慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者的健康教育
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者的健康教育
（一）疾病概述
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，由于双侧肾上腺绝大部分被毁所致
（二）健康教育
1.生活起居
养成良好的生活习惯，保证充足的睡眠，保持乐观的情绪，规律的生活，避免过度紧张与劳累，预防感染。
2.用药指导
了解所患疾病的性质，须终生使用肾上腺皮质激素替代治疗，包括长期生理量的替代和短期的应激替代治疗。
常用量氢化可的松每日20~30mg,（可的松25~37.5mg/日）。
指导患者正确用药及不良反应的观察，介绍用药注意事项，避免随意中断治疗，防止可能发生的不良反应。
3.避免诱发因素
避免感染、外伤、过度疲劳、呕吐、腹泻失水情况，鼓励患者摄取含钙剂维生素D的食物，防止发生骨质疏松。
4.安全防护
（1）患者由卧位改为坐位或立位时，要缓慢起身，以免发生直立性低血压；直立时有头昏、眼前发黑等晕厥先兆时，应立即坐下或平卧。
(2)患者外出随身携带疾病卡片，以便发生意外时能紧急救护。
避免直接暴露在阳光下，以免加重皮肤粘膜色素沉着，产生褐斑不褪，影响外观。
5.定期复查
有情绪变化、消化不良、感染或失眠、高血压等症状时，应及时就诊。
肾上腺皮质功能减退症怎样治疗？
肾上腺皮质功能减退症怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍肾上腺皮质功能减退症的治疗方法，治疗肾上腺皮质功能减退症常用的西医疗法和中医疗法。
肾上腺皮质功能减退症应该吃什么药。
*肾上腺皮质功能减退症怎么治疗？*一、西医*1、治疗对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时的激素替代治疗，以及病因治疗。
1.肾上腺危象的治疗(1)补充糖、盐皮质激素：当临床高度怀疑急性肾上腺皮质危象时，在取血标本送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗。
治疗包括静脉给予大剂量糖皮质激素;纠正低血容量和电解质紊乱;全身支持疗法和去除诱因。
可先静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酸氢化可的松100mg，然后每6h静点50～100mg，前24h总量为200～400mg。
在肾功能正常时，低血钠和高血钾症可望在24h后纠正。
多数患者病情24h内获得控制。
此时可将氢化可的松减至50mg，每6小时1次，在第4～5天后减至维持量。
若有严重的疾病同时存在，则氢化可的松减量速度可减慢。
如同时口服氟氢可的松0.05～0.2mg/24h，则氢化可的松用量可减少。
不主张用肌注可的松，因起效缓慢、吸收不均匀，其血浓度比氢化可的松低得多。
(2)纠正脱水和电解质紊乱：一般认为肾上腺危象时脱水很少超过总体液量的10%，估计液体量的补充约为正常体重的6%。
头24h内可静脉补充葡萄糖生理盐水2000～3000ml。
补液量应根据脱水程度、病人的年龄和心脏情况而定。
注意观察电解质和血气分析情况。
必要时补充钾盐和碳酸氢钠。
应同时注意预防和纠正低血糖。
(3)消除诱因和支持疗法：应积极控制感染及其他诱因。
病情控制不满意者多半因为诱因未消除或伴有严重的脏器功能衰竭，或肾上腺危象诊断不确切。
应给予全身性的支持疗法。
2.慢性肾上腺皮质功能减退症替代治疗替代治疗通常采用氢化可的松或可的松口服。
氢化可的松一般剂量为早上20mg，下午为10mg。
剂量因人而异，可适当调整。
可的松只适用于肝功能正常者，因可的松本身没有生物活性，必须在肝脏转化为氢化可的松后才发挥作用。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(中西医结合内科学)
3.其他
恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、双侧肾上腺 切除、放射治疗破坏、肾上腺抑制药如美替拉酮、酮康哩或细胞 毒药物如米托坦的长期应用、血管栓塞等。
二、中医病因病机
本病属内伤范畴，“黑者羸肾”，“肾气 过损，女劳黑疸”，中医认为本病的病因 是先天肾气羸弱或后天肾气过损。
1.禀赋不足
3.久病失治
大病久病治疗调护不当，迁延不愈，脏气损伤，或热病日久耗血 伤阴，或瘀血内结，新血不生，或瘵虫久留耗伤正气，久则五脏 受损，累及于肾，而成本病。
本病病位在肾，与肝、脾关系密切，涉及 心、肺。脏腑虚损是本病的基本病机，早 期以元气不足为主，气虚推动无力，引起 血脉瘀滞，故气虚血瘀始终贯穿于各种证 型之中，相兼为病，使病情趋于复杂严重。 若病变逬一步发展，总趋势是气血阴阳虚 损日益加重，终至阴阳离决而危及生命。
5.其他症状糖代谢障碍，可出现低血糖症状；肾脏排泄水负荷的能力 减弱，可出现稀释性低钠血症；生殖系统异常，如女性阴毛、腋毛减 少或脱落、稀疏，月经失调或闭经，男性常有性功能减退；对感染等 应激的抵抗力减弱，如病因为结核且病灶活跃或伴有其他脏器活动性 结核者，常有低热、盗汗等症状，体质虚弱，消瘦严重。
二、西医治疗
1.基础治疗
膳食中食盐的摄入量应多于正常人，每日至少8-10g,即使在用皮 质激素替代治疗的情况下，食盐量也不应减少。饮食中须富含糖 类、蛋白质及维生素。大量维生素c长期治疗可使色素沉着减退。
先天禀赋虚弱，体质不健，如父母体虚，先天缺陷，胎中失养， 孕育不足等，均可导致五脏阴阳气血俱伤，发为本病。
2.体虚劳倦
包括烦劳过度，饮食不节，饥饱不调，损伤脾胃，使后天化源匮 乏，先天之精失后天气血所养，则肾精不足，脏腑气血阴阳日渐 衰退；房事不节，纵情恣欲，使肾气耗散，肾精亏损，导致阴阳 气血虚弱而致病。
24慢性肾上腺皮质功能减退症
6.肾上腺脑白质营养不良 以肾上腺皮质萎缩和广泛性脑结节硬 化为其病理特征，系少见的X性联遗传病。 本病是长链脂肪酸氧化中过氧化物酶 的缺陷如26碳烷酸（hexicosanicaicd）的 氧化缺陷。 多数病人自3～12岁开始出现症状，亦 有至成人时才开始的，以中枢神经系统症 状为主要临床表现，可有行为、性格的改 变，步态障碍，发音困难，咽下困难，失 明，后期有惊厥、痉挛性四肢瘫痪和去皮 质样体位。
7.肾上腺出血 新生儿期可因难产或窒息引起出血， 出血广泛时可因皮质功能减低或失血引 起死亡。有的出血开始时无症状，以后 出现肾上腺钙化。少数病人可因进行性 纤维化或囊性改变逐渐产生肾上腺皮质 功能减低，至婴儿或儿童时期症状才明 显发展。
8.华佛氏综合征 严重细菌性感染引起的休克，病理改 变为肾上腺出血。主要原因是由于毒血症 引起的循环衰竭。 9.突然停用皮质激素或ACTH 长时期大剂量应用ACTH或皮质激素类 药物，抑制了肾上腺或垂体的生理功能， 引起肾上腺皮质功能不全，停药后短时期 内亦不能恢复。 症状常发生在应激状态时，如感染、 手术等。
血及尿中的皮质类固醇的测定：一般情况下血 或尿皮质醇含量减低、节律紊乱，少数正常。 血及尿醛固酮：对单纯醛固酮合成不足与假性 低醛固酮症的鉴别有意义。 血ACTH测定：本病患者明显高，继发性者低。 ACTH刺激试验：注意预防其诱发危象 方法：单日法——用于临床表现典型、血中激 素明显低。 多日法——用于临床表现不典型、血中激素 稍低或正常。 结果：1）皮质醇分泌不增高，原发于肾上腺。 2）如给ACTH后皮质激素开始有明显增加，以 后渐减低，则肾上腺有部分功能。 3）如给ACTH后皮质激素逐渐明显增加，垂体 或下丘脑病变。
10.单纯性醛固酮合成不足 极为少见，是由于二种混合功能氧化 酶：皮质类固醇甲基氧化酶I型和Ⅱ型 （CMOI或CMOⅡ）缺陷，不能合成醛固酮。 去氧皮质酮产生增多和皮质醇合成正常， 醛固酮及其代谢产物明显降低。
肾上腺皮质功能减退症 病情说明指导书
肾上腺皮质功能减退症病情说明指导书一、肾上腺皮质功能减退症概述肾上腺皮质功能减退症（adrenocortical insufficiency，AI）是指由于各种原因导致基础或者应激状态下肾上腺皮质激素分泌减少所致的疾病。
多见于成年人，男性多于女性；自身免疫所致者，女性多于男性。
临床表现以虚弱乏力、体重减轻、色素沉着、血压下降等为特征。
英文名称：adrenocortical insufficiency，AI其它名称：肾上腺皮质功能不全相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：近半数的原发性肾上腺皮质功能减退为遗传性的发病部位：肾上腺,腰部常见症状：疲乏、倦怠、嗜睡、意识模糊、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘、体重下降、肌肉或关节疼痛、头晕、嗜盐主要病因：自身免疫、感染、基因缺陷、药物介导、肾上腺浸润、垂体肿瘤、垂体浸润检查项目：血常规、血生化、肾上腺皮质功能测定、血常规、自身免疫抗体检测、肾上腺区 X 线摄片及 CT、头颅 MRI重要提醒：肾上腺皮质功能减退症急骤加重时可出现肾上腺危象，如不及时抢救可发展至休克、昏迷、死亡，建议及时就医。
临床分类：1、基于病因分类（1）原发性肾上腺皮质功能减退症系肾上腺皮质本身的疾病所致，又称艾迪生病。
（2）继发性肾上腺皮质功能减退症由于下丘脑或垂体病变等其他原因所致。
2、基于病程分类（1）慢性肾上腺皮质功能减退症是由于双侧肾上腺因自身免疫、感染或肿瘤等破坏，或双侧大部分/全部切除所致，也可继发于下丘脑及垂体分泌不足所致。
（2）急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象或艾迪生危象，是危及生命的急症，如不立即抢救可致死。
二、肾上腺皮质功能减退症的发病特点三、肾上腺皮质功能减退症的病因病因总述：肾上腺皮质功能减退症可由多种病因引起。
其中任何原因导致肾上腺组织破坏、肾上腺皮质发育异常或肾上腺类固醇合成障碍，均可引起肾上腺皮质功能减退症。
肾上腺皮质功能减退(adrenocortical insufficiency)
二、病生与临床表现
起病缓慢， 起病缓慢，多见于成年 特发性女性多于男性， 特发性女性多于男性，结核者男多于女 主要表现：虚弱、色素沉着、低血压、 主要表现：虚弱、色素沉着、低血压、 心脏小、水盐代谢异常、 心脏小、水盐代谢异常、胃肠功能紊乱
（一）皮质醇缺乏表现（多系统症状） 皮质醇缺乏表现（多系统症状） 1.皮肤、粘膜色素沉着 皮肤、 皮肤 主要是因皮质醇对ACTH、黑色素细胞 主要是因皮质醇对 、 激素（ ）、促脂素 ）（三均来自 激素（MSH）、促脂素（LPH）（三均来自 ）、促脂素（ ）（ 一共同前体）反馈抑制作用减退所致， 一共同前体）反馈抑制作用减退所致，使此 组激素分泌增多 特点：暴露部位、摸查部位、粘膜、乳 特点：暴露部位、摸查部位、粘膜、 晕、斑痕等明显
3.氮皮质激素 氮皮质激素 常用雄激素类药物， 常用雄激素类药物，促进蛋白质同化作用 常用： 每周2次 常用：苯丙酸诺龙 10~25mg im 每周 次 孕妇慎用） （孕妇慎用）
（五）肾上腺危象的治疗 可危及性命， 可危及性命，应积极抢救 1.补充足量的糖皮质激素： 1.补充足量的糖皮质激素 补充足量的糖皮质激素： 氢化可的松100mg+5%GS 氢化可的松100mg+5%GS 250ml 静 6~8小时重复 持续36~48小时 小时重复， 小时， 滴， 每6~8小时重复，持续36~48小时， 总量300~400mg/d。 总量300~400mg/d。 病情缓解后（一般24~48小时后 小时后） 病情缓解后（一般24~48小时后），氢 总量100~200mg/d） 化可的松每天减半量使用（总量100~200mg/d） 病情稳定、血压回升、 病情稳定、血压回升、可改口服可的松 25mg tid，以后逐渐减量维持 tid，
慢性肾上腺皮质功能减退症护理课件
症状护理
观察患者是否有乏力、食欲不振、恶 心等症状，及时处理。
对于有低血压症状的患者，应定期监 测血压，指导患者保持平卧位或抬高 下肢。
注意患者皮肤状况，保持皮肤清洁干 燥，预防感染。
对于有电解质紊乱的患者，应密切监 测电解质水平，及时调整饮食和药物 治疗。
心理护理
与患者建立良好的沟通关系，了解其心理状态。 向患者介绍疾病相关知识，提高其认知水平。
随访方式
可以通过电话、网络或到 医院进行随访。
病理生理
肾上腺皮质激素分泌不足会导致机体应激能力下降，对感染和疾病的抵抗力减弱，以及多个系统的功能紊乱。例 如，糖、蛋白质和脂肪代谢紊乱可能导致体重减轻、肌肉萎缩；心血管系统紊乱可能导致血压下降、心输出量减 少；神经系统紊乱可能导致疲劳、失眠、情绪低落等症状。
临床表现与诊断
临床表现
慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现多样，常见的症状包括乏力、食欲不振、体重减 轻、皮肤黏膜色素沉着、低血压等。此外，患者还可能出现性功能减退、免疫功能低下
给予患者鼓励和支持，增强其治疗信心。
对于存在焦虑、抑郁等情绪的患者，可采取心理疏导、 认知行为疗法等方法缓解其不良情绪。
PART 04
并发症的预防与护理
低血糖的预防与护理
低血糖的预防
保持规律的饮食，避免长时间空 腹；适当增加碳水化合物的摄入 ，如米饭、面包等；避免过度运 动或活动。
低血糖的护理
及时监测血糖水平，发现低血糖 症状时立即补充含糖食物或饮料 ；严重低血糖时需静脉注射葡萄 糖溶液。
分类
根据病因，慢性肾上腺皮质功能减退症可分为原发性与继发 性两类。原发性是指肾上腺本身病变导致的激素分泌不足； 继发性则是由下丘脑或垂体病变引起的肾上腺功能减退。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症概述原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森病。
因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素（皮质醇）和盐皮质激素（醛固酮）分泌缺乏引起。
主要原因是肾上腺皮质萎缩（与自体免疫有关）和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。
发病率为4／10万，多见于成年人。
起病缓慢，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，竖立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。
在应激（外伤、感染等）时轻易产生肾上腺危象。
经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。
治疗上为激素替代治疗及对因治疗。
临床表现1.皮肤色素沉着，虚弱无力，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落；2.结核者可有低热、盗汗、肺部结核和肾上腺钙化影像；3.在应激状态（外伤、感染等）或忽然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。
诊断依据1.皮肤色素沉着，全身虚弱，头晕，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落，结核者可有低热，盗汗；2.血嗜酸粒细胞、淋巴细胞增多，轻度正色素性贫血，少数合并恶性贫血、中性粒细胞减少；3.低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线；4.血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低；5.24小时尿17羟皮质类固醇，17酮类固醇含量减低；6.血浆ACTH增高，ACTH高兴试验无明显反应；7.X线胸腹片可发现结核病征象，结核菌素试验阳性；8.肾上腺CT、核磁共振检查可发现病变。
治疗原则1.纠正本病中代谢紊乱；2.激素替代治疗；3.病因治疗；4.避医学-教育-网搜集-整理免应激，防备危象。
用药原则1.饮食中补足食盐，每日10-15克，适当补充糖、蛋白质、维生素；2.激素替代治疗，要把病情告诉患者，坚持终生替代治疗；3.一般患者经高盐饮食和糖皮质激素替代治疗即可，若仍有低血钠、高血钾、低血压，应补充盐皮质激素，注重监测血钠、血压；4.在应激或危象状态时，应尽快去除病因，加大激素用量，静脉给药。
阿狄森氏病
阿狄森氏病阿狄森氏病（Addison′s disease），又称慢性肾上腺皮质功能减退症。
是由肾上腺皮质组织破坏（至少破坏95％以上）所引起。
病因多为自身免疫和肾上腺皮质结核，其他为感染、炎症、破坏性肿瘤和肾上腺的淀粉样变。
主要症状为缺乏糖皮质激素和盐皮质激素的表现，如：肌无力、虚弱、极易疲劳、心动微弱、经常恶心、呕吐、低血糖、体重减轻、血Na+降低、血K+升高、失水、低血容量、低血压、肾功能障碍及抵抗力降低等。
此外，还有特征性的皮肤、粘膜色素沉着。
色素沉着以面部、关节屈伸面和皮肤皱折而受摩擦处，以及乳头、乳晕、生殖器、肩腋部、下腹中线、指（趾）甲根部等处最明显。
色素深浅不一，深者如焦煤、浅者呈棕黄色或古铜色。
其机制是由于失去糖皮质激素对腺垂体的反馈抑制作用，使促肾上腺皮质激素（ACTH）和促黑色素细胞刺激素（MSH）的释放增加，而ACTH肽链的前13个氨基酸与MSH的完全相同，也能促进黑色素形成，二者一起引起色素沉着。
阿狄森氏病Addison又称原发性慢性肾上腺皮质机能减退症，是由于双侧肾上腺皮质萎缩、结核等严重感染或肿瘤等引起的严重破坏，多数是由于结核破坏了肾上腺皮质或双侧肾上腺皮质大部或全部切除所致，引起的肾上腺皮质激素分泌不足所致的疾病，也可继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致，但由肾上腺本身引起者多见。
此外，还有自身免疫病、严重的精神创伤也可使肾上腺皮质毁坏或萎缩；其余为淀粉样变、肿瘤、梅毒、真菌、血栓等也能破坏肾上腺皮质而影响其功能。
本病常为隐袭性，且以原因未明的胃肠道症状，如食欲减退、腹痛、腹泻为首发症状。
正常的胃肠蠕动大概在一定程度上与肾上腺皮质功能有关，但二者的关系仍未明了。
除胃肠道症状外，还可呈衰弱无力、体重减轻、色素沉着及血压下降等。
患者以中年及青年为多，年龄大多在20～50岁之间，男女患病率几乎相等，原因不明者以女性为多。
本病在严格使用内分泌治疗、抗痨等治疗后，病人寿命大大延长，劳动力亦显著恢复，并可接近正常人。
内科主治医师-309专业知识-肾上腺疾病
内科主治医师-309专业知识-肾上腺疾病[单选题]1.关于慢性肾上腺皮质功能减退症，下列说法错误的是A.分为原发性和继发性B.原发性的又叫Addison病C.原发性者是由（江南博哥）于双侧肾上腺的绝大部分被毁D.继发性者是由于下丘脑-垂体病变引起E.继发性者是由于恶性肿瘤转移引起正确答案：E[单选题]2.Addison病患者，应用肾上腺皮质激素替代治疗，下列说法正确的是A.每日1次给药即可B.给药途径以肌注为主C.应终身使用激素替代治疗D.有感染或手术时应停用E.剂量一旦确定，终身不变正确答案：C[单选题]3.原醛最多见的原因是A.特发性醛固酮增多症B.醛固酮瘤C.糖皮质激素可治性醛固酮增多症D.醛固酮癌E.迷走的分泌醛固酮组织正确答案：B[单选题]4.某患者口唇色素沉着明显，尿17-羟皮质醇增高，血ACTH明显增高，小剂量及大剂量地塞米松均不能抑制。
其最可能的病因是A.Cushing综合征B.肾上腺腺瘤C.异位ACTH综合征D.肾上腺癌E.长期服用泼尼松者正确答案：C[单选题]5.鉴别醛固酮瘤和特发性醛固酮增多症，下列检查哪项无意义A.肾上腺CT扫描B.立卧位采血测醛固酮变化C.赛庚啶试验D.静脉滴注血管紧张素ⅡE.安体舒通试验正确答案：E[单选题]6.不是肾上腺皮质功能减退症临床特点的是A.低氯血症B.血糖低于正常C.高钠血症D.血钙升高E.中性粒细胞数目减少正确答案：C[单选题]7.下列检查最有助于鉴别垂体性Cushing病和异位ACTH综合征的是A.尿17-羟测定B.尿17-酮测定C.血浆ACTH测定D.CRH兴奋试验E.ACTH兴奋试验正确答案：D参考解析：最有助于鉴别垂体性Cushing病和异位ACTH综合征的是CRH(ACTH 释放激素)兴奋试验，垂体性Cushing病呈正常或过度反应，而异位ACTH综合征是无反应，仅少数有反应。
其余各项都无鉴别意义。
[单选题]8.依赖垂体ACTH的Gushing病患者的双侧肾上腺增生，其病变的细胞主要为A.所有肾上腺皮质细胞B.所有肾上腺髓质细胞C.肾上腺皮质球状带细胞D.肾上腺皮质网状带细胞E.肾上腺皮质束状带细胞正确答案：E[单选题]9.鉴别肾上腺皮质腺瘤与异位ACTH综合征最简便的实验室检查是？A.血皮质醇测定B.尿17-羟、17-酮测定C.血ACTH测定D.小剂量地塞米松抑制试验E.大剂量地塞米松抑制试验正确答案：C[单选题]10.由肾上腺皮质肿瘤引起的Cushing综合征，其皮质醇的分泌A.呈自主性B.受垂体前叶分泌的ACTH控制C.受中枢神经系统控制D.受皮质醇反馈抑制E.受血糖调节正确答案：A[单选题]11.关于醛固酮瘤，下列说法不正确的是A.多为双侧腺瘤B.直径大多介于1～2cm，胞膜完整，切面呈金黄色，由大量透明细胞组成C.在电镜下，瘤细胞线粒体嵴呈小板状，显示小球带细胞的特征D.患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应E.少数为肾素反应性腺瘤正确答案：A[单选题]12.嗜铬细胞瘤最常见的发生部位是A.肾脏B.肾上腺C.腹部D.胸内E.颈部正确答案：B[单选题]13.对于原发性醛固酮增多症患者治疗方案选择正确的是A.分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤(APA)首选手术治疗B.手术治疗分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤(APA)术前不应该口服螺内酯C.原发性肾上腺皮质增生(PAH)不能进行手术治疗D.肾上腺特发性增生(IHA)经螺内酯控制血压后，都要行手术治疗E.螺内酯只能用于不能手术治疗的原发性醛固酮增多症患者正确答案：A参考解析：原发性醛固酮增多症治疗方案的确定取决于病因和药物的反应。
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CHENLI
11
感染
病
因
与 肾上腺结核既往为本病主要病因，现已减少。
发 胸、腹 盆 腔 结核
血行播散 双侧肾上腺90%被破坏
病 肾、肠
机
肉芽肿、结节、干酪样坏死 淋巴、巨嗜、内皮细胞浸润
理
肾上腺纤维化病变、50%患者肾
上腺有钙化灶
CHENLI
12
感染
病
因
▪ 肾上腺深部真菌感染
与
▪ 艾滋病后期
发 病 机 理
8
Addison病病名
概 述
▪ 1855年，英国盖伊斯医院 Thomas Addison 首次报道了11例本病，详细描述了临床表现，特别是皮肤颜色的 改变，并作了尸体解剖，表明主要为肾上腺被结核病变所破坏.
▪ 1862年世界医学文献中以他的名字命名： Addison's disease 艾迪生或阿狄森氏病 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
CHENLI
22
粘膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊粘膜等处
CHENLI
23
反馈调节
CRH +
-
ACTH
+
F
CHENLI
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对 垂
皮肤
体
口腔粘膜
反 馈 抑 制
ACTH ↑
牙龈 舌面
色
MSH ↑
掌纹 甲皱
素
LPH ↑
乳晕 腰季
沉
减 弱
瘢痕处
着
摩擦处
CHENLI
25
病
皮质醇缺乏表现
理
生
色素沉着原因
理 和 临
病 ▪ 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体
机 ▪ 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多
理
内 分 泌 综 合 征 （ autoimmune polyendocrine syndrome, APS）。
白种人HLA B8、DW3频率较高。
CHENLI
14
自身免疫性多内分泌腺病综合征 （APS）的常见表现
平均起病年龄 主要表现
遗传方式 自身抗体的抗原
I型APS
II 型APS
儿童
12岁
肾上腺功能减退、甲状 旁腺功能减退、黏膜皮 肤白念珠菌病、性腺功 能低下，慢性活动性肝 炎、恶性贫血
常染色体隐性遗传
类固醇激素侧链裂解酶 及17-羟化酶
成人 24岁 肾上腺功能减退、自身 免疫性甲状腺病、1型糖 尿病
显性遗传 21-羟化酶
床 ▪ 生殖系：女性患者的阴毛、腋毛减少或脱落、月
表
经失调或闭经，但病情较轻者仍可生育；男性常
现
有性功能减退。
CHENLI
28
病
醛固酮缺乏
理
生 1.低钠、低氯、低血压、高血钾、代谢性酸中毒 肾重吸收Na＋不足，尿Na＋排出增多，继而水和氯化物丧失，
理 K＋、H＋和NH4＋排出减少，致血钠降低，血容量减少，静
▪ 垂体ACTH↑ ▪ 黑素细胞刺激素（MSH）↑
床
▪ 促脂素（LPH） ↑
表
现
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病
皮质醇缺乏表现
理 多系统表现 生 ▪ 胃肠系：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，恶心、呕吐， 理 胃酸过少，消化不良，腹泻，腹胀及腹痛等。
和 ▪ 神经、精神系：乏力易疲劳、表情淡漠、嗜睡甚至精神 失常等。
临 ▪ 心血管系：血压降低，心脏缩小，心音低钝，常有头昏、 床 眼花或直立性昏厥（体位性低血压）。 表 ▪ 泌尿系：水排泄功能减弱，在大量饮水后可出现稀释性
▪ 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内 分泌学研究的里程碑
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9
流行病学
概 1996年，《新英格兰医学杂志》
▪ 患病率：每百万人有39-60人
述
▪ 诊断时平均年龄40岁
▪ 范围17-72岁
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10
流行病学
概 ▪ 既往国内以结核性多见，男多于女 述
▪ 国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男
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其他少见原因
病
因
▪ 恶性肿瘤转移
与
▪ 淋巴瘤 ▪ 白血病浸润
发
▪ 淀粉样变性
病
▪ 双侧肾上腺切除、放疗
机
▪ 肾上腺酶系抑制药
理
▪ 先天性肾上腺发育不良
▪ 肾上腺脑白质营养不良症
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病
皮质醇缺乏表现
理 最具特征的表现
生
理 ▪ 皮肤粘膜色素沉着
和 临
出现于
➢ 暴露部位 ➢ 摩擦部位
和 脉回流及心输出量减少，出现血压下降甚至休克；血钾升高，
临 血pH降低出现酸中毒。
床 2. 血容量减少、血液浓缩、血细胞比容升高，致肾灌注减少，
床
➢ 粘膜
表
➢ 疤痕
现
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AddiCsHoENnL病I
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病 色素沉着 理 生 理 和 临 床 表 现 Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比
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19
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20
AddCiHsEoNnLI病
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病 色素沉着 理 生 理 和 临 床 表 现 Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比
低钠血症。糖皮质激素缺乏及血容量不足时，ADH释
现 放增多，也是造成低血钠的原因之一
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病
皮质醇缺乏表现
理
生 ▪ 代谢障碍：糖异生作用减弱，肝糖原耗损，可发
理
生空腹低血糖症。储存脂肪消耗，脂肪的动员和
和
利用皆减弱。
临
▪ 对感染、外伤等各种应激能力减弱，在发生这些 情况时，可出现急性肾上腺危象。
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3
肾上腺
概 述
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4
下丘脑-垂体肾上腺轴
概 述
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5
肾上腺皮质功能减退症（AI）分类
概 按起病快慢分类 述 ▪ 急性肾上腺皮质功能减退症
又称肾上腺危象(Adrenal Crisis) ▪ 慢性肾上腺皮质功能减退症
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6
肾上腺皮质功能减退症（AI）分类
概 按病变部位分类 ▪ 原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病
坏死性肾上腺炎:巨细胞病毒 分枝杆菌 隐球菌 Kaposi肉瘤 AIDS已成为一常见原因,5%病人常有机会性感染
▪ 其他感染
脑膜炎链球菌感染、 铜绿假单胞菌
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13
病
自身免疫性肾上腺炎
因 ▪ 目前本病的最常见病因。 与 ▪ 双侧肾上腺皮质破坏,伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸
发
润，髓质不被破坏
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
Chronic primary adrenal insufficiency 内科学 第6版
赖鹏斌
福建医科大学附属漳州市医院内分泌科
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1
内容
▪ 概述 ▪ 病因及发病机理 ▪ 病理生理临床表现 ▪ 诊断 ▪ 治疗 ▪ 肾上腺危象
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2
肾上腺解剖位置
概 述
述
▪ 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足
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7
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
(Addison 病)
概 述
▪ 由于自身免疫、结核等原因，破坏了90%以上的肾 上腺，而引起皮质激素不足所致的疾病
▪ 临床表现： 疲乏、软弱、色素沉着、低血压、 水盐代谢失常、胃肠功能紊乱
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