淋巴管肌瘤病肺部CT表现
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淋巴管肌瘤病的肺部CT表现
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7
结果
其它CT表现包括乳糜性胸腔积液 3例，气胸3例，胸膜下多发肺大疱1 例，磨玻璃密度2例，网格影1例。腹 部检查提示1例合并双肾血管肌脂瘤 ，2例合并腹膜后淋巴管瘤。
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8
讨论
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9
病理特点
肺LAM的病理特点为不典型平滑肌细 胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉 、肺泡、肺间质内外增生，引起这些 管腔阻塞及扩张。
LAM的
薄壁含
气囊肿
分布区
域无差
别
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15
LAM的肺部MSCT表现
LAM， 血管 位于 囊壁 边缘
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16
LAM的肺部MSCT表现
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17
LAM的肺部MSCT表现
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18
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19
LAM合并左侧胸腔积液
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20
LAM合并胸膜下肺大疱
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32
谢 谢！
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33
免疫组化染色显示LAM患者中，平滑
肌细胞特异的黑色素瘤抗体染色阳性
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10
临床表现
LAM多见于育龄期妇女，近年来
绝经后女性发病也有报道。偶有男
性病例。常见的症状为进行性劳力
性呼吸困难、反复发作自发性气胸
、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹
液等。
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11
临床表现
本组中劳力性胸闷和呼吸困难是主要 症状，发生率均为80％，与文献报道 相符。
气胸和乳糜胸是LAM的主要并发症。
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12
临床表现
肺淋巴管肌瘤病-高分辨CT表现
分析 ， 意见一致 。结果 胸 片诊断 Ｐ Ｌ ＡＭ 的 价 值 有 限 ， Ｐ Ｌ ＡＭ 的 Ｃ Ｔ特 征表现为 两肺弥 漫均匀 分布 的直径 ２ ～１ ０ ｍｍ 含 气小囊 ， ＨＲ Ｃ Ｔ对 显示 气 囊 优 于 常 规 Ｃ Ｔ， 是 诊 断 本 病 的必 要 手 段 。 １ 例 伴 有 自发 性 气 胸 ， ２例 伴 乳 糜 胸 ， ｌ 例 合 并 肺 大 疱 形成 。结论
ｍｙ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ（ ＰＬＡＭ ）ａ ｎ ｄ ｔ ｏ ｉ ｎ ｖ ｅ ｓ ｔ ｉ ｇ ａ ｔ ｅ ｉ ｔ ｓ ｖ ａ ｌ ｕ ｅ ｉ ｎ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｉ ｓ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ．Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ Ｓ ｅ ｖ ｅ ｎ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｌ ｙ ｃ ｏ ｎ ｆ ｉ ｒ ｍｅ ｄ ＰＬ ＡＭ ｕ ｎ ｄ ｅ ｒ ｗｅ ｎ ｔ ｃ ｈ ｅ ｓ ｔ Ｘ－ ｒ ａ ｙ ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｙ，ｃ ｏ ｎ ｖ ｅ ｎ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ １ ＣＴ ａ ｎ ｄ ＨＲＣＴ ｅ ｘ ａ ｍｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ． Ｔｈ ｅ ｉ ｍａ ｇ ｅ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｒ ｅ — ｖ ｉ ｅ ｗｅ ｄ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ １ ｙ ｂ ｙ ｍｏ ｒ ｅ ｔ ｈ ａ ｎ ｔ ｗｏ ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｓ ｔ ｓ ａ ｎ ｄ ａ ｃ ｏ ｎ ｓ ｅ ｎ ｓ ｕ ｓ ｏ ｐ ｉ ｎ ｉ ｏ ｎ ｗａ ｓ ｒ ｅ ａ ｃ ｈ ｅ ｄ ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ｃｈ ｅ ｓ ｔ Ｘ— ｒ ａ ｙ ｒ ａ ｄ ｉ ｏ —
（ １ ． 河 南 省 济 源市 人 民 医 院放 射 科 河南 济源 ４ ５ ４ ６ ５ ０； ２ ． 北 京 市 第 六 医 院 功 能 检 查 科 北 京 １ ０ ０ ０ ０ ７ ； ３ ． 解 放 军 总 医 院 病 理 科 北 京 １ ０ ０ ８ ５ ３ ； ４ ． 解 放 军 总 医 院放 射 科 北京 １ ０ ０ ８ ５ ３ ）
ｍｙ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ（ ＰＬＡＭ ）ａ ｎ ｄ ｔ ｏ ｉ ｎ ｖ ｅ ｓ ｔ ｉ ｇ ａ ｔ ｅ ｉ ｔ ｓ ｖ ａ ｌ ｕ ｅ ｉ ｎ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｉ ｓ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ．Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ Ｓ ｅ ｖ ｅ ｎ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｌ ｙ ｃ ｏ ｎ ｆ ｉ ｒ ｍｅ ｄ ＰＬ ＡＭ ｕ ｎ ｄ ｅ ｒ ｗｅ ｎ ｔ ｃ ｈ ｅ ｓ ｔ Ｘ－ ｒ ａ ｙ ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｙ，ｃ ｏ ｎ ｖ ｅ ｎ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ １ ＣＴ ａ ｎ ｄ ＨＲＣＴ ｅ ｘ ａ ｍｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ． Ｔｈ ｅ ｉ ｍａ ｇ ｅ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｒ ｅ — ｖ ｉ ｅ ｗｅ ｄ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ １ ｙ ｂ ｙ ｍｏ ｒ ｅ ｔ ｈ ａ ｎ ｔ ｗｏ ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｓ ｔ ｓ ａ ｎ ｄ ａ ｃ ｏ ｎ ｓ ｅ ｎ ｓ ｕ ｓ ｏ ｐ ｉ ｎ ｉ ｏ ｎ ｗａ ｓ ｒ ｅ ａ ｃ ｈ ｅ ｄ ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ｃｈ ｅ ｓ ｔ Ｘ— ｒ ａ ｙ ｒ ａ ｄ ｉ ｏ —
（ １ ． 河 南 省 济 源市 人 民 医 院放 射 科 河南 济源 ４ ５ ４ ６ ５ ０； ２ ． 北 京 市 第 六 医 院 功 能 检 查 科 北 京 １ ０ ０ ０ ０ ７ ； ３ ． 解 放 军 总 医 院 病 理 科 北 京 １ ０ ０ ８ ５ ３ ； ４ ． 解 放 军 总 医 院放 射 科 北京 １ ０ ０ ８ ５ ３ ）
淋巴管肌瘤病的肺部CT表现
中 国 临床 医学 影 像 杂 志 ２ １ ０ 第 ２ １年 ２卷 第 ９期 ＪＣ ｉ Ｃｉ Ｍｅ ｎｇｎ， ０ ， ｏ２ ， ｏ９ ｈｎ ｌ ｄｈ ａｉｇ ２ １ Ｖ １ ２ Ｎ ． ｎ １ ．
・
６５ ５・
淋 巴管肌瘤病 的肺部 ＣＴ表现
ＣＴ ｅ ｔ ｒ ｓ ｏ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｌ ｍｐ ａ ｇ ｏ ｅ ｏ ｙ ｍａ ｏ ｉ ｆａ ｕ ｅ ｆｐ ｌ ｎ ｒ ｙ ｈ ｎ ｉ ｌｉ ｍ ｏ ｔ ｓｓ
淋 巴管 肌 瘤 病 （ ＡＭ） 因 未 明 ， 一 种 罕 见 的 特 发 性 、 Ｌ 病 是
３ｃ ５ｍ。常规 层 厚 １ ｎｍ， 距 １ １ｍ 薄层 重 建 。Ｃ ．＇ 间 Ｓｌ ．ｎ ５ Ｔ图像 纵 隔
窗宽 ３ ０ Ｕ， 位 ４ Ｈ 肺 窗 窗 宽 １０ Ｈ 窗 位 一 ０ Ｈ ２Ｈ 窗 ０ Ｕ； ６ ０ Ｕ， ６ ０ Ｕ。
１１ 一般 资料 ． 收集解放 军 总医院 ２０ ０ ７年 １月 ～ ０ ０年 ７月 间 Ｃ ２１ Ｔ诊
患 者 中 １ 为 反 复 发 生 的 气 胸 ， ２例 为 首 次 发 生 。 例 另 ３例 胸 腔
积液均为乳糜性胸腔积液（ １。 表 ）
断 并 经 临 床证 实 的 Ｌ Ｍ １ Ａ ０例 ， 为 女性 ， 否 认 吸 烟 史 ， 均 均 就 诊 年 龄 ２ ～ ９岁 ， 均 ３ ． ， 中 ｌ 就 诊 时 已绝 经 。 ７４ 平 ８２岁 其 例 ８例 表 现 为 不 同程 度 的 劳 力 性 胸 闷 ， 例 呼 吸 困难 ， 有 胸 痛 ， ８ ４例 ３ 例表现为间断咯血 （ １。 表 ）
１２ ． 检 查 方 法
Ｌ Ｍ 的 肺 部 ＭＳ Ｔ表 现 （ １ ３ 表 １ ：Ｏ例 均 表 现 为 Ａ Ｃ 图 —， ）ｌ 大 小 不 等 薄壁 囊 腔 ， 漫 或 散 在 分 布 布 区域 无 差 别 ． 多 弥 分 大 数 囊 腔 在 直 径 ２ ｒｍ 以下 ，最 大 者 ４ ｒ ０ｎ ２ ｍ．血 管 位 于 囊 壁 边 ａ 缘 ， 腔 间 肺 组 织 多 正 常 ， 囊 腔 弥 漫 分 布 时 ， 腔 问 正 常 肺 囊 当 囊 组 织 可 消 失 ， 见磨 玻 璃 密 度 影 及 网格 影 。 它 Ｃ 可 其 Ｔ表 现 包 括 乳 糜 性 胸 腔 积 液 ３例 ， 胸 ３例 ， 膜 下 多 发 肺 大疱 ｌ例 ， 气 胸 磨 玻 璃 密 度 ２例 ， 网格 影 １ 。腹 部 检 查 提 示 ｌ例 合 并 双 。 例 肾血 管 肌 脂 瘤 ， 合 并 腹 膜 后 淋 巴管 瘤 。 ２例
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６５ ５・
淋 巴管肌瘤病 的肺部 ＣＴ表现
ＣＴ ｅ ｔ ｒ ｓ ｏ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｌ ｍｐ ａ ｇ ｏ ｅ ｏ ｙ ｍａ ｏ ｉ ｆａ ｕ ｅ ｆｐ ｌ ｎ ｒ ｙ ｈ ｎ ｉ ｌｉ ｍ ｏ ｔ ｓｓ
淋 巴管 肌 瘤 病 （ ＡＭ） 因 未 明 ， 一 种 罕 见 的 特 发 性 、 Ｌ 病 是
３ｃ ５ｍ。常规 层 厚 １ ｎｍ， 距 １ １ｍ 薄层 重 建 。Ｃ ．＇ 间 Ｓｌ ．ｎ ５ Ｔ图像 纵 隔
窗宽 ３ ０ Ｕ， 位 ４ Ｈ 肺 窗 窗 宽 １０ Ｈ 窗 位 一 ０ Ｈ ２Ｈ 窗 ０ Ｕ； ６ ０ Ｕ， ６ ０ Ｕ。
１１ 一般 资料 ． 收集解放 军 总医院 ２０ ０ ７年 １月 ～ ０ ０年 ７月 间 Ｃ ２１ Ｔ诊
患 者 中 １ 为 反 复 发 生 的 气 胸 ， ２例 为 首 次 发 生 。 例 另 ３例 胸 腔
积液均为乳糜性胸腔积液（ １。 表 ）
断 并 经 临 床证 实 的 Ｌ Ｍ １ Ａ ０例 ， 为 女性 ， 否 认 吸 烟 史 ， 均 均 就 诊 年 龄 ２ ～ ９岁 ， 均 ３ ． ， 中 ｌ 就 诊 时 已绝 经 。 ７４ 平 ８２岁 其 例 ８例 表 现 为 不 同程 度 的 劳 力 性 胸 闷 ， 例 呼 吸 困难 ， 有 胸 痛 ， ８ ４例 ３ 例表现为间断咯血 （ １。 表 ）
１２ ． 检 查 方 法
Ｌ Ｍ 的 肺 部 ＭＳ Ｔ表 现 （ １ ３ 表 １ ：Ｏ例 均 表 现 为 Ａ Ｃ 图 —， ）ｌ 大 小 不 等 薄壁 囊 腔 ， 漫 或 散 在 分 布 布 区域 无 差 别 ． 多 弥 分 大 数 囊 腔 在 直 径 ２ ｒｍ 以下 ，最 大 者 ４ ｒ ０ｎ ２ ｍ．血 管 位 于 囊 壁 边 ａ 缘 ， 腔 间 肺 组 织 多 正 常 ， 囊 腔 弥 漫 分 布 时 ， 腔 问 正 常 肺 囊 当 囊 组 织 可 消 失 ， 见磨 玻 璃 密 度 影 及 网格 影 。 它 Ｃ 可 其 Ｔ表 现 包 括 乳 糜 性 胸 腔 积 液 ３例 ， 胸 ３例 ， 膜 下 多 发 肺 大疱 ｌ例 ， 气 胸 磨 玻 璃 密 度 ２例 ， 网格 影 １ 。腹 部 检 查 提 示 ｌ例 合 并 双 。 例 肾血 管 肌 脂 瘤 ， 合 并 腹 膜 后 淋 巴管 瘤 。 ２例
肺淋巴管平滑肌瘤病CT诊断
采用西门子E MOT ION16 排全身螺旋C T 行胸部C T 扫描，为 保证 扫描质 量，防止伪 影的产生，在 扫描 前告 知所 有患者扫描 期间 放松心情，并且 屏气。首先 进行常规CT 扫描，常规CT从 肺尖至 肺 底，层厚5 m m，层距5 m m。所有患者常规CT完成后均进行HRCT 扫描，设定HRCT技术参数：电压为120kV、电流为160m A、层厚取 1 m m、层距取1.25 m m、扫描时间1s，由主动脉弓顶开始扫描，至 右膈顶下方30 m m处结束，全部采用骨重建算法。 2 结果 2.1 常规CT表现
肺 淋巴管平滑肌 瘤病是 一种常见于育龄 期妇女且 呈 进 行 性 发 展的全身 性疾病[1]。患者在临床上多表现为进行 性呼吸困难， 并且一般合并不同程 度气 胸、咳嗽、咯血以及乳糜胸等[2]。随 着医 学的发 展，对于卵巢 肿瘤的诊方 法 也得到不断发 展，而且治疗水 平及 效 果 取得不断突破。目前，临床上 对于肺 淋巴管平滑肌瘤病 一般 采取积极 对症支持治疗、激 素治疗以及肺移植等。在诊断方 面，胸部CT和高分 辨率CT（H RCT）是诊断淋巴管平滑肌瘤的重 要手段[3]，特 别是 H RCT作用日益凸显，能够为临床诊断提 供有效 价 值，为了进 一步 研 究C T 检 查 在 肺 淋巴管平 滑肌 瘤 病中的 诊 断 价 值，本 文回顾性 分析 2 0 0 8 年1月— 2 011年12月期间经 该 院 经 病 理 证 实的12例 肺 淋巴管平滑肌 瘤患者的 C T 资 料，探 讨 C T 检 查的意 义， 现 报 道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料
按随机数字表 选取 20 08年1月—2011年12月期间经该院经病 理 证 实的12 例 肺 淋巴管平 滑肌 瘤患者，其中8 例为 经 过 支气管 镜 肺 活检 证实，4例为经 过 胸腔镜活检 证实，该12例患者均为女性，年 龄 为 2 6～55岁，平均 年 龄 为（3 4 . 6±3. 2）岁。所 有患者 均 经 过 常 规 C T 与H RC T 检 查。临床 表现：所有患者均具 有不同程 度 进行 性呼吸 困难症状，乳糜胸3例，咯血3例，反复自发性气胸2例。具 有低计8 例，且均以阻 塞 性 通气 功 能障碍为主，其中伴 有弥 散 功 能障碍 者共 计 6 例；其 余 4 例 患者 未行 肺 功 能 检 查。l 例 患者 于发 病15 年后死于 慢性呼吸功能衰竭。 1.2 方法
肺 淋巴管平滑肌 瘤病是 一种常见于育龄 期妇女且 呈 进 行 性 发 展的全身 性疾病[1]。患者在临床上多表现为进行 性呼吸困难， 并且一般合并不同程 度气 胸、咳嗽、咯血以及乳糜胸等[2]。随 着医 学的发 展，对于卵巢 肿瘤的诊方 法 也得到不断发 展，而且治疗水 平及 效 果 取得不断突破。目前，临床上 对于肺 淋巴管平滑肌瘤病 一般 采取积极 对症支持治疗、激 素治疗以及肺移植等。在诊断方 面，胸部CT和高分 辨率CT（H RCT）是诊断淋巴管平滑肌瘤的重 要手段[3]，特 别是 H RCT作用日益凸显，能够为临床诊断提 供有效 价 值，为了进 一步 研 究C T 检 查 在 肺 淋巴管平 滑肌 瘤 病中的 诊 断 价 值，本 文回顾性 分析 2 0 0 8 年1月— 2 011年12月期间经 该 院 经 病 理 证 实的12例 肺 淋巴管平滑肌 瘤患者的 C T 资 料，探 讨 C T 检 查的意 义， 现 报 道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料
按随机数字表 选取 20 08年1月—2011年12月期间经该院经病 理 证 实的12 例 肺 淋巴管平 滑肌 瘤患者，其中8 例为 经 过 支气管 镜 肺 活检 证实，4例为经 过 胸腔镜活检 证实，该12例患者均为女性，年 龄 为 2 6～55岁，平均 年 龄 为（3 4 . 6±3. 2）岁。所 有患者 均 经 过 常 规 C T 与H RC T 检 查。临床 表现：所有患者均具 有不同程 度 进行 性呼吸 困难症状，乳糜胸3例，咯血3例，反复自发性气胸2例。具 有低计8 例，且均以阻 塞 性 通气 功 能障碍为主，其中伴 有弥 散 功 能障碍 者共 计 6 例；其 余 4 例 患者 未行 肺 功 能 检 查。l 例 患者 于发 病15 年后死于 慢性呼吸功能衰竭。 1.2 方法
淋巴管肌瘤病的肺部CT表现
淋巴管肌瘤病（LAM）
高分辨率CT上都可见肺囊肿；
肺活检上异常的平滑肌细胞增殖；
几乎只见于育龄女性
LAM多见于育龄期
妇女，近年来绝经后女性
发病也有报道。偶有男性 病例。常见的症状为进行 性劳力性呼吸困难、反复 发作自发性气胸、咳嗽、
胸痛、咯血、乳糜胸、腹
液等。
囊肿特点： 1、典型的为圆形囊肿； 2、大多数囊壁在HRCT上勉强可见； 3、分布：或弥漫或散在，肺实质中央或外周，随机分布，各处分 布几率相同；所有病人基底部受累。典型的是布满中央和外周肺实 质。 4、呼气相囊肿变小。 肺部表现： 5、囊间的肺实质正常，不潴留气体； 6、肺容量增大； 7、部分病人肺密度增高，或者呈网格状； 8、最主要的并发症包括：气胸（50%），胸膜渗出，乳糜胸 （25%） 肺外可出现的表现： 9、肾血管平滑肌脂肪瘤：双侧肾实质无症状、小的、脂肪密度肿 瘤（20%-54%） 10、淋巴管瘤（20%）：腹膜后囊性占位 11、高或低密度淋巴结； 12、胸导管扩张； 13、腹水。
临床表现
肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔内和盆
腔内可同时发生血管肌脂瘤和淋巴管 瘤。
LAM患者可同时患有结节硬化。
LAM的肺部MSCT表现
LAM的特
征CT表现
为薄壁含
气囊肿弥
漫或散在
分布
LAM的肺部MSCT表现
LAM的
薄壁含
气囊肿
分布区 域无差
别
LAM，
LAM的肺部MSCT表现
301医院总结的10个例
10例均表现有大小不等薄壁囊腔，弥漫或散在
分布，分布区域无差别，血管位于囊壁边缘，
囊腔间肺组织多正常。
结果
其它CT表现包括乳糜性胸腔积液3例，气胸3例，胸 膜下多发肺大疱1例，磨玻璃密度2例，网格影1例。腹部 检查提示1例合并双肾血管肌脂瘤，2例合并腹膜后淋巴管
高分辨率CT上都可见肺囊肿；
肺活检上异常的平滑肌细胞增殖；
几乎只见于育龄女性
LAM多见于育龄期
妇女，近年来绝经后女性
发病也有报道。偶有男性 病例。常见的症状为进行 性劳力性呼吸困难、反复 发作自发性气胸、咳嗽、
胸痛、咯血、乳糜胸、腹
液等。
囊肿特点： 1、典型的为圆形囊肿； 2、大多数囊壁在HRCT上勉强可见； 3、分布：或弥漫或散在，肺实质中央或外周，随机分布，各处分 布几率相同；所有病人基底部受累。典型的是布满中央和外周肺实 质。 4、呼气相囊肿变小。 肺部表现： 5、囊间的肺实质正常，不潴留气体； 6、肺容量增大； 7、部分病人肺密度增高，或者呈网格状； 8、最主要的并发症包括：气胸（50%），胸膜渗出，乳糜胸 （25%） 肺外可出现的表现： 9、肾血管平滑肌脂肪瘤：双侧肾实质无症状、小的、脂肪密度肿 瘤（20%-54%） 10、淋巴管瘤（20%）：腹膜后囊性占位 11、高或低密度淋巴结； 12、胸导管扩张； 13、腹水。
临床表现
肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔内和盆
腔内可同时发生血管肌脂瘤和淋巴管 瘤。
LAM患者可同时患有结节硬化。
LAM的肺部MSCT表现
LAM的特
征CT表现
为薄壁含
气囊肿弥
漫或散在
分布
LAM的肺部MSCT表现
LAM的
薄壁含
气囊肿
分布区 域无差
别
LAM，
LAM的肺部MSCT表现
301医院总结的10个例
10例均表现有大小不等薄壁囊腔，弥漫或散在
分布，分布区域无差别，血管位于囊壁边缘，
囊腔间肺组织多正常。
结果
其它CT表现包括乳糜性胸腔积液3例，气胸3例，胸 膜下多发肺大疱1例，磨玻璃密度2例，网格影1例。腹部 检查提示1例合并双肾血管肌脂瘤，2例合并腹膜后淋巴管
肺淋巴管肌瘤病X线及CT影像学诊断
漫 分布 小囊 状 影及囊 腔 影 ，囊 腔 直径 ０２ ．ｃ ．～Ｏ６ｍ，最 大 ３５ｍ，囊 壁厚 薄均 匀 ，多伴 发液 气胸 。结 论 肺 淋 巴管肌 瘤病 是一 种 罕见病 ，其 影像 ． ｅ
１ 资料 和方法
１１ 一般 资料 ８例患者均为女性 ， ． 年龄 ２ ￣４ ３ ８岁，平 均 为 ３ 岁 ，均有不 同程度咳嗽 、咳痰 、胸 闷病 史，以不 １ 同症状 就诊，３例反复咳嗽 ，渐进性 呼吸困难 出现气 胸。 １例 憋喘、液气 胸，ｌ例 咳嗽、咳血 ，２例胸痛气急 。１ 例 胸闷、气促 反复发作 ，活动后加重 ；８例 患者 ５例经 纤支镜 活检证实 ，３ 例术后病理证 实。 １ 方法 患者均行胸部平片及 Ｃ ． ２ Ｔ检查。采用 Ｇ Ｅ双 排螺旋 Ｃ Ｔ和西 门子 ６ 排 Ｃ ４ Ｔ行常规和 ＨＲ Ｔ扫描 ，层 Ｃ
◎呷
ＤＤ教 Ｉ远Ｏ ＳＯＦ ＴＣＣ ＡＡ Ｎ＇ Ｃ程 ＥＯ Ｈ Ｒ
第 ０总４ ２ ｌ下刊 ０ Ｏ第期 ９５ 半 Ｉ期 １ １ ・月 卷月 １ 年 第
肺淋 巴管肌瘤 病 Ｘ 线及 Ｃ Ｔ影像学诊断
胥继 承
摘要 ： 目的 探 讨肺 淋 巴管 肌瘤病 的 ｘ 线及 ＣＴ影像 学 特点 ，提 高对 该病 的认 识和 诊断水 平 。方法 证 实 的肺 淋 巴管肌瘤 病 ８例 ，全 部病例 均行 胸 部 ｘ 线检 查及 Ｈ Ｃ Ｒ Ｔ检 查 。结果 学表 现有特 征 性 ，尤 以 ＨＲ Ｔ对 该病 的 诊断有 重 要价值 。 Ｃ 关键 词 ：肺淋 巴管 肌瘤 病 ；Ｈ Ｃ ＲＴ
胸 片平 片示两肺 纹理增 多增粗 ， 部分呈 网结状 改变 ， 呈 间质 性改变 ，随病情进展肺 部表现 逐渐明显 ，两肺容 积增大 ，６例肺 内见囊状透光影 ，３例 出现气胸 ，３ 出 例 现液气 胸，２ 例肺 内无特 异性表 现 ，表现 为肺纹理粗 乱。 常规 Ｃ 表现为两肺容积增大 ，密度减低 ，可见弥漫性 Ｔ 囊状低密度影 。Ｈ Ｃ 表现为两肺弥漫均匀分布大 小不 Ｒ Ｔ 等 的囊状 影，囊壁清晰 ，分布均匀 ，病情较重时几乎未 见 明显肺 组织 。Ａ． Ｈ Ｃ Ｂ Ｒ Ｔ所见 ，２例见 网格状 、毛 玻璃样 密度增高影 ，肺 内小 叶间隔增 厚 ，可见胸膜下线 等肺 间质 改变。６例肺 内见多发 、大 小不等囊腔影 ，囊 腔直径 ０５ ． ｍ，以 ｌｍ 多见 ，其 中 １ ．～３５ ｃ ｅ 例见单发大囊 腔， 直径 ３ ｃ 囊 壁厚薄 均匀。５ ． ｍ。 ５ 例见到乳糜胸 、 气胸 ， （ ４例双侧 ，１ 例单侧 ） 例 见单纯双侧气胸 。１ 。２ 例肺 内 见结节灶 ，纵膈淋 巴结肿大 。
肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断
肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断目的:分析肺淋巴管肌瘤病的影像学表现的特点,讨论其诊断和鉴别诊断。
方法:对4 例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学资料进行回顾性分析。
所有病例均行X线胸片、胸部常规CT 及HRCT 扫描。
结果:X线缺乏特异性,常规胸部CT见两肺密度减低影及少许囊状影,相应水平上HRCT清晰显示全肺囊状影,无分布差异。
结论:常规CT可显示肺淋巴管肌瘤病部分肺部改变,而HRCT能更全面显示病变细微结构,对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值,同时对病变的进展及患者预后评估具有重要的参考价值。
标签：肺淋巴管肌瘤病;影像诊断肺淋巴管肌瘤病(PLAM)是一种发生于年轻女性的罕见疾病, 1937年由V on Stossel 首先报道,1966年由Cornog和Enterline正式命名。
病因不明,大多数学者认为与雌激素有关,常易误诊为慢性支气管炎、肺气肿而延误治疗。
本文通过对4 例经病理证实的PLAM的X线、CT及HRCT影像表现进行分析,讨论其诊断及鉴别诊断。
1 资料与方法收集4例经纤维支气管镜肺活检病理证实的PLAM患者,均为女性,年龄24～45岁,4例患者均行X线胸片、肺常规CT和HRCT检查。
临床表现有活动后胸闷、气促者2例,反复发作气胸1例,乳糜胸腔积液1例。
4例肺功能检查均表现为严重阻塞性通气功能障碍。
2 结果X线胸片显示1例表现气胸,双肺被压缩约40%,该患者为24岁女性,病理取小块肺组织约 4.0 cm×1.0 cm×0.2 cm,切面未见特殊,酶标示:ER(-),PR 70%(+),D2-40(+),HMB-45(20%+),SMA(+++),ki-67(-),DES(+),CK7肺泡上皮(+),PCNA(80%+),MSA(+),SPA肺泡上皮(+),CD34血管(+),A103(-);另外1例表现为肺纹理粗乱并双侧胸腔积液,经穿刺抽出液体,化验为真性乳糜液;其余2例显示肺纹理增多。
肺淋巴管肌瘤病CT表现
2020/3/31
2020/3/31
乳糜性胸水
五、肺外表现
• 肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性 越大。
• 最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平 滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、 腹膜后淋巴管肌瘤。
2020/3/31
女，28岁
2020/3/31
2020/3/31
女，46岁，LAM患者
肺淋巴管平滑肌瘤病
• ③应该进行α-平滑肌动蛋白和HMB45免疫组化染 色，尤其当病变的形态特点不能肯定为LAM时。雌 激素和孕激素受体检查可能对诊断有帮助。
2020/3/31
肺功能检查
• FEV1和DLCO与LAM的CT和组织学异常相关，并随疾病进展 动态改变。和FEV1相比，更多的患者出现DLCO异常，因此 DLCO可能是更敏感的早期病变指标。
2020/3/31
病例2、女，28岁
女，28岁。腹部不适，B超发 现腹膜后囊性病变。患者同时 有咳嗽、气短。 腹膜后淋巴管瘤，胸部为淋巴 管肌瘤病。
同上病例、女，28岁。 腹部
2020/3/31
病例3、女，28岁
岁女，28岁。胸闷、咳嗽5个月，并气促，活动后明显，1个 月2020/前3/31有做胸腔有液体流动感。胸片示少量胸腔积液。
• 原因： 肺小静脉狭窄阻塞、淤血、破裂、出血，
含铁血黄素沉积。 • 表现：
双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚。
2020/3/31
女，36岁，LAM患者，左肺移植术后10个月
2020/3/31
四、乳糜性胸水
双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾 病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋 白含量明显高于正常，可确诊。
2020/3/31
病理诊断标准
2020/3/31
乳糜性胸水
五、肺外表现
• 肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性 越大。
• 最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平 滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、 腹膜后淋巴管肌瘤。
2020/3/31
女，28岁
2020/3/31
2020/3/31
女，46岁，LAM患者
肺淋巴管平滑肌瘤病
• ③应该进行α-平滑肌动蛋白和HMB45免疫组化染 色，尤其当病变的形态特点不能肯定为LAM时。雌 激素和孕激素受体检查可能对诊断有帮助。
2020/3/31
肺功能检查
• FEV1和DLCO与LAM的CT和组织学异常相关，并随疾病进展 动态改变。和FEV1相比，更多的患者出现DLCO异常，因此 DLCO可能是更敏感的早期病变指标。
2020/3/31
病例2、女，28岁
女，28岁。腹部不适，B超发 现腹膜后囊性病变。患者同时 有咳嗽、气短。 腹膜后淋巴管瘤，胸部为淋巴 管肌瘤病。
同上病例、女，28岁。 腹部
2020/3/31
病例3、女，28岁
岁女，28岁。胸闷、咳嗽5个月，并气促，活动后明显，1个 月2020/前3/31有做胸腔有液体流动感。胸片示少量胸腔积液。
• 原因： 肺小静脉狭窄阻塞、淤血、破裂、出血，
含铁血黄素沉积。 • 表现：
双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚。
2020/3/31
女，36岁，LAM患者，左肺移植术后10个月
2020/3/31
四、乳糜性胸水
双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾 病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋 白含量明显高于正常，可确诊。
2020/3/31
病理诊断标准
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临床表现
劳力性胸闷和呼吸困难是主要症状， 发生率均为80％
气胸和乳糜胸是LAM的主要并发症。
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
临床表现
肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔内和盆 腔内可同时发生血管肌脂瘤和淋巴管 瘤。
LAM患者可同时患有结节硬化。
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
LAM的肺部MSCT表现
LAM的特 征CT表现 为薄壁含 气囊肿弥 漫或散在 分布
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
囊肿特点： 1、典型的为圆形囊肿； 2、大多数囊壁在HRCT上勉强可见； 3、分布：或弥漫或散在，肺实质中央或外周，随机分布，各处分 布几率相同；所有病人基底部受累。典型的是布满中央和外周肺实 质。 4、呼气相囊肿变小。 肺部表现： 5、囊间的肺实质正常，不潴留气体； 6、肺容量增大； 7、部分病人肺密度增高，或者呈网格状； 8、最主要的并发症包括：气胸（50%），胸膜渗出，乳糜胸 （25%） 肺外可出现的表现： 9、肾血管平滑肌脂肪瘤：双侧肾实质无症状、小的、脂肪密度肿 瘤（20%-54%） 10、淋巴管瘤（20%）：腹膜后囊性占位 11、高或低密度淋巴结； 12、胸导管扩张； 13、腹水。
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
讨论
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
病理特点
肺LAM的病理特点为不典型平滑肌细 胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉、 肺泡、肺间质内外增生，引起这些管 腔阻塞及扩张。
免疫组化染色显示LAM患者中，平滑 肌细胞特异的黑色素瘤抗体染色阳性。
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
临床表现
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
肺外表现4：乳糜性腹水
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
鉴别诊断
LAM的肺部CT表现常需和其它形成 肺弥漫性囊性病变的疾病相鉴别：
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
小叶中心型肺气肿与LAM的鉴别
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
PLCH（上叶、壁厚、不规则）与LAM的鉴别
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
PLCH与LAM的鉴别
淋巴管肌瘤病（LAM） CT上都可见肺囊肿； 肺活检上异常的平滑肌细胞增殖； 几乎只见于育龄女性
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
LAM多见于育龄期 妇女，近年来绝经后女性 发病也有报道。偶有男性 病例。常见的症状为进行 性劳力性呼吸困难、反复 发作自发性气胸、咳嗽、 胸痛、咯血、乳糜胸、腹 液等。
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
LAM的肺部MSCT表现
LAM的 薄壁含 气囊肿 分布区 域无差 别
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
LAM的肺部MSCT表现
LAM， 血管 位于 囊壁 边缘
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
LAM的肺部MSCT表现
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
LAM的肺部MSCT表现
淋巴管肌瘤病肺部CTห้องสมุดไป่ตู้现
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
LAM合并左侧胸腔积液
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
LAM合并胸膜下肺大疱
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
LAM合并左侧气胸
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
肺外表现1：双肾血管平滑肌脂肪瘤
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
肺外表现2 淋巴管平滑肌瘤-厚壁囊性
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
肺外表现3：淋巴结异常平滑肌细胞增殖
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
301医院总结的10个例
10例均表现有大小不等薄壁囊腔，弥漫或散在 分布，分布区域无差别，血管位于囊壁边缘， 囊腔间肺组织多正常。
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
结果
其它CT表现包括乳糜性胸腔积液3例，气胸3例，胸 膜下多发肺大疱1例，磨玻璃密度2例，网格影1例。腹部 检查提示1例合并双肾血管肌脂瘤，2例合并腹膜后淋巴管 瘤。
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
PLCH与LAM的鉴别
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
肺间质纤维化与LAM的鉴别
淋巴管肌瘤病肺部CT表现
肺间质纤维化与LAM的鉴别
淋巴管肌瘤病肺部CT表现