神经白塞病32例的MRI表现与临床分析
白塞病临床诊治要点及处方建议
白塞病临床诊治要点及处方建议白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。
常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
【诊断要点】1.病史：16-40岁的青壮年，男性发病略高于女性，以反复口腔溃疡等为首发症状。
2.症状：有复发性、疼痛性口腔溃疡及生殖器溃疡。
视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。
局限性、非对称性关节炎。
上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。
肺受累时有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等（肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能）。
3.体征：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血。
有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。
4.辅助检查：(1)实验室检查本病无特异性实验室异常。
活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。
HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。
(2)针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。
静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
(3)特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。
急性期MRI 的检查敏感性高，可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。
慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。
高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
5.鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。
以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson 综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。
白塞病的诊断与鉴别诊断
04
开展多中心、大样本的 临床研究，为白塞病的 治疗提供更加可靠的依 据
2023
REPORTING
THANKS
感谢观看
影像学检查
通过X线、MRI等影像学检 查观察关节结构改变和炎 症程度。
实验室检查
检测类风湿因子、抗CCP 抗体等生物标志物，预测 关节损害风险。
消化道损害风险评估
消化道症状
评估腹痛、腹泻、消化道出血等 症状的严重程度和频率。
内镜检查
通过胃镜、肠镜等内镜检查观察 消化道黏膜病变情况。
实验室检查
检测炎症指标如C反应蛋白、红 细胞沉降率等，评估消化道炎症
提高对白塞病的认识 和诊断水平，减少误 诊和漏诊
阐述白塞病的临床表 现、诊断标准和鉴别 诊断
汇报范围
01
02
03
04
白塞病的定义、流行病学特征 、病因和发病机制
白塞病的临床表现、诊断标准 和鉴别诊断
白塞病的治疗和预后
白塞病的预防和健康教育
2023
PART 02
白塞病概述
REPORTING
定义与发病机制
流行病学特点
地区分布
遗传因素
白塞病在全球范围内均有分布，但发 病率存在地域差异。土耳其、日本和 地中海地区是白塞病的高发区，而欧 美国家发病率相对较低。
白塞病具有一定的家族聚集性，HLAB51基因阳性者发病风险增加。此外 ，其他免疫相关基因也可能与白塞病 的发病有关。
年龄与性别
白塞病可发生于任何年龄，但以2040岁青壮年多见。男性发病率略高于 女性，但女性患者病情往往更为严重 。
临床表现及分型
临床表现
白塞病主要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害。此外 ，还可累及关节、心血管、消化道、神经系统等多个系统。
白赛病影像学诊断标准
白赛病影像学诊断标准
白塞病（Behcet's disease，BD）是一种血管炎性疾病，可以累及全身多个器官和系统，包括中枢神经系统。
当白塞病累及中枢神经系统时，称为神经白塞病（Neuro-Behcet's disease，NBD）。
目前，白塞病的影像学诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 脑部MRI检查：是诊断神经白塞病的主要影像学手段。
急性期患者T2加权图像上可见高密度影，T1加权图像上为等密度或低密度影。
反复发作的慢性NBD患者于后期还可见到脑干萎缩。
MRI所显示脑干萎缩对NBD的诊断具有极高的特异性。
2. 脑部CT检查：对于诊断神经白塞病敏感性比较差，少数患者与丘干、丘脑、脑干和大脑半球发现低密度灶。
3. 血管造影检查：可以发现受累血管是否出现了狭窄或者是血栓形成。
需要注意的是，白塞病的影像学表现并不是特异性的，因此需要结合患者的临床表现和其他检查结果进行综合诊断。
另外，在诊断神经白塞病时，还需要与多发性硬化及系统性红斑狼疮等其他疾病进行鉴别。
白塞病的诊断与治疗
三、病理变化：
基本病变为血管炎，大小血管均可受到 不同程度的侵犯。口腔及皮肤损害常为白细 胞碎裂性和淋巴细胞性血管炎。
四、临床表现： 发病年龄4~70岁，主要在30~40岁年 龄段，50岁以后发病少见，随年龄增长症状有逐 渐减轻趋势。男女发病率相当。
轻者无全身症状，或偶感乏力、关节酸痛、
发热、头痛、食欲下降、体重减轻、低热。过度
肤病变。
4. 硫唑嘌呤：100mg/d口服，用于关节病变、慢性
进行性中枢神经系统病变、动脉炎、静脉血栓及视网膜
病变。
5. 环磷酰胺：50~100mg/d，或700~l000mg，
每月静滴1次。一般和小剂量激素合用效果好。 6. 环孢A：150mg /d，2天/W，对治疗眼、口、外
生殖器、关节炎、肠道和神经系统症状有效。
前房积脓、葡萄膜炎和虹膜睫状体炎。两眼最 终都受累。眼部病变发生后4~8年内，25％的患 者失明。
（四）皮肤症状：总的发生率为 38~99％，仅次于口腔黏膜病变。多数发
生 于黏膜病变以后，24.5％的患者以皮 损为首发症状。
பைடு நூலகம்
常见的特征性损害：
1. 结节性红斑样损害：占68.6％，主要见于小腿。 约1/3结节有1~1.5 mm宽的鲜红晕围绕，称红晕现象，有 较高的辅助诊断价值。 2. 毛囊炎样损害：占41.2％。一型为头面和胸背部 的米粒大至绿豆大、暗红色丘疹或丘脓疱疹的痤疮样损 周围有较宽的红晕，轻度疼痛感。约1W脓疱吸收，浸润 性硬结消退较慢，比较具特征性。慢性反复发作，细菌
害。另一型为脓疱性结节损害的假性毛囊炎，分布周身，
培养阴性。
3. 针刺反应：无菌条件下针刺后 l2~48h开始出现米粒大小的红丘疹，继而发展 为水疱、脓疱。病情活动时，反应阳性率高；
【精品】白塞氏病的诊疗规范
【关键字】精品白塞氏病的诊疗规范白塞氏病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
临床上以复发性、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。
该病也可累及血管、神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
该病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。
发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。
我国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎、血管及神经系统受累较女性多且病情重。
一、发病机制本病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。
病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴随不同成度的关节症状。
二、临床表现1．症状1.1 一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴随发热，以低热多见。
1.2 ：几乎所有患者均有复发性、疼痛性，在急性期，复发性每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。
多数患者以此为本病的首发症状。
它被认为是诊断本病的最基本必备症状。
1.3 生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，在也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。
约75～80%的患者有此症状。
1.4 眼炎：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。
通常表现为慢性、复发性、进行性病程。
眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明，是本病致残的主要原因。
最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。
单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞氏病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。
白塞病的临床研究进展
白塞病的临床研究进展白塞病，这一相对少见但却能对患者生活产生重大影响的疾病，近年来在临床研究领域取得了不少令人瞩目的进展。
为了更好地理解和应对这一疾病，让我们一同深入探讨。
白塞病，又称贝赫切特综合征，是一种慢性全身性血管炎症性疾病。
其发病机制尚不明确，但目前认为与遗传、感染、免疫等多种因素相互作用有关。
在临床表现方面，白塞病可谓“多种多样”。
口腔溃疡是最为常见的症状，几乎所有患者都会出现。
这些溃疡疼痛明显，反复发作，严重影响患者的进食和说话。
生殖器溃疡也是常见表现之一，疼痛程度不亚于口腔溃疡。
此外，眼部病变不容忽视，如葡萄膜炎、视网膜血管炎等，若不及时治疗，可能导致失明。
皮肤损害也较为多见，如结节性红斑、痤疮样皮疹等。
除了上述表现，白塞病还可能累及关节、消化道、神经系统、血管等多个部位，引起相应的症状。
诊断白塞病并非易事，因为其症状多样且缺乏特异性的诊断指标。
目前，主要依靠临床症状和体征进行综合判断。
国际上常用的诊断标准包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等。
但在实际诊断中，医生需要仔细询问病史、进行全面的体格检查，并排除其他可能引起类似症状的疾病。
在治疗方面，随着医学的不断进步，也有了更多的选择。
对于症状较轻的患者，局部治疗往往是首选。
例如，口腔溃疡可使用局部糖皮质激素、漱口水等；生殖器溃疡可使用外用药物进行清洁和护理。
对于病情较重或累及重要脏器的患者，则需要全身治疗。
糖皮质激素是常用的药物之一，它能够迅速缓解炎症反应，但长期使用可能会带来一些副作用。
免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，在控制病情进展方面发挥着重要作用。
生物制剂的出现为白塞病的治疗带来了新的希望，如肿瘤坏死因子拮抗剂等，对于常规治疗效果不佳的患者，可能会取得较好的疗效。
除了药物治疗，患者的日常管理也至关重要。
保持良好的生活习惯，如均衡饮食、充足睡眠、适度运动等，有助于提高身体免疫力，减轻病情。
避免感染、减少精神压力等也对病情的稳定有积极意义。
Castleman's病的CT、MRI表现
Castleman's病的CT、MRI表现冉鹏程;单明;孙博;刘玉品;刘波【摘要】目的:探讨Castleman's病的CT、MRI影像特点.方法:回顾性分析经病理证实的27例Castleman's病的CT、MRI影像表现.结果:累及淋巴结的局灶型Castleman's病多表现为类圆形结节或肿块,密度或信号较均匀；增强后明显持续强化；病灶内可见小斑片状稍低或稍高密度影,增强后延迟强化；病灶周边可见“卫星”结节和迂曲、增粗血管影.累及淋巴结的多中心型病变表现为双侧颈部间隙、锁骨上窝、腋窝、腹股沟区及纵隔,腹膜后多发淋巴结增大；增强后可明显强化.累及淋巴结外组织和器官的Castleman's病的部位及CT、MRI表现多变.结论:Casleman's病的CT、MRI表现与其病理分型、临床类型及其病变部位密切相关.累及淋巴结的局灶型病变的CT、MRI表现较具特征性；累及淋巴结的多中心型病变的影像表现与淋巴瘤相似；累及结外器官和组织的Castleman's病的发病部位及影像表现无特征性,诊断较为困难.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2012(023)006【总页数】3页(P444-446)【关键词】巨淋巴结增生;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】冉鹏程;单明;孙博;刘玉品;刘波【作者单位】广州中医药大学第二临床医学院放射科,广东广州510120;中国医科大学附属盛京医院放射科,辽宁沈阳110004;大连医科大学附属第一医院放射科,辽宁大连116011;广州中医药大学第二临床医学院放射科,广东广州510120;广州中医药大学第二临床医学院放射科,广东广州510120【正文语种】中文【中图分类】R551.2;R814.42;R445.2巨淋巴结增生症（Castleman’s disease，CD）又称血管滤泡性淋巴组织增生，是一种罕见的病因不明的淋巴细胞增生性疾病，由Castleman等于1956年首次报道[1]。
白塞病实验室诊断标准
白塞病实验室诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：白塞病是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为口腔黏膜和皮肤的慢性复发性炎症。
白塞病的确诊依赖于临床表现和实验室检查，其中实验室诊断标准对于确认白塞病的诊断至关重要。
本文将介绍白塞病实验室诊断标准的相关内容。
一、血清学检查1.抗核抗体（ANA）检测：白塞病患者多数在血清中检测到ANA，这是一种自身免疫疾病的常见表现。
2.抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）检测：在白塞病患者中，抗双链DNA抗体常常呈阳性，提示有自身免疫性疾病的可能性。
3.类风湿因子（RF）检测：白塞病患者血清中的类风湿因子阳性率较高，提示有风湿性疾病的可能性。
4.免疫球蛋白检测：白塞病患者血清中的免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）水平常常升高，反映了免疫系统的异常活跃。
二、口腔黏膜组织活检口腔黏膜组织活检是白塞病的确诊金标准之一，通过活检可以观察到典型的病变组织学特点，如上皮内炎性细胞浸润、上皮下小血管炎症、上皮下间质炎性细胞浸润等。
口腔黏膜组织活检还可以排除其他口腔疾病，确保诊断准确性。
三、皮肤病理活检除口腔黏膜组织活检外，皮肤病理活检也是白塞病的重要实验室诊断手段。
患者皮肤病变部位的活检可以观察到真皮层和上皮层的炎症、坏死、增生等病理改变，有助于明确诊断。
四、免疫组化检查免疫组化检查可以通过染色方式观察病变组织中特定蛋白质的表达情况，如白细胞介素、肿瘤坏死因子等。
这种检查方法可以帮助医生了解白塞病的发病机制，指导治疗方案的制定。
五、血清生化指标检测除了上述实验室检查外，血清生化指标检测也有助于白塞病的诊断。
例如C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）等指标的升高通常反映了炎症的程度，有助于疾病的监测和评估。
白塞病的实验室诊断标准是确诊该病的关键。
通过系统的实验室检查可以帮助医生深入了解病情，制定个性化的治疗方案，提高治疗效果，降低并发症发生率。
也可以排除其他可能的口腔和皮肤疾病，确保诊断的准确性。
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神经白塞病32例的MRI表现与临床分析摘要：目的探讨神经白塞病（neuro-Behcet disease，NBD）的临床及MR1表现，以提高对神经白塞病的认识，并研究神经白塞病MRI各序列检查的影像特点与鉴别诊断。
方法回顾性分析经临床证实的32例神经白塞病患者的临床及MRI资料。
结果 32例神经白塞病患者均有白塞病的基本临床表现，其中口腔溃疡32例，生殖器溃疡26例，眼部病变9例，皮肤病变6例，针刺反应阳性5例，以神经系统损害为首发症状者有8例，32例MRI检查患者最常见受累部位包括脑干、内囊、皮质下白质和基底节。
病灶在T1W1为等信号或低信号，T2W1为高信号，水抑制序列（T2 Flair）为高信号，DWI序列为稍高信号，ADC图为稍高值；病灶周围有水肿带。
增强扫描病灶不均匀强化。
患者经治疗后异常信号灶减少或消失，但也可复发或新发病灶，并可出现小脑、脑干等脑实质萎缩性改变。
结论神经白塞病（NBD）的核磁共振表现具有一定的特征性，结合其临床表现特点，可提高对神经白塞病（NBD）的诊断。
关键词：核磁共振成像；神经白塞病；弥散加权成像；临床表现神经白塞病（neuro-Behcet disease，NBD）是贝赫切特病的重症表现；贝赫切特病（BD）又称白塞病，是以血管炎为基本病变的慢性进行性全身性疾病，当累及神经系统时称神经白塞病（NBD）[1]，国内外相关报道不多，笔者搜集32例NBD的临床资料及MRI检查资料进行分析，探讨其MRI表现特征。
1 资料与方法1.1 一般资料：收集2011年3月至2014年3月来自我院及娄底市中医院的32例神经白塞病（NBD）患者病例资料，32例患者中男性26例，女性6例，发病年龄16-55岁，平均年龄则为30.1±8.3岁，男女比例为5.3：1.0，说明男性好发。
临床表现：32例NBD患者，其中口腔溃疡32例，生殖器溃疡26例，眼部病变9例，发热者16例，体温37.5-39℃不等，为不规则发热，有结节性红斑、痤疮和皮疹等皮肤损害者6例；针刺反应阳性5例（皮肤针刺部位起丘疹或小脓疱），其神经系统损害都不能以其他疾病解释。
1.2 方法：采用奥泰1.5T（Alltech1.5T）超导型MR扫描仪，头颅正交线圈，扫描序列与参数如下：（1）常规平扫：横轴位 T1WI（TR 230ms，TE5.2ms）FSET2WI（TR4500ms，TE95ms）FLAIR T2WI（TR 9000ms，TE105ms）矢状面 T1W1（TR230ms TE5.2ms）冠状面 FSE T2WI（TR4500ms TE95ms）层厚为6mm，层间距1mm FOV 230mm×230mm。
（2）磁共振弥散加权成像（DWI）：采用2D-回波平面成像（2D-EPI），采集横断面：（TR5500ms，TE113.6ms）FOV 240mm×240mm，矩阵2.5cm×2.5cm。
（3）增强扫描：对比剂为Gd-DTPA（钆喷酸葡胺）剂量为12ml，速率3ml/s注入，层厚6mm，层间距1mm FOV 200mm×230mm，横轴位：T1WI（TR400ms TE15ms）矢状位：T1WI（TR604ms TE10ms）冠状位：T1WI（TR390ms TE12ms）所有图像均由本科室2位经验丰富的影像科医生采用双盲法阅片。
2 结果2.1 MRI表现：32例神经白塞病（NBD）患者共发现96处病灶，脑干（中脑、脑桥、延髓）受累20例（62.5%），64个病灶（66.7%）；基底节、内囊受累21例（65.6%），23个病灶（23.9%）；丘脑、额叶深部白质受累10例（31.2%），12个病灶（12.5%）；脊髓、视神经受累3例（10%），8个病灶（8.3%）。
病灶在T1WI为等信号或低信号，T2WI为高信号，水抑制序列（T2 Flair）为高信号（附图1-4），DWI序列为稍高信号，ADC图为稍高值（轻度升高）（附图5-6），病灶周围见水肿带，增强扫描病灶可见不规则不均匀强化（附图7-9）。
患者经治疗后异常信号灶缩小或消失（附图10-11），但也可复发或出现新发病灶。
并可出现小脑、脑干等脑实质萎缩性改变。
32例NBD患者最常见受累部位为脑干（中脑、脑桥、延髓）、内囊、皮质下白质、丘脑及基底节，脑叶、脊髓及视神经也可受累，但少见。
2.2 实验室及特殊检查：2.2-1免疫学检查：22例IgG IgA升高，4例血总补体升高，19例r球蛋白升高，血清检查有3例患者抗SSA阳性。
2.2-2常规检查：本组32例患者中，11例轻度贫血，20例白细胞轻度升高，1例类风湿因子（RF）阳性，17例C反应蛋白（CRP）增高，16例红细胞沉降率（ESR）不同程序增快。
2.2-3 脑脊液（CSF）检查：32例NBD患者至少进行了一次腰穿，其中28例压力≥200mmH2O，25例脑脊液蛋白≥0.45g/L，为0.48-1.53g/L，4例有IgG IgA升高，6例淋巴细胞数升高，10例见寡克隆带。
3 讨论1937年土耳其皮肤科医生Hulusi Behcet 首先报道了白塞病，又称贝赫切特病或眼—口—生殖器综合征[2]。
相继Knapp于1941年报道了白塞病可以累及神经系统。
Cavara和D’EMO于1954年提出了神经白塞病的概念[3]，但缺少大宗病例分析。
NBD的基本病理改变，早期以小血管周围炎性细胞浸润为主，晚期则出现灶性坏死，神经胶质细胞增生，局部脱髓鞘和脑膜不同程度的增生和纤维化。
一般将神经白塞病分为两型，即实质型和非实质型。
非实质型可能是由于单纯的脑静脉窦血栓形成和颅内高压所致，体征较少，预后相对较好；实质型主要是中枢神经系统的血管炎症引起的局灶或多灶实质损害。
这两型很少在同一个病人身上出现，说明这两型可能有不同的发病机制[4]。
文献报道实质型的病例占NBD的80%以上[5]。
男性多见，起病急，起病时可有意识障碍，精神行为异常，肢体瘫痪，常伴头病、发热，体查锥体束征（锥体束损害）最常见[5、7]。
NBD的临床表现依其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式，根据其受累的部位分为以下几型：1）脑膜脑炎型：多呈急性或亚急性发病，主要表现为头痛发热，颈项强直，恶心呕吐，复视、意识障碍、人格改变、记忆力减退等，数天后可出现偏瘫失语，构音和吞咽困难。
2）脑干型：常表现为脑干病变综合征，可表现为典型的交叉性瘫痪，小脑性共济失调症状等。
3）脊髓型：NBD合并脊髓损害并不多见，文献报道可出现截瘫或四肢瘫，大小便功能障碍等脊髓损害表现。
4）周围神经型：此型较少见，可有单神经病和神经根损害。
5）小脑病变型：常表现为小脑性共济失调。
6）脑神经瘫痪型：以展神经、面神经受累为多见。
MRI检查对神经白塞病（NBD）比较敏感，其影像表现对诊断很有价值，本组32例患者MRI检查均发现了异常信号灶，常受累部位为脑干（中脑、脑桥、延髓），丘脑，基底节；脑叶、脊髓及视神经较少见。
病灶在T1WI序列上为等或低信号，T2WI序列上为高信号，周围见水肿带，水抑制序列（T2 Flair）为高信号，DWI序列病灶呈稍高信号，ADC图为稍高值（轻度升高），增强扫描病灶见不规则不均匀强化。
通过治疗水肿带明显消退，病灶缩小，仅在病灶的中心遗留有小病灶。
而病灶不符合动脉分布。
虽然本组没有发现静脉窦血栓形成病例，但有学者发现静脉窦血栓是引起高颅压的起因[6]。
因此建议对白塞病合并高颅压患者应行MRV或DSA检查，以明确诊断。
神经白塞病的头颅MRI表现主要有“锥体束征”，可逆性、疾病晚期仅脑干萎缩而无大脑萎缩3个特点，MRI的改变反映了神经白塞病的组织学变化。
急性期行头颅MRI检查经常可在脑桥及中脑锥体束集中的部位发现异常信号，T2加权呈高信号，T1加权等或低信号；这种“锥体束征”是神经白塞病MRI表现的一个重要特点[6]。
本组病例首次MRI检查时间最长为3年，但仍可观察到急性期表现的特征，可能是由于本病有复发缓解的特点。
Gerber等[7]人作的神经白塞病长期MRI随访研究中发现病损的“可逆性”是神经白塞病MRI表现的另一个特点，大约40%的患者病灶消失，35%病灶缩小，25%没有改变，没有1例病灶扩大。
本组32例患者复查MRI大约55%的病灶消失。
40%的病灶缩小，5%的病灶没有变化，没有病灶扩大。
Coban[8]等报道23%的慢性神经白塞病（NBD）病人MRI表现为脑干萎缩而大脑正常，其特异性高达96.5%，但敏感性不高。
仅有脑干萎缩而无大脑萎缩，可能是神经白塞病MRI的一个特征表现。
本组病例中，2例2年及3年后MRI检查见脑干，小脑萎缩，但大脑半球也同时有萎缩，可能与应用激素有关。
神经白塞病（NBD）需与下述鉴别：多发性硬化（MS）常累及侧脑室旁白质，病灶斑块呈椭圆形，长轴垂直于脑室，有“直角脱髓鞘征”，而脑干受累较少，脑干受累部位通常为第四脑室底或中脑脚，脊髓病变很少超过1个脊椎节段[8]，而NBD最常累及脑干（中脑、桥脑、延髓），特别是桥脑中央部，有“锥体束征”、“可逆性”特点，一般无视交叉损害，脊髓检查常超过2个脊椎节段；另外神经白塞病（NBD）有复发性口腔，外阴生殖器溃疡等白塞病临床表现。
神经白塞病较少见，是白塞病的重症表现，预后不佳，也是本病致残及死亡的主要原因之一，临床常因病史采集不详细，体格检查不充分或缺乏对该病的认识，未能及时专科就诊而延误诊断治疗[1]，随着MRI检查的问世，有文献报道神经白塞病10年存活率95.7%左右[8]。
MRI检查是诊断NBD非常敏感的方法，相对CT检查有很大的优越性，目前，影像学科与临床联系越来越紧密，影像科如果看到有白塞病基本临床表现，其神经系统损害却不能以其他疾病解释，结合头颅MRI表现特征（锥体束征，可逆性，仅脑干萎缩而无大脑萎缩等）应提示NBD的诊断。
附图：图1-4图5-6图1-4桥脑病灶T2WI序列呈高信号，T1WI序列呈低信号，水抑制序列呈高信号，图5，6DWI序列呈稍高信号，ADC图为稍高值图7-9图10-11增强扫描横轴位及冠状位示桥脑病灶不均匀强化。
与前一病例为同一病人，经过治疗后一年复查见病灶变小消失，无强化。
参考文献：[1]王维治、侯世芳，白塞病的神经系统表现，中国实用内科杂志1998.18（11）：642[2]郭忠慧，白塞病发病机制研究进展，国外医学皮肤病学分册：1999：25（4）：210-213。
[3]Kocer.N，Islak C，Siva S Involvementin Neuro-Behect’s，Syndrome：An MR Study，Am J，Neuroradiol，1999；1015-1024。