颅颈交界处畸形的表现

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1例经口咽入路齿状突磨除术治疗颅颈交界畸形患者的护理

作者单位：2 10 0 0 0 南京医科大学附属脑科医院．
朱慧敏：女，中专，护师
床边备呼吸机。患者生命体征平稳，于术后 1 周后遵医嘱停
用心电监护仪，呼吸平稳停吸氧。
32 ．
加强呼吸道的护理
由于手术切口位于咽后壁呼吸通道口，因此，呼吸道护理尤
s。
生理盐水 2
m l ／h 气道湿化，目的是防止呼吸道阻塞和感染，同时配合雾化吸
人，可用生理盐水 20 rnl 加庆大霉素 8 万 u 每日 3 次，可有效地
稀释痰液减少分泌物，易于咳出和吸出。该患者术后体温正常，
痰液少无，感染等并发症发生，于术后 1 1 d 拔除气管套管。
每 2 日更换尿袋 1 次观，察尿液色、量、性质。该患者术后无
尿频、尿急、尿痛，尿常规检查正常，术后 10 d 拔除尿管。
33 ．
口腔护理
口腔感染是经口咽入路手术的严重并发症，术后精心的口
腔护理尤为重要，每日用生理盐水口腔护理 6 次，同时注意观察口腔内切口有无渗血肿胀 ” 0 。术后半月患者无口腔感染发生。
34 ．
鼻饲管护理
为避免术后由口进食造成口腔感染，因此，在术中插入
及相关疾病治疗预后情况使，患者了解了该手术方法安全、
成功率高、并发症少且致残率低，使患者树立对手术成功的

颅颈交界区骨性畸形术后的严重呼吸道并发症(附15例分析)

关键词：颅颈交界区畸形；手术后并发症：呼吸道疾病中图分类号：Ｒ８．，６９６２１Ｒ１文献标志码：Ａ文章编号：ｌ０一２Ｘ（０７１ — ５９００９ｌ２２０）２０３ — ３
Ｓｖｒｓｉｔｒａｔｏｌａｉｎｆｒｕｇｒｒｒｎｏｅｖｃｌｕｃｉｎｂｎｂｏｍａｉｅ：ｅｅｅｒｐｒｏｙｔｃｍｐｉｔｓｔｒｅｙｆａｉｃｒｉｎｔｏｙａｎｒｌｉｓｅａｒｃｃｏａｅｓｏｃａｊｏｔ
形和（）髓空洞、术方式、否同时气管切开无相关性。结论病情严重的病人发生ＳＴ的可能性较大。ＶＪＡ术后ＳＴ或脊手是ＲＣＣＢＲＣ
可导致病人死亡。早行气管插管或气管切开呼吸机辅助治疗是提高ＳＴ及ＲＣ疗效的关键。
ｃｍｐｉｔｎ．ｈｉｃｅｃａｄａｌｙａｏＳＴｏｌａｉｓＴｅｉｎｅｃｏｎｄｎｆｔｉｒｔｆＲＣｗｅ－ａｄ０ｒｓｅｔｅ．ｈｐｏｅａｖＫｍｏ；ｅｒｒａｃＯ（Ｐ１ａｔｅｒ８％ｎ４％ｅｐｃｖｌＴｅｒｐｒｔｅａｆｙｐｆｍｎｅＣｒＫＳｅ２ｉｙｅｉｉｋｏＳｅｏｔｅＳＴｒｕ５．±１．ｗａｌｗｅｔｎｔａｏｃｎｒｌｒｕ６．ｆＲＣｇｏｐ（８ｈ００１ｓｏｒｈｈｔｆｏｔｏｐ（７）ａｏｇ０±Ｉ．（１）Ｐ＝００３．ｈｒａｎｏｒｌｏｅｅＲＣａｄ１．）ＴｅＳｏｃｒａｎｂｔｎＳＴｎ０ｅＷｅｔｉｗｅｇｄｒａｅｄｒｔｎｏｉａｅｃｍｂｅｉｈａｉｌｒａｏｄ（ｒｓｒｇｍｅａｏｅａｖｔｏ，ｉｌｎｏｓｒｃｅｔｍｎｅｅ，ｇ，ｕａｏｆｓｓ，ｏｉｄｗｔＣｉｆｍｔｎａｏ）ｙｉｏｙｌ，ｐｒｔｅｍｅｄｓｔｅｕａｈｏｙｉｄｅｎｈｒｍａｏｉｎｎｉｉｈｍｕａｔｏ

枕下减压加塑形钛板内固定术治疗复杂颅颈交界畸形

空国塞旦匿型垫!Q生兰旦筮!!鲞箍!翅￡塾i望!塑』!望望型堂塑墼堕!型丛!堕墅堡垒E!：!Q!!：!!!：!!：№：!枕下减压加塑形钛板内固定术治疗复杂颅颈交界畸形徐晨阳宋来君李帅【摘要】目的探讨枕下减压加枕颈植骨融合塑形钛板内固定术治疗复杂颅颈交界畸形尤其是不稳定型颅颈交界畸形的效果。

方法回顾性分析1Q例复杂颅颈交界畸形患者的手术方法及治疗效果。

结果术后10例，患者的术前症状均得到了不同程度的改善，术后随访效果理想。

结论枕下减压术同期行枕颈植骨融合内固定术对于治疗后路压迫症状明显的复杂颅颈交界畸形有良好效果。

【关键词】颅颈交界畸形；枕下减压术；内固定我院对2008年7月至2009年7月收治的10例复杂颅颈交界区畸形患者，采用枕下减压加枕颈植骨融合内固定的手术方法治疗，取得了良好的治疗效果。

现报告如下：1资料与方法1．1一般资料：本组10例，男3例，女7例，年龄30～45岁。

病程1—4年。

均为复杂颅颈连接区畸形。

1．2临床表现：本组患者有不同程度运动和感觉障碍，但感觉障碍及感觉分离现象显著，运动障碍、肌张力高、病理征阳性等锥体束受压症状较轻。

1．3影像学资料：入院时行磁共振以及摄侧位D R片检查。

10例患者均有小脑扁桃体下疝、脊髓空洞、寰枕融合、寰枢椎脱位和颅底凹陷。

5例患者合并有扁平颅底。

1．4手术方法：在气管插管全身麻醉下施术。

先取仰卧位于髂骨处取松质骨约20g，然后双下肢打绷带，取坐位，头颈位置固定于正常位置。

枕下正中直切口，切口自枕外粗隆上3cm至第5颈椎水平，切口长约15em，一次切开各层组织后暴露双侧枕鳞，第2颈椎棘突，咬除一约2cm×3cm骨窗，骨窗下缘达第1颈椎水平，沿枕窦方向纵行剪开硬膜，显微镜下根据书中具体情况电灼并切除下疝的小脑扁桃体，松解局部粘连组织，探查四脑室开口，见脑脊液流出通畅后严密缝合硬脑膜。

取四孑L钛板2根根据枕鳞和第2颈椎棘突相应角度塑性后，分别置于左右两侧枕鳞和第2颈椎棘突，枕鳞处分别用6m m钛钉2颗固定，第2颈椎棘突处钻孑L后用1根钛缆穿过并固定两侧钛板尾端。

颅缝早闭影像表现

X 线及 CT 表现
• X 线及 CT 表现:冠状缝早闭形成短头型颅。颅面比例下降。 • 矢状缝和冠状缝均早闭形成尖头型或塔头型畸形。 • 有时冠状缝或人字缝的早闭只限于头的一侧，而形成一侧颅骨狭
小，称为斜头畸形。
X 线及 CT 表现
• 颅缝普遍性过早闭合可产生小头畸形。三角头前额呈尖顶状，为额缝闭合引起，常伴筛骨短，眼眶间距短缩。
愈合并连，导致连指套状手或短袜状足，可伴智力发育迟缓。为显性遗传性疾病。
Pfeiffe 综合征和Carpenter 综合征
• 其他类型综合征尚有 Pfeiffe 综合征，仅有软组织连指、拇指（拇趾）有畸形。
• Carpenter 综合征，足内侧多趾,常伴智力障碍。 • 两者为隐性遗传性疾病。
Carpenter综合征
• 脑回压迹增多，增深提示长期颅内压增高，见于多数颅缝受累的病例。
X 线及 CT 表现
• 而以全部颅缝早闭最严重。颅缝闭合之前颅缝区先有骨生长障碍，表现为沿颅缝的骨影，增浓硬化，有时闭合限于颅缝一段，CT 三维重建可明确诊断。
X 线及 CT 表现
• 有些病例颅底下陷，引起眼眶容积减小，眼球突出。其他可合并面骨发育进行畸形，鼻旁窦发育障碍等。
先天性颅缝早闭
• 有的病例还可合并并指(趾)畸形，胆道闭锁及心脏大血管畸形等，外科一般采用开颅粉碎术进行治疗。
• 由于颅脑的生长主要在出生后最初 2年，外科手术宜在 1岁以前施行。
X 线及 CT 表现
• X 线及 CT 表现:头颅X 线平片可显示颅外形改变及颅缝早闭的部位。颅缝早闭的部位不同可形成各种畸形，最常见的部位为矢状缝，可形成长头型或舟状头。
• Carpenter综合征（Carpenter Syndrome, CRPT）是一种常染色体隐性的罕见遗传病，以颅缝早闭、智力低下、多指（趾）、并指（趾）、肥胖为特点，约75%的患者合并有智力缺陷。

颅颈交界区畸形治疗分析

方的远外侧入路２例，枕下减压术＋植骨融合术１８例，枕下减压术、枕颈植骨融合术和骨瓣钛缆内固定术２例。１．５术中情况
定ｆＪ］．郑州大学学报，２００８，４３（６）：１２３１．
【２】ＭｅｎｅｚｅｓＡＨ．Ｓｕｒｇｉｃａｌａｐｐｒｏａｃｈｅｓ：ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅｃａｒｅａｎｄｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ ’ ｔ＇ｒａｎｓｏｒａｌ－ｔｒａｎｓｐａｌａｔｏｐｈａｒｙｎｇｅａｌａｐｐｒｏａｃｈｔｏｔｈｅｃｒａｎｉｏｃｅｒｖｉｃａｌｊｕｎｃｔｉｏｎ＇ ’ ［Ｊ］．
剪开硬膜后．术中出现张力较大无法原位缝合的情况ｌ０例，
切除下疝的小脑扁桃体１６例。
２结果
ＣｈｉｌｄｓＮｅｒｖＳｙｓｔ，２００８，２４（１ｏ）１１８７＿１１９３．ｄｏｉ：１￣１００７／ｓ００３８１－００８－０５９９ — ３．
肌肉萎缩；脑神经后组受压者ｌ５例，表现为声音嘶哑，饮水呛咳，干扰小，又能起到减压效果。而我们现在多主张解除骨性压迫后，
吞咽困难等；小脑受压者表现为共济失调，眼球震颤等；延髓受压 “ Ｙ” 型切开枕骨大孔区硬脊膜及寰枕筋膜．电凝后切除下疝小脑
颅颈交界畸形多为先天发育所致，主要是指颅底、枕骨、寰枢表现较为多样，有时隐匿发生，在受到相应外伤后出现延髓及颈ｌ－引。由于颅脑畸形的患者可引发软组织及神经椎发育异常，伴有或不伴有神经系统损害。包括颅底凹陷症、扁平髓受压时危及生命ｌ牵拉异常，造成相应的临床症状，手术目的在于矫正颅底、小脑扁桃体下疝、寰枕融合等。我院自２００７年３月一２Ｏ１２组织的受压、

颅颈交界区畸形的诊断及治疗进展

颅颈交界区畸形的诊断及治疗进展乔广宇;张远征【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2016(013)003【总页数】3页(P163-164,172)【作者】乔广宇;张远征【作者单位】100853北京,中国人民解放军总医院神经外科;100853北京,中国人民解放军总医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R826.65颅颈交界区特指枕骨末端至第2颈椎之间的区域，由于其区别于其他椎体的独特解剖结构和其间穿行的异常重要神经组织和血管，故临床上将其独立命名研究。

该区域病变，可以引起致命性后果。

外伤、畸形、肿瘤、炎症是其常见病因，神经外科医生接触到的比较多的是畸形。

近十几年来，随着影像学技术的进步，特别是三维CT重建技术的应用，对该区域畸形的认识有了长足进步，临床治疗方法也不断创新，治疗效果明显改善。

该区域骨性畸形通常包括寰枕融合(寰椎枕骨化)、颅底凹陷、扁平颅底、寰椎闭合不全、齿状突游离小骨或不发育、颈2-3融合等等；畸形名称虽然众多，但导致患者神经血管损害，产生临床症状的最重要病理环节是寰枢椎脱位，临床上也针对寰枢椎脱位进行治疗。

从手术治疗的角度，通常根据复位的难易程度，将寰枢椎脱位分为可复性、难复性和不可复性脱位。

其中可复型是指改变体位或经过牵引即可复位的寰枢椎脱位；难复型是指通过牵引无法复位，但经寰枢椎侧块关节松解手术后再做牵引可以实现复位的脱位；不可复型是指脱位的寰枢椎关节之间有大量骨痂形成，即使进行关节松解，也无法最终通过牵引实现复位的寰枢椎脱位类型。

需要强调的是，随着现代寰枢椎治疗技术的进步，一些原来被认为不可复的寰枢椎脱位可以通过切除骨痂及挛缩韧带、彻底松解关节，同样能够完成复位，从而模糊了部分难复型和不可复型寰枢椎脱位的界限，使得一些以往被认为是不可复的寰枢椎脱位纳入到难复性的治疗范畴。

伴随影像学技术的进步，临床治疗方法的转变，人们自然将关注点转移到寰枢椎侧方关节上。

张远征、乔广宇、尹一恒等最早提出大多数颅颈交界畸形实质上是畸形的侧块关节病的论点，并对此畸形关节进行了分类。

chiari畸形名词解释

chiari畸形名词解释chiari畸形是一种罕见的神经外科疾病，也被称为小脑扁桃体下疝畸形。

它主要是指小脑蚓部向颅内后方移位，导致小脑扁桃体低于颅枕结合处的一种先天性发育异常。

接下来，我们将探讨chiari畸形的病因、表现、诊断、治疗以及预防与护理。

一、chiari畸形的病因chiari畸形的发病原因尚未完全明确，但研究发现，它与遗传、胎儿发育异常、颅内压力增高等因素有关。

在遗传方面，如果家族中有chiari畸形患者，其他成员患病的风险会增加。

胎儿发育异常可能导致小脑蚓部不能正常发育，从而引发chiari畸形。

此外，颅内压力增高也可能导致小脑蚓部向后移位。

二、chiari畸形的表现chiari畸形的症状因个体差异而异，常见的表现包括头痛、颈部疼痛、眩晕、耳鸣、视觉障碍等。

此外，患者还可能出现运动障碍、平衡失调、手脚麻木等症状。

随着病情的进展，患者可能会出现脑积水、脑功能减退等严重并发症。

三、chiari畸形的诊断与治疗诊断chiari畸形主要依赖于影像学检查，如磁共振成像（MRI）。

对于确诊的患者，治疗方案通常包括药物治疗、手术治疗和康复治疗。

药物治疗主要包括止痛药、神经营养药等，以缓解症状。

手术治疗旨在解除小脑扁桃体的压迫，改善脑血流。

康复治疗有助于患者恢复生活能力和功能。

四、预防与护理目前尚无确切的方法预防chiari畸形，但以下措施可能降低患病风险：1.婚前咨询：患有chiari畸形的患者在婚前应咨询遗传专家，了解患病风险和生育建议。

2.孕期保健：孕妇应定期进行产前检查，监测胎儿的生长发育，发现异常及时就诊。

3.积极治疗相关疾病：患有颅内压力增高、先天性畸形等疾病的患者，应积极治疗，降低chiari畸形的发生率。

4.定期体检：定期进行头部和颈部的体检，发现异常及时就诊。

在护理方面，患者应注意以下几点：1.保持良好的作息规律，避免过度劳累。

2.注意饮食均衡，保证充足的营养摄入。

3.避免剧烈运动和高空作业，以免发生意外。

中国颅颈交界区畸形诊疗专家共识

一、发病特点 1.1 颅颈交界区畸形发病原因众多，大体上分为先天性(congenital)、发育性(developmental)和获得性
(acquired)三种，可单独或合并出现。 1.2 先天性和发育性畸形都是胚胎期缺陷导致的异常，二者稍有差异多有重叠(常合称为先天发育性
畸形)，前者指出生后即出现的畸形，如前寰椎分节障碍、寰椎枕化等，后者指在幼年期或以后才出现的畸形，如游离齿突、先天性钙化性软骨营养不良综合征导致的畸形等。先天发育性畸形与基因表达异常多有关联(如HOX、PAX等基因家族的异常)。获得性畸形指继发于类风湿关节炎、肿瘤、感染、Paget 病、成骨不全等病变导致的颅底骨结构破坏、软化等。
循环障碍。
局部骨质结构异常与神经组织位移导致局部脑脊液循环障碍。
获得性畸形的临床症状也可由原发病引起。
三、影像学检查
颅颈交界区畸形主要检查包括x线(包括动力位x线，前屈一后伸位)、颅颈交界区三维cT重建、椎动
脉cT血管造影(CTA)三维重建、MRI平扫、脊髓造影CT(目前使用较少)。必要时还可行MRI稳态干扰
扁桃体运动改变及颅颈部脑脊液动力学改变。
3.1 常用影像学测量指标：
寰齿前间距：为寰椎前弓后缘与齿突前缘之间的距离。成人>3 mm(<13岁的儿童>4～5 mm)或前屈一后伸位动态测量变化>2 mm均可考虑寰枢椎脱位。寰齿后间距：为寰椎后弓前缘与齿突后缘之间的距离，又称椎管有效距离(space available for the spinacord，SAC)。寰齿后间距对于判断慢性寰枢椎脱位更为敏感，SAC<19 mm患者常会出现症状，一般将13mm作为寰枢椎脱位的诊断阈值。钱氏线(Chamberlain line)：又称腭枕线，指硬腭后缘与枕骨大孔后缘(枕后点)的连线，正常时齿突尖低于此线(2.3±2.6)mm，高于此线3～5 mm考虑颅底凹陷。麦氏线(McGregor line)：又称基底线，指硬腭后缘与枕骨鳞部最低点的连线，正常时齿突尖低于此线(0.8±3.0)mm，高于此线5～6mill考虑颅底凹陷心。 McRae线：指枕骨大孔前缘(颅底点)到枕后点的连线，正常时齿突尖低于此线(5.8±1.6)mm。 Wackenheim线：指沿斜坡背侧面向下延伸的直线，正常时齿突与其相切或略低于此线 (0.9±2.2)mm；当存在枕骨相对寰枢前移位(寰枕关节前脱位)或颅底陷入时，此线与齿突相交；当出现寰枕关节分离脱位或后脱位时，此线与齿突不接触又。 BDI值(basion-dental inter-val)：指颅底点和齿突尖最上方的点之间的距离。前屈-后伸功能位时BDI 值变化应≤1 mm，>1 mm提示寰枕关节不稳定；头部中立位时BDI>12 mm，提示发生寰枕关节前脱位或分离脱位。 BAI值(basion—posterior axial line interval)：指颅底点到C：椎体后缘直线的垂直距离。正常值 BAI≤12 mm，且颅底点在c，椎体后缘直线前方，>12 mm时提示寰枕关节前脱位或分离脱位；若颅底点位于C2椎体后缘直线后方，且BAI>4 mlTl提示寰枕关节后脱位或分离脱位。 Powers比率：为颅底点到寰椎后弓前缘直线长度与枕后点到寰椎前弓后缘长度的比值。正常值为 0.70±0.09，>l时考虑寰枕关节前脱位。斜坡-椎管角：指Wackenheim线与C2：椎体后缘线间的夹角。正常时该角度为150(屈曲位)～180。 (伸展位)，≤150。时常存在脑干脊髓受压。

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颅颈交界处畸形常有总体的异常。

最常见的是寰枕融合、Klippel-Feil综合征。

颅颈交界处功能异常的症状常是隐匿的,少数的病例在轻微外伤后可出现急剧恶化,并很快死亡。

诊断颅颈交界处畸形病变必须要考虑是否有一个涉及到延髓、高颈髓或小脑,以及影响治疗的因素如病变的性质、伴发神经病变的出现、压迫机制和异常骨化中心等。

颅颈交界处畸形的临床表现具有多样化的特点,与畸形的种类和邻近结构受累程度等都有关。

神经系统症状是源于颅颈交界处骨与软组织直接压迫神经组织或脊前动脉或颈延交界穿动脉的受累。

后脑脑疝综合征、脊髓积水及颅底陷入症引起的枕大孔压迫等的每一病理过程都有其独特的表现。

寰枢椎是脊柱活动度最大的部位,也是最不稳定之处。

寰枢椎半脱位时,可使延髓及高颈段脊髓在颈椎伸屈活动时受压,或因血运遭受障碍而导致损害。

病因有先天性、外伤性和自发性(如炎症、韧带软化等)。

头颈部过伸、过屈活动和(或)轻微外伤时,常使脱位加重。

病变附近还可能发生软组织粘连,加重神经组织的功能障碍。

脱位后,病人出现头部活动受限,颈部肌肉痉挛、疼痛。

前脱位时,寰椎前弓突向咽后壁而影响吞咽。

在单侧前脱位时出现头部姿势异常,头颈偏向脱位侧,而下颌转向对侧。

当脱位使椎管前后径狭窄至压迫颈髓时,会出现四肢不同程度的瘫痪、呼吸困难。

如影响到椎动脉血运时,则出现椎、基动脉供血不足的脑部症状。

在正位张口X线摄片上,寰枢椎半脱位常表现为齿状突与寰椎两侧块间距离不对称,两侧块与枢椎体关节不对称或一侧关节间隙消失。

在侧位X线片及CT片上,则可显示寰椎前弓至齿状突的距离超过正常,在成人超过2.5mm,儿童超过4.5mm,有时还可见到游离的齿状突。

1、脊髓受损表现:颅颈交界处畸形病人中最常见的神经系统异常是脊髓病症。

最常见的症状是非特异性的颈痛,运动症状包括单肢轻瘫、偏身轻瘫、截瘫及四肢瘫。

脊髓病症酷似中央脊髓综合征,而它常见于颅底陷入症。

感觉异常与后束功能障碍有关,感觉减退并不多见。

2、脑干及颅神经功能失调表现:常可出现睡眠呼吸暂停、吞咽困难、眼肌麻痹、眼球震颤等。

颅神经障碍引起的软腭肌瘫痪及单侧或双侧的咽反射消失伴有吸入性肺炎的发作。

3、血管症状:包括晕厥、头晕、间隙性意识改变、发作性瘫痪及短暂视野丧失等,与椎动脉循环有关的症状常与转头有关。

不稳定枕寰枢关节的过度活动会引起脊髓前动脉及上颈髓、延髓穿透支重复的创伤。

4、头颈症状:主要表现为枕下痛。

典型的疼痛起源于枕下,放射到枕大神经分布的区域。

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