腹膜后疾病的病理诊断
儿童腹膜后肿瘤和肿瘤样病变的影像诊断和鉴别诊断
神经节细胞瘤。男，5岁。
（二）神经节母细胞瘤
很难与神经母细胞瘤鉴别。 可能的区别是临床发展缓慢，病程更长，肿瘤边界较
神经母细胞瘤更清楚，强化程度稍低于神经母细胞瘤，
也常不易与神经节细胞瘤区别。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
神经节母细胞瘤。男，8岁。
神经节母细胞瘤。女，2岁。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
嗜铬细胞瘤
影像学表现
肿瘤直径往往大于2cm，最大超过10cm，呈圆形或椭圆形； 较小时密度均匀、边缘光滑，较大肿瘤因有坏死灶，密度 往往不均匀，15％有钙化； 嗜铬细胞瘤血供丰富，肿瘤往往显示中等至明显强化； 肿瘤明显强化和囊变是嗜铬细胞瘤的特征；
向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。
淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不 易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋 巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
直接扩展
与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕 腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠 系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。 与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描 上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿 瘤鉴别。围绕肾侵犯。
三、周围神经肿瘤
包括良、恶性的神经鞘瘤和神经纤维瘤。青春期比儿童 时期更常见，通常为良性，少数可发生恶变。 影像表现 通常为位于椎旁孤立性病变，表现为边缘光滑的软组织 密度肿块，其中可含有囊变，含脂肪的黄瘤性成分或少
腹膜后疾病的病理诊断
腹膜后疾病的病理诊断肉眼①较大，可有包膜，中等硬度。
②切面灰白色，有光泽，鱼肉样，可有坏死灶及囊腔形成。
镜下①分化较好的纤维肉瘤由大量比较一致的成纤维细胞构成，排列成束，编织状，核分裂象少见。
②分化不良的纤维肉瘤细胞极为丰富，瘤细胞异型性明显，核分裂象多见。
③肿瘤由大量成纤维细胞、肌成纤维细胞和浆细胞构成，并伴有不同程度的纤维化及钙化者为炎性纤维肉瘤。
1.1.2 鉴别诊断①平滑肌肉瘤。
②脂肪肉瘤。
1.2 黄色内芽肿(炎性型恶性纤维组织细胞瘤)1.2.1 临床要点①40岁以上男性多见。
②多无特殊症状，可出现腹痛和腹部包块等。
③术后常复发，并可广泛内脏转移，短期内致死。
1.2.2 病理变化肉眼①分叶状或结节状，多无包膜。
②直径6～20cm，中等硬度。
③切面呈黄白色，可出现坏死灶及囊性变。
镜下①肿瘤由大量成纤维细胞和组织细胞构成，混杂淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞及单核细胞浸润，可出现车辐状结构。
②组织细胞可散在或成堆出现，胞质多呈泡沫状(黄色瘤细胞)。
③可出现多核巨细胞，包括图顿(Touton)巨细胞(这种多核巨细胞的核向细胞中央靠拢，被这些核包围的胞质不呈泡沫状，而核外周的胞质则呈泡沫状)。
④成纤维细胞可呈车辐状或漩涡状排列，具有异型性。
1.2.3 特殊检查免疫组化：α1－AT、α1－抗凝乳蛋白酶、KP1、EBMll、HAM－56、KB90及HLADR呈阳性反应。
1.2.4 鉴别诊断①特发性腹膜后纤维化。
②脂肪肉瘤。
③横纹肌肉瘤。
1.3 肌脂肪瘤1.3.1 临床要点多发于50岁以上男性，发病率仅次于大腿。
1.3.2 病理变化肉眼①肿块较大，多为分叶状或结节状，多有包膜。
②切面灰黄或呈胶胨样，也可呈灰白色、脑髓状，并常见坏死、出血及囊性变。
镜下(1)分化良好型：①脂肪瘤样型：由大量成熟的脂肪细胞构成，并常被结缔组织分隔成小叶状，可见多空泡或怪异的脂肪母细胞。
②硬化型：结缔组织增生明显，但在胶原纤维之间可见到单空泡或多空泡脂肪母细胞。
腹膜后Castleman病10例临床与病理特征分析
腹膜后Castleman病10例临床与病理特征分析
王艳龙;徐钰欣;孙象军
【期刊名称】《中国现代普通外科进展》
【年(卷),期】2024(27)4
【摘要】探讨腹膜后Castleman病的临床特点与病理特征。
回顾性分析2010年1月至2022年10月确诊的腹膜后Castleman病患者的临床资料及病理特征。
10例患者中,男8例,女2例,平均年龄43.9岁;因体检发现腹膜后例肿块7例,因腹部疼痛及腰背部疼痛就诊3例。
临床分型:单中心型8例,多中心型2例;肿瘤最大径5~9 cm,平均6.5 cm;病理组织分型:透明血管型7例,浆细胞型1例,混合型2例。
10例患者行腹腔镜或开腹肿瘤切除术。
术后电话随访,8例恢复良好,无复发迹象;2例失访。
腹膜后Castleman病多为单中心病变,多无临床表现,确诊主要依靠病理检查。
单中心型腹膜后Castleman病手术切除效果良好,术后可长期生存。
【总页数】4页(P305-308)
【作者】王艳龙;徐钰欣;孙象军
【作者单位】山东第二医科大学临床医学院;临沭县人民医院手术室;临沂市人民医院肝胆外科
【正文语种】中文
【中图分类】R572.2
【相关文献】
1.颈部Castleman病临床病理学特征分析
2.腹膜后Castleman病的临床病理特征及腹腔镜手术治疗经验探讨
3.腹膜后局灶型Castleman病病理、临床与CT诊断
4.20例Castleman病的临床与病理特征分析
5.腹膜后单中心型Castleman病的CT表现及其强化特征分析
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腹膜后病例-讨论
类似病例的治疗经验分享
01
02
03
04
病例一
患者A患有相似的腹膜后疾病 ，采用某治疗方法后取得良好
效果。
经验分享
该治疗方法对于类似病例具有 较好的疗效，可优先考虑使用
。
病例二
患者B患有相似的腹膜后疾病 ，采用某治疗方法后效果不佳
。
经验分享
该治疗方法对于类似病例可能 不适用或效果不佳，需谨慎使
用。
05 总结与展望
个体化治疗
根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案，以提高治疗效果和 患者的生存质量。
临床试验
开展更多的临床试验，以验证新的治疗方法在腹膜后肿瘤治疗中 的效果和安全性。
对患者的建议
1 2
定期检查
建议定期进行体检，以便早期发现和治疗腹膜后 肿瘤。
选择正规医院
选择正规的医院进行治疗，确保得到专业的诊断 和治疗。
3
积极配合治疗
遵循医生的建议，积极配合治疗，保持乐观的心 态，有助于提高治疗效果。
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内分泌系统受影响
腹膜后病例可能影响内分 泌系统的正常功能，如肾 上腺疾病等。
鉴别诊断
腹部其他疾病
腹膜后病例需要与腹部其他疾病 进行鉴别诊断，如腹部炎症、腹
部肿瘤等。
全身性疾病
腹膜后病例还需要与全身性疾病进 行鉴别诊断，如风湿性疾病、血液 系统疾病等。
其他腹部手术史
腹膜后病例的患者可能存在腹部手 术史，如剖腹产、胆囊切除术等， 需要注意病史的询问和鉴别。
03 治疗方案
药物治疗方案
抗生素治疗
激素治疗
根据病原体类型选择敏感抗生素，用 于控制感染。
腹腔及腹膜后病变的CT诊断
病例一：男性，７０岁，纳差、乏 力、皮肤发黄２年。
病例二 患者男性 ７５岁 进行 性排尿困难５年
腰大肌脓肿
急性腰大肌脓肿多继发于肾及肾周间隙感 染。慢性腰大肌脓肿，多来源于脊柱结核。
ＣＴ：１腰大肌肿胀，增宽，中心低密度 区。值水样密度 ２肾周筋膜增厚，脂肪 间隙消失。３肿块边缘强强化。
腰大肌脓肿
低分化脂肪肉瘤 鉴别诊断 畸胎瘤 脂肪瘤
患者 女 ３８岁 上腹疼痛半年， 查体：左腹部包块
腹膜后纤维化（ＲＰＦ）
腹膜后少见疾病，发病率约１／２０万。retroperitoneal fibrosis，RPF 病因：①特发性：大多为原因不明非特异性炎症②继发性：可能与恶性肿瘤、
外伤和手术、药物、炎症、放射线治疗、腹主动脉瘤等因素有关。继发性以 恶性肿瘤最多见，多为转移瘤，如淋巴瘤、结肠癌、乳腺癌、腹膜后的肉瘤 等；其发生机制可能与肿瘤局部产生的5一羟色胺及其他代谢产物有关。 病理：特发性通常只发生于肾门水平至髂动脉分叉的腹主动脉周围，常伴有 明显的主动脉粥样硬化。RPF病变累及输尿管可致其狭窄，进而引起肾盂、输 尿管积水为本病的特征。严重者可伸延至腹腔内的组织和器官，如肝脾被纤 维组织包裹旧；少数可穿越膈肌至纵隔，累及硬膜外腔者更为罕见。良恶性 纤维化从大体病理上无特征性，恶性斑块除上述病理表现外，可见散在恶性 细胞。 临床：患者可有非特异的腰骶部钝痛、下腹痛、全身疲乏不适、厌食、恶心、 呕吐和体重下降等。下腔静脉受累狭窄至一定程度科出现下肢及阴囊水肿或 下肢深静脉血栓性静脉炎；本病最易受压的器官是输尿管，约占75％。 ＣＴ表现：平扫 腹主动脉周围软组织肿块，部位为；双侧及前方。增强轻 度强化或不强化，延迟强化。
腹腔及腹膜后病变的 ＣＴ诊断
概述
解剖：腹膜腔分成肝上间隙、肝下间隙、 左膈胃底间隙、小网膜囊、结肠旁沟、膀 胱直肠窝等 腹膜后腔由前肾旁间隙、肾周 间隙、后肾旁间隙
科室影像讲座系列之如何诊断和鉴别腹膜后肿瘤
1.3、神经源性良性肿瘤：包括神经纤维瘤、神经 鞘瘤和神经节、副神经节瘤（腹主动脉旁异位嗜铬细 胞瘤），通常位于脊柱两旁，多表现为边界清楚的软 组织肿块，密度可从水样到肌肉密度，增强实性部分 明显强化。
腹膜后肿瘤较为少见，发病率仅占全身肿瘤的0.32.0%，其中以间叶组织肿瘤多见，多为恶性（占80％ 以上），以肉瘤多见。腹膜后肿瘤由于生长部位深， 周围器官多，临床表现缺乏特异性所以诊断困难，除 少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤已相当 大。
二、腹膜后间隙范围
后腹膜腔前界为壁层腹膜，后界为腹横筋膜，上 起隔肌，下止盆隔，两侧以腰方肌外缘为界的潜在间 隙，故亦称腹膜后间隙。
神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、 恶性嗜铬细胞瘤、恶性神经鞘瘤、 神经纤维肉瘤
生殖细胞源性 良性畸胎瘤
恶性畸胎瘤、卵黄囊瘤（内胚窦 瘤）、绒毛膜上皮细胞癌、精原 细胞瘤
淋巴组织 淋巴瘤（惰性）
恶性淋巴瘤、转移瘤
脂肪瘤、淋巴管瘤、纤 间叶组织 维瘤、血管外皮瘤、平 （占20-60%） 滑肌瘤、横纹肌瘤、间
（一）腹膜后间隙交通： 肾前、后筋膜及侧锥筋膜将腹膜后间隙分为三个解 剖区，即肾旁前间隙、肾周间隙和肾旁后间隙。 ➢ 1、肾旁前间隙：位于腹后壁的壁腹膜、侧锥筋膜 和肾前筋膜之间区域，内有胰腺、十二指肠降部、 水平部及升部，升、降结肠等器官。 ➢ 2、肾周间隙：位于肾前筋膜与肾后筋膜之间的区 域，内有肾上腺、肾、肾脂肪囊和输尿管腹段等。
的腹膜外脂肪层使两侧在前方潜在相通。 ➢ 5、盆腔的病变可直接蔓延至腹膜后三个间隙，直
腹膜后平滑肌肉瘤的CT-病理表现特征及其诊断
、
盆 腔 腹膜 后任
。
肌 肉瘤在 别
，
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征 象 上 有 时 难 以鉴 前后径短
何部位
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，
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但 神 经 类 肿瘤 倾 向于 沿 神 经
，
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，
起 源于 后 腹膜 的血 管平滑肌组
，
走行 生 长
呈上 下 径 长
，
，
现 在 平 滑 肌 肉瘤 病 程 中常有 染 色
其 生长方式
，
，
1
血 症状
，
如恶 液质 贫血
、
、
低热 等
。
缘 上 与 其 它 后 腹 膜 原 发性 恶 性 肿
星期 后 随 访病 理 结 果
病 理 均为
一
肿瘤 压 迫 下 腔 静 脉
脉 回流 不 畅
，
，
可 以引起 静
瘤鉴 别 有
一
定 的 困难
、
，
包括原 发
、
冰冻 切 片 诊 断 加做 免疫 组 化 进 步 证 实 均为平滑肌 肉瘤 ( 图 1
平滑 肌 肉瘤 ( 1 e
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材料 和 方法
临床 资料 ： 1 6 例 中男 7 例 女 9 例 年龄从 3 2 6 8 岁 平均 4 9 5 岁 均表 现 有 近 期 不 同 消瘦 其 中伴 下 腹 痛 1 个 月 5 例 中上 腹 疼 痛 7 例 无 痛性 血 尿 1 个 月 7 例 其余 6 例 均 无 明显 症 状 和 体征 均 是在 无 意 中触 及 到 中下 腹 有 肿 物 后 经 进 步 c T 检 查 发现 扫描技术 ： 1 6 例 中有 9 例 在 P h i l j p 公 司 B r i l l a n r a n c e l 6 排 c T 机进 行 7 例 在 S m o t o r c R 双 排 螺旋 c T 上 扫 描 常规平 扫及 动态 增 强扫 描 层 厚 1 C m 间隔 1 c m 1 6 排 c T 行平 扫 动脉 门脉及 延 期 4 期 扫 描 双 排 c T 行 平扫 动脉及 延 期 3 期 扫 描 ； C T 诊 断分 析 ： c T 读片时注意肿 块的大小 中心 层 面 位 置 边 缘 密度 与 周 围组 织 脏 器 关系 特别注意大 血 管 的 位 置 形 态 和 增 强 后 密度 或信号 的改 变 情 况 诊断 时采取先 定 位后 定性 术后 进 行 病 理 随 访分 析 鉴 别 诊 断分析包 括 与 常见 的后 腹 膜 间 隙来源 肿 瘤 或 后 腹膜脏
腹膜后淋巴瘤、转移瘤的影像诊断与鉴别诊断
1
临床与病理
2
影像学表现
3
诊断与鉴别诊断
临床与病理
各个部位的恶性肿瘤均可转移至腹膜后间隙，但 以腹膜后器官、消化系统、盆腔、泌尿和生殖系统 的恶性肿瘤的转移最为多见。转移途径可经淋巴扩 散、血行传播、经肠系膜和韧带附着处直接扩散或 种植，但多以一种转移途径为主。就腹膜后肿瘤而 言，淋巴结转移瘤多于原发肿瘤。原发瘤部位不同， 其淋巴结转移途径和腹膜后淋巴结受累情况也就有 所不同。
影像学表现--CT
腹膜后转移瘤最常见的两种表现，即为实质性肿 块或淋巴结增大。实质性肿块表现多样，无特异性。 淋巴转移多位于腹主动脉旁淋巴结。部分腹膜后转 移瘤系由椎体转移瘤扩展而来，CT上除能显示软组 织肿块外，还能清晰显示椎体骨破坏的情况。
影像学表现--CT
✓增大的淋巴结可呈单一或多个类圆形结节影，边 缘清楚，呈软组织密度。
2
影像学表现
3
诊断与鉴别诊断
临床与病理
淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤， 分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，病变主要侵 犯淋巴结和淋巴结外的网状组织。腹膜后淋巴瘤多 为全身淋巴瘤的一部分，但也可单发或为首先受累 部位。受累淋巴结多有增大，质地均匀，有时可有 小的坏死灶。
影像学表现—CT
✓表现为腹膜后淋巴结肿大 ✓初期，淋巴结以轻-中度增大为主，表现为腹膜后
✓增大的淋巴结也可融合，呈分叶状团块，并可包绕 大血管及其主要分支。
影像学表现—CT
影像学表现—CT
女性，50岁，腰酸，消瘦2个月 低分化腺癌
影像学表现—CT
胰腺癌，腹主动脉 旁淋巴结转移
影像学表现—CT
结肠癌，腹主动 脉及下腔静脉旁 淋巴结转移
诊断
伴有明确原发恶性肿瘤的腹膜后单发、多发或 融合在一起的结节状肿块，应考虑淋巴结转移。 若无明确原发瘤病史，影像学上发现上述表现， 也应仔细寻找原发灶，以利于诊断。
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腹膜后疾病的病理诊断
发表时间：2012-09-06T10:37:27.403Z 来源：《中外健康文摘》2012年第23期供稿作者：赵丙玲[导读] 脂肪瘤样型：由大量成熟的脂肪细胞构成，并常被结缔组织分隔成小叶状，可见多空泡或怪异的脂肪母细胞。
赵丙玲 (黑龙江省鹤岗市人民医院病理科 154101) 【中图分类号】R361.+2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）23-0112-02 1 腹膜后肿瘤和囊肿 1.1 纤维肉囊 1.1.1 病理变化
肉眼①较大，可有包膜，中等硬度。
②切面灰白色，有光泽，鱼肉样，可有坏死灶及囊腔形成。
镜下①分化较好的纤维肉瘤由大量比较一致的成纤维细胞构成，排列成束，编织状，核分裂象少见。
②分化不良的纤维肉瘤细胞极为丰富，瘤细胞异型性明显，核分裂象多见。
③肿瘤由大量成纤维细胞、肌成纤维细胞和浆细胞构成，并伴有不同程度的纤维化及钙化者为炎性纤维肉瘤。
1.1.2 鉴别诊断①平滑肌肉瘤。
②脂肪肉瘤。
1.2 黄色内芽肿(炎性型恶性纤维组织细胞瘤) 1.
2.1 临床要点①40岁以上男性多见。
②多无特殊症状，可出现腹痛和腹部包块等。
③术后常复发，并可广泛内脏转移，短期内致死。
1.2.2 病理变化
肉眼①分叶状或结节状，多无包膜。
②直径6～20cm，中等硬度。
③切面呈黄白色，可出现坏死灶及囊性变。
镜下①肿瘤由大量成纤维细胞和组织细胞构成，混杂淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞及单核细胞浸润，可出现车辐状结构。
②组织细胞可散在或成堆出现，胞质多呈泡沫状(黄色瘤细胞)。
③可出现多核巨细胞，包括图顿(Touton)巨细胞(这种多核巨细胞的核向细胞中央靠拢，被这些核包围的胞质不呈泡沫状，而核外周的胞质则呈泡沫状)。
④成纤维细胞可呈车辐状或漩涡状排列，具有异型性。
1.2.3 特殊检查免疫组化：α1－AT、α1－抗凝乳蛋白酶、KP1、EBMll、HAM－56、KB90及HLADR呈阳性反应。
1.2.4 鉴别诊断①特发性腹膜后纤维化。
②脂肪肉瘤。
③横纹肌肉瘤。
1.3 肌脂肪瘤 1.3.1 临床要点多发于50岁以上男性，发病率仅次于大腿。
1.3.2 病理变化
肉眼①肿块较大，多为分叶状或结节状，多有包膜。
②切面灰黄或呈胶胨样，也可呈灰白色、脑髓状，并常见坏死、出血及囊性变。
镜下
(1)分化良好型：①脂肪瘤样型：由大量成熟的脂肪细胞构成，并常被结缔组织分隔成小叶状，可见多空泡或怪异的脂肪母细胞。
②硬化型：结缔组织增生明显，但在胶原纤维之间可见到单空泡或多空泡脂肪母细胞。
③去分化型：分化良好型脂肪肉瘤中，同时有高级别的多形性肉瘤，颇似恶性纤维组织细胞瘤或纤维肉瘤。
④炎性脂肪肉瘤：肿瘤组织中有广泛的淋巴细胞、浆细胞浸润，伴有纤维化，其中可见混杂的不典型脂肪细胞及多核巨细胞。
(2)黏液样型：①肿瘤由单-形象的梭形或星形细胞构成，浸泡于丰富的黏液样基质中。
②核分裂象极少见，可见到多空泡脂肪母细胞。
1.3.3 特殊检查免疫组化：瘤细胞对vimentin和S－100蛋白呈阳性反应。
1.3.4 鉴别诊断①脂肪瘤。
②纤维瘤。
③纤维肉瘤。
④恶性纤维组织细胞瘤。
⑤炎性假瘤。
1.4 囊性淋巴管瘤 1.4.1 病理变化
肉眼①为较大的囊肿。
②切面：为单个或多数大囊腔，内含浆液或乳糜液。
镜下①囊腔内面衬以内皮细胞。
②囊壁为纤维结缔组织，内含平滑肌束，并可有淋巴细胞浸润及淋巴滤泡形成。
1.5 血管内瘤 1.5.1 病理变化
肉眼为直径约3cm的小肿块。
镜下①瘤细胞围成不规则的腔隙，腔内空虚或含蛋白液和少许红细胞；分化较差的聚集成团块状。
②瘤细胞中等大小，有大而嗜碱性卵圆形或长形核，核仁明显。
③有一些较大而形状怪异的细胞。
偶见多核瘤巨细胞。
④在瘤细胞胞质内和胞质外可见一种嗜伊红性小球。
1.5.2 特殊检查免疫组化：荆豆凝集素(UEA)、CD34、CD31均呈阳性反应。
1.5.3 鉴别诊断①胃肠道间质肉瘤。
②腺泡状横纹肌肉瘤。
1.6 恶性间叶瘤 1.6.1 临床要点①多见于成年人。
②临床上常出现腹部症状，迅速增大，伴有体重减轻及腹痛等症状。
1.6.2 病理变化
肉眼①肿块较大。
②可有完全或部分的包膜。
③切面：质地和色泽不一，可有坏死及囊性变。
镜下①肿瘤由两种以上恶性间叶性组织构成。
②可出现横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、软骨肉瘤等的不同联合，但不能将纤维肉瘤、黏液肉瘤及血管外皮瘤成分算做恶性间叶瘤的一种成分。
1.7 恶性混合性苗勒瘤 1.7.1 临床要点多发于女性患者，颇罕见，多见于肾下方。
1.7.2 病理变化
肉眼①多为囊性肿物。
②囊内含有褐色黏液性液体，内面可见大小不等的乳头状结节镜下①由癌及肉瘤成分以不同比例混合而成。
②癌多呈子宫内膜腺癌或乳头状腺癌结构，或出现透明细胞癌现象。
③肉瘤往往呈子宫内膜间质肉瘤结构，偶尔可见到横纹肌肉瘤组织。
1.7.3 鉴别诊断①转移性癌(如结肠癌、肾细胞癌)。
②肾胚瘤。
2 腹膜后炎症和瘤样病变
2.1 特发性腹膜后纤维化
2.1.1 临床要点①多见于40～60岁的男性患者。
②症状一般无特异性，多与腹膜后器官组织被包裹、压迫和阻塞有关。
2.1.2 病理变化
肉眼呈扁形的灰白色纤维性质块，厚度2～6cm，一般境界清楚，但无包膜。
多位于腹主动脉下段及髂动脉周围。
镜下①早期为小叶外围多灶性脂肪细胞的变性坏死及小血管炎。
②中期由富有成纤维细胞和毛细血管的肉芽组织取代坏死组织。
③晚期产生大量致密的胶原纤维，并可见玻璃样变及钙化。
2.1.3 鉴别诊断①非特发性的腹膜后纤维化。
②腹膜后黄色肉芽肿。
2.2 骨盆脂肪瘤病
2.2.1 临床要点①多见于35～80岁的男性患者。
②临床上为慢性进行性过程，症状较轻，可有尿频，夜尿，排尿困难等，少数可有便秘。
2.2.2 病理变化①膀胱、前列腺及直肠周围脂肪组织增生。
②增生的脂肪组织为成熟的脂肪组织。
③在增生的脂肪组织中，有时可见纤维结缔组织增生及炎性细胞浸润。
2.3 骨髓脂肪瘤
2.3.1 临床要点多发生于40～83岁的女性患者。
2.3.2 病理变化
肉眼①多为单个肿块，直径2～19cm，可重达790g，有包膜。
②切面：呈黄色或红黄夹杂。
镜下①肿瘤由成熟的脂肪组织夹杂灶状正常造血成分构成。
②可见到淋巴细胞和淋巴细胞样细胞聚集，但不见红细胞样增生。
2.4 鉴别诊断主要与骨髓外造血肿块鉴别。
参考文献
[1] 洪清吾，陈斯经.腹膜后平滑肌肉瘤1例.罕少疾病杂志,2 004，11（1）:47-48.
[2] 鞠诚华，王晓黎.腹膜后平滑肌肉瘤误诊为卵巢肿瘤1例.医学理论与实践,2003，16（10）:1186.
[3] 乔智红，孙海辉，程浩.腹膜后节细胞神经瘤1例.罕少疾病杂志,2005，12（4）：421-22.。