【肺部疾病常识】肺隔离症
肺隔离症PPT
肺动脉和左、右肺动脉较少见。
影像学表现
• 肺缺血：韦斯特马克征，肺血灌注减少，
肺纹理减少或消失，透亮度增加。
• 肺动脉改变：梗阻端肺血管影增宽，梗阻
持续时间较长。
影像学表现
• 胸片可以直接观察骨折线的存在以及形态，
并能观察对位对线情况。
• 能够发现继发性改变，如气胸/液气胸/皮下
气肿等。
• CT较胸片对骨折的判断更为优越，对肋骨
骨折的定位及骨折程度的判断均优于胸片
肺挫伤
• 肺部常见外伤性改变，可由直接撞击或高
压气浪伤引起，多见于外伤着力点亦可见 于对冲部位。
肺隔离症的X线表现主要为圆形、卵圆形或三角形分叶 状块影、密度均匀，合并感染后支气管或胃肠道相通后， 可见囊肿含气，甚至出现液平面。应与肺炎、肺脓肿和肺 囊肿鉴别。支气管碘油造影可见正常支气管受压，主动脉 造影可显示异常的分支有助于鉴别诊断。治疗主要依靠手 术切除。
本病例诊断体会。1 阅片必须仔细。 实际上，该患者在外院所做的CT片已 经显示降主动脉左前壁所发出的滋养 动脉，只不过阅片者未能注意，未提 出进一步的检查方案。２在双下肺内 后基底部，尤其是左下肺后基底部出 现的实变块、反复感染的囊性病变应 注意到本病的可能。3 与肺发育不良 的鉴别诊断：CTA、MRA或血管造影 显示由体动脉供血的滋养血管即可诊 断。
端以远则变细。
• 多发生于下叶且以右下叶多见，表现为肺
体积缩小，可合并盘状肺不张。
• 心影增大。
CTPA
直接征象： 1.血管腔内充盈缺损：中心性；附壁性；骑跨状 血栓。 2.血管完全阻塞：血管截断。
肺隔离症9例临床诊治分析
其血液有 主动脉直接分 出的动脉供应 ， 同时该 部肺 内伴 有肺
囊肿 的改变 。隔开的肺 在肺 叶之内 ， 同一脏层胸膜所 包 为 被， 称为叶内型肺 隔离 症 ， 囊腔病 变与 正常 支气 管相通 或 其
不相 通 ； 开妁 肺 在肺 叶之 外 ， 包 括 在 同 一 脏 层 胸 膜 内 ， 隔 不 称
病， 缺乏对该疾病的认识 ， 容易误诊误治 ， 术中损伤异常血管导致致命 性大出血 。有条件的医院对怀 疑的病例应螺旋
Ｃ Ｔ血管造影 三维重建明确诊断。
【 关键词 】 肺 隔离症 ； 诊治
肺 隔离症是一种少见的先天性发 育异常疾 病 ， 称有异 亦 常动脉的肺 囊肿症 。其发 病原理 有诸 多学 说 ， 多支 持 Ｐｙｅ ｒｃ 牵引说 ， 即因部分胚胎 肺组织 受牵 引与 正常肺 组织 隔离 开 ，
动脉 ， ２例来 自膈下 ； 为 １—２支 血管 ， 为多支全 分散 ８例 ｌ例
式 自主 动脉发至肺 叶 内。６例 异 常血管在 下肺 韧带 内 ， ３例 由胸 主动脉直接 发入肺 内。后有术 中照片示 来源 胸主 动脉 进入肺 内的异常血管 。 １２ 诊断和治疗 ． 全部病 例均 是手术 发现 明确 诊 断， 隔 肺 离症 比较少见 ， 以前仅是从 书本上认 识该疾病 的。２ ０ ００年 １ 月呼吸 内科有 １ 例反复咳嗽咳痰咯血的 ３ ７岁男性患者 ， 在内 科 曾经诊断为支气管扩张 、 结核 、 肺脓肿 ， 反复 治疗 又反 复复
．
３ ２・
中 国 医学 创 新
２１ ０ ０年 １ 第 ７卷 第 ３ ２月 ４期
Ｍｅｉ ｌ ｎ ｏａｉ ｆ ｈｎ ， ｅｅ ｂｒ２ １ Ｖ １７Ｎ ．４ ｄｃ ｎｖｔ ｎｏ ｉａ Ｄ ｃｍ ｅ．００，ｏ． ｏ３ ａＩ ｏ Ｃ
肺隔离症临床分析
临床研 究 Ｉ ５５
律 ，临床及影像学表现 缺乏特异性 ，因此 ，我们 建议 对可疑病例 要结 合 临床表 现、实验室检 查以及多种 影像 学检查结 果进行综合 考虑 ，从 而提高 ＩＰＬ的临床诊 断率 。有学者认 为肝穿 刺活检 存在 出血 、引起 肿 瘤播散 的风险 ，而且有 时穿刺组织 并不 能提供有用 的信息 ，即便 穿刺 结果为 良性病变 时也不能 完全排 除病灶 的恶性 可能 ｌ。但是根据 我们 的 经验 ，认为 肝穿刺 活检是 安全 的，本组３例患者 经细针穿 刺活检 明 确诊断后 ，予 以激素等 治疗 后随访 ，预后 良好 。
因为Ｐｓ易反复 感染 ，继发结 核、曲菌球及支 气管类癌 或鳞癌 ； 血流动力学左 向右的分流可导致心功能衰竭 、大 咳血窒息死 亡。因此
治疗原则首选手术 。叶 内型病例根 据病 变的范围主张行肺段 或肺 叶切 除 ；叶外型病例可单纯行隔离肺组 织切 除 ，手术时应仔 细探查 是否合 并其它 畸形。结 合文献报道 ，我们体会在手术治疗 Ｐｓ时应特别注意 以 下问题” ：存在胸腔粘连 的Ｐｓ患者 ，在手术 中要特别注意，因为那些 供养 隔离肺组织 的血 管常常混与其 中，不要进行盲 目分离 ，要进行分 束结扎或缝扎后 切断 ，更加不要切断 、钝锐性离断 ｔ否则异常血管断 端可 回缩进纵 隔、膈 下而引起大出血 ，甚至导致死亡。异常血管多源 于主动脉 、肋 间动脉 、膈下动 脉或锁骨下动脉等 ，常为多支，管径甚 至 ＜Ｉｍｍ，血管 纤细 缺少肌 层，血 管壁脆 ，结扎时容 易发生断裂 ，因 此采用缝合结扎血管 、并带有一定 的周 围组 织较为安全 可靠 。总之 ， 对于此种患者要认真对待 ，不可麻痹大意 ，避免造成不 良后果。 参 考文 献 ［Ｉ】 Ｋｅｓｔｅｎｈｏｌｚ ＰＢ，Ｓｃｈｎｅｉｔｅｒ Ｄ，Ｈｉｌｌｉｎｇｅｒ Ｓ．Ｔｈｏｒａｃｏｓｃｏｐｉｃ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
肺隔离症
肺叶内型：肺叶内型的隔离肺与正常肺脏有同一个脏层胸膜 肺叶外型：有独立的脏层胸膜包绕 囊腔与正常支气管不相通
Thoracoscopic treatment of pulmonary sequestration. Eur J Cardiothorac Surg. 2006;29(5):815–8.
肺隔离症主要临床特点
最常见于儿童 与青年
肺隔离症是一种先天性畸形，常可伴其它脏器畸形，如先天性心脏病、膈疝、 消化道畸形等，左侧多于右侧，叶内型多见，叶外型常伴发多器官畸形。
叶内型位置：近2／3叶内型位于左下叶后段脊柱旁 沟内，其余的位于右下叶相应部位，上叶很少受累。
叶内型血供：血液供应主要来自降主动脉及腹主动 脉，静脉主要回流入肺静脉。异常动脉常位于下肺 韧带内。
病灶周围肺组织常伴局限 性肺气肿。
叶内型
叶外型
肺隔离症主要影像学表现
隔离肺组织主要改变为囊肿、结节和肿块，极少数表现为局部肺内增粗增多 的血管结构。CT表现具特征性，“珊瑚状”，团块周围见结节状、指状、尖 型
肺气肿型 Journal of Cardiothoracic Surgery, 2017,
左下叶叶内型隔离症
汇报完毕 谢谢各位专家！
山东医师协会年会
肺隔离症病例汇报及文献复习
齐鲁医院胸外科
鲁铭
肺隔离症定义及分型
肺隔离症定义：由于肺动脉发育异常，一部分肺组织不能由正常的肺 动脉分支供血，病变的肺组织供血来自主动脉分支称为肺隔离症。
叶内型（LS）：位 于脏胸膜组
织内，其囊腔病变与正常的支气管 相通或不相通，临床多见。
叶外型（ELS）：后者被自己的
肺隔离症精品PPT课件
.
7
肺隔离症的影像学分型
➢ 实块型 ➢ 囊肿型 ➢ 混合型 ➢ 支气管炎型
.
8
①
②
实块型肺隔离症，表现左肺下
③
叶后基底段类圆形实性肿块，血
管重组像显示肿块供血动脉来自降主动脉。
.
9
②
囊肿型肺隔离症，右肺下叶脊柱旁见一类圆形囊状液 性密度影，边缘光整，增强血管重组，可见供血动脉来 自降主动脉。
①
②
③
图1 CT平扫于甲状腺平面示颈深部椎前偏右侧巨大软组织密度肿块影，密度不均，边缘 欠清，周围脂肪间隙模糊。
图2 示胸腔入口平面肿块向下经胸廓入口直达后上纵隔，向前外侧扩展直达右侧胸锁乳 突肌下发，邻近食道及气管向左前方明显移位。
图3 抗感染治疗一周后，颈部肿块明显变小，气管及食管受压明显减轻。
➢ 可分为两型即叶内型和叶外型。
➢ 叶内型较多见，病肺与其领近正常肺组 织被同一脏层胸膜所覆盖。可发生在任何一 肺叶内，但多见于肺下叶，尤以左侧后基底 段为多，其囊腔病变与正常的支气管相通或 不相通。
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5
➢ 叶外型较少见，可合并其它先天性异 常。病肺位于其领近正常肺组织的脏层 胸膜外，多数位于左肺下叶与横隔之间。 病肺血供来自体循环，常见为胸主动脉 和腹主动脉的单支或多支异常动脉，多 经肺韧带进入肺。血液汇流，在叶内型 多汇入肺下静脉；在叶外型通常经由体 静脉，下腔静脉，奇静脉或门静脉系统。 大部分病例发病在10—20岁之间，男性 多发。临床罕见有恶变报道。
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手术风险的预防及处理
➢ 幼儿手术风险性较大，尤其是伴多种复合畸形者。
➢ 术中畸形血管出血（1）因畸形血管往往缺少肌层，而具 有较多的弹力层，再加上长期炎症剌激、粘连、易出血， 因此术前应备血，在游离血管周围组织和松懈粘边时操作 轻柔、小心、畸形动脉的探查要全面仔细。手术医师必须 常规扪摸肺下韧带，了解有无波动，因大部分畸形血管经 此入病肺组织。切忌盲目钳加、切断。（2）因畸开血管 进入病肺前有一根以上的分支，因此在分离畸形血管时应 尽量先找出血管在主动脉上的起端，在靠近近端部位一并 切断结扎。
肺隔离症护理PPT
通过有效的护理，患者的住院时间可以显著 缩短。
为什么需要护理？ 监测病情
护理人员需定期监测患者的生命体征和症状 变化，以及时发现病情的变化。
及时的干预可以有效预防并发症的发生。
为什么需要护理？ 心理支持
肺隔离症患者常常面临心理压力，护理人员 应提供必要的情感支持和心理疏导。
什么是肺隔离症？ 病因
肺隔离症的常见病因包括感染（如肺炎）、肿瘤 、结核病等。
了解病因对于制定有效的护理计划至关重要。
什么是肺隔离症？ 流行病学
肺隔离症在不同人群中的发病率各不相同，常见 于老年人和免疫力低下者。
早期的筛查和诊断可以有效减少病情的恶化。
为什么需要护理？
为什么需要护理？Hale Waihona Puke 促进康复肺隔离症护理
演讲人：
目录
1. 什么是肺隔离症？ 2. 为什么需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 怎样进行有效护理？ 5. 护理的挑战与前景
什么是肺隔离症？
什么是肺隔离症？
定义
肺隔离症是指由于某种原因导致肺部特定区域出 现感染、炎症或肿瘤等病理变化，使得该区域与 周围正常肺组织隔离开来。
通常表现为呼吸困难、咳嗽以及胸痛等症状。
出院前
在患者出院前，应进行出院指导，包括家庭护理 知识和复诊安排。
帮助患者了解疾病管理，有助于减少复发风险。
怎样进行有效护理？
怎样进行有效护理？ 定期评估
护理人员应定期对患者进行身体评估，包括 呼吸音、体温和心率等。
评估结果可用于调整护理计划。
怎样进行有效护理？ 改善呼吸功能
通过深呼吸训练、排痰技巧和使用呼吸辅助 设备等措施改善肺功能。
肺隔离症的CT诊断
肺 隔离 症过 去认 为 属 于先 天性 肺 发育 异常 ，目前 的观 点
更 支持 本 病是 一 种 获得性 疾 病回。发 病率 为 Ｏ．１５％～６．４％，男
女 之 比 无 明 显 差 异 。 病 理 上 为 发 育 不 全 的 肺 组 织 ，无 呼 吸 功
能 ．与正 常的 支气 管 不 相通 ，其 血 供 往往 为 异 常 的体 动 脉 供 血 。病变 多 见于 两肺 下 叶后 基底段 ，尤 以左侧 多 见 。根 据有 无
周 围 肺 组 织 受 压 膨 胀 不 全 ，纵 隔 内 未 见 肿 大 淋 巴 造 影
３ 讨 论
肺 隔离 症 （ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｓｅｇｕｅｓｔｒａｔｉｏｎ）为 先 天 性 发 育 异 常 ， 一 部分 肺组 织 与正 常肺 分离 ，单独 发 育并 接受 体循 环 血液 供
应 。根 据解 剖可 分 为肺 内和肺 外 隔离 症两 种类 型 。
隔离 症 的诊 断有 着重 要 的定性 意 义 。
【参 考文 献】
［１］ 杭 俊 德 ，陈炽 贤 ，陈 丽 英 ，等 ．肺 隔 离 症 的 影 像 学 诊 断 ［ 中 华 放 射 学 杂
志 ．１９９５．２９（１）：１５． ｆ２１ 陆 淑凤 ．肺 隔离 症 １例 病 例 分 析 『Ｊ］．中 国实 用 医 药 ，２０１０，５（１）：１６８． ｆ３１ 黄璐 ，夏 黎 明．右 肺 上 叶 肺 隔 离 症 一 例 ｆＪ】．放 射 学 实 践 ，２０１０，２５（４）：４６５． 『４１ 张 建 ，郝 兴 亮 ，崔 丽 华 ，等 ．肺 隔 离 症 一 例 ｆＪ］．中 国呼 吸 与危 重 监 护 杂 志 ，
药 物 应 用 ２０１０．３０（５）：７４．
（收 稿 日期 ：２０１０—０７—１３）
肺隔离症诊断标准
肺隔离症诊断标准
1. 医学史和临床表现：具有与肺隔离症相一致的病史和临床表现。
2. 影像学检查：胸部X线片和/或CT扫描显示有肺内的局限性结节、实变或特征性空洞。
3. 细菌培养：从痰或其他呼吸道分泌物或组织中分离出细菌，并与肺隔离症的病原微生物相一致。
4. 切除标本病理学检查：经手术切除的肺部组织标本和/或肺活检标本的病理学检查显示有肺隔离症的病理特征。
以上四个条件中，前两个可以单独用于初步肺隔离症的诊断，但需要其他两个条件进行确认。
细菌培养和切除标本病理学检查是为了排除其他疾病的可能性，并确定肺隔离症的病原微生物和病理学表现。
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肺隔离症的症状及治疗
肺隔离症（pulmonaryseguestration）也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺”，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形。
肺隔离症，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形，占肺部疾病的0.15%～6.4%，占肺切除的1.1%～1.8%。
为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包块隔离肺可有自己的支气管。
分为叶内型和叶外型，前者位于脏胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通临床多见；后者被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。
病因
在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。
发病机制
肺隔离症的发生机制不清，常见有副肺芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。
Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。
由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。
此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开由异常动脉供应血液。
在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，则形成
肺隔离症
叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后，则成为叶外型肺隔离症。
但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺。
无论叶外型与叶内型肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支，主要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。
多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支，也有2支或多支的情况，但较少见。
动脉粗细不等，有的直径可达1cm左右这些异常动脉壁的结构与主动脉相似含较多的弹性纤维组织压力较高，极易发生粥样硬化体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚，正常情况下肺动脉源于第6胚弓，且将它的分支延伸肺原基，最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化，仅保留下了支气管动脉。
根据公认的理论，背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通，这些侧支血管的某支吸收、退化不全，形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织。
同时因肺隔离症的胚胎组织处于异常部位，使肺循环血管不能发育。
肺隔离症静脉回流不尽一致：叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉导致左-左分流偶有叶内型回流到体循环静脉。
叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等，此时无分流问题。
临床表现
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肺隔离症多见于青少年，年龄在10～40岁男性多于女性，叶内型多于叶外型，左侧多于右侧。
由于肺隔离症分型不同，临床表现不同常见肺隔离症的临床表现有：叶外型肺隔离症
叶外型肺隔离症较叶内型少见男女之比约为4∶1；左右侧之比约2∶1多位于下部胸腔。