肺隔离症诊断之影像与病理
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肺隔离症PPT
• 大多无明显临床症状，或仅仅轻微不适。 • 典型临床表现为：呼吸困难，胸痛，咯血。 • 实验室血浆D-二聚体明显增高。 • 多发生于叶段动脉及其以下分支，累及主
肺动脉和左、右肺动脉较少见。
影像学表现
• 肺缺血：韦斯特马克征，肺血灌注减少，
肺纹理减少或消失，透亮度增加。
• 肺动脉改变：梗阻端肺血管影增宽，梗阻
持续时间较长。
影像学表现
• 胸片可以直接观察骨折线的存在以及形态，
并能观察对位对线情况。
• 能够发现继发性改变，如气胸/液气胸/皮下
气肿等。
• CT较胸片对骨折的判断更为优越，对肋骨
骨折的定位及骨折程度的判断均优于胸片
肺挫伤
• 肺部常见外伤性改变，可由直接撞击或高
压气浪伤引起，多见于外伤着力点亦可见 于对冲部位。
肺隔离症的X线表现主要为圆形、卵圆形或三角形分叶 状块影、密度均匀，合并感染后支气管或胃肠道相通后， 可见囊肿含气，甚至出现液平面。应与肺炎、肺脓肿和肺 囊肿鉴别。支气管碘油造影可见正常支气管受压，主动脉 造影可显示异常的分支有助于鉴别诊断。治疗主要依靠手 术切除。
本病例诊断体会。1 阅片必须仔细。 实际上，该患者在外院所做的CT片已 经显示降主动脉左前壁所发出的滋养 动脉，只不过阅片者未能注意，未提 出进一步的检查方案。２在双下肺内 后基底部，尤其是左下肺后基底部出 现的实变块、反复感染的囊性病变应 注意到本病的可能。3 与肺发育不良 的鉴别诊断：CTA、MRA或血管造影 显示由体动脉供血的滋养血管即可诊 断。
端以远则变细。
• 多发生于下叶且以右下叶多见，表现为肺
体积缩小，可合并盘状肺不张。
• 心影增大。
CTPA
直接征象： 1.血管腔内充盈缺损：中心性；附壁性；骑跨状 血栓。 2.血管完全阻塞：血管截断。
肺动脉和左、右肺动脉较少见。
影像学表现
• 肺缺血：韦斯特马克征，肺血灌注减少，
肺纹理减少或消失，透亮度增加。
• 肺动脉改变：梗阻端肺血管影增宽，梗阻
持续时间较长。
影像学表现
• 胸片可以直接观察骨折线的存在以及形态，
并能观察对位对线情况。
• 能够发现继发性改变，如气胸/液气胸/皮下
气肿等。
• CT较胸片对骨折的判断更为优越，对肋骨
骨折的定位及骨折程度的判断均优于胸片
肺挫伤
• 肺部常见外伤性改变，可由直接撞击或高
压气浪伤引起，多见于外伤着力点亦可见 于对冲部位。
肺隔离症的X线表现主要为圆形、卵圆形或三角形分叶 状块影、密度均匀，合并感染后支气管或胃肠道相通后， 可见囊肿含气，甚至出现液平面。应与肺炎、肺脓肿和肺 囊肿鉴别。支气管碘油造影可见正常支气管受压，主动脉 造影可显示异常的分支有助于鉴别诊断。治疗主要依靠手 术切除。
本病例诊断体会。1 阅片必须仔细。 实际上，该患者在外院所做的CT片已 经显示降主动脉左前壁所发出的滋养 动脉，只不过阅片者未能注意，未提 出进一步的检查方案。２在双下肺内 后基底部，尤其是左下肺后基底部出 现的实变块、反复感染的囊性病变应 注意到本病的可能。3 与肺发育不良 的鉴别诊断：CTA、MRA或血管造影 显示由体动脉供血的滋养血管即可诊 断。
端以远则变细。
• 多发生于下叶且以右下叶多见，表现为肺
体积缩小，可合并盘状肺不张。
• 心影增大。
CTPA
直接征象： 1.血管腔内充盈缺损：中心性；附壁性；骑跨状 血栓。 2.血管完全阻塞：血管截断。
肺隔离症影像学诊断价值
肺隔离症影像学诊断的价值【摘要】目的探讨影像学对肺隔离症诊断的价值。
材料和方法对经手术及病理证实的8例肺隔离症行影像学检查。
结果主要表现为肿块或囊肿，病灶周围有局限性肺气肿6例，显示异常供血血管8例。
讨论 x线胸部平片发现肺下叶肿块影，特别是肿块周围有局限性肺气肿，应怀疑本病。
ct或mri能显示供血动脉，对诊断非常有帮助。
【关键词】肺隔离症；血管；诊断文章编号：1004-7484（2013）-02-1008-02肺隔离症是一种少见的肺部先天性发育畸形，最初于1946年由pryce提出。
其主要特点是发育不良和无功能的肺组织与正常的肺组织分离，并由体循环供血。
笔者总结了8例经手术及病理证实的肺隔离症的影像特征，着重探讨影像学诊断的价值，旨在提高术前诊断的准确性。
1 资料与方法1.1 一般资料 8例中，男5例，女3例。
年龄10-45岁，平均20岁，6例反复发作的肺部感染，表现为咳嗽、咳痰、发热。
1例痰中带血。
1例无症状，为体检时偶然发现。
均做手术及病理检查。
1.2 检查方法所有病例均做胸部正侧位片和ct平扫及增强扫描（常规10mm层厚、层间距，病变区2mm薄层扫描），2例行三维重建（采用最大密度投影技术），ct未确诊的3例行mri检查，mri未确诊的1例行动脉造影检查。
2 结果8例均位于下肺叶的后基底段，左侧6例，右侧2例，左侧1例为肺叶外型，余均为肺叶内型。
病灶均呈圆形或椭圆形，大小2cm×3.5cm-5cm×6.7cm不等。
为单房和多房的囊性肿块、囊实质性肿块、实质性肿块，分别为2例、3例、3例。
病灶周围有局限性肺气肿6例（ct示6例，胸部平片示2例），显示异常供血血管8例（ct示5例，mri示2例，动脉造影1例）。
3 讨论肺隔离症是属于肺的先天性发育异常，某一肺段和正常肺组织及气管支气管相互分离，无呼吸功能；血供来自主动脉系统，而非通常的肺动脉，故若发现异常供血动脉，即可确诊。
肺隔离症临床分析
中 国医药指 南 ２０１０年 ５月第 ８卷 第 ｌ５期 Ｇｕｉｄｅ ｏｆＣｈｉｎａＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｍａｙ ２０１０，Ｖｏ１．８，Ｎｏ．１５
临床研 究 Ｉ ５５
律 ，临床及影像学表现 缺乏特异性 ，因此 ，我们 建议 对可疑病例 要结 合 临床表 现、实验室检 查以及多种 影像 学检查结 果进行综合 考虑 ，从 而提高 ＩＰＬ的临床诊 断率 。有学者认 为肝穿 刺活检 存在 出血 、引起 肿 瘤播散 的风险 ，而且有 时穿刺组织 并不 能提供有用 的信息 ，即便 穿刺 结果为 良性病变 时也不能 完全排 除病灶 的恶性 可能 ｌ。但是根据 我们 的 经验 ，认为 肝穿刺 活检是 安全 的，本组３例患者 经细针穿 刺活检 明 确诊断后 ，予 以激素等 治疗 后随访 ，预后 良好 。
因为Ｐｓ易反复 感染 ，继发结 核、曲菌球及支 气管类癌 或鳞癌 ； 血流动力学左 向右的分流可导致心功能衰竭 、大 咳血窒息死 亡。因此
治疗原则首选手术 。叶 内型病例根 据病 变的范围主张行肺段 或肺 叶切 除 ；叶外型病例可单纯行隔离肺组 织切 除 ，手术时应仔 细探查 是否合 并其它 畸形。结 合文献报道 ，我们体会在手术治疗 Ｐｓ时应特别注意 以 下问题” ：存在胸腔粘连 的Ｐｓ患者 ，在手术 中要特别注意，因为那些 供养 隔离肺组织 的血 管常常混与其 中，不要进行盲 目分离 ，要进行分 束结扎或缝扎后 切断 ，更加不要切断 、钝锐性离断 ｔ否则异常血管断 端可 回缩进纵 隔、膈 下而引起大出血 ，甚至导致死亡。异常血管多源 于主动脉 、肋 间动脉 、膈下动 脉或锁骨下动脉等 ，常为多支，管径甚 至 ＜Ｉｍｍ，血管 纤细 缺少肌 层，血 管壁脆 ，结扎时容 易发生断裂 ，因 此采用缝合结扎血管 、并带有一定 的周 围组 织较为安全 可靠 。总之 ， 对于此种患者要认真对待 ，不可麻痹大意 ，避免造成不 良后果。 参 考文 献 ［Ｉ】 Ｋｅｓｔｅｎｈｏｌｚ ＰＢ，Ｓｃｈｎｅｉｔｅｒ Ｄ，Ｈｉｌｌｉｎｇｅｒ Ｓ．Ｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
临床研 究 Ｉ ５５
律 ，临床及影像学表现 缺乏特异性 ，因此 ，我们 建议 对可疑病例 要结 合 临床表 现、实验室检 查以及多种 影像 学检查结 果进行综合 考虑 ，从 而提高 ＩＰＬ的临床诊 断率 。有学者认 为肝穿 刺活检 存在 出血 、引起 肿 瘤播散 的风险 ，而且有 时穿刺组织 并不 能提供有用 的信息 ，即便 穿刺 结果为 良性病变 时也不能 完全排 除病灶 的恶性 可能 ｌ。但是根据 我们 的 经验 ，认为 肝穿刺 活检是 安全 的，本组３例患者 经细针穿 刺活检 明 确诊断后 ，予 以激素等 治疗 后随访 ，预后 良好 。
因为Ｐｓ易反复 感染 ，继发结 核、曲菌球及支 气管类癌 或鳞癌 ； 血流动力学左 向右的分流可导致心功能衰竭 、大 咳血窒息死 亡。因此
治疗原则首选手术 。叶 内型病例根 据病 变的范围主张行肺段 或肺 叶切 除 ；叶外型病例可单纯行隔离肺组 织切 除 ，手术时应仔 细探查 是否合 并其它 畸形。结 合文献报道 ，我们体会在手术治疗 Ｐｓ时应特别注意 以 下问题” ：存在胸腔粘连 的Ｐｓ患者 ，在手术 中要特别注意，因为那些 供养 隔离肺组织 的血 管常常混与其 中，不要进行盲 目分离 ，要进行分 束结扎或缝扎后 切断 ，更加不要切断 、钝锐性离断 ｔ否则异常血管断 端可 回缩进纵 隔、膈 下而引起大出血 ，甚至导致死亡。异常血管多源 于主动脉 、肋 间动脉 、膈下动 脉或锁骨下动脉等 ，常为多支，管径甚 至 ＜Ｉｍｍ，血管 纤细 缺少肌 层，血 管壁脆 ，结扎时容 易发生断裂 ，因 此采用缝合结扎血管 、并带有一定 的周 围组 织较为安全 可靠 。总之 ， 对于此种患者要认真对待 ，不可麻痹大意 ，避免造成不 良后果。 参 考文 献 ［Ｉ】 Ｋｅｓｔｅｎｈｏｌｚ ＰＢ，Ｓｃｈｎｅｉｔｅｒ Ｄ，Ｈｉｌｌｉｎｇｅｒ Ｓ．Ｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
肺隔离症的影像学诊断
肺隔离症是支气管组织发育异 常所致 ，部分胚胎肺 组织 的下 面与膈 之间 ，亦可在膈下 或被包 围在肺组织 隔离 ，由源于主动 脉的一支异 常动脉供 症可合并某些先 天畸形 ，而且 以肺 叶外 型为多 见 ，如膈肌 缺
血 ，且无肺 功能 的先天性 支气管 肺发育 异常［１］，临床 比较少 损 、肺萎缩 、膈疝 、右位心 、房间 隔缺损 、动 脉导管未 闭口］。本
史 ８例，１例健康 体检发 现 ，咯血 ２例 。全部病 例均有 正、侧 其 年轻者应想到本病 的可能 。
位 Ｘ线胸片及行单层 螺旋 ＣＴ 检查 ，２例行 多层 螺旋 ＣＴ 三
肺隔离症多数发生在下 叶后 基底段 区域 ，本组 为 １００ ，
维血管成 像。 ２ 结 果
且左侧多于右侧 ，偶有 发生在 右上 叶 、左舌 叶和 两侧 同时 发 生者［ 。有学者［ ］将肺 隔离症 可分为两大 类 ：（１）实 质型 ：见
血动脉 ，但被病 理所证 实。９例均 未发 现有 异常 静脉与 体静 变 ；（３）局 限性肺多血管征 。
脉系统相连通 。大体标本 ９例隔离肺 均无肺功 能 ，切 面粉红
肺段 隔离症在病理 解剖及影像学上有 ６种基本表 现 ：被
色 ，无 炭末 沉积 。
隔离无功 能及 发育异 常肺组 织 、迷走 供血 动脉 、异常 引流 静
见 。本文对 ９例经手术 、病 理证实 的肺 隔离症患者 的影像学 组未见 合并 其他 畸形者 。
资料作 以回顾性分 析。
在 临床 上本病多发生于青少年 。少 数患者 可无症状 ，多
１ 临 床 资 料
数 患者因隔离肺囊性变并发生感染 ，而 出现肺 部感染 的一 系
本组 ９例 患者 均经 手术 与病理 证实 ，均为 肺叶 内型 ，男 列症 状 ，如发热 、咳嗽 、咯痰 等 。少数 患者很 像 支气 管扩 张 ， ７例 ，女 ２例 ，年龄 ５～３８岁 。临床有反复发热 、咳嗽、胸痛病 且 可大咯血 。因此 ，当临床上 出现 下肺 反复感 染 的病例 ，尤
肺隔离症影像诊断
2021/3/28
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2021/3/28
• 肺炎
多表现为实变或渗出影，其中含有支气管气相， 经抗生素治疗后病灶吸收较快、较彻底
• 肺隔离症
合并感染，抗生素98/0677010）
• 女 34岁 • 5天前无明显诱因下出现畏寒、发热（39.7），伴有轻度咳
2021/3/28
• 支气管扩张
无异常供血动脉，治疗后好转。
• 肺隔离症
可合并支气管扩张，见来自体循环的供血动脉。
• 病例6（1846770/0786920）
• 男 60岁 • 胸闷、胸痛，咳血20天
2021/3/28
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2021/3/28
• 肺结核
多同时存在斑片影、结节影及纤维条索影。活动性病灶 边界不清，陈旧性病灶则多可见钙化影，且以上肺多见
2012-10-8
2012-11-9
• 病理
• （右下肺）送检肺叶大小12*9*7cm，镜下示支气管及肺泡 扩张伴多量分泌物，肺间质纤维结缔组织增生伴多量急慢 性炎细胞及泡沫细胞浸润，结合临床，可符合肺隔离症之 改变。
概述
• 肺隔离症也称为有异常动 脉供血的肺囊肿症，简称 “隔离肺”，是一种少见 的先天性肺发育畸形。胚 胎时期一部分肺组织与正 常肺主体分离单独发育， 并接受体循环动脉的异常 动脉供血，形成无呼吸功 能肺囊性肿块。特点为肺 部有无功能的肺组织，由 体循环动脉供血、多不与 支气管直接沟通。
肺隔离症
（ Pulmonary Sequestration PS）
• 病例1（ 1668149/0771145）
• 女 36岁
• 主诉：反复发热、咳嗽、咳痰一年。
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• 肺炎
多表现为实变或渗出影，其中含有支气管气相， 经抗生素治疗后病灶吸收较快、较彻底
• 肺隔离症
合并感染，抗生素98/0677010）
• 女 34岁 • 5天前无明显诱因下出现畏寒、发热（39.7），伴有轻度咳
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• 支气管扩张
无异常供血动脉，治疗后好转。
• 肺隔离症
可合并支气管扩张，见来自体循环的供血动脉。
• 病例6（1846770/0786920）
• 男 60岁 • 胸闷、胸痛，咳血20天
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• 肺结核
多同时存在斑片影、结节影及纤维条索影。活动性病灶 边界不清，陈旧性病灶则多可见钙化影，且以上肺多见
2012-10-8
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• 病理
• （右下肺）送检肺叶大小12*9*7cm，镜下示支气管及肺泡 扩张伴多量分泌物，肺间质纤维结缔组织增生伴多量急慢 性炎细胞及泡沫细胞浸润，结合临床，可符合肺隔离症之 改变。
概述
• 肺隔离症也称为有异常动 脉供血的肺囊肿症，简称 “隔离肺”，是一种少见 的先天性肺发育畸形。胚 胎时期一部分肺组织与正 常肺主体分离单独发育， 并接受体循环动脉的异常 动脉供血，形成无呼吸功 能肺囊性肿块。特点为肺 部有无功能的肺组织，由 体循环动脉供血、多不与 支气管直接沟通。
肺隔离症
（ Pulmonary Sequestration PS）
• 病例1（ 1668149/0771145）
• 女 36岁
• 主诉：反复发热、咳嗽、咳痰一年。
肺隔离症的CT诊断
肺 隔离 症过 去认 为 属 于先 天性 肺 发育 异常 ，目前 的观 点
更 支持 本 病是 一 种 获得性 疾 病回。发 病率 为 Ｏ．１５％～６．４％，男
女 之 比 无 明 显 差 异 。 病 理 上 为 发 育 不 全 的 肺 组 织 ，无 呼 吸 功
能 ．与正 常的 支气 管 不 相通 ，其 血 供 往往 为 异 常 的体 动 脉 供 血 。病变 多 见于 两肺 下 叶后 基底段 ，尤 以左侧 多 见 。根 据有 无
周 围 肺 组 织 受 压 膨 胀 不 全 ，纵 隔 内 未 见 肿 大 淋 巴 造 影
３ 讨 论
肺 隔离 症 （ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｓｅｇｕｅｓｔｒａｔｉｏｎ）为 先 天 性 发 育 异 常 ， 一 部分 肺组 织 与正 常肺 分离 ，单独 发 育并 接受 体循 环 血液 供
应 。根 据解 剖可 分 为肺 内和肺 外 隔离 症两 种类 型 。
隔离 症 的诊 断有 着重 要 的定性 意 义 。
【参 考文 献】
［１］ 杭 俊 德 ，陈炽 贤 ，陈 丽 英 ，等 ．肺 隔 离 症 的 影 像 学 诊 断 ［ 中 华 放 射 学 杂
志 ．１９９５．２９（１）：１５． ｆ２１ 陆 淑凤 ．肺 隔离 症 １例 病 例 分 析 『Ｊ］．中 国实 用 医 药 ，２０１０，５（１）：１６８． ｆ３１ 黄璐 ，夏 黎 明．右 肺 上 叶 肺 隔 离 症 一 例 ｆＪ】．放 射 学 实 践 ，２０１０，２５（４）：４６５． 『４１ 张 建 ，郝 兴 亮 ，崔 丽 华 ，等 ．肺 隔 离 症 一 例 ｆＪ］．中 国呼 吸 与危 重 监 护 杂 志 ，
药 物 应 用 ２０１０．３０（５）：７４．
（收 稿 日期 ：２０１０—０７—１３）
肺隔离症的影像诊断
与左侧对比，右侧没有 正常的肺纹理结构、形态！
K. Tokunaga,et al ECR 2015 Educational Exhibit Pulmonary vascular anomalies in adult; a pictorial
增强胸部CT及3D-CTA证实右肺动脉主干缺如。 肺窗显示右肺体积缩小伴磨玻璃影以及双侧肺气肿。 CTA显示源自支气管动脉、肋间动脉、胸廓内动脉、膈下 动脉以及冠脉诸多侧枝血管供应右肺。右侧肺静脉狭窄。
单侧肺动脉缺如
CTA显示源自支气管动脉、肋间动脉、胸廓内动脉、膈下动脉以及 冠脉诸多侧枝血管供应右肺。
正常灌注显像
正常通气显像
肺通气灌注显像：右侧全肺V/Q（通气/血流）不匹配
该例UPAP一个值得注意的问题：本例的右肺 看似含气的肺组织，但是它却是多余的（没有 肺应有的气体交换功能）；由于供应右肺的体 循环血管破裂，而导致大咳血、最终死亡。对 此或类似的体循环异常供血，尤其畸形血管较 粗大者，一旦确诊，是否应尽早予以手术治疗？
谢谢Leabharlann 肺隔离症的 影像诊断男，37岁。咳血，其他无特殊症状。
增强扫描：左下肺GGO、体循环血管增多
男，34岁。无明显临床症状。
看到主动脉发出的异常动脉血管供应肺，不全都是肺隔离症； 虽然是属于一种发育变异，但是否看作是“定时炸弹” ——大咳血危险因素？
女，62岁。大咳血。 胸片：心脏、气管及 纵隔右移位，右肺体 积缩小，右侧肺门及 肺部血管细小，右肺 中野侵润。
肺隔离症诊断标准
肺隔离症诊断标准
1. 医学史和临床表现：具有与肺隔离症相一致的病史和临床表现。
2. 影像学检查：胸部X线片和/或CT扫描显示有肺内的局限性结节、实变或特征性空洞。
3. 细菌培养：从痰或其他呼吸道分泌物或组织中分离出细菌，并与肺隔离症的病原微生物相一致。
4. 切除标本病理学检查：经手术切除的肺部组织标本和/或肺活检标本的病理学检查显示有肺隔离症的病理特征。
以上四个条件中，前两个可以单独用于初步肺隔离症的诊断，但需要其他两个条件进行确认。
细菌培养和切除标本病理学检查是为了排除其他疾病的可能性，并确定肺隔离症的病原微生物和病理学表现。
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如与支气管树交通造成感 染，其表现为含气囊肿， 有或无液平，周围可见炎性浸润，也可呈囊肿 样表现可有气液平。但诊断阳性率并不高。
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MRI：
边界清楚，囊性区长T1、长T2信号，实性中等T1、 长T2信号，均匀/不均匀；多平面成像有助于显 示解剖关系、供血动脉和引流静脉，有助于区 分叶内/叶外型
叶内型多于叶外型，左侧多于右侧。
.
7
病因
在胚胎发育期间，动脉发育不全使一部分 肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分 支代替动脉供应该区组织，由于来自主动 脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全 不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因 而发育不全，而无肺功能。
.
8
叶内型
位 于脏胸膜组织内，其囊 腔病变与正常的支气管相 通或不相通，临床多见
肺隔离症
（Pulmonary Sequestration PS）
袁小袁
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1
Case
A 48-year-old Korean female patient presented with an abnormal mass lesion that was detected by abdominal computed tomography in a visit to our hospital. She had experienced intermittent a.bdominal pain for several months. 2
叶内型 蜂窝状、大小不等含液囊状或软 组织密度肿块，少数见钙斑，脓肿形成
叶外型 边界清楚、密度均匀软组织肿块， 少数见多发小囊
增强检查 不规则强化，可显示供血动脉和引
流静脉
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18
CT检查 ：
可较清楚显示病变形态，还可确认异常动脉存在 的典型表现。正常肺支气管动脉和静脉束远离 或围绕在隔离肺叶外周，偶见钙化。
增强扫描动脉期病灶内多数纹理状血管影，主动脉 旁及病灶边缘间异常供血动脉影，若发现异常供 血动脉可明确诊断。
.
4
(A)Gross findings. (B) Dilated mucin-filled airways and remnants of cartilaginous bronchi (x 100, hematoxylin and eosin stain). (C) Normal lung tissue is not observed (x 100, hematoxylin and eosin stain). (D) Dilated airways are lined by bronchiolar type epithelium (x 200, hematoxylin and eosin stain).
叶外型肺隔离症主要与膈疝、肺底积液 及膈肌肿瘤鉴别。
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左下肺隔离症
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38
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40
另外：
形态不规整，呈珊瑚状，多有尖角状突起，边缘多 光滑；
肿块内密度不均匀，薄层扫描可见多数囊样稍低密 度区，增强扫描更明显；
病灶与胸主动脉间脂肪间隙存在，多引起相邻肋膈 角区胸膜“肋骨样”肥厚，内缘多光滑，外缘可 不规则；
叶外型
2.后者被自己的胸膜包盖， 独立于正常肺组织之外， 囊腔与正常支气管不相通。
.
9
叶内型
多见，占75%
近2／3的叶内型位于左下叶后段脊柱旁沟 内，其余的位于右下叶相应部位，上叶很 少受累。
血液供应主要来自降主动脉及腹主动脉， 静脉主要回流入肺静脉。
多与支气管相通，常.发生反复感染，感染 10
叶内型分布于正常肺组织内，与正常肺有薄 层
结缔组织相隔。可与正常支气管相通或不相 通。
镜下隔离肺组织可有不.同程度的肺不张、炎 14
诊断
X线片检查：
下叶肺后基底段内，有单个或多发的圆形、卵圆 形等囊性病变阴影。囊壁厚薄不等，周围有炎变 影像。
确诊较难
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左下肺隔离症
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CT诊断依据
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1.异常动脉穿出膈肌自右肺下叶膈面入肺 。
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2.切断并缝扎异常动脉血管
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3.切除右肺下叶
2020/9/21
4. 标本造影效果
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鉴别诊断
叶内型肺隔离症与肺脓肿及支气管扩张 及支气管囊肿鉴别。有人认为吸入性肺 脓肿几乎从不发生在下叶，故下叶贴邻 膈面部位的囊肿应首先考虑为叶内型肺 隔离症。
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5
定义
肺组织与支气管树缺乏交通的先天 性畸形， 从而与其余肺分离，并 由体循环动脉供血。
.
6
较为常见的肺的先天性发育异常，占肺部 疾病的0.15%～6.4%.
肺隔离症可见于各年龄段，以青年人居多
多数无症状，合并感染则可表现为呼吸道 感染的症状，可有发热、咳嗽、咳痰、胸 痛、甚至痰中带血的症状。
.
11
叶外型
90％的叶外型位于左半膈，可位于下叶与 膈肌间、膈下，膈肌内或纵膈中。
血液供应通常来自腹主动脉，静脉回流通 常经由下腔静脉、奇静脉或门静脉系统。
与支气管不相通，临床上常无症状，多在
胸部影像学检查、尸检或合并其他畸形时
被发现。
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12
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病理
叶外型有独立的胸膜包裹，与正常组织完全 分隔。
男性,46岁。反复咳嗽、咳痰多年。胸片及ＣＴ，诊断为左下肺支扩并感染、左下肺 化脓性病变等。
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(A) Incision of diaphragm (black arrow), Intradiaphragmatic mass (red arrow) was identified. (B) Diaphragmatic bulge (black arrow). Incision site of diaphragm (red arrow).(C) Small aberrant vessels were clipped (black arrow).(D) Yellowish mucoid materials were drained (black arrow)
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MRI：
边界清楚，囊性区长T1、长T2信号，实性中等T1、 长T2信号，均匀/不均匀；多平面成像有助于显 示解剖关系、供血动脉和引流静脉，有助于区 分叶内/叶外型
叶内型多于叶外型，左侧多于右侧。
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病因
在胚胎发育期间，动脉发育不全使一部分 肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分 支代替动脉供应该区组织，由于来自主动 脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全 不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因 而发育不全，而无肺功能。
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叶内型
位 于脏胸膜组织内，其囊 腔病变与正常的支气管相 通或不相通，临床多见
肺隔离症
（Pulmonary Sequestration PS）
袁小袁
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Case
A 48-year-old Korean female patient presented with an abnormal mass lesion that was detected by abdominal computed tomography in a visit to our hospital. She had experienced intermittent a.bdominal pain for several months. 2
叶内型 蜂窝状、大小不等含液囊状或软 组织密度肿块，少数见钙斑，脓肿形成
叶外型 边界清楚、密度均匀软组织肿块， 少数见多发小囊
增强检查 不规则强化，可显示供血动脉和引
流静脉
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CT检查 ：
可较清楚显示病变形态，还可确认异常动脉存在 的典型表现。正常肺支气管动脉和静脉束远离 或围绕在隔离肺叶外周，偶见钙化。
增强扫描动脉期病灶内多数纹理状血管影，主动脉 旁及病灶边缘间异常供血动脉影，若发现异常供 血动脉可明确诊断。
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(A)Gross findings. (B) Dilated mucin-filled airways and remnants of cartilaginous bronchi (x 100, hematoxylin and eosin stain). (C) Normal lung tissue is not observed (x 100, hematoxylin and eosin stain). (D) Dilated airways are lined by bronchiolar type epithelium (x 200, hematoxylin and eosin stain).
叶外型肺隔离症主要与膈疝、肺底积液 及膈肌肿瘤鉴别。
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左下肺隔离症
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另外：
形态不规整，呈珊瑚状，多有尖角状突起，边缘多 光滑；
肿块内密度不均匀，薄层扫描可见多数囊样稍低密 度区，增强扫描更明显；
病灶与胸主动脉间脂肪间隙存在，多引起相邻肋膈 角区胸膜“肋骨样”肥厚，内缘多光滑，外缘可 不规则；
叶外型
2.后者被自己的胸膜包盖， 独立于正常肺组织之外， 囊腔与正常支气管不相通。
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叶内型
多见，占75%
近2／3的叶内型位于左下叶后段脊柱旁沟 内，其余的位于右下叶相应部位，上叶很 少受累。
血液供应主要来自降主动脉及腹主动脉， 静脉主要回流入肺静脉。
多与支气管相通，常.发生反复感染，感染 10
叶内型分布于正常肺组织内，与正常肺有薄 层
结缔组织相隔。可与正常支气管相通或不相 通。
镜下隔离肺组织可有不.同程度的肺不张、炎 14
诊断
X线片检查：
下叶肺后基底段内，有单个或多发的圆形、卵圆 形等囊性病变阴影。囊壁厚薄不等，周围有炎变 影像。
确诊较难
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左下肺隔离症
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CT诊断依据
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1.异常动脉穿出膈肌自右肺下叶膈面入肺 。
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2.切断并缝扎异常动脉血管
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3.切除右肺下叶
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4. 标本造影效果
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鉴别诊断
叶内型肺隔离症与肺脓肿及支气管扩张 及支气管囊肿鉴别。有人认为吸入性肺 脓肿几乎从不发生在下叶，故下叶贴邻 膈面部位的囊肿应首先考虑为叶内型肺 隔离症。
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定义
肺组织与支气管树缺乏交通的先天 性畸形， 从而与其余肺分离，并 由体循环动脉供血。
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较为常见的肺的先天性发育异常，占肺部 疾病的0.15%～6.4%.
肺隔离症可见于各年龄段，以青年人居多
多数无症状，合并感染则可表现为呼吸道 感染的症状，可有发热、咳嗽、咳痰、胸 痛、甚至痰中带血的症状。
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叶外型
90％的叶外型位于左半膈，可位于下叶与 膈肌间、膈下，膈肌内或纵膈中。
血液供应通常来自腹主动脉，静脉回流通 常经由下腔静脉、奇静脉或门静脉系统。
与支气管不相通，临床上常无症状，多在
胸部影像学检查、尸检或合并其他畸形时
被发现。
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病理
叶外型有独立的胸膜包裹，与正常组织完全 分隔。
男性,46岁。反复咳嗽、咳痰多年。胸片及ＣＴ，诊断为左下肺支扩并感染、左下肺 化脓性病变等。
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(A) Incision of diaphragm (black arrow), Intradiaphragmatic mass (red arrow) was identified. (B) Diaphragmatic bulge (black arrow). Incision site of diaphragm (red arrow).(C) Small aberrant vessels were clipped (black arrow).(D) Yellowish mucoid materials were drained (black arrow)