和应对这一疾病，让我们一同深入探讨。
白塞病，又称贝赫切特综合征，是一种慢性全身性血管炎症性疾病。
其发病机制尚不明确，但目前认为与遗传、感染、免疫等多种因素相互作用有关。
在临床表现方面，白塞病可谓“多种多样”。
口腔溃疡是最为常见的症状，几乎所有患者都会出现。
这些溃疡疼痛明显，反复发作，严重影响患者的进食和说话。
生殖器溃疡也是常见表现之一，疼痛程度不亚于口腔溃疡。
此外，眼部病变不容忽视，如葡萄膜炎、视网膜血管炎等，若不及时治疗，可能导致失明。
皮肤损害也较为多见，如结节性红斑、痤疮样皮疹等。
除了上述表现，白塞病还可能累及关节、消化道、神经系统、血管等多个部位，引起相应的症状。
诊断白塞病并非易事，因为其症状多样且缺乏特异性的诊断指标。
目前，主要依靠临床症状和体征进行综合判断。
国际上常用的诊断标准包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等。
但在实际诊断中，医生需要仔细询问病史、进行全面的体格检查，并排除其他可能引起类似症状的疾病。
在治疗方面，随着医学的不断进步，也有了更多的选择。
对于症状较轻的患者，局部治疗往往是首选。
例如，口腔溃疡可使用局部糖皮质激素、漱口水等；生殖器溃疡可使用外用药物进行清洁和护理。
对于病情较重或累及重要脏器的患者，则需要全身治疗。
糖皮质激素是常用的药物之一，它能够迅速缓解炎症反应，但长期使用可能会带来一些副作用。
免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，在控制病情进展方面发挥着重要作用。
生物制剂的出现为白塞病的治疗带来了新的希望，如肿瘤坏死因子拮抗剂等，对于常规治疗效果不佳的患者，可能会取得较好的疗效。
除了药物治疗，患者的日常管理也至关重要。
保持良好的生活习惯，如均衡饮食、充足睡眠、适度运动等，有助于提高身体免疫力，减轻病情。
避免感染、减少精神压力等也对病情的稳定有积极意义。
白塞氏病的相关介绍
什么是白塞氏病白塞氏病的定义：白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。
该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
该病发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。
中国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3～4倍。
白塞氏病的发病原因：该病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。
病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴有不同成度的关节症状。
白塞氏病的病因：1.感染：这是白塞氏病的一个原因，主要分为病毒感染和细菌感染，研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关，此外，由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等，因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。
2、微量元素：有些研究称在患者的病变组织，如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值，主要是有机磷和铜离子，可能与职业有关。
3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中发病率高，主要是男性患者。
4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物，其阳性率很高，这些证明该病的发生。
白塞氏病的症状1.1 一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴有发热，以低热多见。
1.2 口腔溃疡：在急性期，复发性口腔溃疡每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
白塞病（贝赫切特病）临床路径
（2016年版）
一、白塞病临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为白塞病（贝赫切特病，BD）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。
1989年白塞病国际诊断标准:
1.复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃疡或疱疹性溃疡，>3
次/年；
2.复发性外阴溃疡（经医生确诊或本人确认有把握的外
阴溃疡或疤痕）；
3.眼病；
4.皮肤病变：结节性红斑，假性毛囊炎；
5.针刺反应（+）。
具备第一条者，加上其余4项中任何2项
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。
1.一般治疗：休息、健康教育；
2.对症治疗：皮肤粘膜处理，必要的眼科处理；
3.皮质激素与免疫抑制剂治疗：根据病情选择激素剂量
和疗程，必要时可冲击治疗。
同时或配合使用免疫抑
制剂。
4.血浆置换、免疫吸附、生物靶向制剂或免疫细胞治疗。
（四）标准住院日。
标准住院日10-14天。
（五）进入路径标准。
1．第一诊断必须符合白塞病。
2．达到住院标准：符合BD诊断标准，且重要脏器受累。
3．当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、便常规；
（2）肝功能、肾功能、电解质、血糖、免疫球蛋白、补体、自身抗体系列；
（3）红细胞沉降率、CRP；
（4）抗核抗体谱、ANCA、感染性疾病筛查(结核菌素试验）；
（5）胸部正侧位X线片、心电图、腹部+泌尿系彩超彩超、电子胃镜、肠镜。
2.根据患者病情进行的检查项目
（1）巨细胞病毒、EB细胞病毒、骨穿、咽试子、血培养、降钙素原、真菌葡聚糖；
（2）眼部检查、心脏彩超、关节彩超、关节X线检查、CT、增强CT、CTA、MRA（颅脑CT、肺、腹部）；
（3）腰穿、骨穿。
（七）治疗方案与药物选择。
根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2010年）。
1.口腔/外阴溃疡:皮质激素、局部涂抹;秋水仙碱、沙利
度胺口服
2.皮肤病变：秋水仙碱、沙利度胺
3.关节炎：非甾体抗炎药、柳氮磺胺吡啶、秋水仙碱
4.眼病：皮质激素----滴眼和／或眼部注射
5.全葡萄膜炎或／和视网膜血管炎:皮质激素、硫唑嘌
呤、甲氨蝶呤、环孢素、他克莫司、环磷酰胺。
6.内脏损害：皮质激素或环磷酰胺冲击、静点
7.血栓性病变：动脉（溶栓－尿激酶、tPA ）
深静脉（抗凝－低分子肝素、华法令）
浅静脉（抗血小板－阿司匹林）
8.中枢神经病变：MTX+DEX 鞘注
9.消化道溃疡：环磷酰胺、沙利度胺
10.其他：生物制剂
（八）出院标准。
1、明确诊断。
2、治疗有效。
3、没有需要住院治疗的合并症和/或并发症。
（九）变异及原因分析。
1、对于重症型BD，且伴有影响本病治疗效果的合并症和/或并发症，需要进行相关检查及治疗，导致住院时间延长。
2、严重的肺部动脉瘤、腹部动脉瘤、肠系膜血栓等需手术治疗者。
3、严重的消化道溃疡或出血需外科手术者。
二、白塞病临床路径表单
适用对象：第一诊断为白塞病（BD）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：。