最新帕金森病诊断与鉴别诊断_万新华教学讲义PPT
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最新帕金森病的诊断与治疗 课件教学讲义ppt
铁沉积。
帕金森病的鉴别诊断
3.3 皮质基底节变性 ➢ 肌强直运动迟缓，姿势不稳，肌阵挛 ➢ 皮质复合感觉消失，一侧肢体失用，失语，
痴呆等皮质损害症状 ➢ 左旋多巴治疗无效
帕金森病的鉴别诊断
3.4 Lewy小体痴呆
– 痴呆发病在先 (较重)，呈进行性 – 早期反复出现视幻觉 – 波动性认知障碍，突然出现。 – 对称性帕金森征，多为动作减少，震颤轻 – 左旋多巴治疗效果不佳
长 的 时 间 隧 道，袅
帕金森病的诊断与治疗 课件
一、帕金森病的诊断
帕金森病（Parkinson disease， PD），又名震颤麻痹 ，由英国的医生James Parkinson(1817)首先描述。
DA
基底神经节 黑质
DA
尾核
脊
DA
髓
ACh
抑制
前
角
壳核
ACh
运
兴奋
动
神
经
ACh
帕金森病的临床主要症状
运动症状:
✓静止性震颤（抖） ✓肌强直（硬） ✓运动迟缓（慢） ✓姿势步态异常（怪）
帕金森病的临床特征
非运动症状:
精神症状：抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡 漠，睡眠障碍
自主神经症状：便秘，体位性低血压，多汗， 性功能障碍，排尿障碍，流涎。
感觉障碍：麻木，疼痛，痉挛，不安腿综合征， 嗅觉障碍
帕金森病的分类
4项主症符合2项,前2项必具备其1；
A.肌肉强直 B.静止性震颤（4－6Hz） C.姿势步态异常 D.运动迟缓
美多芭治疗有效。 血脑脊液检查和脑CT或MRI检查无
明显异常。
步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准
✓ 小脑体征 ✓ 直立性体血压 ✓ 锥体束损害 ✓ 肌肉萎缩 ✓ 眼外肌麻痹
帕金森病的鉴别诊断
3.3 皮质基底节变性 ➢ 肌强直运动迟缓，姿势不稳，肌阵挛 ➢ 皮质复合感觉消失，一侧肢体失用，失语，
痴呆等皮质损害症状 ➢ 左旋多巴治疗无效
帕金森病的鉴别诊断
3.4 Lewy小体痴呆
– 痴呆发病在先 (较重)，呈进行性 – 早期反复出现视幻觉 – 波动性认知障碍，突然出现。 – 对称性帕金森征，多为动作减少，震颤轻 – 左旋多巴治疗效果不佳
长 的 时 间 隧 道，袅
帕金森病的诊断与治疗 课件
一、帕金森病的诊断
帕金森病（Parkinson disease， PD），又名震颤麻痹 ，由英国的医生James Parkinson(1817)首先描述。
DA
基底神经节 黑质
DA
尾核
脊
DA
髓
ACh
抑制
前
角
壳核
ACh
运
兴奋
动
神
经
ACh
帕金森病的临床主要症状
运动症状:
✓静止性震颤（抖） ✓肌强直（硬） ✓运动迟缓（慢） ✓姿势步态异常（怪）
帕金森病的临床特征
非运动症状:
精神症状：抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡 漠，睡眠障碍
自主神经症状：便秘，体位性低血压，多汗， 性功能障碍，排尿障碍，流涎。
感觉障碍：麻木，疼痛，痉挛，不安腿综合征， 嗅觉障碍
帕金森病的分类
4项主症符合2项,前2项必具备其1；
A.肌肉强直 B.静止性震颤（4－6Hz） C.姿势步态异常 D.运动迟缓
美多芭治疗有效。 血脑脊液检查和脑CT或MRI检查无
明显异常。
步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准
✓ 小脑体征 ✓ 直立性体血压 ✓ 锥体束损害 ✓ 肌肉萎缩 ✓ 眼外肌麻痹
帕金森病临床表现与鉴别诊断治疗主题ppt
ACh神经元对纹状体
GABA源性递质释放 起兴奋作用
DA 神 经 元 对 纹 状 体 GABA 源 性 递 ( D i ) 质 释 放起抑制作用
生化病理-帕金森病基底节(Jie)神经生化病理学
第二十一页，共八十七页。
DA 神 经 元 变 性 ( 黑 圈 及 虚 线 ) 破 坏 纹 状 体 GABA 神 经 元 的 多 巴 胺 抑 制 与 ACh 兴 奋的平衡
DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞
第十六页，共八十七页。
生化病 理 (Bing)
黑质中DA最(Zui)后被 ➢MAO(神经元内) ➢COMT(儿茶酚-氧位-甲基转移酶，胶质
细胞内) ➢分解成高香草酸(HVA)
第十七页，共八十七页。
帕(Pa)金森病—生化病 理
第十八页，共八十七页。
多巴胺的合成和代(Dai)谢
蛋白基因是Lewy小体中重要成 分
➢类似(Si)改变也见于蓝斑、 中缝核、迷走神经背核等， 程度较轻
第十二页，共八十七页。
病 理特点 (Bing)
总之，典型病理特点是： ➢进行性黑质(Zhi)和蓝斑核含黑色素多巴胺
神经元大量丧失(50%~70%) ➢路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白沉积
第十三页，共八十七页。
第八页，共八十七页。
病因(Yin)及发病机 制
➢3．遗传因素
PD在一些家族中呈聚集现象
约10%的PD患者有家族史，呈不完全外显率 常染色体显性遗传
细胞色素P4502D6基因可能是PD易(Yi)感基因之 一
第九页，共八十七页。
少数家族性PD与a-突触核蛋白(a-synuclein)基 因、Parkin基因突变密切相关
鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森(Sen)征
帕金森最新版PPT课件
帕金森病
药物治疗
晚期非运动并发症治疗 1、精神症状 :生动的梦境
抑郁、焦虑、欣快、轻躁狂 错觉、幻觉、精神错乱、意识模糊 治疗： ①首先考虑依次逐减或停用：抗胆碱能药、金刚烷胺、 丙炔苯丙胺、多巴胺受体激动剂 ②仍有症状，将复方左旋多巴逐步减量 ③对经药物调整无效的严重精神症、意识模糊可加用 抗精神病药 ④对于认知障碍和痴呆，可应用胆碱酯酶抑制剂
帕金森病
临床表现
3. 运动迟缓（障碍）
运动迟缓特点: 随意运动减少和缓慢 行走和转身缓慢 吞咽困难、语音单调低沉 .
面具脸—肌强直和运动障碍所致
帕金森病
临床表现
3. 运动迟缓（障碍） 手指精细动作困难和僵住小写症
帕金森病
临床表现 4. 姿势和步态异常
姿势: 站-屈曲体姿
步态: 早期: 下肢拖曳上肢摆动消失 后期: 小步态、启动困难、慌张步态.
灵活，左侧肢体灵活度较右侧低，表现为翻身 困难，不能自行穿鞋袜，系纽扣笨拙，写字歪 斜等，走路时头呈前倾、躯干俯屈、肘关节屈 曲、腕关节伸直、前臂内收、髋与膝关节略弯 曲，呈小碎步向前冲，易跌倒，天气变化时明 显
病例分享
查体：神志清醒，查体合作，面容呆滞。 心肺腹查体未见明显异常。
专科查体：四肢肌张力呈齿轮样肌张力增 高；左上肢肌力4+级，右上肢肌力5-级， 左下肢肌力4级，右下肢肌力5-级；步 态欠稳，步基增宽，呈小碎步；余神经 系统查体未见明显异常。
帕金森病
药物治疗
晚期非运动并发症治疗 2、自主神经功能障碍治疗
便秘、泌尿障碍、体位性低血压
3、睡眠障碍
睡前加服复方左旋多巴控释片
帕金森病
外科治疗
纠正基底节过高的抑制性输出
帕金森病的诊断与鉴别ppt精品课程课件讲义
尾状核 壳核
新纹状体
基 底 神 经 节
豆状核 苍白球 （旧纹状体）
外侧部 （GPe） 内侧部 （GPi） GPi-SNr 复合体
网状部 (SNr) 黑质 致密部 (SNc) 丘脑底核
基础知识
• 躯体运动系统的功能 • 锥体系 主要功能是躯体运动的启动和终止。 • 锥体外系 主要功能是调节肌张力、协调肌活动，维 持和调整体态姿势，进行习惯性和自律性动作等。 • 一个复杂的运动和精细的动作是两者协同一致共同完 成的，例如：骑自行车和织毛衣。
临床表现
植物神经功能紊乱：油脂面，直立性低血压，顽
固性便秘等（迷走神经背核）。 精神症状和智能障碍：抑郁多见， 智能缺陷，严 重时痴呆 初发症状：震颤最多(60%-70%)，步行障碍(12%)、
肌强直(10%)、运动迟缓(10%)。
辅助检查
• 无特异性变化
血常规及脑脊液常规 CT或 MRI检查：仅有智能障碍者可显示脑萎缩；晚期 MRI黑质区可见低信号 生化检测：CSF及尿中多巴胺代谢产物HVA减少。
系统变性疾病。又称震颤麻痹（paralysis
agitans）。
流行病学
• 1000/10万，并随年龄增长而增高，男
性略多于女性。
基础知识
• 躯体运动系统的组成 • 锥体系：皮质核束和皮质脊髓束。 • 锥体外系：
• 广义：锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束 • 狭义：基底神经节：尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核、 黑质
辅助检查
基因检 测 ： DNA 印 迹技术 (southern blot) 、 PCR 、 DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变 功能影像学检查： SPECT 和 PET 对诊断早期 PD 有帮助， 可发现 PD脑内DAT功能显著降低，但因其价格昂贵， 目前尚很少用于临床
最新帕金森病诊断进展PPT课件
应用帕金森病的生物学标志进行诊断，意义有 限：嗅觉功能测试, 基因检查。
嗅觉与帕金森病
荷兰 Berends报道:几乎所有帕金森病患者 早期均有嗅觉减退的出现,而且随着病情的 发展,嗅觉障碍愈发严重.因此,他认为嗅觉损 害在帕金森病的早期诊断中有重要意义.
加拿大Smithones等比较了80例ET与96例 PD患者的嗅觉功能,结果显示:PD组嗅觉障 碍远高于对照组,而ET组和对照组相近.
体(在这些区域的3~4张病理切片，不重 叠) ③没有能导致其他帕金森征的病理证据
帕金森病病理学的新观点
瑞典:ALPHONSE PROBST New indight into pathology and Neurodegeration in Parkinson’s disease
DA神经元起源于中脑黑质A9和中脑大脑 脚被盖部腹侧区A10
第16届国际帕金森病与相关疾病会议,2006,东京
结构影像学检查 MRI检查对PD无帮助，但可作为鉴别
诊断。
PET、SPECT功能显像：
突触前黑质纹状体DA能神经元显像、 DA转运蛋白（DAT）显像、 DA能神经元突触后D2受体显像。早期PD患者
D2受体上调或正常，而PSP、MSA患者的D2受 体下降。
22 months
34 months
46 months
经颅超声(TCS)用于PD的早期和鉴别诊断
德国tubingen大学Berg Daniela教授：
TCS可以监测到黒质区增高的铁水平和降低的神经黑 色素水平。
TCS在90%的PD患者的黒质区可见到其增强的回声信 号,在非典型或帕金森综合症中很少见到。
卵双生子，也有一部分家族性帕
金森病呈常染色体显性遗传的报 道，
嗅觉与帕金森病
荷兰 Berends报道:几乎所有帕金森病患者 早期均有嗅觉减退的出现,而且随着病情的 发展,嗅觉障碍愈发严重.因此,他认为嗅觉损 害在帕金森病的早期诊断中有重要意义.
加拿大Smithones等比较了80例ET与96例 PD患者的嗅觉功能,结果显示:PD组嗅觉障 碍远高于对照组,而ET组和对照组相近.
体(在这些区域的3~4张病理切片，不重 叠) ③没有能导致其他帕金森征的病理证据
帕金森病病理学的新观点
瑞典:ALPHONSE PROBST New indight into pathology and Neurodegeration in Parkinson’s disease
DA神经元起源于中脑黑质A9和中脑大脑 脚被盖部腹侧区A10
第16届国际帕金森病与相关疾病会议,2006,东京
结构影像学检查 MRI检查对PD无帮助，但可作为鉴别
诊断。
PET、SPECT功能显像：
突触前黑质纹状体DA能神经元显像、 DA转运蛋白（DAT）显像、 DA能神经元突触后D2受体显像。早期PD患者
D2受体上调或正常，而PSP、MSA患者的D2受 体下降。
22 months
34 months
46 months
经颅超声(TCS)用于PD的早期和鉴别诊断
德国tubingen大学Berg Daniela教授：
TCS可以监测到黒质区增高的铁水平和降低的神经黑 色素水平。
TCS在90%的PD患者的黒质区可见到其增强的回声信 号,在非典型或帕金森综合症中很少见到。
卵双生子，也有一部分家族性帕
金森病呈常染色体显性遗传的报 道，
《帕金森氏病讲座》课件
VS
家庭支持
家庭成员在护理中起到重要作用，应给予 患者关爱、理解和支持，鼓励他们积极参 与社会活动。
心理支持与应对策略
心理支持
关注患者的心理健康，提供心理疏导和支持 ，帮助他们面对疾病带来的心理压力。
应对策略
教导患者应对症状的技巧和方法，如放松训 练、应对焦虑和抑郁的策略等，提高他们的 生活质量。
病理
帕金森氏病的主要病理改变是大脑黑 质多巴胺能神经元的变性死亡，导致 多巴胺神经递质水平显著降低。
流行病学与发病率
流行病学
帕金森氏病在老年人中较为常见，全球患病率约为1%左右。
发病率
随着人口老龄化的加剧，帕金森氏病的发病率呈逐年上升趋 势。
REPORT
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
REPORT
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMARY
《帕金森氏病讲座》 ppt课件
目录
CONTENTS
• 帕金森氏病概述 • 帕金森氏病的诊断与评估 • 帕金森氏病的治疗与管理 • 帕金森氏病的预防与护理 • 帕金森氏病的研究进展与未来展望
REPORT
CATALOG
DATE
ANALYSIS
细胞治疗
利用干细胞或神经细胞移植来替代受损的神经元。目前已 有一些细胞治疗策略进入临床试验阶段，但尚未获得广泛 应用。
未来研究方向与挑战
01
02
03
早期诊断
目前帕金森病的诊断主要 依赖于症状和医生的经验 ，因此需要开发更准确的 早期诊断方法。
神经保护治疗
尽管有一些神经保护药物 进入临床试验阶段，但这 些药物的效果和安全性仍 需进一步验证。
帕金森病PPT课件图文
03 帕金森病的预防与护理
预防措施
建立健康的生活方式
避免接触有毒物质
保持适度的运动，均衡的饮食，避免 吸烟和过量饮酒，有助于降低患帕金 森病的风险。
避免长期接触农药、重金属等有毒物 质，减少暴露在工业化学物质的环境 中。
控制慢性病
高血压、糖尿病等慢性病会增加患帕 金森病的风险，因此应积极控制慢性 病。
病例三：特殊类型帕金森病的治疗与护理
特殊类型
如震颤型、肌张力障碍型等。
治疗方式
针对不同类型采取个性化治疗方案。
护理重点
关注患者的特殊需求，如口腔护理、呼吸道通畅等，提高患者生活 质量。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
手抖、动作缓慢、肌肉僵硬等。
治疗方式
药物治疗、康复训练和心理支持。
护理重点
鼓励患者保持积极心态，进行日常锻炼，避免过度依赖药物。
病例二：中晚期帕金森病的治疗与护理
中期症状
平衡能力下降、行走困难、面部表情呆板等。
治疗方式
增加药物剂量、手术干预和物理疗法。
护理重点
加强安全防护措施，如使用助行器、防滑鞋等，预防摔倒和意外伤害。
诊断流程
医生通常会先询问患者的病史，进行 详细的体格检查，然后根据需要安排 相关辅助检查，综合各项结果进行诊 断。
治疗方法
药物治疗
药物治疗是帕金森病的主要治疗方法，通过使用多巴胺类药物、抗胆碱能药物 等，改善患者的症状。
非药物治疗
非药物治疗包括康复治疗、心理治疗和手术治疗等，旨在提高患者的生活质量， 延缓病情进展。
未来治疗方向
综合治疗
01
将药物治疗、手术治疗和康复治疗等多种方法结合起来，为患
帕金森病演示ppt课件
帕金森病
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 帕金森病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理 • 康复锻炼与生活质量提升 • 家庭护理与关爱支持
01
帕金森病概述
定义与发病原因
定义
帕金森病（Parkinson's disease，PD）是一种常见的神经系统变性疾病，老 年人多见，平均发病年龄为60岁左右，40岁以下起病的青年帕金森病较少见。
发病原因
帕金森病的确切病因迄今未明。遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等 均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。
流行病学特点
发病率
帕金森病在65岁以上人群中的发病率约为1.7%。 随着年龄的增长，发病率逐渐上升。
性别差异
男性发病率略高于女性。
地域差异
帕金森病在全球范围内均有分布，但不同地域的 发病率存在一定差异。
03
治疗原则与方法
药物治疗策略及选择
药物治疗原则
根据患者病情、年龄、职 业等因素，制定个体化治 疗方案，以最小剂量达到 最佳疗效，减少副作用。
常用药物类型
包括左旋多巴、多巴胺受 体激动剂、单胺氧化酶B型 抑制剂等，需根据患者病 情选择合适的药物。
药物调整与监测
随着病情发展，需及时调 整药物剂量和种类，同时 密切监测患者症状变化和 副作用情况。
非运动并发症
包括认知障碍、精神症状、自主 神经功能障碍等，可能导致患者 日常生活能力下降，增加家庭和 社会负担。
预防措施建议
规律服药
按时按量服药，不随意增减药物剂量或停药，以保持稳定的血药 浓度。
定期随访
定期到医院进行随访，及时调整治疗方案，减少并发症的发生。
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 帕金森病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理 • 康复锻炼与生活质量提升 • 家庭护理与关爱支持
01
帕金森病概述
定义与发病原因
定义
帕金森病（Parkinson's disease，PD）是一种常见的神经系统变性疾病，老 年人多见，平均发病年龄为60岁左右，40岁以下起病的青年帕金森病较少见。
发病原因
帕金森病的确切病因迄今未明。遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等 均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。
流行病学特点
发病率
帕金森病在65岁以上人群中的发病率约为1.7%。 随着年龄的增长，发病率逐渐上升。
性别差异
男性发病率略高于女性。
地域差异
帕金森病在全球范围内均有分布，但不同地域的 发病率存在一定差异。
03
治疗原则与方法
药物治疗策略及选择
药物治疗原则
根据患者病情、年龄、职 业等因素，制定个体化治 疗方案，以最小剂量达到 最佳疗效，减少副作用。
常用药物类型
包括左旋多巴、多巴胺受 体激动剂、单胺氧化酶B型 抑制剂等，需根据患者病 情选择合适的药物。
药物调整与监测
随着病情发展，需及时调 整药物剂量和种类，同时 密切监测患者症状变化和 副作用情况。
非运动并发症
包括认知障碍、精神症状、自主 神经功能障碍等，可能导致患者 日常生活能力下降，增加家庭和 社会负担。
预防措施建议
规律服药
按时按量服药，不随意增减药物剂量或停药，以保持稳定的血药 浓度。
定期随访
定期到医院进行随访，及时调整治疗方案，减少并发症的发生。
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(Hughes AJ et al, J Neurol Neruosurg Psychiatry 1992;55:181-184) ➢ Inclusion criteria（纳入标准） ➢ Supportive criteria（支持标准） ➢ Exclusion criteria（排除标准）
四、帕金森病的诊断
二、帕金森病的临床特征
姿势不稳
✓ 站-屈曲体姿 ✓ 行-启动困难、小碎步、行
走时上肢摆动消失、呈慌 张步态 ✓ 转弯-躯干僵硬，平衡困难， 用连续小步使躯干与头部 一起缓慢转动
二、帕金森病的临床特征
姿势反射减退
➢ 该患者姿势反射消 失，后拉试验阳性
Textbook of Clinic Neurology, Movement Disorders, Vedeo068
✓常为首发症状，多由一 侧上肢远端开始 ✓手指呈节律性伸展和拇 指对掌运动，如“搓丸 样”动作，频率为46Hz ✓安静时出现，随意运动 时减轻或停止，紧张时 加剧，入睡后消失
二、帕金森病的临床特征
肌强直
✓多自一侧肢体开始 ✓表现为“铅管样”或
“齿轮样”强直性肌 张力增高 ✓初期患者感到患肢 运动不灵活，有僵 硬或紧张的感觉, 逐渐加重，出现运 动困难
➢ 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）是最 常见的神经退行性疾病之一。
➢ 帕金森病的命名是出于对英国医生James Parkinson的敬意，他经典论文“简论震颤 麻痹”写于1817年，为该病提供了临床 特征性的描述。
一、帕金森病的基本情况
病理改变
➢ 神经病理：中脑黑质致密 部、蓝斑神经元色素脱失、 黑质色素变淡及出现路易 小体等
三、帕金森病的辅助检查
➢ 计算机断层扫描（CT）
可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等
➢ 磁共振成像（MRI）
可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等
无特异性改变，可用于排除其他因素诱发的 帕金森综合征
三、帕金森病的辅助检查
PET & SPECT检查
PET
SPECT
SPECT
PET
PET
N. Pavese, D.J. Brooks / Biochimica et Biophysica Acta 1792 (2009) 722–729
四、帕金森病的诊断
英国脑库PD诊断标准
（三）排除标准
反复卒中史，帕金森样症状阶梯性加重 反复头部外伤史 明确脑炎病史 症状出现是有镇静药物治疗史 症状持续缓解 3年后仍表现为严格单侧症状 核上性麻痹
➢ Tretiakoff（1919）发 现黑质神经元减少≥50% 时产生PD临床表现
一、帕金森病的基本情况
➢病理改变
Lewy bodies ：Lewy（1912）发现嗜伊红包涵 体—路易小体 (主要成分为α-突触核蛋白、泛素、 蛋白酶体成分、热休克蛋白等)；常分布于黑质 和蓝斑区，此外还可见于基底节、皮质、脑干、 脊髓甚至交感神经节、心神经丛等处
非运动症状：
✓ 认知/精神异常(Cognitive/psychiatric dysfunction) ✓ 睡眠障碍(Sleep dysfunction) ✓ 自主神经功能障碍(Autonomic dysfunction) ✓ 感觉障碍(Sensory symptoms)
二、帕金森病的临床特征
静止性震颤
英国脑库PD诊断标准
（一）纳入标准 运动迟缓（随意运动↓，进行性言语和重复动作幅度变小） 至少符合下列表现之一 ➢ 肌强直 ➢ 4-6Hz静止性震颤 ➢ 姿势不稳（并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引
起）
四、帕金森病的诊断
英国脑库PD诊断标准
（二）支持标准
单侧起病 存在静止性震颤 进行性病程 症状长期不对称，起病一侧症状最明显 L-dopa反应良好（70-100%） L-dopa诱导的舞蹈症 对L-dopa有反应持续5年或以上 临床病程10年以上
帕金森病诊断与鉴别诊断_万新 华
帕金森病诊断与鉴别诊断
一．帕金森病的基本情况 二．帕金森病的临床特征 三．帕金森病的辅助检查 四．帕金森病的诊断标准
英国脑库帕金森病诊断标准（1992年） 中国帕金森病诊断标准（2006年，中华医学会神经
病学分会运动障碍及帕金森病学组） 五．帕金森病的鉴别诊断
一、帕金森病的基本情况
二、帕金森病的临床特征
运动迟缓：
指患者运动启动困难和动 作执行困难 ✓表情肌活动少：双眼凝视， 瞬目减少，面具脸(mask faced) ✓球部活动困难：流涎，说 话犹豫、语调低平及构音 障碍 ✓手指精细动作(系扣纽、鞋 带等)困难、僵直，小写症 ✓做序列性动作困难，不能 同时做多个动作：起床、 翻身、步行、变换方向等 运动迟缓
D A. 二氨基联苯胺染色法 B. 泛素免疫化学染色法 C. 苏木素-伊红染色法 D. α-synuclein免疫化学染色法
Modern Pathology. 2000;13:420–426.
Байду номын сангаас
一、帕金森病的基本情况
帕金森病的神经生化改变
➢ 中脑黑质致密部、蓝斑神经元 脱失致上述部位及其神经末梢 处多巴胺(Dopamine,DA)减少， DA减少≥70%-80%时产生PD临 床表现
四、帕金森病的诊断
PD诊断思路：
➢ 首先确定是否为帕金森症 ➢ 其次确定是继发还是原发 ➢ 最后与PD叠加综合征鉴
别
四、帕金森病的诊断
帕金森病的诊断标准
➢ UK脑库诊断标准 ➢ 中国诊断标准 ➢ 日本诊断标准 ➢ 欧盟诊断标准 ➢ ……
四、帕金森病的诊断
英国脑库PD诊断标准
UK PD Society Brain Bank Clinical Dignostic Criteria
➢ 黑质纹状体系统中与DA功能拮 抗的乙酰胆碱（Acetylcholine， ACH）作用相对亢进，DA与 ACH平衡失调
二、帕金森病的临床特征
运动症状:
✓ 运动过缓 (Bradykinesia) ✓ 肌强直(Rigidity) ✓ 静止性震颤 (Resting Tremor) ✓ 姿势步态异常(Postural instability, gait dysfunction)
四、帕金森病的诊断
二、帕金森病的临床特征
姿势不稳
✓ 站-屈曲体姿 ✓ 行-启动困难、小碎步、行
走时上肢摆动消失、呈慌 张步态 ✓ 转弯-躯干僵硬，平衡困难， 用连续小步使躯干与头部 一起缓慢转动
二、帕金森病的临床特征
姿势反射减退
➢ 该患者姿势反射消 失，后拉试验阳性
Textbook of Clinic Neurology, Movement Disorders, Vedeo068
✓常为首发症状，多由一 侧上肢远端开始 ✓手指呈节律性伸展和拇 指对掌运动，如“搓丸 样”动作，频率为46Hz ✓安静时出现，随意运动 时减轻或停止，紧张时 加剧，入睡后消失
二、帕金森病的临床特征
肌强直
✓多自一侧肢体开始 ✓表现为“铅管样”或
“齿轮样”强直性肌 张力增高 ✓初期患者感到患肢 运动不灵活，有僵 硬或紧张的感觉, 逐渐加重，出现运 动困难
➢ 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）是最 常见的神经退行性疾病之一。
➢ 帕金森病的命名是出于对英国医生James Parkinson的敬意，他经典论文“简论震颤 麻痹”写于1817年，为该病提供了临床 特征性的描述。
一、帕金森病的基本情况
病理改变
➢ 神经病理：中脑黑质致密 部、蓝斑神经元色素脱失、 黑质色素变淡及出现路易 小体等
三、帕金森病的辅助检查
➢ 计算机断层扫描（CT）
可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等
➢ 磁共振成像（MRI）
可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等
无特异性改变，可用于排除其他因素诱发的 帕金森综合征
三、帕金森病的辅助检查
PET & SPECT检查
PET
SPECT
SPECT
PET
PET
N. Pavese, D.J. Brooks / Biochimica et Biophysica Acta 1792 (2009) 722–729
四、帕金森病的诊断
英国脑库PD诊断标准
（三）排除标准
反复卒中史，帕金森样症状阶梯性加重 反复头部外伤史 明确脑炎病史 症状出现是有镇静药物治疗史 症状持续缓解 3年后仍表现为严格单侧症状 核上性麻痹
➢ Tretiakoff（1919）发 现黑质神经元减少≥50% 时产生PD临床表现
一、帕金森病的基本情况
➢病理改变
Lewy bodies ：Lewy（1912）发现嗜伊红包涵 体—路易小体 (主要成分为α-突触核蛋白、泛素、 蛋白酶体成分、热休克蛋白等)；常分布于黑质 和蓝斑区，此外还可见于基底节、皮质、脑干、 脊髓甚至交感神经节、心神经丛等处
非运动症状：
✓ 认知/精神异常(Cognitive/psychiatric dysfunction) ✓ 睡眠障碍(Sleep dysfunction) ✓ 自主神经功能障碍(Autonomic dysfunction) ✓ 感觉障碍(Sensory symptoms)
二、帕金森病的临床特征
静止性震颤
英国脑库PD诊断标准
（一）纳入标准 运动迟缓（随意运动↓，进行性言语和重复动作幅度变小） 至少符合下列表现之一 ➢ 肌强直 ➢ 4-6Hz静止性震颤 ➢ 姿势不稳（并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引
起）
四、帕金森病的诊断
英国脑库PD诊断标准
（二）支持标准
单侧起病 存在静止性震颤 进行性病程 症状长期不对称，起病一侧症状最明显 L-dopa反应良好（70-100%） L-dopa诱导的舞蹈症 对L-dopa有反应持续5年或以上 临床病程10年以上
帕金森病诊断与鉴别诊断_万新 华
帕金森病诊断与鉴别诊断
一．帕金森病的基本情况 二．帕金森病的临床特征 三．帕金森病的辅助检查 四．帕金森病的诊断标准
英国脑库帕金森病诊断标准（1992年） 中国帕金森病诊断标准（2006年，中华医学会神经
病学分会运动障碍及帕金森病学组） 五．帕金森病的鉴别诊断
一、帕金森病的基本情况
二、帕金森病的临床特征
运动迟缓：
指患者运动启动困难和动 作执行困难 ✓表情肌活动少：双眼凝视， 瞬目减少，面具脸(mask faced) ✓球部活动困难：流涎，说 话犹豫、语调低平及构音 障碍 ✓手指精细动作(系扣纽、鞋 带等)困难、僵直，小写症 ✓做序列性动作困难，不能 同时做多个动作：起床、 翻身、步行、变换方向等 运动迟缓
D A. 二氨基联苯胺染色法 B. 泛素免疫化学染色法 C. 苏木素-伊红染色法 D. α-synuclein免疫化学染色法
Modern Pathology. 2000;13:420–426.
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一、帕金森病的基本情况
帕金森病的神经生化改变
➢ 中脑黑质致密部、蓝斑神经元 脱失致上述部位及其神经末梢 处多巴胺(Dopamine,DA)减少， DA减少≥70%-80%时产生PD临 床表现
四、帕金森病的诊断
PD诊断思路：
➢ 首先确定是否为帕金森症 ➢ 其次确定是继发还是原发 ➢ 最后与PD叠加综合征鉴
别
四、帕金森病的诊断
帕金森病的诊断标准
➢ UK脑库诊断标准 ➢ 中国诊断标准 ➢ 日本诊断标准 ➢ 欧盟诊断标准 ➢ ……
四、帕金森病的诊断
英国脑库PD诊断标准
UK PD Society Brain Bank Clinical Dignostic Criteria
➢ 黑质纹状体系统中与DA功能拮 抗的乙酰胆碱（Acetylcholine， ACH）作用相对亢进，DA与 ACH平衡失调
二、帕金森病的临床特征
运动症状:
✓ 运动过缓 (Bradykinesia) ✓ 肌强直(Rigidity) ✓ 静止性震颤 (Resting Tremor) ✓ 姿势步态异常(Postural instability, gait dysfunction)