《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》解读
诊断戚晓昆：原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像、病理鉴别诊断
诊断戚晓昆：原发性中枢神经系统血管炎的临床、影像、病理鉴别诊断原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）是主要累及脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见免疫炎性疾病。
根据临床表现、影像及病理分为五型：快速进展型、颅内出血及脊髓型、脑膜强化型、伴有血管周围淀粉样血管病型、肉芽肿性血管炎伴淀粉样血管病型。
临床表现因PACNS临床上发病率极低，临床表现及影像学检查缺乏特异性，尤其是影像上表现为肿块样病灶时，极易误诊为颅内占位性病变被切除，虽病理检查是诊断金标准，仍存在假阴性情况，诊断较棘手。
本文笔者将从临床、影像、病理三方面简要概述PACNS特点，以期临床医生从中获益。
PACNS临床表现多样，缺乏特异性，可表现为头痛、癫痫、认知功能损害、短暂性脑缺血发作及局灶缺损等症状。
首发症状以头痛居多，部分颅内占位性病变患者常以头痛为首发症状，临床上需与瘤样脱髓鞘病变等疾病鉴别。
PACNS的影像特点PACNS影像学变化是多种多样的。
2008年，Molloy等对38例影像学表现为瘤样病灶的PACNS进行回顾分析，提出了新的亚型-瘤样PACNS。
因其影像学常表现为瘤样病灶，临床上易与瘤样脱髓鞘病变、脑胶质瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤、感染性占位病变（如PML、Whipple病）等疾病相混淆，认识影像特点尤为重要。
PACNS 的CT一般表现为低密度，但肿瘤性疾病如淋巴瘤等则表现为团块状高密度。
PACNS病灶易累及双侧皮层、皮层下及深部白质，呈长或短或混杂T1信号，部分呈长或短T2信号，分析是因PACNS的血管壁容易遭到破坏，血管壁的完整性受损，引起血管破裂出血，所以在病灶中心多可见短T1、短T2信号改变。
既往文献报道，DWI常呈高信号。
Moritani等有类似报道，认为DWI信号改变与疾病的病程分期有关，超急性期、急性期、亚急性期均以DWI高信号为主，慢性期表现为低信号。
但我们在临床研究中发现部分DWI呈“病灶中心低信号、周边高信号”特点。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识2024年版解读PPT课件
。
神经功能缺损处理
癫痫发作处理
立即给予抗癫痫药物控制发作， 并调整药物剂量以维持稳定血药
浓度。
根据感染类型和药敏试验结果选 用敏感抗生素进行治疗，同时注
意支持治疗和免疫调节。
感染处理
06
患者管理与康复支持
患者心理支持和情绪调节方法
提供专业的心理咨询
通过专家共识的制定，推广和应用，提高临床医生对PCNSL的认识和诊断能力，减少 误诊和漏诊。
规范PCNSL的治疗方案
制定统一、规范的治疗方案，提高PCNSL的治疗效果，改善患者预后。
促进多学科协作
通过共识的制定和推广，促进神经科、血液科、放疗科等多学科之间的协作和交流，提 高综合诊治水平。
共识制定过程
治疗原则
PCNSL的治疗以化疗为主，辅以放疗和手术治疗。化疗方案应根据患者具体情况制定， 常用药物包括甲氨蝶呤、阿糖胞苷等；放疗可作为化疗的辅助治疗，有助于缩小肿瘤、缓 解症状；手术治疗主要用于活检或减压。
未来发展趋势预测
新型药物研发
随着对PCNSL发病机制的深入研究， 未来有望研发出更加高效、低毒的新 型药物，提高患者的生存率和生活质 量。
关键信息回顾
疾病概述
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见且高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，主 要发生于脑、脊髓、眼和软脑膜等中枢神经系统部位。
诊断标准
PCNSL的诊断基于临床表现、影像学检查和病理学检查。临床表现包括颅内压增高、局 灶性神经功能障碍等；影像学检查如CT和MRI可显示肿瘤部位、大小及与周围组织的关 系；病理学检查是确诊的金标准。
预防措施建议
定期颅内压监测
原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识解读
生物制剂治疗
对于难治性原发性中枢神经系统血管炎患者，可以考虑使用生物制剂进行 治疗。
常用的生物制剂包括抗肿瘤坏死因子拮抗剂、B细胞抑制剂等，能够针对 特定的免疫分子或细胞发挥作用，控制炎症反应。
生物制剂治疗过程中需注意观察患者病情变化，及时调整剂量，同时注意 预防感染等不良反应的发生。
05
疾病管理与预后
定期随访
定期进行随访，以便及时发现复发迹象，采取有效 措施。
注意预防感染和自身免疫性疾病
保持健康的生活方式，增强免疫力，预防感染和自 身免疫性疾病的发生。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
01
向患者和家属介绍疾病的相关知识，提高他们对疾病的认知和
理解。
心理支持
02
提供心理支持和心理咨询，帮助患者缓解焦虑、抑郁等情绪问
目的
为了提高原发性中枢神经系统血管炎 的诊断准确性和治疗效果，制定原发 性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中 国专家共识，以规范临床实践。
共识的形成过程
专家委员会成立
文献回顾
制定共识
共识审核与发布
由神经内科、神经外科、影像 学、病理学等领域专家组成专 家委员会。
专家委员会对国内外相关文献 进行系统回顾和分析，总结原 发性中枢神经系统血管炎的流 行病学、病因、病理生理、临 床表现、诊断和治疗方法等方 面的研究成果。
基于文献回顾，结合中国实际 情况，制定原发性中枢神经系 统血管炎诊断和治疗中国专家 共识。
专家委员会对共识进行审核， 确保其科学性和实用性，并通 过专业学术组织或机构发布。
02
原发性中枢神经系统血管炎 的概述
定义和分类
定义
原发性中枢神经系统血管炎是一种病因不明的慢性炎症性血管病，主要侵犯中枢神经系统的血管。
医学课件原发性中枢神经系统血管炎
Cravioto和Feigin于1959年通过尸检首先报告， 当时称为肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis of the CNS，GACNS）。
1983年改为孤立性中枢神经系统血管炎 （isolated angiitis of the CNS，IACNS）。
由于某些患者具有不同程度的颅外血管炎症，而 IACNS定义则显局限，故Lie认为采用PACNS 更为 合适。
脑组织活检
常见受累部位
大脑-----------95％ 桥脑&延髓------32％ 小脑-----------18％ 脊髓-----------16％
脑活检也有一定的假阳性率，水痘-疱疹病毒感染、 细菌性脑膜炎、梅毒、结核、真菌感染、霍奇金 病、SLE、类风湿性关节炎、Wegener病、淋巴增生 性肉芽肿和中毒等，均可出现中枢神经系统血管 炎样的表现。
影像学检查--核磁共振
主要的间接征象有： 脑血流灌注障碍； 脑缺血性病变； 脑出血或蛛网膜下腔出血； 血管狭窄，其原因可排除动脉粥样硬化。
直接征象为： 血管壁增厚伴有强化； 多发性微动脉瘤。
影像学检查--核磁共振
病变多表现为皮层和皮层下白质大小不等的片样 边界模糊的病灶，可累及单侧或双侧。
Moore PM，Richardson B．Neurology of the vasculitides and connective tissue diseases.J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1998, 65:10-22.
现在认为中枢神经系统良性血管病(BACNS)是血 管痉挛，类似于Call-Fleming综合征、产后血管 病、偏头痛血管痉挛和药物诱导的“血管炎”等 病，所有这些疾病现在均命名为可逆性脑血管收 缩综合征(RVCS)，而非真正的血管炎 。
原发性中枢神经系统血管炎课件
第六页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪; 病变较弥散(mísàn)→认知能力下降; 病变部位靠近大脑皮层→癫痫; 侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍; 脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的
复查头颅MRI好转，见D、E。
Michael GH et al.J Neurol (2011) 258:1714–1716
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原发性中枢神经系统血管炎
一例来自美国的
PACNS，MRI显
示软脑膜呈弥散、 线条状及结节状 强化，且累及(lěijí) 部分硬脑膜。
ARTHRITIS & RHEUMATISM 2008; 58: 595–603
Salvarani C et al. Ann Neurol 2007;62: 442–51.
第四页，共四十五页。
原发性中枢神经系统血管炎
临床表现
可发生(fāshēng)于任何年龄，但以中青年为主（50岁 左右）；并以男性发病居多
可急性、慢性或隐匿性起病 临床表现多种多样，无特异性 与侵犯的部位、病变的性质和程度有关
感染(gǎnrǎn)相关性血管炎（HIV、梅毒、结核、钩端 螺旋体、水痘带状疱疹病毒等）。
药物如海洛因等各种原因所致血管炎。
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原发性中枢神经系统血管炎
鉴别要点：完善(wánshàn)、细致的病史询问、查体及 实验室检查，可协助诊断、排除。
原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识解读
➢ 淋巴细胞型，ABRA型预后相对较好(早期诊断并开始 激素、免疫抑制治疗可明显改善预后；
➢ 可通过MRI监测疾病活动性，初始治疗后每4-6周复查
MRI，药物减量期应每3-4个月复查MRI以了解有无无
症状的疾病进展，新病灶或新症状的出现往往提示疾
病仍在活动。
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➢ 由于甲氨蝶呤毒性较高，不建议用于治疗 PACNS；
➢ 启动治疗4个月后应进行疗效评价，如无缓解 ，应考虑终止一线治整疗理课并件 改用其他治疗方案。33
7.2 二线治疗
➢ 二线治疗药物包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等 毒性较低的免疫抑制剂；
➢ 造影阴性、活检阳性、MRI可见脑膜明显强化 的小血管受累型PACNS预后较好，可选用该类 药物进行治疗；
3 辅助检查
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3.3 组织活检
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4 诊断标准
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5 临床分型
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5.1 DSA阳性型
5.1.1 根据临床表现分亚型
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➢ 英夫利昔单抗按体质量5mg/kg单次使用；
➢ 伊纳西普25mg每周2次，之后按体质量 25mg/(kg.周)，连用8个月；
➢ 利妥昔单抗用于淋巴细胞性PACNS效果较好， 使用方法：每次1g，第一次给药14d后给予第 二次，共两次，或每周给药375mg/m2体表面积 ，每6-9个月连用2周
《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》要点
《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识》要点原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。
国内仅有数例PACNS零星报道，尚缺乏大样本研究。
随着神经影像和病理活检技术的发展，对该病诊断的临床准确性不断提高。
1 流行病学迄今为止PACNS自然人群的发病率和患病率尚不明确，目前文献报道推算的发生率约2.4/106，女性患者稍多。
2 临床表现PACNS通常缓慢起病，少数也可急性起病，病程可有复发缓解，也可进行性加重(临床表现与受累血管大小、血管炎病理分型有关，常无特异性症状和体征。
头痛、认知障碍以及持续性局灶神经功能缺损或脑卒中的相关表现是PACNS最常见的临床表现，也是2/3以上PACNS患者的首发症状(偏瘫多见于较大血管受累，癫痫多见于儿童。
部分成人患者可合并淀粉样血管病。
2.1 头痛头痛为PACNS的最常见症状，可见于PACNS患者的50%~60%。
2.2 脑血管事件脑血管事件可见于30%~50%的PACNS患者，呈急性起病，多表现为多次发作的、累及不同供血区的多发梗死（40.5%），或短暂性脑缺血发作（25.8%），也可合并脑出血（9.8%~12.2%）。
2.3 脑病表现此组表现主要包括癫痫发作（20.2~33%）、精神症状（25%）、意识或认知功能障碍（54~62%）、遗忘综合征（6.1%）等。
2.4 脊髓病表现PACNS中约5%有脊髓受累症状，单纯脊髓受累罕见。
2.5 视神经炎PACNS中视神经炎较罕见。
3 辅助检查血清学、脑脊液检查及神经影像学（包括血管造影）异常结果对于PACNS 通常不具有特异性，但能为其鉴别诊断提供依据。
3.1 实验室检查目前尚无明确的实验室检查指标可以用来诊断或除外PACNS。
3.1.1 血清学：血清学检查的主要目的在于排除潜在的相关疾病。
原发性中枢神经系统血管炎临床诊疗进展
原发性中枢神经系统血管炎临床诊疗进展标签：血管炎;中枢神经系统;诊断;治疗原发性中枢神经系统血管炎(Primaryangiitisofthecentralnervoussystem,PACNS)是中枢神经系统血管的非感染性炎性病变,自发并可复发,仅局限于中枢神经系统,没有其他系统性疾病的表现。
最早由Newman和Wolf在1952年描述并命名为“累及中枢神经系统的非感染肉芽肿性血管炎”[1];1959年Cravioto等发现病灶主要由肉芽肿组成而命名为“中枢神经系统肉芽肿性血管炎”[2],但以后发现肉芽肿是非特异性的表现,且有一定比例的病例为非肉芽肿型,因此限制了该名称的使用;1983年Calabrese等采用了“孤立性中枢神经系统血管炎”(isolated angiitis of the CNS,ICA)一词[3],因显得局限而未获推广;1992年Lie[4]提出“原发性中枢神经系统血管炎”的命名,认为该命名既反映了病变的解剖部位和临床特征,又不受组织特征的限制,逐渐得到公认并应用至今。
国外自50年代开始报道此类病例,国内自1998年以来各地渐有散在病例报道,但对该病尚缺乏普遍的统一的认识。
1 病因及发病机制病因及发病机制均不明。
许多学者试图在病变组织中寻找致病微生物,但未成功。
Shoemaker等[5]认为机体抗嗜中性粒细胞胞浆抗体可与嗜中性粒细胞中的颗粒及单细胞中的溶酶体发生反应,激活体液和细胞的炎性介质导致血管炎;Siva[6]提出PACNS的肉芽肿表现及没有自身抗体或免疫复合物在血管壁上的沉积,提示PACNS是一种免疫性的,T-淋巴细胞介导的非特异性炎症反应。
这一观点近年也得到了许多学者的认可[7]。
因此PACNS可能属于自身免疫反应性疾病,诱发因素可能是超敏反应体质,或在一定的个体中可能存在基因遗传缺陷,免疫系统特殊抗原暴露导致了患血管炎的高风险。
2 病理病理学上,PACNS的炎症过程主要集中在软性膜及皮质的中、小动脉和静脉。
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7 预后
➢总体预后较差，约有1/4-1/3 复发，死亡率6%-15%，多 死于脑梗死；
➢预后与具体类型有关，中、大血管受累型中的快速进展 型预后最差，脊髓受累型亦预后不良；
➢小血管受累型中肉芽肿型对一线或二线药物治疗反应好， 但容易复发，频繁复发者（至少1年复发1-2次）可能需 要三线治疗；
是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中 小血管的罕见重度免疫炎性疾病。
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1 流行病学
➢发病率及患病率不明,推算其发病率为2.4/106； ➢女性患者稍多； ➢可发生于任何年龄,40-60岁多发,儿童偶见。
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2 临床表现
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3 辅助检查
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3.3 组织活检
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4 诊断标准
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5 临床分型
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5.1 DSA阳性型
5.1.1 根据受累血管大小
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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5.1.2 根据临床表现分亚型
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5.2 DSA阴性型
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5.3 脊髓型
➢此型约占PACNS的5%； ➢脊髓受累可发生在脑部受累之前、之后，也可
➢维持3-6个月稳定缓解后可换用低毒性免疫抑制 剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯继续6-12个月的 维持治疗；
➢由于甲氨蝶呤毒性较高，不建议用于治疗 PACNS；
➢启动治疗4个月后应进行疗效评价，如无缓解， 应考虑终止一线治疗并改用其他治疗方案。
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7.2 二线治疗
➢二线治疗药物包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等 毒性较低的免疫抑制剂；
➢序贯治疗期限为2-3个月(如减量过程中症状加 重，可将剂量提高至之前有效的最低剂量，待 症状稳定后再次尝试减量；
➢诊疗过程中应注意预防感染、骨质疏松等并发
症。
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➢对于病情较重的患者，可加用环磷酰胺按体质 量,2mg/(kg.d)口服或每个月1g/m2,体表面积静脉 使用，用药期间每2周检查1次全血细胞计数， 并注意预防卡氏肺孢子菌肺炎感染；
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➢英夫利昔单抗按体质量5mg/kg单次使用；
➢伊纳西普25mg每周2次，之后按体质量 25mg/(kg.周)，连用8个月；
➢利妥昔单抗用于淋巴细胞性PACNS效果较好， 使用方法：每次1g，第一次给药14d后给予第二 次，共两次，或每周给药375mg/m2体表面积， 每6-9个月连用2周
《原发性中枢神经系统血管炎诊 断和治疗中国专家共识2017》
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原发性中枢神经系统血管炎 (Primary angiitis of the Central Nervous System,PACNS; Primary Central Nervous System Vasculitis,PCNSV):
➢硫唑嘌呤也常用于激素减量过程中免疫抑制治 疗，用法：2-3mg/(kg.d)，（Ⅳ级推荐），9-12 个月可见症状改善。
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7.3 三线治疗
➢三线治疗药物主要是肿瘤坏死因子α拮抗剂 （anti-TNF- α ）或利妥昔单抗等生物制剂；
➢出现以下情况可考虑使用：
①一线、二线治疗均无效或不耐受，（C级推荐） ②神经功能缺损持续不缓解或继续进展并由MRI证实 ③使用足量激素及免疫抑制剂治疗仍复发2次以上； ④激素一旦减至7.5mg即复发；
与之同时发生； ➢单独脊髓受累罕见，脊髓受累以胸段常见； ➢亚急性起病%表现为下肢进行性无力、远端麻木，
尿便障碍； ➢脊髓病变患者常预后不良。
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6 鉴别诊断
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7 治疗
7.1 一线治疗：
➢急性期可予甲泼尼龙冲击治疗， 1g/d静脉点滴 3-5d，或泼尼松按体质量1mg/(kg.d)，最大剂量 （80mg/d）口服治疗1周若反应较好，可以泼尼 松口服逐渐减量序贯治疗；
➢淋巴细胞型，ABRA型预后相对较好(早期诊断并开始 激素、免疫抑制治疗可明显改善预后；
➢可通过MRI监测疾病活动性，初始治疗后每4-6周复查 MRI，药物减量期应每3-4个月复查MRI以了解有无无症 状的疾病进展，新病灶或新症状的出现往往提示疾病仍 在活动。
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➢造影阴性、活检阳性、MRI可见脑膜明显强化 的小血管受累型PACNS预后较好，可选用该类 药物进行治疗；
➢吗替麦考酚酯可用于PACNS的初发、再发治疗 及维持治疗，也适用于难治性或儿童型PACNS 可在维持治疗期发挥激素减量效应；
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➢与环磷酰胺相比，缓解率较高，不良反应及毒 性作用较小，主要为白细胞减低。用法：吗替 麦考酚酯诱导缓解及维持缓解均为1-2g/d；