原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者的健康教育
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者的健康教育
（一）疾病概述
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，由于双侧肾上腺绝大部分被毁所致
（二）健康教育
1.生活起居
养成良好的生活习惯，保证充足的睡眠，保持乐观的情绪，规律的生活，避免过度紧张与劳累，预防感染。
2.用药指导
了解所患疾病的性质，须终生使用肾上腺皮质激素替代治疗，包括长期生理量的替代和短期的应激替代治疗。
常用量氢化可的松每日20~30mg,（可的松25~37.5mg/日）。
指导患者正确用药及不良反应的观察，介绍用药注意事项，避免随意中断治疗，防止可能发生的不良反应。
3.避免诱发因素
避免感染、外伤、过度疲劳、呕吐、腹泻失水情况，鼓励患者摄取含钙剂维生素D的食物，防止发生骨质疏松。
4.安全防护
（1）患者由卧位改为坐位或立位时，要缓慢起身，以免发生直立性低血压；直立时有头昏、眼前发黑等晕厥先兆时，应立即坐下或平卧。
(2)患者外出随身携带疾病卡片，以便发生意外时能紧急救护。
避免直接暴露在阳光下，以免加重皮肤粘膜色素沉着，产生褐斑不褪，影响外观。
5.定期复查
有情绪变化、消化不良、感染或失眠、高血压等症状时，应及时就诊。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(中西医结合内科学)
3.其他
恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、双侧肾上腺 切除、放射治疗破坏、肾上腺抑制药如美替拉酮、酮康哩或细胞 毒药物如米托坦的长期应用、血管栓塞等。
二、中医病因病机
本病属内伤范畴，“黑者羸肾”，“肾气 过损，女劳黑疸”，中医认为本病的病因 是先天肾气羸弱或后天肾气过损。
1.禀赋不足
3.久病失治
大病久病治疗调护不当，迁延不愈，脏气损伤，或热病日久耗血 伤阴，或瘀血内结，新血不生，或瘵虫久留耗伤正气，久则五脏 受损，累及于肾，而成本病。
本病病位在肾，与肝、脾关系密切，涉及 心、肺。脏腑虚损是本病的基本病机，早 期以元气不足为主，气虚推动无力，引起 血脉瘀滞，故气虚血瘀始终贯穿于各种证 型之中，相兼为病，使病情趋于复杂严重。 若病变逬一步发展，总趋势是气血阴阳虚 损日益加重，终至阴阳离决而危及生命。
5.其他症状糖代谢障碍，可出现低血糖症状；肾脏排泄水负荷的能力 减弱，可出现稀释性低钠血症；生殖系统异常，如女性阴毛、腋毛减 少或脱落、稀疏，月经失调或闭经，男性常有性功能减退；对感染等 应激的抵抗力减弱，如病因为结核且病灶活跃或伴有其他脏器活动性 结核者，常有低热、盗汗等症状，体质虚弱，消瘦严重。
二、西医治疗
1.基础治疗
膳食中食盐的摄入量应多于正常人，每日至少8-10g,即使在用皮 质激素替代治疗的情况下，食盐量也不应减少。饮食中须富含糖 类、蛋白质及维生素。大量维生素c长期治疗可使色素沉着减退。
先天禀赋虚弱，体质不健，如父母体虚，先天缺陷，胎中失养， 孕育不足等，均可导致五脏阴阳气血俱伤，发为本病。
2.体虚劳倦
包括烦劳过度，饮食不节，饥饱不调，损伤脾胃，使后天化源匮 乏，先天之精失后天气血所养，则肾精不足，脏腑气血阴阳日渐 衰退；房事不节，纵情恣欲，使肾气耗散，肾精亏损，导致阴阳 气血虚弱而致病。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症护理课件
临床表现
症状
乏力、食欲不振、体重减轻、低 血压、皮肤黏膜色素沉着等。
体征
低血钠、高血钾、低血糖等电解 质紊乱，以及心血管、消化、神 经等多系统受累表现。
02 护理评估
评估内容与方法
01
02
03
04
病史采集
了解患者既往病史、家族史、 用药史等，评估患者病情状况
。
体格检查
观察患者生命体征、皮肤黏膜 状况、神经系统表现等，判断
监测病情变化
定期进行护理评估，监测患者 病情变化，及时调整护理计划 。
提高护理效果
通过评估，不断优化护理方案 ，提高护理效果。
评估注意事项
01
02
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保护患者隐私
在评估过程中，应注意保 护患者隐私，尊重患者意 愿。
动态评估
评估应贯穿于整个护理过 程中，动态了解患者病情 变化。
科学严谨
评估时应遵循科学、严谨 的原则，确保评估结果的 准确性和可靠性。
总结词
了解疾病成因、症状、治疗方法及日常注意事项
详细描述
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症是一种罕见的内分泌系统疾病，患者需要了解 其成因、症状、治疗方法以及日常注意事项，以便更好地管理自己的健康。
康复训练指导
总结词
制定个性化的康复训练计划，提高生活质量
详细描述
康复训练对于原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者至关重要，可以帮助他们提高生活质量。护理人 员应根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括运动、饮食、生活等方面的指导。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症可 分为肾上腺结核和自身免疫性肾上腺 炎两类。
病因与病理
病因
肾上腺结核是原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的主要原因，由结核分枝杆菌 感染引起。自身免疫性肾上腺炎可能与自身免疫系统异常有关。
原发性肾上腺皮质功能减退症有哪些症状
原发性肾上腺皮质功能减退症有哪些症状*导读：本文向您详细介绍原发性肾上腺皮质功能减退症症状，尤其是原发性肾上腺皮质功能减退症的早期症状，原发性肾上腺皮质功能减退症有什么表现？得了原发性肾上腺皮质功能减退症会怎样？以及原发性肾上腺皮质功能减退症有哪些并发病症，原发性肾上腺皮质功能减退症还会引起哪些疾病等方面内容。
……*原发性肾上腺皮质功能减退症常见症状：顽固性便秘、嗜盐、直立性低血压晕厥*一、症状本病多为局部色素沉着，呈灰褐或黑褐色，亦可见广泛的弥漫性色素沉着，以四肢屈侧、腋窝、阴部、乳头周围、乳房下部为主，亦可见于面部、颈部等暴露部位。
口腔黏膜及唇部也可受累，皮肤松弛变薄，像小儿皮肤。
全身症状明显，乏力、低血压、体重减轻、肠胃功能紊乱、食欲减退、恶心呕吐、便秘，偶有腹泻，腹痛。
心血管系统也可受累，有体位性低血压、低血糖、眩晕、昏厥。
可发生休克。
*二、诊断根据临床表现，皮损特点，实验室检查的特征性即可诊断。
*以上是对于原发性肾上腺皮质功能减退症的症状方面内容的相关叙述，下面再看下原发性肾上腺皮质功能减退症并发症，原发性肾上腺皮质功能减退症还会引起哪些疾病呢？*原发性肾上腺皮质功能减退症常见并发症：休克*一、并发病症心血管系统也可受累，可发生休克。
病人出现收缩压低于90mmHg或收缩压降低30%以上的（对高血压病人）动脉低血压现象。
从病理生理学的观点看，休克是各种原因引起的组织灌注不足的表现。
组织灌流不足引起细胞缺氧、无氧酵解增加，细胞功能所必须的ATP生成减少和乳酸中毒。
休克时，各器官的组织灌流会重新分配，某些被“牺牲”，如肾和肝脾区，而另一些部位受到保护的时间会长一些，如大脑和心脏。
组织灌流不足会导致多个内脏器官的衰竭，反过来又会使休克症状复杂化。
*温馨提示：以上就是对于原发性肾上腺皮质功能减退症症状，原发性肾上腺皮质功能减退症并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“原发性肾上腺皮质功能减退症”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
肾上腺皮质功能减退症 病情说明指导书
肾上腺皮质功能减退症病情说明指导书一、肾上腺皮质功能减退症概述肾上腺皮质功能减退症（adrenocortical insufficiency，AI）是指由于各种原因导致基础或者应激状态下肾上腺皮质激素分泌减少所致的疾病。
多见于成年人，男性多于女性；自身免疫所致者，女性多于男性。
临床表现以虚弱乏力、体重减轻、色素沉着、血压下降等为特征。
英文名称：adrenocortical insufficiency，AI其它名称：肾上腺皮质功能不全相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：近半数的原发性肾上腺皮质功能减退为遗传性的发病部位：肾上腺,腰部常见症状：疲乏、倦怠、嗜睡、意识模糊、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘、体重下降、肌肉或关节疼痛、头晕、嗜盐主要病因：自身免疫、感染、基因缺陷、药物介导、肾上腺浸润、垂体肿瘤、垂体浸润检查项目：血常规、血生化、肾上腺皮质功能测定、血常规、自身免疫抗体检测、肾上腺区 X 线摄片及 CT、头颅 MRI重要提醒：肾上腺皮质功能减退症急骤加重时可出现肾上腺危象，如不及时抢救可发展至休克、昏迷、死亡，建议及时就医。
临床分类：1、基于病因分类（1）原发性肾上腺皮质功能减退症系肾上腺皮质本身的疾病所致，又称艾迪生病。
（2）继发性肾上腺皮质功能减退症由于下丘脑或垂体病变等其他原因所致。
2、基于病程分类（1）慢性肾上腺皮质功能减退症是由于双侧肾上腺因自身免疫、感染或肿瘤等破坏，或双侧大部分/全部切除所致，也可继发于下丘脑及垂体分泌不足所致。
（2）急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象或艾迪生危象，是危及生命的急症，如不立即抢救可致死。
二、肾上腺皮质功能减退症的发病特点三、肾上腺皮质功能减退症的病因病因总述：肾上腺皮质功能减退症可由多种病因引起。
其中任何原因导致肾上腺组织破坏、肾上腺皮质发育异常或肾上腺类固醇合成障碍，均可引起肾上腺皮质功能减退症。
肾上腺皮质功能减退症有哪些症状？
肾上腺皮质功能减退症有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍肾上腺皮质功能减退症症状，尤其是肾上腺皮质功能减退症的早期症状，肾上腺皮质功能减退症有什么表现？得了肾上腺皮质功能减退症会怎样？以及肾上腺皮质功能减退症有哪些并发病症，肾上腺皮质功能减退症还会引起哪些疾病等方面内容。
……*肾上腺皮质功能减退症常见症状：背痛、发绀、烦躁不安、腹痛、腋毛和阴毛脱落、惊厥*一、症状1.慢性肾上腺皮质减退症：慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿，病情逐渐加重，各种临床表现在很多慢性病都可见到，因此诊断较难，原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现，如逐渐加重的全身不适，无精打采，乏力，倦怠，食欲减退，恶心，体重减轻，头晕和体位性低血压等。
皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现，色素为棕褐色，有光泽，不高出皮面，色素沉着分布是全身性的，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显，如脸部，手部，掌纹，乳晕，甲床，足背，瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点，齿龈，舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着，有时合并其他自身免疫性内分泌和非内分泌疾病，在肾上腺脑白质营养不良患者可有中枢神经系统症状。
继发性肾上腺皮质减退症患者的肤色比较苍白，其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现，表现为怕冷，便秘，闭经，腋毛和阴毛稀少，性欲下降，阳萎；在青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟，下丘脑或垂体占位可有头痛，尿崩症，视力下降和视野缺陷。
2.急性肾上腺皮质危象：原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时，病情危重：大多患者有发热，有的体温可达40℃以上，很可能有感染，而肾上腺危象本身也可发热；有严重低血压，甚至低血容量性休克，伴有心动过速，四肢厥冷，发绀和虚脱；患者极度虚弱无力，萎靡，淡漠和嗜睡；也可表现烦躁不安和谵妄惊厥，甚至昏迷；消化道症状常常比较突出，表现为恶心呕吐和腹痛腹泻，腹痛常伴有深压痛和反跳痛而被误诊为急腹症，但常常缺乏特异性定位体征，肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背部疼痛，血红蛋白的快速下降。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症概述原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森病。
因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素（皮质醇）和盐皮质激素（醛固酮）分泌缺乏引起。
主要原因是肾上腺皮质萎缩（与自体免疫有关）和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。
发病率为4／10万，多见于成年人。
起病缓慢，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，竖立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。
在应激（外伤、感染等）时轻易产生肾上腺危象。
经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。
治疗上为激素替代治疗及对因治疗。
临床表现1.皮肤色素沉着，虚弱无力，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落；2.结核者可有低热、盗汗、肺部结核和肾上腺钙化影像；3.在应激状态（外伤、感染等）或忽然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。
诊断依据1.皮肤色素沉着，全身虚弱，头晕，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落，结核者可有低热，盗汗；2.血嗜酸粒细胞、淋巴细胞增多，轻度正色素性贫血，少数合并恶性贫血、中性粒细胞减少；3.低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线；4.血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低；5.24小时尿17羟皮质类固醇，17酮类固醇含量减低；6.血浆ACTH增高，ACTH高兴试验无明显反应；7.X线胸腹片可发现结核病征象，结核菌素试验阳性；8.肾上腺CT、核磁共振检查可发现病变。
治疗原则1.纠正本病中代谢紊乱；2.激素替代治疗；3.病因治疗；4.避医学-教育-网搜集-整理免应激，防备危象。
用药原则1.饮食中补足食盐，每日10-15克，适当补充糖、蛋白质、维生素；2.激素替代治疗，要把病情告诉患者，坚持终生替代治疗；3.一般患者经高盐饮食和糖皮质激素替代治疗即可，若仍有低血钠、高血钾、低血压，应补充盐皮质激素，注重监测血钠、血压；4.在应激或危象状态时，应尽快去除病因，加大激素用量，静脉给药。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）知识摘要原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）是一种由于肾上腺皮质破坏或功能障碍导致的慢性内分泌疾病，主要表现为乏力、体重减轻、低血压和皮肤黏膜色素沉着。
本文将系统介绍Addison病的临床表现及特征、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、详细诊断方法及确诊标准、鉴别诊断、治疗及预防。
通过详细的例子和案例帮助读者更好地理解这一疾病。
临床表现及特征临床表现1.乏力和虚弱：患者常常感到全身无力，尤其是午后和傍晚症状更为明显。
2.体重减轻：尽管饮食正常甚至增加，患者体重仍逐渐下降。
3.皮肤黏膜色素沉着：皮肤颜色变深，尤其是暴露部位和摩擦部位，如手掌纹、关节、口腔黏膜等。
4.低血压：由于醛固酮缺乏导致血容量减少和低血压，患者常常感到头晕、站立不稳。
5.消化系统症状：如食欲不振、恶心、呕吐、腹痛和腹泻。
6.精神症状：如抑郁、焦虑和易怒。
7.低血糖：由于糖皮质激素缺乏，患者易出现低血糖症状，如乏力、出汗、心悸和头晕。
特征1.慢性进展：症状逐渐出现并加重。
2.色素沉着：皮肤和黏膜色素沉着是Addison病的特征性表现。
3.低血压：常见体征，包括体位性低血压。
常用术语解释1.肾上腺皮质：位于肾上腺外层，分泌糖皮质激素、盐皮质激素和性激素。
2.糖皮质激素：如皮质醇，调节糖、脂肪和蛋白质代谢，抗炎和免疫抑制作用。
3.盐皮质激素：如醛固酮，调节水和电解质平衡，维持血压。
4.Addison危象：急性肾上腺皮质功能不全的危急状态，表现为严重低血压、低血糖、低钠血症和高钾血症。
5.皮质醇：一种主要的糖皮质激素，具有多种生理功能，包括代谢调节和应激反应。
6.ACTH：促肾上腺皮质激素，由垂体前叶分泌，刺激肾上腺皮质分泌激素。
病理全过程病因1.自身免疫性肾上腺炎：最常见病因，占80%以上。
自身免疫反应破坏肾上腺皮质。
2.感染：如结核、真菌感染、艾滋病等。
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食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹胀
心血管系统
ห้องสมุดไป่ตู้
血压降低、心音低钝、直立性低血压
代谢障碍
空腹低血糖
神经精神系统 乏力、淡漠、嗜睡等
肾脏
排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症
生殖系统
毛发脱落、月经失调
2. 其他表现
其他自身免疫性疾病的临床表现 结核的临床表现
实验室检查
血生化检查
低血钠 高血钾 氮质血症 空腹低血糖
• APS1:见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退， 甲状旁腺功能减退及黏膜白念珠菌病，性腺功能 减退，偶见慢性活动性肝炎，恶性贫血 。
• APS2:见于成人，主要表现为肾上腺功能减退， 自身免疫性甲状腺病，1型糖尿病，呈显性遗传。
其他少见原因
恶性肿瘤转移 白血病浸润
淋巴瘤
淀粉样变性
血管栓塞
先天性肾上腺发育不良
讲授主要内容
病因 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 肾上腺危象
病
因
肾上腺皮质功能减退症分类 按起病快慢分类
急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象）
慢性肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退症分类 按病变部位分类
原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病
继发性：下丘脑分泌CRH不足
或腺垂体分泌ACTH不足
血常规检查
正细胞正色素性贫血 中性粒细胞减少 淋巴细胞相对增多 嗜酸性粒细胞明显增多
激素检查
血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇
------降低 ACTH兴奋实验 了解肾上腺皮质储备功能------低下 血浆ACTH测定 原发性 ------增高
影像学检查
胸部X片 心脏缩小，垂位心 肾上腺X片、CT 结核者增大、钙化 自身免疫性缩小
第七篇 内分泌系统疾病
第十五章
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 （Chronic adrenocortical hypofunction）
Addison病 武汉科技大学内科学教研室
林 萱
讲授目的和要求
1. 掌握Addison 病的主要临床表现
2. 掌握Addison 病的治疗 3. 熟悉肾上腺危象的表现及治疗措施
Addison 病
各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏 ， 肾上腺皮质激素不足所致；临床表现为疲乏、 软弱、色素沉着、低血压、水盐代谢失常、胃 肠功能紊乱等
Addison 病病名的由来
1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison 在11
例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化
世界医学文献中以他的名字命名：阿狄森氏病
• 本试验有多种试验方法，如：一次肌注法，连续 48h静注法，二日静滴法，五日静滴法。目前常 用后二种方法，肾上腺皮质功能亢进性疾病可用 二日静滴法，功能减退性疾病可用五日静滴法
治
疗
基础治疗
糖皮质激素替代治疗 氢化可的松20-30mg或可的松25-37.5mg
逐渐减量
盐皮质激素、 食盐
食盐：8-10g/日
治 疗
补充盐水 2000ml-3000ml/日
糖皮质激素
当日氢化可的松100mg iv st；氢化可的松
100mg iv q6h；次日，减至 300mg/日，以后
渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代 治疗感染，去除诱因
复习思考题
1. 简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部位及
原因？ 2. 简述Addison 病治疗措施？ 3. 简述肾上腺危象的表现及治疗措施？
临床表现
1. 皮质醇缺乏表现 1. 1 皮肤粘膜色素沉着
对垂体负反馈减弱，垂体ACTH、黑素 细胞刺激素（ MSH）分泌增多 出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕
色 素 沉 着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着
与正常人对比
色 素 沉 着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着
与正常人对比
1. 2 多系统表现
Addison‘s disease
首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，
开辟了临床内分泌学研究的里程碑
感
染
肾上腺结核
肾上腺真菌感染 巨细胞病毒感染
自身免疫性肾上腺炎
双侧肾上腺皮质破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身 免疫性多内分泌腺体综合征（APS）
9a-氟氢可的松0.05-0.1mg，Qd
病因治疗
抗痨 抗真菌 抗病毒等
肾上腺危象
诱
感染
因
应激（创伤、手术、分娩） 呕吐、腹泻 突然中断肾上腺皮质激素治疗
临床表现（一）
原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水 血压降低、心率快、脉细微 精神失常
临床表现（二）
高热 低血糖症 低血钠症 血钾（可低可高） 休克、昏迷、死亡
诊断及鉴别诊断
诊 断
典型症状 体征 实验室检查（ACTH兴奋试验）
鉴别诊断
慢性消耗性疾病
促肾上腺皮质激素兴奋试验(ACTH)
• 本试验是引入外源性ACTH，然后测定血或尿中 17-OHS、17-KS或血中嗜酸性粒细胞，通过试验 前后的对照来判断肾上腺皮质功能状态，以鉴别 肾上腺皮质功能异常是原发性还是继发性 .