白塞病病例讨论
非典型表现白塞病病历分享
非典型表现白塞病病历分享病例资料患者男性，44岁，主因下腹部疼痛且走路时加剧就诊。
因体检未发现异常，领取处方药物后返回家中。
两周后因右腿疼痛和非创伤性腰痛返回就诊，进一步检查发现右腿肿胀加剧。
患者既往有间歇性发热史。
实验室检查未见明显异常。
超声检查显示双侧下肢深静脉血栓形成（DVT）（图1和2）并延伸至髂静脉和下腔静脉。
（图1 超声检查）（图2 超声检查）患者随后入院进行进一步检查以排除恶性肿瘤、结核病、HIV和自身免疫性疾病。
胸腹部CT检查显示肾静脉血栓形成（图3），存在前列腺感染可能。
MRI检查证实下腔静脉血栓形成。
（图3 胸腹部CT检查）患者体检发现阴囊溃疡，排除前列腺炎可能。
睾丸超声检查未见异常。
随后由风湿病专科医生对患者进行重新评估：1.复发性口腔溃疡；2.患者不吸烟，存在反复口腔和阴囊溃疡史；3.患者背部存在粉刺样皮损。
因此，由风湿病专科医生诊断为白塞病。
患者肺动脉CT血管造影正常，经胸和食管超声心动图（ECHO）检查未见明显异常。
分析讨论白塞病是一种全身性免疫系统疾病，伴有泛血管炎和全身血管损伤。
中青年人群更多见，男性多于女性。
主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。
白塞病常用的诊断标准为：在反复发作的口腔溃疡基础之上，加上以下任何两条：反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。
白塞病严重表现包括血管症状以及肺栓塞、主动脉血栓形成、深静脉血栓形成和脑卒中等致命并发症。
白塞病患者还可出现冠状动脉疾病，这是由于血管炎、血栓形成以及心包炎导致的。
肺部表现和并发症有自身免疫性胸腔积液、肺栓塞、咯血和肺动脉高压。
本例患者的诊断是由急诊科、影像科以及风湿科等多学科医生共同完成。
患者的深静脉血栓形成可能是白塞病的并发症之一，下腹痛和非创伤性腰痛可能是白塞病的一种严重的表现。
患者由于双腿广泛深静脉血栓形成并延伸至下腔静脉和肾静脉，导致右腿痛和腰痛。
白塞病疾病研究报告
白塞病疾病研究报告白塞病是一种以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎为主要特征的慢性、复发性、多系统疾病。
本病以年轻女性多见，病因至今不明，目前认为是由遗传、免疫、环境等多种因素引起。
该病在世界范围内发病率不断增加，给患者的身心健康带来了巨大的负担和困扰。
针对白塞病的研究一直是医学领域的重要研究课题之一。
目前，白塞病的最新研究主要集中在以下几个方面：1.病理生理学研究：以往认为白塞病是一种自身免疫性疾病，但最新研究表明，中性粒细胞和单核细胞在白塞病的产生和发展中起着重要作用。
这些细胞释放的趋化因子和细胞因子能够吸引和激活T淋巴细胞，导致疾病的发展。
2.遗传学研究：多项研究表明，白塞病具有家族聚集性，遗传因素在该病的发生中起着重要作用。
近年来，通过基因芯片和全基因组关联分析技术，已经发现多个与白塞病发生相关的基因，如HLA-B51等。
3.免疫学研究：研究表明，白塞病患者的体液和细胞免疫状态均存在异常。
体液免疫方面，白塞病患者血浆中的抗体水平低下，疾病复发与T细胞介导的免疫应答有关。
细胞免疫方面，白塞病患者的T淋巴细胞特异性异常，表现为细胞浸润和异常反应。
4.新型治疗方法：目前，缓泻药、口腔冲洗口服和局部外用类固醇激素等药物仍是白塞病治疗的主要手段。
但这些治疗方法都存在一定的局限性，因此，人们在探索新型治疗方法。
近年来，针对白塞病的生物制剂如利妥昔单抗、舒尼替尼等得到了广泛的研究和应用。
此外，近期一些针对免疫疾病的治疗方法也逐渐引起人们的关注，如记忆性T细胞调节治疗、细胞因子治疗等。
专家观点：李明教授是我国著名的风湿病专家，他曾经指出，白塞病是一种容易与其他口腔疾病混淆的病，因此正确识别病症对于提高患者生活质量至关重要。
与此同时，李教授也强调，未来白塞病研究的重点将在于深入解析基因和免疫等方面与该病的关系，以期寻找更为有效的治疗方法。
美国国立卫生研究院(NIH)的专家也表示，由于白塞病目前并没有特效药物，开发适用于不同患者的治疗方法是白塞病研究的主要目标。
肠白塞病的临床分析
部分肠白塞病患者可出现腹部包块，多位于左下 腹部，质地较硬，活动度差。
消化道出血
部分肠白塞病患者可出现消化道出血症状，表现 为呕血、黑便等。
并发症表现
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肠穿孔
肠白塞病患者如未及时治 疗，病情加重可导致肠穿 孔，表现为腹痛加剧、腹 膜刺激征等。
肠梗阻
肠白塞病患者病情发展可 导致肠梗阻，表现为腹痛 、呕吐、腹胀、停止排便 排气等症状。
心理支持
接受心理支持，缓解焦虑和抑郁情绪，提高 康复信心。
注意事项
及时就医
出现肠道不适症状时，应及时 就医，避免延误诊断和治疗。
遵从医嘱
严格按照医生的指示进行治疗 和康复，不要擅自更改治疗方 案。
保持联系
在治疗过程中，保持与医生的 联系，如有异常情况及时沟通 。
注意观察
留意病情变化，如出现复发或 并发症迹象，及时就医。
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详细采集病史和体格检查，了 解患者的症状和体征。
进行必要的实验室检查和影像 学检查，如血常规、血沉、C 反应蛋白、内镜、钡剂造影等
。
进行肠道黏膜活检，获取病理 学证据。
根据临床表现和检查结果，综 合分析，做出诊断。
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肠白塞病的治疗与预防
药物治疗
免疫抑制剂
免疫抑制剂主要用于调节免疫系统，控制病情的发展。常用的免疫 抑制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
腹腔脓肿
肠白塞病患者如出现腹腔 感染，可形成腹腔脓肿， 表现为高热、腹痛、腹胀 等症状。
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肠白塞病的诊断与鉴别诊断
诊断标准
临床表现
反复发作的口腔溃疡、外阴溃疡 、眼炎、皮肤病变等肠外表现， 以及腹痛、腹泻、血便等肠道症 状。
中医医案——白塞综合征(十二)
此医案仅证明中医可以治疗此类疾病，但医案仅供参考，切勿个人盲目用药，建议到正规中医治疗机构详细辩证论治。
清热解毒、泄火利湿法治愈狐惑病（白塞病）病案：徐某，男，24岁。
初诊：1964年10月18日。
主诉及病史：患者于10月1日咽痛，吞咽不利，并有恶寒发热头痛，相继咽及口腔溃疡，口角流涎，阴囊有黄色脓头及溃破两处，说话含糊，难以进食，视力模糊。
在本乡医院治疗十余日未效，故收入住院治疗。
入院后西医诊为白塞病，应用多种抗生素及激素治疗乏效，转邀中医会诊。
诊查：全身状况较差，发热，咽痛；双蛾赤肿，表面白膜不易拭去；口腔溃疡，颌下结核为蚕豆大；两鼻翼外侧及上唇散见脓泡，各如豌豆大；下唇糜烂，皮肤潮润，有脓泡疹散在；阴囊前皮肤有如铜钱大溃疡面；脉象弦数，苔薄腻，诊为狐惑病。
辨证：心火亢盛，湿毒内蕴，心火蚀于咽喉，湿毒腐于阴器，变生狐惑。
治法：清热解毒，泄火祛湿。
处方：双花15g 连翘15g 花粉15g 大贝10g 马勃10g 桔梗10g 板蓝根30g 防风10g 竹叶10g 滑石15g 生地黄20g 川黄连10g1水煎服。
另用：大黄20g、苏叶15g，煎煮取汁浸纱布湿敷患处，继以锡类散、冰硼散混合外扑。
二诊：服方3剂，不见起色，湿毒火邪有炽盛之势。
仍依前法，加重其剂，以抑其势。
前方去板蓝根，加犀角粉3g、赤芍15g、丹皮10g。
三诊：前方进服10剂，病势大挫，体温降至正常，咽痛平；口腔及阴部溃疡逐日向愈，脓泡干瘪；惟见舌质微红，口干少津；有毒热耗阴、津液竭伤之象。
原方加减，去防风、竹叶、滑石、桔梗，加石斛15g、元参20g。
送服珠黄散1瓶。
服上方二十余剂后出院以后追访未见复发。
按语白塞病是西医学病名，与中医之狐惑病极为相似。
此例病人，上部舌糜及口腔溃疡，下部阴囊溃烂渗水，均因心火亢盛、湿毒内蕴所致。
拟以清热解毒、泄火祛湿之法，初服轻剂，药不胜病，以后加重其剂，且内外并举，药证相符，随获佳效而治愈。
本医案摘自《中国现代名中医医案精粹》第3集，P355-356，周子芳医案。
中药治疗白塞病的临床观察
例 ，占２ ％。二者比较差异无统计学意义 。 ． ２
３讨 论 临床 上 Ｉ 类切 口手术一 般无 需预 防性 应用抗 菌药物 。临床医师
参 考文 献
［］ 贾丽 华， 杰． ０ １ 詹亚 ２ 例手术 患者 围手术 期抗 菌药物 使用情 况的调 ９
查 分析 ［ 冲 国实验 诊 断学， ０，３１） ４２１３． Ｊ ］ ２ ９１（Ｏ： ３－４ ４ ０ １ 【］ 曹倩 ， 飞．１例 围手术 期 抗菌 药物 应用 调查 分析 【 ． ２ 毛 １２ Ｊ 中国药业 ， 】
表 １ 术前预 防性 使 用抗 菌药物 情 况 ［（ ］ ｎ％）
用较多 ， 这类药物细菌耐药率高 ， 而且易交叉耐药 ， 应参照药敏结果选用。
临床上 用药时机极 为关键 。广 西罗城仫佬族 自治县人 民医院抽 查
的病 例 中，在 术前使用 了抗菌药物 的病 例 中，用药时 间在术 前０ ～ ｈ ． ２ ５ 内的共有５ ９ ， 占９ ． ５例 ４ ％，术后用药 ＜４ ｈ ７ ８ 的病 例数 ：２ ０ 至２ ０ 年 ０６ ０７
８ 临床研究 ２ Ｉ
主里垦药 指南２１ 年４月第８ 第１期 Ｇ ｉ Ｃ ｉ Ｍｅ ｃｅ ｐｌ００ ｏ８ ｏ １ ００ 卷 １ ｕ ｅ ｆｈ ａ ｄ ｉ ， ｒ ２１， １， ． ｄｏ ｎ ｉｎ Ａ ｉ Ｖ ．Ｎ １
西罗城仫佬族 自治县人民医院药抽查的 １１ ５ 例疝修补术 ，均使用 了抗菌 药物 ，但其 中 ２ 例属无指 征用药 。统计结 果显示，喹诺酮类药物的使 ｌ
例 ，４ ～ ０ 以上 １例 ，年龄 １－ ６ １６岁 １ ６ ６ 岁。临床治愈时 间７ ３ ｄ －０ 。
英３ｇ ０ 、生百部 １ｇ ５ 、白鲜 皮 １ｇ ５ 。用法 ：每剂煎 汤先熏后洗 ，２ ： 。 ０／ ｄ
白塞病误诊
白塞病误诊病例简介患者主因“皮下结节1年半，黏膜溃疡5个月”入院。
1年半前患者无明显原因出现左手食指红肿，局部发热，未治疗。
后相继有受凉后出现双肩关节疼痛，活动不受限，右手食指近端指节出现红色结节，质硬，有压痛，双手食指掌指关节红肿、疼痛，双手食指不能屈曲，左手握拳不实，右手拇指红肿，局部皮肤瘙痒，晨僵持续10余分钟，间有寒战、发热，未测体温，发热是双手局部红肿加重，曾服用风湿宁胶囊，共服用10余天，双肩疼痛减轻。
1年前患者曾来本院住院治疗，诊断为结节性红斑，口服克痹康药酒、诺福丁等，患者双手结节变小，颜色变淡，疼痛消失，双手活动自如。
患者出院后坚持用药3个月消失，双手活动自如。
患者出院后坚持用药3个月后停用。
8个月前患者开始出现双下肢小腿胫前皮下出现大小不等圆形红色结节，高出皮面，有触痛，无瘙痒感，患者无关节疼痛，关节活动不受限，无发热，当时未做治疗后渐有皮下结节颜色变淡，变小，渐有右髋关节疼痛，夜间疼痛明显，影响睡眠，翻身起床困难，下蹲可。
偶有右膝疼痛，无肿胀，晨僵持续1h左右。
晨起稍作活动后疼痛减轻。
5个月前出现口腔溃疡，开始未在意，后口腔溃疡逐渐增多、疼痛，溃疡较大，不易消退，1个月前出现输液后针眼部位发红、化脓。
伴有双下肢小腿皮下结节增多。
10天前出现双膝关节疼痛，行走后加重，休息后减轻，不能下蹲。
1周前出现有生殖器溃疡，眼睛无明显变化。
4天前出现左手背皮下结节。
入院查体：行走轻跛，半蹲，脊柱无畸形，棘突区无压痛，口腔内舌下可见一不规则溃疡，右手小指近指间关节、左手食指远端指间关节红肿痛，左手背皮下、双下肢胫前可触及大小不等皮下结节，左下肢皮下结节颜色不一，部分较红，部分颜色变淡，有压痛，右下肢结节与皮色一致，有压痛。
右髋压痛，右髋外旋、外展运动受限，右侧4字试验阳性。
双膝关节疼有压痛。
入院后行血常规、尿常规、粪常规正常，肝功、血糖、血脂正常，肾功是BUN 8.41mmol/L，抗O正常，C反应蛋白17.00mg/L，类风湿因子正常，血沉25mm/h。
白塞氏病肠道病变3例报告
白塞氏病肠道病变3例报告例1：患者女性，31岁，农民。
口唇双颊粘膜及外阴部溃疡反复发作，久治不愈7年，间歇性右下腹疼痛伴四肢关节疼痛2年半。
近两月前因右下腹疼痛加重，伴恶心、呕吐、腹胀，以“肠梗阻”收住我院。
体查：口唇和口腔双颊粘膜有小片状多发性溃疡，外阴部溃疡已愈，留下白斑，全腹膨隆，右下腹压痛，可触及7cm×8cm大小肿块，活动度差，质硬，固定。
B超检查:升结肠部有长约8cm肠壁增厚，表面不光滑，提示升结肠肿瘤，大量肠胀气。
于2008年3月27日剖腹探查，术中见回盲部约有7cm×6cm大小实质性肿块，其肠系膜淋巴结肿大，术中回盲部肿瘤实施了右半结肠切除术，回肠横结肠端侧吻合术。
术后病理：白塞氏病（我院及州人民医院两家病理报告证实），住院23天痊愈出院。
例2：患者男性，35岁，小学教师，反复发作肛门及外会阴部溃疡6年，口腔溃疡，腹泻2年。
近一月前因间歇性右下腹疼痛伴腹泻症状加重，以“溃疡性结肠炎”收住我院。
查体：消瘦，体重45kg,身高169cm，右下腹压痛，触及一约5cm×6cm大小肿块。
B超提示:升结肠壁不规则，增厚，边界欠清晰，表面不光滑，回盲部升结肠肿瘤不排除，故行了纤维结肠镜检查，提示升结肠处有10cm肠壁不规侧增厚，管腔狭窄，提示回盲部占位性病变，取病变组织 3块做病检。
病理诊断白塞氏病，患者自动转州医院治疗。
例3：患者女性，32岁、农民，反复口腔溃疡8年，肛门及外阴部溃疡2年，间歇性右下腹疼痛4年，十天前右下腹疼痛加重，伴恶心、呕吐、腹胀等症状。
于右下腹可见一包块，在个体诊所诊断为“阑尾脓肿”经对症治疗一周后，症状反而加重转入我院。
体查：口唇、口腔双颊、肛门及会阴部有散在小片状溃疡，腹胀，右下腹压痛，可触及7cm×8cm大小肿块，活动度差，质硬。
B超检查，右下腹实质性占位病变因肠胀气明显，肿块显示不清。
于2008年9月23日行了剖腹探查术，术中见回盲部约9cm大小实质性肿块，肠系膜淋巴肿大，术中诊断为：“回盲部肿瘤”，行了右半结肠切除术，回肠横结肠端侧吻合术。
神经白塞病二例临床病例分析
腑与神经疾病 杂志 ２ １ ０ ０年第 １ ８巷第 ６期
・
论 著 ・
神 经 白塞病 二 例 临床 病 例 分 析
王惠娟 高 阳 李 奕 何俊 瑛
【 摘要】 目的 探讨神经自塞病（ Ｂ ） Ｎ Ｄ 的临床特征。方法 以神经白塞病为关键词， 检索相关文献， 结
合二例神经 白塞病的不同临床表现 ， 分析神经 白塞 病的临床 特征。结果 复 口腔 、 生殖器溃疡 ， 神经系统损害可发 生在 中枢 和周 围。结论
【 ｂｔ ｃ】 Ｏ ｊ ｔ ｅ ｏ ｎｅ ｉ ｔ ｔ ｉｃｌｅｔ ｅ ｏ ｐｔｎ ｉ ｅｒ Ｂｈｅ ｉ ａ ． Ａ ｓ ａｔ ｒ ｂｅ ｉ Ｔ ｖｓｇ ｅ ｈ ｃｎ ａｆ ｕ ｓ ｆ ａｅｔｗｔ ｎｕｏ ｅｃｔ ｄ ｅｓ ｃｖ ｉ ｔａ ｅ ｌ ｉ ａ ｒ ｉ ｓ ｈ — ｇ ｓ ｅ
ｒ — ｈ ｅ ｇ ｄｉｅ ｓ ｏ Ｂｅ ｅ ｔ ｓ ａ ｅｗｈｏｈａ ｅｎ ｔｏ ｌ ｅ ｕ ｒ ｎ ｒ ｌａ ｄ ｇ ｎｉａ ｌ ｒ ｔｏ ｓ ，ｏ ｕ ａ ｎ ａ ｍａ ｉｎ ，ｂｕ ｌｏ ｎ ｕ ｏｏｇｅ ｖ ｏ ｎｙ ｒ ｃ ｒｅ ｔｏ ａ ｎ ｅ ｔｌｕｃｅａｉ ｎ ｃ ｌ ｒｉｆ ｍ ｌ ｔｏ ｔａ ｓ ｅ ｒ ｌ ｉ
病例 资料
疗 ， 热 、 睡及 口腔 溃 疡 明 显 好 转 。 ｌ 前 出 现 头 发 嗜 ０天 痛 左侧 肢体 无 力 ， 前 出现 右 眼视 物 模 糊 ， ４天 为进 一 步 诊 治来 我 院 。既往 体健 ， 认 高血压 、 尿病 病史 。查 否 糖 体： 双侧 结 膜充 血 ， 尖 右 侧 可 见 ０ ８×１０ｍ 大 小 溃 舌 ． ．ｃ
ｓｇ ｓ ｓ ｌ ｏ ｙ ｄ ｒ ｇ ｔ ｅ ｃ ｕ ｓ ｉｎ ｅｄ ｍｌ ｕ ｉ ｈ ｏ ｒｅ．Ｃｏ ｃｕ ｉ ｎ ｎ ｎ ｌ ｓｏ ｓ
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免疫学异常
① 部分患者血清中可检测到自身抗 体如抗内皮细胞抗体和心磷脂抗体 ② 部分患者皮损中存在IgM、IgG及 免疫复合物沉积
临床表现
• 好发于中青年，男性患者多见 • 主要累及口腔、眼、生殖器，皮肤 • 典型临床表现为眼-口-生殖器三联征 • 部分患者累及其他系统
生物制剂
• • 重组人干扰素a-2a：具有广谱抗病毒、抗肿瘤及 免疫调节功能 肿瘤坏死因子(TNF)一d拮抗剂：可用于
8 •
雷公藤制剂
雷公藤制剂：可用于口腔溃疡、皮下结节、关节 病、眼炎的治疗。对肠道症状疗效较差。
DMARDs抵抗的白塞病患者的皮肤黏膜病变、葡
萄膜炎和视网膜炎、关节炎、胃肠道损伤以及中 枢神经系统受累
3%硼酸溶液+0.1%雷夫奴尔溶液交替外敷; 0.1%他克莫司软膏，适量外用; 碳酸氢钠溶液+地塞米松+庆大霉素+利多卡因， 漱口;
病例
• 体检: 各系统检查未见异常; 舌、牙龈及口唇部散发绿豆大浅溃疡，基底淡黄，龟头见弥漫 性糜烂面， 基底红，伴白色分泌物，躯干、四肢散发黄豆至五分钱硬币大丘疱疹，手掌、 足跖散发黄豆至花生米大红斑、水疱，部分呈靶样损害，无关节压痛
实验室检查
• ( 外院，2014－08) 巨细胞病毒 IgG 抗体( +) ，C－反应蛋白↑; • ( 本院， 2015－02－13) 尿常规WBC+++; 血常规、肝肾功未见明显异常; 抗“O”、ＲF( －) ，免疫球蛋 白 IgA、IgG、IgM 正常， 补体 C3、C4 正常; 抗核抗体谱( －) ，ANCA( －) ， HIV 抗体、Trust( －)
白塞病的首发临床表现
66.8% 21.5% 19.2% 10.6% 5.2% 结节红斑 外阴溃疡
口腔溃疡
关节炎/关节痛
眼炎
实验室检查
• 贫血、WBC↑ • ESR↑，CRP↑，类风湿因子（＋） • 血清粘蛋白及血浆铜蓝蛋白↑ • 检眼镜检查眼底荧光造影——眼损害 • 胃镜或肠镜——消化道溃疡
组织病理学检查
• 发生率：约80% • 好发部位：外生殖器、 肛周和会阴等处，男性 病人生殖器溃疡多见于 阴囊
• 损害：比口腔溃疡深而 大，数目少，发生次数 相对少
• 疼痛剧烈，不易愈合
皮肤损害
• 发生率：60%-80% • 皮损多样： ① 结节性红斑样皮损，新发结节 周 围有1-1.5cm宽红晕，具有 特征性
② 痤疮样、毛囊炎样皮损
③ 针刺阳性反应：有诊断意义
眼损害
• 发生率：约50% • 男性易受累，症状重，预后差 • 发病年龄：＜24岁者眼部受累多 • 眼炎：葡萄膜多见，眼球各部位均可受累 → 视力下降 → 严重者失明
其他系统表现
• 血管炎改变：静脉病变多于动脉病变，表现为血栓性静脉炎、动脉瘤或动脉闭塞 • 关节病变：约40%，四肢大关节游走性不对称性非侵蚀性关节炎，变现为肿痛、活动受限 • 其他脏器：消化道、肺、心、肾、周围神经及中枢神经系统等病变，严重者可危及生命
病例
• 患者， 男， 37 岁
• 主诉：手足红斑、水疱反复发作 4 年， 加重伴口腔、生殖器溃疡 5 天
• 现病史：4年前患者双手掌、足跖无明显诱因出现散发红斑、水疱部分呈靶形损害，伴轻度 痒痛感，曾于外院以“多形红斑、巨细胞病毒感染”口服药物治疗 ( 具体不详) ，皮疹渐消 退。此后几年间患者病情反复发作 4次，均表现为手足红斑，水疱，部分呈靶形损害， 口 服药物( 自诉含有糖皮质激素，具体用法用量不详) 治疗后好转，病程 7 ～ 10 天。入院 5 天前，患者手足再次发生红斑、丘疱疹，躯干四肢亦有散在毛囊炎样、丘疱疹皮损，曾在 我院门诊拟“多形红斑? 白塞病?”予“雷公藤、沙利度胺、美他环素、烟酸片”口服及 0．1%他克莫司软膏外用。用药 2 天后患者口腔及外生殖器出现溃疡，伴疼痛，为求进一 步诊疗收入院。追问病史，4 年间患者时发口腔溃疡， 病程中患者无发热、视力障碍及关 节疼痛不适，饮食睡眠欠佳，二便无明显异常。 • 既往史: 高血压病史 1 年， 未规律服药， 否认其他系统疾病。
• 基本病变为血管炎 • 累及大小血管 • 早期常常表现白细胞破碎性血管炎，后期为淋巴细胞性血管炎
诊断
•
总分≥4，可以诊断为白塞病，敏感度为93.9%，特异度为92.3%
鉴别诊断
本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。
• 皮肤黏膜损害：多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮(spme)、 系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病(AIDS )相鉴别； • 关节症状为主要表现者：不同于类风湿关节炎、强直性脊柱炎 • 胃肠道受累：克罗恩病(cmhn病)、溃疡性结肠炎、肠结核 • 神经系统损害: 需排出中枢感染，原发性神经系统疾病（脑出血、脑梗塞、脑肿瘤等）
口腔溃疡
• 发生率: 98%，多为首发表现，是诊断的必要条件。 • 好发部位: 舌、颊黏膜、牙龈及腭等处。 • 皮损: 圆或不规则形溃疡，直径2~10mm，境界清楚，中心为淡黄色坏死性基底，周围为鲜红色晕 • 自限性：2周左右愈合，多数愈合后不留瘢痕 • 反复发作：每年至少发作3次
• 疼痛性
生殖器溃疡
• 可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、 口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗 作用，常用剂量为0.5 mg，每日2-3次。应注意 肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。
3
沙利度胺(tllalidomide)
• 用于治疗口腔、生殖器溃疡及皮肤病变。剂量为 25～50mg/次，每日3次。妊娠妇女禁用，可导
• 皮损组织病理( 躯干部红斑) :
灶状角化过度伴角化不全，基底细 胞液化变性，真皮乳头水肿， 真 皮全层血管扩张，管壁见淋巴细
胞浸润，部分呈纤维素样变性，
管周见致密淋巴细胞为主的浸润 （ HE×200)
治疗
甲泼尼龙 24 mg 每日 1 次静滴;； 雷公藤 20 mg，日 3 次; 沙利度胺 100 mg，日 2 次; 美他环素 0.2/d，日两次口服;
4
氨苯砜(dapsone)
• 具有抑菌及免疫抑制作用，抑制中性粒细胞趋化。 用于治疗口腔、生殖器溃疡，假性毛囊炎，结节 红斑。常用剂量100mg/d。不良反应有血红蛋白 降低、肝损害、消化道反应等。
致胎儿畸形，另外有引起神经轴索变性的不良反
应。
系统治疗
5
糖皮质激素
• 根据脏器受累及病情的严重程度酌情使用，突然 停药易导致疾病复发。重症患者如严重眼炎、中 枢神经系统病变、严重血管炎患者可静脉应用大 剂量甲泼尼龙冲击，1000 mg/d，3-5 d为1个疗 程，与免疫抑制剂联合效果更好。
白塞病
陈楚军
卢芳芳
白塞病
• 又称白塞综合征（Behcet’s Syndrome），眼-口-生殖器综合征（oculo-oral-genital syndrome）
• 以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎，病情严重时可累及中、大血管， 出现多系统、多脏器损害
病因及发病机制
环境 遗传
组织相容性抗原 HLA-B5及其亚 型HLA-B51
6
免疫抑制剂
• 重要脏器损害时应选用此类药，常与糖皮质激素 联用。此类药物不良反应较大，用药期间应注意 严密监测。硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、4 环孢素A
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5-柳氮磺吡啶(sulfasalzine，ssz)
• 剂量3~4 g，d，分34次口服。可用于肠白塞病或 关节炎患者，应注意药物的不良反应。
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抗生素软膏；
• 眼部损害需眼科医生协助治疗，眼结、角 膜炎可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液，眼
色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，
重症眼炎者可在球结膜下注射糖皮质激素
系统治疗
非甾体抗炎药(NSAIDs)
• 具消炎镇痛作用，对缓解发热、皮肤结节红斑、 生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效
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秋水仙碱(colchicine)
佳分界值分组后，具有独立的预测值变量是抗溶菌酶，抗溶菌酶抗体水平≥ 2.95 IU·mL-1的患者，较其他
BD 患者有明显的疾病活动的高危风险。
治疗
一般治疗 • 急性活动期应卧床休息。发作间歇期应注 意预防复发，如控制口、咽部感染，避免 进食刺激性食物，保持外阴清洁、干燥， 减少摩擦。
局部治疗 • 口腔溃疡可局部用2%利多卡因凝胶等，外 用四环素制剂； • 生殖器溃疡用l：5000高锰酸钾清洗后加用
• 其他系统性血管炎
评估疾病的活动度
• 红细胞沉降率（ESR）和C- 反应蛋白（CRP） • 国内有研究显示， BD 患者血管内皮细胞抗体的阳性率可达到 47.5%，且与疾病的临床表现及活动度具有一 定的相关。 • 最近的一项研究对影响 BD 活动度的血清学指标进行了分析，该研究纳入了 59 例 BD 患者，在多因素相关 性分析中，只有抗溶菌酶抗体显示出与 BD 活动性显著的相关性，当患者根据 ESR、 CRP 和抗溶菌酶的最