病例讨论2

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病史资料 男，3岁，因“发热19小时，发现左耳后肿块10小时”于 3.19入院 家族史：有一同父异母哥哥18岁时因“淋巴瘤”去世 查体：T36.9℃耳，R28次/分，P122次/分，体重14KG ， 神志清，精神可，全身无皮疹，左耳后可及约 2.7cmX1.6cm肿块，质地偏硬，有触痛感，边界清，表面 无红肿，无破溃，右耳后可触及一2.3cm*1.2cm大小肿块 ，质地偏硬，无疼痛，表面无破溃、红肿，咽充血，双侧 扁桃体I° ，表面无分泌物，两肺呼吸音晰，未闻及干湿性 罗音，心率122次/分，心音响，律齐，未闻及杂音，腹平 软，肝脾肋下未及，未及包块，颈软，神经系统检查阴性
治疗上：联合抗感染，体温38℃以上，或者反复 有川崎病主要症状之一，静脉丙球再次应用。 目前还需等待血培养结果，完善心脏彩超、淋巴 结活检
2）川崎病合并休克综合征kdss-临床症状符合KD ，同时血压低于标准20%或出现低灌注临床症状 即可诊断，多因KD合并心血管病变造成心肌缺血 ，及时复查心脏彩超
3）患儿复查B超可见腮腺肿大-川崎病合并腮腺炎 腮腺炎病毒感染后继发KD
不完全川崎病治疗效果不佳，抗感染治疗后白细 胞有所下降，Hb下降，会不会存在感染严重感染 可能 1.败血症 –当川崎病出现发热时间过长，对阿司匹 林及丙球治疗效果欠佳等不典型表现时要考虑， 川崎病的原发病为败血症可能，必须予以强有力 抗感染治疗
03-19 铁蛋白：94.3(ng/ml)。 03-19 结核杆菌-LAM抗体(IgG)：阴性，结核杆菌 -16kDa抗体(IgG)：阴性，结核杆菌-38kDa抗体 (IgG)：阴性，结核杆菌-MPT63抗体(IgG)：阴性 03-21 呼吸道病毒PCR 支原体DNA测定：阴性， EB病毒DNA：阴性，巨细胞病毒DNA：阴性。 2016-03-21颈部彩超：左侧腮腺肿大；双侧颌下 淋巴结肿大，左侧较明显；右侧腮腺未见明显异 常。2016-03-21腹部彩超：肝、胆、胰、脾未见 明显异常；腹腔及后腹膜未见明显包块。 03-21心脏彩超：未见明显异常，左冠状动脉起始 段内径2.1mm，右冠状动脉起始段内径1.7mm。
入院后予哌拉西林钠他唑巴坦钠针抗感染等治疗 19号夜间患儿胸背部出现风团样皮疹，予扑尔敏片口服后 皮疹消退。20号起改美罗培南针抗感染 患儿入院后反复高热，20号出现双眼红，21号出现全身散 在红色皮疹 复查血：03-22 血常规+血涂片分类 白细胞计数： 11.7(109/L)，中性粒比例：90.2(%)，淋巴细胞比例： 6.7(%)，红细胞计数：3.86(1012/L)，血红蛋白： 107(g/L)，血小板计数：393(109/L)，手工分类：中性粒 细胞：92.0(%)，淋巴细胞：4.0(%)，单核细胞：4.0(%)。 03-22 超敏C反应蛋白：148.3(mg/L)。2016-03-22 血沉 ：61.0(mm/h)。
03-19 血沉：31.0(mm/h)。 03-19 前降钙素：1.72(ng/ml)。 03-19 生化分析 总胆红素：8.3(μmol/L)，直接胆 红素：3.2(μmol/L)，谷丙转氨酶：9(IU/L)，谷草 转氨酶：30(IU/L)，总蛋白：69.5(g/L)，白蛋白 ：46.9(g/L)，钾：4.31(mmol/L)，钠： 138.1(mmol/L)，氯：100.5(mmol/L)，钙： 2.38(mmol/L)，乳酸脱氢酶：319(IU/L)，CK同 工酶：21(IU/L)，总胆固醇：2.91(mmol/L)，甘 油三酯：0.47(mmol/L)，肌酐：22.6(μmol/L)， 尿素氮：2.76(mmol/L)，葡萄糖：5.13(mmol/L) ，超敏C反应蛋白：59.6(mg/L)。
4.猫爪病-未提供宠物接触史，无皮肤原发病损， 可淋巴结活检，行汉塞巴尔通体培养及分离
5.恙虫病-有发热、淋巴结肿大，皮疹，特异性焦 痂，白细胞多正常，淋巴细胞比例升高为主，患 儿无明显焦痂，不考虑。
6.结节病-临床表现早期多有上呼吸道感染表现,咳 嗽，少痰，乏力，低热，肺部有或无湿罗音，皮 肤多形皮疹，眼部受累，累计外周淋巴结、肝脾 ，胸片可见纵隔淋巴结肿大，淋巴结活检可见非 干酪样坏死性类上皮结节。此病例热型不符合， 无呼吸系统受累表现，可能性不大。
目前主要的问题是治疗效果不佳，诊断是否正确 ？是否治疗得当？是否有合并症？
总结下病史特点： 发热伴痛性颈部淋巴结肿大，血象、 CRP升高，中 性为主，病程中出现皮疹，双眼结膜充血，抗感 染治疗后WBC下降，CRP升高，ESR升高，血红 蛋白下降，尿素氮稍升高，凝血全套提示高凝状 态
从发热角度来分析 感染与非感染性疾病 1.结合原有诊断分析，考虑非感染疾病：川崎病，结 合症状主要症状3+次要实验室依据3项，可初步诊 断，但治疗后体温未降至正常(未大于38℃)，有 面色苍白，呼吸急促，血压下降，是否合并有川 崎病并发症 1）川崎病合并自身免疫性溶血-原发或者激继发免疫 性溶血，可见血红蛋白进行性下降，出现贫血表 现呼吸急促，皮肤粘膜苍白，但无明显血红蛋白 尿，无皮肤黄染，可能性不大，可完善combs实 验，血常规、网址红细胞计数
入院后检查结果： 血常规（03.19 某院）WBC20.0× 10*9/L， N84.2%，L2.0%，HGB123g/L， PLT193.0× 10*9/L，CRP70.0mg/L。 B超（03.19 某院）：双侧颈部淋巴结肿大。 入院后查：03-19 血常规+血涂片分类 白细胞计数 ：23.4(109/L)，中性粒比例：88.5(%)，淋巴细胞 比例：6.9(%)，红细胞计数：4.24(1012/L)，血红 蛋白：115(g/L)，血小板计数：364(109/L)，手工 分类：中性粒细胞：88.0(%)，淋巴细胞：6.0(%) ，单核细胞：6.0(%)。
7.幼年特发性关节炎-发热2周以上，伴有关节炎， 短暂、非固定的红斑样皮疹，淋巴结肿大、肝脾 肿大、浆膜炎。无核心关节症状，不考虑。
8.患儿有高凝状态，突然出现，呼吸急促，休克 早期样表现现，肺栓塞要考虑，但无无胸痛、晕 厥、咯血及心率增快感染后引起的不完全性川崎病，不排除肺栓塞的 可能性。
03-22 快速急诊生化 总胆红素：6.7(μmol/L)，直 接胆红素：2.2(μmol/L)，谷丙转氨酶：12(IU/L) ，谷草转氨酶：34(IU/L)，总蛋白：59.8(g/L)， 白蛋白：35.5(g/L)，钾：3.75(mmol/L)，钠： 133.8(mmol/L)，氯：94.1(mmol/L)，钙： 2.21(mmol/L)，乳酸脱氢酶：286(IU/L)，CK同 工酶：25(IU/L)，总胆固醇：2.84(mmol/L)，甘 油三酯：1.58(mmol/L)，肌酐：24.9(μmol/L)， 尿素氮：5.27(mmol/L)，葡萄糖：6.65(mmol/L) 03-22 凝血全套 凝血酶原时间：14.2(S)，活化的 部分凝血活酶：45.2(S)，纤维蛋白原：7.94(g/L) ，D二聚体：2880(ng/ml)。
2.患儿治疗后有面色苍白，呼吸急促，血压下降 ，感染后循环不良表现，ESR升高，感染性心内 膜炎要考虑，心率不快，无心前区杂音，可能性 小，可以进一步完善心脏彩超
3.患儿同父哥哥既往有“淋巴瘤”，患儿有发热 、贫血、皮疹这些淋巴瘤的临床表现，但淋巴瘤 多为无痛性淋巴结肿大，波及多处淋巴结，除发 热外有低热、盗汗，血常规以淋巴细胞为主，可 能性小，必要时骨穿、淋巴结活检 淋巴瘤伴随有干燥综合症-
考虑川崎病，22号下午加用人免疫球蛋白针15g ， 23号人免疫球蛋白针12.5g，地塞米松针 2.5mg静脉推注(用丙球前)*2次。同时阿司匹林肠 溶片200mgq8h口服，硫糖铝口服液2.5mlq8h口 服。22号夜间体温基本正常，23号体温最高 37.7℃，24号体温最高37.4℃。
25号早上患儿体温正常，下午体温37.7℃。出现 精神软，面色苍白，呼吸急促，血压监测在 77/51mmHg左右，皮肤黏膜苍白，两肺呼吸音清 晰，未闻及干湿性罗音，心率118次/分，律齐， 腹软，无压痛，肝脾肋下未及。四肢末端暖，毛 细血管充盈时间2s。