肺间质疾病
间质性肺疾病
[临床表现] 1、起病 2、症状 3、伴随 4、进展
[辅助检查] 1、X线①双下肺和外周胸膜下弥漫的网格
状或网格小结节状浸润影，肺容积减少 ②磨玻璃样变化 ③多发性囊状透光影（蜂窝肺）
2、HRCT：
IPF 影像学
IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个月后
CT/HRCT：80%磨玻璃影(1/3为仅有异常)， 胸膜下；52%索条或网状影，少数有牵拉性 支扩；27%肺实变影；仅4%蜂窝状影
NSIP影像学
NSIP病理组织学所见
❖ 不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有 UIP、COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变 均一，无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、 肥大细胞浸润为主，但不及LIP密集；无OP、 DAD和透明膜形成；无或极少嗜酸细胞
③常规X线胸片或HRCT示双下肺和胸膜下 分布为主的网格改变或伴蜂窝肺，可伴少量磨玻 璃样阴影
（二）确诊标准二：无外科活检需符合下列4 条主要标准和3条以上的次要标准
1、主要标准 ①除外已知病因的ILD，如药物毒性作用，职业
环境接触史和结缔组织病 ②肺功能：限制性通气功能障碍[肺活量（VC）
减[静少态而/运F动EV时1/PF（VCA正-a常）或O2增增加加]或和D（L或CO）降气低体] 交换障碍 ③胸部HRCT 双下肺和胸膜下网状改变或伴峰窝
CT/HRCT：90%肺泡实变，实变区空支气管征，多 位于胸膜下和支气管周围；50%支气管束周围有小 结节影，15%>1cm，可有毛刺；60%磨玻璃影， 与实变区并存。须与肺泡癌、淋巴瘤、结节病、肺 炎等鉴别
COP 影像学
COP病理组织学改变
累及肺泡道和肺泡的机化性肺炎，细支气管腔 内可有息肉样疏松结缔组织阻塞(息肉样阻塞 性细支气管炎，PBO)，构成X线结节影，肺 结构基本保持，轻度间质炎细胞浸润，Ⅱ型 上皮增生，巨噬细胞增多，泡沫化
《间质性肺疾病》课件
VS
详细描述
政府应采取有效措施减少空气污染物排放 ，如限制工业排放、推广清洁能源等。同 时，加强空气质量监测，及时发布空气质 量信息，提醒公众做好防护措施。
职业防护
总结词
加强职业防护是预防间质性肺疾病的必要措施，包括改进生产工艺、提供防护用品等。
详细描述
对于存在粉尘、有害气体等职业危害的场所，应采取工程技术措施和提供个人防护用品 等手段，降低职业暴露风险。同时，加强职业卫生监管，确保企业落实职业病防护主体
02
吸烟对肺部健康的损害是不可逆 的，戒烟是预防和治疗间质性肺 疾病的重要措施之一。
职业暴露
长期接触某些职业环境中的有害物质 ，如石棉、灰尘、化学气体等，会增 加患间质性肺疾病的风险。
职业暴露导致的间质性肺疾病通常需 要采取特定的防护措施和工作环境改 善，以降低患病风险。
空气污染
长期暴露在空气污染的环境中，如吸入大量的汽车尾气、工 业废气等，会增加患间质性肺疾病的风险。
改善空气质量，减少空气污染是预防间质性肺疾病的重要措 施之一。
药物与治疗
一些药物如化疗药物、免疫抑制剂等在治疗其他疾病过程 中可能会引发间质性肺疾病。
药物引起的间质性肺疾病通常在停药后会有所缓解，但严 重时仍需接受治疗。
遗传因素
间质性肺疾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在发病中起到一定作用。 遗传因素导致的间质性肺疾病需要针对个体情况制定相应的治疗方案。
戒烟是预防间质性肺疾病的重要措施 ，同时应减少暴露于有害气体和颗粒 物中。
详细描述
吸烟是间质性肺疾病的主要危险因素 之一，戒烟可以显著降低患病风险。 除了戒烟，还应尽量避免长时间暴露 于有害气体和颗粒物中，如工业废气 、汽车尾气等。
病例分享间质性肺疾病
病例分享间质性肺疾病病例分享：间质性肺疾病在临床医学领域中，间质性肺疾病是指一类累及肺间质结构的疾病，包括一系列炎性和纤维化的病变。
这些疾病对呼吸系统的功能造成一定程度的损害，并可能导致呼吸困难、气促和慢性咳嗽等症状。
本文将分享一例患者的间质性肺疾病病例，旨在帮助读者更好地了解该疾病。
病例描述：患者，男性，55岁，农民。
患者于近期出现呼吸困难、胸闷、咳嗽等症状，且逐渐加重。
患者无明显疼痛、咳痰等症状，但感觉到日常活动能力的明显下降。
体格检查发现，患者呼吸频率增快，肺野呼吸音减弱，敲击音轻浊度增加。
胸部X线片显示双肺纹理增多、模糊不清，异常密度影。
根据患者的病史、临床表现和影像学结果，患者被初步诊断为间质性肺疾病。
进一步的检查包括肺功能试验、高分辨率CT扫描、纤支镜等。
诊断和治疗：经过进一步检查，患者最终确诊为特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）。
该疾病是一种慢性、进行性间质性肺疾病，致密的纤维化组织替代了正常的肺泡结构，导致呼吸系统功能减退。
针对该疾病，患者被给予了综合治疗。
这包括药物治疗、支持性疗法、康复训练等。
药物治疗方面，患者接受了抗纤维化药物的治疗，如胞磷胆碱（Pirfenidone）或N-乙酰半胱氨酸（N-acetyl cysteine, NAC）等。
支持性疗法方面，给予患者氧疗、营养支持等。
随访和效果评估：患者被定期随访，包括体格检查、肺功能试验和影像学评估等。
根据患者的体征和症状改善情况，以及肺功能指标和影像学结果的变化，来评估治疗效果。
患者的症状在治疗后有所减轻，并且肺功能指标在一定程度上得到稳定。
但需要强调的是，特发性肺纤维化是一种进行性疾病，目前尚无根治方法。
结论：间质性肺疾病，特别是特发性肺纤维化，对患者的生活质量造成了显著影响。
早期诊断和综合治疗是改善患者预后和生活质量的关键。
对于患有呼吸困难、气促等症状的患者，及时进行全面的临床评估和相关检查，有助于准确诊断和及早干预。
间质性肺疾病PPT课件
影像学HRCT
• 4.实变影
边 界 不 清 的 实 变 影
影像学HRCT
影像学HRCT
• 5.结节影
胸 膜 下 间 质 结 节 影
影像学HRCT
• 大结节影
影像学HRCT
叶间裂、胸膜表面结节
影像学HRCT
支气管血管束结节
影像学HRCT
• 6.囊性变
影像学HRCT
• 7.蜂窝状影
影像学HRCT
ILD的肺外表现
ILD的合并症
1．心血管系统并发症 慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病； 左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；
2． 肺部感染 ILD 患者的肺部感染发生率增加； 肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；
3．肺栓塞 ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关； 突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染， 应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。
嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎； 血管紧张素转化酶增加：结节病
IPF/UIP可有免疫系统检查异常： ①血沉增快：占80-94％，高于60 mm/h占36％； ② γ球蛋白水平升高见于17 －44％，升高的 γ球蛋白
可为IgA, IgM, IgG 或一种以上； ③特异性自身抗体：类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；
临床表现
• 体征 • （二）杵状指 在IPF/UIP时发生率尤为
频，40-80 ％ 有杵状指，出现早，程度重。 ★ 结节病等疾病罕有杵状指。 • （三）发绀 23--53％ ILD病人可有紫
绀，表明疾病已进入晚期。
临床表现
• 体征
• （四）肺动脉高压 晚期患者有明显的肺 动脉高压，P2＞A2。右心衰体征：颈静脉 怒张、肝大及周围水肿
间质性肺疾病该怎么治疗？
间质性肺疾病该怎么治疗？
一、概述
间质性肺疾病分为原发性和继发性两大类。
原发性间质性肺疾病指目前病因未明的一类疾病，而继发性间质性肺疾病是继发于某些疾病或为某些疾病的一种临床表现，有比较明确的原因。
那如果是继发性间质性肺疾病应该怎么办呢?
二、步骤/方法：
1、
继发性间质性肺疾病，有可能是类风湿病的肺部表现，也就是由类风湿病引起的肺间质病变，以治疗类风湿为主，类风湿得到良好控制，肺间质病变也会得到控制。
2、
间质性肺部疾病患者应多吃梨子，因为梨子具有润肺清热、消痰降火、清胃泻热、养阴生津、滋肾补虚及润肠通便等作用。
治疗肺部疾病引起的咳嗽、咯痰有独特而明显的效果
3、
蜂蜜是一种对间质性肺疾病治疗有帮助的食物，对神经衰弱、高血压、冠状动脉硬化、肺病等，均有疗效。
在秋天经常服用蜂蜜，不仅有利于间质性肺疾病的康复，而且还可以防止秋燥对于人体的伤害，起到润肺、养肺的作用。
4、
注意防寒或防暑以及自身情绪，尽量放松自己
三、注意事项：
1.注意保暖、避免寒冷刺激
2保持精神愉快，避免精神刺激和情绪波动。
3.避免过劳，不宜吃生冷、酸辣、酒类等刺激性食物。
什么是间质性肺病
什么是间质性肺病引言间质性肺病是一类以肺间质受损为主要特点的肺部疾病，主要包括间质性肺纤维化、间质性肺炎、非特异性间质性肺炎等多种亚型。
这类疾病通常表现为肺功能下降、呼吸困难、氧合功能受损等症状，严重影响患者的生活质量和预后。
本文将详细介绍间质性肺病的定义、分类、病因、病理生理、诊断与治疗等方面的知识。
定义间质性肺病（Interstitial Lung Disease, ILD）指的是明确或潜在的肺实质的炎症和（或）纤维化的过程，以及与之相关的临床和影像学表现，不包括肺泡腔内的疾病。
它是一类异质性疾病，包括众多的亚型和原因，例如间质性肺纤维化、间质性肺炎、非特异性间质性肺炎等。
分类根据疾病的病因、病理和临床特征，间质性肺病可以分为多个亚型。
以下是常见的亚型及其特点：1. 间质性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）IPF是间质性肺纤维化的最常见类型，它以不明原因的进行性肺纤维化为特征。
IPF的发病机制尚不完全清楚，但似乎与遗传和环境因素有关。
IPF的主要症状包括进行性呼吸困难、咳嗽和肺功能下降。
高分辨率计算机断层扫描（HRCT）是其确诊的主要手段，确诊需要排除其他可能的原因。
2. 非特异性间质性肺炎（Non-Specific Interstitial Pneumonia, NSIP）NSIP是一类具有特征性间质性炎症和纤维化的疾病，常见于年轻和中年人。
NSIP的病因不明，但可能与自身免疫和感染有关。
NSIP患者主要表现为进行性呼吸困难、乏力等。
HRCT和组织活组织检查是确诊NSIP的关键。
3. 结节病（Sarcoidosis）结节病是一种以非均质性非干酪性肉芽肿形成为特征的疾病。
肺是最常受累的器官，但结节病也可以影响其他器官。
其病因尚不明确，可能与遗传、环境和免疫因素有关。
结节病的主要症状包括咳嗽、呼吸困难、胸痛等。
HRCT、肺功能检查和组织活检是确诊结节病的主要手段。
间质性肺病
血黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。 肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。 遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经
体检：80 %以上的患者可闻及呼吸性爆裂音，以双肺底 部最为明显，25 %～50 %的患者可见杵状指。此外，发 绀、心肺损伤、右心室肥大和水肿等在疾病晚期也可出 现。不发生肺外受累。可出现体重下降、不适、疲劳。
IPF的辅助检查
实验室检查：
常规实验室检查对疑及UIP／IPF病人的诊 断无帮助，但可除外其他原因所致的弥漫性肺 疾病。可出现血沉增快、高丙球蛋白血症、乳 酸脱氢酶(LDH)升高、血清血管紧张素转换酶 (sACE)、10 %～20 %的患者显示抗核抗体(ANA) 和类风湿因子(RF) 阳性。
纤维瘤病等。
肺淋巴管肌瘤 病
结节病
PAP
PAP
PAP
PAP肺泡蛋白沉积症
肺泡癌
弥漫性泛细支气管炎
IIP
IPF
特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎是弥漫性 实质性肺疾病(DPLD) 中病因 不明的一个亚群。
美国胸科学会/ 欧洲呼吸学 会共识声明中列出的7种间质 性肺炎
IPF是最常见的特发性间质性 肺炎， 且预后差于其他大部 分间质性肺病。
可能是IIP HRCT
HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型 的临床表现
临床上无典型 的 IPF 表 现 或 HRCT不典型
具有诊断另一种 DPLD 的特征，如 肉芽肿性DPLD
怀疑其他 ＤＰＬＤ
间质性肺疾病和结节病
继发性PAP ( secondary PAP) ：病因主要有 肺部感染：星形放线菌、结核分支杆菌、细胞内鸟型分支杆菌、
卡氏肺孢子虫、巨细胞病毒
血液系统恶性肿瘤以及其他变化患者免疫状态旳疾病：
淋巴瘤、白血病、HIV感染者少数可发生PAP
矿物和化学物质旳吸入：吸入二氧化硅、铝粉、杀虫剂旳患者
具有PAP旳病理特征，故推测无机粉尘或烟雾吸入可致
Slide courtesy of KO Leslie, MD.
CHRONIC INTERSTITIAL INFLAMMATION IN UIP
Slide courtesy of KO Leslie, MD.
FIBROBLASTIC FOCI IN UIP
Slide courtesy of KO Leslie, MD.
慢性心脏病有关性旳ILD：左心室功能不全、左至右异常分流
ARDS恢复期
癌性淋巴管炎
慢性肾功能不全有关旳ILD
移植物排斥反应有关旳ILD
原发性肺疾病旳ILD 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia)(1978) 特发性肺纤维化/一般型间质性肺炎(IPF/UIP)
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定义：肺的框架结构（各级支气管和血管周围、小叶间隔、
胸膜下和肺泡粘膜下的结缔组织）；
体液和细胞经此积散；纤维母细胞在此增生；
肺间质分布（部）：
中央间质（间隙）---- 支气管和血管周围（肺门 → 外周放射）； 周围间质（间隙）---- 小叶中心A、细支气管 小叶间隔（V、LT） 胸膜下 次级肺小叶
网格状改变 蜂窝状改变 长条状疤痕带 薄壁囊腔；
肺周围间质改变示意图
1.小叶中心间质增厚 2.小叶间隔增厚 3.胸膜下线 4.细支气管周围间质纤维化 5.细支气管扩张 6.长条状瘢痕带 7.薄壁囊腔 8.蜂窝状改变 10.小叶中心结节 11.小叶间隔结节 12.胸膜下结节 9.牵引性支扩
三、肺间质性病变的定性 CT较平片敏感性高，特异性低（同平片）；
第三间质（间病变的CT基本征象 周围间质 小叶间隔增厚 胸膜下线 小叶中心结构增粗 肺小叶结构变形 细支气管扩张 间质内小结节（小叶间隔、小叶中心、胸膜下）： 尘肺、癌性淋巴管炎； 支气管血管束增粗、模糊
中央间质
第三间质
晚期改变
毛玻璃样密度：肺泡壁炎，提示早期或有急性加重；
胸膜下弓状线
RA侵犯肺
周围间质典型改变（特发性间质性纤维化）
周围间质典型改变（特发性间质性纤维化）
周围间质典型改变（特发性间质性纤维化）
癌性淋巴管炎（肺癌）
癌性淋巴管炎（淋巴瘤）
间质性肺水肿
治疗前
治疗后
结节病
石棉肺
矽肺
慢性肺间质性病变的常见原因:
特发性间质性纤维化 尘肺（矽肺、石棉肺） 结缔组织病 结节病，肉芽肿性疾病 癌性淋巴管炎 组织细胞增生症，白血病 心脏病 闭塞性细支气管炎 等等
中央间质等改变（SLE）
小叶间隔及肺泡壁
小叶间隔为主 间质改变
肺间质改变（常规CT与HRCT）
肺间质蜂窝状等改变（HRCT）