慢性肉芽肿病
慢性肉芽肿病
【概述】
慢性肉芽肿病（chronic granulomatous disease,CGD）是以皮
肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能
缺陷病。多数病人的男性，X-连锁隐性遗传；少数为常染色体隐性
遗传，两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化
氢不足，不能杀灭过氧化氢酶阳性菌，致感染广泛播散。肉芽肿是
对比化脓性感染的一种反应，常有色素性类脂组织细胞浸润和包
绕。
【治疗措施】
感染通常需要大量抗生素间歇或持续治疗，磺胺异恶唑也有
效。应用过氧化氢生成剂如美蓝和苯二酮，疗效不大。脓肿需手术
引流。过去认为CGD预后较差，但有些病人健康良好，并存活至青
壮年。严重病例可予骨髓移植。
【临床表现】
一般于幼年发病。特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致
病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙雷氏菌、大
肠埃希氏菌和假单胞菌，而引起化脓性淋巴腺炎、鼻炎、结膜炎、
肺为和慢性皮炎，肝脓肿及骨髓炎也较常见。胃壁局限性肉芽肿可
致胃窦狭窄。此外，尚可引起视网膜损害、慢性腹泻、肛周脓肿和
脑脓肿等。病儿一般发育延迟。
【辅助检查】
白细胞计数因感染而可能增高；但可能由于尼可酰胺腺嘌呤二
核苷酸磷酸（NADP）氧化酶活性缺乏，而不能产生过氧化氢、超氧
化物和其他活性氧；其他粒细胞蛋白（如细胞色素b245）可能也缺
乏。粒细胞四唑氮盐（NBT）还元试验缺失和杀菌试验异常等均有助
于诊断。另常有贫血，骨髓涂片可见深蓝色组织细胞。
坏死性结节病样肉芽肿病
坏死性结节病样肉芽肿病坏死性结节病样肉芽肿病（Sarcoidosis）是一种系统性肌肉骨骼系统疾病，其特点是非干酪性肉芽肿的形成，最常侵犯肺部，也可累及其他器官。
本病又称结节病，为原因未明的多系统性疾病，主要侵犯肺、淋巴结和眼、皮肤、心脏等器官。
病因坏死性结节病样肉芽肿病的确切病因尚不明确，可能是免疫、环境和遗传多因素共同作用导致的免疫反应异常。
遗传背景和感染等因素也可能与本病的发病有关。
发病机制在坏死性结节病样肉芽肿病的发病机制中，T细胞、单核细胞与细胞因子等细胞因素参与了病变的形成。
异常的免疫反应导致机体过度炎症反应，并形成多发性非干酪性肉芽肿。
临床表现坏死性结节病样肉芽肿病的临床表现因患者个体差异而异，通常表现为全身症状和肺部受累的症状。
全身症状包括发热、乏力、体重下降、关节疼痛等；肺部受累表现为咳嗽、呼吸困难、胸痛等。
诊断坏死性结节病样肉芽肿病的诊断主要依据临床表现、影像学检查、实验室检查和肉芽肿组织活检。
基本诊断标准为排除其他疾病，具体包括肺部结节、肺泡炎和非特异性肺泡间质病变，同时符合系统肉芽肿学会的临床、影像学和组织学标准。
治疗坏死性结节病样肉芽肿病的治疗目的是减轻炎症反应，控制症状，防止疾病进展。
治疗方案根据患者的症状严重程度和器官受累情况制定，包括激素治疗、免疫抑制剂、抗心律失常药物和钙通道阻滞剂等。
预后大多数坏死性结节病样肉芽肿病患者预后良好，部分患者可自发缓解，但少数患者可能出现复发或进展为慢性病变。
个别患者病情严重，严重影响生活质量，甚至危及生命。
综上所述，坏死性结节病样肉芽肿病是一种罕见的全身性肌肉骨骼系统疾病，早期诊断和积极治疗对提高患者预后至关重要。
随着医疗技术的不断进步，对该病的理解和治疗也在不断完善，希望病患可以早日康复。
口腔颌面部肉芽肿性疾病
口腔颌面部肉芽肿性疾病陈虹;林梅【摘要】口腔颌面部肉芽肿性疾病是一组病因不同,但以肉芽肿性炎症和肉芽肿形成为共同病理特征的颌面部疾病的总称,该病发病机制目前仍不清楚,其诊断复杂,在治疗上也存在很大差别.本文将从病因、诊断、治疗等方面,对口腔、颌面部发生的肉芽肿性疾病进行归纳.%Orofacial granulomatosis(OFG) is a chronic granulomatous inflammatory disorder affecting the mouth and perioral region, typically presenting with swelling of the lips and inflammation of oral mucosa. The etiology remains largely unknown, and the diagnosis and appropriate therapy for OFG has not yet been well defined for all patients. This paper is a review of the epidemiology, etiopathophysiology, diagnosis, clinical manifestations, and treatment in patients with OFG.【期刊名称】《国际口腔医学杂志》【年(卷),期】2017(044)003【总页数】5页(P310-314)【关键词】颌面部;肉芽肿性疾病;诊断;治疗【作者】陈虹;林梅【作者单位】口腔疾病研究国家重点实验室,国家口腔疾病临床研究中心,四川大学华西口腔医院黏膜科成都 610041;口腔疾病研究国家重点实验室,国家口腔疾病临床研究中心,四川大学华西口腔医院黏膜科成都 610041【正文语种】中文【中图分类】R781.5+9肉芽肿是由巨噬细胞及其演化的细胞（如上皮样细胞、多核巨细胞）聚集和增生所形成的境界清楚的结节状病灶，是一种特殊类型的慢性增生性炎症[1]。
ncf1基因功能
ncf1基因功能
NCF1基因，全称中性粒细胞胞浆因子1（Neutrophil Cytosolic Factor 1），是一种与慢性肉芽肿病（Chronic Granulomatous Disease）相关的基因。
该基因位于7号染色体的q11.23位置，其OMIM编号为608512。
NCF1基因的功能涉及多个方面，包括电子传递、超氧化物代谢、细胞防御应答以及细胞内信号转导级联等。
研究表明，NCF1是狼疮等多种自身免疫病的易感基因。
机制研究表明，牛磺酸通过抑制NCF1基因的表达，降低浆细胞样树突状细胞的ROS水平，导致了TLR信号通路的过度活化，促进了I型干扰素的产生，从而加快了狼疮疾病的进展。
这表明NCF1基因在代谢调控和疾病发展中具有重要的作用。
结核病
（四）泌尿生殖系统结核病
分为肾结核病和生殖系统结核病。 1 肾结核病
常见于20-40岁男性。多为单侧性。
病因：结核杆菌来自肺结核病的血道传播。病 变大多起始于肾皮髓质交界处或肾椎体乳头。 2 生殖系统结核病
男性生殖系统结核病与泌尿系统结核病有密 切关系，而女性生殖系统结核多由血道或淋 巴道播散而来。
基本病理变化
1 以渗出为主的病变 2 以增生为主的病变 3 以坏死为主的病变
基本病理变化的转化规律
1 转向愈合 包括（1）吸收、消散 （2）纤维化、钙化 2 转向恶化 包括（1）浸润进展 （2）溶解播散
肺结核细胞
结 核 菌
继发性肺结核
结核病的分类
最常见的是肺结核其余的是：
（一）肠结核病
肠结核病一般由引用带有结核杆菌的牛奶 或乳制品热感染。可分为原发性和继发性 两型，其中原发性者很少见常发生于小儿。
结核病
概念 结核病是由结核杆菌引起 的一种慢性肉芽肿病。 典型病变:结核结节形成并伴有 不同程度干酪样坏死。
•1 •2 •3 •4
结核病的概念 结核病机制
结核病的病原菌是结核分枝杆菌，主要是人型 和牛型。
传染方式
结核病主要经呼吸道传染，也可经消化道传染 如食入带菌的食物，包括含菌牛奶。少数经皮 肤伤口感染。其中呼吸道传播是最常见和之重 要的途径。 肺结核病人从呼吸道排出大量带菌微滴，吸入 这些带菌微滴即可造成感染。
发病部位：大多数发生在回盲部，其他肠 部少见。
病变特点（1）溃疡型 （2）增生型
（二）结核性腹膜炎
发病对象：青少年多见。
感染途径：以腹腔内结核灶直接蔓延 为主。溃疡型肠结核病是最常见的原 发病灶，其次为肠系膜淋巴结核或结 核性输卵管炎。
肾脏结节病
肾脏结节病
陈少贤
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】1992(007)002
【摘要】结节病(Sarcoidosis)是一种病因未明的多系统多器官受累的非干酪性上皮样慢性肉芽肿疾病。
近年来由于对其认识和警惕性的提高及X线胸部普查工作的大量进行,本病已不少见。
其临床表现多种多样,易致误诊。
本病虽然可累及身体几乎每一器官,但肾脏累及较少见,据文献报道,其发病率约为7～20％。
本文就肾结节病的临床综述如下。
【总页数】2页(P63-64)
【作者】陈少贤
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R593.9
【相关文献】
1.四川省医学科学院・四川省人民医院肾脏内科被国际肾脏病学会列为国际肾脏病姐妹中心 [J], 本刊编辑部
2.粟粒性肺结核误诊为肺结节病二例(附肺结节病的诊断) [J], 童和基
3.慢性肾脏病分层个案管理模式对慢性肾脏病4～5期患者肾脏终点事件发生率的影响 [J], 石钰; 邓俊娜; 陈艳; 彭红梅; 何静
4.肾脏结节病1例报告 [J], 龚缪; 姚岱文
5.皮下结节病是否为皮肤结节病经常合并系统性损害的一种特殊亚型? [J], Ahmed I.;Harshad S.R.;李晓莉
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肺结核病的主要症状有哪些
肺结核病的主要症状有哪些
首先，结核病是由结核杆菌引起的一种慢性肉芽肿病，以肺结核最常见。
肺结核病可因初次感染和再次感染结核菌时机体反应性的不同，可分为原发性和继发性肺结核病两大类。
各继发性肺结核的特点：
1、局灶性肺结核
特点:多位于肺尖，右肺多见，病灶约0.5-1cm大小，以增生性病变为主，临床上病人常无明显症状，多在体检时发现，属于无活动性肺结核。
2、浸润型肺结核
最常见的一种临床类型，属活动性肺结核。
也称锁骨下浸润。
好发于青壮年。
病变:干酪样坏死+病灶周围炎，临床上常有低热、盗汗、乏力、咳嗽等症状。
3、慢性纤维空洞型肺结核
特点:
(1)肺上叶有一个或多个厚壁空洞。
镜下洞壁分三层:内层为干酪样坏死物;中层为结核性肉芽组织;外层为增生的纤维组织。
(2)粟粒性结核+片状干酪样坏死。
(3)肺广泛纤雏化，胸膜增厚
4、干酪样肺炎
广泛的干酪样坏死为特点。
以上是给各位同学总结的关于肺结核的症状相关知识点，希望对大家的学习有所帮助。
张博士医考红宝书——医学免疫学复习指导6
张博士医考红宝书——医学免疫学复习指导6第十四单元自身免疫和自身免疫性疾病一、基本概念自身免疫是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。
自身免疫病是因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。
自身免疫性疾病可分为器官特异性自身免疫性疾病和器官非特异性自身免疫性疾病。
①器官特异性自身免疫性疾病的病变常限定于某一特定的器官，由对器官特异性抗原的免疫应答引起，典型的疾病有：胰岛素依赖的糖尿病，多发性硬化；②器官非特异性自身免疫性疾病又称全身性或系统性自身免疫性疾病，病变可见于多种器官，结缔组织多受累，故又称结缔组织病。
典型的器官非特异性自身免疫性疾病有：系统性红斑狼疮和类风湿关节炎等。
二、自身免疫性疾病发生的诱因(一)自身抗原的出现1．隐蔽抗原隐蔽抗原是指体内某些与免疫系统在解剖位置上隔绝的抗原成分。
在手术、外伤或感染等情况下，隐蔽抗原释放人血流或淋巴液得以与免疫系统接触，从而引发针对隐蔽抗原的自身免疫性疾病。
精子、眼内容物通常被视为隐蔽抗原。
因输精管结扎术等原因释放人血的精子可刺激机体产生抗自身精子的抗体，此抗体可引发自身免疫性睾丸炎。
因眼外伤释放的眼内容物可刺激机体产生抗自身的自身抗体，此抗体可能攻击健侧眼的内容物，引发自身免疫性交感性眼炎。
【历年真题解析】1．下列哪种抗原为隐蔽的自身抗原A.眼葡萄膜色素抗原B.肿瘤抗原C.ABO血型抗原D.HLA抗原E.Rh血型抗原答案：A解析：机体有些组织成分由于解剖位置的特殊性，正常情况下终生不与免疫系统接触，称为隐蔽抗原。
例如眼晶状体、葡萄膜和精子等都是隐蔽抗原。
2．变化了的自身抗原生物、物理、化学以及药物等因素可以使自身抗原发生改变，这种改变的自身抗原可引起自身免疫病。
如变性的自身IgG可刺激机体产生抗自身变性IgG的IgM或IgG。
(二)免疫调节异常1．多克隆刺激剂旁路活化在有些情况下，机体对自身抗原的免疫耐受是由于T淋巴细胞对这些自身抗原处于耐受状态，而B细胞依然保存着免疫反应性。
9 免疫缺陷性疾病
(2) 性联高IgM血症（XLHM）
性联遗传病：X染色 体上CD40L基因突变 IgG、IgA和IgE重链 类别转换有障碍
J 链 IgM
表现：IgG和IgA血清 浓度极低，反复细菌 胞外感染。
X-linked hyperimmunoglobulin M syndrome
XHLM
CD40L 基因缺陷
2、原发性T细胞缺陷症
This syndrome was described in the 1960s. It is a genetic condition and so there are often several people in the family affected. The underlying problem is a missing portion of the 22nd chromosome.
Endoscopic imaging of the duodenum shows multiple prominent nodules 3–5 mm in size, consistent with nodular lymphoid hyperplasia
选择性IgA缺陷
• 常染色体显/隐性遗传病或胚胎期风疹病毒感 染/药物造成的畸变。 • 细胞水平：表达IgA的B细胞不能分化成分泌 IgA抗体的浆C。 • 表现：仅IgA缺陷而IgM和IgG水平正常。 • 症状：IgA低→呼、消、泌尿生殖粘膜感染。
Practical experimental uses:
Hybridomas or solid tumors from any origin may be grown in
Tumors formed by Rat1 cells expressing myr-p110. Nude mice were injected on the left flank with 1X106 Rat-1A cells expressing myr-p110 and on the right flank with an equal number of control Rat-1A cells. This picture was taken 10 days post inoculation.
贵州2016年临床助理执业医师解剖学：肩胛骨的活动范围考试题
贵州2016年临床助理执业医师解剖学：肩胛骨的活动范围考试题一、单项选择题（共26 题，每题的备选项中，只有 1 个事最符合题意）1、慢性肉芽肿病是A．红细胞内酶缺陷B．T细胞功能缺陷C．B细胞功能缺陷D．中性粒细胞功能缺陷E．补体功能缺陷2、可以称为病毒体的是A．核酸B．衣壳C．包膜D．核衣壳E．棘突3、子宫动脉在下列何处横跨输尿管至子宫侧缘A．主韧带上方约2cm B．峡部水平外侧约2cm C．宫颈内口水平外侧约2cm D．宫颈外口水平外侧约2cm E．子宫体下方外侧约2cm 4、一般不用于痰和宫颈涂片的染色法是A．苏木精-伊红染色法B．瑞氏(Wright)染色法C．巴氏(Papanicolaou)染色法D．刚果红染色法E．迈-格-吉(MGG)染色法5、以下不正确的是A．骨骼肌血管M受体是舒张效应B．胃肠括约肌M受体是舒张效应C．膀胱逼尿肌M受体是收缩效应D．汗腺M受体是促进发汗效应E．子宫平滑肌M受体是收缩效应6、关于子宫内膜的变化，哪项错误____A．子宫内膜有功能层和基底层B．功能层受卵巢激素影响呈周期性变化C．基底层是孕卵种植的部位D．雌激素使子宫内膜呈增生期变化E．孕激素使增生期子宫内膜转化为分泌期内膜7、关于乳腺管状腺瘤的描述正确的是A．常发生于月经初潮前或绝经后B．肿物呈结节状，分界清楚，直径多大于4cm C．肿瘤由大小较一致、密集的小圆形腺管组成D．腺管间有大量间质，可含有少量淋巴细胞E．腺体广泛分泌改变8、胰腺癌最常见的首发症状是A．上腹痛和上腹饱胀不适B．黄疸C．消化道症状D．消瘦和乏力E．发热9、放出一个α粒子的衰变是A．α衰变B．β-衰变C．β+衰变D．γ衰变E．电子俘获10、某女大学生和男友决裂后，即意识障碍，感觉迟钝，语言含糊，对熟人似不认识。
同学扶其来咨询。
这是A．创伤后应激障碍B．适应障碍C．神经受刺激衰弱D．急性应激障碍E．癔症11、BRAB法的基本原理是A．用生物素标记抗体，然后与生物素和酶形成复合物B．用生物素分别标记抗体和酶，然后以抗生物素为桥，把两者连接起来C．用卵白素标记抗体，然后与卵白素和酶形成复合物D．用卵白素分别标记抗体和酶，然后以抗卵白素为桥，把两者连接起来E．用亲和素分别标记抗体和酶，然后以抗亲和素为桥，把两者连接起来12、患者男，26岁。
结核
索状因子 决定毒力大小 糖脂 蜡质D 变态反应 脂质 硫酸脑苷脂 抗吞噬 磷脂 巨噬细胞 类上皮细胞 结核菌 蛋白 菌体蛋白 变态反应 核糖核酸蛋白复合物 免疫反应 多糖类 中性粒细胞浸润 半抗原 免疫反应
2.传播途径： （1）呼吸道（主要）
（2）次要途径：消化道、皮肤伤口等
3.机制
(1)取决感染的菌量,毒力和机体的反应性。
4 、合并症 累及脑皮质 脑膜脑炎 闭塞性血管内膜炎 脑软化 渗出物机化堵塞第四脑室正中孔和外侧孔 脑积水
四、泌尿生殖系统结核 1. 肾结核多由肺结核血道播散引起，多单侧（10% 双侧） 2. 病变及蔓延 皮髓质交界/肾乳头 干酪样坏死 扩大/液化 破坏肾乳头 肾盂 结核性空洞 空壳 输尿管结核 膀胱（三角 区 整个膀胱） 膀胱挛缩 对侧肾 尿道 前列腺、 精囊、输精管、附睾（极少累及睾丸）
渗出 干酪样坏死
原发综合征（primary complex） 原发灶 结核性淋巴管炎 肺门淋巴结结核 X线：哑铃状阴影 3.临床：无明显症状 （结核菌素试验+） 4.结局 （1）自愈：95% （2）转向恶化
A：浸润进展 B：淋巴道播散 途径：肺门淋巴结 气管叉、旁、纵隔、锁 骨上下及其它颈部淋巴结。 腹膜后、肠系膜淋巴结 肉眼观：1/数个，肿大，粘连形成大肿块 镜下观：干酪样坏死/结核结节 全身粟粒性结核病：急性、慢性 C：血道播散 肺粟粒性结核病：急性、慢性 血源性结核病 肺外器官结核病 [附]：血源性结核病多由原发性肺结核病引起，少数由
4. 干性结腹特点：结核结节 + 纤维素 腹膜、大 网膜、肠系膜增厚、腹腔器官广泛粘连
5.湿性结腹特点：结核结节 + 腹水
三、结核性脑膜炎
1.小儿（多见） 2.来源： （1）小儿：肺原发综合征血道播散 （2）成人：肺结核/泌尿生殖器及关节结核 （3）脑实质结核球液化破溃 3.病变特点 （1）部位：脑底 （2）蛛网膜下腔内大量渗出物 肉眼观：灰黄色浑浊胶冻状； 镜下观：浆液、纤维素、巨噬细胞和淋巴细胞