肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退症手术的麻醉应做好哪些管理
肾上腺皮质功能减退症手术的麻醉应做好哪些管理【术语与解答】①肾上腺皮质功能减退症可引起糖皮质激素(皮质醇)或(和)盐皮质激素(醛固酮)分泌不足;②肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性，根据病程又可分为急性和慢性;③原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森氏病，是因双侧肾上腺皮质大部分破坏后其肾上腺糖皮质激素和盐皮质激素分泌双重缺乏引起;④继发性肾上腺皮质功能减退症主要是下丘脑-垂体病变所致。
1. 病因主要原因是肾上腺皮质萎缩(多与内分泌腺功能减退和自体免疫有关)或肾上腺结核所致，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染、白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。
近些年来，由于肾上腺皮质激素在临床上被广泛应用，以及因肾上腺和垂体疾病而施行治疗性肾上腺和垂体切除术也越来越多，因此，患肾上腺皮质功能减退症的患者也在增长。
2. 临床表现原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现。
如皮质醇分泌不足可逐渐引起并加重全身不适、无精打采、发热、乏力、盗汗、淡漠、嗜睡、消化不良、体重减轻、恶心头晕、头昏眼花、神志模糊和体位性低血压等。
当醛固酮缺乏则导致脱水明显、低血钠、高血钾及酸中毒等。
3. 诊断原发性慢性肾上腺皮质功能减退症需根据实验室检查确诊:①血浆总皮质醇及24小时尿游离皮质醇明显降低或血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)选择增高，比正常人高出5～50倍;②肾上腺结核在CT和B超检查时可发现肾上腺体积增大和钙化灶。
4. 治疗与处理外源性皮质醇替代治疗与对因对症处理等。
【麻醉与实践】由于肾上腺皮质激素分泌不足或缺乏，肾上腺皮质功能减退症的患者对麻醉和手术的耐受性一般很差，故需做好相关麻醉管理:①如选择硬脊膜外隙脊神经干阻滞或区域外周神经丛阻滞(如颈神经丛或臂神经丛阻滞)，局麻药用量应适宜，因稍有过量则会引起严重中毒反应;②全身麻醉大都为复合用药，虽麻醉用药的选择不受肾上腺皮质功能低下的影响，但复合性用药量应控制在最低而有效剂量为妥，因该患者多处于低代谢状态，对药物敏感性较强且耐受性较小，尤其用药集中容易产生心肌抑制，引起循环虚脱。
肾上腺皮质功能减退症
ห้องสมุดไป่ตู้
机病
其他少见原因
理因 与 发 病
• 恶性肿瘤转移 • 白血病浸润 • 淋巴瘤 • 淀粉样变性 • 血管栓塞 • 先天性肾上腺发育不良 • 肾上腺脑白质营养不良症
波兰Addison病病因的变化
自身免疫
A组 1991年前诊断
n=180
125 （69%）
B组 1991年后诊断
n=138
116 （84%)
结核 其他
52 (29%) （2%）
2 (1.4%) （14.6%）
Autoimmune Disease 2010：731834
流行病学
概• 国内以结核性多见，男：女=1:2~3 述• 国外多为自身免疫所致，称特发性
机病
•
理因
自身免疫性肾上腺炎
双侧肾上腺皮质破坏
伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏
与 • 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 发 • 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身
免疫性多发性内分泌综合征（APS）。
病 • 白种人HLA B8、DW3频率较高。
机病 理因
与
感染
l 肾上腺结核
系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见
和 • 精神 神经：表情淡漠、乏力易疲劳、嗜睡 • 泌尿 生殖：排水能力下降+大量饮水--稀释性低钠血症
临•
阴毛腋毛脱落、闭经、性功能减退
• 应激力减弱：感染及外伤时易于出现急性肾上腺危象
床
表病
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症概述原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森病。
因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素（皮质醇）和盐皮质激素（醛固酮）分泌缺乏引起。
主要原因是肾上腺皮质萎缩（与自体免疫有关）和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。
发病率为4／10万，多见于成年人。
起病缓慢，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，竖立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。
在应激（外伤、感染等）时轻易产生肾上腺危象。
经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。
治疗上为激素替代治疗及对因治疗。
临床表现1.皮肤色素沉着，虚弱无力，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落；2.结核者可有低热、盗汗、肺部结核和肾上腺钙化影像；3.在应激状态（外伤、感染等）或忽然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。
诊断依据1.皮肤色素沉着，全身虚弱，头晕，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落，结核者可有低热，盗汗；2.血嗜酸粒细胞、淋巴细胞增多，轻度正色素性贫血，少数合并恶性贫血、中性粒细胞减少；3.低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线；4.血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低；5.24小时尿17羟皮质类固醇，17酮类固醇含量减低；6.血浆ACTH增高，ACTH高兴试验无明显反应；7.X线胸腹片可发现结核病征象，结核菌素试验阳性；8.肾上腺CT、核磁共振检查可发现病变。
治疗原则1.纠正本病中代谢紊乱；2.激素替代治疗；3.病因治疗；4.避医学-教育-网搜集-整理免应激，防备危象。
用药原则1.饮食中补足食盐，每日10-15克，适当补充糖、蛋白质、维生素；2.激素替代治疗，要把病情告诉患者，坚持终生替代治疗；3.一般患者经高盐饮食和糖皮质激素替代治疗即可，若仍有低血钠、高血钾、低血压，应补充盐皮质激素，注重监测血钠、血压；4.在应激或危象状态时，应尽快去除病因，加大激素用量，静脉给药。
三发性肾上腺皮质功能减退症的治疗及护理
三发性肾上腺皮质功能减退症的治疗及护理三发性肾上腺皮质功能减退症是指由于肾上腺皮质功能低下导致的一种慢性疾病。
其主要病因包括原发的肾上腺皮质疾病和中枢性压力性肾上腺皮质功能减退症。
治疗和护理的目的是控制病情，缓解症状，提高患者的生活质量。
下面将介绍三发性肾上腺皮质功能减退症的治疗和护理。
治疗方面主要包括替代治疗和对症治疗。
1.替代治疗：替代治疗是三发性肾上腺皮质功能减退症患者的关键治疗方式，主要通过补充缺乏的激素来控制病情。
替代治疗主要包括两个方面：氢化可的松（氢化可的松是合成的糖皮质激素）的替代和21-羟化可的松酮的替代。
-氢化可的松的替代：氢化可的松是体外综合的糖皮质激素，能够取代肾上腺皮质缺乏产生的缺陷激素。
根据患者的年龄，生长发育情况和临床症状的轻重，给予适量的氢化可的松替代治疗。
-21-羟化可的松酮的替代：21-羟化可的松酮是维持人体血压稳定的关键激素，其缺乏会导致低血压和体液代谢紊乱。
根据患者的血压状况，可以适量给予21-羟化可的松酮替代治疗。
替代治疗需要根据患者的年龄、生活方式和病情定期调整剂量，以确保患者得到合适的激素水平。
2.对症治疗：对症治疗主要是在替代治疗的基础上针对症状进行治疗，以缓解疾病引起的不适和改善患者的生活质量。
常见的对症治疗包括：-高血压的治疗：患者可能存在高血压的情况，需要给予相应的降压药物进行治疗。
-补充维生素和矿物质：慢性肾上腺皮质功能减退症可能导致一些维生素和矿物质不足，患者需要进行相应的补充。
-抗感染治疗：患者由于免疫力下降，易感染病原体，需根据具体情况使用抗生素等抗感染药物进行治疗。
护理方面主要包括以下几个方面：1.营养调理：根据患者的病情和情况，合理搭配营养餐，增加摄入的维生素和矿物质，保证患者的营养需求。
2.监测病情变化：护士需要密切观察患者的病情变化，包括血压、心率、体重等指标的监测。
必要时，随时调整替代治疗的剂量。
3.定期复查：患者需要定期复查各项指标，包括激素水平、血压、血糖等，以及各种影像学检查。
肾上腺皮质功能减退症
1.原发性肾上腺皮质功能减退症，即艾迪生(Addison)病，于1856年被命 名，是一种历史悠久的内分泌病，患病率不高。在美国为39/100万人，在
D 英国和丹麦为60/100万人。由于获得性免疫缺陷综合征的流行和恶性肿瘤 D 病人存活期的延长，艾迪生病的发病率有抬头的趋势。我国尚无确切的流 C 行病学资料。男性略少于女性。
(2)自身免疫性肾上腺炎：从20世纪60年代以来，在发达国家随着结核病 得到控制，艾迪生病总的发病率下降，肾上腺结核在艾迪生病病因中的比 重也下降，而自身免疫性肾上腺炎已升为艾迪生病病因之首，约占80%。 自身免疫性肾上腺炎过去称为特发性肾上腺皮质萎缩，“特发性”意指原 因不明，现在病因已经明朗。认为是自身免疫性肾上腺炎的主要证据①肾 上腺皮质萎缩，呈广泛的透明样变性，常伴有大量淋巴细胞、浆细胞和单 核细胞的浸润；②约半数以上患者血清中存在抗肾上腺皮质细胞的抗体；
file:///E|/htmlforpdf1/疾病/内分泌科/肾上腺皮质功能减退症.html（第 1／16 页）[2008-5-7 15:28:39]
file:///E|/htmlforpdf1/疾病/内分泌科/肾上腺皮质功能减退症.html
90%。肾上腺皮质3层结构消失，代以大片的干酪样坏死、结核性肉芽肿 和结节，残存的肾上腺皮质细胞呈簇状分布。约50%的患者有肾上腺钙 化，肾上腺体积明显大于正常。
D ③常伴有其他脏器和其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。自身免疫性肾上 D 腺炎一般不影响髓质。 C 自身免疫性肾上腺炎可以独立存在，也可以和其他自身免疫性疾病包括
慢性肾上腺皮质功能减退症(副本)
思考题
简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部 位及原因。
简述Addison 病治疗措施。 简述肾上腺危象的表现及治疗措施
贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科
参考资料
《Williams Textbook of Endocrinology》
Edited by Tean Wilson, M.D. Tenth edition, 2002
范围17-72岁
贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科
流行病学
概 国内以结核性多见，男多于女 述
国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男
贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科
病 因 与 发 病 机 理
感染
肾上腺结核
既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见
肾上腺真菌感染
与结核相似。也见于艾滋病后期
巨细胞病毒感染
艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因 5%病人常有机会性感染
贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科
病 自身免疫性肾上腺炎
因
与 双侧肾上腺皮质破坏
发
伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破 坏
病 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体
机 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多
理
内分泌综合征（APS）。
白种人HLA B8、DW3频率较高。
贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科
病 因 与 发 病 机 理
其他少见原因
恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症
肾上腺皮质功能减退症护理查房幻灯片课件
病史采集
基础情况
治疗
患者神志清,胃纳差，精神可， 夜眠欠佳，大小便基本正常，近1 月体重下降4kg。测体温：36.3℃， 脉搏：84次/分, 呼吸19次/分,血 压:130/80mmHg
治疗以调控血糖，血压，活血 化瘀，护胃，抗感染，补充糖皮质 激素，营养神经为主
健康宣教
1、饮食指导：进食高碳水化合物、高蛋白、高钠饮食， 病情许可下多饮水，避免食含钾高的食物，观察病情变化， 记录出入量。 2、休息与运动：充分休息，避免单独下床，指导病人改 变体位时动作要慢。 3、预防感染：避免感染、过度劳累、创伤等诱因，当出 现恶心、呕吐、腹泻、大量出汗时及时处理。监测病情变 化，注意意识、生命体征变化。 4、用药指导：讲解相关疾病相关知识，正确服药，强调 定时定量，告知不良反应，切勿自行增减、停用药物。定 期门诊复查各项指标。 5、自我病情监测与随访的指导：定期门诊随访，注意定 期检查相关化验项目，以便了解病情变化。
十五病区
肾上腺皮质功能减退症护理查房
入院后第7天
董忠华
女
41岁
1509
0357212
2型糖尿病
病史汇报
• 入院时间：2015年9月7日 星期一 9：30 • 主诉：---------------------------------------------------------------
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表
• 部位：全身色素加深，以下部位尤为明显
现
• 暴露部位
• 摩擦部位
• 粘膜
• 疤痕
• 颜色：棕褐色
色素沉着
临 床 表 现
Addison病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比
色素沉着
临 床 表 现
原发性肾上腺皮质功能减退症简介及参考治疗方法
原发性肾上腺皮质功能减退症肾上腺功能减退症（adrenocortical insufficiency，ACI）主要分为原发性（primary）及继发性（secondary）两类。
继发性肾上腺皮质功能减退症指由于垂体、下丘脑等病变引起的ACTH分泌不足致PTC 缺乏引起。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（又称为Addison病）主要是由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等因素使双侧肾上腺组织绝大部分（>80%）受到破坏而致肾上腺皮质激素分泌不足引起的一系列临床症状。
各种原因导致的双侧肾上腺手术后，也可引起不同程度的皮质激素缺乏。
原发性ACI的治疗主要是补充缺乏或不足的肾上腺皮质激素及针对病因学的治疗。
糖皮质激素的替代治疗必不可少。
【适应证】（1）有糖皮质激素缺乏的临床表现或辅助检查证据：原发性ACI主要表现为：乏力、虚弱、纳差、体重下降、头晕、直立性低血压，严重者伴有恶心、呕吐及腹泻，若病因为结核者，可有低热、盗汗等症状，体重下降也更明显；与腺垂体功能减退症不同的是，原发性ACI的体征主要为几乎所有的患者都有皮肤黏膜色素沉着，皮肤呈棕褐色或黑褐色，有光泽，以暴露部位及易摩擦部位为主，如面部、手部、掌纹、乳晕、甲床、脐部、足背、会阴及肛门、手术及外伤形成的瘢痕处，另外颊黏膜、舌表面及牙龈处也可见色素沉着。
其原因为PTC水平降低，使其对垂体ACTH、黑素细胞刺激素（melanocytestimulating hormone，MSH）、促脂素（lipotrophic hormone，LPH）反馈抑制减弱，此组激素分泌增多所致。
实验室检查主要为血PTC、24小时UFC及尿17-羟皮质类固醇（17-hydroxy-cortico-steroid，17-OHCS）降低；血ACTH常升高（≥100pg/ml）；ACI患者的血生化中可发现有轻度高钾血症及低钠血症，并可有空腹低血糖，糖耐量试验显示为低平曲线；血细胞分析中可见正细胞正色素型贫血，少数有恶性贫血。