白塞氏病疑难病例讨论

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类克病例分享(白塞[1]..

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未再出现口腔或会阴部溃疡腰痛缓解2个月后即撤去拜新同血压控制于12075mmhg左右声嘶逐渐好转治疗6个月后声音恢复正常diagram实验室指标91892910710231126234761510833261616211516esrmmh甲强龙40mg日英夫利昔单抗200mg次10diagram实验室指标918929107102311262347615483420386331288348288334plt109l甲强龙40mg日英夫利昔单抗200mg次11diagram影像学12diagram130997复查主动脉cta14结论
主动脉夹层支架介入术后 降主动脉中下段动脉瘤
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Hot Tip
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治疗方案:
甲强龙40mg/日
英夫利昔单抗200mg /次,分别于0、2、
6周静脉滴注,后每隔2个月应用一次。 环磷酰胺600mg/月 拜新同联合洛汀新降压,视血压水平调整。
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Hot Tip
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疗效观察 临床表现: 未再出现口腔或会阴部溃疡 腰痛缓解 2个月后即撤去拜新同,血压控制于 120/75mmHg左右 声嘶逐渐好转,治疗6个月后声音恢复正常
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Diagram
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09.9.7复查主动脉CTA
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病 案 讨 论

病 案 讨 论

病史(三)
2008年1月,至同济医院消化内科住院。 诊断:慢性药物性肝损害可能性大;银屑病; 白塞氏病?脾肿大;十二指肠球部溃疡,门 脉高压性胃病。 给予护肝及支持治疗,双下肢浮肿无好转。

既往史
无乙肝、血吸虫病Байду номын сангаас肺结核、糖尿病、高 血压病史。 2006年在荆州一医肾内科住院输注白蛋白, 出现寒战,高热。
辅助检查
2004.10 荆州一医皮肤科

血常规:WBC 5.26×109/L; HGB 134g/L;
BPC 155×109/L
肝功、肾功 正常 乙肝三系:全部阴性 免疫球蛋白: 正常 血沉:5mm/H 尿常规正常
2006.6 荆州一医肾内科

2008.1同济医院


血小板相关抗体: IgA 15.7ng/107PA(0-22), IgG 115.7ng/107PA↑(0-108), IgM 81.7ng/107PA↑(0-40) 甲状腺功能: 正常 免疫球蛋白:IgA 6.45g/L(0.75-5) /L↑ IgM,IgG正常 补体:补体C3 0.43 g/L(0.74-1.13) ↓, 补体C40.05 g/L↓(0.1-0.4) ,

体格检查

体温36.6℃, 脉搏76次/分, 呼吸 20次/分 血压 127/87mmHg 躯干及四肢弥漫大小不一红色丘疹;双下肢近脚踝处重度水 肿; 浅表淋巴结无肿大;巩膜无黄染;口腔黏膜无溃疡;心、肺 听诊无异常; 肝脏右肋下未触及,脾脏左肋下2cm可及,质地中等,无 触痛; 四肢关节无红肿,活动无障碍; 神经系统无异常。
2008.1同济医院
抗血吸虫抗体:阴性;

白塞病病例讨论

白塞病病例讨论
链球菌等感染; 地域分布
免疫学异常
① 部分患者血清中可检测到自身抗 体如抗内皮细胞抗体和心磷脂抗体 ② 部分患者皮损中存在IgM、IgG及 免疫复合物沉积
临床表现
• 好发于中青年,男性患者多见 • 主要累及口腔、眼、生殖器,皮肤 • 典型临床表现为眼-口-生殖器三联征 • 部分患者累及其他系统
生物制剂
• • 重组人干扰素a-2a:具有广谱抗病毒、抗肿瘤及 免疫调节功能 肿瘤坏死因子(TNF)一d拮抗剂:可用于
8 •
雷公藤制剂
雷公藤制剂:可用于口腔溃疡、皮下结节、关节 病、眼炎的治疗。对肠道症状疗效较差。
DMARDs抵抗的白塞病患者的皮肤黏膜病变、葡
萄膜炎和视网膜炎、关节炎、胃肠道损伤以及中 枢神经系统受累
3%硼酸溶液+0.1%雷夫奴尔溶液交替外敷; 0.1%他克莫司软膏,适量外用; 碳酸氢钠溶液+地塞米松+庆大霉素+利多卡因, 漱口;
病例
• 体检: 各系统检查未见异常; 舌、牙龈及口唇部散发绿豆大浅溃疡,基底淡黄,龟头见弥漫 性糜烂面, 基底红,伴白色分泌物,躯干、四肢散发黄豆至五分钱硬币大丘疱疹,手掌、 足跖散发黄豆至花生米大红斑、水疱,部分呈靶样损害,无关节压痛
实验室检查
• ( 外院,2014-08) 巨细胞病毒 IgG 抗体( +) ,C-反应蛋白↑; • ( 本院, 2015-02-13) 尿常规WBC+++; 血常规、肝肾功未见明显异常; 抗“O”、RF( -) ,免疫球蛋 白 IgA、IgG、IgM 正常, 补体 C3、C4 正常; 抗核抗体谱( -) ,ANCA( -) , HIV 抗体、Trust( -)
白塞病的首发临床表现

中医医案——白塞综合征(十二)

中医医案——白塞综合征(十二)

此医案仅证明中医可以治疗此类疾病,但医案仅供参考,切勿个人盲目用药,建议到正规中医治疗机构详细辩证论治。

清热解毒、泄火利湿法治愈狐惑病(白塞病)病案:徐某,男,24岁。

初诊:1964年10月18日。

主诉及病史:患者于10月1日咽痛,吞咽不利,并有恶寒发热头痛,相继咽及口腔溃疡,口角流涎,阴囊有黄色脓头及溃破两处,说话含糊,难以进食,视力模糊。

在本乡医院治疗十余日未效,故收入住院治疗。

入院后西医诊为白塞病,应用多种抗生素及激素治疗乏效,转邀中医会诊。

诊查:全身状况较差,发热,咽痛;双蛾赤肿,表面白膜不易拭去;口腔溃疡,颌下结核为蚕豆大;两鼻翼外侧及上唇散见脓泡,各如豌豆大;下唇糜烂,皮肤潮润,有脓泡疹散在;阴囊前皮肤有如铜钱大溃疡面;脉象弦数,苔薄腻,诊为狐惑病。

辨证:心火亢盛,湿毒内蕴,心火蚀于咽喉,湿毒腐于阴器,变生狐惑。

治法:清热解毒,泄火祛湿。

处方:双花15g 连翘15g 花粉15g 大贝10g 马勃10g 桔梗10g 板蓝根30g 防风10g 竹叶10g 滑石15g 生地黄20g 川黄连10g1水煎服。

另用:大黄20g、苏叶15g,煎煮取汁浸纱布湿敷患处,继以锡类散、冰硼散混合外扑。

二诊:服方3剂,不见起色,湿毒火邪有炽盛之势。

仍依前法,加重其剂,以抑其势。

前方去板蓝根,加犀角粉3g、赤芍15g、丹皮10g。

三诊:前方进服10剂,病势大挫,体温降至正常,咽痛平;口腔及阴部溃疡逐日向愈,脓泡干瘪;惟见舌质微红,口干少津;有毒热耗阴、津液竭伤之象。

原方加减,去防风、竹叶、滑石、桔梗,加石斛15g、元参20g。

送服珠黄散1瓶。

服上方二十余剂后出院以后追访未见复发。

按语白塞病是西医学病名,与中医之狐惑病极为相似。

此例病人,上部舌糜及口腔溃疡,下部阴囊溃烂渗水,均因心火亢盛、湿毒内蕴所致。

拟以清热解毒、泄火祛湿之法,初服轻剂,药不胜病,以后加重其剂,且内外并举,药证相符,随获佳效而治愈。

本医案摘自《中国现代名中医医案精粹》第3集,P355-356,周子芳医案。

36例白塞病回顾性临床分析

36例白塞病回顾性临床分析

36例白塞病回顾性临床分析摘要】目的探讨白塞病的临床特点及诊治方法,提高对该病的认识。

方法对36例白塞病患者的临床资料进行回顾性分析,并按性别分组探讨男性和女性白塞病患者的临床特点的异同。

结果白塞病首发症状以口腔溃疡最为多见(66.7%)。

白塞病临床表现多种多样,常见的临床表现为口腔溃疡(94%),外阴生殖器溃疡(81%),毛囊炎(61%),结节性红斑(53%),内脏受累并不少见,依次为消化道、眼、中大血管、心脏等。

眼部受累男性多于女性,而且较重,其他临床表现无性别差异。

多数患者对糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有明显的疗效。

结论白塞病临床表现复杂,可累及多个系统,易被误诊。

除眼部受累外,其他临床表现无性别差异。

应对所有病例筛查结核感染的可能。

治疗上对活动期、病情重者应糖皮质激素联合免疫抑制剂。

【关键词】白塞病诊断治疗白塞病(Behcet’s disease,BD)又称贝赫切特病,是一种以复发性口腔溃疡为常见临床表现的风湿免疫病,可以引起多脏器受累,经常被忽略诊断。

本文通过对36例BD患者进行回顾性分析,并探讨男性和女性BD患者的临床特点的异同,提高对疾病的认识。

1 对象与方法1.1 研究对象检索2004年1月~2010年12月间在我院风湿科住院诊断BD的患者,取资料完整的36例进行分析。

其中男性14例,女性22例,发病年龄4~47岁,平均发病年龄26.72+11.95岁。

所有患者均符合依据1990年国际白塞病研究组织制定的白塞病诊断标准[1]。

1.2 统计学处理:统计学资料用SPSS17.0软件进行分析。

计数资料率的比较采用x2检验。

2 结果2.1 患者一般情况36例BD患者中男性14例,女性22例。

男性:女性0.636:1。

首发症状以口腔溃疡最为多见,有14例,另有10例患者首发症状包括口腔溃疡。

以外阴生殖器溃疡为首发表现者14例(38.8%)。

其他首发临床表现还有发热、扁桃体炎、肺栓塞、皮肤痤疮样皮疹、结节性红斑、肢痛等。

白塞氏病误治1例病

白塞氏病误治1例病

白塞氏病误治1例病白塞氏病(Behcet’s disease)是根据土耳其皮肤科医师Behcet于1973年的病例报告而命名的。

它是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病。

临床上常以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎及皮肤损害为突出表现。

又称为眼、口、生殖器综合症[1]。

并常累及神经系统、消化系统、肺、肾、附睾等器官。

由于本病无特异性病理改变和血清学改变,且临床表现并不同步出现,故此病经常延误诊断[2]。

现将我院收治的1例白塞氏病报道如下,并复习相关文献加以讨论。

1 临床资料1.1 病史及检查患者××,女性,34岁,入院日期2010年8月14日。

主诉:外阴疼痛3天。

现病史:患者1月前出现过全身疼痛未做任何治疗。

于入院3天前出现外阴疼痛溃疡及口腔溃疡,伴局部明显疼痛,行走困难,小便时外阴灼痛加重,经当地卫生院给予青霉素,左氧氟沙星静脉滴注治疗2天无好转,以“外阴溃疡”收住妇产科。

既往史:近2年有周期性全身关节疼痛病史,诊断不明,用药不详。

体格检查:T 38.50 ℃,P 90次/分,R 22次/分,BP 110/80 mm Hg。

患者呈痛苦病容,眼结膜轻度充血,唇红,口腔颊黏膜处见多个溃疡,舌红,咽充血,双侧扁桃体不肿大。

全身浅表淋巴结未触及肿大。

听诊心脏(-)、双肺呼吸音稍粗糙,肝脾(-),骨关节四肢(-)。

妇科会诊检查:外阴大小阴唇内侧黏膜溃疡,表面附脓苔,触痛明显,白带呈脓性。

因患者外阴剧痛,拒作阴道内诊。

辅助检查及实验室检查:胸片提示无异常,EKG有“T波改变”,血WBC9.7×109/L,N 75%,尿WBC+2,潜血±,抗O<500u,血沉33mm/h,类风湿因子、血疟原虫、肥达反应、TB、AB、HIV、IP检查及血培养、中段尿培养、溃疡分泌物培养均阴性,白带检查脓细胞+2。

滴虫及霉菌(-),衣原体支原体(-),淋菌(-),肝肾功能正常,病检回报:重度炎症。

呼吸科疑难病例白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化

呼吸科疑难病例白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化
预后评估
根据患者的病情、治疗效果和自身认知情况进行预后评估,为后 续治疗提供参考。
注意事项
在治疗过程中,需注意观察患者的不良反应和并发症情况,及时 处理以确保治疗安全。
05 病例讨论与思考
白塞氏病的肺部表现及诊疗挑战
白塞氏病是一种罕见的自身免疫性疾病,其肺部表现复杂多样,包括肺动脉高压、肺间质病变、肺结 节等。由于缺乏特异性临床表现,诊断较为困难。
诊疗挑战:白塞氏病的肺部表现与许多其他肺部疾病相似,因此需要进行详细的鉴别诊断,包括排除 肺癌、肺结核等常见疾病。此外,由于白塞氏病的治疗方案较为特殊,需要综合考虑患者的病情和个 体差异,制定个性化的治疗方案。
对于肺部结节恶化患者的治疗策略
对于肺部结节进行性恶化的患者,应采取积极的治疗策略,包括手术切除、放疗 和化疗等。对于无法手术切除的恶性结节,可采用靶向治疗和免疫治疗等新型治 疗方法。
其他症状
皮肤病变如结节性红斑、血管炎等,神经系统受 累可出现头痛、癫痫、偏瘫等症状,消化道受累 可表现为腹痛、腹泻、消化道出血等,肺脏受累 可出现咳嗽、咳痰、胸闷等症状。
白塞氏病的诊断标准
国际白塞氏病协会诊断标准(1990年)
需满足至少3项中的2项,包括反复口腔溃疡、反复生殖器溃疡、眼炎等表现,同 时排除其他类似疾病。
未来研究方向
白塞氏病的发病机制和肺部表现仍需进一步研究,以便为临床治疗提供更多理论依据。同时,新型治疗方法的疗 效和安全性需进行长期观察和研究,以提高患者的生存率和生存质量。
该病主要特征为口腔溃疡、生殖器溃 疡、眼炎及皮肤病变,也可累及神经 系统、消化道、肺脏等。
白塞氏病的临床表现
口腔溃疡
反复发作的口腔溃疡是白塞氏病的常见症状,可 同时出现多个溃疡,疼痛明显。

白塞氏病

白塞氏病

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【题 名】神经白塞氏病6例临床分析
【作 者】翟秀珍 邹玉安
【刊 名】中西医结合心脑血管病杂志.2009,7(1).-123-124
【文 摘】白塞氏病(Behcet’s disease,BD)是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础,主要累及皮肤、黏膜的慢性进行性多系统损害的疾病。当白塞氏病引起神经系统受累时,则称为神经白塞氏病(neuro—Behcet’s disease,NBD)。
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【题 名】浅谈白塞氏病的中医治疗
【作 者】钟嘉熙
【刊 名】新中医.2008,40(10).-101-102
【文 摘】白塞氏病(Behcet’s disease,BD)又称白塞氏综合征、贝赫切特综合征、口-眼-生殖器三联征,1937年由土耳其眼科医生Hulusi Behcet首先发现而命名,是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统损害疾病。临床以反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎和皮肤损害等为主要特征,可累及皮肤黏膜、胃肠道、关节及心血管、泌尿、神经等系统。由于本病反复发作且临床症状比较复杂,常易被口腔、皮肤、眼科视作单独孤立的局部疾患而误诊;且其病因迄今未明,现代医学尚无理想控制病情的药物。根据白塞氏病的临床特征,与中医学狐盛病颇为相似。《金匮要略》有过描述,因病症繁多、变化莫测,尤如“狐疑盛乱”而称其为“狐盛病”。
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【题 名】双子熟地颗粒治疗白塞氏病26例临床研究
【作 者】李杰[1] 曹秀峰[2]
【刊 名】哈尔滨医药.2009(3).-41-41
【文 摘】目的借助现代医学诊断技术,结合中医基本理论,探索治疗白塞氏病的有效方法。方法处方组成:枸杞子、女贞子、熟地、首乌、杜仲、茯苓、知母、双花、黄连、甘草。本院制剂室制成颗粒,服4—6粒,每日3次。选择52例确诊病人,符合有关诊断标准,随即分组。在调摄饮食基础上,治疗组与双子熟地颗粒,4周1疗程,连用两疗程。对照组与强的松与秋水仙碱,疗程同上。均在治疗8周后进行疗效评定。结果治疗组总有效率92.0%;对照组总有效率72.9%。两组比较,治愈率有显著性差异,总有效率有极显著性差异。结论双子熟地颗粒治疗白塞氏病,疗效确切,无毒副作用,社会效益和经济效益湿著,值得临床推广应用。
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刘照玺主治医师:白塞病的主要病理变化为湿热毒瘀胶结。湿之形成责之于湿从外袭,或脾虚生湿,或气化不利内生痰湿,内外相合,湿注经脉骨节。湿为阴邪,与寒热诸邪相合,从阳化热或郁而化热,湿热内生,胶结日久不解,郁结为毒,湿热毒邪交织于一体,痹阻经络,着于筋脉。湿热毒邪蕴结不解,势必伤及正气,更易招致外邪而成虚实夹杂之患,使邪盛正虚而成难解之势。湿热蕴结,湿热不除,与气血相搏,阻碍气化生机,导致湿浊、热郁瘀滞脉络则成瘀。
叶振忠住院医师:白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现,又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官,病情呈反复发作和缓解的交替过程。本病发病年龄大多为16~40岁的青壮年,男性发病略高于女性。中国则以女性略占多数,但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3~4倍。该病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告,以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布,故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
王鹏副主任医师:白塞氏病的中医治疗效果稳定,对患者的症状能起到较好的控制作用,临床上应用的也越来越多。分型论治白塞氏病辩证应对典型的临床特征及伴随的症状综合分析,确定症型,治疗抓住湿热毒邪阻滞,关键结合症型予以施治。针刺取穴:合谷、肺俞、脾俞、内关、少冲、风池、足三里。操作:每次选5~6穴,取双侧,毫针刺人后,以得气为度,留针10~15分钟,每日或隔日1次,15次为一疗程。西医予溃疡局部用药及非甾体类药物抗炎。
疑难病例讨论记录
科室:针灸科床号:17
时间:2012年04月15日地点:针灸科医师办公室
参加人员:王鹏副主任医师、刘照玺主治医师、胥梦霞住院医师、姚婷婷住院医师、李咏梅住院医师、焦丽佳住院医师、吴晶住院医师、叶振忠住院医师及全体实习医师病例报告人:胥梦霞住院医师主持人:王鹏副主任医师
讨论内容:关于“王华”的病情初步诊断及治疗方案。
焦丽佳住院医师:该病发病病因不明确,可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主,病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂,腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄,病变可累及全身血管,如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎,多数病例还伴有不同成度的关节症状。
李咏梅住院医师汇报病史:患者王华,女,38岁,患者于2012年02月18日因“口腔及生殖器溃疡2年,加重10+天”入院。病史:于2010年无明显诱因出现口腔及生殖器溃疡,有时背部出现结节性红斑,症状逐渐加重,反复发作,经久不愈,在当地给予转移因子治疗,病情仍继续加重,从2011年3月开始,发作频繁,疼痛较甚,为进一步诊治,患者于2011年中口腔溃疡反复发作,后因其舌体溃疡久不愈合,曾被某医院疑为舌癌,连同舌旁附近组织作手术治疗,经病理切片证实,未检出癌细胞。10+天前舌面溃疡较剧,继而出现外阴部溃疡,并伴踝关节痛。目前初步诊断:中医:痹证。西医:白塞氏病。
经科室讨论达成一致意见:根据病史、临床症状、体征及辅助检查,目前诊断为:白塞氏病。治疗方案予针刺穴位,中药熏药,穴位贴敷,阴部应用四环素软膏局部涂药,
口腔应用龙胆紫涂搽,静输萘普生针抗炎镇痛,血栓通针改善血循等对症治疗。
记录者签名:
科主任签名:记录日期:2012年04月15日16时
李咏梅住院医师:口腔和生殖器溃疡:在颊黏膜、舌缘、唇、软腭以及生殖器等处可见到红色小结,继以溃疡形成,溃疡直径一般为2~3mm。有的以疱疹起病,约7~l4天后自行消退,不留疤痕。亦有持续数周不愈最后遗有疤痕者。皮肤损害:皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。结节性红斑多见于下肢的小腿部位,对称性,每个至少像铜板样大,表面呈红色的浸润性皮下结节,有压痛,分批出现,逐渐扩大,7~14天后其表面色泽转为暗红,有的可自行消退,仅在皮面留有色素沉着,很少有破溃。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎多见于面、颔部,这种皮疹和痤疮样皮疹很难与正常人青春期或服用糖皮质激素后出现的痤疮鉴别,故易被者,其视力可严重下降,甚至失明。近年来,经早期积极治疗眼炎,并采取预防措施,使失明率有所下降。胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肠瘘吸收不良、感染等都是严重的并发症,死亡率很高。有中枢神经系统病变者死亡率亦高,存活者往往有严重的后遗症。大、中动脉受累后因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非罕见。治疗白塞病的药物大多都有不良反应,尤其是长期服用者更须注意。服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量,同时严密监测患者血常规、肝肾功能、血糖、血压等,出现异常者应及时减量、停药或改用其他药物
姚婷婷住院医师:①胃肠道X线检查、内镜检查以证实消化道的基本病变。②腰椎穿刺测颅内压可增高,脑脊液检查约80%有轻度自细胞增高。单核细胞、多核细胞各占一半,33%~65%有蛋白的升高,葡萄糖多在正常范围。③脑CT对诊断有一定的帮助,脑磁共振检查对小病灶就更为灵敏。④肺X线片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通气、灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。⑤裂隙灯及眼底血管造影术可发现早期眼损害。
吴晶住院医师:1、感染:这是白塞氏病的一个原因,主要分为病毒感染和细菌感染,研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关,此外,由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等,因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。2、微量元素:有些研究称在患者的病变组织,如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值,主要是有机磷和铜离子,可能与职业有关。3、免疫异常:白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体,此外还存在一些复合物,其阳性率很高,这些证明该病的发生。
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