血管肌纤维母细胞瘤
纤维组织细胞瘤皮肤纤维瘤硬化性血管瘤皮肤组织细胞瘤结
免疫组织化学肿瘤鉴别诊断刘勇路名芝江西省人民医院刘勇，男，1970年2月生，汉族，中共党员，2004年破格晋升主任医师职称。
1991年7月毕业于南京大学医学院从事病理工作至今，现任江西省人民医院病理科主任医师，江西医学院病理学兼职教授，硕士生导师。
2004年入选江西省卫生系统学术和技术带头人（江西省病理专业唯一一名），2004年获得“江西省青年科学家”荣誉称号，2000年获江西省“杰出青年”荣誉称号，江西省卫生厅和江西省人民医院授予“优秀青年科技工作者、先进工作者”等称号。
江西省人民医院病理科为江西省医学领先专业、江西省人民医院重点科室。
【通讯地址：330006 南昌市爱国路92号江西省人民医院刘勇，电话(0791)6895672；；；】目录纤维组织细胞瘤肢端表浅性纤维粘液瘤黑色素瘤皮肤的黑色素细胞病变促纤维增生性黑色素瘤血管球瘤微囊性附件癌，MAC皮肤麦克尔（Merkel）细胞癌皮肤麦克尔（Merkel）细胞癌与肺转移性小细胞癌皮肤基底细胞/鳞状细胞/基底鳞状细胞癌皮肤和皮下组织粘液样病变的鉴别诊断鼻咽部血管纤维瘤鼻窦血管外皮瘤嗅神经母细胞瘤肺的炎性假瘤支气管错构瘤支气管上皮—肌上皮癌肺腺纤维瘤肺的脑膜瘤肺硬化性血管瘤肺癌中cytokeratins和神经内分泌标志物的免疫组化表达肺的微乳头状癌肺的原发性印戒细胞癌肺类癌/胃肠道类癌/胰腺内分泌肿瘤的比较研究肺透明细胞瘤（糖瘤）淋巴血管平滑肌瘤病上皮样血管内皮瘤肺癌的类固醇受体肺的神经内分泌肿瘤的支持细胞肺淋巴瘤间皮瘤(胸膜)孤立性纤维性肿瘤胸膜韧带样肿瘤胸膜梭形细胞肿瘤的鉴别胸腺乳头状癌心脏粘液瘤原发性心脏肉瘤造釉细胞瘤唾液（涎）腺的上皮性肿瘤多形性腺瘤唾液腺癌/多形性腺瘤肌上皮瘤管状腺瘤唾液腺囊腺癌腺泡细胞肿瘤唾液腺多形性低分化腺癌上皮—肌上皮癌唾液腺玻璃样变透明细胞癌唾液腺小细胞癌食道上皮食道Merkel细胞癌胃腺癌，Cytokeratins十二指肠和十二指肠壶腹类癌胃肠间质瘤（GIST）小肠的胃肠间质瘤（GIST）结肠的胃肠间质瘤（GIST）胃肠自主神经瘤(GANT,丛状肉瘤)胃肠血管球瘤肝细胞癌/胆管癌/转移性腺癌胰腺肿瘤胰腺癌，cytokeratin胰腺实性－假乳头状瘤胰腺内分泌肿瘤结肠腺癌派杰（Paget’s）病乳房肌纤维母细胞瘤（乳腺梭形细胞瘤）乳腺，特异性CK乳腺癌，类固醇受体的表达率乳腺癌中的E-cadherin、β-caternin和CD44乳腺小细胞癌乳腺低度恶性梭形细胞瘤（类似纤维瘤病）纤维结构不良和骨性纤维结构不良玫瑰花结状上皮样骨肉瘤小细胞骨肉瘤透明细胞软骨肉瘤脊索瘤骨肌纤维肉瘤成人肾上皮肿瘤，概述透明细胞型肾细胞癌后肾腺纤维瘤(MAF)肾小球旁细胞瘤（肾素瘤）血管肌肉脂肪瘤泌尿上皮的Cytokeratin膀胱的平滑肌肿瘤泌尿上皮：正常/反应性/原位癌(CIS)膀胱原发性腺癌、泌尿上皮癌和继发性结肠癌的鉴别诊断卵巢肿瘤卵巢生殖细胞肿瘤卵巢肝样卵黄囊瘤卵巢支持－间质细胞肿瘤子宫内膜间质肉瘤子宫血管外皮样肿瘤，PEComa女性外阴软组织肿瘤血管肌纤维母细胞瘤表浅性子宫颈阴道肌纤维母细胞瘤葡萄胎；完全性/部分性/绒毛膜癌/胎盘部位肿瘤睾丸生殖细胞肿瘤睾丸精原细胞瘤睾丸胚胎性癌睾丸卵黄囊瘤（内胚窦瘤）睾丸畸胎瘤精囊腺癌Wolffian（中肾）附件肿瘤，WATs原发性滑膜软骨瘤病多形性神经胶质母细胞瘤分泌性脑膜瘤脉络丛肿瘤幼儿型髓母细胞瘤甲状腺滤泡癌甲状腺乳头状癌伴有淋巴间质的甲状腺嗜酸细胞乳头状癌甲状腺岛状癌（低分化癌）甲状腺间变性癌（未分化癌）甲状腺髓样癌甲状腺原发性鳞状细胞癌甲状腺肿瘤中的c-erbB-2甲状腺孤立性纤维性肿瘤甲状旁腺肿瘤肾上腺肿瘤睫状体腺癌淋巴结和脾的炎性假瘤前体B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤前体T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤B细胞慢性淋巴细胞性白血病（CLL）和小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL）淋巴浆细胞样淋巴瘤（免疫细胞瘤）套细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤边缘区B细胞淋巴瘤/MALToma脾边缘区淋巴瘤（伴有绒毛状淋巴细胞的脾脏淋巴瘤）毛细胞白血病浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤纵隔大B细胞淋巴瘤Burkitt’s 淋巴瘤高度恶性B细胞淋巴瘤，Burkitt样一种新型的大B细胞淋巴瘤低度恶性B细胞淋巴瘤的鉴别T细胞慢性淋巴细胞性白血病/前淋巴细胞性白血病大颗粒淋巴细胞白血病覃样肉芽肿/Sezary’s综合症周围T细胞淋巴瘤，非特指血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤肠病型T细胞淋巴瘤成人T细胞淋巴瘤/白血病间变性大细胞淋巴瘤（CD30＋），T和裸（null）细胞型，ALCL结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤组织细胞性淋巴瘤滤泡树突状细胞肿瘤/肉瘤粒细胞肉瘤结节性筋膜炎钙化性纤维假瘤腹壁纤维瘤病非典型性纤维组织细胞瘤、假肉瘤样纤维组织细胞瘤、伴有畸形细胞的皮肤纤维瘤幼年型黄色肉芽肿隆突性皮肤纤维肉瘤巨细胞性纤维母细胞瘤血管瘤样纤维组织细胞瘤丛状纤维组织细胞瘤硬化性上皮样纤维肉瘤脂肪瘤梭形细胞型脂肪瘤软骨脂肪瘤腹膜后平滑肌瘤和平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤多形性平滑肌肉瘤横纹肌瘤卡波西(Kaposi)型血管内皮瘤软组织血管肉瘤血管外皮瘤神经鞘瘤（雪旺细胞瘤）良性上皮样雪旺细胞瘤黑色素性雪旺细胞瘤神经纤维瘤颗粒细胞瘤神经鞘粘液瘤恶性周围神经鞘瘤（MPNST）上皮样恶性周围神经鞘瘤（上皮样恶性雪旺细胞瘤）透明细胞肉瘤（软组织恶性黑色素瘤）炎性肌纤维母细胞瘤滑膜肉瘤骨外粘液型软骨肉瘤软组织骨化性纤维粘液样肿瘤副脊索瘤（周围组织脊索瘤、脊索样肉瘤）软组织细胞型粘液瘤系统性肥大细胞增生症纤维组织细胞瘤（皮肤纤维瘤、硬化性血管瘤、皮肤组织细胞瘤、结节性表皮下纤维化、纤维性黄色瘤）免疫组化1、a—1—抗胰蛋白酶阳性2、XIIIa因子阳性变异型1、结构的特异性1）深部浸润2）伴有萎缩3）动脉瘤样4）血管外皮瘤样5）栅栏状2、细胞/间质的特异性1）透明细胞2）颗粒细胞3）肌纤维母细胞4）硬化5）畸胎细胞6）破骨细胞样巨细胞7）不典型（假性肉瘤样）8）含铁血黄素沉着9）胆固醇沉着10）栅栏状11）粘液样12）类脂状“踝型”3、结构和细胞/间质的特异性1）上皮样细胞2）良性细胞3）平滑肌增生4）多核细胞组织细胞瘤5）细胞性神经鞘粘液瘤6）丛状纤维组织细胞7）丛状黄色瘤鉴别诊断1、隆突性皮肤纤维肉瘤2、恶性纤维组织细胞瘤肢端表浅性纤维粘液瘤这是一种新型的好发于手和脚的特征性软组织肿瘤，有侵犯指甲的倾向。
世界卫生组织软组织肿瘤分类
脂肪组织肿瘤良性脂肪瘤8850/0*脂肪瘤病8850/0神经脂肪瘤病8850/0脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病8881/0血管脂肪瘤8861/0肌脂肪瘤8890/0软骨样脂肪瘤8862/0肾外血管肌脂肪瘤8860/0肾上腺外髓脂肪瘤8870/0梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤8854/0冬眠瘤8880/0交界性（局部浸润）非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤8851/3恶性去分化脂肪肉瘤8858/3粘液样脂肪肉瘤8852/3圆形细胞脂肪肉瘤8853/3多形性脂肪肉瘤8854/3混合型脂肪肉瘤8855/3未归类的脂肪肉瘤8850/3纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎增生性筋膜炎和增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8820/0婴儿纤维性错构瘤肌纤维瘤/肌纤维瘤病8824/0颈纤维瘤病青少年玻璃样变性纤维瘤病包涵体纤维瘤病_________________*肿瘤学国际疾病分类形态学编码（International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O）[726]和系统医学术语（Systematize Nomenclature of Medicine）（）腱鞘纤维瘤8810/0促结缔组织性纤维母细胞瘤8810/0乳腺肌纤维母细胞瘤8825/0钙化性腱膜纤维瘤8810/0血管肌纤维母细胞瘤8826/0细胞性血管纤维瘤9160/0颈背型纤维瘤 8810/0 Gardner纤维瘤8810/0钙化性纤维瘤巨细胞血管纤维瘤9160/0交界性（局部浸润）表浅纤维瘤病（掌跖）韧带样瘤型纤维瘤8821/1脂肪纤维瘤病交界性（很少转移）孤立性纤维瘤和8815/1血管外皮瘤9150/1（包括脂肪瘤样血管外皮瘤）炎症性肌纤维母细胞瘤8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8825/3粘液炎症性肌纤维母细胞肉瘤8811/3 婴儿纤维肉瘤8814/3恶性成人纤维肉瘤8810/3粘液纤维肉瘤8811/3低度恶性纤维粘液肉瘤8811/3透明变性梭形细胞肿瘤硬化性上皮样纤维肉瘤8810/3所谓的纤维组织细胞肿瘤良性腱鞘巨细胞瘤 9252/0弥漫型巨细胞肿瘤9251/0深部良性纤维组织细胞瘤8830/0交界性（很少转移）丛状型纤维组织细胞瘤8835/1软组织巨细胞肿瘤9251/1恶性多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化高度恶性多形性肉瘤8830/3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/巨细胞型型未分化多形性肉瘤8830/3 炎症型恶性纤维组织细胞瘤/炎症型未分化多形性肉瘤8830/3平滑肌肿瘤血管平滑肌瘤8894/0深部软组织平滑肌瘤8890/0生殖道平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤（除皮肤外）8890/3血管外皮细胞瘤血管球瘤（和各种亚型）8711/0 恶性血管球瘤8711/3肌外皮瘤8713/1骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤8900/0成人型8904/0胎儿型8903/0生殖道型8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤8910/3 （包括梭形细胞型、8912/3葡萄状和间变型）8910/3腺泡型横纹肌肉瘤（包括实性型、间变型）8920/3 多形性横纹肌肉瘤8901/3血管肿瘤良性血管瘤皮下/深部软组织血管瘤9120/0 毛细血管瘤9131/0海绵状血管瘤9121/0动静脉血管瘤9123/0静脉性血管瘤9122/0肌间血管瘤 9132/0滑膜血管瘤9120/0上皮样血管瘤9125/0血管瘤病淋巴管瘤9170/0交界性（局部浸润）Kaposi型血管内皮瘤9130/1交界性（很少转移）网状型血管内皮瘤9135/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1 复合型血管内皮瘤9130/1 Kaposi肉瘤9140/3恶性上皮样血管内皮瘤9133/3软组织血管肉瘤9120/3软骨、骨肿瘤软组织软骨瘤9220/0间叶软骨肉瘤9240/3骨外骨肉瘤9180/3未确定分化的肿瘤良性肌间粘液瘤8840/0（包括细胞型亚型）近关节粘液瘤8840/0深部进展型粘液瘤8841/0多形性玻璃变血管扩张肿瘤异位错构性胸腺瘤8587/0交界性（很少转移）血管瘤样纤维组织细胞瘤8836/1骨化性纤维粘液瘤8842/0（包括不典型和恶性）混合瘤/ 8940/1肌上皮瘤/ 8982/1副脊索瘤 9373/1恶性滑膜肉瘤9040/3上皮样肉瘤8804/3腺泡性软组织肉瘤9581/3软组织透明细胞肉瘤9044/3骨外粘液性软骨肉瘤9231/3（脊索样型）PNET/骨外尤文肉瘤PNET 9364/3骨外尤文肉瘤9260/3促纤维增生性小圆细胞肿瘤 8806/3肾外横纹肌样瘤8963/3恶性间叶瘤8990/3具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComa）透明细胞肌黑色素瘤血管内膜肉瘤8800/3软组织肿瘤：流行病学、临床特征、组织病理学分型和分级著者：C.D.M. Fletcher M. SundaramA. Rydholm J. M. CoindreS. Singer大部分软组织肿瘤是良性的，外科切除后有非常高的治愈率。
血管肌纤维母细胞瘤两例临床病理分析
血管肌纤维母细胞瘤两例临床病理分析作者：汪维佳廖志波古建雄陈健宁陈冰赖骏威邵春奎来源：《新医学》2018年第06期【摘要】血管肌纤维母细胞瘤（AMF）是一种较罕见的软组织良性间叶细胞肿瘤，容易与其他肿瘤相混淆导致误诊，是病理诊断的难点，只有充分认识其临床、组织病理学与免疫组织化学检查特征，才可以对其作出正确诊断。
该文报道的2例AMF患者均为女性，年龄分别为40岁及43岁，发病部位分别在外阴及直肠子宫陷凹，临床均表现为边界清楚的无痛性肿块，显微镜下见肿物由血管和肌纤维母细胞构成。
免疫组织化学检查示Vimentin、Desmin、ER、PR、Actin均为（+）、CD34（血管内皮+），CD117、S100、CK均为（-）。
2例患者均接受手术治疗，术后均未见复发。
【关键词】血管肌纤维母细胞瘤；直肠子宫陷凹；免疫组织化学检查；诊断与鉴别诊断Clinicopathologicalanalysisofangiomyofibroblastoma：areportoftwocasesWangWeijia，LiaoZhibo，GuJianxiong，ChenJianning，ChenBing，LaiJunwei，ShaoChunkuiDepartmentofPathology，theThirdAffiliatedHospitalofSunYatsenUniversity，YuedongHospital，Meizhou514700，ChinaCorrespondingauthor，ShaoChunkui，Email：shaochk@mailsysueducn【Abstract】Angiomyofibroblastoma（AMF）isatypeofrarebenignsofttissuetumorItislikelytomisdiagnoseAMFwithothertumors，whichisachallengeinpathologicaldiagnosisAccuratediagnosiscanbemadebaseduponcomprehensiveunde rstandingoftheclinical，histopathologicalandimmunohistochemicalcharacteristicsofAMFHere，wereportedtwofemalecasesofAMF，aged40and43yearsThetumorswerelocatedinthevulvaandDouglaspouchTheywereclinicallymanifestedw ithpainlessmasseswithclearmarginsThetumorswerecomposedofbloodvesselsandfibroblastsundermicros copicexaminationImmunohistochemicalstainingrevealedthatVimentin，Desmin，ER，PR，CD34，Actinwere（+），CD117，S100andCKwere（-）Twopatientsunderwentsurgicalresectionanddidnotrecurpostoperatively【Keywords】Angiomyofibroblastoma；Douglaspouch；Immunohistochemistry；Diagnosisanddifferentialdiagnosis血管肌纖维母细胞瘤（AMF）是一种较罕见的发生于软组织的良性间叶细胞肿瘤[12]。
血管肌纤维母细胞瘤的临床病理分析
量 的增 加较 白蛋 白排 泄 量增 加 更 早 ， 白阴性 时 Ａ Ｂ无 显 著 蛋 Ｌ
变 化 而 Ｔ Ｆ含 量 已显 著 增 高 ．说 明 Ｔ Ｆ可 以作 为诊 断 早 期 Ｒ Ｒ Ｄ 的一 项 敏感 指标 。综 上 所 述 ， ＭＧ、 ＿ Ｇ、 Ｒ Ｎ Ｂ一 ｒＭ Ｔ Ｆ均 可 作
评 价 『． Ｊ 国外 医学 ． 床 生 化与 检 验 学 分册 ，９４１：３ ］ 临 １９ ，５ ． ５
３ 讨
微 量 Ｂ一 ：ＭＧ、 广ＭＧ 均 可 以 自由 通 过 肾 小 球 滤 过 膜 ， 且 几 乎 全 部被 近 曲小 管 重 吸收 ． Ｎ１ 两 者 均 有 升 高 ，提示 这 Ｄ 组 部 分 患 者 已 经 有 肾 小 管 的损 伤 ｌ 而 以往 认 为 尿 Ａ Ｂ是 反 应 引 ， Ｌ 肾 小球 功 能 的 敏感 指 标 ，但 本 文 结 果 表 明 蛋 白 阴性 组 中只 有
・
７ ０ ２・
论
交通 医学 ２ ０ ０ ８年第 ２ ２卷 第 ６期 Ｍｅ ｏ ｏ ｍｕ ｉａ ｏ ｓ ０ ８ ｏ．２ ｏ ｄＪ ｆ ｍ ｎｃｔ ｎ ． ０ ， １ ． ． Ｃ ｉ ２ Ｖ ２Ｎ ６
为Ｄ Ｎ早 期 诊 断 的 敏感 指 标 ， 合 检 测 意 义更 大 。 联
参 考 文 献
６． ， 示 Ｂ ０３ 显 ％ 厂ＭＧ、 广 ０ ＭＧ对 Ｄ 【 Ｎ早 期 诊 断 优 于 Ａ Ｂ １ 蛋 Ｌ ｒ ４ 。而 白 阳性 组 Ｂ一 ＭＧ、厂Ｍ 增 高 更 为 明 显 ， 说 明 随 着 Ｂ一 Ｇ ＭＧ、
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学杂志。 ０ 。 （ ： ４ ２ ５１ ３ ２ ． ０ ９ ）３
几 种 常 见外 阴部 肿 瘤如 侵 袭 性 血 管粘 液 瘤 、富 细胞 性 血 管 纤
三基培训考试病理科学软组织肿瘤
三基培训考试病理科学软组织肿瘤(总分：110.00，做题时间：60分钟)一、单项选择题(总题数：100，分数：100.00)1.下列各项病理特征中,与隆突性皮肤纤维肉瘤无关的是：（）（分数：1.00）A.病变位于真皮和皮下B.梭形的肿瘤细胞呈明显席纹状排列C.瘤组织周边浸润性生长,呈条索状向周围脂肪组织伸展D.瘤细胞高度异型性,多量病理性核分裂√解析：2.发生于腹壁,纤维细胞分化良好,呈浸润性生长,易复发,不转移的是：（）（分数：1.00）A.增生性筋膜炎B.增生性肌炎C.结节性筋膜炎D.韧带样瘤√解析：3.病变位于肌肉,病变组织出现嗜碱性巨细胞,肌肉呈棋盘状的是：（）（分数：1.00）A.增生性筋膜炎B.增生性肌炎C.结节性筋膜炎√D.韧带样瘤解析：4.皮肤结节,梭形细胞席纹状排列,少量杜顿巨细胞，瘤周无明显浸润的是：（）（分数：1.00）A.增生性筋膜炎B.增生性肌炎√C.结节性筋膜炎D.韧带样瘤解析：5.皮肤肿块,梭形细胞呈明显席纹状排列,瘤周高度浸润性生长的是：（）（分数：1.00）A.增生性筋膜炎B.增生性肌炎C.结节性筋膜炎D.韧带样瘤√解析：6.皮肤纤维组织细胞瘤的病变特点中，不包括：（）（分数：1.00）A.病变呈漩涡状排列B.常见杜顿巨细胞C.病变多位于真皮和皮下D.瘤周呈高度浸润性生长,呈长条索状向周围脂肪伸展√解析：7.炎性肌纤维母细胞瘤的特点是：（）（分数：1.00）A.病变位于膀胱，组织学似结节性筋膜炎√B.病变位于皮下，出现神经节细胞样嗜碱性巨细胞C.瘤细胞核有明显异型性和多量病理性核分裂D.病变位于皮下,形态同炎性肌纤维母细胞瘤解析：8.增生性肌炎的特点是：（）（分数：1.00）A.病变位于膀胱，组织学似结节性筋膜炎B.病变位于皮下，出现神经节细胞样嗜碱性巨细胞√C.瘤细胞核有明显异型性和多量病理性核分裂D.病变位于皮下,形态同炎性肌纤维母细胞瘤解析：9.纤维肉瘤的特点是：（）（分数：1.00）A.病变位于膀胱，组织学似结节性筋膜炎B.病变位于皮下，出现神经节细胞样嗜碱性巨细胞C.瘤细胞核有明显异型性和多量病理性核分裂√D.病变位于皮下,形态同炎性肌纤维母细胞瘤解析：10.结节性筋膜炎的特点是：（）（分数：1.00）A.病变位于膀胱，组织学似结节性筋膜炎B.病变位于皮下，出现神经节细胞样嗜碱性巨细胞C.瘤细胞核有明显异型性和多量病理性核分裂D.病变位于皮下,形态同炎性肌纤维母细胞瘤√解析：11.下列临床病理特征中,与幼年性毛细血管瘤无关的一项是：（）（分数：1.00）A.肿瘤富于细胞B.血管腔小甚至完全闭塞C.常见实性区形成D.瘤体主要由大量蜂窝状血管所组成√解析：12.下列选项中，不是肉芽组织型血管瘤的特点的是：（）（分数：1.00）A.是发生于皮肤和黏膜的一种息肉状毛细血管瘤B.血管腔相互连接,相互吻合,构成分支成网的血管脉络√C.底部与正常组织形成衣领状改变D.表面常有溃病形成,且继发感染解析：13.血管肉瘤免疫组化染色时,对于该病变最有诊断参考价值的是：（）（分数：1.00）A.CD34 √B.DesminC.EMAD.Vimentin解析：14.如果是高分化型血管肉瘤，其诊断取决于：（）（分数：1.00）B.发病部位C.肿瘤血管相互连接吻合，构成分支成网的脉络√D.肿瘤大小解析：15.肉芽组织型血管瘤的特点是：（）（分数：1.00）A.颈部巨大囊状肿瘤，镜下多个大囊腔，内衬内皮，囊内清亮液体B.海绵状管腔，内为清亮液体C.均匀一致分布的鹿角型血管D.血管呈分叶状聚集，表面溃疡形成，伴感染√解析：16.海绵状血管瘤的特点是：（）（分数：1.00）A.颈部巨大囊状肿瘤，镜下多个大囊腔，内衬内皮，囊内清亮液体B.海绵状管腔，内为清亮液体√C.均匀一致分布的鹿角型血管D.血管呈分叶状聚集，表面溃疡形成，伴感染解析：17.囊状淋巴管瘤的特点是：（）（分数：1.00）A.颈部巨大囊状肿瘤，镜下多个大囊腔，内衬内皮，囊内清亮液体√B.海绵状管腔，内为清亮液体C.均匀一致分布的鹿角型血管D.血管呈分叶状聚集，表面溃疡形成，伴感染解析：18.血管外皮瘤的特点是：（）（分数：1.00）A.颈部巨大囊状肿瘤，镜下多个大囊腔，内衬内皮，囊内清亮液体B.海绵状管腔，内为清亮液体C.均匀一致分布的鹿角型血管√D.血管呈分叶状聚集，表面溃疡形成，伴感染解析：19.见于皮肤和黏膜，小血管呈分叶状聚集，表面溃疡形成，伴感染的是：（）（分数：1.00）A.血管球瘤B.血管外皮瘤C.上皮样血管内皮瘤D.肉芽组织型血管瘤√解析：20.见于甲床，直径1 cm的紫蓝色结节是：（）（分数：1.00）A.血管球瘤√B.血管外皮瘤C.上皮样血管内皮瘤D.肉芽组织型血管瘤解析：21.瘤组织各处均见鹿角形血管的是：（）（分数：1.00）B.血管外皮瘤√C.上皮样血管内皮瘤D.肉芽组织型血管瘤解析：22.瘤细胞上皮样，细胞内原始微血管腔，似印戒细胞癌的是：（）（分数：1.00）A.血管球瘤B.血管外皮瘤C.上皮样血管内皮瘤√D.肉芽组织型血管瘤解析：23.下列临床—病理特征中，与肌内黏液瘤无关的是：（）（分数：1.00）A.瘤体位于肌内B.肉眼多为胶冻样C.瘤组织含大量黏液样物质D.肿瘤极易复发√解析：24.下列选项中，不是侵袭性血管黏液瘤的特征的是：（）（分数：1.00）A.好发于女性盆腔B.瘤组织呈浸润性生长C.瘤细胞核分裂很多见√D.瘤组织富含黏液，散在梭形、星形的间叶细胞解析：25.下列选项中，不是滑膜肉瘤的特征的是：（）（分数：1.00）A.并非真正滑膜起源B.多位于大关节附近C.可有双相分化D.很少位于四肢√解析：26.透明细胞肉瘤的织起源是：（）（分数：1.00）A.滑膜B.神经外胚叶√C.纤维组织D.横纹肌解析：27. 上皮样肉瘤的组织起源是：（）（分数：1.00）A.上皮组织B.滑膜C.间皮D.起源未定√解析：28.透明细胞肉瘤病变特点中，不包括：（）（分数：1.00）A.又称为软组织恶性恶黑色素瘤B.多见于青年人C.瘤细胞梭形为主，巢状D.瘤细胞双相分化√解析：29.透明细胞肉瘤免疫组化示：（）（分数：1.00）A.角蛋白（+）B.S-100蛋白质（+）√C.EMA（+）D.Desmin(+)解析：30.透明细胞肉瘤好发部位为：（）（分数：1.00）A.内脏B.深部软组织C.四肢远端√D.头颈解析：31.恶性间叶肿瘤是：（）（分数：1.00）A.女性外阴肿瘤，肌纤维母细胞增生，且与血管关系密切B.大腿肿瘤，腺泡状结构，窦隙样血管丰富C.软组织黏液样肿瘤，软骨母细胞排列呈花边样排列D.由横纹肌和软骨两种肉瘤所组成的肿瘤√解析：32.血管肌纤维母细胞瘤是：（）（分数：1.00）A.女性外阴肿瘤，肌纤维母细胞增生，且与血管关系密切√B.大腿肿瘤，腺泡状结构，窦隙样血管丰富C.软组织黏液样肿瘤，软骨母细胞排列呈花边样排列D.由横纹肌和软骨两种肉瘤所组成的肿瘤解析：33. 腺泡状软组织肉瘤是：（）（分数：1.00）A.女性外阴肿瘤，肌纤维母细胞增生，且与血管关系密切B.大腿肿瘤，腺泡状结构，窦隙样血管丰富√C.软组织黏液样肿瘤，软骨母细胞排列呈花边样排列D.由横纹肌和软骨两种肉瘤所组成的肿瘤解析：34.软组织黏液性软骨肉瘤是：（）（分数：1.00）A.女性外阴肿瘤，肌纤维母细胞增生，且与血管关系密切B.大腿肿瘤，腺泡状结构，窦隙样血管丰富C.软组织黏液样肿瘤，软骨母细胞排列呈花边样排列√D.由横纹肌和软骨两种肉瘤所组成的肿瘤解析：35.膝关节旁肿块，双向分化的是：（）（分数：1.00）A.颗粒细胞瘤B.腺泡状软组织肉瘤C.上皮样肉瘤D.滑膜肉瘤√解析：36. 前臂肿瘤，肉芽肿样结构，地图状坏死的是：（）（分数：1.00）A.颗粒细胞瘤B.腺泡状软组织肉瘤C.上皮样肉瘤√D.滑膜肉瘤解析：37.舌底部肿瘤，胞浆富含嗜酸性颗粒的是：（）（分数：1.00）A.颗粒细胞瘤√B.腺泡状软组织肉瘤C.上皮样肉瘤D.滑膜肉瘤解析：38.大腿肿瘤，腺泡状结构，富含窦隙样血管的是：（）（分数：1.00）A.颗粒细胞瘤B.腺泡状软组织肉瘤√C.上皮样肉瘤D.滑膜肉瘤解析：39.脂肪瘤最常见于：（）（分数：1.00）A.皮下√B.腹膜后C.肠系膜D.网膜解析：40.脂肪瘤不易切除干净而容易复发的是：（）（分数：1.00）A.梭形细胞脂肪瘤B.多形性脂肪瘤C.肌内脂肪瘤√D.髓性脂肪瘤解析：41.最易与脂肪肉瘤混淆的良性脂肪瘤是：（）（分数：1.00）A.良性脂肪母细胞瘤B.梭形性脂肪瘤C.髓性脂肪瘤D.多形性脂肪瘤√解析：42. 好发于婴幼儿的脂肪组织肿瘤是：（）（分数：1.00）A.髓性脂肪瘤B.黏液样脂肪肉瘤C.梭形细胞脂肪瘤D.良性脂肪母细胞瘤√解析：43.下列是脂肪肉瘤病理诊断决定性依据的是：（）（分数：1.00）A.瘤细胞的多形性B.病理性核分裂相C.丰富的黏液样基质D.不同分化程度的脂肪母细胞√解析：44.下列选项中，不符合脂肪肉瘤特点的是：（）（分数：1.00）A.多见于青少年√B.瘤体大，呈结节分叶状C.肿瘤切面胶冻样，鱼肉状D.油红O染色阳性解析：45.下述选项中，不符合粘液样脂肪肉瘤的特点的是：（）（分数：1.00）A.以幼稚型脂肪母细胞为主√B.丰富的黏液样基质C.纤细的从状毛细血管网D.异型性不显著解析：46.下列选项中，最符合脂肪肉瘤的特征的是：（）（分数：1.00）A.好发年龄为中老年B.多见部位为下肢C.主要经血道转移D.见异型的脂肪母细胞√解析：47.脂肪瘤和脂肪肉瘤的根本区分在于：（）（分数：1.00）A.肿瘤的大小B.肿瘤的巨检特征C.见异型的脂肪母细胞√D.瘤细胞的多形性解析：48. 下列选项中，对黏液样脂肪肉瘤的描述不够确切的是：（）（分数：1.00）A.瘤组织似胎儿脂肪组织B.以幼稚型脂肪母细胞为主C.瘤内富含黏液样基质D.组织学图像与未分化肉瘤相似√解析：49.下列关于髓性脂肪瘤的描述，错误的是：（）（分数：1.00）A.肿瘤由脂肪组织和骨髓造血组织所构成B.常见于肾上腺C.常无明显临床症状D.常伴肝脾的髓外造血√解析：50.男，58岁，右臀部肿块，直径8 cm，与深部固定，大体肿物为不规则结节状，质软，无明显包膜，切面灰黄－灰白色，鱼肉状。
WHO2013软组织肿瘤分类
脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）良性脂肪瘤（lipoma）脂肪瘤病（lipomatosis）神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）血管脂肪瘤（angiolipoma）平滑肌脂肪瘤（myolipoma）软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenal angiomyolipoma）肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenal myelolipoma）梭形细胞/ 多形性脂肪瘤（spindle/pleomorphic lipoma）冬眠瘤（hibernoma）中间性（局部侵袭性）非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/ 分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）恶性去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）混合型脂肪肉瘤（mixed-type liposarcoma）脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,not otherwise specified)纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）良性结节性筋膜炎（nodular fasciitis）增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）增生性肌炎（proliferative myositis）骨化性肌炎（myositis ossificans）指（趾）纤维骨性假瘤（fibro-osseous pseudotumour of digits）缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）弹力纤维瘤（elastofibroma）婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）颈纤维瘤病（fibromatosis colli）幼年性透明性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myo fibroblastoma钙化性腱膜纤维瘤（calcifying aponeurotic fibroma）血管肌纤维母细胞瘤（angiomyo fibroblastoma）细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma）项型纤维瘤（nuchal-type fibroma）Gardner纤维瘤（Gardner fibroma）钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumour）中间性（局部侵袭性）掌/跖纤维瘤病（palmar/plantar fibromatoses）韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatoses）脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）巨细胞纤维母细胞瘤（giant cell fibroblastoma）中间性（偶见转移性）隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤色素性隆突性皮肤纤维肉瘤孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour）恶性孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour，malignant）炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumour）低级别肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma）粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma）/非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤（atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor）婴儿纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma）恶性成人纤维肉瘤（adult fibrosarcoma）粘液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）低级别纤维粘液样肉瘤（low grade fibromyxoid sarcoma）透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizing spindle cell tumour）硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma）所谓的纤维组织细胞性肿瘤（so-called fibrohistiocytic tumours）良性腱鞘巨细胞肿瘤（tenosynovial giant cell tumour）局限型（localized type）弥漫型（diffuse type）恶性（malignant）深部良性纤维组织细胞瘤（deep benign fibrous histiocytoma）中间性（偶见转移性）丛状纤维组织细胞肿瘤（plexiform fibrohistiocyticv tumour）软组织巨细胞肿瘤（giant cell tumour of soft tissues）平滑肌肿瘤（smooth muscle tumours）良性深部平滑肌瘤（deep leiomyoma）恶性平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）（不包括皮肤）周细胞（血管周细胞）肿瘤（pericytic(perivascular) tumoues）血管球瘤（和变型）（glomus tumour and variants）血管球血管瘤病(glomangiomatosis)恶性血管球瘤（malignant glomus tumour）肌周细胞瘤（myopericytoma）肌纤维瘤（myofibroma肌纤维瘤病(myofibromatosis）血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）骨骼肌肿瘤（skeletal muscle tumours）良性横纹肌瘤（rhabdomyoma）成人型（adult type）胎儿型（fetal type）生殖道型（genital type）恶性胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma）（包括葡萄簇状、间变性）腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）（包括实性、间变性）多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic rhabdomyosarcoma）梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma）脉管肿瘤（vascular tumours）良性血管瘤（haemangiomas）滑膜（synovial）静脉性(venous)动静脉性(arteriovenous)肌内(intramuscular)上皮样血管瘤（epithelioid haemangioma）血管瘤病（angiomatosis）淋巴管瘤（lymphangioma）中间性（局部侵袭性）卡波西样血管内皮瘤（kaposiform haemangioendothelioma）中间性（偶见转移性）网状血管内皮瘤（retiform haemangioendothelioma）淋巴管内乳头状内皮瘤（papillary intralymphatic angioendothelioma）组合性血管内皮瘤（composite haemangioendothelioma）假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤（Pseudomyogenic （Epithelioid sarcoma-like）haemangioendothelioma）卡波西肉瘤（kaposi sarcoma）恶性上皮样血管内皮瘤（epithelioid haemangioendothelioma）软组织血管肉瘤（angiosarcoma of soft tissue）软骨-骨肿瘤（chondro-osseous tumours）软组织软骨瘤（soft tissue chondroma）骨外间叶性软骨肉瘤（extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma）骨外骨肉瘤（extraskeletal osteosarcoma）胃肠道间质肿瘤（gastrointestinal stromal tumors）良性胃肠道间质瘤（benign gastrointestinal stromal tumor）胃肠道间质瘤，不能确定恶性潜能（gastrointestinal stromal tumor，uncertain malignant potential）恶性胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，malignant）神经鞘膜肿瘤（nerve sheath tumours）良性神经鞘瘤（及其变型）（Schwannoma(including variants)）色素性神经鞘瘤（melanotic Schwannoma）神经纤维瘤（及其变型）（neurofibroma(including variants)）丛状神经纤维瘤（plexiform neurofibroma）神经束膜瘤（perineurioma）恶性神经束膜瘤（malignant perineurioma）颗粒细胞瘤（granular cell tumour）皮肤神经鞘粘液瘤（dermal nerve sheath myxoma）孤立性局限性神经瘤(solitary circumscribed neuroma)异位脑膜瘤（ectopic meningioma）鼻神经胶质异位（nasal glial heterotopia）良性蝾螈瘤（benign Triton tumour）混杂性神经鞘肿瘤(Hybrid nerve sheath tumours)恶性恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumour）上皮样恶性外周神经鞘膜瘤（epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumour）恶性蝾螈瘤（malignant Triton tumour）恶性颗粒细胞瘤（malignant granular cell tumour）间叶瘤（ectomesenchymoma）不能确定分化的肿瘤（tumours of uncertain differentiation）良性肢端纤维粘液瘤（acral fibromyxoma）肌内粘液瘤（包括细胞性变型）（intramuscular myxoma,including cellular variant ）关节旁粘液瘤（juxta-articular myxoma）深部（“侵袭性”）血管粘液瘤（deep (‘aggressive’) angiomyxoma）多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour）异位错构瘤性胸腺瘤（ectopic haemartomatous thymoma）中间性（局部侵袭性）含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤（hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor）中间性（偶见转移性）非典型性纤维黄色瘤（atypical fibroxanthoma）血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histocytoma）骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour）恶性骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour，malignant）混合瘤，非特殊性（mixed tumour，NOS）恶性混合瘤，非特殊性，（mixed tumour NOS，malignant）肌上皮瘤（myoepithelioma）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，良性（phosphaturic mesenchymal tumour，benign）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，恶性（phosphaturic mesenchymal tumour，malignant）滑膜肉瘤，非特殊性（synovial sarcoma NOS）滑膜肉瘤，梭形细胞型（synovial sarcoma，spindle cell）滑膜肉瘤，双相分化（synovial sarcoma，biphasic）上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft-part sarcoma）软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of soft tissue）骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma）骨外尤文肿瘤（extraskeletal Ewing sarcoma）促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumour）肾外横纹样肿瘤（extra-renal rhabdoid tumour）恶性间叶瘤（malignant mesenchymoma）具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation，PEComa）良性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，benign）恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，malignant）血管内膜肉瘤（intimal sarcoma）未分化/不能分类的肉瘤Undifferentiated/Unclassified Sarcomas未分化梭形细胞肉瘤（Undifferentiated spindle cell sarcoma）未分化多形性肉瘤（Undifferentiated pleomorphic sarcoma）未分化圆形细胞肉瘤（Undifferentiated round cell sarcoma）未分化上皮样肉瘤（Undifferentiated epithelioid cell sarcoma）未分化肉瘤，非特殊性（Undifferentiated sarcoma NOS）。
血管肌纤维母细胞瘤一例
５４ ６ ・
山西 医药 杂 志 ２ １ ０ ０年 ６月第 ３ ９卷 第 ６期 上 半 月 Ｓ ａ ｘ ｄＪＪ ｎ ０ ０ Ｖｏ． ９ Ｎｏ ６ｔｅＦｒｔ ｈｎｉ Ｍｅ ，ｕ ｅ２ １ ， １３ ， ． ｈ ｉ ｓ
能 指 标 ２组 差 异 有 统 计 学 意 义 ， 宝 丹 胶 囊 可 明 显 减 轻 化 八
作 者 简 介 ： 冬 梅 ， ， ９ ８年 １ 耿 女 １６ １月 生 ， 主 任 医 师 ， 东 副 山
省 烟 台毓 璜 顶 医院 ，６ ０ ０ ２ ４ ０
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病例报告 ・
血 管肌 纤 维母 细胞 瘤 一 例
中 国 医科 大 学 附属 盛 京 医 院（ １ ０ ４ 刘 岗 宋 永 胜 ｔ０ ０ ）
，
１０ １ ００４
间质 中 ； 细胞 异 型 性 。ＡＭＦ属 良性 肿 瘤 ， 般 单 纯 切 除 无 一
不易复发 ， 目前仅 有 １ 恶 变 为 血 管 肌 纤 维 肉瘤 的报 道 ［ 。 例 ３ ］ 参 考 文 献 １ ｅ ｈｒ Ｄ Ｔ ａｇ Ｆｔ ｅＣ ，ｓｎ ＷＹ，ｉ ｅ Ｃ ｅａ， ｎｉ ｙｆ ｒｂ ｓ ｍ ｃ Ｆｓ ｒ ， ｌＡ ｇ ｍ ｏｉ ｏｌ ｔ ａ ｈ ｔ ｏ ｂ ａｏ ｏ ｔｅ ｕ ａａｂｎ ｎｎｏ ｌｍ ｄ ｔ ｃ ｆ ｍ ａｇｅ ｉ ｇ 一 ｆｈ ｌ ： ｅｉ ｅｐ ｓ ｉｉ ｔ ｒ ｇｒｓ ｖ ａ ｉ ｖｖ ｇ ａ ｓｎ ｏ ｓｅ ｎ ｏ ｍ ｘｍ ・ ｍＪ ｕｇＰｔｏ・９２１（）３３ ８・ ｙｏ ａＡ Ｓ ｒ ａｈｌ ９ ，６４ ：７— ２ １ ３ ｋ ｉ “ＷＢ Ｆｔ ｈ ＦＭｏｔ ｉ Ｋ Ａ ｇ ｍ ｏｉ ｏｌ ｔｍ ｌｅ ，ｅ ｃ ， ｓ ｆＦ ． “ｉ ｙｆ ｂ ｓ ａｉ ｓ Ｊ 。 ｏ ｂ ａｏ ｋ
关于肌周皮细胞瘤
一、命名不统一造成文献检索和理解困难，尤其是对非病理专业的医生Myopericytoma的中文名称有肌性血管周细胞瘤、血管周细胞瘤、血管周肌细胞瘤、肌周皮细胞瘤、血管外皮细胞瘤。
Pericyte中文为周皮细胞，pericytoma中文为周皮细胞瘤。
在WHO 2013年第4版软组织和骨肿瘤分类（Classification of Tumours of soft Tissue and Bone，WHO，2013，4th Edition）有专门一章（第六章）介绍周皮细胞瘤[Pericytic (perivascular) tumors]其下列有血管球瘤（Glomus tumors）、肌周细胞瘤包括肌纤维瘤（Myopericytoma including myofibroma）、血管平滑肌瘤（Angioleiomyoma）。
在这一章介绍的ICD-O编码中，myopericytoma 为8824/0；myofibroma为8824/0；myofibromatosis为8824/1。
在这一章的前言中，有这样的描述：肌周细胞瘤过去称之为血管外皮细胞瘤（haemangiopericytoma）或孤立性肌纤维瘤。
肌纤维瘤和肌纤维瘤病（myofibromatosis）也被称之为婴儿型血管外皮细胞瘤。
如果用血管周细胞瘤检索中文文献，则会有许多文章。
我原先用的是省医病理报告中的周皮细胞/周皮细胞瘤查找维普，只有两个病例报告，是关于鼻腔和血管的，大概的意思是：①鼻腔球周皮细胞瘤（glomangiopericytomar）即球血管外皮细胞瘤,是一种少见的中间型或低度恶性软组织肿瘤,其同义词有鼻窦血管外皮瘤、鼻窦型血管外皮瘤、鼻窦血管外皮瘤样肿瘤等；②血管周皮细胞瘤按其生物学特可分为良性和恶性，临床表现无特异性。
至于“用pericytomar查找PUBMED，没有看到有价值的文献。
”是因为我开始对这个病不熟悉，将pericytoma写成了pericytomar，一个字母的误差造成了检索失败，可见做学问不认真不行。