儿童间质性肺疾病诊断思路ppt课件
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《间质性肺疾病》课件
分类和临床表现
分类
根据病变类型可分为特发性间质性肺炎、膜性肺炎等。
临床表现
常见症状包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛等。
诊断和鉴别诊断
临床检查
包括肺听诊、X线胸片、肺功 能检查等。
影像学检查
CT扫描、高分辨率CT等可帮 助确定病变范围和类型。
组织学检查
通过活检或手术获取肺组织进 行病理学分析。
治疗原则和方法
1
氧疗和支持疗法
2
通过氧气治疗和支持疗法来改善呼吸
和生活质量。
3
药物治疗
使用抗炎药物、免疫抑制持等来帮 助患者康复。
并发症和预后
1 肺功能恶化
2 感染
疾病进展可能导致肺功能丧失和呼吸功能 限制。
免疫抑制剂使用增加了感染的风险。
3 氧依赖
疾病晚期可能需要氧气永久依赖。
《间质性肺疾病》PPT课 件
欢迎研究《间质性肺疾病》PPT课件。本课件将详细介绍这种疾病的定义、 病因以及分类和临床表现。我们还将一起探讨诊断和鉴别诊断、治疗原则和 方法，以及并发症和预后。最后，我们会谈到相关研究和进展，并给出结论 和展望。
疾病定义和病因
《间质性肺疾病》是一组以肺间质的炎症和纤维化为主要特征的疾病。病因 复杂，可能涉及遗传因素、环境暴露、感染等多个因素。
4 预后不确定
患者预后因病变类型和治疗效果而异，经 常需要长期随访。
相关研究和进展
近年来，关于《间质性肺疾病》的研究不断进展。包括更好的诊断方法、新 的治疗策略以及分子机制的深入研究等。
结论和展望
《间质性肺疾病》是一组复杂而多样化的疾病，需要多学科的综合治疗和长期随访。未来的研究将进一 步深入了解疾病机制并提供更有效的治疗策略。
间质性肺疾病ppt课件
5
放射性损伤
毒物接触：百草枯
感染性因子：
病毒、细菌、真菌、寄生虫、军团菌。
药物：
抗肿瘤药：博莱毒素、氨甲蝶呤、环磷酰胺
抗生素类：磺胺类、青霉素、红霉素
心血管药：已胺碘呋酮
其他：青霉胺、别嘌呤醇
6
7
表2 原因未明类ILD
特发性肺间质纤维化
结节病
闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP)
急性间质性肺炎（AIP）
26
八、几种原因未明类ILD
㈠特发性肺间质纤维化
1、病因 ⑴遗传因素 a、家庭族性肺纤维化患者的存在提示IPF的 发病可能存在着基因遗传的基础。对家族性肺 纤维化家系中无临床表现的成员进行检查可以 发现有肺泡炎存在的证据。 b、具有某些遗传易感性的个体，在一些环 境中的刺激物作用下，失去了对炎症反应，免 疫调节和纤维化反应的控制，渐发展形成本病。
12
⑧外源性刺激性烟雾、液体以及其它毒性 气体刺激性慢性间质性肺炎；⑨弥漫性肺 泡损伤（DAD）或ARDS以及相关疾病的 急性、亚急性及慢性期；⑩纤维化性肺泡 炎以及有关疾病；⑾血管炎性（坏死性小 血管炎及淋巴细胞性小血管炎）。
13
4、无机粉尘的吸入性职业病。 5、增生及肿瘤性病变：
①郎罕细胞增生或组织细胞增生症；②原发性细 支气管肺泡癌诱发肺间质变；③弥漫性肺淋巴血管平 滑肌增生症；④弥漫性非何杰金淋巴瘤；⑤原发性肺 血管细支气管内肿瘤。
间质性肺疾病
（interstitial lung disease ,ILD）
1
一、定义 二、临床分类 三、临床表现 四、影像学检查 五 肺功能 六 纤支镜 七 开胸肺活检（OLB） 八、几种原因未明类ILD
2
一、定义
放射性损伤
毒物接触：百草枯
感染性因子：
病毒、细菌、真菌、寄生虫、军团菌。
药物：
抗肿瘤药：博莱毒素、氨甲蝶呤、环磷酰胺
抗生素类：磺胺类、青霉素、红霉素
心血管药：已胺碘呋酮
其他：青霉胺、别嘌呤醇
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表2 原因未明类ILD
特发性肺间质纤维化
结节病
闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP)
急性间质性肺炎（AIP）
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八、几种原因未明类ILD
㈠特发性肺间质纤维化
1、病因 ⑴遗传因素 a、家庭族性肺纤维化患者的存在提示IPF的 发病可能存在着基因遗传的基础。对家族性肺 纤维化家系中无临床表现的成员进行检查可以 发现有肺泡炎存在的证据。 b、具有某些遗传易感性的个体，在一些环 境中的刺激物作用下，失去了对炎症反应，免 疫调节和纤维化反应的控制，渐发展形成本病。
12
⑧外源性刺激性烟雾、液体以及其它毒性 气体刺激性慢性间质性肺炎；⑨弥漫性肺 泡损伤（DAD）或ARDS以及相关疾病的 急性、亚急性及慢性期；⑩纤维化性肺泡 炎以及有关疾病；⑾血管炎性（坏死性小 血管炎及淋巴细胞性小血管炎）。
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4、无机粉尘的吸入性职业病。 5、增生及肿瘤性病变：
①郎罕细胞增生或组织细胞增生症；②原发性细 支气管肺泡癌诱发肺间质变；③弥漫性肺淋巴血管平 滑肌增生症；④弥漫性非何杰金淋巴瘤；⑤原发性肺 血管细支气管内肿瘤。
间质性肺疾病
（interstitial lung disease ,ILD）
1
一、定义 二、临床分类 三、临床表现 四、影像学检查 五 肺功能 六 纤支镜 七 开胸肺活检（OLB） 八、几种原因未明类ILD
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一、定义
《间质性肺疾病》课件
目录CONTENTS •什么是间质性肺疾病•间质性肺疾病的病因•间质性肺疾病的病理生理•间质性肺疾病的治疗与护理•间质性肺疾病的预防与控制•间质性肺疾病的研究进展与未来方向01定义与分类定义吸困难和缺氧。
症状异常。
表现症状与表现诊断鉴别诊断与鉴别020102吸烟疾病的重要措施之一。
质性肺疾病。
职业暴露空气污染药物与治疗遗传因素间质性肺疾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在发病中起到一定作用。
遗传因素导致的间质性肺疾病需要针对个体情况制定相应的治疗方案。
03间质性肺疾病时，肺泡间隔由于炎症、纤维化等过程而增厚，导致肺通气功能受限。
肺泡间隔增厚肺泡结构破坏肺纤维化炎症和纤维化过程可导致肺泡结构破坏，肺泡塌陷、融合，进一步影响气体交换。
肺组织逐渐被过度的纤维组织取代，使肺部变硬，影响正常呼吸功能。
030201通气功能障碍体交换效率降低。
换气功能障碍弥散功能障碍免疫与炎症反应免疫失衡在间质性肺疾病中，免疫系统失衡导致炎症反应持续发生，促进肺实质的损伤和纤维化。
炎症细胞浸润炎症细胞如巨噬细胞、淋巴细胞等在肺部浸润，释放炎症介质，加重肺部损伤。
细胞因子网络各种细胞因子在间质性肺疾病中发挥重要作用，形成一个复杂的网络，参与炎症和纤维化过程。
04药物治疗用于控制炎症和免疫反应，减轻肺实质损害。
用于抑制免疫系统对肺组织的攻击，减少疾病进展。
阻止或减缓肺组织的纤维化过程，改善肺功能。
用于治疗肺部感染，减少并发症。
糖皮质激素免疫抑制剂抗纤维化药物抗菌药物氧疗机械通气肺康复肺移植非药物治疗01020304为患者提供适当的氧气，改善低氧血症。
在严重呼吸衰竭时，使用机械装置辅助呼吸。
通过锻炼和训练，提高患者的呼吸功能和生活质量。
对于严重肺功能丧失的患者，考虑进行肺移植手术。
疾病认知教育生活护理为患者提供心理辅导，减轻焦虑和抑郁情绪。
心理支持督促患者定期到医院进行复查，监测病情变化。
定期复查患者教育与护理05戒烟与减少暴露总结词详细描述改善空气质量是预防间质性肺疾病的重要措施，包括减少污染物排放和加强空气质量监测。
间质性肺病ppt课件
6
7
间质性肺疾病的分类（美国胸科协会及欧洲
呼吸学会）
8
间质性肺疾病的分类
已知病因的DPLD：药物等 特发性间质性肺炎（IIP）：7类 肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、
Wegener肉芽肿等 其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-
肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞 组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发 性肺含铁血黄素沉着症
皮肌炎(PM／DM)、干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性
结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)等。
10
药物所致肺泡出血
11
粟粒性肺结核
12
呈间质改变的肺结
13
类风湿导致的肺部改变
14
干燥综合征导致肺部改变
15
16
肉芽肿性和其他DPLD
结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综
44
缺乏肺活检资料的UIP／IPF诊断 依据
45
NSIP非特异性间质性肺炎
NSIP在1994年由Katzen·stein和Fiorelli提出，指 不符合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质 激素等治疗反应佳。
NSIP大多为炎症型，也可表现为纤维化型或混合型， 病变均一。支气管肺泡灌洗液的NSIP有相当多表现 为CD8+淋巴细胞增多为主 。
组织病理学表现为UIP特点； 除外其他已知病因所致的间质性肺疾病(ILDs)，如药物、环境
因素和胶原血管疾病所致的肺纤维化。 肺功能异常：包括限制性通气障碍和(或)换气功能障碍； 普通胸片或高分辩CT(HRCT)示两肺基底部、周边部的网状阴影。
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间质性肺疾病的分类（美国胸科协会及欧洲
呼吸学会）
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间质性肺疾病的分类
已知病因的DPLD：药物等 特发性间质性肺炎（IIP）：7类 肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、
Wegener肉芽肿等 其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-
肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞 组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发 性肺含铁血黄素沉着症
皮肌炎(PM／DM)、干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性
结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)等。
10
药物所致肺泡出血
11
粟粒性肺结核
12
呈间质改变的肺结
13
类风湿导致的肺部改变
14
干燥综合征导致肺部改变
15
16
肉芽肿性和其他DPLD
结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综
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缺乏肺活检资料的UIP／IPF诊断 依据
45
NSIP非特异性间质性肺炎
NSIP在1994年由Katzen·stein和Fiorelli提出，指 不符合任一特定病理类型的IIP，预后较好，对皮质 激素等治疗反应佳。
NSIP大多为炎症型，也可表现为纤维化型或混合型， 病变均一。支气管肺泡灌洗液的NSIP有相当多表现 为CD8+淋巴细胞增多为主 。
组织病理学表现为UIP特点； 除外其他已知病因所致的间质性肺疾病(ILDs)，如药物、环境
因素和胶原血管疾病所致的肺纤维化。 肺功能异常：包括限制性通气障碍和(或)换气功能障碍； 普通胸片或高分辩CT(HRCT)示两肺基底部、周边部的网状阴影。
儿童间质性肺炎精选PPT课件
副流感病毒、巨细胞病毒（CMV）、EB病毒、HIV、 腺病毒、麻疹病毒、疱疹病毒及肝炎病毒等。 MP、CP 临床上遇到婴幼儿ILD患者的病因诊断时首先需确 定疾病是否为感染性。
2019/11/1
46
间质性肺炎患者死亡往往不是源于肺本身，而是继 发于感染、治疗副反应及气胸等并发症
2019/11/1
临床表现：以咳嗽、气促、呼吸困难、运动不耐 受等表现为主，渐进性加重。肺出血的患儿，可 有咯血表现。查体可有呼吸增快、三凹征、杵状 指，两肺可有湿性啰音、爆裂音和呼吸音异常等。 肺出血的患儿，体格检查有贫血表现。
2019/11/1
7
影像学表现：为双肺弥漫性病变，多见磨玻璃阴 影、结节阴影、网状阴影以及气腔实变等。
2019/11/1
22
其中特发性间质性肺炎又分为急性间质性肺炎 (AIP)、隐原性机化性肺炎(闭塞性细支气管炎伴 机化性肺炎，COP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、 淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、寻常型间质性肺炎 (UIP)、脱屑型问质性肺炎(DIP)和呼吸性细支气 管炎间质性肺病(RBILD)。
2019/11/1
42
CTD-ILD的影像学改变呈多样性，但其主要以磨玻 璃样改变及蜂窝状改变最为常见，且多发生于下肺
作血清学抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、 血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、抗中性粒细胞 胞浆抗体（P-ANCA、C-ANCA）等检查，有助于 诊断及对疾病活动性、疗效的判断
2019/11/1
5
基本概念
肺间质 由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织 结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、 毛细血管网及淋巴管等。
肺实质 主要是指各级支气管及肺泡上皮和肺泡腔。
2019/11/1
46
间质性肺炎患者死亡往往不是源于肺本身，而是继 发于感染、治疗副反应及气胸等并发症
2019/11/1
临床表现：以咳嗽、气促、呼吸困难、运动不耐 受等表现为主，渐进性加重。肺出血的患儿，可 有咯血表现。查体可有呼吸增快、三凹征、杵状 指，两肺可有湿性啰音、爆裂音和呼吸音异常等。 肺出血的患儿，体格检查有贫血表现。
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影像学表现：为双肺弥漫性病变，多见磨玻璃阴 影、结节阴影、网状阴影以及气腔实变等。
2019/11/1
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其中特发性间质性肺炎又分为急性间质性肺炎 (AIP)、隐原性机化性肺炎(闭塞性细支气管炎伴 机化性肺炎，COP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、 淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、寻常型间质性肺炎 (UIP)、脱屑型问质性肺炎(DIP)和呼吸性细支气 管炎间质性肺病(RBILD)。
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CTD-ILD的影像学改变呈多样性，但其主要以磨玻 璃样改变及蜂窝状改变最为常见，且多发生于下肺
作血清学抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、 血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、抗中性粒细胞 胞浆抗体（P-ANCA、C-ANCA）等检查，有助于 诊断及对疾病活动性、疗效的判断
2019/11/1
5
基本概念
肺间质 由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织 结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、 毛细血管网及淋巴管等。
肺实质 主要是指各级支气管及肺泡上皮和肺泡腔。
间质性肺疾病何PPT课件
➢ 适应症：
➢ 禁忌症：
➢ 1.年龄<60岁； ➢ 1.年龄>60岁；
➢ 2.药物治疗无效； ➢ 2.冠心病；
➢ 3.氧气依赖；
➢ 3.其他严重的肺外器官 衰竭；
➢
4.无严重的心、肝、
肾病变。
➢
4.社会心理状况不稳定；
➢ 5.不能走动者及同时患
有恶性肿瘤者。
急性间质性肺炎 （AIP）
AIP定义
➢ AIP是 一种发病原因未明的病情进展迅速 的间质性肺炎。由于AIP临床表现、影像学、 病理改变和病理生理学特点都与ARDS（急 性呼吸窘迫综合症）无区别，因此，有人 将AIP称为原因不明的ARDS或特发性 ARDS（特发性急性呼吸窘迫综合症）。
AIP临床表现
➢ 1.发病无性别差异，发病年龄7-85岁，平均49岁， 与吸烟无关。
➢ 2.多数既往体健。 ➢ 3.发病初期有类似上感（感冒）症状，几天至几
周后出现发热、咳嗽（干咳多见）、胸闷、乏力、 进行性加重的呼吸困难。
➢ 4.迅速发生急性呼衰（I 型），可伴有右心衰竭。 ➢ 5.两肺下部可听到散在的细捻发音。 ➢ 6.胸片或胸CT在早期可无异常或仅见可疑的磨玻
4.其他药物
➢ ⑥百令胶囊 ➢ 免疫调节剂。对肾纤维化疗效肯定，有
人报道对肺纤维化疗效较好.6粒,1日3次,无 副作用,可长期服用! ➢ ⑦ γ干扰素 ➢ 体外实验可抑制胶原合成，减轻动物模型 的纤维化。
Ø 吡非尼酮
⑧肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抑制剂。抑制胶 原合成，减少细胞外基质。
IPF治疗的疗程
后气短）时，胸片却是正常的，此时容易漏诊。 ➢ ②典型的胸片表现是双侧弥漫性、相对对称性、
周边性、下野性的磨玻璃样、网状、网格结节状 阴影。 ➢ （两肺下叶HRCT） ➢ ①HRCT有助于评估肺周边部、膈肌部、纵膈和 支气管-血管束周围的异常改变，对IPF有重要诊 断价值。 ➢ ②可见到次小叶细微结构改变，如线状、网状、 磨玻璃状阴影。
间质性肺病的诊断与治疗 ppt课件
★肺间质纤维化时，气管因受周围纤维瘢痕组织的牵引扩张，
使气流速度相对于肺容积有可能保持高于正常的水平，表现为 第一秒用力呼气容量与用力肺活量之比值（FEV1/FVC）正常或
偏高。流速容量曲线：(MEFV)的最大峰值，V50，V25 均增加。
ILD 临床症状
ILD 临床症状
ppt课件
12
（3）胸痛 不常见，但类风湿性关节炎、SLE、混合结缔组织病和 药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。 （4）肺外表现
骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、
光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干等。 偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统症状 之前约数月或数年，尤其是类风湿性关节炎、SLE和多 发性肌炎——皮肌炎（PM-DM）。
ppt课件
其他ILD 免疫母细胞性淋巴结病
淀粉样变性
支气管中心性肉芽肿 Langerhans组织细胞增生症(LCH)
8
8
ppt课件
9
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弥漫性肺间质疾病（DPLD）
已知原因的 DPLD，如药物 所致，胶原血 管疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致 DPLD， 如 结节病
其他类型的DPLD ，如淋巴管平滑肌 肌瘤病、组织细胞 增生症
Churg-Strauss综合征
显微镜下多血管炎(MPA) 坏死性结节样肉芽肿病(NSG)
淋巴增殖性疾病肺受累 淋巴细胞性间质性肺炎 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿)
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
隐原性机化性肺炎(COP)
结节病 淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 胶原血管病相关的ILD 类风湿性关节炎(RA) 进行性系统性硬化症(PSS) 系统性红斑狼疮(SLE) 多肌炎和皮肌炎(PM／DM) 干燥综合征 混合性结缔组织病(MCTD) 强直性脊椎炎(AS)
间质性肺疾病精品PPT课件(2024)
患者教育与心理支持
2024/1/28
患者教育
向患者及家属普及间质性肺疾病相关知识，提高自我管理能力。
心理支持
关注患者心理健康，提供心理咨询和支持，帮助患者树立战胜疾病 的信心。
家属参与
鼓励家属参与患者的治疗和康复过程，提供情感支持和生活照顾。
21
05
并发症预防与处理策 略
2024/1/28
22
肺部感染预防与控制
2024/1/28
6
02
影像学检查在间质性 肺疾病中的应用
2024/1/28
7
X线胸片检查
01
02
03
观察肺部病变
X线胸片能够显示肺部病 变的大小、形态和位置， 有助于初步判断间质性肺 疾病的类型和程度。
2024/1/28
评估肺功能
通过观察肺纹理、肺门和 纵隔淋巴结等结构的变化 ，可以间接评估肺功能状 态。
2024/1/28
9
MRI检查
无创性检查
MRI检查无需注射造影剂，对人 体无创伤，适用于不能耐受X线和
CT检查的患者。
2024/1/28
多参数成像
MRI可以提供多种参数成像，如T1 加权像、T2加权像、质子密度像等 ，有助于更全面地了解肺部病变情 况。
肺功能评估
MRI检查可以通过测量肺部气体含 量、肺水含量和肺动脉压力等参数 ，对肺功能进行评估。
01
严格执行手卫生规范， 减少交叉感染风险。
2024/1/28
02
定期进行呼吸道分泌物 检查和培养，及时发现 并处理感染。
03
04
根据病情合理使用抗生 素，避免滥用导致菌群 失调。
23
加强患者教育，提高患 者对感染防控的认知和 配合度。