先天性巨结肠直肠肛管测压
直肠肛管测压对新生儿先天性巨结肠诊断意义的研究
ｎ ｇｔ ｅ ａ Ｒ ｒ ｉｇ ｏｉ ｏ Ｄ ｉ ｎ ｏ ａ ｅｅ ２ ％， ． １ ％ ａ ｄ３ ％， ｓｅ ｔ ｅｙ （ ４ ｆ ５ ｅ ａｉ ｔ ｏ Ａ ＭＭ ｆ ａｎ ｓ Ｈ ｅ ｎ ｔ ｗ ｒ ． １ ％， ． ｎ ． ｒ ｐ ｃ ｖ ｌ ２ ３ ｖ ｒｅ ｆ ｏ ｄ ｓｆ ｎ ｅ ９ ３ ９ ９ ８ ｅ ｉ ． ） ｏ７
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直肠 肛 管 测 压 对 新 生儿 先 天 性 巨结 肠 诊 断 意义 的研究
黄 焱 磊 郑 珊 肖现 民
【 要 】 目的 探 讨 直 肠 肛 管测 压 对 新 生 儿 先 天 性 巨结 肠 （ ） 的 诊 断 价 值 。 方 法 对 我 院 ２ ０ 摘 ＨＤ ０３
４ ８例 直 肠 肛 管 测 压 提 示 ＨＤ；２例 病 理 活 检 正 常 ，其 中 １ 直 肠 肛 管测 压 未 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 异 常 ，另 １例 直 肠 肛 管 例 测压提示 Ｈ Ｄ；２例 病 理 活 检 诊 断 为 Ｈ Ｄ，而 直肠 肛 管测 压 未见 异 常 。本 组 直 肠 肛 管测 压诊 断 新 生 儿 先 天 性 巨结 肠 阳性 率 为 ９ － ，假 阳性 率 为 １ ％， 阴性 率 为 １ ％，假 阴性 率 为 ３８ 。 结 论 ２３ ％ ． ９ ． ９ ． ％ 直 肠肛 管 测压 诊 断 ＨＤ，方 法 简单 、安全 、无 损伤 ，诊 断特 异 性 高 。 新 生儿 期
出生后不拉便便、肚子胀大？警惕小儿先天性巨结肠
新快报讯记者梁瑜实习生任嘉宁通讯员易灵敏张婧绮报道广西玉林的庞丽娟6月生下小宝宝艺涵，出生6天后肚子开始肿胀，满月时已经鼓得像皮球，被诊断为先天性巨结肠后、在热心网友和医生的帮助下，送入了医院。
先天性巨结肠是什么疾病？为何会导致孩子肚子胀大？有什么危害？如何能及早发现？先天性巨结肠引起便秘、腹胀还可致命“孩子出生24-48小时，一定会有墨绿色的胎便排出来，如果一点都没有排，或排得很少，还从不放屁，那么就要警惕有可能是先天性巨结肠。
”为艺涵做手术的广州市妇女儿童医疗中心小儿普通外科吴强副主任医师说，先天性巨结肠是一种先天性肠道畸形，5000个新生宝宝就有1个患病，男女比例4:1。
患先天性巨结肠的宝宝，由于结肠或直肠的某一段缺乏神经节细胞，一直处于收缩痉挛的状态，无法蠕动，上面的大便一直通不下来，导致便秘、腹胀。
痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。
痉挛段不太长者，直肠指检或灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解；痉挛段长者，梗阻难以缓解，需手术切除病变肠段。
孩子因为拉不出便便，肠子越撑越粗大，肚子就胀起来；长期拉不出粑粑，孩子食欲下降，越来越消瘦、贫血，发育明显差于同龄正常孩子。
“最常见、最严重的并发症，是巨结肠伴发的小肠结肠炎。
”吴强称，一旦发生小肠结肠炎，孩子的全身情况恶化，出现严重腹胀、呕吐、腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，若不及时治疗，有较高的死亡率。
拉得少≠先天性巨结肠钡灌肠等可助确诊拉不出、拉得少就是先天性巨结肠吗？吴强表示，不一定，有好几种病都可能出现便秘症状。
“有的新生儿刚出生一两个月左右，有的时候能拉一点，有的时候就是肚子涨，拉得不好，这个时候具体情况具体分析。
”吴强表示，除了巨结肠，需要鉴别的是胎粪性便秘、新生儿腹膜炎、习惯性便秘等。
“临床上经常碰到胎粪性便秘当巨结肠的，这种情况胎粪很硬，所以一开始拉不出来，但是洗肠把胎粪排出来，后续拉得很好，那就不是巨结肠。
直肠肛管测压
直肠肛管测压在小儿外科门诊，经常会见到焦急的爸爸妈妈带着孩子来咨询宝宝拉粑粑的问题，“大夫，我家宝宝几天不拉粑粑”，“大夫，我家宝宝小内裤上经常有便便”，“大夫，我家宝宝肚子总是鼓鼓的，像个小青蛙肚子是怎么回事啊？”等等，先天性巨结肠、小儿便秘、便失禁是小儿肛肠外科最常见的疾病，患儿可能出现排便困难、甚至停止排气排便、腹胀、呕吐、肛裂、无意识的漏便等，当孩子出现上述症状，如何明确具体病因呢？家长最关心的是孩子出现这些症状究竟是功能性还是器质性原因呢？直肠肛管测压是诊断肛门直肠疾病及评价肛门直肠功能的主要检测方法，可以为疾病提供重要的诊断依据。
1.直肠肛管测压什么时候出现的呢？1877年Grower在动物身上发现了内括约肌在直肠膨隆时会出现松弛的表现，此松弛现象后经实验证实也存在于人体，由此引出了直肠肛门抑制反射的概念。
1948年Gaoton提出直肠内压力的高低变化直接决定肛门内、外括约肌压力变化，并呈连续性变化。
1967年Schnaufer和Lawson发现先天性巨结肠患儿在直肠压力升高时会出现直肠肛门抑制反射消失的现象，并证实对本病诊断具有特异性的特点，随后此项技术开始在小儿外科领域广泛应用。
1.直肠肛管测压的生理基础？直肠是乙状结肠的延续，始于第三骶椎水平，呈S形，沿骶曲和尾曲下行，长度约15厘米。
直肠壶腹位于直肠上部，平时，此处无粪便充盈，粪便均贮存于乙状结肠，但当粪便到达直肠壶腹中会产生排便冲动。
直肠下行进入盆底，提肛肌由扁平的横纹肌组成的，即位于盆底。
直肠通过盆腔与肛管相接，其形态并非如其名那样垂直，而是直肠与肛管间形成了约90°的角，此角度对于排便控制起了非常重要的作用。
肛管有内外括约肌两层肌肉构成，与盆底一起协同作用，保持排便节制。
直肠内环肌层的延续形成内括约肌，能维持一个持续周期性波动的肌张力，完全由自主神经控制，主要影响肛管静息压力。
外括约肌对有意产生的压力产生反应，但也对静息压力发生反应。
直肠肛管测压
直肠肛门测压技术直肠肛管测压的历史与进展直肠肛管测压检测技术已有一百多年的历史，早在1877年Gowers通过实验发现直肠扩张后能引起肛管松弛的反射现象，并在人体上证实了这一反射的存在，这被认为是直肠肛管测压技术的最早应用，之后，Denny-Brown等进一步阐明此反射涉及肛管内括约肌，它在截瘫病人亦存在，1948年Gaoton通过对人肛管内不同部位的压力测定，分析了肛门内括约肌与肛门外括约肌的压力变化，指出了肛门内外括约肌的压力变化与直肠内压力变化有着密切关系，是连续性的反射性活动。
1967年Schnaufer和Lawson先后应用直肠肛管测压检查，发现先天性巨结肠患儿直肠肛门抑制反射(RAIR)消失，确认在本病诊断中有较高的特异性，并以此作为诊断小儿先天性巨结肠疾病的一项重要的检测指标，使该项检测技术在小儿外科领域当中得到了广泛的应用和进一步发展。
自上世纪80年初，国内学者引进并介绍了国外直肠肛管测压技术及其该技术在临床上的应用，并先后报道了参照国外测压仪器装置自制测压仪器进行直肠肛管内压力测试的基础实验研究和在各科临床上尤其是小儿外科的临床应用。
刘贵麟等（1980年）研制了直肠肛管测压装置并应用于对先天性巨结肠病的诊断。
佘亚雄等（1983年）用自制测压仪检测了新生儿和未成熟儿的直肠肛门反射，用于评价新生儿内括约肌功能及诊断先天性巨结肠病。
王夫等（1983年）研制气囊式直肠肛管测压仪测试直肠、肛管静息压。
李实忠等（1991年）运用直肠肛管测压等肛肠动力学方法对直肠、盆底、内、外括约肌功能共15项指标进行了系统研究，提供了一组68例正常参考值并对各项指标的临床意义进行了深入探讨。
随着压力传感器及电子计算机技术的不断发展，直肠肛管测压的技术和检测指标不断提高，使直肠肛管测压检查与临床诊断符合率也逐年提高。
目前在小儿外科领域中已经得到了广泛应用，并且将该项技术作为诊断小儿先天性巨结肠疾病的一项重要的检测指标，及对肛门失禁的治疗应用。
[医学类考试密押题库与答案解析]临床执业医师2020年真题3-(3)
![[医学类考试密押题库与答案解析]临床执业医师2020年真题3-(3)](https://img.taocdn.com/s3/m/9ee562543d1ec5da50e2524de518964bcf84d2a0.png)
[医学类考试密押题库与答案解析]临床执业医师 2020 年真题 3-(3)
无口渴，提示可能为等渗性缺水。 问题:5. 女，23 岁。外阴瘙痒、白带增多 5 天。有不洁性交史。妇科检查：外阴皮肤黏膜 充血，小阴唇内侧见多个小菜花状赘生物，宫颈光滑，子宫正常大，附件无异常。最可能的 诊断是 A.淋病 B.梅毒 C.尖锐湿疣 D.外阴阴道念珠菌病 E.滴虫阴道炎 答案:C[解析] 患者外阴瘙痒、白带增多 5 天。有不洁性交史，阴皮肤黏膜充血，小阴唇内 侧见多个小菜花状赘生物，提示可能为尖锐湿疣。 问题:6. 男，40 岁。术后粘连性肠梗阻 3 天，加重 1 天。查体：可见肠蠕动波，肠鸣音亢 进，右下腹有局限性压痛。多次立位腹部 X 射线平片可见固定肠袢。正确的治疗措施是 A.继续补液、观察病情变化 B.注射吗啡止痛 C.灌肠治疗 D.剖腹探查 E.出现腹膜刺激征后手术 答案:D[解析] 患者术后粘连性肠梗阻 3 天，加重 1 天，肠鸣音亢进，右下腹有局限性压痛， 多次立位腹部 X 射线平片可见固定肠袢，提示可能为绞窄性肠梗阻，故宜剖腹探查。 问题:7. 男，33 岁。急性坏疽性阑尾炎手术后 4 天，出现尿频、尿急、大便次数增多、里 急后重、发热，其最可能的并发症是
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[医学类考试密押题库与答案解析]临床执业医师 2020 年真题 3-(3)
A2
每一道考题下面是以一个小案例出现的，其下面都有 A、B、C、D、E 五个备选答案，请从 中选择一个最佳答案。 问题:1. 一名婴儿出现发热、咳嗽、咳痰、气喘。胸透见双肺下叶散在分布着边界不清的 阴影。最可能患的是 A.大叶性肺炎 B.干酪样肺炎 C.间质性肺炎 D.小叶性肺炎 E.肺脓肿 答案:D[解析] 婴儿出现发热、咳嗽、气喘，双肺散在阴影。诊断是小叶性肺炎。 问题:2. 男，40 岁。持续性腹痛阵发性加剧 2 天，伴恶心，呕吐胃内容物 3 次，肛门停止 排气排便。1 年前曾因急性化脓性阑尾炎行阑尾切除，术后切口感染，换药 2 周痊愈。查体： 腹部轻度膨隆，未见肠型，未触及包块，肠鸣音亢进，偶闻气过水声。该患者的诊断首先考 虑 A.小肠扭转 B.肠套叠
直肠肛管测压在小儿先天性巨结肠诊断中的应用价值
直肠肛管测压在小儿先天性巨结肠诊断中的应用价值目的分析和研究直肠肛管测压在小儿先天性巨结肠诊断中的应用价值。
方法我们选取2010年1月～2012年12月疑似先天性巨结肠患儿32例，給予直肠肛管测压检查及钡剂检查，并将其检查结果与病理诊断进行对比。
结果经过对32例患儿检查结果分析与对比，直肠肛管测压检查结果准确率为93.75%；钡剂检查结果准确率为84.38%，两项结果相比，直肠肛管测压明显优于钡剂检查（P＜0.05），具有统计学意义。
结论将直肠肛管测压检查方法应用于小儿先天性巨结肠的诊断中，诊断的特异性较高，并且操作方法简单，对患儿无损伤，安全可靠，值得临床应用与推广。
标签：直肠肛管测压；钡剂灌肠检查；病理检查；小儿先天性巨结肠小儿先天性巨结肠在儿科临床上是较常见的消化道先天畸形性疾病，其在消化道畸形中占居第二位[1]，男孩发病率多于女孩。
按病变肠管长度不同将其分为[2]：短段型；常见型；长段型；超短段型；全结肠-回肠型。
患儿的临床表现为：胎粪延迟排出；腹胀；呕吐；顽固性便秘等，若临床不能给予及时处理，则会引发患儿出现小肠结肠炎、肠梗阻、腹膜炎、抵抗力下降、肠穿孔等并发症状，严重威胁着患儿的生命与健康[3]。
小儿先天性巨结肠疾病常发生于新生儿出生后的3个月内，因此，临床早期给予明确诊断与治疗是降低新生儿并发症发生率与死亡率的有效方法。
本文选取疑似先天性巨结肠患儿32例，给予直肠肛管测压检查、钡剂检查及病理检查：1 资料与方法1.1 一般资料我们选取2010年1月～2012年12月疑似先天性巨结肠患儿32例（男26例，女6例），年龄17d～6岁，平均（2.7±1.4）月。
患儿的临床症状表现：出生24h后首次排出胎粪；患儿需辅助措施才可首次排出胎粪；患儿排便次数低于3次/w。
1.2 方法直肠肛管测压检查方法：采用胃肠功能多通道检测仪，选择外径3.5mm的导管，于检测前2h，使用开塞露或温盐水给予患儿通便。
先天性巨结肠有哪些症状？
先天性巨结肠有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍先天性巨结肠症状，尤其是先天性巨结肠的早期症状，先天性巨结肠有什么表现？得了先天性巨结肠会怎样？以及先天性巨结肠有哪些并发病症，先天性巨结肠还会引起哪些疾病等方面内容。
……*先天性巨结肠常见症状：充血、肠鸣、不排胎便*一、症状1、胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。
痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。
多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。
痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。
痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。
肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。
2、营养不良发育迟缓长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收。
粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。
3、巨结肠伴发小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。
其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎。
也有人认为是细菌和病毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长。
结肠为主要受累部位，粘膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎。
患儿全身发问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。
1.症状及体征(1)不排胎便或胎便排出延迟：新生儿HD24h未排出黑色胎便者占94%～98%，川中武司报道正常新生儿生后24h以内排胎便者占97.7%，过期产儿为100%，而24～48h以后排便者可能有器质性病变。
直肠肛管测压对先天性巨结肠诊断价值的研究
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论著 ・
直肠肛管测压对先天性 巨结肠诊 断价值
的研 究
王春 燕 向 波 陈咏 梅 钟 麟 李福 玉 蒋 小平 徐志诚 李 贵斌
【 摘要 】 目的
以直肠全层活检病理诊断 （ Ｆ Ｉ Ｂ ） 为金 标准 ， ｘ线钡灌 肠（ ｃ Ｅ ） 为对照 ， 探讨直肠 肛
收集 ２ ０ １ １ 年 １月至
ｎ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ， Ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ｄ ｕ ６ １ ０ ０ ４ １ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ；２ ， Ｄ ｅ ｐ ａ ｔ ｒ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｉ ｒ ｃ Ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ｉ ｎ Ｔ ｉ ａ ｎ ｊ ｉ ｎ Ｆ ｉ ｔ ｆ ｈ Ｃ ｅ ｎ ｔ ｒ ａ ｌ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ，
管测压 （ Ａ Ｒ Ｍ） 对先天性巨结肠（ Ｈ Ｄ） 及 巨结肠类源病 （ Ｈ Ａ Ｄ） 的诊断意义 。 方法
２ ０ １ ３年 １ 月期间华西 医院／ ． ｂ Ｊ Ｌ ￣ ｌ ， 科 收治 的 １ ２ ２例疑诊 为 Ｈ Ｄ患儿 的病例 资料。分析 Ａ Ｒ Ｍ诊 断 Ｈ Ｄ的 敏感度 、 特异度 、 假 阳性率 、 假阴性 率 、 阳性预测值、 阴性预测值 、 阳性似然 比及 阴性似然 比； 并 以 ６月龄 为度将病例分为大于 ６月龄组和小于 ６月龄组 ， 采用卡方检验对两组 间 Ａ Ｒ Ｍ及 Ｃ Ｅ的 阳性率进行 相关
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直肠肛管测压
是检查先天性巨 无创、操作简单、 结肠有效方法， 时间短，门诊可 可以了解肛管有 做该项检查，准 无正常松弛反射， 确率高， 不能确定先天性 巨结肠病时患儿 特别是对超短段 巨结肠的病变范 肛管松弛反射消 型巨结肠的诊断 围 失，准确率达 有优势，可以作 95%。 为鉴别先天性巨 结肠的首选筛查 有放射性，时间 2-3天，住院行 该项检查，最好 由专门的临床小 儿外科医生行该 项检查，检查后 需清洁灌肠。 一开始病人难以 接受。对于新生
直肠肛管测压在先天性巨结肠症 的诊断应用体会
直肠肛管测压
• 是检查先天性巨结肠有效方法，可以了解 肛管有无正常松弛反射，巨结肠病时患儿 肛管松弛反射消失，准确率达95%。
直肠肛管测压理论基础
• 对控制排便这一复杂生理机制的研究很早就已开 始
– 1877年，Growers就发现直肠扩张时肛管发生松弛的 反射现象，这被认为是肛管直肠测压技术的最早应用。 – 60年代，Schuster报道了先天性巨结肠（HD）患者直 肠肛管抑制反射消失（RAIR）的现象，并将此作为 HD的诊断标准，极大的推动了肛管直肠测压技术的发 展。 – 80年代来，由于传感器和电子记录技术的发展，测压 的精确度不断提高，应用范围不断扩大，举行了两次 专题国际学术会议，开始形成一项专门的技术。
肛门直肠静息压
cmH2O RP
20 - 30”
20 cmH2O
60 cmH2O IS
50 cmH2O
程序:
让病人安静地休息，不要收缩肛门， 记录20-30 秒的静息压力.
ES
Time
直肠肛门抑制反射 (RAIR)
cmH2O 气囊 Balloon RP 30 ml
40 ml
50 ml
膨胀反射
抑制反射
在广西的小儿外科 中，目前只有南宁 市第一人民医院开 展此种检查
钡剂灌肠
少量钡剂灌肠， 以了解痉挛段、 移行段及扩张段 的长度、位置和 排钡功能；钡剂 24、48小时后 仍有残留是巨结
确定先天性巨结 肠的病变范围 ,可以作为结肠 切除范围的一个 重要依据。
广西基本由各院放 射科医生操作，但 灌钡剂操作、拍片 的时机、拍片的效 果均不专业
– 先天性巨结肠：是肛管直肠测压作为特异性诊 断方法的唯一的一种病症，准确率在95%以上， 对超短段型巨结肠和顽固性便秘的鉴别诊断尤 为重要。
– 先天性巨结肠的诊断标准：
• RAIR消失 • 直肠顺应性下降 • 排便时肠道的推进性蠕动波消失
直肠肛管测压在先天性巨结肠的诊断中实际 操作应用 • 我科术前行该项检查证实患儿为先天性巨 结肠，和术后病理检查患儿为先天性巨结 肠的相符合率为95%
总结
• 直肠肛管测压可以作为患儿先天性巨结肠 的首选检测，如果该检测诊断患儿为先天 性巨结肠，可比较容易说服患儿家长进一 步行钡剂灌肠、活体组织检查和相关治疗。
测压系统的结构组成
• • • • 探头 压力换能器 灌注系统 记录设备
肛管直肠测压检查原理和方法
• 探头：
– 为三腔气囊导管，其中一个末端为气囊，用于 充气扩张引发RAIR，另外两个腔连接灌注系统 和换能器。 – 导管末端 封闭，排列 有测压孔。
测压前准备：
对年幼和不合作者使用镇静剂 --10%水合氯醛，1ml/kg.次 – 测压时确保患者处于平静状态、不哭闹 – 年长者取左侧卧位，婴幼儿仰卧位 – 使用开塞露或清洁灌肠将直肠内大便排 空
直肠肛管抑制反射（RAIR）
– 直肠内的压力刺激或气囊扩张可引起直 肠内外括约肌共同的协调远动，主要表 现为产生充盈感、肛管内括约肌松弛， 同时肛管外扩约肌收缩。 – 此反射是受间神经节细胞缺如，此反 射不存在。
直肠肛管测压对先天性巨结肠的诊断作用
30 ml 40 50
Syringe 100 ml 注射器 100 ml
IS
气囊 Balloon
振幅 持续时间 10-20” 10-20”
3- 5” 1- 2” ES
时间
正常直肠肛管抑制反射
先天性巨结肠直肠肛管抑制反射消失
术前诊断先天性巨结肠巨结肠的常用4种方法对比
原理 优点 缺点 实际应用中的情况