白塞病病例讨论
非典型表现白塞病病历分享
非典型表现白塞病病历分享病例资料患者男性，44岁，主因下腹部疼痛且走路时加剧就诊。
因体检未发现异常，领取处方药物后返回家中。
两周后因右腿疼痛和非创伤性腰痛返回就诊，进一步检查发现右腿肿胀加剧。
患者既往有间歇性发热史。
实验室检查未见明显异常。
超声检查显示双侧下肢深静脉血栓形成（DVT）（图1和2）并延伸至髂静脉和下腔静脉。
（图1 超声检查）（图2 超声检查）患者随后入院进行进一步检查以排除恶性肿瘤、结核病、HIV和自身免疫性疾病。
胸腹部CT检查显示肾静脉血栓形成（图3），存在前列腺感染可能。
MRI检查证实下腔静脉血栓形成。
（图3 胸腹部CT检查）患者体检发现阴囊溃疡，排除前列腺炎可能。
睾丸超声检查未见异常。
随后由风湿病专科医生对患者进行重新评估：1.复发性口腔溃疡；2.患者不吸烟，存在反复口腔和阴囊溃疡史；3.患者背部存在粉刺样皮损。
因此，由风湿病专科医生诊断为白塞病。
患者肺动脉CT血管造影正常，经胸和食管超声心动图（ECHO）检查未见明显异常。
分析讨论白塞病是一种全身性免疫系统疾病，伴有泛血管炎和全身血管损伤。
中青年人群更多见，男性多于女性。
主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。
白塞病常用的诊断标准为：在反复发作的口腔溃疡基础之上，加上以下任何两条：反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。
白塞病严重表现包括血管症状以及肺栓塞、主动脉血栓形成、深静脉血栓形成和脑卒中等致命并发症。
白塞病患者还可出现冠状动脉疾病，这是由于血管炎、血栓形成以及心包炎导致的。
肺部表现和并发症有自身免疫性胸腔积液、肺栓塞、咯血和肺动脉高压。
本例患者的诊断是由急诊科、影像科以及风湿科等多学科医生共同完成。
患者的深静脉血栓形成可能是白塞病的并发症之一，下腹痛和非创伤性腰痛可能是白塞病的一种严重的表现。
患者由于双腿广泛深静脉血栓形成并延伸至下腔静脉和肾静脉，导致右腿痛和腰痛。
白塞病病例讨论共33页
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28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
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29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
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30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
ห้องสมุดไป่ตู้33
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30、风俗可以造就法律，也可以废除 法律。 ——塞·约翰逊
白塞病病例讨论
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26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
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27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
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26、我们像鹰一样，生来就是自由的 ，但是 为了生 存，我 们不得 不为自 己编织 一个笼 子，然 后把自 己关在 里面。 ——博 莱索
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27、法律如果不讲道理，即使延续时 间再长 ，也还 是没有 制约力 的。— —爱·科 克
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28、好法律是由坏风俗创造出来的。 ——马 克罗维 乌斯
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29、在一切能够接受法律支配的人类 的状态 中，哪 里没有 法律， 那里就 没有自 由。— —洛克
白塞病疾病研究报告
白塞病疾病研究报告白塞病是一种以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎为主要特征的慢性、复发性、多系统疾病。
本病以年轻女性多见，病因至今不明，目前认为是由遗传、免疫、环境等多种因素引起。
该病在世界范围内发病率不断增加，给患者的身心健康带来了巨大的负担和困扰。
针对白塞病的研究一直是医学领域的重要研究课题之一。
目前，白塞病的最新研究主要集中在以下几个方面：1.病理生理学研究：以往认为白塞病是一种自身免疫性疾病，但最新研究表明，中性粒细胞和单核细胞在白塞病的产生和发展中起着重要作用。
这些细胞释放的趋化因子和细胞因子能够吸引和激活T淋巴细胞，导致疾病的发展。
2.遗传学研究：多项研究表明，白塞病具有家族聚集性，遗传因素在该病的发生中起着重要作用。
近年来，通过基因芯片和全基因组关联分析技术，已经发现多个与白塞病发生相关的基因，如HLA-B51等。
3.免疫学研究：研究表明，白塞病患者的体液和细胞免疫状态均存在异常。
体液免疫方面，白塞病患者血浆中的抗体水平低下，疾病复发与T细胞介导的免疫应答有关。
细胞免疫方面，白塞病患者的T淋巴细胞特异性异常，表现为细胞浸润和异常反应。
4.新型治疗方法：目前，缓泻药、口腔冲洗口服和局部外用类固醇激素等药物仍是白塞病治疗的主要手段。
但这些治疗方法都存在一定的局限性，因此，人们在探索新型治疗方法。
近年来，针对白塞病的生物制剂如利妥昔单抗、舒尼替尼等得到了广泛的研究和应用。
此外，近期一些针对免疫疾病的治疗方法也逐渐引起人们的关注，如记忆性T细胞调节治疗、细胞因子治疗等。
专家观点：李明教授是我国著名的风湿病专家，他曾经指出，白塞病是一种容易与其他口腔疾病混淆的病，因此正确识别病症对于提高患者生活质量至关重要。
与此同时，李教授也强调，未来白塞病研究的重点将在于深入解析基因和免疫等方面与该病的关系，以期寻找更为有效的治疗方法。
美国国立卫生研究院(NIH)的专家也表示，由于白塞病目前并没有特效药物，开发适用于不同患者的治疗方法是白塞病研究的主要目标。
肠白塞病的临床分析
部分肠白塞病患者可出现腹部包块，多位于左下 腹部，质地较硬，活动度差。
消化道出血
部分肠白塞病患者可出现消化道出血症状，表现 为呕血、黑便等。
并发症表现
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肠穿孔
肠白塞病患者如未及时治 疗，病情加重可导致肠穿 孔，表现为腹痛加剧、腹 膜刺激征等。
肠梗阻
肠白塞病患者病情发展可 导致肠梗阻，表现为腹痛 、呕吐、腹胀、停止排便 排气等症状。
心理支持
接受心理支持，缓解焦虑和抑郁情绪，提高 康复信心。
注意事项
及时就医
出现肠道不适症状时，应及时 就医，避免延误诊断和治疗。
遵从医嘱
严格按照医生的指示进行治疗 和康复，不要擅自更改治疗方 案。
保持联系
在治疗过程中，保持与医生的 联系，如有异常情况及时沟通 。
注意观察
留意病情变化，如出现复发或 并发症迹象，及时就医。
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详细采集病史和体格检查，了 解患者的症状和体征。
进行必要的实验室检查和影像 学检查，如血常规、血沉、C 反应蛋白、内镜、钡剂造影等
。
进行肠道黏膜活检，获取病理 学证据。
根据临床表现和检查结果，综 合分析，做出诊断。
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肠白塞病的治疗与预防
药物治疗
免疫抑制剂
免疫抑制剂主要用于调节免疫系统，控制病情的发展。常用的免疫 抑制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
腹腔脓肿
肠白塞病患者如出现腹腔 感染，可形成腹腔脓肿， 表现为高热、腹痛、腹胀 等症状。
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肠白塞病的诊断与鉴别诊断
诊断标准
临床表现
反复发作的口腔溃疡、外阴溃疡 、眼炎、皮肤病变等肠外表现， 以及腹痛、腹泻、血便等肠道症 状。
中医医案——白塞综合征(十二)
此医案仅证明中医可以治疗此类疾病，但医案仅供参考，切勿个人盲目用药，建议到正规中医治疗机构详细辩证论治。
清热解毒、泄火利湿法治愈狐惑病（白塞病）病案：徐某，男，24岁。
初诊：1964年10月18日。
主诉及病史：患者于10月1日咽痛，吞咽不利，并有恶寒发热头痛，相继咽及口腔溃疡，口角流涎，阴囊有黄色脓头及溃破两处，说话含糊，难以进食，视力模糊。
在本乡医院治疗十余日未效，故收入住院治疗。
入院后西医诊为白塞病，应用多种抗生素及激素治疗乏效，转邀中医会诊。
诊查：全身状况较差，发热，咽痛；双蛾赤肿，表面白膜不易拭去；口腔溃疡，颌下结核为蚕豆大；两鼻翼外侧及上唇散见脓泡，各如豌豆大；下唇糜烂，皮肤潮润，有脓泡疹散在；阴囊前皮肤有如铜钱大溃疡面；脉象弦数，苔薄腻，诊为狐惑病。
辨证：心火亢盛，湿毒内蕴，心火蚀于咽喉，湿毒腐于阴器，变生狐惑。
治法：清热解毒，泄火祛湿。
处方：双花15g 连翘15g 花粉15g 大贝10g 马勃10g 桔梗10g 板蓝根30g 防风10g 竹叶10g 滑石15g 生地黄20g 川黄连10g1水煎服。
另用：大黄20g、苏叶15g，煎煮取汁浸纱布湿敷患处，继以锡类散、冰硼散混合外扑。
二诊：服方3剂，不见起色，湿毒火邪有炽盛之势。
仍依前法，加重其剂，以抑其势。
前方去板蓝根，加犀角粉3g、赤芍15g、丹皮10g。
三诊：前方进服10剂，病势大挫，体温降至正常，咽痛平；口腔及阴部溃疡逐日向愈，脓泡干瘪；惟见舌质微红，口干少津；有毒热耗阴、津液竭伤之象。
原方加减，去防风、竹叶、滑石、桔梗，加石斛15g、元参20g。
送服珠黄散1瓶。
服上方二十余剂后出院以后追访未见复发。
按语白塞病是西医学病名，与中医之狐惑病极为相似。
此例病人，上部舌糜及口腔溃疡，下部阴囊溃烂渗水，均因心火亢盛、湿毒内蕴所致。
拟以清热解毒、泄火祛湿之法，初服轻剂，药不胜病，以后加重其剂，且内外并举，药证相符，随获佳效而治愈。
本医案摘自《中国现代名中医医案精粹》第3集，P355-356，周子芳医案。
中药治疗白塞病的临床观察
例 ，占２ ％。二者比较差异无统计学意义 。 ． ２
３讨 论 临床 上 Ｉ 类切 口手术一 般无 需预 防性 应用抗 菌药物 。临床医师
参 考文 献
［］ 贾丽 华， 杰． ０ １ 詹亚 ２ 例手术 患者 围手术 期抗 菌药物 使用情 况的调 ９
查 分析 ［ 冲 国实验 诊 断学， ０，３１） ４２１３． Ｊ ］ ２ ９１（Ｏ： ３－４ ４ ０ １ 【］ 曹倩 ， 飞．１例 围手术 期 抗菌 药物 应用 调查 分析 【 ． ２ 毛 １２ Ｊ 中国药业 ， 】
表 １ 术前预 防性 使 用抗 菌药物 情 况 ［（ ］ ｎ％）
用较多 ， 这类药物细菌耐药率高 ， 而且易交叉耐药 ， 应参照药敏结果选用。
临床上 用药时机极 为关键 。广 西罗城仫佬族 自治县人 民医院抽 查
的病 例 中，在 术前使用 了抗菌药物 的病 例 中，用药时 间在术 前０ ～ ｈ ． ２ ５ 内的共有５ ９ ， 占９ ． ５例 ４ ％，术后用药 ＜４ ｈ ７ ８ 的病 例数 ：２ ０ 至２ ０ 年 ０６ ０７
８ 临床研究 ２ Ｉ
主里垦药 指南２１ 年４月第８ 第１期 Ｇ ｉ Ｃ ｉ Ｍｅ ｃｅ ｐｌ００ ｏ８ ｏ １ ００ 卷 １ ｕ ｅ ｆｈ ａ ｄ ｉ ， ｒ ２１， １， ． ｄｏ ｎ ｉｎ Ａ ｉ Ｖ ．Ｎ １
西罗城仫佬族 自治县人民医院药抽查的 １１ ５ 例疝修补术 ，均使用 了抗菌 药物 ，但其 中 ２ 例属无指 征用药 。统计结 果显示，喹诺酮类药物的使 ｌ
例 ，４ ～ ０ 以上 １例 ，年龄 １－ ６ １６岁 １ ６ ６ 岁。临床治愈时 间７ ３ ｄ －０ 。
英３ｇ ０ 、生百部 １ｇ ５ 、白鲜 皮 １ｇ ５ 。用法 ：每剂煎 汤先熏后洗 ，２ ： 。 ０／ ｄ
白塞氏病疑难病例讨论
叶振忠住院医师：白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。本病发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。中国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3～4倍。该病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
王鹏副主任医师：白塞氏病的中医治疗效果稳定，对患者的症状能起到较好的控制作用，临床上应用的也越来越多。分型论治白塞氏病辩证应对典型的临床特征及伴随的症状综合分析，确定症型，治疗抓住湿热毒邪阻滞，关键结合症型予以施治。针刺取穴：合谷、肺俞、脾俞、内关、少冲、风池、足三里。操作：每次选5～6穴，取双侧，毫针刺人后，以得气为度，留针10～15分钟，每日或隔日1次，15次为一疗程。西医予溃疡局部用药及非甾体类药物抗炎。
疑难病例讨论记录
科室：针灸科床号：17
时间：2012年04月15日地点：针灸科医师办公室
肠白塞病讲课PPT课件
治疗方案的选择和制定
药物治疗：使用免疫抑制剂、抗炎药、生物制剂等药物进行治疗 手术治疗：对于病情严重、药物治疗无效的患者，可以考虑手术治疗 饮食调整：避免食用辛辣、油腻、刺激性食物，多吃富含纤维的食物 生活方式调整：保持良好的作息习惯，避免过度劳累，适当进行体育锻炼
肠白塞病的预防和护理
预防措施
检查关节：是否有关节疼痛、肿胀等
检查神经系统：是否有头痛、头晕、记忆 力减退等
检查消化系统：是否有腹痛、腹泻、便秘 等
实验室检查
血常规检查：观察白细胞、血小板、红细胞等指标 生化检查：检测肝功能、肾功能、电解质等指标 免疫学检查：检测抗体、补体等免疫指标 影像学检查：X线、CT、MRI等检查，观察肠道病变情况
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等 避免过度劳累和压力过大，保持心情愉快 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病 加强体育锻炼，提高免疫力
护理方法
保持良好的生活习惯，如规律作 息、合理饮食等
定期进行身体检查，及时发现并 治疗疾病
避免过度劳累和压力过大，保持 心情愉快
加强体育锻炼，提高免疫力
患者教育
影像学检查
腹部CT：观察肠壁增厚、肠腔狭窄、 肠壁强化等
超声检查：观察肠壁病变、肠腔狭窄、 肠壁强化等
腹部MRI：观察肠壁增厚、肠腔狭窄、 肠壁强化等
核素扫描：观察肠壁病变、肠腔狭窄、 肠壁强化等
肠镜检查：观察肠壁病变、肠腔狭窄、 肠壁强化等
血管造影：观察肠壁病变、肠腔狭窄、 肠壁强化等
肠白塞病的治疗
经验和教训总结
病例分享：介绍 典型病例，包括 症状、诊断、治 疗等
讨论要点：讨论 病例中的关键问 题，如诊断难点、 治疗方案等
经验总结：总结 病例中的成功经 验，如诊断技巧 、治疗方案等
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白塞病病例讨论
病理
1.血管炎： – 中性粒细胞在血管壁及血管周围浸润， 严重者有血管壁坏死 – 大中小微血管(动、静脉)均可受累，内皮 细胞肿胀增生，出现管腔狭窄和畸形 （硬化、瘤样改变、扭曲等）。
捻转，经24-48小时后针刺皮肤发生毛囊炎样皮疹 或脓疱疹，为米粒至樱桃大小不等，约一周消退。
白塞病病例讨论
• 2、实验室检查 • 白塞病无特异性实验室指标异常：
– 有时有C反应蛋白升高； – 血沉增快； – 血小板凝集功能增强 – HLA—B51阳性率>50%
白塞病病例讨论
3、诊断心血管BD的常用方法
– 增生型常与溃疡型常同时存 在。
白塞病病例讨论
5、血管BD的诊断
• 血管彩超：可观察到病变部位、大小、动脉瘤壁、 其内血流及有无附壁血栓等
• 其他：核磁共振血管成像技术MRA、数字减影血管 造影技术DSA等
• 血清学：抗人口腔粘膜抗体、抗血管壁抗体、抗 磷脂抗体(ACL)等
白塞病病例讨论
6、中枢神经BD的诊断
(%)
（%）
口腔溃疡
99.3
外阴溃疡
86.2
眼部病变
92.1
皮肤病变
62.6
针刺反应(+)
78.9
72.2－100 22.2－75.0 31.4－62.5 65.1－85.6 38.9－76.2
白塞病病例讨论
眼部病变：
虹膜炎 (12.5%-40%)
结膜炎 (3.6%-12.5%)
葡萄膜炎 (21.9%-57.1%)
(1)超声：可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓 形成以及心内膜有无病变。
(2)介入性检查： • 心室造影：发现心内膜纤维化的特征性表现 (心室腔缩小)； • 选择性冠脉造影：有无冠状动脉狭窄、阻塞、 动脉瘤形成等。
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4、胃肠型BD内镜及影像所见
• 内镜所见
– 典型的回盲部多发穿凿样溃 疡
恶性淋巴瘤 凝血功能异常
白塞病病例讨论
泌尿系统受累
肾病综合症
肾小球肾炎
肾血管病
肾脏 （0-55%）
间质性肾炎
白塞病病例讨论
其他症状：
– 累及肺部：胸闷、咯血、肺栓塞等症状； – 发热，以低热多见，有时有高热； – 乏力、关节疼痛、肌痛、恶心等。
白塞病病例讨论
男性与女性BD病人的严重程度不同
• 血管受累
白塞病病例讨论
白塞病全球各地的患病率（%）
地名
瑞典 英国 德国 葡萄牙 意大利 美国
患病率
（按十万计）
1.18 0.50 2.26 1.53 2.50 0.33
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地方
土耳其 伊朗 日本 中国
患病年
（按十万计）
80-370 100 13.5 14.0
白塞病首发临床表现
北京协和医院n=138 国内文献报道n=206（分6篇）
•
C反应蛋白40.30mg/L（0-10）↑；
•
尿蛋白0.43g/L↑（0.00-0.15） ↑ ，
尿微量白蛋白53.8mg/L(0-30)↑ ；
•
血管成像造影技术（CTA）明确：肾
动脉狭窄
•
头颅CT：未见异常。
白塞病病例讨论
白塞病 (BEHCET‘S
DISEASE)
白塞病病例讨论
白塞病定义
• 白塞病(BD) 是一种全身性、 慢性、血管炎 症性自身免疫 性疾病。
(11.8% vs. 2.2%, p< 0.001)；
• 心脏受累
(5.4% vs. 2.1%, p< 0.005)；
• 神经系统受累(8.0% vs. 4.5%, p< 0.05)
• 眼部受累 (39.9% vs. 27.9%, p< 0.001)；
• 血液系统受累 (0.4% vs.1.3%, p<0.05)
病例
• 一、临床表现：男，17岁，
• 4天前出现视物模糊不清、恶心、呕吐;眼科医院查为“双眼视 网膜中央静脉阻塞，眼底动脉硬化三级”，考虑为高血压视网 膜病变
• 近一个月来出现上半身游走性疼痛，发作时间短暂，发作前无
指征。
• 二、查体：BP 210/130mmHg ↑ 。口腔溃疡，背部毛囊炎。
• 三、辅检： WBC13.9×109/L，N%81.7 ↑ ；
眼部受累
视网膜炎 (14.3%)
玻璃体混浊 (3.1%)
角膜炎 (8.9白%塞)病病例讨论
神经系统受累
周围神经损伤 锥体外系损害
缺血性
❖Te出xt血性
脑干受累 脊髓受累
神经系统
(0.8%-17.6%)
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头痛 癫痫
脱髓鞘性 纤维样化
精神症状 瘫痪
消化系统受累
腹痛(50%-84.6%)
腹泻(20%- 46.1%)
• 脑脊液：多无特异性改变 – 压力及蛋白多升高 – 细胞数、糖及氯化物多正常 – 部分IgA、IgG升高。 MRI：T2信号
白塞病病例讨论
• 2.血栓形成
• 血管内皮细胞受损： – VWF(血管内血友病因子)增多促进血小板活化、 粘附和聚集 – tPA(组织纤维溶酶原激活剂)降低 – TFPI(组织因子途径抑制物)减少进入血栓形成 前期状态
白塞病病例讨论
诊断
1、针刺反ห้องสมุดไป่ตู้(注射部位出现脓疱疹)
• 是目前诊断白塞病活动性的唯一特异性体征； • 方法：以无菌20号或更小的针头、斜行刺入皮内
• 胃肠道受累 (8.3% vs. 9.4%，p>0.05)
• 关节受累（28.2% vs. 27.9%，p>0.05 ）
白塞病病例讨论
白塞病的病因和发病机制
• 病因不明
遗传因素(>50%) ：HLA–B51基因 其它因素 (>1%)：--感染:血管壁抗原抗体反应导致炎症
--环境因素:寒冷
• 发病机制——细胞免疫异常
– 表浅溃疡 – 肠管狭窄
– 弥漫性炎症
– 多发糜烂等。
– 节段性鹅卵石样隆起伴息肉 和条形溃疡
• X线表现
– 溃疡型：具有所有良性溃疡 的X线特征；单发或多发， 单发以大溃疡为多见，多发 性溃疡往往此消彼长；
– 增生型。呈管腔狭窄及小充 盈缺损等改变；为溃疡基础 上并引起的瘢痕、肉芽组织 及纤维增生，粘膜肌层增厚 所致；
消化道出血(30.7%)
消化系统
(2.4-21.9%)
肠穿孔(7.15%)
肠梗阻(7.15%)
白塞病病例讨论
循环系统受累
心脏瓣膜病变
心肌受累
冠状动脉炎
心内膜受累
循环系统
全身血管受累
白塞病病例讨论
血液系统受累
骨髓异常增殖综合症（MDS）
急性白血病 （AML-M2、 AML-M4、ALL）
血液系统 (3.7%)