慢性肉芽肿性疾病chronicguanulomatous
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析慢性肉芽肿病是一种罕见的炎症性疾病，其临床特点和预后与病例的多样性和复杂性有关。
以下将对慢性肉芽肿病的临床特点和预后进行分析。
慢性肉芽肿病的临床特点包括以下几个方面：1.多系统受累：慢性肉芽肿病可以累及多个器官和系统，包括眼部、皮肤、肺部、关节、心脏、神经系统等。
不同器官和系统的受累症状也各不相同，如眼部受累可表现为眼结膜炎、虹膜睫状体炎等；皮肤受累可表现为结节、疱疹样疱疹等。
2.非特异性炎症：慢性肉芽肿病的炎症表现为非特异性，即病理活检显示肉芽肿伴淋巴细胞和浆细胞浸润。
这种非特异性炎症可以导致组织损伤和器官功能障碍。
3.结节形成：慢性肉芽肿病的一个特点是组织内形成结节。
这些结节可以在受累器官和系统中形成，如肺部形成肉芽肿，眼部形成葡萄肿等。
结节的形成可以导致受累组织或器官的功能损害。
4.病程波动性：慢性肉芽肿病的病程呈波动性，即在不同时间点病情可以有所改善或恶化。
这种波动性可能与病理过程的活跃度有关，而病理活跃度与炎症程度和组织损伤程度有关。
1.可逆性：慢性肉芽肿病的预后与治疗的及时性和有效性密切相关。
早期诊断和治疗可以有效控制病情，减少组织损伤，并提高预后。
2.器官受累程度：慢性肉芽肿病的预后还与受累器官和系统的程度有关。
一般来说，单器官受累的预后较好，而多器官受累的预后较差。
3.合并症和并发症：慢性肉芽肿病可合并多种合并症和并发症，如肺纤维化、肺动脉高压、心包炎等。
这些合并症和并发症的存在会进一步影响预后。
4.长期随访：由于慢性肉芽肿病的病程波动性和复杂性，长期随访对于监测病情变化、调整治疗方案和评估预后非常重要。
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析
(3) 免疫异常：慢性肉芽肿病患者主要的免疫异常表现为巨噬细胞功能缺陷。巨噬细胞是清除和杀灭细菌和真菌的重要免疫细胞，慢性肉芽肿病患者的巨噬细胞功能异常导致了感染的易发和复发。
(4) 遗传性疾病：慢性肉芽肿病是一种遗传性疾病，主要是由于髓系造血细胞衍生的巨噬细胞和中性粒细胞的NADPH氧化酶缺陷所致。该酶的缺陷导致巨噬细胞无法正常产生活性氧物质，从而影响了对细菌和真菌的杀灭能力。
2. 预后分析
慢性肉芽肿病的预后主要受到以下几个因素的影响：
(1) 遗传因素：慢性肉说，与NADPH氧化酶的基因突变相关的患者预后较差。
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析
慢性肉芽肿病（Chronic Granulomatous Disease，CGD）是一种罕见的遗传性免疫缺陷疾病，主要表现为慢性肉芽肿形成和复发的细菌和真菌感染。本文将讨论慢性肉芽肿病的临床特点及预后分析。
1. 临床特点
慢性肉芽肿病主要表现为以下几个方面的临床特点：
(1) 反复感染：慢性肉芽肿病患者易患的感染主要包括化脓性细菌感染和真菌感染。常见的病原菌包括链球菌、嗜血杆菌和曲霉等。感染可累及多个器官系统，如呼吸系统、皮肤、淋巴结和肺等。
(2) 感染控制：及时有效的抗感染治疗是改善慢性肉芽肿病患者预后的关键。选择适当的抗生素和抗真菌药物对感染的控制至关重要。
(3) 免疫恢复：进行免疫恢复治疗对改善慢性肉芽肿病患者的预后也有一定帮助。造血干细胞移植等免疫调节治疗方法可以提高巨噬细胞的功能，从而促进感染的控制。
(4) 并发症的处理：慢性肉芽肿病患者容易出现一些并发症，如结肠炎、肺纤维化和肝脾功能障碍等。及时处理并发症可以减轻患者的症状和改善预后。
慢性肉芽肿病危害及预防
1. 什么是慢 性肉芽肿病
1. 什么是慢性肉芽肿病
慢性肉芽肿病是一种由肉芽肿 引起的自身免疫疾病，可侵犯 身体的各个器官，如肺、皮肤 、眼睛、心脏、肾脏等。
慢性肉芽肿病的发病原因不确 定，但可能与感染、药物、某 些物质的暴露以及遗传因素有 关。
4. 结论
4. 结论
慢性肉芽肿病是一种常见疾病，虽然目 前无法完全预防，但是通过加强宣传、 提高公众健康意识、鼓励严格执行医嘱 等手段，可以有效降低其对人体健康造 成的危害。
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3. 如何预防 慢性肉芽肿病
3. 如何预防慢性肉芽肿病
慢性肉芽肿病的病因不确定，因此难以 做到有效预防。但是保持健康的生活方 式、避免吸烟等有害习惯、注意环境卫 生等可以帮助减少某些感染的风险，从 而间接预防肉芽肿病。
3. 如何预防慢性肉芽肿病
对于已经患有慢性肉芽肿病的 患者，遵医嘱定期检查、按时 服药、养成良好的生活习惯是 延缓病情发展、减少并发症的 重要方法。
2. 慢性肉芽 肿病的危害
2. 慢性肉芽肿病的危害
慢性肉芽肿病可以引起各种炎症以及器 官的损伤，例如肺部肉芽肿可引起肺结 节、肺纤维化、肺动脉高压等后果；眼 部肉芽肿可以导致视力下降、失明等； 心脏肉芽肿则可引起心脏瓣膜病变等。
2. 慢性肉芽肿病的危害
患者长期使用激素等药物治疗 不仅增加了药物副作用的风险 ，而且还会降低人体的免疫力 ，导致更多感染的风险增加。
慢性肉芽肿性炎症
慢性肉芽肿性炎症以在炎症局部形成主要由巨噬细胞增生构成的境界清楚的结节状病灶为特征的慢性炎症，称为慢性肉芽肿性炎症（chronic granulomatous inflammation）。
结节较小，直径一般为 0.5～2mm.这是一种特殊类型的慢性炎症。
不同的病因可以引起形态不同的肉芽肿，因此病理学可根据典型的肉芽肿形态特点作出病因诊断，如见到结核性肉芽肿（结核结节）的形态结构就能诊断结核病。
1.慢性肉芽肿性炎症的常见病因（1）某些细菌感染，其经典的例子为结核病、麻风和梅素。
（2）真菌和寄生虫感染，如组织胞浆菌病和血吸虫病。
（3）异物，如手术缝线、石棉和滑石粉等。
（4）原因不明，如肉样瘤病（sarcoidosis）。
2.形成肉芽肿的条件（1）病原体（如结核杆菌）或异物（矿物油）不能被消化，刺激长期存在，造成慢性炎症。
（2）实验证明，刺激物所引起的细胞介导免疫反应在诱发慢性肉芽肿炎症中具有重要作用。
体外实验证实，T 细胞产物—淋巴因子可增强单核细胞向多核巨细胞转化。
3.肉芽肿的组成以结核结节为例，从结节中心向外，肉芽肿的成分依次为：（1）干酪样坏死：典型结核结节的中央为干酪样坏死，内含坏死的组织细胞和白细胞，还有结核杆菌。
结核结节中心的坏死可能是细胞介导免疫反应的结果。
（2）类上皮细胞（epithelioid cell）：干酪样坏死灶周围可见大量胞体较大、境界不清的细胞。
这些细胞的胞核呈圆形或卵圆形，染色质少，甚至可呈空泡状，核内可有1～2 个核仁，胞浆丰富，染成浅红色。
根据其形态与上皮细胞相似，故称类上皮细胞。
现在认为，在受一些不能被消化的细菌或其他抗原物质的长期刺激下，巨噬细胞就可转化为类上皮细胞，并发生剧烈的变化：①核内常染色质增多，说明 DNA 激活；②核仁增大靠近核膜，说明 rRNA 合成加强；③胞浆内富于内质网、核蛋白体及高尔基器和各种空泡，说明细胞器和酶的合成增强、分泌活跃；④线粒体、滑面内质网和溶酶体成分明显增多，因而胞浆成分扩展，细胞呈类似上皮细胞样紧密排列；⑤细胞膜 Fc 受体和 C3b 受体大大减少，吞噬功能随之明显降低。
可治性罕见病-原发性慢性肉芽肿病chronicgranulomatousdisease，CGD
可治性罕见病-原发性慢性肉芽肿病chronicgranulomatousdisease，CGD一、疾病慨述原发性慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease，CGD)是一组罕见的原发性免疫缺陷病( primary immunodeficiency diseases，PID)，为先天性吞噬细胞（包括中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞和嗜酸性粒细胞）功能缺陷的典型疾病，由于基因突变导致吞噬细胞呼吸爆发功能障碍，不能杀伤过氧化物酶阳性的细菌和真菌，以反复细菌、真菌感染及肉芽肿形成为主要临床特点，部分患儿表现为卡介苗接种后的局部淋巴结肿大或播散性结核感染。
主要感染灶包括皮肤（常见肛周脓肿）、呼吸道、淋巴结、肝脏、脑和骨骼。
常见病原菌包括金黄色葡萄球菌、曲霉菌和肺炎克雷伯菌。
另外，近些年的研究表明，CGD不仅仅表现为感染，由于免疫功能紊乱，部分患儿可出现自身免疫性疾病如炎症性肠病等[1~3]。
病原体进入体内，与吞噬细胞表面的受体结合，活化NADPH氧化酶，产生超氧化物质，杀伤细菌和真菌等，该过程称为“呼吸爆发”。
CGD患儿编码NADPH氧化酶的基因发生突变，不能发生呼吸爆发反应，因此不能杀伤细菌和真菌等病原体[4]。
NADPH氧化酶复合物由5个亚基组成，分别为gp91phox、p22phox、p47phox、p67phox和p40phox，前两者位于细胞膜上，后三者为胞质蛋白。
编码上述5种蛋白的基因分别为CYBB、CYBA、NCFI、NCF2、NCF4，其中任何一个基因突变，都可以导致NADPH氧化酶复合物相应亚基缺陷或构象发生变化，造成NADPH氧化酶活性缺陷（见表1）[5]。
其中，由CYBB缺陷导致的X- CGD最常见，占CGD的60%～70%。
CGD任何年龄均可起病，大部分患儿诊断年龄<5岁。
根据美国和欧洲的统计数据，CGD的发病率约为1/250 000～1／200 000[4]，而实际发病率可能远远高于此。
小儿慢性肉芽肿病的科普知识课件
慢性肉芽肿病简介
病因及发病机制：遗传、免疫异常、环 境等多因素综合作用导致。
常见病发部位
常见病发部位
鼻部和鼻窦：导致鼻塞、鼻痛 等症状。 口腔和咽喉：出现溃疡、红斑 、咽痛等问题。
常见病发部位
眼部：引发眼睑肿胀、结膜炎等症状。
治疗方法
治疗方法
药物治疗：常用的治疗药物包 括类固醇和免疫抑制剂等。 手术治疗：对于严重病例可考 虑手术切除或病灶烧蚀。
生活护理
生活护理
鼻部护理：保持鼻腔清洁、经常用盐水 洗鼻。
口腔护理：定期刷牙、使用漱口液等。
生活护理
眼部护理：避免眼部摩擦，定 期眼部清洁。
预防措施
预防措施
避免病原物：接触尘螨、霉菌等病原物 可能增加患病风险。 增强免疫力：保持健康的生活习惯、均 衡饮食、适量运动等。
小儿慢性肉芽 肿病的注意事
项
小儿慢性肉芽肿病的注意事项
就医：定期复诊、遵循医生的 治疗方案。 生活：保持良好的生活习惯、 避免过度劳累。
小儿慢性肉芽肿病的注意事项
心理支持：提供患儿心理关怀和支持。
教育活动
教育活动
增加患病认识：通过讲座、宣 传等活动提高社会对慢性肉芽 肿病的认识。 提供帮助和支持：为患儿和家 庭提供相关信息和支持资源。
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小儿慢性肉芽肿病的科 普知识课件
目录 慢性肉芽肿病简介 常见病发部位 治疗方法 生活护理 预防措施 小儿慢性肉芽肿病的注意事项 教育活动
慢性肉芽肿病 简介
慢性肉芽肿病简介
什么是慢性肉芽肿病：慢性肉 芽肿病是一种罕见的炎症性疾 病，常见于儿童。 症状特征：疼痛、肿胀、红斑 、溃疡、呼吸困难、食欲不振 等。
慢性肉芽肿病的基本知识和治疗方法
慢性肉芽肿病的基本知识和治疗方法慢性肉芽肿病或许并不被大众所熟知，但是大家千万不要看到慢性两个字就放置不理，一拖再拖，甚至认为不去理它就能自己痊愈，其实这种想法是非常不正确的。
但是大家也不用过多地担心，不能病急乱投医。
接下来，小编就为大家带来慢性肉芽肿病地基本知识和治疗方法。
基本知识：慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease，CGD)为一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病，临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。
治疗方法：一、一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
二、抗感染疗法由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。
磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。
三、免疫替补疗法(1)输注粒细胞：针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷，可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。
尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞(1010的细胞数)，可供临床使用。
(2)输注新鲜全血：先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正，每次10～20ml/kg，每周或两周1次。
，对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而达到控制感染的目的。
(3)阿地白介素(白细胞介素-2)：参见联合免疫缺陷病的治疗。
(4)骨髓移植：为根本的疗法。
参见联合免疫缺陷病的治疗。
看了小编为大家带来的相关介绍，相信大家对慢性肉芽肿病也有了一定的了解。
如果大家患上这个疾病，大家不用担心，只要好好配合医生的治疗方案，再加上健康良好的心态，相信大家都会重新拥有健康的身体的。
最后祝福大家早日康复，身体健康。
小儿慢性肉芽肿病科普讲座
3.小儿慢性肉芽肿病的治疗方法
免疫治疗：用γ干扰素（IFN-γ） 、生长因子以及提高脾细胞的活性 等治疗，在缓解多数患者的慢性炎 症状的同时，也增强了患者的免疫 力。
4.预防小儿慢 性肉芽肿病
4.预防小儿慢性肉芽肿病
一旦确定小儿慢性肉芽肿病，就要通过 药物的方式保持病情稳定。 外出时，需要注意避免感染、预防疾病 传播，避免接触多菌种和鸟类环境。
多数人可能出现不明原因解热 、长期肝脾大和结节病等表现 ，可能的后果包括感染、脓肿 和全身器官损伤。有患者甚至 会死于严重感染和肝硬化等合 并症。
3.小儿慢性肉 芽肿病的治疗
方法
儿慢性肉芽肿病的治疗方法
细菌和真菌感染的治疗：采用靶向药物 和抗生素等药物治疗，更常见的是预防 性应用抗生素。
血液和骨髓移植：只有符合特定条件的 患者才适合这种方法。由于这种方法具 有一定的风险和复杂性等问题，骨髓移 植术通常仅用于患有严重小儿慢性肉芽 肿病的患者。
4.预防小儿慢性肉芽肿病
相关药物和治疗费用较高，患 家需重视预防工作，降低诊疗 负担。
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小儿慢性肉芽肿病科普讲座
目录 1.什么是小儿慢性肉芽肿病？ 2.小儿慢性肉芽肿病的危害 3.小儿慢性肉芽肿病的治疗方法 4.预防小儿慢性肉芽肿病
1.什么是小儿 慢性肉芽肿病
？
1.什么是小儿慢性肉芽肿病？
慢性肉芽肿病定义：慢性肉芽肿病 （chronic granulomatous disease，CGD），是一组罕见淋巴 细胞功能异常疾病的统称，也称慢 性结节病。
1.什么是小儿慢性肉芽肿病？
慢性肉芽肿病症状：疲劳、贫血、淋巴 结肿大、发热、皮下结节、肝脾大等。 慢性肉芽肿病分类：常染色体隐性、罕 见的X染色体连锁遗传性疾病。常染色 体隐性遗传的患者最多，约占80%。
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•Bradykinin •C3a C5a •LT PG •PAF •NO
Vasodilatation Vascular permeability
EDEMA
TISUE INJURY •Trauma •Ischemia •Neoplasm •Infectioum agents •Foreign particle
损伤 因子
局部变化
机体
组织损伤
介质
血液动力学
血管反应 血管通透性
炎细胞渗出
介质
修复
基本病变 变质 渗出 增生
全身影响
急性炎症的结局 Outcomes of Acute Inflammation
痊愈: 完全性，不完全性 迁延为慢性炎症 蔓延扩散
1. 局部蔓延: 组织间隙或自然管道 2. 淋巴路蔓延: 淋巴管炎和淋巴结炎 3. 血行蔓延:
NO + Citrulline
Potent biological messenger
•Vasodilatation
• cytotoxity
NO2- + NO3-
体液中的炎症介质
激肽系统 (Kinin system) 补体系统 (Complement system) 凝血纤溶系统
(Coagulation ang fibrinolytic factor)
• 来源
Cell-derived mediators：以颗粒形式存于细胞内， 需要时释放到胞外，或重新合成。主要细胞： platelet, neutrophil, macrophage, mast cell。
Serum-derived mediators：以前体形式存在，需 要时经蛋白酶裂解激活。
炎症介质 Inflammatory mediator
plasmin
fibrinpeptides split products
HAGEMAN FACTOR
Factor XI
kallikrein plasmin
ACTIVATED CLOTTING
SYSTEM
ACTIVATED CLOTTING
SYSTEM
fibrin + fibrinopeptides ACTIVATED
激肽系统
kinin system
XII
XI
Prek.
XIIa
XIa
Kallikrein
Kininogen
Brakykinin
补体系统 (complement system)
凝血纤溶系统 XII Clotting s.
n fibrinogen
thrombi n
XIIa
fibrin
Fibrinolytic s.
PRODUCTION OF INFLAMMATORY
MEDIATORS
CHEMOTACTIC FACTORS • C5a • LTB4 •
inflammatory cells
ACUTE INFLAMMATION N P Mast cell
CHRONIC INFLAMMATION
ML P
炎症过程：
过程
血管活性胺: 组织胺（histamine） 花生四烯酸代谢产物:
前列腺素 (prostagladin PG) 白细胞三烯 (leukotriene LT) 血栓素 （Thromboxane A2，TxA2） 白细胞产物：氧自由基 溶酶体酶
细胞来源的炎症介质 (2)
细胞因子（cytokine） 血小板激活因子 (platelet activating factor, PAF) 一氧化氮 (nitric oxide, NO) 神经肽: P 物质
慢性肉芽肿性疾病
(chronic guanulomatous diseasse)
X连锁/常染色体隐性遗传性疾病 NADPH 氧化酶缺乏 过氧化氢酶阳性菌感染
炎症介质 Inflammatory mediator
Definition 介导炎症发生、发展的内源性化学因子
General principles
炎症介质(续)
介质 扩张血管 通透性 趋化作用 其它
白细胞三烯B4 - - + C4 D4 E4 - + - 支气管/血管收缩
O代谢产物 - + +/- 组织损伤
PAF
- + &43; 发热
NO
+
细胞毒性作用
时间 介导 血管扩张 通透性 趋化
影响
数秒 神经反射 细动脉收缩
数分 组胺
细静脉、Cap
激肽
Cap
补体
细静脉
NO
细静脉、Cap
1/2~1h PG
细静脉、Cap
LT
分解产物 细静脉、Cap
阳离子蛋白
细菌产物
中性 单核 动脉性充血
+
+
静脉性充血
+ + + WBC附壁
+
开始游出
血流缓、停
+ + + WBC游出
+
+
+
IL8 TNF
++
炎症介质
VSSOACTIVE MEDIATORS
KININ SYSTEM
kinin
Fibrin degradat ion products
C1
C1 esteraes
ACTIVATED COMPLEMENT
SYSTEM
plasmin
C3
C5
COMPLEMEN T
FRAGMENTS
C3 C5
炎症介质
介质 扩张血管 通透性 趋化作用 其它 缓激肽 + + - 疼痛 组胺 + + C3a > + - 调理 C5a > + + C3b C3bi 前列腺素 + > - 疼痛 发热
急性炎症的结局
血行蔓延
菌血症 (becteremia)：细菌入血,无全身中毒症状 毒血症 (toximia) ：细菌的毒性产物或毒素入血 败血症 (septicemia) ：细菌入血后大量繁殖，产
生毒素，引起全身中毒症状和病理变化 脓毒败血症 (pyemia)：化脓菌引起的败血症，
作用机制：多数与靶细胞表面受体结合，少数有 直接的酶活性，或介导出氧代谢产物。
介导靶细胞产生二级炎症介质，放大或抵消原炎 症介质的作用。
作用于一个或多种靶细胞，依细胞和组织类型的 不同，效果不同。
分泌到细胞外或激活后，寿命短暂，很快衰变、 降解，或被拮抗因子抑制或清除。
细胞来源的炎症介质 (1)
PL
Lipoxygen ase
Phospholipase A2
Corticosteroids Aspirin
Arachidonic acid
Cyclooxygen ase
LTA4
LTB4
PGI2
TxA2
LTC4 LTD4 LTE4
PGD2 PGE2 PGG2
花生四烯酸及其代谢产物
NO
Arginine NOS