脊索瘤的诊断与鉴别诊断
颈椎脊索瘤的MR征象分析

本组 2 2 例病例 ,术前 M R I 诊断为 1 5 例, 2例为可疑脊索瘤 【 1 】 刘松 龄, 张云 亭. 脊 索 瘤 的病 理 和 影像 学外 医学 临床 放 射 学分
诊断 , 5 例 为其 他诊断 , 数据 说 明 MR I 对脊 索瘤 有重 要诊 断价值 。 册【 J ] . 2 0 0 1 , 2 4 ( 4 ) : 2 2 4 — 2 2 7 . 3 . 3 鉴别 诊断 : 脊 索瘤好 发于骶 椎及 颅底 蝶骨 , 颈椎 为 少见发 病部 【 2 ] 马 永 强, 杨 宁, 林光 武. 脊 索瘤 的影 像 学特 点分 析 [ J ] . 实用放 射 学 杂志, 2 0 0 7 , 2 3 ( 7 ) : 8 6 7 — 8 7 0 . 位 。发生在颈椎 的脊索瘤 应与骨 巨细胞 瘤 以及软 骨 肉瘤相鉴 别 。
磁敏 感 成像 ( s u s c e p t i b i l i t y — w e i g h t e d i m a g i n g , S w 1 ) 主 要 是 通 过
利 用组 织周 围微 小血 管 环境 中的吞 噬有 含 铁 血黄 素 的单 核 细胞
设备采用美 国 G E公 司 S i g n a 1 . 5 T H o r i z o n L X超 导 型 扫描 或 含 铁血 黄 素 沉 积 ( C M B s ) 内顺 磁 性 物 质 与 周 围 组 织 的 磁 敏感 机, 采 取常规横截面 s E序 列 T 1 W1 、 F S E系 列 T 2 W1 、 液 体 衰减 性差 异 来显 示小 的病 灶 。 反 转恢 复 序列 等 , D WI 采 用单 次 激发 E P I 序 列 ,横 断 面 为 本文 M R I 表 现 可 以发 现 , 全 部 病 例行 同层 面 T 2 WI 、 D WI 扫
脊索瘤临床路径(最全版)

脊索瘤临床路径(最全版)一、脊索瘤临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为脊索瘤(ICD-10:M93700/3)行经蝶/经额或其他入路脊索瘤切除术(ICD-9-CM-3:1.592)(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《临床技术操作规范-神经外科分册》(中华医学会编著,人民军医出版社),《神经外科学》(人民卫生出版社)1.临床表现:可有头痛、视力减退、视野缺损、复视、偏瘫、共济失调、鼻塞、马尾症状等。
2.辅助检查:(1)检查视力、视野;(2)1个月内头颅MRI T1、T2平扫加强化(含颅底放大扫描)或者腰椎MRI T1、T2平扫加强化;(3)头颅CT。
3.实验室检查。
(三)治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社),《临床技术操作规范-神经外科分册》(中华医学会编著,人民军医出版社),《神经外科学》(人民卫生出版社)1.手术:经蝶/经额或其他入路脊索瘤切除术。
2.术后酌情行放射治疗。
(四)标准住院日为10-14天。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断符合ICD-10:M93700/3 脊索瘤疾病编码。
2.当患者同时合并其他疾病时,但住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。
(六)术前准备(术前评估)2-4天。
1.所必需的检查项目:(1)实验室检查:血常规、血型,尿常规,肝肾功能、血电解质、血糖,感染性疾病筛查,凝血功能;(2)心电图、胸部X线平片。
2.颅脑及腰椎影像齐全(同(二)诊断依据)3.根据患者病情可选择:心超、肺功能。
(七)预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》(卫医发〔2015〕43号)选择用药。
2.预防性用抗菌药物,时间为术前30分钟。
经鼻蝶手术患者术后预防性使用抗菌药物3天。
(八)手术日为入院第3-5天。
1.麻醉方式:全麻。
2.手术方式:经蝶/经额或其他入路脊索瘤切除术。
脊索瘤的磁共振成像诊断及鉴别诊断

[J 李 2
澄. 医学影像临床手册 [ . M]南京: 江苏科学技术 出版社,
2 0 2 0 7: .
・
读者 ・ 者 ・ 者 ・ 作 编
关 于 计 量 单 位 等 表 示 方 法 的 说 明
根 据 有 关规 定 , 们 对 来 稿 中有 关 计 量 、 度 等 表 示 方 法 有 统 一要 求 , 作 者 参 照执 行 。 我 浓 望 1 时 间 表 达 : 文 中时 间的 表 达 , 前 面 带 有 具 体 数 据 者 应 采 用 d h mi、, 不 用天 、 时 、 钟 、 。例 : 、9h 2 i、 正 凡 、、 ns而 小 分 秒 3d 1 、0mn
椎 7例 , 颈部 1 。MR 表 现 : 区 、 例 I 鞍 斜坡 区 、 中颅 凹 底 的脊索 瘤 为不规 则形 实性 肿块 ,病 变边缘 呈分 叶
状 或模糊 不 清 。斜 坡髓 质 的高信 号消 失 ,为异 常 的
从事 C T及 MR 诊断工作。 I
瘤体代替 , 斜坡膨隆 , 侵犯周 围组织明显 , 瘤周没有
分 别表 现为 头痛 、 颈痛 、 口困难 以及 头痛 、 张 鼻塞 、 视 力下降、 步态 不稳 。 骶尾 部脊 索瘤 临床 表现 为臀 部肿
痛、 大便 困难 。
13 方 法 .
随着 医学 影 像技 术 的不 断提 高 ,特 别 是 C T及 磁共 振 成像 ( I的普及 , 脊 索瘤 的诊 断更 为准 确 , MR ) 使 为
医堂 像
21 Q 2年 6月第 1 卷第 3 3 期
JMIJn 02 V J 3N . P ,u e 1 . o| 0 2 1 3
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颅 咽 管 瘤 在 TWI T I图像 信 号 强 度 变 化 幅度 与 大 , 强较 少见 , 常不 引起 骨质 改变 。软骨 瘤 与脊 增 通 索 瘤很 难 鉴别 ,唯一 有 帮助 的 是行 G — T A增 强 DDP MR 扫 捕 , 索瘤 有 中 等 度 增 强 , 骨 瘤 一般 不 增 I 脊 软
《脊索瘤》精品课件

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概论:
• 脊索瘤(Chordoma)是一种罕见的原发性恶性肿瘤,位
于脊椎椎体和椎间盘内,大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨 内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于50~60岁的中老 年,亦发生于其他年龄。两性均可累及,发病率无差异。 其生长缓慢,在出现症状前,往往已患病5年以上。50% 在骶尾部,35%位于蝶枕部,其他依次为颈、胸、腰椎部。 骶尾部肿瘤,常见于40~70岁年龄组,而蝶枕部肿瘤则常 见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏,罕见有成骨现
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C T表现
• 颅底脊索瘤的 c T扫描一般应包括轴位和冠状位,轴位扫描可明确病
灶中心部位和边缘情况以及周边骨质的改变;冠状位扫描能清楚地显 示肿瘤颅内外侵犯的范围和程度。鞍区脊索瘤多较斜坡脊索瘤体积大, 因为斜坡周围空间小,小的肿瘤便可压迫桥前池及脑干引起相应的症 状而就诊, 鞍区由于周围结构并不致密, 蝶鞍上方的鞍上池、下方 的蝶窦及两侧的海绵窦为病变的生长提供了较大的空间,肿瘤较大时 才出现临床症状。典型的颅底脊索瘤, c T平 扫表现为位于中线的、 边界清晰的、具有膨胀性的软组织肿块 ,内有散在斑片状钙化, 少 数可见反应性骨硬化, 边缘呈分叶状或模 糊不清,无瘤旁脑组织水 肿区。病变多为混 杂密度或等密度。起源于斜坡的脊索瘤,邻近骨质 结构破坏,以斜坡、蝶骨体及岩骨尖的溶骨性破坏为特点。肿瘤易侵 犯鼻咽部、副鼻窦及眶内。静脉注入对比剂后增强扫描,病 灶轻至中 度强化,原低密度灶无强化, 原等密度或稍高密度灶强化。肿瘤较大 时,可见相应的脑 组织、脑池和脑室系统受压的表现。
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发病率
1 脊索瘤年发病率为0.2 一0 . 5 / 10 万人
骶尾部脊索瘤影像诊断

骶尾部脊索瘤影像诊断脊索瘤是一种起源于残留或迷走脊索组织的低度恶性骨肿瘤。
现一般被认为是脊索残留物恶变所致,由Luschka氏于1856年首次描述,1894年Ribber氏将其命名为脊索瘤。
临床表现:•病变多发生于躯干轴心骨,由颅底至骶尾部任何部位,以骶尾部最为好发(50%~60%),其次颅底(25%~35%)、颈椎(10%)、胸腰椎(5%),极少见于中轴骨以外部位[1]。
•可发生于任何年龄包括儿童和青少年,以30-50岁之间多见,男女之比约为2:1。
•临床症状不一,与病变部位及侵犯程度密切相关。
骶尾部常以会阴区麻木及疼痛进行性加重为主,直肠、膀胱及相应马尾神经受压可引起大小便异常,肛周感觉衰退,表皮和直肠溃疡。
组织病理:•肉眼观察:肿瘤呈膨胀性结节生长,绝大多数肿块为2~5cm,包膜边界清楚,质软呈胶冻状,内可见纤维分隔,有时见出血、囊变、钙化及骨组织。
•组织分型:典型脊索瘤以液滴细胞巢为标志;软骨样脊索瘤由结节样软骨结构组成;去分化型多见核分裂象,侵袭性强,以骶尾部居多。
影像学表现:•X线:骶尾骨溶骨性破坏,部分边缘硬化并可见散在斑片状钙化或残存骨影。
•CT:骶尾部较大软组织肿块与骨质破坏不成比例,肿块与正常骨分界不清,内可见囊变、钙化或碎骨片影;增强后不均匀强化,分隔、分房、包膜样强化明显。
•MRI:能更清楚显示肿块部位、范围及周围侵犯情况;前半常呈半圆形膨胀生长、后半常不超出骶尾骨。
平扫T1WI呈等或略低信号,T2WI多显著高信号;动态增强可呈缓慢持续强化。
肿瘤分期:病灶转移率不高,但其分期及手术能否完全切除与肿瘤复发和生存率关系密切[2]。
分期标准:Ⅰ期:肿瘤局限于原发部位,无邻近结构侵犯;Ⅱ期:肿瘤向周围间隙或组织侵犯,仅至椎弓根部;Ⅲ期:肿块累及至整节椎骨。
IV期:累及椎旁软组织或向椎管内侵犯,复发或伴有转移。
( [2]王冬梅,等.脊索瘤的影像诊断及分期,中国临床医学影像杂志,2010,21(12):863-866.)诊断要点:1. 较大软组织肿块与骨质破坏不成比例,尤其椎体前方肿块上缘与骶椎呈锐角时,应首先想到本病可能。
骨巨细胞瘤和脊索瘤的临床诊断及治疗

症状:间歇性隐痛,局部肿胀,邻 近关节活动受限。若疼痛由间歇性 变为持续性,常提示恶变可能
肿瘤呈膨胀性生长,可穿破软组织 形成软组织肿块
骨巨细胞瘤 giant cell tumor of bone
X线表现:其重要性不逊于病理 典型X线表现
偏心性生长于骨端,皂泡样囊状破坏 四周膨胀,横向扩张为主,最后整个骨端和部分干
细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性,电镜见核 粒。
这些特征有助于本病与软骨肉瘤区别,后者免疫染色 阴性,电镜无核粒。
脊索瘤chordoma
临床表现
好发年龄:骶尾部多见于50-60岁,颅底多见于30-60 岁
两性均可累及,发病率无差异。其生长缓慢,在出现 症状前,往往已患病5年以上(男性多于女性,男女之 比为2∶1)
最后诊断必须结合临床、X线和病理
骨巨细胞瘤 giant cell tumor of bone
临床表现
好发年龄:20-40岁的成年人,男性 较多见
好发部位:长管状骨的骨端突出的部 位。在骨骺未闭合前也可发生于干骺 端。股骨下端、胫骨近端和桡骨下端 常见
病变有明显的横向生长的倾向
骨巨细胞瘤 giant cell tumor of bone
X线平片: 肿瘤以溶骨性破坏为主,不见钙化及骨化 骶骨局部破坏及软组织肿块(其内可见钙化斑
块) 位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生
局限性骨质破坏,可使骨质扩张变薄消失 位于胸腰椎椎体者椎体破坏压陷但椎间隙保持
完整 膀胱造影及钡剂灌肠:有助于判断肿瘤的范围
脊索瘤chordoma
CT检查:
对确定肿瘤具有定位和定性价值,发现肿瘤有钙化或斑 块形成,具有重要价值,并可指导手术静脉注药后能够 明显强化,有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征
脊索瘤

脊索瘤一、脊索瘤的发病原因和症状脊索瘤是一种先天性肿瘤,起源于胚胎残留的脊索组织。
在胚胎期间,脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨,部分达到颅内面,并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接,在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面),一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。
脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。
当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失,仅在椎间盘内残留,即所谓的髓核。
如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后,可逐渐演变成肿瘤。
因此脊索瘤好发于这些部位,尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见,脊柱型者次之。
也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎,遗传等因素有关。
疼痛为最早症状,多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。
位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛,随后局部出现肿块,并逐渐长大,从皮下隆起,也可向盆腔内发展,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁,便秘,坐骨神经痛等症状。
位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经,脑垂体、脑干等,在后期并可引起颅内高压。
在椎管周围有脊髓受压者,可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。
二、脊索瘤的生物学及病理特征肉眼观察,肿瘤质地软,呈胶冻状,可有或无纤维包膜,早期与周围脑组织的界限尚比较清楚,晚期则界限不清,浸润破坏邻近骨质和神经组织,引起颅底骨质的破坏。
肿瘤切面呈半透明,含有黏液样物质,为肿瘤变性的产物,故其含量的多寡可以提示肿瘤的良恶与否。
肿瘤中间有由包膜相连而形成的白色坚韧的间隔,将肿瘤分割成大小不等的多叶状。
半数瘤内有结节状钙化。
肿瘤内可有出血和囊变。
典型的脊索瘤镜下可见肿瘤为上皮样细胞所组成,细胞胞体大,多边形,因胞质内含有大量空泡,可呈黏液染色,故称囊泡细胞或空泡细胞。
细胞核小,分裂相少见,胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁,故又称为“印戒细胞”。
有些地方细胞的界限消失,形成黏液状合体。
大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点。
近10%脊索瘤细胞增殖活跃,黏液显著减少,并有核分裂现象,细胞排列成条或岛状,埋于疏松的黏液组织之间,可含有软骨组织、钙化斑及小片骨组织。
脊索瘤病理、X线表现与治疗

临床表现
• 颅内脊索瘤一般生长缓慢,病程较长,平均可达3 年以上。
头痛为最常见的症状,约70 %的病人有头痛,常呈弥漫 性,可向后枕部或颈部扩散。头痛性质呈持续性钝痛,一 天中无明显变化。如有颅内压增高则势必加重,头痛原因 考虑与肿瘤浸润颅底有关。如头痛位于枕颈部,头颈部活 动可加重或诱发疼痛,常提示枕骨髁受肿瘤侵犯。展神经 受损引起的复视亦多见(60 %一90 % )。多发性脑神经 损害和长束损害也较常见。约一半患者可出现鼻塞、咽部 异物感和吞咽不适,原因是由脊索瘤突入鼻咽部引起。
脊索瘤病理、X线表现和治疗
发病率
1 脊索瘤年发病率为0.2 一0 . 5 / 10 万人
口。占骨性肿瘤的1 %一4 %。颅底脊索 瘤占颅内肿瘤0 . 1 %一5 %。
2 国内自白希清1932年首次报道脊索瘤以来,
迄今仅100例左右。(2001年)
脊索瘤病理、X线表现和治疗
病少带
脊索瘤病理、X线表现和治疗
• ( 2 )鞍旁型:由于展神经在颅内行程较长,且展
• ④不易彻底切除 , 术后复发率高 ; • ⑤预后差 , 确诊后患者在数年内死亡。
脊索瘤病理、X线表现和治疗
1 .根据脊索瘤的临床表现,可分 为:
(l )斜坡型脊索瘤:主要表现为Ⅵ、Ⅷ脑神经损害的症状, 同时可伴有对侧的长束损害。其中,双侧展神经损坏为其 特征。如肿瘤向小脑脑桥角发展,可出现听力下降、眩晕、 耳鸣等症状。因肿瘤常压迫第三脑室后部和导水管,使之 向后上方移位,故斜坡型脊索瘤可伴有一定程度的脑积水, 但颅内压增高的症状因肿瘤生长缓慢而不明显。斜坡型脊 索瘤常突到鼻咽或浸润1 个或多个鼻旁窦而在神经受累以 前引起鼻咽症状,如此时察看鼻咽腔,约30 %的患者可 发现肿瘤。
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Computed tomography scan of sacrococcygeal chordoma. Note the right sacroiliac joint lysis.
MR:(能准确显示肿瘤的部位、范围及对周围结构的侵犯情况, 同时可 清晰显示肿瘤与脑干、垂体、视束、海绵窦及窦内血管神经的关系, 对于 确定手术方式及手术入路有重要意义) 1、T1W I主要表现为等或略低信号, 其内可见斑点、片状高信号(陈旧性 出血或含高蛋白的黏液)。 T2W I上脊索瘤多呈显著高信号,其内可见散在低信号(骨碎片、钙 化、纤维间隔)。(T2WI显著高信号反映了颅底脊索瘤的组织学特性,其肿瘤
骶尾部脊索瘤 1、下腰部和/或骶尾部持续性隐痛,可放射至臀部、会阴部或下肢。 2、骶尾部肿块。 3、进行性骶神经压迫症状。 4、下肢无力、便秘、排尿困难(尿潴留或尿失禁)、性功能异常等。 5、当侵犯至骶尾部皮肤时,可出现破溃、瘘管、窦道等。
影像诊断
X-Ray:(主要用于发现病变) 鞍背、后床突、斜坡及骶尾骨溶骨性骨破坏灶, 略膨胀,骨破坏区边缘部 分硬化, 部分肿瘤破坏区内可见散在的斑片状钙化。
Plain radiograph of the pelvis showing expansion of the sacrum, bone rarefaction, and large mass of soft tissue with some trabeculations.
CT: 1、密度较低。 2、溶骨性或膨胀性骨质破坏。 3、骨破坏区被软组织肿块代替, 肿块与正常骨分界不清, 病灶 内可见破坏残存的骨碎片及斑片状钙化灶。或见肿瘤向周围解 剖间隙钻孔样生长。 4、少数可见反应性骨硬化。 5、增强扫描不均匀轻-中度强化。
Computed tomography scan of sacrococcygeal chordoma. Note the tumoral calcification in this huge pelvic tumor.
Computed tomography scan of sacrococcygeal chordoma. Note the sacral lysis with trabeculations.
软骨样型:依据肿瘤的分化程度, 各类细胞所占比例各不相同, 分化程 度高者可向软骨方向分化, 出现丰富的软骨样区域甚或钙化。
去分化型: 少见, 含经典型或软骨样型脊索瘤成分和恶性梭形或恶性纤 维组织细胞两种成分, 侵袭性强, 预后差。
(82例脊索瘤中,经典型83例,软骨样型1例,去分化型无)
临床表现
组织主要由长T2驰豫时间的黏液间质和分泌黏液的液滴状瘤细胞构成)
2、增强扫描一般呈中等到显著不均质“蜂房样”、“颗粒样”强化。 (脊索瘤血供不丰富,呈缓慢持续强化,强化曲线呈缓慢上升期-平台 期-消退期,这可以与肿瘤细胞或黏蛋白有吸附积聚Gd- DTPA的有关。)
脊索瘤的动态时间-信号曲线,分为上升(0-25min),平台(25-76min),消退 (76min以后)三期,虚线为颈肌对照。
颅底脊索瘤
1、颅神经损害:视力减退、外展麻痹、面部感觉异常、面瘫、声嘶、眼睑 下垂、耳聋、耸肩困难等。 2、运动障碍:轻度偏瘫、轻度四肢瘫。 3、鼻咽部征象:鼻塞、鼻衄、鼻(口)咽肿物。 4、头痛、呕吐、性欲减退、呼吸困难、乳突区肿物等。
分型: 蝶鞍斜坡型、鼻咽型、颞枕型(江波等) 鞍区型、颅中窝型、斜坡颅后窝型、鼻(口)咽型、混合型 蝶鞍型、斜坡型、枕颞型、广泛型
病理
经典型:光镜下为片状或条索状、星形液滴状细胞组成典型的脊索瘤构 象。组织被纤维组织不全分隔成大小不等、境界清楚或不清团块状,团 块周边瘤细胞体积较小,呈巢状或索状排列,核小、浓染、偏于一侧, 胞浆较红,即所谓星状细胞。团块中央区瘤细胞体积明显增大,胞浆内 有大小不等空泡称液滴细胞,是脊索瘤的特征性镜像。
Coronal plane (left): midline tumor with lateral extension, skull base destruction, and carotid canal lysis on the right. Note the calcification or osseous debris. Axial plane (right): lysis of clivus (arrow).
Hale Waihona Puke 1WIMRI of extensive clival chordoma in 17-year old male patient, sagittal view. Tumor in the nasopharynx extending from nasal cavity to brainstem posteriorly is clearly visible.
Tumor in the nasopharynx extending from nasal cavity to brainstem posteriorly is clearly visible
T2WI
T1WI
Coronal T1-weighted spin-echo magnetic resonance image. The high signal is a result of hemorrhage.
脊索瘤的诊断与鉴别诊断
概述
脊索瘤(chordoma)是源于胚胎性脊索残余组织的罕见低度恶性肿瘤,缓 慢进展性生长,病程较长,部分可发生转移。 脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨处, 脊索的下端分布于骶尾骨的中央及 中央旁等处, 脊索随胚胎的发育逐渐消退而残留成椎间盘的髓核。上端的 蝶枕部及下端的骶尾部脊索组织常在胚胎后期和出生后仍不完全消退,甚至 可保持到成年期,这就为脊索瘤发生提供了条件。 好发部位:斜坡-蝶鞍(35%-40%)、骶骨(40%-50%)、颈、胸、腰椎 及其他。 发病高峰:40-60岁