中国抗癫痫的诊断指南(2020)
中国癫痫诊疗指南
根据临床实践和科学研究的新成果，定期对癫痫诊疗指南进行修订和完善，确保指南的时 效性和先进性。同时，加强与国内外同行的交流与合作，借鉴他们的经验和成果，不断提 升我国癫痫诊疗水平。
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其他治疗方法（如：生酮饮食、神经调控等）
生酮饮食
一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食方式，可用于治 疗某些类型的癫痫。需在专业医生指导下进行。
神经调控治疗
包括迷走神经刺激、脑深部电刺激等，通过调节神经活动达到治疗 癫痫的目的。适用于部分药物难治性癫痫患者。
心理治疗
癫痫患者往往伴有心理问题，如焦虑、抑郁等。需提供心理支持和 辅导，帮助患者建立积极的心态，提高生活质量。
病因多样
癫痫的病因包括遗传、结构、代谢、免疫、感染、外伤等 。
分类方法
根据癫痫发作的起源、传播方式、临床表现等，可分为局 灶性发作、全面性发作和不能分类的发作。
• 局灶性发作
起源于大脑某一局部的异常放电，可表现为运动性、感觉 性、自主神经性等症状。
• 全面性发作
异常放电起源于双侧大脑半球，表现为意识丧失、全身抽 搐等症状。
癫痫的典型发作症状包括抽搐、意识障碍、感觉异常等，医生需要详细了解患 者的发作症状，包括发作的时间、频率、持续时间等。
病史采集
医生需要询问患者的既往病史、家族史、用药史等，了解是否存在癫痫的危险 因素和诱发因素。
脑电图检查
脑电图检查
脑电图是诊断癫痫的重要检查手 段，能够记录脑部电活动，帮助 医生发现异常放电，确定癫痫灶 的位置和范围。
发作记录
患者或家属应学会记录癫痫发 作的情况，包括发作时间、症 状等，以便就医时提供详细信
息。
癫痫患者的心理支持
CAAE(中国癫痫诊疗指南)
癫痫临床诊疗指南第一章概述第一节指南编写的背景现代医学已经证实，癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。
癫痫在任何年龄、地区和种族的人群中都有发病，但以儿童和青少年发病率较高。
近年来随着我国人口老龄化，脑血管病、痴呆和神经系统退行性疾病的发病率增加，老年人群中癫痫发病率已出现上升的趋势。
据世界卫生组织（WHO）估计，全球大约有五千万癫痫患者。
国内流行病学资料显示，我国癫痫“终生患病率”在4‰到7‰之间。
近年来，国内外学者更重视活动性癫痫的患病率，即在最近某段时间（1年或2年）内仍有发作的癫痫病例数与同期平均人口之比。
我国活动性癫痫患病率为4.6‰，年发病率在30/10万左右。
据此估算，我国约有600万左右的活动性癫痫患者，同时每年有40万左右新发癫痫患者。
癫痫是神经内科最常见的疾病之一。
癫痫患者的死亡危险性为一般人群的2-3倍。
癫痫对于个人、家庭和社会带来严重的负面影响。
目前社会上存在对癫痫病的误解和对癫痫患者的歧视，因而被确诊为癫痫可使患者及其家属产生较严重的心理障碍。
癫痫发作给患者造成巨大的生理和心理上的痛苦，严重影响患者和家庭的生活质量；长期服用抗癫痫药物及其它诊治费用给家庭带来沉重的经济负担；同时，癫痫患者的保健、教育、就业、婚姻生育等问题，也是患者及其亲属和社会多部门关注的问题。
因此，癫痫不仅仅是医疗问题，也是重要的公共卫生和社会问题。
ＷＨＯ已将癫痫列为重点防治的神经、精神疾病之一。
各国临床研究表明，新诊断的癫痫病人，如果接受规范、合理的抗癫痫药物治疗，70％～80％患者的发作是可以控制的，其中60％～70％的病人经2～5年的治疗可以停药。
然而在发展中国家，由于人们对癫痫缺乏正确认识以及医疗资源匮乏，大多数癫痫患者得不到合理有效的治疗，存在很大的“治疗缺口”。
我国活动性癫痫患者的治疗缺口达63%。
据此估算我国大约有400万左右活动性癫痫患者没有得到合理的治疗。
《中国基因性全面性癫痫临床诊治实践指南》(2020)要点
《中国基因性全面性癫痫临床诊治实践指南》（2020）要点癫痫是常见的神经系统慢性疾病之一，其中特发性全面性癫痫(IGE)约占1/4，这些患者智力基本正常，无结构性和代谢性损害，脑电图显示全面性癫痫样放电且背景活动正常，多数对药物治疗反应良好，部分呈自限性病程。
根据发病年龄、癫痫发作形式、脑电图表现及预后，国际抗癫痫联盟(ILAE)正式承认的经典IGE综合征包含儿童失神癫痫(CAE)、青少年失神癫痫(JAE)、青少年肌阵挛癫痫(JME)和仅有全面性强直-阵挛发作的癫痫共4种。
临床以失神发作、肌阵挛发作和全面性强直-阵挛发作(GTCs)等全面性癫痫发作为主要表现，可单独或以各种组合出现。
基于双生子和家族性病例的证据，IGE一直被认为具有高度遗传易感性。
随着以全外显子测序为技术支撑的Epi25等大规模国际遗传研究项目的开展，癫痫遗传学领域取得了诸多进展，对IGE的认识也更加深入。
研究发现，IGE中仅有少数遵循孟德尔遗传模式的单基因变异(家族遗传性或新生突变)，绝大多数IGE与身高、体质量等表型类似，符合复杂多基因遗传模式。
值得关注的是，特发性癫痫可能属于谱系疾病，一端为经典IGE，另一端与癫痫性脑病重叠，可合并智力障碍或行为异常。
一、全面性癫痫发作的分类(一)全面性运动性发作1. 强直-阵挛发作：通常表现为突然意识丧失，双侧肢体强直后紧跟有阵挛，也可表现为阵挛-强直-阵挛的发作顺序。
发作期头皮脑电图常被伪差覆盖，可表现为全面性低波幅快活动继以频率渐慢、波幅渐高的全面性棘慢波。
2. 强直发作：表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的收缩，肌肉僵直，没有阵挛成分。
通常持续2～10s，偶尔可达数分钟。
发作期脑电图显示双侧性波幅渐增的棘波节律[(20±5)Hz]或低波幅(约10Hz)节律性放电活动。
3. 阵挛发作：表现为双侧肢体节律性(1～3Hz)抽动，伴有或不伴有意识障碍，多持续数分钟。
发作期脑电图为全面性(多)棘波或(多)棘慢波综合。
最新中国癫痫诊疗指南癫痫持续状态
癫痫持续状态的药物治疗
首选药物
静脉注射地西泮是治疗癫痫持续状态的首选药物，可迅 速控制症状。
辅助药物
在控制癫痫发作后，可采用其他抗癫痫药物进行辅助治 疗，以巩固疗效。
长期治疗
对于长期治疗的患者，应定期进行药物浓度监测和肝肾 功能检查，以确保安全有效。
癫痫持续状态的特殊治疗
神经调控治疗
对于难治性癫痫持续状态患者， 可采用神经调控治疗，如重复经 颅磁刺激等。
病因和发病机制
病因
癫痫持续状态的病因包括遗传因素、脑部疾病、系统性疾病和药物因素等。 其中，脑部疾病是最常见的病因。
发病机制
癫痫持续状态的发病机制尚不明确，可能与神经元异常放电、离子通道异常 、神经递质紊乱等因素有关。
02
癫痫持续状态的临床表现
癫痫持续状态的一般表现
持续时间
01
癫痫持续状态一般指癫痫发作持续时间超过5分钟，或多次发
癫痫持续状态的病因
癫痫持续状态可由多种病因引起，如脑部炎症、外伤、感染、肿瘤等。其中，特发性癫痫 持续状态是最常见的病因，约占1/3。
癫痫持续状态的未来展望
01
新型抗癫痫药物的研究
目前新型抗癫痫药物的研究正在不断发展，其中一些新药如加巴喷丁
、托吡酯等已在国内上市。这些新药具有疗效好、副作用小等优点，
分类
根据癫痫持续状态的特征，可分为全面性发作持续状态、部 分性发作持续状态和混合性发作持续状态。
流行病学
1 2
发病率
癫痫持续状态的发病率约为每10万人中有100 例，且存在地域差异。
发病年龄
癫痫持续状态可发生在任何年龄段，但发病高 峰在20-40岁。
3
性别分布
中国癫痫诊疗指南癫痫持续状态
结合新型科技手段，如基因组学、蛋白质 组学、神经影像学等，将有助于更深入地 揭示癫痫持续状态的发生机制。
针对癫痫持续状态患者的认知、行 为和社会适应能力等方面的干预措 施和治疗手段需要进一步探索和实 践。
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与其他神经系统疾病的鉴别诊断
癫痫持续状态还需要与其他神经系统疾病进行鉴别诊断，如脑血管疾病、颅内感 染等。同样需要根据患者的病史、临床表现和辅助检查结果进行鉴别。
04
癫痫持续状态的治疗与护理
药物治疗
01
药物治疗是癫痫持续状态的首选治疗手段，目的是尽快终止癫痫发作，减少神 经元损伤和死亡。
02
常用药物包括抗癫痫药物和促代谢药物。抗癫痫药物通过抑制神经元异常放电 达到控制癫痫发作的目的，而促代谢药物则通过促进代谢、保护神经元等作用 减轻癫痫症状。
护理与康复
癫痫持续状态患者需要得到良好的护理和康复，以减轻症状、 提高生活质量。
护理方面包括安全护理、心理护理等。安全护理需防止患者因 发作导致的意外伤害，如摔伤、咬伤等；心理护理则需关注患 者的心理健康，给予支持和鼓励。
康复方面包括认知功能训练、生活技能训练等。认知功能训练 可帮助患者提高记忆、注意等认知能力；生活技能训练则可帮 助患者掌握日常生活技能，提高生活质量。
发病率
约为18.1/10万，患病率约为7‰。
危险因素
包括原发性癫痫、未接受正规抗癫痫药物治疗、女性、青少年等。
02
癫痫持续状态的病因与病理生理
病因
原发性癫痫
大脑神经元异常放电，导致癫 痫发作。
继发性癫痫
由其他疾病或脑损伤引起的癫痫 发作，如脑炎、脑外伤、脑肿瘤 等。
临床诊疗指南(癫痫病学分册)癫痫诊疗指南电子文本
目录第一章概述第一节指南编写的背景第二节指南编写的目的和应用注意事项第二章癫痫的诊断第一节癫痫的定义第二节癫痫的分类第三节癫痫的诊断原则和方法第四节癫痫的鉴别诊断第五节癫痫的病因诊断第六节癫痫诊断中应注意的一些问题第三章癫痫的药物治疗第一节现状和总体评估第二节抗癫痫药物介绍第三节癫痫的药物治疗第四节循证依据和推荐等级第四章癫痫的外科治疗第一节开展癫痫外科治疗的条件要求与建议第二节癫痫外科的手术适应证第三节癫痫外科的术前综合评估第四节癫痫外科的手术方式选择及相关问题第五节癫痫外科手术后的综合治疗与评估第五章脑电图的应用和结果判定第一节脑电图在癫痫领域中的应用第二节脑电图设备和技术的要求第三节脑电图的导联设置第四节脑电图描记程序第五节脑电图的分析第六节癫痫样放电与癫痫发作和癫痫综合症第七节脑电图判读标准第八节新生儿脑电图特征的描述第六章癫痫持续状态及特殊癫痫人群的诊治策略第一节癫痫持续状态第二节儿童癫痫的特点第三节女性与癫痫第四节老年人与癫痫第五节癫痫患者的认知障碍第六节癫痫患者的精神行为障碍第七章癫痫的预后第一节首次发作后复发的危险性第一节治疗对预后的影响第二节癫痫综合征的预后第八章癫痫伴随的社会心理问题第一节心理评估第二节癫痫患者生活质量的概述第三节癫痫患者的学习、就业建议第三节癫痫患者日常生活的健康指导第四节癫痫患者的随访第六节癫痫患者的护理第九章中国传统医学对癫痫的认识和治疗原则(供参阅)附录1. 癫痫发作的分类方案（ILAE，1981年）2. 癫痫和癫痫综合征的分类（ILAE分类和名词委员会推荐，1989年）3. 癫痫发作类型和反射性发作的诱发性刺激（ILAE - Engel, 2001）4. 癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 (2001，Engel)5. 描述发作症状的术语（ILAE， 2001）第一章概述第一节指南编写的背景现代医学已经证实，癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。
中 国癫痫临床诊疗指南完整版
中国癫痫临床诊疗指南完整版癫痫是一种常见的神经系统疾病，影响着众多患者的生活质量。
为了规范癫痫的临床诊疗，提高诊疗水平，我国制定了一系列的指南。
以下将为您详细介绍中国癫痫临床诊疗指南的完整内容。
一、癫痫的定义和分类癫痫是一种由于大脑神经元异常放电导致短暂性大脑功能障碍的慢性疾病。
根据发作的临床表现和脑电图特征，癫痫可分为多种类型，如全面性发作（包括失神发作、强直阵挛发作、肌阵挛发作等）、部分性发作（包括单纯部分性发作和复杂部分性发作）以及不能分类的发作。
准确的分类对于选择合适的治疗方案至关重要。
二、癫痫的诊断1、病史采集详细的病史询问是诊断癫痫的关键。
包括发作的症状、频率、诱因、发作前的先兆、发作后的状态等。
家族史、出生史、既往病史（如头部外伤、脑炎、脑血管病等）也对诊断有重要的参考价值。
2、脑电图检查脑电图是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。
常规脑电图、动态脑电图、视频脑电图等可以帮助捕捉到癫痫样放电，为诊断提供有力证据。
但需要注意的是，一次脑电图正常并不能完全排除癫痫的诊断。
3、影像学检查头颅 CT、MRI 等影像学检查有助于发现脑部的结构性异常，如脑肿瘤、脑血管畸形、脑外伤后遗症等，这些病变可能是癫痫的病因。
三、癫痫的治疗1、药物治疗（1）治疗原则根据癫痫发作类型和综合征选择合适的抗癫痫药物，遵循个体化治疗原则，从小剂量开始逐渐增加至有效剂量，单药治疗无效时可考虑联合用药。
（2）常用药物如苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。
每种药物都有其特点和适用范围，医生会根据患者的具体情况进行选择。
（3）药物副作用抗癫痫药物可能会引起一些副作用，如头晕、嗜睡、皮疹、肝功能损害、造血系统异常等。
患者在用药期间需要定期复查血常规、肝功能等，以便及时发现并处理副作用。
2、手术治疗对于药物治疗无效、脑部有明确致痫灶的患者，可以考虑手术治疗。
手术方式包括癫痫灶切除术、脑深部电刺激术等。
但手术治疗有一定的风险，需要严格评估手术适应症和禁忌症。
中国癫痫诊疗指南
2015癫痫发作的分类一、概述目前，世界范围内普遍应用的仍是ILAE在1981年推出的癫痫发作分类（附录2）。
2010年ILAE分类工作报告对癫痫发作的概念和分类进行了部分修订。
二、癫痫发作的分类（一）1981年ILAE癫痫发作分类：以临床表现和EEG改变（发作间期及发作期）作为分类依据，将癫痫发作分为：1.部分性癫痫发作：最初的临床发作表现和EEG改变提示“一侧大脑半球内的一组神经元首先受累”。
按照有无意识障碍，将部分性发作进一步分为简单部分发作、复杂部分发作和继发全面性发作。
2.全面性癫痫发作：最初的临床发作表现及EEG改变提示“双侧大脑半球同时受累”。
3.不能分类的发作（二）2010年ILAE分类工作报告：保留了对发作的“两分法”（局灶性发作和全面性发作）。
建议把部分性发作称为局灶性发作。
建议取消对局灶性发作的进一步分类（简单和复杂部分性发作），但提出可根据需要对局灶性发作进行具体描述（参见描述发作症状的术语，附录3）。
2010年分类报告对癫痫发作的概念进行了部分修订。
1.局灶性癫痫发作：发作恒定的起源于一侧大脑半球内的、呈局限性或更广泛分布的致痫网络，并有着放电的优势传导途径，可以继发累及对侧半球。
局灶性发作可以起源于皮质下结构。
某些患者可以有多个致痫网络和多种发作类型，但每种发作类型的起始部位是恒定的。
2.全面性癫痫发作：发作起源于双侧大脑皮质及皮质下结构所构成的致痫网络中的某一点，并快速波及整个网络。
每次发作起源点在网络中的位置均不固定。
全面性发作时整个皮质未必均被累及，发作可不对称。
1981年及2010年ILAE关于癫痫发作分类的对比见表2-2。
表2-2 1981年及2010年ILAE癫痫发作的分类对比1981年分类2010年分类全面性发作全面性发作∙强直-阵挛（大发作）∙失神∙肌阵挛∙阵挛∙强直∙失张力∙强直-阵挛∙失神-典型失神-不典型失神-伴特殊表现的失神肌阵挛失神眼睑肌阵挛∙肌阵挛-肌阵挛-肌阵挛失张力-肌阵挛强直∙阵挛∙强直∙失张力部分性发作局灶性发作根据需要，对局灶性发作进行具体描述∙简单部分性发作（无意识障碍）∙复杂部分发作（有意识障碍）∙继发全面性发作不能分类的发作发作类型不明∙癫痫性痉挛三、常见癫痫发作类型及诊断要点（一）全面性发作（generalized seizures）：1. 全面性强直阵挛发作（generalized tonic-clonic seizures, GTCS）是一种表现最明显的发作形式，故既往也称为大发作（grand mal）。
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癫痫的定义
• 新的癫痫定义具有三个要素： – 至少一次以上的痫性发作史 – 反复痫性发作的倾向及易感性 – 出现相应的神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的障碍
癫痫发作的症状学特点-1
• 共性 1. 反复性：至少一次以上 2. 发作性：突发突止 3. 短暂性：除非持续状态，一般3-5分钟，很少超过5
3. 继 发 全 面 强 直 阵 挛 发 作 (secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) (发作10)
简单部分性发作
1. 运动性发作 2. 感觉性发作 3. 自主神经性发作 4. 精神性发作
• 按次序依 次发作
Jackson发作
简单部分性发作
癫痫的诊断
癫痫的定义
• 痫性发作（epileptic seizure）痫性发作是指大脑神 经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。
• 癫痫（epilepsy）是一种脑部疾患，特点是持续存在 能产生痫性发作的易感性，并出现相应的神经生物学、 认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少 需要一次以上的痫性发作。（2005年国际抗癫痫联 盟）
• 大田原综合征（Ohtahara综合征）
癫痫综合征
• 良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in
infancy）
• 婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征） • 婴儿痉挛（West综合征） • Lennox-Gastaut 综合征（LGS） • 肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic
癫痫综合征
• 良 性 家 族 性 新 生 儿 惊 厥 （ Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign neonatal
convulsion, BNC）
• 早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy）
epilepsy） • 获得性癫痫性失语 (acquired epileptic aphasia) • 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫（ECSWS/ESESS）
癫痫综合征
• Rasmussen 综合征 • 青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy) • 觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫 • 肌阵挛失神癫痫 • 全面性癫痫伴热性惊厥附加症
病史采集
• 病史资料 • 体格检查 • 辅助检查 • 其他实验室检查
辅助检查
• EEG • 电子计算机X线体层扫描 (CT) • 磁共振成像(MRI) • 单光子发射计算机断层扫描（SPECT） • 正电子发射断层扫描（PET） • 磁共振波谱（MRS） • 功能核磁共振（fMRI） • 脑磁图(MEG)
tonic-clonic seizure, SGTC)
继发全面强直阵挛发作
• 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性 发作的范畴 (发作13)
• 鉴别：
– 有无先兆 – 抽搐的表现 – 愣神 – 自动症 – EEG
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures）
• 部分性发作（partial seizures）
astatic seizures）
癫痫综合征
• 失神癫痫 (absence epilepsy) • 儿 童 良 性 癫 痫 伴 有 中 央 颞 部 棘 波 （ benign childhood
epilepsy with centrotemporal spike） • 儿 童 良 性 枕 叶 癫 痫 （ benign childhood occipital
1. 单独自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随 症状
2. 起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）
3. 常伴有意识障碍及复杂部分性发作
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
精神性发作
• 发作性情感障碍 • 发作性记忆障碍 • 发作性认知障碍 • 发作性错觉 • 发作性结构性幻觉
• 综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。
• 病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确 定病因，遗传缺失，或症状性癫痫的特殊病理基础。
• 损伤，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据 世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的国际分类标准 制定。
病史采集
• 病史资料 • 体格检查 • 辅助检查 • 其他实验室检查
病史采集
• 病史资料 • 体格检查 • 辅助检查 • 其他实验室检查
其他实验室检查
• 血液学检查 • 尿液检查 • 脑脊液检查 • 遗传学检查 • 其它的检查
癫痫的鉴别诊断
癫痫的鉴别诊断
• 晕厥 • 短暂性脑缺血发作 • 癔病性发作 • 偏头痛 • 睡眠障碍 • 生理性发作性症状 • 器质性疾病引起的发作性症状 • 其他
分钟 4. 刻板性：就每个个体的发作类型基本是相同的。
癫痫发作的症状学特点-2
• 个性，即不同个体的症状多样性 • 不同癫痫个体的症状差异很大，可以表现为感
觉、运动、意识、精神、行为、自主神经系统 等，或兼而有之，即脑有多少种功能，便可有 多少种发作症状，或单独存在，或联合出现。癫痫的分类Fra bibliotek癫痫的分类
• 难以分类的发作
• 特殊的发作形式或类型
因资料不全而 不能分类的发 作以及所描述 的类型迄今尚
无法归类者
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
特殊的发作形式或者类型
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
部分性发作
1. 简 单 部 分 性 发 作 （ simple partial seizure, SPS）
2. 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）
neocortical epilepsies) (新概念)
• 热性惊厥（febrile convulsion）(不需要诊断为癫痫) • 癫痫性脑病 (epileptic encephalopathies) (新概念)
2001年 国际抗癫痫联盟新提出的痫性发作类型
• 肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表现为失神发 作，同时伴有肢体的肌阵挛动作（发作17)
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
感觉性发作
• 躯体感觉性发作 • 视觉性发作 • 听觉性发作 • 嗅觉性发作 • 味觉性发作 • 眩晕性发作
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
自主神经性发作
• 症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感， “气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口 唇苍白或潮红、出汗、竖毛
• 跌倒发作（drop attack）：表现为发作性的突发 倒地，并不是一种具体的发作类型(发作14)
• 反射性发作（reflex seizure）：每次发作均为某 种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的电生 理和临床特征，但没有固定的发作形式(发作15,发 作16)
癫痫综合征的定义
癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、 EEG及病因）
• 负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌阵挛而出 现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒
• 眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突发性， 节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上 的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍（发作18)
• 发作史 • 出生史 • 生长发育史 • 热性惊厥史 • 家族史 • 其他疾病史
病史资料
1. 首次发作的年龄 2. 发作前是否有“先兆” 3. 发作时的详细过程 4. 发作持续时间与类型 5. 发作后表现 6. 发作的频率 7. 是否应用了抗癫痫药物治
疗 及其效果
病史采集
• 病史资料 • 体格检查 • 辅助检查 • 其他实验室检查
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS）
• 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）
• 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC)
复杂部分性发作
• 国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发 作分类
• ILAE 1989年癫痫综合征的分类
• 2001年ILAE提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊断 方案的建议”
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
• 仅表现为意识障碍
• 表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括： 口咽自动症(发作11) 、多动性自动症(发作12)
• 简单部分性发作演变为复杂部分性发作 起源：海马－杏仁核（颞叶内侧） 、额叶 、颞叶外侧皮质
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized