自身免疫性肝病的影像诊断 J
自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病中的诊断价值
□经验交流/Experience Exchange ·116·2020年第4卷第24期2020 V ol.4 No.24现代医学与健康研究Modern Medicine and Health Research自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病中的诊断价值李兵直（大庆市第三医院检验科，黑龙江大庆 163712）摘要：目的探讨自身免疫性肝病（ALD）抗体谱检测在ALD中的诊断价值。
方法回顾性分析2018年1月至2019年12月大庆市第三医院收治的74例ALD患者的临床资料，按疾病类型的不同分为原发性胆汁性胆管炎（PBC）组36例和自身免疫性肝炎（AIH）组38例，另选取同期健康志愿者35例的体检资料，作为对照组。
3组研究对象均进行ALD抗体谱检测。
比较3组研究对象ALD抗体谱阳性检出率；比较AIH不同亚型ALD抗体谱阳性检出率；ROC曲线分析ALD抗体谱检测对PBC、AIH的诊断效能。
结果 PBC组、AIH组ALD抗体谱检测显示，研究对象阳性率均高于对照组；PBC组中AMA-M2、gp-210阳性检出率高于AIH组、对照组；AIH组中LC-1、LKM-1阳性检出率高于PBC组、对照组；AIH-Ⅰ亚型患者中LC-1阳性检出率高于AIH-Ⅲ亚型；AIH-Ⅱ亚型患者中LKM-1阳性检出率高于AIH-I、AIH-Ⅲ亚型；AIH-Ⅲ亚型患者中SLA/LP阳性检出率高于AIH-Ⅰ亚型、AIH-Ⅱ亚型（均P＜0.05），AIH-Ⅰ亚型以LC-1、AMA-M2抗体检测为主；AIH-Ⅱ亚型以LC-1、LKM-1抗体检测为主；AIH-Ⅲ亚型以SLA/LP、SP100抗体检测为主；PBC组ALD抗体谱检测中AMA-M2诊断的灵敏度与特异性最高（58.33%，85.00%）；AIH组ALD抗体谱检测中LC-1诊断的灵敏度最高（52.63%）、LKM-1诊断的特异度最高（100.00%）（均P＜0.05）。
自身免疫性肝病(AILD)相关自身抗体的检测及临床应用
四、AILD相关自身抗体的检测
1、间接免疫荧光法（IIF）
③抗LKM-1抗体：肝组织可见肝细胞胞质细颗粒型至均质型 的强荧光染色；肾组织仅在近端肾小管上皮细胞胞质荧光染 色；胃组织缺乏特征性的荧光染色。
④抗LC-1抗体：肝组织可见肝细胞胞质颗粒型荧光染色，啮 齿类动物肝组织中央静脉周围的荧光染色明显减弱，但若同 时存在抗LKM-1抗体阳性，此荧光特征通常难以呈现。肾、 胃组织缺乏特征性的荧光染色。
三、AILD相关自身抗体检测的临床应用
在PBC患者一级亲属中，母女、姐妹间AMA的共同阳性率为 10%~20%，远高于普通人群。因此，在PBC患者的亲属中检 测AMA等自身抗体，有利于疾病的早期发现。AMA阳性但 不能明确诊断PBC者，需定期行胆汁淤积相关生化指标的随 访。
总之，检测自身抗体可用于AILD的预测，对肝脏生化指标正 常且AILD相关自身抗体（如ASMA、AMA等）阳性者，应 定期随访，以及进行相关学会指南推荐的其他评估肝脏功能 的新标志物检测，如可预测肝功能正常或轻度异常者的肝硬 化、肝纤维化程度的血清壳多糖酶3样蛋白1（CHI3L1）等， 以早期评价肝胆功能，或采取其他临床干预措施。
1、间接免疫荧光法（IIF）
（2）标本、荧光标记二抗：IIF检测血清标本的ANA、 ASMA、抗LKM-1抗体、AMA通常采用1∶40起始的倍比稀 释系统。由于使用不同的检测试剂，可根据试剂说明书，采 用倍比稀释系统或 稀释系统。所用二抗应使用荧光素标记的 抗人IgG抗体。
四、AILD相关自身抗体的检测
四、AILD相关自身抗体的检测
2、其他免疫学方法
由于IIF检测AILD相关自身抗体的实验操作、结果判断等存 在难以标准化，阳性滴度判断依赖于不同的实验基质。因此， IIF检测AILD相关自身抗体需要经过专业培训的实验室人员 和高质量的实验基质。
《自身免疫性肝病》PPT课件
自身抗体检测
检测患者体内是否存在自身抗 体，如抗核抗体、抗平滑肌抗 体等。
免疫学检查
检测患者的免疫功能是否正常 ，如免疫球蛋白、补体等指标 。
病原学检查
排除其他肝炎病毒、细菌感染 等原因引起的肝病。
影像学检查
01
02
03
B超检查
观察肝脏形态、大小、回 声等变化，有助于发现肝 脏病变。
肝损伤。
免疫系统异常识别和攻击自身 肝细胞，引发炎症和组织损伤
。
临床表现
01
自身免疫性肝炎主要表 现为疲劳、食欲减退、 黄疸和肝脾肿大等症状 。
02
原发性胆汁性胆管炎以 黄疸、皮肤瘙痒和脂肪 吸收障碍为主要表现。
03
原发性硬化性胆管炎的 症状与原发性胆汁性胆 管炎相似，但病程发展 较慢。
04
疾病进展可导致肝硬化 、肝功能衰竭和肝细胞 癌等严重后果。
保持良好心态
保持乐观、积极的心态，避免情绪波动对病 情的影响。
饮食调理
控制热量摄入
保持适当的热量摄入，避免过胖或过 瘦。
增加蛋白质摄入
适当增加优质蛋白质的摄入，如鱼、 瘦肉、豆类等。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，特别是饱和 脂肪和反式脂肪。
增加维生素和矿物质的摄入
多吃新鲜蔬菜和水果，以保证充足的 维生素和矿物质供应。
05
自身免疫性肝病的研究 进展
新药研发
针对特定免疫细胞的治疗
研究针对特定免疫细胞（如T细胞、巨噬细胞等）的靶向药物，以 调节免疫反应，减轻肝损伤。
新型免疫调节剂
开发新型免疫调节剂，通过调节免疫系统的不同方面来治疗自身免 疫性肝病。
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自身免疫性肝炎
• 临床表现
– 女性多见（>70%） – 隐袭起病，慢性迁延性病程 – 类似病毒性肝炎症状（低热、乏力、纳差、厌油、
右上腹隐痛等） – PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，
后期门脉高压体征 – 有时伴SLE、SS或甲状腺疾病
自身免疫性肝炎
• 实验室检查
– 肝酶：ALT、AST升高明显 – 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 – 自身抗体：
• 病理
– 淋巴细胞性碎屑样坏死 – 门管区周围肝炎 – 肝硬化形成
自身免疫性肝炎
• 诊断：（诊断AIH的积分系统）
1. 血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度 1：80以上
2. 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 3. 血转氨酶升高 4. 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 5. 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及
争议
原发性胆汁性肝硬化
• 治疗：
– 对症：消胆胺，维生素 – 免疫治疗：
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX – 肝移植
原发性胆汁性肝硬化
• UDCA UDCA不仅对控制血清胆红素、碱性磷酸酶
及－谷氨酰转移酶升高有效，而且可以显著 改善患者预后，尤其是对于胆红素尚未升高的 患者更为明显。
– 肝移植
自身免疫性肝炎
• 预后
– 疾病活动情况：
• AST>正常值5-10倍以上 • Y球蛋白>正常值2倍且持续增高 • 急性病程 • 肝硬化迅速进展
– 病理：
• 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis)
自身免疫性肝病概览
01 自身免疫性肝病概述 02 自身免疫性肝病的诊疗方法 03 自身免疫性肝病患者的生活管理 04 自身免疫性肝病的科研进展和未来展望
自身免疫性肝病概述
定义和分类
自身免疫性肝病 是一种由自身免 疫系统异常引起 的慢性肝病
分类：自身免疫 性肝炎、原发性 胆汁性胆管炎、 原发性硬化性胆 管炎等
非药物治疗
心理治疗：帮助患者调整心态，减轻焦虑和抑郁情绪 饮食调整：控制脂肪摄入，增加膳食纤维，保持营养均衡 运动锻炼：适当运动，增强体质，提高免疫力 中医治疗：中药调理、针灸、推拿等中医疗法
诊疗流程和注意事项
诊断方法：血液检查、肝脏活检、影像学检查等 治疗手段：药物治疗、免疫抑制治疗、肝移植等 注意事项：定期复查、遵循医嘱、保持健康的生活方式等 预防措施：避免诱发因素、提高免疫力、保持良好的心态等
自身免疫性肝病的科研进展 和未来展望
科研进展和成果
科研进展：新药研发、临 床试验和治疗方法的研究
成果：已上市的药物和治 疗方案
未来展望：继续探索新的 药物和治疗方案，提高治
愈率和生存率
挑战与机遇：自身免疫性 肝病领域面临的挑战和机
遇
未来研究方向和挑战
科研进展：新药研 发、临床试验和治 疗方法的研究
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未来展望：探索新 的治疗策略、预防 措施和疾病管理方 案
挑战：克服免疫 反应、疾病复发 和并发症等问题
研究方向：深入研究 自身免疫性肝病的发 病机制、病理生理和 免疫调节等方面
对患者和社会的影响和意义
提高患者生存率和生活质量
为肝病治疗提供新的思路和方法
推动相关领域科研进展和学术交 流
自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病诊断中的价值及准确性分析
自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病诊断中的价值及准确性分析苑波黑河市疾病预防控制中心黑龙江黑河市 164300摘要：目的：本文主要探讨了在自身免疫性肝病诊断中运用自身免疫性肝病抗体谱检测方法的价值与准确度。
方法：选取80例自身免疫性肝病患者作为研究对象，这些研究对象的就诊时间为2018年6月至2019年6月，将25例原发性胆汁性胆管炎设为对照组，将24例慢性病毒性肝炎设为研究组，将31例自身免疫性肝病患者设为试验组，通过酶联免疫法对各组的抗肝肾微粒体抗体Ⅰ型、抗肝细胞溶质抗原Ⅰ型、抗多核点抗体、抗可溶性肝抗原/抗肝胰原抗体、抗线粒体抗体和跨膜糖蛋白210kd抗体进行检测，并进行比较分析。
结果：试验组患者的各项性检出率显著高于对照组与研究组，组间对比存在显著性差异，值得进行统计（P<0.05）；经过血清检测得知，AIH-Ⅰ型患者LC-1阳性检出率明显高于AIH-Ⅱ和AIH-Ⅲ型患者（P＜0.01），AIH-Ⅱ型患者LKM-1检出率明显高于AIH-Ⅰ和AIH-Ⅲ型患者（P＜0.01），而AIH-Ⅲ型患者SLA/LP阳性检出率明显高于AIH-Ⅰ和AIH-Ⅱ型患者（P＜0.01）。
结论：自身免疫性肝病抗体谱有助于提高自身免疫性肝病的早期诊断，对该病的分型鉴别具有重要价值。
关键词：自身免疫性肝病；诊断价值；精准性The value and accuracy of antibody spectrum detection in the diagnosis of autoimmune liver diseaseAbstract: Objective: This paper mainly discussed the value and accuracy of antibody spectrum detection in the diagnosis of autoimmune liver disease.Methods: choose 80 cases of patients with autoimmuneliver disease as the research object, the object of study of clinical time for June 2018 to June 2019, 25 patients of primary bile cholangitis set as control group, set for the team of 24 cases of chronic viral hepatitis, 31 patients with autoimmune liver disease were set as experimental group, by enzyme-linked immunoassay for each group of liver and kidney microsomal antibody Ⅰ resistant, anti liver cytosol antigen Ⅰ type, multi-core point antibody resistance, resistance to soluble liver antigen/anti liver pancreas original antibody, antimitochondrial antibodies and transmembrane glycoprotein 210 kd antibody testing, and comparative analysis.Results: The detection rate of each sex in the experimental group was significantly higher than that of the control group and the study group.0.05);After serum that AIH LC - 1 - Ⅰ patients with positive detection rate is significantly higher than AIH Ⅱ and AIH type Ⅲ patients (P < 0.01), AIH - Ⅱ LKM 1 detection rate was significantly higher in patients with AIH Ⅰ and AIH - Ⅲ patients (P < 0.01), while patients with AIH - Ⅲ SLA/LP positive detection rate is significantly higher than AIH Ⅰ and AIH type Ⅱ patients (P < 0.01).Conclusion: The antibody spectrum of autoimmune liver disease can improve the early diagnosis of autoimmune liver disease and is of great value in theclassification and differentiation of the disease.Key words: autoimmune liver disease;Diagnostic value;precision1资料与方法1.1一般资料选取80例自身免疫性肝病患者作为研究对象，这些研究对象的就诊时间为2018年6月至2019年6月，将25例原发性胆汁性胆管炎设为对照组，将24例慢性病毒性肝炎设为研究组，将31例自身免疫性肝病患者设为试验组，其中对照组：男12例，女13例，年龄37～75岁，平均（46.8±2.9）岁。
自身免疫性肝病 ppt课件
移酶，可出现于AIH 2型患者，也可出 现于D型病毒性肝炎病人
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抗肝细胞胞质抗体
(liver cytosolic protein-1, LC抗体
LC 抗体是 AIH II 型的另一种标记性抗体， 此抗体的阳性率为 50% 左右
多见于青少年女性，男女之比 1：4－6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征：
与病毒性肝炎相似。 常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。
LC 抗体只显示于门脉周围的肝细胞胞浆中， 表明不是所有肝细胞均含有此抗体的靶抗原
LC 抗体多出现在年轻病人，患者的血清转氨 酶往往较高。此抗体的滴度与病情的活动性 有一定关系
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抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA )
一组对中性粒细胞和单核细胞胞浆成分所产生的自 身抗体
以乙醇固定的中性粒细胞为底物，用间接荧光免疫 法检测时，可显示两种 ANCA 图型：
一般性治疗：休息、忌酒、增加营养、避免使用 有损肝脏的药物
糖皮质激素：主要用于病情较重者，可减轻临床 症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝 硬化的机率并无明显降低 常用剂量为强的松龙每日 40－60 mg，疗程宜长， 一般需服用一年以上，待病情缓解后，可缓慢减 小剂量，然后以小剂量维持。过早减量或停药， 容易使病情加重。病情复发时可再次使用。
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自身免疫性肝病诊断和治疗指南
自身免疫性肝病诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）等]肝脏受累等。
本章重点介绍PBC和AIH。
2 PBCPBC是一种自身免疫性肝脏疾病，好发于50岁以上女性，是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。
多数病例明确诊断时可无临床症状。
血清抗线粒体抗体（AMA）阳性率很高，但并非100%。
尽管PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。
近年来诊断为PBC越来越多，但基发病机制至今仍未完全阐明，治疗上也缺乏特异手段。
2.1临床表现2.1.1 临床症状可表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压、骨质疏松、黄疸、脂溶性维生素缺乏、复发性无症状尿路感染等。
此外，尚可伴有其他自身免疫病，如SS、系统性硬化、自身免疫性甲状腺炎等。
2.1.2 辅助检查2.1.2.1生化检查：肝源性血清碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高是PBC最常见的生化异常。
尽管诊断时少数患者有以直接胆红素为主的血清胆红素升高，但高胆红素血症升高多为PBC晚期的表现，并提示PBC预后不佳。
血清总胆固醇可升高。
2.1.2.2胆管影像学检查：对所有胆汁淤积患者均应进行肝胆系统的B超检查。
B超提示胆管系统正常而AMA阳性的患者，一般不需进行胆管成像来排除原发性硬化性胆管炎。
如果PBC的诊断不明确或有血清胆红素的突然升高，则需进行胆管成像检查。
2.1.2.3自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标。
通常以大鼠肾组织为底物进行间接免疫荧光法测定。