肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展
肾上腺肿瘤的外科治疗

• 这个手术径路的问题是,相当大的皮肤切口影响 病人在术后恢复和切口愈合过程中得舒适性,同 时降低了抵抗感染的能力。后路经腰部肌肉的径 路(腹膜外经路),患者能更好的耐受,同时有 更低的感染率。胸腹腔径路和前外侧的胸腔径路 (打开膈肌),很少使用,主要是在恶性的巨大 的肾上腺肿瘤时使用。
• 腹腔镜手术已成为手术治疗肾上腺的参考方法, 尽管不断的有反对意见提出,主要是针对恶性肿 瘤的情况。不过,许多的研究证实,该方法能够 允许医生遵守肿瘤外科的治疗原则,同时一并清 除侵入性的肿瘤。由于这个原因,微创肾上腺切 除术不同的变化已经成为一种不可分割的一部分, 被认为是内分泌外科手术治疗的根本途径。
• 这三个事件对肾上腺肿瘤的外科治疗的策略,已 经造成了一个根本的影响。外科医生现在不仅可 以选择到达肾上腺径路,而且可以选择手术的技 术:传统或腹腔镜技术。后者,和传统的外科相 比,由于被广泛接受,已经导致了剧烈的增长从 而快速发展。其外科治疗的原理和目的仍然是相 同。手术方法取决于:病理情况、肿瘤的大小、 性能状况以及科医生的经验。
• 激素不活跃的肿瘤(偶发瘤)恶性的危险性估计 在4–5%左右。如果直径超过4cm,那么危险性随 着体积的增大逐渐按百分比增加。直径4cm,危 险估计10%左右, 如果肿瘤超过6cm,危险估计 25–98%左右。所以,对没有激素活性的肿瘤, 外科治疗的标准,仍然是肿瘤的尺寸。能够被接 受的分界点是4cm。在一些中心,自从引进了腹 腔镜肾上腺切除术治疗肾上腺病变的方法之后, 直径> 3 cm 的肿瘤,低危的年轻病人可以手术。
• 在其他情况下(无激素活性病灶,偶发瘤,转 移性肿瘤特别是异时性肿瘤),电视腹腔镜 / 腹腔镜方法是优选的方法。这也发生在我 们的经验 。 • 有肾上腺病理学支持的肾上腺病人,具体 的方法如图3所示。
外科学PPT课件 肾上腺疾病的外科治疗

2.手术方法:
1。 APA推荐首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术或保留肾上腺组 织的手术(adrenal–sparing surgery,ASS),也有主张患 侧肾上腺全切。腹腔镜与开放手术疗效一致。临床上多发性 APA虽不多见,但肾上腺全切标本27%存在多发结节,是ASS 手术或单纯肿瘤切除失败的重要原因。如疑多发性APA者,推 荐患侧肾上腺全切除术。
2.血管紧张素Ⅱ(ANGⅡ)的功能:强烈的血管收缩作用、 醛固酮分泌、促使近端小管重吸收Na+。
3.醛固酮的功能:远端小管和集合管重吸收H2O、Na+,促 使K+的排泌。
4.肾素-血管紧张素-醛固酮系统的组成:肾素(由肾脏 的近球细胞产生)作用于血管紧张素原(肝合成)生成 血管紧张素Ⅰ(ANG Ⅰ),后者在血管紧张素转换酶 (ACE)的作用下生成血管紧张素Ⅱ,血管紧张素Ⅱ在血 管紧张素酶A(氨基肽酶A)的作用下生成血管紧张素Ⅲ, 血管紧张素Ⅱ和血管紧张素Ⅲ作用于肾上腺皮质球状带 产增加,将反馈性抑制肾素及血管紧张素,导致 后者血浆中含量减少。
➢ 过量的醛固酮作用于肾远曲小管,钠–钾交换增加, 钠水潴留、低血钾,导致高血压和碱中毒。
➢ 除肾上腺的病理改变外,肾脏可因长期缺钾引起近曲 小管、远曲小管和集合管上皮细胞变性,严重者散在 性肾小管坏死,肾小管功能重度紊乱。常继发肾盂肾 炎,可有肾小球透明变性。长期高血压可致肾小动脉 硬化。
PHA临床亚型
亚型
特发性醛固酮增多症(IHA) 醛固酮腺瘤(APA) 原发性单侧肾上腺增生(UNAH) 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌 家 族 性 醛 固 酮 增 多 症 (FH)
Ⅰ型(糖皮质激素可抑制性,GRA) Ⅱ型(糖皮质激素不可抑制性)
异位醛固酮肿瘤
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结

先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结先天性肾上腺皮质增生症(简称CAH)是一种常见的遗传性疾病,主要是由于肾上腺皮质酮合酶缺乏或不足导致的。
患者常常出现肾上腺皮质增生、雄激素分泌增加等表现,严重者会影响患者的身体发育和性腺功能。
早期的外科干预对于CAH的治疗非常重要,本文将从诊断、手术治疗、并发症预防等方面对CAH的外科诊治经验进行总结。
一、临床表现及诊断1. 临床表现CAH患者主要的临床表现包括生长迟缓、过早发育、性别不明、男性异化、肾上腺危象等。
在女性患者中,常见的表现是外生殖器异常、阴道腔闭锁及其它少见异常。
而男性患者则常表现为肾上腺危象、生殖器异常等症状。
2. 诊断方法CAH的诊断主要是通过血液或尿液中的17-羟孕酮水平检测来确定。
影像学检查也是诊断CAH患者的重要手段,常用的有超声检查、CT或MRI等。
二、手术治疗1. 手术适应症对于CAH患者,如果出现了肾上腺危象、生殖器异常、慢性阴道腔闭锁等情况,需要考虑进行手术治疗。
2. 手术方式手术治疗CAH主要包括:肾上腺切除术、生殖器修复手术、肾脏移植等。
肾上腺切除术是治疗CAH的主要手术方式。
手术方法可以根据患者的具体情况采取腹腔镜手术或开放手术。
而对于生殖器异常的患者,则需要进行性别重塑手术。
3. 术后处理术后患者需要密切观察,尤其是对于肾上腺危象患者。
术后需根据情况合理使用激素替代治疗,确保患者身体内的激素水平在正常范围内。
三、并发症预防1. 肾上腺危象的预防术前或术后患者需服用足量的氢化可的松(氢化可的松)来预防肾上腺危象的发生。
对于已经发生了肾上腺危象的患者,需要及时补充大量的生理盐水,并适当使用氢化可的松等药物来纠正体内的电解质失衡。
2. 激素替代治疗患者在术后终身需要依靠激素替代治疗来维持正常的生理功能。
医师应根据患者的具体情况,合理地制定激素替代治疗方案,确保患者的身体能够得到有效的支持。
四、术后随访CAH患者手术治疗后需要进行定期的术后随访。
外科学课件:肾上腺疾病的外科治疗

➢麻醉选择 全麻,准备升压和降压药物 ➢手术方法及术中注意点
✓ 根据肿瘤及其周围情况决定手术路径 ✓ 操作轻柔 ✓ 肾上腺髓质增生 若一侧,则全切;若双侧,一侧全切,对侧部分切。
儿茶酚胺症
包括嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)和肾上腺髓质增生(Adrenal medulla hyperplasia),两者临床特征相似,都与儿茶酚胺分泌过多有 关。
❖病因与病理
➢嗜铬细胞瘤 来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织,10%为恶性,10%双侧、 10%为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。肿瘤有完整包膜、圆形或椭圆形,表面光 滑,切面呈红棕色,质地坚实。 不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良、恶性。 皮质醇症❖ 诊断(三)
➢影像学检查 B超 CT MRI 静脉尿路造影 肾上腺核素显像
皮质醇症
❖ 治疗(一)
➢药物治疗 密妥坦 酮康唑 赛庚啶 溴隐亭
皮质醇症
❖ 治疗(二) ➢手术治疗
库欣病 脑外科手术、肾上腺手术
肾上腺肿瘤 手术切除肿瘤 术前12h与2h分别肌注醋酸可的松100mg,术中静滴氢化可的松100~200mg,
❖ 特殊检查
➢螺内酯实验 ➢体位实验 ➢钠钾平衡试验
原发性醛固酮增多症
❖ 影像学检查
➢B超 ➢CT 可显示0.8~1.0cm的腺瘤 ➢MRI 检出率低于CT ➢肾上腺核素显影
原发性醛固酮增多症
❖ 治疗(一) ➢药物治疗
螺内酯 若作为术前准备,可减少手术危险性 氯胺吡咪 直接抑制醛固酮的分泌 氨苯蝶啶 其它 血管转换酶抑制剂、钙离子通道阻止剂
➢代谢紊乱 高血糖、糖尿、糖耐量异常等,高血脂、高胆固醇,低血钾等
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结

先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结【摘要】先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传性疾病,对患者的生活质量和健康造成严重影响。
外科手术是治疗该病的有效方法。
本文通过对先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结,从术前评估、手术方案选择、术中处理、术后管理和并发症处理等方面进行了深入探讨。
结合临床实践,总结了诊治该病的关键经验,并展望了未来在该领域的发展方向。
通过本文的阐述,希望可以为临床医生提供有益的参考,提高对先天性肾上腺皮质增生症的诊治水平,为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
【关键词】先天性肾上腺皮质增生症、外科诊治、术前评估、手术方案选择、术中处理、术后管理、并发症处理、临床经验总结、展望未来1. 引言1.1 概述先天性肾上腺皮质增生症,是一种由于遗传因素导致的罕见疾病。
该疾病主要表现为肾上腺皮质增生、皮质醇过量分泌,导致患者出现皮肤色素沉着、消瘦、高血压、低血钾等症状。
在临床上,这种疾病往往需要外科干预来缓解症状并恢复患者的体征功能。
外科手术是目前治疗先天性肾上腺皮质增生症的主要方法,但由于患者病情复杂多变,手术方案的选择和术中处理都有一定的难度。
对于先天性肾上腺皮质增生症的外科诊治经验总结显得尤为重要。
在本文中,将结合临床实际经验,从术前评估、手术方案选择、术中处理、术后管理以及并发症处理等方面展开讨论,为临床工作者提供有益的参考。
通过总结经验,我们希望能够进一步提高先天性肾上腺皮质增生症的诊治水平,为患者的康复提供更好的保障。
2. 正文2.1 术前评估先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传性疾病,患者常常需要接受外科治疗。
在进行手术前,对患者进行全面的术前评估是至关重要的。
术前评估的目的是为了全面了解患者的病情和身体状况,以便制定最合适的手术方案和术后管理计划。
在术前评估中,首先需要对患者进行详细的病史询问和体格检查,包括了解患者的症状表现、病程和家族史等信息。
还需要进行相关的实验室检查和影像学检查,包括血液生化、激素水平、肾上腺CT/MRI等检查,以评估肿瘤的性质、大小和位置等。
肾上腺外科疾病临床诊疗指南

肾上腺外科疾病临床诊疗指南第一节嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织(如主动脉旁嗜铬体和膀胱等)的肿瘤,属于APUD系统的肿瘤。
该肿瘤持续或间歇地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官的功能及代谢紊乱。
肿瘤90%位于肾上腺,10%为肾上腺外;单侧肿瘤约占90%,双侧占10%;单发肿瘤约占90%,多发占10%;良性肿瘤占90%,恶性占10%。
【诊断要点】1.高血压为最主要的表现,呈阵发性高血压或持续性高血压,或持续性高血压基础上阵发性发作,血压可达26.5—33.9/16.9—23.9kPa。
2.血压升高常伴心悸、气急、头痛、头晕、面色苍白、大汗淋漓、四肢发冷、视觉模糊等。
重者发生肺水肿、心力衰竭、脑出血,甚至死亡。
3.部分患者有血压升高的诱因,如外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等。
这类患者危险性较大.若处理不当,往往会引起死亡。
4.代谢紊乱引起血糖升高、发热、体重减轻和消化道症状。
5.位于膀胱的嗜铬细胞瘤,常在排尿时或排尿后出现头痛、头昏、心悸、出汗和血压升高,甚至晕厥。
其他肾上腺外的嗜铬细胞瘤,可能出现受累器官的相应症状。
6.血和尿儿茶酣胺水平升高,24小时尿儿茶酚胺>50mmol/L,尿VMA>85umol/L;症状发作时收集3小时尿检查对诊断帮助大。
7.酚妥拉明抑制试验:适用于高血压患者,血压高于22.6/14.6kPa时方可施行。
方法:平时血压平均值作为对照,开放静脉通道,酚妥拉明5mg快速注入静脉。
每30秒测1次血压、若2—3分钟内血压下降4.67/333kpa,并持续3—5分钟为阳性反应。
8.组胺激发试验:可适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。
试验前2天停用一切镇静药,取组胺0.025一0.05mg,1—2分钟静椎,观察方法同酣妥拉明试验,血压升高6.67/4.0kPq持续5分钟为阳性。
9.B超检查可发现肾上腺.主动脉旁和膀胱等部位的肿瘤,为定位诊断提供线索。
儿童肾上腺疾病的诊断与治疗进展

2 新药研发与治疗策略创新
针对儿童肾上腺疾病的治疗需求,未来可能会有更多新 药和治疗策略问世,提高治疗效果和患者生活质量。
3 多学科协作与综合治疗
儿童肾上腺疾病的诊疗涉及多个学科领域,未来需要加 强多学科协作,实现综合治疗和管理模式的创新。
4 智能化辅助诊疗系统的开发与应用
借助人工智能等先进技术,开发智能化辅助诊疗系统, 提高儿童肾上腺疾病的诊断准确性和治疗效率。
研究目的与意义
研究目的
通过对儿童肾上腺疾病的研究,提高对该病的认识,探索有效的诊断和治疗方 法,降低发病率和死亡率。
研究意义
儿童肾上腺疾病的研究对于保障儿童健康、提高生活质量具有重要意义。同时 ,该病的研究也有助于推动相关医学领域的发展,为临床医生提供更加准确、 有效的诊疗手段。
02
儿童肾上腺疾病类型及临床表现
02
03
耐药性问题
解决肾上腺疾病治疗过程中的耐 药性问题,提高治疗效果和患者 生活质量。
04
06
总结与展望
本次报告内容回顾
儿童肾上腺疾病的概述
介绍了儿童肾上腺疾病的定义、分类、发病 原因及流行病学特点。
诊断方法与技术
介绍了儿童肾上腺疾病的治疗原则、药物治 疗、手术治疗及其他治疗方法。
治疗策略与药物选择
症状
儿童肾上腺疾病的症状多样,包括高血压、 低血钾、代谢异常、性早熟等。
病因
儿童肾上腺疾病的病因复杂,可能与遗传、 环境、生活习惯等多种因素有关。
发病率及危害程度
发病率
儿童肾上腺疾病的发病率相对较 低,但近年来有上升趋势。
危害程度
儿童肾上腺疾病可能导致儿童生 长发育迟缓、代谢紊乱、心血管 疾病等多种严重后果,甚至危及 生命。
肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展

肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展夏溟北京协和医院泌尿外科中国医学科学院中国协和医科大学一、肾上腺疾病的分类和特点肾上腺外科疾病从解剖上分类分为肾上腺皮质疾病和肾上腺髓质疾病,从功能上分类分为功能性疾病和非功能性疾病。
1981年提出了“亚临床柯兴综合征”的概念,用来描述偶发瘤中有自发分泌皮质醇的皮质腺瘤而没有典型高皮质醇血症的症状和体征的患者。
亚临床柯兴综合征的发病率约为5%~10%.因此,值得一提的是有些非功能性肾上腺疾病实际上在临床上表现为低功能或非典型临床表现。
不仅肾上腺皮质可发生肿瘤或增生,而且肾上腺髓质亦可发生肿瘤或增生。
肾上腺疾病的临床表现出现多样化。
肾上腺肿瘤绝大多数为良性。
肾上腺皮质疾病:柯兴氏综合症、Conn氏综合症、肾上腺皮质非功能性肿瘤或癌以及肾上腺皮质间叶性肿瘤,如髓样脂肪瘤、血管瘤等。
肾上腺髓质疾病:肾上腺髓质来自神经嵴干细胞,后又分化为交感神经母细胞、节母细胞、嗜铬母细胞,最后发育成熟为嗜铬细胞。
因此,当发生肿瘤时,可相应形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤或嗜铬细胞瘤。
因此,肾上腺髓质细胞亦可发生增生。
肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤比原发肾上腺癌更为常见。
尸检发觉肾上腺转移癌占27%。
最容易转移到肾上腺的肿瘤包括黑色素瘤、乳腺癌、肺癌和肾细胞癌。
其他肿瘤还有对侧肾上腺癌,膀胱癌、结肠癌、食道癌、胆囊癌、肝癌、胰腺癌、前列腺癌、胃癌和子宫癌症。
据统计,肾上腺在肿瘤血行转移的好发部位占据第四位,仅次于肺、肝和骨骼。
转移灶一样较小,直径多在1~3cm,CT扫描见病灶密度平均,边界清晰,圆形或椭圆形多见。
增强扫描可有中度强化或环形增强。
仅从CT形状上常与原发肾上腺皮质癌鉴别困难,更多依靠病史和实验室检查。
一样认为转移癌极少钙化,且约50%为双侧性。
在已知原发癌并发觉双侧肾上腺肿块时,多可排除原发皮质癌的诊断。
在无其他佐证的情形下,由于肾上腺转移癌的发生率高于原发癌,应第一考虑肾上腺转移癌的可能。
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肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展一、肾上腺疾病的分类和特点肾上腺外科疾病从解剖上分类分为肾上腺皮质疾病和肾上腺髓质疾病,从功能上分类分为功能性疾病和非功能性疾病。
1981年提出了“亚临床柯兴综合征”的概念,用来描述偶发瘤中有自发分泌皮质醇的皮质腺瘤而没有典型高皮质醇血症的症状和体征的患者。
亚临床柯兴综合征的发病率约为5%~10%.因此,值得一提的是有些非功能性肾上腺疾病实际上在临床上表现为低功能或非典型临床表现。
不仅肾上腺皮质可发生肿瘤或增生,而且肾上腺髓质亦可发生肿瘤或增生。
肾上腺疾病的临床表现呈现多样化。
肾上腺肿瘤绝大多数为良性。
肾上腺皮质疾病:柯兴氏综合症、Conn氏综合症、肾上腺皮质非功能性肿瘤或癌以及肾上腺皮质间叶性肿瘤,如髓样脂肪瘤、血管瘤等。
肾上腺髓质疾病:肾上腺髓质来自神经嵴干细胞,后又分化为交感神经母细胞、节母细胞、嗜铬母细胞,最后发育成熟为嗜铬细胞。
因此,当发生肿瘤时,可相应形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤或嗜铬细胞瘤。
当然,肾上腺髓质细胞亦可发生增生。
肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤比原发肾上腺癌更为常见。
尸检发现肾上腺转移癌占27%。
最容易转移到肾上腺的肿瘤包括黑色素瘤、乳腺癌、肺癌和肾细胞癌。
其他肿瘤还有对侧肾上腺癌,膀胱癌、结肠癌、食道癌、胆囊癌、肝癌、胰腺癌、前列腺癌、胃癌和子宫癌症。
据统计,肾上腺在肿瘤血行转移的好发部位占据第四位,仅次于肺、肝和骨骼。
转移灶一般较小,直径多在1~3cm,CT扫描见病灶密度均匀,边界清楚,圆形或椭圆形多见。
增强扫描可有中度强化或环形增强。
仅从CT形态上常与原发肾上腺皮质癌鉴别困难,更多依赖病史和实验室检查。
一般认为转移癌极少钙化,且约50%为双侧性。
在已知原发癌并发现双侧肾上腺肿块时,多可排除原发皮质癌的诊断。
在无其他佐证的情况下,由于肾上腺转移癌的发生率高于原发癌,应首先考虑肾上腺转移癌的可能。
可行B超或CT导向穿刺活检,其阳性预测值达100%,诊断准确率为80~100%。
此外MRI、PET 在鉴别转移癌方面均有较高价值。
总体说来,肾上腺病变是弥漫性肿瘤转移疾病的临床表现的一部分。
肾上腺功能不全也可能出现。
肾上腺肿物的其他原因良性无功能肿瘤的其他罕见原因包括肾上腺脂肪瘤、淀粉样变、肾上腺囊肿、肾上腺出血血肿、血管平滑肌脂肪瘤、神经节瘤、纤维瘤、神经纤维瘤、畸胎瘤和肉芽肿。
恶性无功能肿瘤的其他罕见原因包括神经节神经母细胞瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤、淋巴管瘤、脂肪肉瘤、恶性施旺细胞瘤。
二、肾上腺疾病的诊断原则与方法肾上腺功能性疾病的临床表现特点是导致人体内分泌功能失常、水电解质异常、高血压、临床表现多样化。
随着近年来医学影像学的迅速发展,对一些肾上腺非功能性疾病往往可通过影像学检查偶然发现,临床上对偶然发现的肾上腺肿瘤,又称肾上腺偶发瘤。
因此,要早期诊断肾上腺疾病必须敏锐地观察到患者的异常内分泌改变、水电解质异常及血压变化情况。
对肾上腺非功能性疾病首先要排除其存在功能的可能性,重视其影像学检查特点如肿瘤的大小、密度、位置及肿瘤边缘界线等情况。
总之,肾上腺疾病应从两方面描述:一是功能状态,通过病史、体格检查和激素水平测定来衡量;另一方面是恶性程度,可通过影像学表现和肿物大小评估。
很多最后确诊为肾上腺病变的患者起初都是以肾上腺以外的症状为主诉的,比如腰痛或非特异性的腹痛等。
但是很多病变可以出现轻微的激素过量的症状,比如全身性肥胖、高血压、糖耐量异常或抑郁。
还有,某些遗传性综合症也会出现肾上腺病变,例如多发性内分泌肿瘤(MEN)1型和2型、von Hippel-Lindau 综合症、神经纤维瘤病、Bechwith-Wiedemann 综合症,以及先天性肾上腺增生。
具体地说,对肾上腺疾病的诊断原则包括定性、定因和定位诊断三个方面。
其诊断方法分述如下:1.肾上腺疾病定性诊断的方法(1) 临床表现肾上腺组织学分皮质和髓质,从外向内可将皮质分为球状带、束状带和网状带。
肾上腺皮质主要分泌糖皮质激素、盐皮质激素和性激素,而肾上腺髓质主要合成和分泌儿茶酚胺。
肾上腺皮质分泌的激素主要对人体糖、脂肪、蛋白质代谢及水电解质代谢产生影响。
肾上腺髓质分泌的激素主要对人体心血管系统影响较大,提高基础代谢率。
因此,通过患者的临床表现可初步判断患者是肾上腺皮质疾病或髓质疾病。
一般来说,患者的年龄、性别、体重、体形、血压、女性的月经规律性改变、男性性功能改变、外生殖器及性征异常、心血管功能异常、视力改变、力乏、夜尿增多现象,常常是我们发现肾上腺疾病的线索。
尤其对于四十五岁以下的患者,出现上述异常表现,更应该怀疑存在肾上腺疾病。
(2) 实验室肾上腺功能检查目的是激素测定包括肾上腺皮质和髓质功能的基础水平和动态测定。
下丘脑-垂体-肾上腺轴:当肾上腺皮质腺瘤的糖皮质激素自主分泌功能改变达到了临床发病的标准时,应该进行该方面检查。
据报道,肾上腺偶发瘤患者中约有5%-34%发现促肾上腺皮质激素(ACTH)水平降低,8%-20%有皮质醇分泌周期性节律改变,0%-21%有尿游离皮质醇升高,0%-12%有血皮质醇升高。
血浆脱氢表雄酮硫酸盐(DHEA-S)浓度可以反映肾上腺偶发瘤的激素活性,也是下丘脑-垂体-肾上腺轴功能抑制的标志物22。
但是一项最新研究表明,血浆脱氢表雄酮硫酸盐(DHEA-S)浓度并不能很好的反映激素活性23。
很多医疗中心采用夜间1mg地塞米松抑制试验。
夜间使用地塞米松后的次日上午8时测皮质醇浓度,如果大于5mg/dl,则应进行正式的地塞米松抑制试验以明确自主分泌功能,试验持续两天,地塞米松用大剂量或小剂量均可。
某些研究表明这一试验假阳性率较高。
在根据长期随访研究的结果获得进一步认识之前,较合理的做法是如果患者在1mg地塞米松抑制试验时不能抑制(8时血浆皮质醇>5mg/dl),两天的大剂量或小剂量正式的地塞米松抑制试验也不能抑制(24小时尿游离皮质醇>20mg/ml),则可考虑行肾上腺切除术。
临床隐性皮质醇高分泌者可有轻度尿游离皮质醇升高和/或血皮质醇升高,分泌节律异常且被小剂量地塞米松不完全抑制,及ACTH对促肾上腺皮质激素释放激素的反应性下降。
肾上腺肿物合并先天肾上腺增生很罕见,患者可有血浆17-脱氢表雄酮基线浓度升高,然而有报道若患者为21-羟化酶缺陷的纯合子,则82%有肾上腺肿物24。
尽管已有比较丰富的经验,可对于哪些是肾上腺偶发瘤患者的合适而经济的检查仍未能形成共识。
皮质醇增多症血浆皮质醇浓度昼夜节律变化规律丧失、ACTH、24小时尿游离皮质醇(UFC)增加(98.2%)、尿17-OHCS 、17-KS增加。
定性诊断比较可靠的方法是小剂量地塞米松抑制试验(89.7%),包括过夜法(90%的符合率,但有3%的假阴性率;对压抑症、酒精中毒、应激状态等患者有3%的假阳性率)。
对一些可疑的病例可采用胰岛素诱发低血糖试验,皮质醇增多症患者,不论何因,低血糖不能使血浆皮质醇上升。
肾素血管紧张素醛固酮轴:据报道肾上腺偶发瘤中醛固酮瘤的比例不到3%。
伴有低钾性碱中毒的高血压患者应该测定血浆肾素活性和血浆醛固酮浓度,尽管原发性高血压也可能引起低钾血症。
血浆醛固酮/肾素比升高对原发性醛固酮增多症有诊断意义。
其他技术,如体位试验和钠负荷试验也可以考虑使用但临床应用并不广泛。
肾上腺静脉取血测醛固酮是进行醛固酮分泌定位的金标准,但它为有创性检查,工作量大且风险较大。
原发性醛固酮增多症低血钾、低血浆肾素活性、血浆醛固酮增高、血浆醛固酮/血浆肾素活性的比值>20~30、安体舒通试验、低或高钠试验、开搏通(Captopril)试验:早晨口服开搏通25mg,2h后测定血浆醛固酮和血浆肾素活性水平,原发性醛固酮增多症患者水平无变化。
肾上腺髓质:嗜铬细胞瘤99%的肾上腺嗜铬细胞瘤患者检查24小时尿有总间甲肾上腺素或儿茶酚胺水平升高,或两者都升高25。
许多临床医生赞成对所有肾上腺偶发瘤的患者用尿总间甲肾上腺素和/或儿茶酚胺水平进行筛查。
血浆总间甲肾上腺素和/或儿茶酚胺水平测定对于肾上腺嗜铬细胞瘤也是敏感而特异的试验。
血、尿儿茶酚胺(E、NE、DA)测定、24h尿VMA、24h尿甲氧基肾上腺素(MA)、去甲氧基肾上腺素(NMN)、以及药物激发或抑制试验,如双阳性更有意义。
药物激发试验的药有磷酸组织胺、组织胺碱、高血糖素,一般认为高血糖素副作用小,安全。
药物激发试验假阳性和假阴性率颇高,而且有诱发高血压危象的可能,故临床上一定要慎重采用。
药物抑制试验近年来大多数用可乐宁(Clonidine)替代苄胺唑啉(Regitine)效果更好,假阳性和假阴性率极少见。
近年来发现嗜铬细胞瘤能分泌二种以上的内分泌激素,如甲状腺素、ACTH等。
肾上腺髓质增生症实验室检查类同嗜铬细胞瘤,但影象学检查示肾上腺体积增大,并无肿瘤征象。
最重要的一项检查是131I-MIBG同位素扫描,这种方法不仅可用作定性诊断,而且可作为定位诊断的方法。
有人报告对0.4X0.4cm2 小的肿瘤131I-MIBG同位素扫描即可发现,甚至对不能手术切除的肿瘤,由于β-射线的局部浓聚,起到一定的治疗肿瘤作用。
临床上,我们发现131I-MIBG同位素扫描存在假阳性和假阴性。
其他激素活性的筛查:分泌性激素的肾上腺皮质肿瘤很少见。
这类患者一般有症状而且很少以肾上腺偶发瘤就诊(男性患者患分泌睾酮的肾上腺肿瘤者例外)。
还没有经证实可用于肾上腺偶发瘤患者常规筛查性激素过量的检查。
不典型的先天性肾上腺增生可以引起单侧或双侧的肾上腺肿物,有些调查建议对所有肾上腺偶发瘤患者常规进行促肾上腺皮质激素刺激试验。
鉴于先天性肾上腺增生发病率相对较低,这一做法并不可取。
基因筛查和促肾上腺皮质激素刺激试验应该仅限于临床怀疑先天性肾上腺增生或有双侧肾上腺肿物的患者。
肾上腺性征异常症本症的诊断主要依靠患者的性征改变特点、年龄、发育状况、性激素水平的检测、染色体组型分析,再结合B超、CT等影象学检查进行诊断,目的是要区分肾上腺性征异常是由先天性肾上腺增生或分泌性激素肾上腺肿瘤引起。
本症的共同特征是多发生于胚胎婴幼儿期和青春前期,女性多表现为假两性畸形、男性多表现为性早熟。
成人期发病多由分泌性激素的肾上腺肿瘤引起,表现为男性女性化或女性男性化。
2.肾上腺疾病定因诊断的方法肾上腺疾病的定因诊断主要是判断患者的内分泌功能异常是否由肾上腺本身的结构或功能异常所致。
有些疾病是通过影响下丘脑-垂体-肾上腺轴系统的功能紊乱所致,病变的根源并非在肾上腺本身,有可能在下丘脑、垂体或人体的其它器官。
皮质醇增多症的定因诊断:主要目的是区分皮质醇增多症是垂体依赖性还是非垂体依赖性。
常用的方法有:(1)血浆ACTH及N-POMC测定。
(2)大剂量地塞米松抑制试验,包括过夜法。