白塞病双眼损害一例临床病例报告
肠结核-白塞综合征一例并文献复习

肠结核-白塞综合征一例并文献复习李欣李芳樊凯李小峰张卓君王晨李昕武鹏艳DOI :10.11655/zgywylc2019.24.070作者单位:101149北京,首都医科大学附属北京潞河医院内分泌代谢与免疫性疾病中心(李欣);山西医科大学第二医院风湿免疫科(李芳、樊凯、李小峰、张卓君),病理科(王晨、李昕、武鹏艳)通信作者:李芳,Email :sunshine5670@肠结核-白塞综合征是一种由结核感染引起的类似白塞病肠道表现的临床综合征,其主要由于结核感染激活机体免疫系统,产生自身抗体,进而出现类似白塞病的临床表现,其在临床工作中极易与肠白塞混淆。
本文就1例肠结核-白塞综合征的病例进行报道。
1资料与方法1.1病历资料:患者男性,52岁,3年前无明显诱因出现口腔溃疡,>3次/年,伴右足跟疼痛,症状可自行缓解,未予重视。
1年前出现外生殖器溃疡,伴视物模糊,无皮疹,无头晕、头痛,无肢体活动障碍,症状可自行好转,未予诊治。
6月前患者出现腹痛,位于下腹部,伴反酸,无恶心、呕吐,无里急后重,无黑便,无寒战、发热,就诊于当地医院,行胃肠镜检查提示:胃窦部糜烂,回肠末端多处溃疡。
予奥美拉唑、美沙拉嗪治疗后,腹痛好转出院。
院外不规律服药药物,仍有间断腹痛。
1月前自觉腹痛症状较前加重,口腔溃疡及外生殖器溃疡复发,无发热、盗汗,无腹泻,无恶心、呕吐,无咳嗽、咳痰等,为进一步治疗就诊于我科。
1.2实验室检查:入院查体:体温:36.5℃,脉搏:82次/min ,呼吸:18次/min ,血压:128/74mmHg (1mmHg=0.133kPa ),神清,肺脏、心脏听诊无异常。
腹软,无压痛,反跳痛。
肝脾肋下未触及。
针刺试验阳性。
入院相关检查:C 反应蛋白(CRP )3.12mg /L (正常值<8mg /L );红细胞沉降率(ESR )10mm /1h ;抗ENA 抗体谱:(-);PPD :(-);结核杆菌抗体:(-);胸片:未见明显异常。
梅毒误诊为白塞氏病一例报告

梅毒误诊为白塞氏病一例报告【摘要】一例二期梅毒,临床表现为反复口腔、外阴溃疡,与白塞氏病临床表现极为相似,后经血清试验,确诊为二期梅毒,青霉素g钠80万单位/日肌注治疗,溃疡逐渐愈合,皮疹消退。
临床上仔细检查,多方考虑,避免误诊。
【关键词】梅毒;白塞氏病;溃疡【中图分类号】r47 【文献标识码】a 【文章编号】1004—7484(2013)09—0935—02近年,性传播疾病不断增多,在口腔、外阴溃疡的鉴别诊断中要考虑到性传播疾病的可能。
笔者调查1例以白塞综合征入院、后证实为梅毒的患者。
因白塞综合征需使用激素和免疫抑制剂,一旦误诊误治,会引起感染的播散。
白塞综合征无特异性抗体,增加了鉴别诊断难度,但只要想到性传播疾病,大部分病人可通过血清学得到证实。
1 一般资料患者女性,36岁,反复口腔、阴部溃疡8个月。
患者无明显诱因右唇内侧出现一直径4 mm的痛性溃疡,反复加重,在外院行活检,病理示化脓性肉芽肿,局部抗感染治疗,症状无改善。
5月出现口角、舌尖、舌根、咽周、外阴多发痛性溃疡,表面有脓白苔;头皮、左手腕桡侧数个红色丘疹,丘疹中间有破溃、黄色分泌物,并有结痂、脱屑和轻度瘙痒,无疼痛。
双手近端指间关节(pip 1-5)疼痛,自觉轻微肿胀,无明显晨僵,1个月后自行缓解。
遇冷双侧大腿出现斑疹,数分钟后可自行缓解。
7月左眼角外侧出现红色斑疹。
在门诊查血沉(esr) 70 mm/1h,c反应蛋白(crp)(-),抗核抗体(ana)(-),类风湿因子rf(-),抗中性粒细胞胞浆抗体(anca)(-)。
无结膜炎,视力无下降,针刺部位无异常。
可疑白塞综合征收入院。
2 查体t 36.8℃,bp 110/70 mmhg。
头皮可见数个红色丘疹,中间有结痂、脱屑,无触痛;左手腕桡侧见一红色丘疹,可刮出大量皮屑;口腔可见多个小溃疡,右侧大阴唇见三个微微隆起的小扁平皮疹,中间有溃疡;左眼角外上侧、右口角见红色充血性斑疹。
心肺腹(-)。
儿童Blau综合征1例病例报告

甘肃医药2021年40卷第5期Gansu Medical Journal,2021,Vol.40,No.5儿童Blau综合征1例病例报告李倩倩唐玉英安虹瑾张娟丽邴丽娟郑东丽穆善善兰州大学第二医院/甘肃省儿童医院,甘肃兰州730030【摘要】Blau综合征(BS)是一种极其罕见的遗传性疾病,极易被误诊。
目前尚无有效治疗方案。
该例患儿以多关节肿胀伴皮疹为主诉,经典型关节肿胀、皮疹、眼部损害、足背部皮肤活检肉芽肿性关节炎,检测基因突变,诊断为Blau综合征,给予糖皮质激素及生物制剂治疗后皮疹消退,多关节肿胀缓解。
本文通过对此病例分析提高临床医师对这种罕见病的认识和诊治。
【关键词】Blau综合征;肉芽肿;NOD2基因中图分类号:R72文献标识码:B文章编号:1004-2725(2021)5-0475-03Blau综合征(blau syndrome,BS)是一种极为罕见的自身炎症性疾病,是儿童时期发病的单基因疾病。
儿科医生Blau于1985年首次描述了这种疾病,属于常染色体显性遗传性疾病[1],临床表现为皮疹、关节炎和眼部损害。
由于极为罕见,该病的误诊率高,亦无最佳治疗方案。
现就1例BS患儿病史、症状、体征、实验室检查、辅助检查、病理及基因检测进行分析,提高儿科医师对BS的认识。
1病例资料患儿男,1岁,因“多关节肿胀伴皮疹8月余”于2017年6月16日收住入院。
患儿于入院前8月家属发现双侧指间关节、双腕关节、双踝关节肿胀,触痛,皮温正常,活动受限,全身可见鳞屑样皮疹,无破溃及色素脱失,无瘙痒,无发热,无畏光流泪,无口腔溃疡,无雷诺现象,无盗汗,无乏力,无脱发,家属未予重视。
于入院前9天因多关节肿胀在我院门诊就诊,查血常规示:WBC15.5×109/L,NE%0.39,LY%0.46,EO%0.08,HB105g/L,PLT586×109/L,CRP6mg/L;红细胞沉降率21mm/h。
白塞病3例误诊分析

中外医疗 CH IN A F OR EI G N ME DI C AL T R EA TM EN T 临 床 医 学1 临床资料例1,男,49岁,10年间口腔粘膜反复溃疡疼痛,多次以“口腔溃疡”治疗好转,反复发作。
1年前伴发四肢散在毛囊性丘疹,脓疱,虹膜样红斑,曾以“多形红斑”用药后好转。
2周前,患者口腔溃疡复发,并伴外阴部,肛周疼痛溃疡,四肢散在皮疹,小便刺痛,影响饮食,睡眠。
查体:一般情况良好,心肺腹未见异常,口腔颊粘膜、软腭,舌,口唇,口角见多数圆形、椭圆形溃疡,中心有淡黄色坏死基底,周围红晕,外阴龟头见多处浅表性溃疡,肛周5点处见一浅表性溃疡。
四肢散在钱币大水肿性圆形红斑,呈虹膜状,前臂针刺试验阳性。
实验室检查:血WBC:7.8×109,N:0.73,IgG:1.96g/L, IgA:0.45g/L,IgM:0.60g/L,BS:4.1mmol/L,肝功能正常,USR(-) (康氏反应)。
诊断:白塞病。
给予糖皮质激素、抗生素、免疫调节剂及局部治疗等,20d后症状消失。
例2,女,40岁,农民,因其双手指掌散发少数扁豆大水肿性红斑伴压痛1个月就诊,1个月前曾应用青霉素等治疗“上感”,后出现双手掌皮疹,曾应用抗组胺及皮质激素治疗,效差,并出现双腿酸胀不适,结膜充血。
查体:系统检查未见异常,双手掌呈多形红斑样损害,手指尖潮红,发热压痛明显,双眼睑、球结膜充血明显。
实验室检查:血WBC:10.1×109/L,余正常,血沉:2mm/h,ASO(-)。
诊断:多形红斑型药疹,给予强的松30mg/d、抗组胺、钙剂、维C等治疗,症状略缓解,后出现病情反复,并出现外阴浅表溃疡,口腔粘膜溃疡。
追问病史,1988年,大、小阴唇,阴道口曾出现疼痛性溃疡,半个月后缓解,以后反复发作,未治。
1992年以来,口腔颊粘膜、舌常出现2、3个溃疡面,可自行缓解,1995年以来,常感下肢酸痛,疲劳无力。
进一步检查:RF(+)、C-反应蛋白(+),前臂生理盐水针刺反应阳性。
以主动脉瓣穿孔、瓣周瘘为主要表现的重型白塞病一例

v le n n Be  ̄ tS d s a e Cl h u t l 2 0, 9: - 2. o v me ti h e i s . i R e mao , 01 2 7 1 e n
斌 )北 京大学第三医院风湿 免疫科 ( ; 刘湘源 )
通讯作者 :张丽丽 , m i zag l c @16 c E a : nli i 2 .o l h i. p n r
D :0 37 / m ..s .640 8 .0 2 0 .7 OI1 .8 7 c a jis 17 -7 5 2 1 .4 0 7 n
1 9:2-4. 0 8 8
作者单位 :10 4 北京 , 中心 医院心脏 中心 ( 009 航天 张丽丽、 易忠、 王
[ ] Szn B y ka pg , uu dr a ,t 1Cri acl — 2 e u uh t ol H K ck u zZ e a a o su r n e Y, i u m . d v a i
率较高。国内报道的 5例 白塞 病行瓣 膜置换 术 , 1例术 前得 仅 到确诊并 应用 激素治疗 , 术后未 出现瓣 周瘘 , 其余 4例 接受手术
后均早期 出现瓣周瘘 。因此 , 主张术 前应重视 白塞病 的诊断。
本病 出现 主动脉瓣 受 累时早期 换瓣死 亡率 高 , 一般不 主张手术 换瓣 。如果需要换 瓣 , 前及 术后充 分应用 糖皮质 激素控 制炎 术 症反应 , 以减少瓣周瘘或假性动脉瘤 , 手术成功很重要 H 。手 对 ] 术可应用加 固主动脉瓣 置换术 。由于缝合不充分会带 来较高风 险, 一般不主张首选 B na 手术 。本例患者 心脏受 累表现为 etl l 主动 脉炎 , 导致 主动脉瓣穿 孔 , 引起主动 脉瓣关 闭不 全 , 由于术 前未针对 白塞病应 用激素 等治疗 , 症反应 反复发 生并未 及时 炎
神经白塞病二例临床病例分析

腑与神经疾病 杂志 2 1 0 0年第 1 8巷第 6期
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论 著 ・
神 经 白塞病 二 例 临床 病 例 分 析
王惠娟 高 阳 李 奕 何俊 瑛
【 摘要】 目的 探讨神经自塞病( B ) N D 的临床特征。方法 以神经白塞病为关键词, 检索相关文献, 结
合二例神经 白塞病的不同临床表现 , 分析神经 白塞 病的临床 特征。结果 复 口腔 、 生殖器溃疡 , 神经系统损害可发 生在 中枢 和周 围。结论
【 bt c】 O j t e o ne i t t iclet e o ptn i er Bhe i a . A s at r be i T vsg e h cn af u s f aetwt nuo ect d es cv i ta e l i a r i s h — g s e
r — h e g die s o Be e t s a ewhoha en to l e u r n r la d g nia l r to s ,o u a n a ma in ,bu lo n u ooge v o ny r c re to a n e tluceai n c l rif m l to ta s e r l i
病例 资料
疗 , 热 、 睡及 口腔 溃 疡 明 显 好 转 。 l 前 出 现 头 发 嗜 0天 痛 左侧 肢体 无 力 , 前 出现 右 眼视 物 模 糊 , 4天 为进 一 步 诊 治来 我 院 。既往 体健 , 认 高血压 、 尿病 病史 。查 否 糖 体: 双侧 结 膜充 血 , 尖 右 侧 可 见 0 8×10m 大 小 溃 舌 . .c
sg s s l o y d r g t e c u s in ed ml u i h o re.Co cu i n n n l so s
白塞病知识点归纳总结总结

白塞病知识点归纳总结总结白塞病(Behçet's disease),又称为贝赫切特病,是一种罕见的、多系统受累的慢性炎症性疾病。
该病以口腔和生殖器溃疡为特征,但也可影响皮肤、眼睛、关节、血管、神经系统和消化道等多个器官系统。
白塞病的病因尚不完全清楚,但普遍认为与遗传、环境因素及免疫系统异常有关。
临床表现1. 口腔和生殖器溃疡:这是白塞病最常见的表现,溃疡通常疼痛,且可反复出现。
2. 眼部炎症:包括葡萄膜炎、视网膜炎等,严重者可导致视力下降甚至失明。
3. 皮肤病变:如结节性红斑、痤疮样皮疹等。
4. 关节疼痛:多关节受累,但通常不会导致关节畸形。
5. 血管炎:影响大、中、小血管,可导致血栓形成或动脉瘤。
6. 消化道症状:如口腔溃疡、肠道溃疡等,严重者可出现肠穿孔。
7. 神经系统受累:可能出现脑膜炎、脑炎、脊髓炎等,症状多样。
诊断白塞病的诊断主要依赖于临床表现和排除其他疾病。
国际贝赫切特病研究小组(ISG)制定了诊断标准,包括复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变和阳性家族史等。
治疗1. 药物治疗:包括非甾体抗炎药、皮质类固醇、免疫抑制剂等。
2. 生物制剂:如肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂,用于治疗难治性白塞病。
3. 局部治疗:对于口腔溃疡和生殖器溃疡,可使用局部抗炎药物。
4. 支持性治疗:如疼痛管理、营养支持等。
预防和管理1. 定期监测:对于有眼部受累的患者,定期眼科检查非常重要。
2. 生活方式调整:避免可能诱发溃疡的因素,如辛辣食物、压力等。
3. 心理支持:由于白塞病的慢性和复发性,患者可能需要心理支持。
研究进展白塞病的研究正在不断进展,科学家们正在探索更有效的治疗方法,并试图揭示其发病机制。
基因研究、免疫治疗和个性化医疗是当前研究的热点领域。
结论白塞病是一种复杂的疾病,需要多学科团队的合作来管理。
随着医学研究的深入,我们期待未来能够为患者提供更好的治疗选择和生活质量。
白塞病的诊断与鉴别诊断

04
白塞病治疗方法及预后
治疗方法概述
01
02
03
药物治疗
白塞病的治疗首选药物, 包括免疫抑制剂、生物制 剂等,旨在控制病情、缓 解症状。
手术治疗
对于药物治疗无效或出现 严重并发症的患者,可考 虑手术治疗,如溃疡切除 术、肠段切除术等。
其他治疗
如血浆置换、光疗等,可 作为辅助治疗手段,提高 治疗效果。
药物选择及用药建议
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环磷酰胺等,可抑制免 疫反应,减轻症状。使用时需密切监 测肝功能、肾功能等指标。
其他药物
如糖皮质激素、非甾体抗炎药等,可 用于缓解症状,但需注意副作用及禁 忌症。
生物制剂
如抗肿瘤坏死因子α抑制剂等,可针 对特定炎症因子进行治疗,降低炎症 反应。使用前需评估患者感染风险。
中国标准
复发性口腔溃疡+以下任何2项:复 发性外阴溃疡、眼炎、皮肤病变、 针刺试验阳性,并排除其他疾病。
03
白塞病鉴别诊断
与其他血管炎鉴别
巨细胞动脉炎(GCA)
GCA主要影响大动脉,尤其是颞动脉,导致头痛和视力 障碍。白塞病则主要影响小血管,导致口腔溃疡、生殖 器溃疡等症状。
结节性多动脉炎(PAN)
手术治疗指征及效果评估
手术指征
药物治疗无效或出现严重 并发症,如肠穿孔、大出 血等,需及时手术治疗。
手术方式
根据病变部位和范围选择 合适的手术方式,如溃疡 切除术、肠段切除术等。
效果评估
手术后需密切关注患者病 情变化,评估手术效果及 并发症情况。
预后因素分析及生存期预测
预后因素
患者年龄、病情严重程度、治疗反应等都是影响 预后的重要因素。一般来说,年轻、病情较轻且 治疗反应良好的患者预后较好。
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白塞病双眼损害一例临床病例报告
作者:刘晓天
来源:《今日健康》2015年第05期
【摘要】目的探讨白塞病的临床表现及治疗方法。
方法结合一例典型白塞病伴眼部损害病例共同分析学习。
结果患者有口腔、外生殖器溃疡、眼炎等白塞病典型表现,经激素、免疫抑制剂、生物制剂治疗有效。
结论积极治疗白塞病,预防其眼部病变导致的不可逆视力下降。
【关键词】白塞病眼炎病例
白塞病,也称贝赫切特病(Behcet disease,BD),以口腔和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征,并累及多个系统的慢性疾病。
病情呈反复发作和缓解的交替过程,部分患者因眼炎而有视力障碍。
现就我院收治的一例白塞病患者病例报告如下:
1 病例资料
患者,男性,40岁,工人,主因“反复结节红斑,多发溃疡6年,双眼视物模糊4月,加重一周”入院。
1.1 现病史:2009年无明显诱因出现双手结节红斑,无发热、咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻,无尿频、尿急、尿痛,后间断出现反复口腔溃疡,外阴溃疡及双下肢结节红斑,就诊于“山西医科大学第一医院”确诊为“白塞病”。
规律服用强的松及免疫抑制剂,效佳。
2015年12月20日出现双眼视物模糊后,上述症状加重。
4月22日就诊于山西省眼科医院考虑“右眼玻璃体积血,左眼颞上方静脉阻塞”。
为进一步诊治入住我院。
病程中无口干、眼干、牙齿块状脱落,无面部红斑、脱发、光过敏及双手遇冷变白变紫,无腰背痛、足跟痛及腹股沟区痛,自发病以来精神、食欲、睡眠均可,大小便正常,体重无明显变化。
1.2 既往史:既往体健,否认肝炎、结核等传染病史,否认手术、外伤史,否认输血史,对“来氟米特”过敏。
1.3 个人史、婚育史、家族史:生于原籍,无外地久居史,未到过疫区,无有害及放射物接触史,吸烟2年,1包/天,无冶游史;23岁结婚,生育1子,配偶体健;无与患者类似疾病,无家族遗传倾向疾病。
1.4 体格检查 T:36.5℃ P:72次/分 R:20次/分 Bp:111/70mm 皮肤黏膜:色泽正常,双下肢皮肤黏膜粗糙,散在多处片状紫黑色皮疹,无皮下出血点,无瘢痕,无肿胀,无蜘蛛痣及肝掌。
淋巴结:双侧下颌可触及1枚直径约0.5cm肿大淋巴结,质硬,无压痛,活动度尚可,余浅表淋巴结未触及肿大。
眼:眼睑无水肿,左眼结膜充血,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,对光反射正常。
口腔:唇红,口唇无畸形,口腔内舌下可见一不规则溃疡,牙龈无肿胀。
脊柱及四肢:脊柱呈正常生理弯曲,四肢无畸形,肌力及肌张力正常,关节无肿胀,运动正常,左下肢肿胀,无压痛,双侧“4”字试验阴性,挤髋试验阴性。
1.5 辅助检查:入院后,查血常规、尿常规、便常规、生化全项、凝血功能及心电图、胸部CT、骨盆平片,骨密度测定,骨扫描评估重要脏器功能;查RAs、抗ENA多肽谱、狼疮筛查、血管炎筛查、血沉、C反应蛋白等检查明确诊断,评估病情活动:考虑到白塞病是一种多系统、多器官受累的疾病,全身大、中、小、微血管均可受累,需行双下肢血流图检查,明确下肢血管受累情况。
其中有异常的检查项目如下:
心电图:窦性心律不齐。
骨密度测定(腰椎+左髋):骨量减少。
骨扫描:全身多关节及双侧髂前上棘骨质代谢对称性轻度增高。
生化:ALT 81.50U/L(正常参考值范围5-40U/L),血沉22.00mm/h(男性正常参考值范围0-15mm/h)
结核菌素抗体(+)
1.6 眼科会诊:外眼(+),视力OD 0.1+,OS 0.1,右眼玻璃体积血,左眼眼底出血,建议服用卵磷脂络合碘。
1.7 诊断:白塞病右眼玻璃体积血,左眼眼底出血
1.8 治疗以及疗效:入院予以甲强龙500mg×3天冲击治疗,结合胃粘膜保护,肝脏保护,预防口腔感染。
眼科建议服用卵磷脂结合碘。
治疗后患者双眼视力障碍有所缓解。
3天后给予生物制剂益赛普25mg皮下注射,次日查房患者自述视力模糊改善,眼底出血减轻。
给予沙利度胺,白芍总苷,环磷酰胺治疗一周后,眼科复查积血减少,双眼视力OD 0.15,OS 0.25,较前明显提高。
嘱出院后定期在门诊复查血常规,血沉,肝肾功能,眼科随诊。
2 讨论与总结
2.1 诊断依据:中年男性,慢性病程;2009年确诊;反复口腔溃疡、外阴溃疡;皮肤结节性红斑;近4月出现双眼视力下降,眼部损害;针刺试验阳性:激素及免疫抑制剂治疗有效。
符合白塞病国际分类标准(1)(2014年),排除了系统性红斑狼疮,强直性脊柱炎,反应性关节炎等疾病。
2.2 治疗:以对症治疗和对眼炎、血管炎治疗为主。
2.2.1 对症:非甾体抗炎药治疗关节炎、秋水仙碱治疗结节性红斑、糖皮质激素局部应用于口腔溃疡和轻型前葡萄膜炎、沙利度胺治疗粘膜溃疡。
2.2.2 内脏血管炎和眼炎的治疗:主要是糖皮质激素和免疫抑制剂。
可根据病变部位和进展来选择药物种类、剂量和途径[2]。
2.2.3 生物制剂:对于新发的后葡萄膜炎(单侧受累,视力
2.2.4 手术治疗:有动脉瘤者可结合临床予以切除。
参考文献
[1]Davatchi F, Assaad-Khalil S, Calamia KT, et al. The International Criteria for Behcet's Disease (ICBD): A collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, 2014, 28(3): 338-347. ?
[2]赵奉春.内科学.北京:人民卫生出版社,第八版,2014:840~842。