眼科常见综合症

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马凡氏综合征晶状体手术

马凡氏综合征晶状体手术

马凡氏综合征晶状体手术马凡综合征晶状体手术是一种常见的眼科手术,在马凡综合征患者中用于治疗晶状体发育异常所导致的视力障碍。

本篇文章将详细介绍马凡综合征晶状体手术的原理、适应症、手术过程、手术后护理以及并发症等相关内容。

一、马凡综合征晶状体手术的原理马凡综合征是一种罕见的遗传性疾病,主要特征为智力低下、面部特征异常、晶状体发育异常以及内脏畸形等。

晶状体是人眼中的一个重要组成部分,负责对光线进行折射,从而形成清晰的图像。

在马凡综合征患者中,晶状体发育异常导致晶状体位置异常以及形态异常,进而影响视力。

因此,马凡综合征晶状体手术的主要目的是矫正晶状体的异常,提高患者的视力。

二、马凡综合征晶状体手术的适应症马凡综合征晶状体手术适用于符合以下条件的患者:1. 年龄在幼儿期或儿童期;2. 晶状体位置异常或形态异常明显危害视力;3. 经过全面评估,手术风险较小,手术效果有望明显改善患者的视力。

三、马凡综合征晶状体手术的手术过程马凡综合征晶状体手术一般分为两个主要步骤:晶状体摘除和晶状体替代。

1. 晶状体摘除这个过程一般通过眼科手术中的超声乳化器进行。

医生首先在眼睛上部和下部做出小型切口,然后将超声乳化器插入眼内,通过超声波将异常的晶状体组织摧毁,然后将其吸入离子洗涤器中。

摘除完晶状体后,医生会注入高度透明人工晶体,以取代已摘除的晶状体。

人工晶体有多种材质可供选择,医生会根据患者的具体情况选择最适合的人工晶体。

2. 晶状体替代晶状体替代是将人工晶体植入眼内,取代已摘除的晶状体。

医生会在眼睛上部做一个小型切口,然后将人工晶体通过切口植入眼内。

在植入过程中,医生会使用显微镜进行操作,确保人工晶体的准确定位。

四、马凡综合征晶状体手术的手术后护理1. 激素眼药水:手术后数天内,医生会给患者开具一种激素眼药水,用于预防和减轻术后的疼痛和眼部刺激感。

2. 抗生素眼药水:术后可根据医生的指示使用抗生素眼药水,以预防和控制细菌感染。

眼睛马凡氏综合征怎么治疗

眼睛马凡氏综合征怎么治疗

眼睛马凡氏综合征怎么治疗眼睛马凡氏综合征(Marfan syndrome)是一种遗传性结缔组织疾病,主要特征是骨骼系统异常、心血管异常和视觉问题。

这种综合征是由一种称为FBN1基因的变化引起的,该基因编码纤维连结蛋白-1(Fibrillin-1)。

目前,对于眼睛马凡氏综合征的治疗主要是通过手术和药物治疗来管理综合征的不同方面。

总的来说,眼睛马凡氏综合征的治疗目标分为以下几个方面:1. 管理眼睛马凡氏综合征的视觉问题,如近视和斜视。

2. 管理继发于综合征的眼部问题,如青光眼和白内障。

3. 监测并管理综合征对心血管系统的影响,如主动脉瘤和心脏瓣膜病变。

在眼睛马凡氏综合征的治疗过程中,需要一个综合的管理团队,包括眼科医生、遗传学家、心脏专家等。

治疗方案应根据每个个体的情况量身定制。

1. 管理视觉问题:近视是眼睛马凡氏综合征的常见特征之一。

对于患有马凡氏综合征的近视患者,选择正确的眼镜或隐形眼镜是非常重要的。

定期眼科检查并更新眼镜处方是必要的,以确保视力不受影响。

对于一些严重近视的患者,视网膜脱落的风险也会增加,因此密切监测视网膜健康和定期接受眼底检查非常重要。

斜视是马凡氏综合征中常见的另一个视觉问题。

斜视是眼球不能同时看向同一方向的情况。

治疗方法可以根据斜视的严重程度来确定,包括眼球肌肉手术和视觉训练。

2. 管理眼部问题:马凡氏综合征可能引发一些眼部问题,如青光眼和白内障。

青光眼是眼压增高引起的一种慢性眼病。

对于马凡氏综合征患者而言,青光眼的风险可能较高,因此早期筛查和定期眼压检测至关重要。

如果确诊为青光眼,可以使用药物治疗、手术或激光术治疗来降低眼压和保护视力。

白内障是眼睛中的天然晶状体变得浑浊或不透明的疾病。

一些马凡氏综合征患者可能出现较早的白内障发展。

白内障可以通过手术切除并植入人工晶状体来治疗。

但在手术前需仔细评估患者的眼睛健康状况和手术风险。

3. 管理心血管系统异常:马凡氏综合征可引发心脏瓣膜病变和主动脉瘤等心血管问题。

眼科疾病常见症状

眼科疾病常见症状

流泪
泪液分泌过多或排出受阻 可见于 环境刺激:炎症、异物 泪点闭塞 婴幼儿鼻泪管阻塞、先天性青光眼
眼球突出
平视正前方,眼球突出外侧眶缘12~14mm,两眼差值不超过2mm。 一侧或双侧 最常见原因:甲状腺性突眼 注意:单侧或是双侧、急性或是慢性、轴性或是非轴性。 假性突眼:高度近视、先天性青光眼、眼睑退缩致睑裂增宽、眼眶畸形。
复视
注视一物体时看到两个物象。分双眼复视、单眼复视。 双眼复视:双眼注视一物出现两个物象,遮盖一眼后消失。 斜视:双眼视觉发育完善前发生的斜视(非共同性、共同性) 斜视矫正术后 视觉中枢的外伤、肿瘤、炎症、血管性疾病 获得性复视:镜片光学中心与瞳距不符产生棱镜效应 单眼复视 虹膜异常:双瞳、虹膜根部离断 晶体异常:晶体半脱位、白内障 单眼未矫正的高度近视、散光 暂时性:异常视网膜对应的斜视矫正后 多视:未成熟白内障
复视
立体视觉障碍
任何破坏双眼单视和视差的疾病均可能导致 表现为:不能精确判断物体的深浅、高低和远近
感觉性症状
眼痛 异物感:异物、角膜炎、结膜炎、干眼、倒睫、轻挫伤 沙砾样感:干眼引起泪液性质改变、结膜乳头增生 眼睑颗粒样感:各类睑缘炎 烧灼感:眼表炎症、过敏、干眼、化学刺激、困乏等
眼痛
眼部组织内三叉神经眼支受刺激均可引起眼痛 常见于 眼球病变:角膜、虹膜、巩膜病变;高眼压;眼痛可伴有眼
眼睑痉挛
夸张性瞬目 可见于 眼表刺激 精神因素 特发性:面肌痉挛

上睑下垂
上睑部分或全部不能提起,水平视上睑缘遮盖角膜上部超过1/5。 轻者不遮盖瞳孔,重者部分或全部遮盖,影响视觉发育或视力。 提上睑肌或Muller肌功能不足引起 分先天性和后天性 先天性:出生即有,多双眼。提上睑肌或动眼神经发育不良。 后天性:单眼或双眼。常见疾病:动眼神经麻痹、Horner综合征、提上

眼科疾病报告

眼科疾病报告

眼科疾病报告眼睛是人们感知世界的窗口之一,然而,不幸的是,许多人经历了各种各样的眼科疾病。

这些疾病可能严重影响人们的视力和生活质量。

本文将介绍几种常见的眼科疾病,并讨论其症状、原因、诊断和治疗方法。

1. 白内障白内障是一种常见的眼科疾病,主要表现为眼睛的晶状体变得透明度降低。

症状包括视力模糊、灯光敏感和色彩感知下降。

白内障的主要原因是老化,但也可以由外伤、糖尿病等因素引起。

诊断白内障通常需要进行眼底检查和眼压测量。

目前,最有效的治疗方式是手术替换晶状体。

手术后,患者通常能够恢复正常的视力水平。

2. 青光眼青光眼是一种常见的眼科疾病,主要由眼压升高导致的视神经损伤引起。

症状包括视力模糊、眼部疼痛和眼睛红肿等。

青光眼的主要原因是眼房水排出不畅,导致眼压升高。

青光眼的诊断常常需要进行眼压测量、眼底检查和视野测试。

治疗方法包括药物治疗、手术和激光治疗等。

早期发现和治疗青光眼对于保护视力至关重要。

3. 角膜炎角膜炎是一种常见的眼科疾病,主要由细菌、病毒或真菌感染引起。

症状包括眼睛红肿、疼痛、视力下降和眼球流泪等。

角膜炎的主要原因包括眼球外伤和卫生条件不佳。

诊断角膜炎通常需要进行眼部检查、医生的询问和眼科检测等。

治疗方法根据感染原因的不同而有所不同,包括使用抗生素眼药水、抗病毒药物和角膜移植等。

4. 糖尿病视网膜病变糖尿病视网膜病变是一种常见的糖尿病并发症,主要由高血糖导致的视网膜血管受损引起。

症状包括视力模糊、眼前出血和黑点等。

糖尿病视网膜病变的主要原因是长期的高血糖和血糖控制不良。

诊断糖尿病视网膜病变通常需要进行眼底检查和视网膜成像等。

治疗方法包括控制血糖、注射激素和激光治疗等。

定期的眼科检查对于糖尿病患者至关重要,以便及早发现并治疗视网膜病变。

总结:眼科疾病是一类常见的健康问题,严重影响了人们的视力和生活质量。

白内障、青光眼、角膜炎和糖尿病视网膜病变是几种常见的眼科疾病。

及早的诊断和治疗对于保护和恢复视力至关重要。

眼综合案例

眼综合案例

眼综合案例眼综合症是一种常见的眼部疾病,指的是包括近视、远视、散光等多种视觉问题在内的眼睛功能失调。

下面是十个以眼综合症为题的案例:1. 张小姐是一位白领女性,长期使用电脑工作导致眼睛疲劳,出现了近视和眼干症状。

她在医生的建议下改变工作习惯,定期休息并使用护眼液,逐渐缓解了眼部不适。

2. 李先生是一位司机,长期开车过程中眼睛需要长时间集中注意力,导致近视度数加深。

他通过配戴合适的近视眼镜,使视力得到了有效矫正,并学习了眼部保健知识,减少了眼部疲劳。

3. 王先生是一位教师,由于工作需要经常翻阅书籍和讲台上的幻灯片,导致眼睛出现了散光问题。

他选择了配戴特制的散光眼镜,有效改善了视力问题,并注重眼部保健,预防眼睛疲劳。

4. 小明是一位学生,他平时沉迷于电子设备,导致近视度数快速增加。

经过眼科医生的检查,他决定采取措施限制用眼时间,同时佩戴近视眼镜,避免近视问题进一步恶化。

5. 高先生是一位运动员,长期进行高强度的训练导致眼睛疲劳和散光问题。

他在训练后使用冷敷眼罩缓解眼部不适,并进行眼部保健操,提高眼睛的适应能力。

6. 小红是一位儿童,她在学习过程中出现了视力下降和近视问题。

她的家长及时带她到医院进行了眼科检查,并按医生的建议佩戴近视眼镜,同时减少用眼时间,保护眼睛健康。

7. 张先生是一位长期从事精密器械操作的工人,频繁眼睛对准微小的零件导致眼睛疲劳和散光问题。

他使用特制的放大镜进行操作,并定期进行眼部保健,避免视力下降。

8. 杨女士是一位长期进行手工刺绣的艺术家,长时间专注于细致的刺绣工作导致眼睛疲劳和近视问题。

她在工作中使用放大镜,并结合眼部保健操,缓解了眼部不适。

9. 小李是一位年轻人,经常熬夜加班导致眼睛干涩和视力下降。

他调整了作息时间,并在工作中使用护眼液,改善了眼部疲劳症状。

10. 赵先生是一位中年人,长期处于高压工作环境导致眼睛疲劳和近视问题。

他通过定期进行眼部检查和佩戴眼镜,同时改善生活习惯和加强眼部保健,有效缓解了眼部不适。

青光眼睫状体炎综合征

青光眼睫状体炎综合征

青光眼睫状体炎综合征
青光眼睫状体炎综合征(青睫综合征)亦称青光眼睫状体炎危象,又称Posner-Schlossman综合征,简称PSS,是一种反复发作的单眼青光眼合并睫状体炎。

该病多发生于20~50岁的青壮年,以非肉芽肿性葡萄膜炎伴明显眼压升高为特征,起病急骤,单眼居多,可反复发作,与劳累有关,尤其与脑力疲劳和精神紧张有关;发生机制为前列腺素介导的炎症反应。

该病发病年龄为11~69岁,但多发生于年轻的成年人。

青睫综合征的临床炎症表现轻微,局部充血很轻,眼压升高,通常对视力影响较小。

发病初期,对视力有影响,可出现眼前视物不清,呈雾状。

该病的症状包括轻度不适,即使在发作高峰期,头疼眼胀症状也不甚明显;视力一般正常,如角膜水肿则视物模糊;发作期间瞳孔可略大等。

青睫综合征的诊断主要根据典型的临床表现,包括眼压升高与症状不呈比例、眼压升高与体征不呈比例、单眼受累、特征性的KP等。

活体超声生物显微镜检查可发现睫状体肿胀和渗出。

青睫综合征的治疗主要是药物治疗,包括控制炎症、降低眼压等。

对于反复发作、药物治疗效果不佳的患者,可考虑激光治疗或手术治疗。

同时,患者应注意休息,避免过度劳累和精神紧张,以减少复发的风险。

以上信息仅供参考,如有需要,建议咨询专业医生。

马凡氏综合征的眼部

马凡氏综合征的眼部

马凡氏综合征的眼部马凡氏综合征,又称马凡综合征或马方综合征,是一种常染色体显性遗传疾病,以眼部畸形和智力障碍为主要特征。

此疾病最早由英国医生约翰·马凡在1902年首次描述,因而得名。

一、疾病简介马凡氏综合征是一种多系统疾病,与体内FBN1基因的突变有关。

FBN1基因编码为纤维连接蛋白1(Fibrillin-1),该蛋白是构建胶原纤维骨架的关键组成部分。

FBN1基因在胚胎期间负责胶原纤维的合成和组装,影响了多个器官的正常发育。

由于FBN1基因的缺陷,导致了马凡氏综合征患者眼部异常和其他全身特征。

二、眼部异常1. 屈光错误:马凡氏综合征患者中的大多数都有屈光错误,主要表现为高度散光、近视和远视等屈光不正常。

2. 前房深度浅:马凡氏综合征患者可能出现前房深度浅和眼前房角狭窄,导致眼压升高,进而引发青光眼。

3. 眼睑异常:常见的眼睑异常包括上斜眼睑、下斜眼睑、松弛的眼袋和睑垂等。

4. 角膜曲率异常:角膜曲率在马凡氏综合征患者中常常异常,表现出角膜前面积变形和不规则的曲率。

5. 晶状体不正常:马凡氏综合征患者的晶状体可能表现出弯曲、散光、后固定和前凸等异常。

6. 视网膜脱离:视网膜脱离是马凡氏综合征患者中常见的眼部并发症,可以导致视力下降或失明。

三、其他全身特征1. 长而窄的脸部:马凡氏综合征患者的面部通常较长而窄,伴有高而窄的额头和高颧骨。

2. 唇裂和腭裂:约20%的马凡氏综合征患者存在唇裂或腭裂,导致言语和吞咽困难。

3. 骨骼畸形:马凡氏综合征患者的骨骼系统常常出现畸形,包括短小的手指和脚趾、马蹄足、胸廓畸形(如鸽胸或鱼胸)等。

4. 心脏病:马凡氏综合征患者中大约60%存在心脏病,最常见的是主动脉瓣关闭不全。

5. 呼吸系统问题:约30%的马凡氏综合征患者有呼吸系统问题,如呼吸困难和肺不张等。

6. 智力发育迟缓:智力发育迟缓是马凡氏综合征患者最常见的表型特征,智商水平通常在边缘低下至轻度智力障碍之间。

马凡氏综合征眼科

马凡氏综合征眼科

马凡氏综合征眼科马凡氏综合征是一种罕见的遗传疾病,也称为精神发育迟滞-小头畸形综合征。

它是一种由某种基因突变引起的先天性疾病,主要表现在智力发育延迟、身体畸形以及眼科问题上。

本文将详细介绍马凡氏综合征在眼科方面的症状、诊断和治疗方法。

一、马凡氏综合征眼科表现马凡氏综合征的患者通常具有一些眼部异常,包括眼睑缺陷、巩膜血管丰富、睫毛稠密、斜视、屈光不正等。

以下是具体的症状描述:1.眼睑缺陷:马凡氏综合征患者的眼睑常常具有缺陷,表现为眼睑裂缝狭小、眼裂展宽度不正常,以及眼皮松弛等。

这些眼睑问题可能导致视力受损和眼睛干涩等症状。

2.巩膜血管丰富:马凡氏综合征患者的巩膜通常比正常人更为血管丰富,呈现红色,容易受到外界刺激而发红。

3.睫毛稠密:马凡氏综合征患者的睫毛通常比正常人更加稠密和浓密,有时候甚至可以遮挡住眼睛。

4.斜视:马凡氏综合征患者常常伴有斜视,即眼睛朝向不同的方向,无法同时对准一个目标。

这会导致双眼视力不均衡,影响正常视觉。

5.屈光不正:马凡氏综合征患者中也有一部分出现屈光不正,包括近视、远视和散光等。

这会导致视力模糊、眼睛疲劳等问题。

以上是一些较常见的马凡氏综合征眼科症状,但并不是每个患者都会同时出现以上所有症状,且严重程度也存在差异。

二、马凡氏综合征眼科诊断马凡氏综合征在眼科方面的诊断通常通过一系列检查和观察来完成。

以下是一些常用的诊断方法:1.眼底检查:通过眼底检查可以观察到巩膜血管的丰富程度,以及其他可能的异常情况,如视盘突出、黄斑变性等。

2.角膜地形图:可以通过角膜地形图来评估角膜曲率,判断是否存在屈光不正,进而进行治疗。

3.屈光度测量:通过屈光度测量可以评估马凡氏综合征患者的屈光情况,包括近视、远视、散光等。

4.斜视检查:通过斜视检查可以了解患者的斜视类型和程度,进而决定是否需要进行斜视手术矫正。

以上是常用的马凡氏综合征眼科诊断方法,通过综合利用这些方法,可以对患者的眼科问题进行准确的评估和诊断。

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眼科常见综合症眼科常见综合症第一节结膜一、莱特尔综合症【病因】莱特尔综合症(Reiter syn dr one)又称尿道炎-关节炎-结膜炎综合症,病因不明,可能是感染引起的变态反应。

【临床表现】1眼部表现(1)眼部典型表现双侧非特异性结膜炎。

(2)其他可有虹膜炎角膜炎视神经视网膜炎等。

2全身表现(1)尿道炎,有尿道刺激征状。

(2)全身多发性关节炎,具有对称性易复发的特点。

(3)皮肤红斑或脓包疮。

二、干燥性角膜结膜炎【病因与病理】干燥性角膜结膜炎病因不明。

病理检查示腮腺淋巴细胞浸润,泪腺组织被结缔样组织代替。

【临床表现】1眼部表现(1)泪腺分泌减少为其特征,眼持续性干燥,灼热。

⑵虎红染色阳性,希尔默试验阳性。

(3)结膜上皮角化,晚期有角膜血管翳及角膜混浊。

2全身表现(1)皮肤黏膜干燥。

(2)吞咽困难,胃液胃酸分泌减少(3)关节炎关节肿胀。

(4)慢性或复发性肺部感染。

三、史约-综合症【病因]】史-约综合症(Stevens-Johnson syndrome),又称口腔-粘膜-皮肤-眼综合症,病因不明。

【临床表现】1眼部表现(1)眼部典型表现卡他性或假膜性大疱性结膜炎化脓性。

(2)其他可有角膜溃疡穿孔,前房积脓及化脓性全眼球炎。

2全身表现(1)全身皮肤黏膜发生水疱及斑丘疹(2)急性呼吸道感染第二节角膜一非梅毒性角膜基质炎【病因】非梅毒性角膜基质炎(Cogan 1 syndrome)病因不明。

【临床表现】1眼部表现(1)双眼大多同时发病,刺激症状明显。

(2)角膜基质炎,呈颗粒状或斑点样浸润。

(3)梅毒血清反应阴性。

2全身表现(1)前庭听觉症状,如恶心呕吐耳鸣。

(2)惊厥发作。

(3)血沉加快,血细胞增加。

二角膜营养不良综合症角膜营养不良综合症(Buckler syndrome)分为三型:1型是角膜颗粒状营养不良,2型是角膜斑点状营养不良症,3型是角膜格子状营养不良症。

【病因】病因不明。

1型和3型是常染色体显性遗传,2 型是隐性遗传。

【临床表现】1眼部表现(1)1型双眼角膜中央上皮与前弹力层之间有灰白色浑浊颗粒,边界清楚,混浊颗粒之间角膜透明。

(2)2型整个角膜见散在边界不清楚的灰色斑点,中央区明显,在角膜基质层进行性发展。

(3)3型角膜中央与周边之间有许多微细的混浊线条,在角膜基质层交错成格子样。

2全身表现无特殊表现。

第三节葡萄膜一哈钦森综合症【病因】哈钦森综合症(Hutchinson syndrome),又称先天性梅毒三联症,为患儿父母患梅毒所致。

【临床表现】1眼部表现角膜基质炎,角膜缘深层血管伸入角膜中央,呈典型的毛刷状改变,一般双眼先后发病。

与哈钦森牙神经性耳聋构成先天性梅毒三联症。

2全身表现(1)哈钦森牙不发生于乳牙,而发生于第二造牙期。

其特点是牙齿排列不整齐,稀疏缺乏光泽,门齿凹切等。

(2)神经性耳聋。

二急性视网膜坏死【病因】急性视网膜坏死(acute retinal nacrosis syn drome)主要由疱疹样病毒,如单纯疱疹1及2型巨细胞病毒(CMV )和水痘-带状疱疹病毒(VZV)引起全层视网膜坏死。

【临床表现】1眼部表现眼前段常表现为肉芽肿性前葡萄膜炎;后段典型三联征---闭塞性视网膜小血管炎玻璃体炎及多灶性周边部视网膜炎。

健康的视网膜与病变区对比境界鲜明,称为新锯齿缘' 常发生视网膜脱离。

2全身表现无特殊表现。

三获得性免疫缺乏综合症(AIDS)由人类免疫缺陷病毒1型引起。

【临床表现】1眼部表现(1)非感染性血管病变典型HIV视网膜病变,表现为柳絮斑,偶有出血。

(2)眼部机会感染常见CMV性视网膜炎VZV性视网膜炎。

(3)眼睑结膜卡波西(Kaposi)肉瘤,眼睑淋巴瘤。

(3)神经眼科损害常见的原因是隐球菌性脑膜炎,表现为视乳头水肿视神经病变脑神经麻痹。

2全身表现(1)AIDS相关复合征表现为全身淋巴结病发热不适消瘦腹泻等。

(2)中枢神经系统病毒感染。

四白塞病(不多叙教科书想见)五异色性虹膜睫状体炎【病因与病理】病因不明病理检查示虹膜各层均发生萎缩,色素细胞减少,基质层板弥漫性纤维化,血管壁呈透明样变,虹膜组织有浆细胞和淋巴细胞浸润。

【临床表现】1眼部表现(1)眼部典型表现单眼虹膜异色萎缩,特征性角膜后沉着物;白色透明,弥漫性分布,成星状或圆点状,无急性炎性体征。

(2)其他可有并发性白内障青光眼玻璃体混浊周边脉络膜或(和)视网膜病灶。

2全身表现无特殊表现。

六虹膜角膜内皮综合症【病理与病因】病因不明。

病理检查示角膜内皮细胞异常增生和后弹力层膜样物增生。

【临床表现】1眼部表现包括进行性虹膜萎缩Chandler综合征虹膜色素痣综合症(Cogan-Reese-syndrome)三者的共同的特点是;角膜水肿进行性虹膜萎缩闭角型青光眼。

(1)进行性虹膜萎缩主要特征为虹膜孔洞形成,其它可有虹膜基质萎缩粘连色素上皮外翻,瞳孔异位。

(2)Chandler综合症主要表现为角膜水肿轻度虹膜萎缩瞳孔异位。

虹膜无空洞是本病的特征。

(3)虹膜色素痣综合症主要表现为虹膜表面有色素性结节,伴瞳孔变形。

2全身无特殊表现。

七角膜虹膜中胚叶发育不全综合症【病因】(Riege syndrome)为先天性中胚叶发育异常,为常染色体显性遗传。

【临床表现】1眼部表现(1)角膜后浑浊环。

(2)虹膜发育不全或无虹膜,虹膜萎缩前粘连;瞳孔异位闭锁。

(3)前极性白内障,晶状体脱位。

(4)上睑下垂小眼球斜视。

(5)先天性青光眼前房角发育不良。

2全身表现颅面骨发育异常,智力低下。

八外伤性三角综合症【病因】又称(triangle syndrome)为后睫状动脉阻塞引起的脉络膜缺血。

引起睫状动脉阻塞的原因有先天性血管病变和外伤,以外伤者最常见。

【临床表现】1眼部表现早期表现为视网膜水肿,出血水肿吸收后呈现境界鲜明的三角形脉络膜萎缩病灶,尖端指向视乳头或黄斑。

2全身表现可有外伤体征。

九伏格特-小柳综合症又称(Vogt-Koyanagi syndrome)病因不明。

典型组织学改变为肉芽肿性全葡萄膜炎。

【临床表现】1眼部表现(1)眼前段常表现为羊脂状KP前房房闪,虹膜面可有布萨卡(Bussaca结节和克普(Koeppe)结节•(2)眼后段表现为双眼急性后葡萄膜炎。

典型体征为:双眼是乳头充血水肿,后极部网膜水肿;严重者可发生渗出性视网膜脱离,周边部眼底可见达-富(Dale n-Fuchs)结节。

晚期脉络膜及视网膜色素上皮广泛脱色素,呈现晚霞样眼底。

2全身表现(1)皮肤白发白癜风。

(2)神经系统颈部强直头痛意识模糊。

(3)听觉系统听力下降耳鸣。

第四节视网膜及其血管一外层渗出性视网膜病变【病因与病理】又称(coats disease病因不明。

病理检查示毛细血管扩张与闭锁,血管内皮细胞与周细胞丧失,血视网膜屏障破坏,视网膜下有大量类脂渗出。

【临床表现】1眼部表现(1)好发于青年男性。

(2)典型眼底表现为视网膜深部有大量黄色或黄白色渗出,伴有胆固醇结晶,出血,血管畸形呈梭形球形扩张。

(3)其它可有并发性白内障,继发性青光眼,视网膜脱离。

2全身表现无特殊表现。

二视网膜静脉周围炎【病因与病理】Eales syndrome 病因不明。

病理检查示主要病变位于视网膜周边部的小静脉。

有时小动脉也受累,血管壁及周围有多形核细胞浸润。

【临床表现】1眼部表现(1)本病多见于青年男性。

(2)双眼发病,呈慢性复发性。

(3)典型体征为早期眼底静脉周围可见灰白色渗出物,静脉迂曲扩张,伴白鞘出血,大量出血可进入玻璃体;晚期荧光造影显示,视网膜周边部有毛细血管无灌注区,其边缘可见微血管瘤,动静脉短路和新生血管。

(4)其他可有虹膜炎脉络膜炎玻璃体积血极化形成增生性视网膜玻璃体病变;牵引性视网膜脱离;并发性白内障;青光眼。

2全身无特殊表现。

三远达创伤性视网膜血管病【病因】又称(Purtscher syndrome)是胸腹部严重挤压伤或粉碎性骨折引起的一种特殊视网膜病变。

【临床表现】1眼部表现(1)后极部有许多乳白色水肿区,伴有圆形点状出血及柳絮斑。

(2)FAG显示,视乳头附近后极部有多造毛细血管无灌注区。

2全身表现(1)颅骨四肢和肋骨多发性骨折,(2)肺部出血呼吸困难淋巴渗漏。

四早产儿视网膜病变【病因】又称Terre syndrome,为早产儿长时间置于高浓度氧气环境中所致。

【临床表现】1眼部表现(1)双眼发病。

(2)出生后三周发病。

(3)早期视乳头境界模糊,视网膜静脉怒张,动脉迂曲,锯齿缘部新生血管增生,血管条索及纤维增生深入玻璃体达晶状体后,形成晶状体后纤维膜。

(4)其他可有白内障青光眼视网膜脱离眼球萎缩眼球震颤。

2全身无特殊表现。

六脑视网膜血管瘤病又称Von Hippe-Lindau disease,病因不明,为常染色体显性遗传。

【临床表现】1眼部表现典型体征为视网膜毛细血管瘤血管瘤有大的供养动脉及引流静脉,常位于颞侧周边部,亦也在乳头上或黄斑附近;晚期血管瘤周围有渗出,引起渗出性视网膜脱离。

2全身表现(1)脑部血管瘤常侵犯小脑,引起共济失调;癫痫。

(2)内脏血管瘤多见于肾脏。

七脑视网膜动静脉瘤综合征【病因与病理】又称Wyburn-Mason syndrome,病因不明。

病理检查示中脑的一侧或双侧动静脉瘤视网膜动静脉瘤。

【临床表现】1眼部表现(1)眼部典型表现视网膜动静脉直接吻合,全部视网膜血管迂曲扩张,但无渗出及视网膜脱离。

眼眶类似的血管畸形引起波动性眼球突出。

(2)其他可有上睑下垂眼外肌麻痹。

2全身表现(1)中脑动静脉瘤出血时引起脑膜刺激症状。

(2)颜面部多发性血管痣。

(3)面神经麻痹,耳聋耳鸣;意识丧失;也可出现小脑体征。

八卵黄状黄斑变性【病因与病理】又称Best disease病因不明,为常染色体显性遗传。

病理检查示PAS染色阳性的脂褐质沉积于视网膜色素上皮细胞视网膜下间隙内的巨噬细胞内。

【临床表现】1眼部表现(1)早期黄斑区色素上皮下可见境界清楚的圆形或卵圆形黄样渗出物;后期渗出吸收,瘢痕形成,并伴有视网膜下新生血管膜。

(2)视网膜时相ERG显示a b波异常,c波下降或消失。

(3)眼点图EOG异常.2全身无特殊表现。

九眼底血管样条纹综合征【病理与病因】又称Groenblad-Strand-Tourainesyndrome,为常染色体隐性遗传。

病理检查示全身性动脉炎;皮肤弹性组织变性;玻璃膜(Bruch膜)中的弹性纤维变性,在玻璃膜上出现裂口。

【临床表现】1眼部表现典型表现为眼底可见血管样条纹,环绕视乳头呈放射状达周边部,因Bruch膜破裂所致•2全身无特殊表现。

十年龄相关性黄斑盘状变性【病理与病因】又称Jounius-Kuhut syndrome,病因不明。

病理检查显示黄斑区玻璃膜疣形成,玻璃膜疣区的視细胞外节有变性改变,其下的Bruch膜钙化增厚或变薄,视网膜下新生血管形成。

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