[影像基础]阿---齐氏畸形（chiari畸形）
Chiari畸形
Chiari畸形的分型
? Ⅰ型：
小脑扁桃体下疝至枕 骨大孔平面下，呈锥状 向椎管内疝入；最多见
? Ⅱ疝至枕骨 大孔下，常合并有 脑积水
?Ⅲ型: 延髓向下移位，包括小脑 及后颅窝内容物的脑脊膜 膨出;
?Ⅳ型: 小脑发育不全。
?Ⅲ型及Ⅳ型均少见
鉴别诊断
? 颅底凹陷症：别名基底凹陷症；颅底陷 入症，颅底内翻或颅底压迹，本病是以 枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及 枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入， 致枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大 孔使后颅窝变小，压迫延髓小脑及牵拉 神经根产生一系列症状，同时可有椎动 脉受压出现供血不足表现。
颅底凹陷相关径线测量
? 小脑扁桃体疝出程度与典型的临床症状 及病情严重程度之间无明显的线性相关 关系。
? 颈延髓角：沿寰椎前弓上缘做一水平线， 取其与颈髓交界的中点定位P0，沿脑桥
下缘做一切线，与延髓的交面中点定位 P1，沿C2/3间盘平面做一水平线，与颈 髓交界的平面定为P2，三点连线的夹角 即为延髓角
? 颈延髓角对于量化延髓、颈脊髓压迫程 度以及评价术后压迫解除情况等有重要 价值。术后该角度恢复得越接近正常值 范围，说明减压术效果越好
颅底、寰枢椎脱位、寰枕融合、颈 椎2-3节融合等 ）
Chiari畸形合并 脊髓空洞症的发病机制：
?Gardner—流体动力学说
后颅窝解剖异常，导致第四脑室正中孔 阻塞．脑脊液流出受阻，由于脑室脉络 丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊 髓中央管扩大，形成脊髓空洞。
?Williams—颅内与椎管内压力分离 学说
? 钱氏线(Chamberlain'sline) ：亦称腭枕线。 头颅侧位片由硬腭后缘向枕大孔后上缘 作一连线，即为钱氏线，正常人齿状突 在此线的3mm以下，若超过此限即为颅 底凹陷症。
Arnold-Chiari畸形的诊断
Arnold-Chiari畸形的诊断*导读：小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移,从而引起一系列症状;又称Arnold-Chiari畸形。
……前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下，根据影象学结合临床表现(头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等 )不难做出诊断。
然而随着MRI的广泛应用，发现许多无症状的小脑扁桃体下疝(超过正常诊断标准5mm)，Meadows等通过对22591例行颅颈交界病人的MRI资料分析，发现符合ACM诊断标准的有175例，而其中25例 (14%)属于无症状患者，两组年龄分布上不存在显著性差异，对于该类病人的自然病史 (以后是否会出现典型的临床表现 )还有待进一步研究 ,作者认为对该类病人的处理需谨慎行事，可以给予观察，定期行影象学检查，除非合并有脊髓空洞和后颅窝其他的骨性畸形以及MRI发现存在有脑脊液的流体动力学异常 (预示着出现脊髓空洞的可能性较大 )。
已有作者观察到ACM/SM的自然缓解，认为对于隐匿性或只有轻微临床症状的病人严密的随访观察或许是恰当的，特别是对于儿童。
尽管有许多研究证实后颅窝以及枕大池容积在该病病人中明显小于正常人，但由于该病往往合并有其他的颅底畸形，后颅窝容积在该病诊断中的作用目前还没有统一的标准，有作者认为如果病人枕大孔直径小于19mm时，几乎无一例外会出现临床症状。
Chiari畸形的临床表现根据主要症状及体征大体可分为四种综合征侯群。
1.枕颈区压迫综合征：由于小脑扁桃体下疝，颅神经根和颈神经根受压，可以引起头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限。
2.脊髓中央受损综合征：因延髓上颈段受压，可出现肢体运动障碍;偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍，合并脊髓空洞时可出现感觉分离(即痛温觉消失，触觉正常)或双上肢肌萎缩等。
3.小脑损害综合症：因小脑受累可出现共济失调、走路不稳及眼球震颤等。
Chiari畸形
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Chiari畸形合并枕骨大孔区畸形 的发病机制：
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Ⅰ型：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向
椎管内疝入；延髓和四脑室位置正常，最多见
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Ⅱ型：小脑扁桃体及后
颅窝内容物包括脑干, 第四脑室,小脑蚓部 均下疝至枕骨大孔下， 常合并有脑积水
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Ⅲ型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出; 最严重
脊髓空洞症：56%。 脑积水
枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅
底、寰枢椎畸形）
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Chiari畸形合并 脊髓空洞症的发病机制：
Gardner—流体动力学说 Williams—颅内与椎管内压力分离学说 Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说
枕骨大孔区脑脊液流出道异常有关
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Chiari畸形合并脑积水 的发病机制：
Chiari畸形
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定义
Arnold-Chiari畸形（基底压迹综合征），又 称Arnold-Chiari综合征。本病指小脑下部或 同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下 作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内 的一种先天性发育异常，为脊髓空洞最常 见的原因。
2
历史：
1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形 1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。 1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描 述。 1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的 报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。 1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这 种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。 1935年，Russell和Donald报道了10例ArnoldChiari畸形患者，此后引起了人们的注意。
chiar畸形
根据其病理改变分为4种类型：Chiari畸形 I 型、 Chiari畸形 Ⅱ型、Chiari畸形 Ⅲ型、Chiari畸形 Ⅳ 型
颅内压增高
①不全瘫,肢体感觉障碍,节段性感觉分离,肌 肉萎缩,锥体束征。②枕颈部疼痛,颈肩部疼痛, 面部麻木,视物模糊,角膜反射迟钝,声嘶,咽反 射迟钝或消失,耸肩乏力(单侧),伸舌偏斜。③ 眼球震颤,语言不清,共济运动失调。④头痛、 恶心呕吐及视乳头水肿等。⑤后发际低, 身材 矮小。
I型
Chiari畸形 I 型又称扁桃体异位
主要病理改变为小脑扁桃体变长、变尖进入上部椎 管。 诊断标准：小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm 以上。 诊断标准：10-低于枕大孔连线6mm
20-30（5mm）40-80（4mm）90以上 （3mm） 患者常合并脊髓空洞及颅骨及脊柱的骨骼异hiari 畸形 :Arnold- Chiari 畸形(ACM ) 是一 种先天性小脑扁桃体延髓联合畸形, 由奥地利 病理学家Hans Chiari 于1891 年首次报道。
此疾病常发生于13—68岁之间，以中年人居 多
Chiari 畸形的根本原因是在胚胎发育过程中枕骨发 育不良,导致枕骨发育滞后,使出生后正常发育的后 脑结构因后颅窝的过度拥挤而膨出到椎管内所致
Chiari畸形 Ⅱ型
Chiari畸形 Ⅱ型为最常见的类型。
病理改变：在I型的基础上小脑蚓部、延髓、脑桥下 部及部分第IV脑室向下移位，第四脑室延长。
可合并脊髓空洞和脑积水，本型尚可合并脑的其他 畸形
Chiari畸形 Ⅲ型
Chiari畸形
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Ⅱ型：小脑扁桃体及后
颅窝内容物包括脑干, 第四脑室,小脑蚓部 均下疝至枕骨大孔下， 常合并有脑积水
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Ⅲ型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出; 最严重
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Ⅳ型:小脑发育不全。Ⅲ型及Ⅳ 型均少见
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Chiari畸形的分型：
1935年，Russell和Donald报道了10例ArnoldChiari畸形患者，此后引起了人们的注意。
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名称：
Chiari畸形 Arnold-Chiari畸形 Arnold-Chiari malformation（英文全称） ACM（英文缩写） 小脑扁桃体下疝（中文名称）
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神经结构（三）：
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神经结构（四）：
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血管结构：
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Chiari畸形的发病机制：
公认的发病机制：1995年，由Badie 提出，可能发生于胎儿的第3个月， 胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部 发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后， 而小脑、脑干发育正常，使出生后 正常发育的后脑结构因后颅窝过度 挤压而疝入椎管内。
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题纲：
1、颅颈交界区的解剖结构 2、Chiairi畸形的发病机制、分型、诊断 3、 Chiairi畸形的临床表现 4、 Chiairi畸形的治疗 5、 Chiairi畸形的围手术期护理
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颅颈交界区的解剖结构
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chiari畸形名词解释
chiari畸形名词解释chiari畸形是一种罕见的神经外科疾病，也被称为小脑扁桃体下疝畸形。
它主要是指小脑蚓部向颅内后方移位，导致小脑扁桃体低于颅枕结合处的一种先天性发育异常。
接下来，我们将探讨chiari畸形的病因、表现、诊断、治疗以及预防与护理。
一、chiari畸形的病因chiari畸形的发病原因尚未完全明确，但研究发现，它与遗传、胎儿发育异常、颅内压力增高等因素有关。
在遗传方面，如果家族中有chiari畸形患者，其他成员患病的风险会增加。
胎儿发育异常可能导致小脑蚓部不能正常发育，从而引发chiari畸形。
此外，颅内压力增高也可能导致小脑蚓部向后移位。
二、chiari畸形的表现chiari畸形的症状因个体差异而异，常见的表现包括头痛、颈部疼痛、眩晕、耳鸣、视觉障碍等。
此外，患者还可能出现运动障碍、平衡失调、手脚麻木等症状。
随着病情的进展，患者可能会出现脑积水、脑功能减退等严重并发症。
三、chiari畸形的诊断与治疗诊断chiari畸形主要依赖于影像学检查，如磁共振成像（MRI）。
对于确诊的患者，治疗方案通常包括药物治疗、手术治疗和康复治疗。
药物治疗主要包括止痛药、神经营养药等，以缓解症状。
手术治疗旨在解除小脑扁桃体的压迫，改善脑血流。
康复治疗有助于患者恢复生活能力和功能。
四、预防与护理目前尚无确切的方法预防chiari畸形，但以下措施可能降低患病风险：1.婚前咨询：患有chiari畸形的患者在婚前应咨询遗传专家，了解患病风险和生育建议。
2.孕期保健：孕妇应定期进行产前检查，监测胎儿的生长发育，发现异常及时就诊。
3.积极治疗相关疾病：患有颅内压力增高、先天性畸形等疾病的患者，应积极治疗，降低chiari畸形的发生率。
4.定期体检：定期进行头部和颈部的体检，发现异常及时就诊。
在护理方面，患者应注意以下几点：1.保持良好的作息规律，避免过度劳累。
2.注意饮食均衡，保证充足的营养摄入。
3.避免剧烈运动和高空作业，以免发生意外。
chiari畸形简介
2、颅内与椎管压力分离学说。 Williams认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻， 造成颅内、椎管内压力失衡（表现枕大池压力＞空 洞压力＞SSAS压力 ），引起脑脊液循环的垂直运 动（抽吸样效应），促使脑脊液向中央管分流而导 致脊髓空洞形成
3、脑脊液脊髓实质渗透学说。 Oldfield等通过动力学磁共振及术中超声技术,认为下疝的小脑扁桃 体造成枕大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊液流出枕大孔区梗阻时， 高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面，脑脊液通过脊髓 血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊液向下 运动引起空洞向下发展 4、Nagasawa等认为脊髓动脉嵌入脊髓的前正中裂，陷入脊髓中央， 液体漏出聚集形成脊髓空洞。 5、Image提出的微管学说，认为脊髓发育中，有残留微管没有完全 发育，成年时逐渐形成空洞 6、国内栗世方等提出延颈髓交界处下行血管受压，致颈髓局部血运 进行性下降，致脊髓实质局部变性、坏死形成空洞
T1WI小脑扁桃体下移 进入C2椎管平面，扁 桃体前池变小，脊髓空 洞呈“腊肠状”，伴寰 枕融合畸形，寰椎前弓 可辨，后弓缺如
T1WI矢状面:小脑扁 桃体疝合并脊髓空洞， 呈低信号（长T1）
T2WI上呈高信 号；在T2WI上 高信号空洞中 可见梭形或斑 片状低信号， 为脑脊液流空 现象；空洞内 可有间隔。
对神经外科医生最具指导意义的理论当推 Gardner的流体动力学理论和Williams的颅内与 椎管内压力分离理论。前者强调枕大孔区的梗阻， 造成脑脊液循环障碍，使脑脊液自Ⅳ脑室沿中央 管上口分流入中央管并通过水锤效应扩大之。后 者则强调颅内与椎管内压力失衡导致脑脊液自Ⅳ 脑室向中央管分流。二者的共同点在于：(1)解剖 基础相同，都承认枕大孔区蛛网膜下腔的梗阻。 (2)脑脊液分流的途径相同。
Chiari畸形的影像学诊断(附67例分析)
资料完整的 Ｃ ｉ ｉ ｈｒ ａ 畸形患者的 ｘ线 、 Ｔ ＭＲ影像学资料并进行分 析。结果 Ｃ 和
小脑扁桃体 下疝至枕大孔平 面下 ５ ０ＩＴ ～３ Ｉ ， ＇Ｉ Ｉ Ｉ
其中 ２ 例摄头颅及颈椎 ｘ片 ， １ 表现为颅底 凹陷 １ 例 ， ６ 寰枕融合 ４ ， 缺如 １ 例 寰锥 例。Ｃ Ｔ扫描 ２ 例， ５ 表现为脑积水 １ 例， ３ 脊髓 空洞 ８ ， 者同时存在的 ４ 。ＭＲ 检查 ６ 例， 例 ２ 例 Ｉ ７ 表现为小脑扁桃体下疝 ６ 例， ７ 合并其他畸形 的 ４ 例， 中脑 积水 １ 例 ， １ 其 ９ 脊 髓空洞 １ 例 ， ０ 颅底凹陷 ９ ， 例 寰锥缺如 １ ， 例 寰枕融合 ２ 例。结论 ＭＲ 可清晰显示后颅凹及颅颈交界结构 ， Ｉ 并可显示颅底 及
ＭＲ 诊断、 Ｉ 鉴别诊断及其诊断价值进行探讨 。
１ 资料与方法
１ １ 一般 资料 ．
颅骨与颈椎的关系较好 ， ＲＩ Ｍ 清楚显示脑、 脊髓 形态， 对本病 的诊 断及疗效 评价 有重要 的价值 。
本 组共 ６ ７例 ， 中男 ４ 其 ０例 ， ２ 女 ７例 ， 年龄 ６
３ 讨
论
Ｃ ｉｉ ｈ ｒ畸形为后脑发育异常 ， ａ 主要累及小脑、 脑干， 以小脑扁桃体下移为主。ＭＲ 能较清晰的 Ｉ
显示 Ｃ ｉ ｉ ｈ ｒ畸形 及其 并发 症 的病 理解 剖 改 变 ， ａ 本 文对 ６ 。经 ＭＲＩ 断 的 Ｃ ｉ ｉ 形 的 ＭＲＩ ７例 诊 ｈａ 畸 ｒ 表 现进 行 回顾 性 分 析 ， 合 文 献对 其 病理 分 型 、 结
膨 出。Ｃ ｉ ｉ ： ｈａ Ⅱ型 最常 见 ， ｒ 为复 杂 畸形 ， 影响到脊
柱、 颅骨 硬膜 和小 脑 。不 仅 小脑 扁桃 体 和延 髓 向 下疝 入颈椎椎 管 内 ， 进一 步 下 降 可达 颈 ２ ３椎 体 、
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[影像基础]阿---齐氏畸形（chiari畸形）
阿一齐氏畸形(Arnold—Chiari malformation)
为小脑扁桃体经枕大孔疝人上颈段椎管内，有的伴桥脑与延髓延长扭曲或下疝，常合并颅底、枕大孔区畸形及脊髓脊膜膨出。
分四种类型
I型最常见，基本特征为
①小脑扁桃体下移，经扩大的枕大孔疝入上颈段椎管内；
②四脑室与延髓的形态和位置正常，或延髓轻度下移但不与颈髓重叠；
③20％～40％合并脊髓空洞症，20％～25％并发脑积水，常并存颅颈交界区畸形(如扁平颅底占25％、环枕融合畸形占10％)，一般无其他脑畸形和脊髓脊膜膨出。
Ⅱ型畸形复杂，基本特征为
①小脑扁桃体、下蚓部、延髓或四脑室下移并疝人椎管；
②四脑室、延髓、甚至桥脑延长并变形，延髓扭曲下疝与上颈髓重叠；
③后颅凹狭小，天幕发育不良、低位，天幕孔常扩大伴小脑半球向上膨出形成假瘤，枕大池变小，枕大孔扩大；
④90％合并四脑室中孔与导水管粘连狭窄所致的梗阻性脑积水，几乎均存在脊髓脊膜膨出(腰骶部占75％、颈胸段25％)，50％～90％合并脊髓空洞症，并发脑内畸形的比例亦较高。
Ill型罕见，为Ⅱ型伴有枕下部或高颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水。
Ⅳ型非常罕见，为严重小脑发育不全或缺如，脑干细小，后颅凹大部分充满脑脊液，但不向下膨出，该型属小脑发育不良。
诊断标准：以枕大孔连线为基准
10岁以下诊断小脑扁桃体下疝为>6mm 10～29岁>5mm
30～79岁>4mm
80～90岁>3mm
Chiarl-1型 M-30
Chiarl-1型 F-39。