Purtscher样视网膜病变

尘生里盟盘点！！盟生！旦盟塑鲞筮！翻￡！坐』Ｑｅ！！！！！堂】，塑业！幽！，！型塑，盟！！Ｐｕｒｔｓｃｈｅｒ样视网膜病变戴荣平董方田郑霖王造文于伟泓许卓再晁炜静Ｐ１１ｒ【ｓｃｈｅｌ视网膜病变是指胸腹部严重的挤压伤或粉碎性骨折后发生的一种特殊的视网膜病变，眼底表现为视乳头周围的棉絮斑、出血、视网膜黄白色斑等改变。

而ＰＬＩ鹏ｃｈｅｒ样视网膜病变是指在非外伤的全身性疾病中眼底出现Ｐｕｎ８ｃｈｅｒ视网膜病变的特殊表现，如系统性红斑狼疮、急性胰腺炎、慢性肾功能衰竭等疾病。

Ｐｕｒｔ８ｃｈｅｒ样视网膜病变具有与Ｐｕｎｓｃｈｅｒ视网膜病变相类似的眼底表现，但由于继发短篇论著于全身性疾病，临床表现有一定的特殊性。

现将我院２００２至２００６年问诊治的１ｌ倒（２１只眼）Ｐｕｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变患者的临床资料进行回顾性分析。

一、资料和方法１．临床资料：２００２年２月至２００６年１１月在我院眼科就诊或会诊的患者中，经眼底彩色照相或荧光素眼底血管造影（ｆｕｎｄｕｓｎｕ叫ｅ８ｃｅｉｎａｎｄｏｇｒａｐｈｙ，ＦＦＡ）检查证实为Ｐ叫ｓｃｈｅｒ围ｌ系统性红斑狼疮患者，ＰＩｌ工ｌｓｃｈｅｒ样视网膜病变的眼底彩色图像和ＦＦＡ图像。

Ａ示右眼底彩色图像，可见视乳头周围大量棉絮斑，颞上视网膜点状出血，黄斑部鼻侧可见黄白色Ｐｌｌｎ虮ｈ盯斑；Ｂ示左眼底彩色图像，口』见视乳头周围大量棉絮斑，视网膜表而片状出血，黄斑区大量黄白色ＰＬｌｎｓｃｈｅｒ斑，黄斑呈假性樱桃红点；ｃ示右眼ＦＦＡ晚期图像，可见萤斑区视网膜小动脉阻塞，黄斑无『ｆ『Ｌ管区扩夫，小『｜『【管渗漏荧光：Ｄ示左跟ＦＦＡ动脉期图像，可见视乳头用田小动脒阻塞，后极部视网膜广泛尢荧光灌注区作者单位：１００７３０中吲医学科学院中国协和医科大学北京枷和医院眼科眼科研究叶１—０主竖垦整壁盘！！！！至ｊ旦筮塑鲞筮§翻￡虫』塑Ｐ！！型！些，丛盟！塑！：！堂！！。

一坠圭样视网膜病变的患者共ｌｌ例（２１只眼），其中男性３例（６只跟）．女性８例（１５Ｈ跟）；双眼１０例，单眼１例；年龄９～５３岁，平均２４岁。

ｌ’ｕｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变的诊断依据主要是患者的眼底表现，如视乳头周围棉絮斑，黄斑区周围ＰＬｌｒ【ｓｃｈｅｒ斑，视网膜表面线、片状出血，周边部视网膜大致正常，但黄斑区有硬陛渗出或同时有高血压视网膜病变者除外。

２．研究方法：分析患者的原发疾病情况、临床表现、ＦＦＡ图像特征、治疗和预后情况。

，二、结果ｌｌ例患者的原发疾病：系统性红斑狼疮５例，系统性血管炎２例（其中系统性坏死性血管炎Ｉ例）Ｉ慢性肾功能衰竭ｌ例，血栓性血小板减少性紫癜ｌ例，不明原因２倒（其中有１例为单眼患者）。

患者视力（国际标准视力表）为光感至Ｏ２不等。

眼底表现为视乳头周围较多棉絮斑，黄斑区Ｐｕｎｓｃｈｅｒ斑，片状或线状视网膜浅层出血，所有患者元肉眼可见的视乳头水肿，视网膜周边区大致正常。

６例进行了ＦＦＡ检查，显示为视乳头周围无荧光灌注区，范围大小不等．视乳头周围小动脉刚塞，视网膜周边部大致正常；其中３例视网膜静脉充盈时间延长；４例充盈晚期视乳头呈现高荧光。

１１例患者中有９例采用了糖皮质激素、免疫抑制剂和活血中成药等治疗，其中１例（１只眼）因玻璃体出血进行了玻璃体切除术，２例以活血中成药治疗为主：随诊时间１周至３年不等，其中２例在眼科就诊后不久死亡；２例因全身疾病严重，预计治疗效果不佳而放弃治疗，以后失访；１倒单服患者经活血中成药治疗后未再就诊。

患者经治疗后视力变化不等，０．１以上者５例（７只眼），其中１倒（２只眼）从双眼数指提高至ｏ．７。

５例（１０只眼）跟底棉絮斑、ＰＩｌｒ【ｓｃｈｅｒ斑和出血逐渐吸收，最终出现视神经萎缩、血管白线和视网膜色素变动。

＝、典型病例介绍侈０１女性，２３岁，因双眼视力下降１周，于２００２年２月来我院眼科就诊。

眼部检查：右眼视力０．０７，左眼眼前１尺数指：双眼眼压正常，眼底可见视乳头周围大量棉絮斑，左眼散在片状出血，黄斑区有黄白色斑片状病变，左跟为重．固２系统建红斑狼疮患者，治疗３年后眼底彩乜图像和ＦＦＡ幽像。

Ａ示右Ｅ霆底彩色图像，届示视乳头色白，视乳头颞侧供应黄斑区小动脉呈白线，视网膜色索紊乱；Ｂ示左眼底彩色图像，可见视乳头色白，视乳头周围小动脉呈白线，视嘲膜色素紊乱，黄斑区呈暗红色；ｃ示右眼ＦＦＡ晚期图像，可见视乳头旱轻度低荧光区，视网膜呈轻度斑驳状荧光医，黄斑中心凹无血管区扩大；Ｄ示左眼ＦＦＡ晚期图像，颓Ｌ方可见生堡ＪＥ摧篮查垫！！生！旦筮塑鲞莹！塑！！・！』尘Ｐ！尘！！堂ｌ，丛！！！塑！：！！Ｉ塑：堕垫！ＦＦＡ检查：可见左眼视乳头周围小动脉阻塞，后极部广泛无灌注区；右眼可见黄斑鼻侧小动脉闭塞，视网膜血管荧光素渗漏（图１）。

诊断：双眼Ｐｕｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变。

根据患者有双手和膝关节痛病史４年，结合全身免疫指标异常情况，经免疫内科诊断为系统性红斑狼疮。

给予环磷酰胺，泼尼松、羟氯喹等治疗。

４个月后患者右眼视力ｏ．２．左眼ｏ．０１；眼底可见视乳头色淡，视乳头周围有部分小动脉白线，视网膜浅层见少许出血斑片，视网膜色素紊乱。

继续治疗３年后，患者右眼视力Ｏ．２，左眼０．０４；双眼视神经萎缩，视网膜轻度色素紊乱，部分有小动脉白线，ＦＦＡ检查仍可见无荧光灌注区，左眼颞上部可见新生血管（图２）。

例２男性，３８岁，因发热３个月余、视力下降１周，丁２００４年１１月来我院感染内科就诊。

眼科会诊：双眼视力犬于眼前１尺数指（床边）。

眼底可见双眼视乳头周围黄白色病灶，考虑为棉絮斑，黄斑中心凹大致正常，反光欠清。

患者即往体健。

５ｄ后患者诉视力进一步下降，检查双眼视力为光感，眼底棉絮斑继续增多，黄斑区有黄白色病变和少许片状出血。

ＦＦＡ检查：左眼视网膜动脉充盈时间为１２ｓ，静脉充盈无迟缓。

双眼视乳头周围及黄斑区大片元灌注区，周边视网膜及血管基本正常，晚期双眼视乳头高荧光、血管壁有荧光素着染，视乳头周围和黄斑区可见点状高荧光，左眼黄斑区下方有花瓣样荧光囊样积存（围３）。

符合双眼Ｐｕｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变。

考虑患者有“血管炎”，给予葛根素２５０ｍｌ、泼尼松龙１．ｏｇ静脉滴注，共３ｄ，患者视力仍为光感，但主诉较治疗前好转：实验室检查：血液血红蛋白进行胜下降，最低至９８∥Ｉ。

血小板计数进行性下降，最低至２０×ｌＯ’／Ｌ。

血肌酐进行性升高，最高为３９７¨ｍｏｌ／Ｌ：外周血涂片：可见红细胞碎片。

住院后患者出现一过性精神症状，主要为被害妄想。

根据患者有血小板进行性下降、微血管性溶血性贫血、肾功能不全、精神症状和发热，诊断为血栓圈３血柃性血小板减少＃ｋ紫癜眼底彩色图像和ＦＦＡ图像。

Ａ示右眼底彩色图像，ｕ』见视乳头色泽正常、边界尚清，周围大量棉絮斑，鼻下有小片状出血，黄斑区有黄白色Ｐｕｎｓｃｈｅｒ斑，视网膜小动脉周围可见窄透明区；Ｂ示左眼底彩色图像，可见视乳头色泽正伟，边界尚清，刷围犬量棉絮斑，少许片状出血，视乳头周围皿黄斑区可见黄白色Ｐｕｎ∽ｈｅｒ斑，黄斑区小动脉周围可见窄透明区；ｃ示右眼¨Ａ图像，可见视乳头荧光充盈大致正常，视乳头周围及黄斑区广泛无荧光灌注区，血管壁荧光素着染，血管末端可见较多点状高敛光区；Ｄ示庀跟ＦＦ＾静脉期图像，可见视乳头边界欠清，周围广泛无荧光灌注区，黄斑区大部分无荧光灌注区，中心凹周围残留部分毛细Ｊ１ＩＬ管，黄斑颞侧可见片状低荧光医生堡！＆型筮查塑Ｚ至！旦墨塑鲞蔓！塑曼！哩．』堂些型：翌皇］＝垫盟：！！！塑：！！！性血小板减少性紫癜。

拟行ｆ『『【浆置换治疗。

因患者病情危重，预后不良，患者自行放弃治疗出院：以后失访。

讨论Ｐｕｎ日ｃｈｅｒ视网膜病变首先由０ｔｍａｒ报道（１９１０年）。

…，１例男性患者从树上摔下后视力下降，眼底表现为视网膜多处白斑和出血，未予治疗．但视力逐渐恢复。

此后外伤导致的类似眼底病变不断有所报道，而且在一些全身性疾病中，也出现了类似的视网膜病变，如急性胰腺炎、脂肪栓塞、肾功能衰竭、分娩和自身免疫性疾病等＝这类非外伤性的眼底病变，称为Ｐｕｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变。

Ｉ，１１ｎｓｃｈｅｒ或ＰＬｌｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变的眼底表现包括棉絮斑、Ｐ呲ｓｃｈ盯斑、视网膜出血和视乳头水肿，一般根据眼底表现即可诊断。

Ｐｕｎｓｃｈ盯斑是指黄斑区多灶的视网膜小动脉和小静脉之间的视网膜变白区，通常在视网膜小动脉周围有约５０“ｍ的透明区。

黄斑区Ｐｕ巾ｅｈｅｒ斑较广泛时，黄斑区可咀显示为假｜生樱桃红点。

棉絮斑和视网膜出血常集中在视乳头周围，出血成线状或点状，周边部视网膜大致正常。

本组中所有患者均具备棉絮斑、Ｐｕｎｓｃｈｅｒ斑、视网膜出血的眼底特征，但均尤肉眼可见的视乳头水肿。

５例患者ＦＦＡ检查，有３例（６只眼）荧光充盈晚期可见视乳头高荧光区。

此外本组患者中，有７例（１１只服）显示黄斑中心凹假性樱桃红点。

值得注意的是高血压视网膜病变也可表现为棉絮斑、视网膜出血和视乳头水肿，但高血压视网膜病变大多合并黄斑区硬性渗出’无典型Ｐｕｎｓｃｈｅｒ斑。

在本研究中排除了所有黄斑区有硬性渗出的患者。

Ｐｕｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变的发生机制目前尚无定论，大多数认为是由视乳头周围小动脉栓塞所致‘２…。

Ｐｕｎｓｃｈｅｒ斑小动脉周围约５０ｕ皿范围的透明区符合小动脉旁大约５０“ｍ的无血管区，此现象的存在也说明Ｐｕ出ｅｈｅｒ斑的产生与毛细血管前小动脉的阻塞有关，因为近端犬血管的阻塞会导致大片的视网膜白斑。

动物试验结果也证实，中等大小的栓塞物可以诱发类似Ｐｕｒｔｓｃｈｅｒ斑的病变”６。

小动脉和毛细血管的阻塞可以引起棉絮斑和出血。

Ｐｕｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变一般不累及视网膜周边部，可能是因为视乳头周围的毛细血管网供养动脉较少，血管吻合较少”１之敬。

本研究中有１例患者的ＦＦＡ检查也清楚的证实了视乳头周围有广泛的小动脉闭塞。

Ｐｕｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变中小动脉闭塞的原因同样存在争议。

以往的研究结果表明在急性胰腺炎、严重外伤、脂肪栓塞综合征、自身免疫疾病、肾功能衰竭、羊水栓塞中时出现补体活化现象，可必导致白细胞聚集，这些聚集物可以达５０岬左右，从而导致小动脉的闭塞“。

其他因素如凝血系统的活化、血管内皮的损伤、血小板的活化和聚集可能在一些患者中起主要作用ｏ“。

ｐｕ凼ｃｈｅｒ样视阐膜病变的文献报道较少，治疗和预后差异很大。

以往对Ｐｕｎｓｃｈｅｒ样视网膜病变一般不予治疗，也有研究者采用糖皮质激素冲击治疗获得较好效果。

也可考虑采崩盐酸罂粟碱、高压氧等治疗，但所有这些治疗均无明确的证据显示其效果优于单纯临床观察”。

有研究者分析了文献中２５例Ｐ叫ｓｃｈｅｒ或ＰⅡ血ｃｈｅｒ样视网膜病变的视力腈况，结果发现预后差别很大，可能影响预后的因素是视乳头水肿和眼底血管荧光素渗漏、脉络膜低灌注、外层视网膜受累及视网膜毛细血管无荧光灌注”ｏ。