变应性肉芽肿性血管炎
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic GPA, EPGA)
嗜酸性肉芽肿性多血管炎
（eosinophilic GPA, EPGA）
1.嗜酸性肉芽肿性多血管炎，即Churg-Strauss综合征，以血管外肉芽肿形成和嗜酸细胞浸润为病理表现的累及全身中小血管的系统性血管炎。
2.男：女=1.4：1；可发病于任何年龄，好发于35岁前后（15~69岁）。
3.临床表现按病程分为3个阶段。
（1）前驱期：平均为4年，90%出现哮喘，也可出现过敏性鼻炎。
（2）嗜酸性粒细胞细胞浸润期：一过性肺浸润、胃肠炎或食管炎。
（3）系统性血管炎期：多发单神经病变；肾小球肾炎；紫癜、瘀点、皮下结节；心脏，如冠状动脉炎、心包炎、心肌病变、充血性心衰、瓣膜功能不全等。
4.实验室检查
（1）ANCA（+）40%~60%，MPO>PR3。
（2）嗜酸性粒细胞：计数5×109~10×109/L，占比0.80~1.00。
（3）呼吸评估：胸部HRCT、肺功能。
（4）鼻窦CT：鼻窦炎表现。 （5）肌电图：神经源性损害。
（6）病理活检：小肉芽肿形成；纤维素样坏死、小动脉/静脉周围嗜酸细胞浸润伴血栓形成。
5.诊断标准（1990年ACR分类标准，以下6条符合4条可诊断本病。敏感性 85%，特异性 99.7%）
（1）哮喘。
（2）嗜酸性粒细胞比例>10%。
（3）单发/多神经病变。
（4）游走性肺部浸润影。
（5）鼻窦病变。
（6）活检见血管外嗜酸粒细胞浸润。
6.治疗 见GPA。诱导缓解中CD20单抗证据更弱。
血管炎简介
血管炎简介
血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。
多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因，近而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。血中可测得免疫复合物说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制。
血管炎可以累及体内任何血管，根据浸润细胞的种类与病理特点可分为①白细胞破碎性血管炎；②淋巴细胞肉芽肿性血管炎；③巨细胞性血管炎；④坏死性血管炎。这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变，使局部综合组织供血不足。
病理变化还有以下特点：①病变呈节段或局限性改变；②不同抗体阶段的病变和其严重程度往往不一致；③病变有时只涉及管壁一角，因此病理诊断可有一定难度。
分类
一原发性血管炎
(一)累及大、中、小血管
大动脉炎(Takayasu动脉炎)
颞动脉炎(巨细胞动脉炎)
孤立性中枢神经系统血管炎
(二)累及中、小血管
结节性多动脉炎
变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合征)
Wegener肉芽肿
(三)累及小血管
显微镜下多动脉炎
过敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)
皮肤白细胞破碎性血管炎
(四)其他
闭塞性血栓性血管病(Buerger病)
Cogan综合征
白塞病(Behcet病)
Kawasaki病
二、继发性血管炎
感染相关血管炎
结缔组织病相关血管炎
继发于混合型原发性冷球蛋白血症血管炎
恶性肿瘤相关血管炎
低补体血症荨麻疹性血管炎
器官相同移植后血管炎
假性血管炎综合妇产征(粘液性瘤、心内膜炎、Sneddon综合征)
血管炎按病因分类有困难，因为多数病因不明，同一病因又可引起几种不同类型血管炎。例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎。从受累血管的种类、大小、分布以及移植组织学特征来进行等分类也有问题，因为许多血管炎有重叠性，例如Wegener肉芽肿和类风湿方面关节炎所并发的血管炎，均可以出现急性坏死性动脉炎、粒细胞或淋巴细胞性小血管炎及肉芽肿性血管炎。
ANCA相关性血管炎肾损害临床诊断治疗路径
ANCA相关性血管炎肾损害临床诊断治疗路径
一、定义
ANCA相关性血管炎是成人原发性小血管血管炎的最常见类型，与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）有关。它包括显微镜下多血管炎（MPA）、Wegener肉芽肿(WG)、变应性肉芽肿血管炎，某些药物也可诱导ANCA相关性血管炎的发生。血管炎相关性肾损害是指小血管炎和毛细血管炎所致的肾损害，ANCA相关性血管炎肾损害病理表现主要为局灶节段坏死性肾小球肾炎，临床可出现血尿、蛋白尿及急、慢性肾功能不全等肾脏受累表现。
二、诊断依据
血管炎临床表现变化多端，可累及各器官，易被误诊，需要临床医生提高警惕性。对于年龄比较大，临床表现为肾炎综合征（血尿、蛋白尿）的患者，特别是有肾外病变和肾功能急剧恶化的患者，应注意本病的可能。临床上表现有系统性血管炎、呼吸道肉芽肿性炎症及肾小球肾炎三联征，实验室检查cANCA阳性，考虑诊断为Wegener肉芽肿。病变组织活检无肉芽组织形成，实验室检查pANCA阳性，考虑诊断为MPA。患者出现系统性血管炎表现的同时出现哮喘者应高度怀疑变应性肉芽肿血管炎，外周血嗜酸性粒细胞增多，病变组织活检示肉芽肿性血管炎伴嗜酸性粒细胞浸润则可以确诊。
三、鉴别诊断
注意与一些临床表现或肾脏病理表现相似的疾病鉴别，包括：
1． 急性肾小球肾炎
2． 抗GBM抗体引起的急进性肾炎
3． 狼疮肾炎
4． 过敏性紫癜肾炎
5． 药物诱发的血管炎
6． 类风湿性关节炎、Goodpasture综合征，冷球蛋白血症等
7． 肺部受累有时需要与结核、肺部肿瘤相鉴别。
四、一般检查
（一）常规必查项目：
尿液分析
血液分析
大便常规＋潜血
尿红细胞位相
生化八项
肝功八项 血尿酸
血肌酐
血清光抑素C
视黄醇结合蛋白
血脂八项
凝血四项
血管炎四项
乙肝两对半
肝炎五项
血抗HIV
梅毒确证实验
血型鉴定
肾穿刺活检：无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理检查以明确诊断以指导治疗及评估预后。
变应性肉芽肿性血管炎1例
第１７期 张剑等：依达拉奉对急性呼吸窘迫综合征患者血清ＴＮＦ＿ 水平的影响 ・１４１・ 变应性肉芽肿性血管炎１例 黄谦，杨捷，朱湘平 （扬州大学临床医学院呼吸内科，江苏扬州，２２５００１） 变应性肉芽肿性血管炎是一种主要累及中小 动脉及静脉的系统性坏死性血管炎，由美国病理 学家Ｃｈｕｒｇ和Ｓｔｒａｕｓｓ于１９５１首次报道，因此亦 称Ｃｈｕｒｇ—Ｓｔｒａｕｓｓ综合征（ＣＳＳ），属于临床少见 病，以过敏性哮喘和嗜酸性粒细胞增多为主要临 床特征，此类患者常按哮喘在呼吸科就诊，由于对 该病认识不足，容易出现误诊及漏诊，为提高诊治 水平，现将我院收治的１例患者临床资料结合相 关文献复习如下： 患者，女，４８岁，因“发热伴咳嗽、问断痰血 半月余”于２０１２—０９—０１入院，既往有哮喘病史 ２年，３月前行鼻息肉切除手术病史，无药物过 敏史，查体：Ｔ ３ ６．８℃，Ｐ ８ ０次／ｍｉｎ，ＢＰ １２０／＇／５ ｍｍＨｇ，两肺呼吸音粗。辅助检查：血 ＷＢＣ２０．９×１０ ／Ｌ，Ｅｏ６．０８×１０ ／Ｌ，Ｈｂ１２８ｇ／Ｌ， ＰＬＴ ３５５×１０ ／Ｌ，尿常规正常，自身抗体：抗 ＡＮＡ抗体、抗ｄｓＤＮＡ抗体、抗ｎＲＮＰ／Ｓｍ抗体、 抗Ｓｍ抗体、抗ＳＳＡ抗体、抗ＳＳＢ抗体、抗ｊｏ一１ 抗体抗Ｓｃｌ一７０抗体均阴性，抗中性粒细胞胞浆 抗体：抗髓过氧化物酶１２５．３０ Ｕ／ｍＬ，Ｐ—ＡＮＣＡ 阳性，ＥＳＲ４２ｍｍ／ｈ，Ｃ一反应蛋白１２．１６ｍｇ／Ｌ， 胸部ＣＴ示两肺多发异常密度影，考虑炎性改变， 纵膈淋巴结显示。纤维支气管镜下见支气管粘膜 充血，可见豆腐渣样分泌物，刷检见嗜酸细胞浸 润。骨髓涂片示嗜酸细胞增多症。肌电图示双侧 胫后神经，右侧腓总神经ＭＣＶ波幅降低，双下肢 Ｆ波未引出，右腓总神经ＳＣＶ速度减慢，左正中 神经Ｆ波出现率降低。结合临床表现、实验室结 收稿１３期：２０１２—１２—１３ 通信作者：朱湘平 果，诊断为ＣＳＳ，予甲强龙４０ ｍｇ／ｄ静脉滴注一 周后改强的松口服维持，复查嗜酸细胞逐步下降， 双足肿胀感缓解不明显，遂加用免疫抑制剂环磷 酰胺，症状逐步改善，现口服强的松维持。 讨论：ＣＳＳ主要表现为哮喘、外周嗜酸性粒细 胞增多、坏死性血管炎、多组织器官嗜酸细胞浸润 和血管外肉芽肿形成。其病因尚不明确，好发于 ４０岁以上人群，男女发病率无显著性差异。ＣＳＳ 是一种抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关性血 管炎，因此其发病被认为与嗜酸细胞释放的髓过 氧化物酶刺激机体产生ＡＮＣＡ引起的Ⅲ型变态 反应有关，目前研究显示Ｔ淋巴细胞可能参与 ＣＳＳ的发病。 诊断ＣＳＳ的金标准为肺活检，而美国风湿病 协会（ＡＣＲ）１９９４年修订的ＣＳＳ简化诊断分类标 准：①外周血嗜酸细胞增多，大于白细胞分类的 １０％；②哮喘；③既往有过敏性疾病史但不包 括哮喘及药物过敏史；凡具备第１条并加上后２ 条中的任何１条者，可考虑诊断为ＣＳＳ，其敏感性 ９５．０％，特异性９９．２％，根据上述诊断标准，本例 患者符合前两项可以诊断。 糖皮质激素及免疫抑制剂的使用前者包括甲 强龙、强的松，后者包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等已 被证实用于治疗ＣＳＳ有效，显著改善了ＣＳＳ预后。 ＣＳＳ预后主要与受累器官相关，心力衰竭、心 肌梗死、肾功能衰竭是引起ＣＳＳ患者死亡的最常 见原因。因此对疾病及早诊断、及早治疗将有助 于改善患者预后，提高其生存质量。
ANCA相关性血管炎
ANCA相关性血管炎
临床常见ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）包括肉芽肿性多
血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）、显微镜下多血管炎
（microscopic Polyangiitis，MPA）、嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎
（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）、抗GBM病，其中GPA
ANCA阳性率最高，MPA次之。
1. 肉芽肿性多血管炎（GPA）
（1）特点：以坏死性肉芽肿为典型病理表现的系统性血管炎；上呼吸道、肺、肾脏
受累最为常见。
（2）实验室检查：ANCA（+）90%（80%～95% c-ANCA，其余p-ANCA）。
（3）组织活检： ①肺活检：寡免疫复合物性血管炎，累及动脉、静脉、毛细血管，同时有肉芽肿
和组织坏死。
②肾活检：坏死性新月体肾炎（血管炎、肉芽肿少见）。
（4）诊断标准：鼻或口腔炎症（脓性/血性鼻腔分泌物、痛性/无痛性口腔溃疡）；X
线胸片异常（结节、浸润、空洞）；尿沉渣异常（镜下血尿、红细胞管型）；活检显
示肉芽肿性炎症（血管壁、血管周围肉芽肿形成）。
（5）治疗：
①诱导缓解：激素+CTX或CD20单抗；
②若肾脏受累，出现PRGN可血浆置换；
③轻型或局限型使用激素+MTX，严重脏器功能受累可激素冲击；
④维持治疗：CTX、MTX、AZA、LEF至少2年。
2. 显微镜下多血管炎（MPA）
（1）特点：主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。
（2）实验室检查：70%ANCA（+）（60%-p-ANCA）。
（3）诊断标准：中年男性，存在系统性炎症性疾病的症状；亚急性进行性肾功能不
全；肺出血；肾活检示系膜增殖和新月体形成的局灶节段性坏死性肾小球肾炎；皮肤
或其他内脏活检示白细胞碎裂性血管炎；p-ANCA阳性。
（4）治疗：激素联合环磷酰胺。
老年肺肉芽肿性血管炎的诊治(一)
老年 学与保健２００７年第ｌ３卷第４期Ｇ ｉ Ｉ Ｉｌｅａｈｌ１ Ｃｎｒｅ．２００７．Ｖ０１．１３．Ｎｏ．４
老年肺肉芽肿性血管炎的诊治（一）
张德平
［巾ｌｊ｝１分类号］Ｒ５６３［文献标识码］Ａ［文章编弓＿］ １ ００８－８２９６（２００７）一０４—０２０４—０３
肺部肉芽肿性疾病原因很多，其中部分伴 有血管炎，称为肺肉芽肿性血管炎（ｐｕｌｍｏｎａｒｙ
ｇｒａｎｎｌｏｍａｔｏｎｓ、，ａ ｌｄｉｌｉｓ）或肺 管炎和肉芽肿病
（ｐｕｈｎｏｎａｌｙ ａｎ￣ｉｔｉｓ ａｌｌｆｉ￣ａｎｕｌｏｎｌａｉｏｓｉｓ），１ ９７３年南Ｌｉｅｂｏｗ
首先界定，主要包括韦格内肉芽肿（ｗｅｇｅｎｅ１．Ｉｓ ｇｒａｎｎｌｏｌｎａｔｏｓｉｓ，ＷＧ）、变应性 管炎和肉芽肿病
（ａｌｌｅｒｇｉｃ ａｎｇｉｉｌｉｓ ａｎｄ ｇＪ‘ａｎｎｌｍｎａｉｏｓｉ￣，Ｃｈｉｎ‘ｇ—Ｓｌｒａｕｓｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＣＳＳ）、淋巴瘤样肉芽肿病（１ｙｍｐｈｏｍａｔｏｉｄ ｇｒａｎｕｌｏｌｎａｔｏｓｉｓ，ＬＹＧ）、坏死性结节性肉芽肿病
（Ｉｌｅｆ＇ｒｏｉｉｚｉｎｇ ｓａｒｃｏｉｄ ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ，ＮＳＧ）及支气管中心 性肉芽肿病（１￣ｒｏｎｃｌｌｏｃｅｎｉｌ・ｉｃ ｇｌ・ａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ，ＢＣＧ）ｌ Ｊ－３１ｃ，
一、概述
肺肉芽肿性血管炎临床上少见，多见于５０～６０
岁，男性相埘多见。
１．病网与发病机制具体病冈尚不明确，由于病 变组织免疫复合物沉积少见，但常有补体增高，故可
能与细胞免疫有关。当致敏的淋巴细胞 次接触抗原
后，可激活单核细胞，使之转化为臣噬细胞或组织细
胞与多核巨细胞，参与肉芽肿的形成。 ２．病理改变本组疾病的病理特点除ＢＣＧ为支
气管巾心性病变外，其他均显示ｍ管中心性ｆ仃Ｌ管炎和 肉芽肿，包括血管壁的炎症￣Ｉ１￣１ｔｌ胞浸润、肉芽肿形成 和肺实质坏死１２－３１肺血管炎的炎症细胞包括中性粒
细胞、正常或异常淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、单核细
变应性肉芽肿性血管炎一例并文献复习
ＨＡＩＮＡＮ ＭＥＤＩＣＡＬ ＪＯＵＲＮＡＬ 《海南医学）２０１０￣－第２ｌ卷第２ｌ期 变应性肉芽肿性血管炎一例并文献复习 符诒慧，董文，黄奕江 （海南省人民医院呼吸内科，海南 海口５７０３ＩＩ） 【关键词】变应性肉芽肿性血管炎；哮喘 【中图分类号】Ｒ５４３ 【文献标识码】Ａ 【文章编号】 ｌ００３—６３５０（２０１０）２ｌ—０６１—Ｏ２ 亚性肉芽肿性血管炎是少见的一类系统性血 病首发临床表现可为哮喘，多被误诊为单纯 哮喘。近年来随着诊断技术水平的提高，该 苤增高，亦日益受到重视。现就我院诊断为变 肿性血管炎的一例住院病例进行回顾性的 ［献复习。 病例简介 芋，男，６５岁，因“反复咳嗽、气促２年，再发加 ２００９年１月１７日入院。Ｈ常一般活动如穿 笋即气促。既往患过敏性鼻炎、鼻息肉２０年， 息肉切除术。入院体检：浅表淋巴结未触 双肺呼吸音减弱，未闻及干湿性哕音，杵状 支气管舒张试验均呈阳性。初步诊断：“支 嵩急性发作期”，给予雾化吸人糖皮质激素 定减轻，后加用孟鲁司特后咳嗽、气促加重， 气促，并相继出现眩晕、恶心、呕吐，四肢 ，腹痛，腹泻。辅助检查：血嗜酸性粒细胞 ·．１１％；胸部ＣＴ：弥漫性肺间质改变（见图１）； 细胞浆抗体核周型（ｐ－ＡＮＣＡ）阳性，Ｃ一反应 ）５３．４１ ｍｇ／Ｌ；神经肌电图：四肢周围神经 ａ；鼻窦ＣＴ：鼻窦炎。最后诊断：变应性肉芽 炎。治疗：停用孟鲁司特，给予甲泼尼龙
图１ ＣＴ肺内网格状、斑片状影 奇介：符诒慧（１９８ ），女，海南省琼海市人，医师，学士。 ·经验交流·
８０ ｍｇ ｑｄ静脉滴注，环磷酰胺４０ ｍｇ静脉滴注，每周 两次。经过８周的治疗，患者咳嗽缓解，气促明显好 转，６ ｍｉｎ可平地步行约３００ ｍ。 ２讨论 变应性肉芽肿性血管炎以过敏性哮喘、嗜酸性粒 细胞增多、发热和全身ｌ生肉芽肿血管炎为特征。１９５１ 年由Ｃｈｕｒｇ和Ｓｔｒａｕｓｓ首先描述，故又称为Ｃｈｕｒｇ Ｓｔｒａｕｓｓ综合征，简称“ＣＳＳ”。可发生于任何年龄，平 均发病年龄为４４岁，男女之比为１．３：１。 ２．１临床表现ＣＳＳ可累及多种器官。 ２．１．１肺部表现肺脏是最常见和最易受累的 器官。特异症状为呼吸道过敏反应，主要表现为反复 发作性咳嗽、呼吸困难。胸部影像学显示病变呈多发 性和易变性。影像学改变包括实变影、斑片影、网格 影、网格结节影、肺门增大等。 ２．１．２肾脏病变约８０％患者患局灶性节段性 肾小球肾炎，但病变较轻，可有血尿、蛋白尿等肾炎表 现，少数发生急性肾衰竭ｕ 。 ２．１．３神经系统病变发生率为７０％左右，以 周围神经受累发生率最高，又以多发性单神经症最多 见。神经电生理检查发现感觉及运动纤维均受累，以 动作电位波幅下降为主 。 ２．１．４心脏病变发生率高且严重，是最常见的 死亡原因。心肌肉芽肿形成和冠状动脉血管炎可导 致充血性心力衰竭、心律失常、心内膜炎、心包积液和 限制性心肌病。ＣＳＳ患者主要死于充血性心力衰竭 和心肌梗死。据报道，ＣＳＳ心脏受累患者预后差，但 临床表现缺乏特异性，致使部分患者没有得到及时明 确的诊断。对于临床上出现的不明原因的心力衰竭、 心包积液或者年轻的缺乏常见高危因素的冠状动脉 病变患者，应警惕ＣＳＳ。 ２．１。５ 胃肠道病变约占３１％。主要表现为腹 痛、腹泻，少数便血，偶出现肝大、转氨酶升高、胆囊炎 ·６ｌ·
MPO、PR3意义
MPO/PR3/GBM产品推介
髓过氧化物酶（MPO）：主要与显微多动脉动炎（MPA）、坏死性新月体性肾小球肾炎
（NCGN）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）等疾病有关。 抗体滴度与疾病的活动性有关，可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。
抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN，对诊断原发性小血管炎的特异性
达到99%。
蛋白酶3（PR3）：抗PR3抗体为韦格纳氏肉芽肿（WG）的标志性抗体。抗PR3抗体诊
断WG的特异性可超过95%，其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性WG中，阳性率只有50%，而活动性的典型WG可达100%阳性，抗PR3抗体在其它的原发性血
管炎中也可检测到，但阳性率较低。
抗肾小球基底膜抗体（GBM）：抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾
小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志，在未累及肺的病例中抗肾小球基底膜抗体的阳性率
为60%，而在累及肺的病例中抗肾小球基底膜抗体的阳性率为80-90%。 抗肾小球基底膜抗体是肾小球基底膜抗体型肾小球肾炎的标志性抗体，此肾炎也包括
肺肾综合征。
变应性肉芽肿性血管炎的诊治
可北医药２０１１年８月第３３卷第１６期Ｈｅｂｅｉ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ，２０１１，Ｖｏｌ ３３ Ａｕｇ Ｎｏ．１６
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２—７３８６．２０１１．１６．０６６
变应性肉芽肿性血管炎的诊治
孟庆春刘五一郑燕彪
【关键词】 变应性肉芽肿性血管炎；ｉｆ治
【中图分类号】Ｒ ６５４．３ 【文献标识码】Ａ 【文章编号】１００２—７３８６（２０１１）１６—２５０５—０３
变应性肉芽肿性血管炎于１９５１年由Ｃｈｕｒｇ和Ｓｔｒａｕｓｓ首先
报道，是一种以过敏性哮喘、嗜酸粒细胞增多和全身肉芽肿血
管炎为特征的疾病，故也称之为Ｃｈｕｒｇ—Ｓｔｒａｕｓｓ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，简称
ＣＳＳ 。 １流行病学
１９８４年美国学者汇总了１９７６至１９７９年报道的ＣＳＳ，并统
计出每年的发生率为４／１ ０００ ０００ 。１９９５年Ｗａｔｔｓ等报道发
生率为２．４／１ ０００ ０００ 。有关ＣＳＳ的年龄和性别亦有不同的
报道。Ｍａｓｉ等报告２０例ＣＳＳ患者的年龄为１６～７４岁，平均年
龄５０岁，男性占６５％。而Ｌａｎｈａｍ等报告的平均年龄为３８岁， 男、女性别差异无统计学意义（Ｐ＞０．０５）Ｌ４１。从哮喘发作到
系统性血管炎出现时间不等（０～３０年），平均约６年。ＣＳＳ可
累及许多器官，如肺（２７％～７５％）、周围神经（５８％～７８％）、皮
肤（５１％～６９％）、心脏（１７％～３５％）、胃肠道（１７％～５６％）和
肾脏（０～５０％）等，对血液系统有引起嗜酸粒细胞增多，及引起
血小板减少的报道。心血管受累是常见的，可出现嗜酸粒细胞
性心肌炎、冠状动脉炎、心包积液等，并进而导致充血性心力衰
竭，约半数死亡与心血管损害有关 。
２病因与发病机制
ＣＳＳ的病因和发病机制至今尚不清楚。多数学者认为可
能是嗜酸细胞组织浸润、脱颗粒，释放的阳离子蛋白和主要碱
基蛋白具有细胞毒性，破坏血管内皮细胞，从而引起全身性血
变应性肉芽肿性血管炎1例临床误诊分析
广东医学２０１０年７月第３ｌ卷第１３期 Ｇｕａｎｇｄｏｎｇ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ Ｊｕ１．２０１０，Ｖｏ１．３１，Ｎｏ．１３
胞色素Ｐ４５０ ２Ｅｌ和氧化应激的关系［Ｊ］．中国危重病急救医
学，２００７，１９（７）：４１９—４２１．
［１０］ＨＩＧＵＣＨＩ Ｈ，ＧＯＲＥＳ Ｇ Ｊ．Ｍｅｃｈａｎｉｓｍｓ ｏｆ ｌｉｖｅｒ ｉｎｊｕｒｙ［Ｊ］．Ｃｕｒｔ
Ｍｏ】Ｍｅｄ，２ｏｏ３，３（６）：４８３—４９０． 『１１ １ ＯＴＯＧＡＷＡ Ｋ，ＯＧＡＷＡ Ｔ，ＳＨＩＧＡ Ｒ，ｅｔ ａ１．Ａｔｔｅｎｕａｔｉｏｎ ｏｆ ａｃｕｔｅ
ａｎｄ ｃｈｒｏｎｉｃ ｌｉｖｅｒ ｉｎｊｕｒｙ ｉｎ ｒａｔｓ ｂｙ ｉｒｏｎ—ｄｅｆｔｃｉｅｎｔ ｄｉｅｔ【Ｊ『．Ａｍ Ｊ ・１６４３・
Ｐｈｙｓｉｏｌ Ｒｅｇｕｌ Ｉｎｔｅｇｒ Ｃｏｍｐ Ｐｈｙｓｉｏｌ，２００８，２９４（２）：Ｒ３１１—３２０．
『１２］ＭＵＮＤＴ Ｂ，ＷＩＲＴＨ Ｔ，ＺＥＮＤＥＲ Ｌ，ｅｔ ａ１．Ｔｕｍｏｕｒ ｎｅｃｒｏｓｉｓ ｆａｅｔｏｒ
ｒｅｌａｔｅｄ ａｐｏｐｔｏｓｉｓ ｉｎｄｕｃｉｎｇ ｌｉｇａｎｄ（ＴＲＡＩＬ）ｉｎｄｕｃｅｓ ｈｅｐａｔｉｃ ｓｔｅａｔｏ－
豳ｉｎ ｖｉｒａｌ ｈｅｐａｔｉｔｉｓ ａｎｄ ａｆｔｅｒ ａｌｃｏｈｏｌ ｊｎｌａｋｅ［Ｊ］．Ｇｕｔ，２００５，５４
（１１）：１５９０—１５９６．
（收稿日期：２０１０—０１—２７编辑：张素文）
变应性肉芽肿性血管炎１例临床误诊分析
李赞华
江西省胸科医院呼吸科（南昌３３０００８）
患者，男，５６岁，因发作性咳嗽、喘
息２年余，双手发麻６个月于２００７年
１１月５日入院。既往患“鼻窦炎”。
２００５年８月开始出现咳嗽、气喘，反复
抗感染治疗效果欠佳。２００６年６月因
胸部影像学显示双肺点片状浸润影、１：
２０００ＰＰＤ强阳性及痰找到抗酸杆菌诊
断为“肺结核并支气管结核”，给予
３ＨＲＺＥ／９ＨＲ抗结核治疗，同时超声雾