神经病综合征重点整理
神经系统疾病综合征集锦
紧张综合征
又称倔强症。
[病 因] 一氧化碳中毒、出血、梗塞、肿瘤。
[发病机制] 基底节及其附近结构（丘脑低部、丘脑内侧核和前核）等处病变引起。
[临床表现 ] 运动少，呈肌紧张状态、假面具面容、不语不动。神志清醒，强刺激时，肢体可作回避反应或发耳语。
[治 疗] 病因治疗。脱水剂及抗生素，无效者手术减压。
[预 后] 比较良好，经治疗多可自愈。
颅内低压综合征
又称脑积液缺乏综合征、自发性脑积液减少综合征、脑室萎缩综合征。
[病 因] 分原发性和继发性。原发性病因不明，认为与病毒感染有关。继发性主要由于脑脊液大量漏出和脑脊液生成减少：腰穿、脑外伤和脑手术等引起的脑积液持续外漏；休克、严重失水、脑动脉硬化、脑膜脑炎、严重全身感染、中毒及头颅放射线照射等引起的脑积液量减少。
[预 后] 良好，均能恢复。
[治 疗] 病因治疗，加强护理，理疗。
过度换气综合征
又称过度通气综合症、呼吸神经症、刺激性心脏综合症、神经性循环衰弱症、焦急反应状态综合征、呼吸性碱中毒综合征、碳酸缺乏综合征。
[病 因] 精神因素（紧张、恐惧、激动、哭泣等）和躯体因素（中枢神经系统病变如脑外伤、脑出血等，代谢性疾病如甲亢，气胸、呼吸道感染等、鼻部疾患、感染性休克、低血压、缺氧、药物、疼痛、发热等）。
[发病机制] 上述因素造成过度呼吸，因深快的过度换气，使二氧化碳降低，造成呼吸性碱中毒，使脑毛细血管收缩，脑细胞缺氧。
[临床表现] 青年女性占多数。有精神因素。发作性呼吸急促、紧张、恐惧，呼吸加快的起始和终止比较迅速。发作频繁，每次发作持续时间大多为20--60分钟，伴有呼吸困难、心悸、胸闷、濒死感、乏力、口干、出汗、四肢和口唇麻木感、手足紧张性抽搐等，可出现晕厥、痉挛、跌倒等意外情况。尚有头痛、眩晕、腹胀、腹痛等。
神经系统常见综合征
神经系统常见综合征神经内科常见综合征神经病学第六版1.Foster-kennedy syndrome:额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿，称为福斯特-肯尼迪综合征。
(P7)2.Gerstmann syndrome:古茨曼综合征。
为优势半球角回损害所致，主要表现有:计算不能(失算症)、手指失认、左右辨别不能(左右失认症)、书写不能(失写症)，有时伴失读。
(P7)3. Parinaud syndrome:帕里诺综合征。
又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征。
由上丘脑病变(多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体)而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失(上丘受损);神经性聋(下丘受损);小脑性共济失调(结合臂受损)。
症状多为双侧。
(P13,37)4. Wallenberg syndrome:瓦伦贝格综合征，又称为延髓背外侧综合征。
常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。
表现为:1.眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害);2.病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害);3.病灶侧共济失调(绳状体损害);4.霍纳综合征(交感神经下行纤维损害);5.交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊束及脊束核损害)，对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)。
(P15)5. Horner syndrome:霍纳综合征。
颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起患侧瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。
据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。
(P15)6.Dejerine syndrome:延髓内侧综合征。
主要表现:1. 椎体束受损导致对侧肢体痉挛性瘫痪。
2. 内侧丘系损伤导致对侧上、下肢及躯干本体感觉和精细触觉障碍。
神经病重点
1,亨特综合征（Hunt syndrome）表现为周期性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，可伴有听觉过敏，耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹。
P432，Fisher综合征（MFS）表现为眼外肌麻痹，共济失调及腱反射消失三联征P347。
3，AIDP（急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎）或（格兰-巴雷综合征GBS）与低钾性1）中老年发病，缓慢进行性病程2）症状不对称，必备运动迟缓及至少具备静止性震颤，齿轮/铅笔样肌强直或姿势步态障碍中的一项3）左旋多巴治疗有效4）患者与眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损伤、肌萎缩（二）帕金森病与原发性震颤的鉴别1）1/3有家族史2）发病年龄早，各年龄段均可发病3）姿势性或动作性震颤为唯一表现，无肌强直和运动迟缓4）饮酒或用普萘洛尔后震颤可减轻（三）复方左旋多巴治疗中应注意的并发症1）周围性：恶心、呕吐、低血压、心律失常（偶见）2）中枢性：症状波动、异动症、精神症状5，（一）脊髓横贯性损害：在受累节段以下双侧上运动神经元无瘫痪，感觉全部消失，括约肌功能丧失（二）急性脊髓炎临床表现：1)多发生于青壮年，无性别差异。
2)发病前1—2周常有上呼吸道感染、消化道感染或疫苗接种史，或有受凉，过劳和外伤等诱因。
3)急性起病，起病时有低热，病变部位神经根痛，肢体麻木无力和病变节段束带感4)可突发瘫痪5)急性横贯性脊髓损害的急性期表现为脊髓休克。
6)可出现自主神经功能障碍（三）诊断1）急性起病2）病前有感染或预防接种史3）迅速出现脊髓横贯性损害的临床表现4）结合脑脊液检查和MRI检查（四）鉴别诊断1)视神经脊髓炎2）脊髓血管病3）亚急性坏死性脊髓炎4）急性脊髓压迫症5）急性硬脊膜外脓肿6）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（五）治疗原则早期诊断，早期治疗，精心护理，早起康复训练对预后也十分重要6，脊髓亚急性联合变性（SCD）定义：由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病临床表现：1）中年以后起病2）早期多有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史。
神经病学综合征：Susac综合征(Susac Syndrome)
神经病学综合征：Susac综合征（Susac Syndrome）??概述1979年，美国医生Susac首次报道了2例白人女性患者，以脑病和视网膜分支动脉闭塞(branch retinal artery occlusion，BRAO)为临床表现，实验室检查均未提示任何已知疾病，其中1例患者经类固醇治疗后脑活体组织检查（简称活检）显示为“治愈”的血管炎，2例患者均对类固醇反应良好，Susac称之为脑和视网膜微血管病。
随后，被学者称为视网膜耳蜗血管病，又被称为微血管病性视网膜病、脑病、耳聋（retinopathy，encephalopathy，deafness associated microangiopathy，REDM）和耳蜗、视网膜和脑组织小梗死（small infarction of cochlear，retinal and encephalic tissue，SICRET）。
1986年，Hoyt建议将此病命名为Susac综合征。
1994年，Susac应邀在Neurology 杂志上发表综述，正式将本病命名为Susac综合征。
1致病机制Susac综合征的病因与致病机制目前尚不确切。
从病理研究结果来看，Susac综合征可能是一种自身免疫性疾病，因免疫功能异常引起的微血管病变导致小血管阻塞，进而导致大脑、视网膜、耳蜗形成微梗死灶。
曾有报道称患者于注射疫苗、病毒感染后可罹患Susac综合征，可能是由于疫苗或病毒进入人体后，激活异常的免疫应答所致。
微梗死灶可同时累及大脑、视网膜与耳蜗，原因可能在于三者拥有共同的胚胎起源，其内皮具有共同的抗原。
也有学者认为该病可能与血管痉挛、高凝状态相关。
近年来，在部分Susac综合征患者的血清中发现了特异性的抗内皮细胞抗体（anti-endothelial cell antibody，AECA），AECA属于补体激活IgA1亚族，可直接与血管内皮细胞结合，或许在Susac综合征的致病过程中起到重要作用。
神经病学 重点
1、去皮层综合征:是一种较广泛的皮层缺氧性损害,在恢复过程中皮质下中枢及脑干因受损较轻而先恢复,大脑皮质因受损较重而处于抑制状态而出现的一系列症状。
2、急性脊髓炎:是指脊髓的一种非特异性炎性病变，多发生在感染之后，炎症常累及几个髓节段的灰白质及其周围的脊膜、并以胸髓最易受侵而产生横贯性脊髓损害症状。
3、基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出两对动脉，大脑后动脉和小脑上动脉，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。
临表为眼球运动障碍，瞳孔异常，觉醒和行为障碍，伴有记忆力丧失，及对侧偏盲或皮质盲，少数患者出现大脑脚幻觉。
4、癫痫持续状态:或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发，或发作持续30min以上不自行停止5、亨特氏（Hunt）综合征:又称膝状神经节炎，是一种常见的周围性面瘫。
主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫可伴有听力和平衡障碍。
6、癫痫:是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合症，临床表现具有发作性、短暂性、重复复兴和刻板性的特点。
7、闭锁综合症：当双侧脑桥基底部病变，累及双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束时，出现双侧中枢性面瘫，舌瘫，和四肢中枢性瘫痪，意识存在，只能用眼球示意，不能吞咽和讲话。
8、运动神经元病:是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。
临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。
9、帕金森病的主要临床表现：1静止性震颤，2肌强直，3运动迟缓，4姿势步态障碍5 其他症状 Myerson征，言语缓慢，多汗，便秘和溢脂性皮炎治疗：综合治疗，包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗等，其中药物治疗是首选且主要的治疗手段。
常用药抗胆碱能药物、金刚烷胺、左旋多巴④DA受体激动剂：如溴隐亭、培高利特，通常与美多巴合用，年轻患者可单用；⑤单胺氧化酶B抑制剂⑥儿茶酚一氧位一甲基转移酶抑制剂10、重症肌无力危象:指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。
神经精神病学整理
神经系统总论1.霍纳（Horner）综合征：瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小、面部少汗。
P112.阿-罗瞳孔：表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在。
常见于神经梅毒。
P123.亨特综合征（Hunt’s syndrome）：多见于膝状神经节带状疱疹病毒感染，表现为周围性面神经麻痹，同时有耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，可伴有舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍。
4.5.上运动神经元瘫痪：痉挛性瘫痪或中枢性瘫痪，特点为肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，无肌肉萎缩，但病程长者可出现失用性肌肉萎缩。
下运动神经元瘫痪：弛缓性瘫痪或周围性瘫痪，特点为肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩，无病理反射。
P246.锥体束不同部位损伤的瘫痪的定位诊断：P24①单瘫：一个肢体的瘫痪。
病变可位于大脑皮质运动区、周围神经或脊髓前角。
②偏瘫：一侧上、下肢体瘫痪，常伴有同侧中枢性面瘫和舌瘫。
病变多在对侧大脑半球内囊附近。
（内囊损伤——三偏综合征：对侧偏瘫、对侧偏身感觉障碍和对侧同向性偏盲，见于脑出血及脑梗死等。
P38）③截瘫：双下肢瘫，常伴有传导束型感觉障碍及尿便障碍。
多由脊髓的胸腰段病变引起，如病变在胸段呈痉挛性截瘫，在腰段呈弛缓性截瘫。
④四肢瘫：四肢均瘫痪。
见于双侧大脑及脑干病变、颈髓病变及多发性周围神经病变。
⑤交叉瘫：病灶侧脑神经周围性瘫痪及对侧肢体中枢性瘫痪及偏侧感觉障碍。
由脑干损害引起。
P437.脊髓内感觉传导束的排列：P28①脊髓丘脑束（传导浅感觉）：由内向外依次为来自颈、胸、腰、骶的纤维。
②薄束和楔束（传导深感觉）：位于后索，薄束在内，楔束在外，由内向外依次由来自骶、腰、胸、颈的纤维。
8.感觉障碍的分型及临床特点：9.分离性感觉障碍：在同一部位仅有某种感觉缺失而其他感觉保存。
如髓内脊髓前联合损伤，仅痛温觉障碍，触觉、深感觉无障碍，见于脊髓空洞。
P27、3010.优势半球：将在言语、逻辑思维、分析综合及计算功能等方面占优势的半球称为优势半球，大部分位于左侧。
神经系统疾病综合症汇总整理
一、Abadie氏综合征Abadie氏综合征指脊髓痨（一种实质性梅毒）患进跟腱之压痛觉减退或消失。
为诊断脊髓痨的一种重要体征。
此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高，故有助于早期诊断。
往往两侧均为阳性，跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。
此征与脊髓痨其他症状的关系如下：（一）此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现，与下肢浅感觉障碍无关；（二）多伴有踝反射消失；（三）挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保存。
此综合征偶见于癔病和脊髓压迫征，但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。
二、Adie氏综合征又称，强直性瞳孔综合征；瞳孔紧张症。
【病因和机理】病因尚不清楚。
其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变；②上颈髓部病变；③动眼神经核病变。
但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不明。
【临床表现】多发生于30岁以下的女性。
以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。
表现为一侧瞳孔散大，光反应及调节反应消失。
但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小；双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。
此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。
Adie氏将本综合征如下分类：（一）完全型定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。
（二）不完全型有四种情况：1.只有瞳孔强直；2.非定型的瞳孔强直（虹膜麻痹）；3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直；4.只有膝腱反射消失。
【鉴别诊断】Adie氏瞳孔尚见于下列疾病：（一）动眼神经麻痹（oculomotor paralysis）分为完全性和不完全性。
完全性动眼神经麻痹有三个特征，即上睑弛缓性下垂，眼球处于外下斜位，瞳孔散大、对光反应丧失。
头往往转向动眼神经麻痹的对侧。
旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性，出现假性Von Grafe 氏征。
（二）小脑幕裂孔疝（transtentorial hernia）短期内出现Adie氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。
此系小脑幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致。
脑疝早期病变侧瞳孔先缩小，以后逐渐增大。
神经病学完整版重点总结
1.感觉性失语（Wernicke失语）：病变部位在优势半球颞上回后部听觉语言中枢（Wernicke区）。
患者口语理解障碍严重，对别人和自己的话语不理解，或者能理解个别词及短语，发音清晰，说话滔滔不绝，但用词错乱，呈典型的流利型语言。
不能对他人的提问或指令作出正确反应，可伴不同程度的失读失写症及复述障碍。
2.比弗综合征：胸8-胸11间病变时表现为腹直肌下半部无力，而腹直肌上半部正常；令患者仰卧，检查者以手按压患者前额，患者用力抬头时可见脐孔向上移动。
（胸髓T3-T12）3.放射性疼痛: 中枢神经、神经根或神经干刺激性病变时，疼痛不仅位于病变局部，而且可扩散到受累感觉神经的支配区。
如神经根肿瘤或椎间盘突出的压迫发生的放射性疼痛。
4. 闭锁综合征（locked-in syndrome）：病变部位为脑桥基底部、双侧锥体束和皮质脑干束均受累。
患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬目和眼球垂直运动与周围联系。
5. Bell麻痹（特发性面神经麻痹或面神经炎）：为面神经管中的面神经非特异性炎症引起的周围性面肌瘫痪。
6."马鞍回避"现象：髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段;髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区(S3-5)感觉保留至最后受累，称为“马鞍回避”。
7. 脊髓亚急性联合变性（维生素B12缺乏症）：是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。
病变主要以脊髓后索和侧索，可以伴随周围神经以及脑损害。
临床表现为深感觉障碍、感觉性共济失调及痉挛性截瘫，部分患者出现周围神经以及脑病变等。
多数伴随有大细胞性贫血。
8.脑分水岭梗塞（边缘带梗死Borderzone infarcts）：是指脑内相邻的较大血管（动脉）供血区之间边缘带局限性缺血造成梗塞，主要发生在半球的表浅部位。
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总论综合征整理
一、丘脑损害的特征：1、对侧偏身感觉减退，深感觉障碍更重2、对侧躯干肢体自发性疼痛3、对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫4、对侧肢体共济失调，可伴舞蹈样动作或舞蹈样手足徐动症。
二、交叉性瘫痪：即病变同侧的周围性脑神经麻痹和对侧肢体中枢性瘫痪
三、交叉性感觉障碍：病变同侧面部感觉障碍和对侧肢体偏身感觉障碍
四、脑干损害的定位是根据脑神经的平面来决定
五、中脑腹侧部综合征，又称大脑脚综合征(Weber syndrome)：大脑脚底损害，影响锥体束及动眼神经，——动眼神经交叉性瘫：主要表现为患侧动眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。
六、闭锁综合征（locked-in syndrome）：又称去传出状态，系双侧脑桥基底部损害，出现双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损害而表现为双侧中枢性瘫痪，感觉和意识正常，只能以眨眼或眼球垂直性运动示意。
七、延髓背外侧综合征：1、眩晕、恶心、呕吐、眼震2、病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍等3、病灶侧共济失调4、霍纳综合征5、交叉性感觉障碍
八、霍纳综合征：眼交感神经受损，一侧瞳孔缩小，眼裂变小，眼球内陷，可伴同侧额面部面部少汗或无汗
九、脊髓半切综合征：病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪，深感觉障碍，精细触觉障碍，及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍
十、三叉神经损害表现及定位：1、三叉神经损害可出现同侧面部感觉障碍，咀嚼肌麻痹、张口下颌偏向患侧2、三叉神经核性损害可仅有感觉障碍或运动障碍，感觉障碍如面部葱皮样分布特征3、三叉神经脊束核部分损害可引起节段性分布的分离性痛、温觉障碍，而触觉存在4、三叉神经刺激性病灶可引起三叉神经痛
十一、感觉障碍定位诊断：1、后根型：单侧节段性完全性感觉障碍；2、后角型：单侧节段性分离性感觉障碍；3、前连合型：双侧对称性节段性分离性感觉障碍；4、传导束型：脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)，病变平面以下对侧痛温觉丧失，同侧深感觉丧失，上运动神经元瘫痪。
5、脊髓横贯性损害：病变平面以下全部感觉障碍，截瘫或四肢瘫，尿便障碍，见于急性脊髓炎，脊髓压迫症后期。
6、交叉型：同侧面部、对侧偏身痛温觉减退或丧失，伴其它结构损害症状和体征，如小脑后下动脉闭塞(Wallenberg综合征)，病变累及三叉神经脊束、脊束核，对侧已交叉的脊髓丘脑侧束。
7、偏身型：脑桥、中脑、丘脑及内囊等。
8、单肢型：大脑皮质感觉区分布较广，局灶病变仅损及部分感觉。
十二、TIA颈内动脉系统病变的一般表现：单瘫、轻偏瘫、面瘫、舌瘫，可伴偏身感觉障碍，双侧同向偏盲，优势半球受损出现空间定向障碍椎--基底动脉的一般表现：眩晕、平衡障碍，眼球运动正常，复视，可有单侧或双侧面部、口周麻木，单独出现或伴对侧肢体瘫痪，感觉障碍，呈现典型或不典型的脑干缺血症
我们的考点：1、脑血管病变都很重要,TIA,脑梗，脑出血2、癫痫的治疗原则或癫痫的持
续状态2、总论病损定位3、多发性硬化定义、特点、急性期治疗4、肝豆状核变性定义、特征、诊断标准4、重症肌无力危象的定义、分类和相应的处理，一般处理
考的原题：1、延髓背外侧综合征2、癫痫的治疗原则3、重症肌无力危象的定义和处
理
4、TIA的特征的病理
5、案例：单纯疱疹性脑膜炎
6、案例：脑栓塞。