中国癫痫临床诊疗指南最新版本

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定义
痫性发作（epileptic seizure）：指纯感觉 性、运动性和精神运动性发作，即每次发 作或每种发作的短暂过程称为痫性发作。
一个患者可有一种或数种形式的痫性发作 。
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影响癫痫发作的因素
内环境改变 睡眠
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环境因素
（1）年龄：特发性癫痫与年龄密切相关。各 年龄段癫痫的常见病因也不同。
• 病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的 疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的 特殊病理基础。
• 损伤，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的
分类将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能
和残障的国际分类标准制定。
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癫痫诊断流程图
具有发作症状的病人
病史采集、体格检查及相关检查
Between seizures patient normal
发作间期，患者表现正常
Seizure:发作： Vacant stare, eyes roll upward, eyelids flutter (3/sec), cessation of activity, lack of response 失神凝视，眼球转向上， 眼睑震颤（3/秒），动作 停止，缺乏反应
遗传 脑损伤
共同电生理改变 （大脑神经元异常的过度性同步放电）
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病因
特发性癫痫 – 病因不明。可能与遗传因素密 切相关，常在某一特定年龄段起病。
隐源性癫痫 – 临床表现提示症状性癫痫，但 现有的检查手段不能发现明确病因。约占全
部癫痫的60%-70%。
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病因
症状性癫痫 – 由各种明确的中枢神经 系统损伤或功能异常所致。如颅脑损 伤、脑血管病、脑肿瘤、中枢神经系统 感染、寄生虫、遗传代谢性疾病、神经 系统变性性疾病、皮质发育障碍、毒物
常规EEG检查
癫痫发作 癫痫发作分类 癫痫综合征分类
不确定 须做录像脑电／动态 脑电长程监测或随访
病因
影像学检查等
伴随状态的评估（根据条件选择性进行）
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非癫痫发作
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诊断方法
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癫痫病史
医生询问的问题关键在“发作”，发作的三个重点 阶段：
–发作开始ABC： 先兆（Aura), 起始部位（Beginning position), 意识有无丧失（Consciousness) –发作中间问“TT”：发作的形式（Type), 持续 时间（Continuous Time) –发作结束问“PP”：有无一过性肢体瘫痪（ Paralysis),发作后状态（Postictal state)
Visual.视觉 Sees flashes of light, scotomas, unilateral or bilateral blurring 看见闪光，盲点，一侧 或两侧影像位移
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Auditory.听觉
Hears ringing, hissing or noises 听见震铃，嘶嘶声 或噪声
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核磁共振扫描
寻找可能的病灶
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• 晕厥
癫痫的鉴别诊断
• 短暂性脑缺血发作
• 癔病性发作
• 偏头痛
• 睡眠障碍
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晕厥
• 晕厥为一过性脑供血不足所致的短暂意识 丧失，一般无抽搐，绝无强直性抽搐。
• 无二便失控，无舌咬伤，可能有外伤。 • 多伴头昏，苍白，无力等。 • EEG有价值。
Bad or unusual smell 坏的或不寻常气味
Dysphasia言语困难
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Psychomotor phenomena. 精神运动性发作
Chewing movements, wetting lips,
automatisms (picking at clothes)
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咀嚼运动，湿润嘴唇，自动症（摸索衣服）
和药物等。
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发病机制
癫痫的发病机制非常复杂，至今未能阐明。
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癫痫的分类
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癫痫的国际分类原则
• 根据首次临床和脑电图改变提示大脑半球 某侧部分的神经元首先被激活，而定义为 部分性发作；
• 提示双侧半球同时受累，而定义为全面性 发作。
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唾液分泌
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Limbs and body limp 肢体和躯体跛行
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失神发作
• 主要影响儿童（6-12岁） • 患者看起来茫然，凝视，眼球上翻、持续
数秒 • 意识受损 • 持续数秒至一分钟、突发突止 • 发作结束，患者接着做发作之前的事情，
常常没有意识到发作
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失神发作
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既往病史
• 医生询问的问题应包括： - ‘你出生时有合并症吗？’ - ‘你有颅脑损伤病史吗？’ - ‘当你还是儿童时，有过高热抽搐吗？’ - ‘家族中有癫痫发作患者吗？
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脑电图
• EEG：是最常用的检查方法。但发作间期阳 性率只有40%-50%。
• 动态脑电图监测：可提高诊断阳性率，约 70%-80%。
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短暂性脑缺血发作
TIA 为脑局部灌注不足所致的功能失常。仅有功 能抑制的现象。跌倒发作，如果发生，仅见 于中老年病人，并有明显的脑血管疾病征象。
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癔症（假性痫性发作）
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失神表情； 似不相识；或恐惧
FRONTAL LOBE
PARIETAL LOBE
POSTERIOR TEMPORAL
GYRUS OCCIPITAL LOBE
Superior
temporal gyrus
颞上回
Formed visual hallucinations. Sees house, trees that are not there幻视。 看见不存在的房屋，树木
e) Sharp waves 尖波
f)
Repetitive and-wave
ascptiikveit-y反复活动的
棘波
g) Sleep spindle睡眠梭状波
h) Vertex sharp wave尖波顶点
i) Polyspike discharge多棘波放 电
Specific EEG wave types 特殊脑电波类型
• Video-EEG （AEEG/Video-EEG电视录象脑电同步监控系统) ：有助于鉴别痫性与非 痫性发作，阳性率约90%。
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脑电图
Normal正常
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脑电图
a) K-complex
b) Lambda complex
c) Mu rhythm
d) Spike棘波
意识受损：认知，情感症状
复杂部分性发作
Formed auditory hallucin ations. Hears music, etc
幻听。听见音乐等
Dreamy state; blank, vacant
expd rŽesj ˆsion; déjà vu; jamais vu; or fear睡梦状态；茫然，
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发作性睡病
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癫痫诊断中应注意的一些问题
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抗癫痫治疗
• 目前抗癫痫治疗仍以药物治疗为主。 • 药物治疗应达到3个目的： • 1）控制发作或最大限度地减少发作次数 • 2）长期治疗无明显不良反应 • 3）使患者保持或恢复原有的生理、心理和
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癫痫发作的分类
病因 发作形式
原发性癫痫 (遗传)
继发性癫痫（脑损伤）
单纯性
部分性发作
复杂性
继发泛化
全面性发作
不能分类的癫痫发作
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原发性癫痫（特发性癫痫）
1.发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病。与 遗 传 基 因 有 关 。 已 发 现 特 发 性 EP 近 亲 患 病 率 为 2%~6%，明显高一般普通人群。
癫痫
南华附二神经外科 廖泉
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定义
癫痫（epilepsy）： 是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异 常放电所致短暂中枢神经系统功能失常为特 征的临床综合征。 临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻 板性的特点。 发作形式不一，可表现为感觉、运动、意识、 精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。
自动症
• 自动症：复杂部分性发作过程中或发作后 意识模糊状态下，出现的具有一定协调性 和适应性的无意识活动，称为自动症。如 吮吸、咀嚼、搓手、抚面、解扣、脱衣、 挪动物品等，甚至游走等。
• 本症是意识障碍和遗忘状态下进行的，事 后不能回忆。
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继发全面强直阵挛发作
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强直-阵挛性发作
A. Tonic phase强直期
B. Clonic phase阵挛期
C. Post-ictal
confusional fatigue