皮肌炎
皮肌炎的常见症状及诊断方法解析
皮肌炎的诊断方法
临床诊断
临床表现：皮肤、 肌肉、关节等部位 的疼痛、肿胀、红
斑等
实验室检查：血常规、 尿常规、肝功能、肾功
能等
影像学检查：X线、CT、 MRI等
病理学检查：皮肤活检、 肌肉活检等
诊断标准：根据临床表 现、实验室检查、影像 学检查和病理学检查结
果进行综合判断
实验室检查
血液检查：包括血常规、生化、
0 2 皮肤干燥、脱屑、皲裂
0 4 皮肤溃疡、出血、瘢痕形成
皮肤感觉异常，如麻木、刺痛、烧Leabharlann 灼感等06肌肉症状
肌肉无力：患者 会出现肌肉无力 的症状，尤其是 四肢肌肉无力， 严重时可能导致
行走困难。
肌肉疼痛：患者 会出现肌肉疼痛 的症状，尤其是 四肢肌肉疼痛， 严重时可能导致
无法活动。
肌肉萎缩：患者 会出现肌肉萎缩 的症状，尤其是 四肢肌肉萎缩， 严重时可能导致
鉴别诊断
皮肌炎的临床表现：皮 肤、肌肉、关节等部位
的炎症反应
皮肌炎的实验室检查： 血常规、尿常规、生化
检查等
皮肌炎的影像学检查：X 线、CT、MRI等
皮肌炎的病理学检查： 皮肤活检、肌肉活检等
皮肌炎与其他疾病的 鉴别诊断：系统性红 斑狼疮、类风湿关节 炎、强直性脊柱炎等
诊断注意事项
皮肌炎的诊断标准包 括皮肤、肌肉、关节、
03 以了解皮肌炎的病理变化，有
助于诊断和鉴别诊断。
病理学诊断
肌肉活检：通过肌肉活检可以 观察到皮肌炎的病理变化，如 肌肉纤维化、血管炎等。
皮肤活检：通过皮肤活检可以 观察到皮肌炎的病理变化，如 皮肤纤维化、血管炎等。
免疫学检查：通过免疫学检查 可以检测到皮肌炎的特异性抗 体，如抗核抗体、抗肌抗体等。
皮肌炎的鉴别诊断
皮肌炎的鉴别诊断皮肌炎，又称为皮肌炎病，是一种常见的炎症性肌病，主要累及皮肤和肌肉。
在临床工作中，正确的鉴别诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。
本文将介绍皮肌炎的鉴别诊断方法及相关内容。
什么是皮肌炎？皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要表现为横纹肌无力、皮疹等症状。
病因目前尚不明确，可能与遗传、免疫系统异常等因素有关。
早期症状包括乏力、肌无力、面部浮肿等，严重者可出现呼吸困难、吞咽困难等症状。
皮肌炎的症状1.肌肉疼痛和疲乏：患者常感到全身疲乏，肌肉酸痛，运动能力下降。
2.皮疹和肌肉无力：部分患者会出现皮肌炎特有的皮疹，表现为眼睑皮下水肿、颜面潮红等。
3.体重减轻：由于炎症消耗能量，患者体重普遍减轻。
4.关节疼痛：部分患者还可能出现关节疼痛和肿胀症状。
皮肌炎的鉴别诊断在临床工作中，鉴别性诊断是至关重要的，可以帮助医生准确诊断并选择合适的治疗方法。
下面是皮肌炎常见的鉴别诊断方法：1.与系统性红斑狼疮（SLE）的鉴别：皮肌炎和SLE有部分表现相似，但两者在病理机制和治疗方法上有所差异。
2.与多发性肌炎的鉴别：多发性肌炎主要累及髋关节和肩关节的近端肌肉，患者主要表现为肌无力，易与皮肌炎混淆。
3.与皮肤白塞病的鉴别：皮肤白塞病常表现为口腔和生殖器溃疡，与皮肌炎有时会出现鉴别困难。
4.与皮肤结核的鉴别：皮肌炎的皮疹与皮肤结核有时会有相似之处，需要仔细观察。
5.与干燥综合征的鉴别：干燥综合征主要累及泪腺和唾液腺，需要结合患者的病史和实验室检查进行鉴别。
诊断方法1.病史采集：详细询问患者症状的发生时间、持续时间、诱因等。
2.肌肉力量评估：对患者进行肌肉力量评估，检查肢体肌力和躯干肌力情况。
3.实验室检查：包括抗核抗体、抗Jo-1抗体、肌电图等检查，有助于明确诊断。
4.肌肉活检：通过肌肉活检可明确病理组织学改变，是诊断皮肌炎的重要手段。
5.影像学检查：如X线、CT、MRI等检查可了解患者肌肉和关节情况，有助于鉴别诊断。
皮肌炎演示课件
心血管病变
皮肌炎患者发生心血管疾病的 风险增加，如心肌炎、心包积
液等。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风 险较高，如肺癌、乳腺癌、卵
巢癌等。
预防措施与建议
避免感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，以降低感染风险。
锻炼身体
在医生指导下进行适当的锻炼 ，以增强肌肉力量和身体免疫 力。
及早治疗
一旦确诊皮肌炎，应尽早开始 治疗，以控制病情发展。
免疫调节失衡
免疫调节机制的失衡也是皮肌炎发病的重要原因之一，如Th1/Th2细胞失衡、 Treg细胞减少等。
其他危险因素
环境因素
某些环境因素，如紫外线照射、 化学物质暴露等，可能增加皮肌
炎的发病风险。
药物因素
部分药物，如某些抗生素、抗癫痫 药等，也可能诱发皮肌炎的发生。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险增 加，尤其是鼻咽癌、肺癌等。这表 明恶性肿瘤与皮肌炎之间可能存在 某种关联。
除了皮肤和肌肉受累外，患者还可能出现 关节疼痛、吞咽困难、肺部受累等表现。
皮肌炎的诊断需要综合评估
皮肌炎的治疗需要个体化方案
包括临床症状、体征、实验室检查和肌电 图等结果的综合分析。
根据患者的具体病情和身体状况，制定针对 性的治疗方案。
02 皮肌炎的发病原 因及危险因素
遗传因素
家族聚集性
皮肌炎在家族中有聚集现象，表 明遗传因素在疾病发生中起重要 作用。
康复训练与指导
肌力训练
根据患者病情和肌力情况，制定个性化 的肌力训练计划，逐步提高患者的肌肉
力量和耐力。
平衡与协调训练
通过平衡训练和协调训练，提高患者 的平衡能力和身体协调性，降低跌倒
皮肌炎 Dermatomyositis
皮肌炎 Dermatomyositis皮肌炎（Dermatomyositis）是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变.。
皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力，可伴有关节疼痛。
病因：病因不明，近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。
另外如病毒感染，对肿瘤的变态反应等。
临床表现：本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状，主要病变是皮肤和肌肉。
没有皮肤病变的称为多发性肌炎（Polymysitis）。
好发中年女性。
皮肤症状：最初面部出现浮肿性红斑，特别是在眼睑呈紫红色，面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。
有毛细血管扩张，很象SLE。
躯干，四肢皮肤干燥，弥漫性红斑，可以出现色素沉着，点状角化，轻度皮肤萎缩，毛细血管扩张等皮肤异色病样改变，称之为异色皮肌炎。
手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑，色素沉着，有时呈暗紫色扁平丘疹。
甲周围出现红斑。
30％患者有Raynaud现象，可为本病的早期症状。
20％的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。
肌肉症状：急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。
一般近端肌肉先受累，出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。
根据受损肌肉不同，还可以引起相应的不同症状。
慢性期可显示肌肉萎缩，或因纤维化而发硬，致使运动功能完全丧失。
其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎。
约有5－40％患者并发恶性肿瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。
恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。
小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。
实验室检查：1．24小时尿肌酸排泄量增高，可高达1000毫克以上（正常0－200毫克）。
2．血清酶化学：谷草转氨酶（GOT），乳酸脱氢酶（LDH），肌酸磷酸激酶（C PK）、肌酸肌酶（CK）、醛缩酶（Aldoiase）显著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。
3．免疫学检查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反应阳性。
皮肌炎能活多久呢？
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皮肌炎能活多久呢？
导语：由于社会在不断的进步中，城市的污染也是越来越严重了，生活的压力也是越来越大了，很多人都出现了一些皮肤方面的疾病，其中皮肌炎是现在发
由于社会在不断的进步中，城市的污染也是越来越严重了，生活的压力也是越来越大了，很多人都出现了一些皮肤方面的疾病，其中皮肌炎是现在发生最为频繁的一种疾病，皮肌炎是可以发生在任何的一个年龄段，人们对皮肌炎都不了解，都以为皮肌炎是不会治疗的，下面就让小编来告诉大家皮肌炎的治疗方法以及可以存活的时间。
中医认为皮肌炎属于中医学的“体脏痹症”和“痿症”范畴。
突出特点表现为“肌痹”和“肌肤痹”，早期邪实偏重多为“痹症”，后期虚实错杂也可表现为“痿症”。
临床上皮肌炎的中医治疗药方有：
毒热型：法宜清营凉血解毒，理气活血，方用，双花、连翘、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川连、绿豆衣、茜草根、生地、加减;高烧加犀角粉、羚羊角粉。
水肿加车前子，泽泻、关节疼痛加秦艽、鸡血藤，气虚加生黄芪或党参。
寒冷型：法宜温经散寒，活血通络，此种皮肌炎的中医治疗有：鸡血藤，海风藤、全丝瓜、鬼箭羽、鬼见愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、当归。
腹胀便溏加白术、茯苓、肌肉关节痛重加秦艽、鸟蛇、红斑持久不退加鸡冠花、凌霄花。
虚损型：法宜调和阴阳，补益气血、方用：当归、川芎、白芍、熟地、党参、白术、茯苓、甘草、加减：睡眼不好，加用勾藤、首乌藤、鸡血藤，天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、气虚明显加黄芪。
大家看了皮肌炎的介绍后对于这个疾病都与很大的了解了，其实皮
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皮肌炎个案护理
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3
皮肌炎的康复训 练
康复训练的重要性
帮助患者恢复肌肉力量和 关节活动度
减轻疼痛和疲劳，提高生 活质量
预防并发症，如关节挛缩、 肌肉萎缩等
提高患者自信心，增强康 复动力
康复训练的方法和步骤
制定康复计划：根据患者的病情、年龄、 身体状况等因素制定个性化的康复计划
运动疗法：进行适当的运动训练，如关 节活动度训练、肌肉力量训练等，以增 强患者的肌肉力量和关节活动度
物理疗法：使用物理治疗设备，如电疗、 热疗、水疗等，以减轻患者的疼痛和炎 症
作业疗法：通过日常生活活动训练，如 穿衣、吃饭、洗漱等，以提高患者的自 理能力
心理疗法：通过心理咨询、心理支持等 方式，帮助患者调整心态，增强康复信 心
定期评估：定期对患者的康复效果进行 评估，并根据评估结果调整康复计划。
康复训练的注意事项
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皮肌炎的预防和 保健
预防措施
保持良好的生 活习惯，避免 过度劳累和压
力
保持均衡的饮 食，多吃蔬菜 水果，少吃油
腻食物
适当进行体育 锻炼，增强体 质，提高免疫
力
避免接触刺激 性物质，如化 学品、化妆品
等
保持良好的心 态，避免焦虑
和抑郁
定期进行体检， 及时发现和治
疗疾病
保健方法
保持良好 的生活习 惯，如规 律作息、 合理饮食 等
遵循医生的指导，制定合适的 康复训练计划
注意训练强度，避免过度训练 导致病情加重
保持良好的生活习惯，如充足 的睡眠、合理的饮食等
定期复查，及时调整康复训练 计划
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皮肌炎的饮食护 理
饮食原则
避免刺激性食 物：如辛辣、 油腻、煎炸等
皮肌炎最佳治疗方法详解
皮肌炎最佳治疗方法详解现在得皮肤炎的人比较多，皮肤炎，如果得不到及时的治疗，会发展的比较快，而且对皮肤的形象影响也比较严重，所以对于女性来说，为了不让皮肤炎影响形象，也为了能尽快治愈，想了解一下皮肤炎最佳治疗方法，那么下面就来看看以下内容的详解吧。
皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。
临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
治疗该病属慢性疾病，病程较长。
治疗效果取决于疾病的类型、治疗方案、患者和家属的积极配合。
1.糖皮质激素临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠，因而被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药。
轻者可早晨一次口服，重者最好分3次口服，一旦病情得到控制，再改为一次口服。
一般疗程不少于2年，最后可停药。
如3年不复发，则以后复发可能性不大，如5年不复发，则基本可谓治愈。
2.免疫抑制剂其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。
对于严重病例现在主张早期应用免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗。
(1)甲氨蝶呤(Methotrexate)成人，一周一次，根据患者情况增量。
待病情稳定后甲氨蝶呤剂量可酌减，用小剂量甲氨蝶呤维持用药数月至1年，过早停药，可引起复发。
甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药可使肌力、肌酶得到明显改善，还可减少激素的用量，从而减轻其副作用，因而一般提倡早期应用。
(2)硫唑嘌呤(Azathioprine)与糖皮质激素联合用药疗效明显优于单用激素，且可减少激素的剂量。
但该药起效慢，一般都在3个月后。
主要不良反应有骨髓抑制，胃肠道反应和肝酶升高等。
(3)其他环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小剂量环抱素A、抗疟药，免疫球蛋白静脉治疗等均可在难治性皮肌炎中发挥一定作用。
以上内容就具体介绍了几种皮肤炎的治疗方法，如果你经常受到皮肤炎的折磨，那么就尽快地了解以上内容，通过了解以上内容，选择认为效果比较好的一种方法，尽快的治疗自己的皮肤炎，相信你的皮肤炎不但能尽快治好，而且也不会复发。
皮肌炎的临床表现及诊断标准
皮肌炎的临床表现及诊断标准皮肌炎是一种炎症性肌肉病，以肌肉无力、肌肉萎缩和皮疹为主要表现。
本文旨在介绍皮肌炎的临床表现及诊断标准，帮助医生更好地诊断和治疗该疾病。
一、皮肌炎的临床表现1. 肌肉无力皮肌炎最常见的症状是肌肉无力，表现为肢体乏力、上肢抬高困难、下肢爬楼梯费力等。
肌肉无力多发生在肌肉使用后，例如起床、上楼梯、举重物等，也可出现静息状态下的肌肉无力。
2. 皮疹皮肌炎的另一个主要表现是皮疹，可分为以下几种：（1）Gottron斑：指手背、手指、膝盖、踝部等处出现的紫红色或暗红色的皮疹，呈斑块状或斑点状。
（2）Heliotrope皮疹：指眼睑周围出现的紫红色或暗红色的皮疹，类似于日落花。
（3）颈部肌肉纹：指颈部前方出现的肌肉纹，呈现为肌肉萎缩。
3. 肌肉萎缩皮肌炎患者还常常出现肌肉萎缩，表现为肌肉变细、变软、变弱，甚至出现明显的肌肉凹陷。
4. 其他表现皮肌炎还可伴随其他症状，如声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、心肌炎等。
二、皮肌炎的诊断标准皮肌炎的诊断需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查结果等多方面因素。
以下是目前常用的诊断标准：1. Bohan和Peter诊断标准Bohan和Peter诊断标准是目前广泛应用的标准，包括以下五项：（1）对称性肌肉无力。
（2）皮疹：Gottron斑、heliotrope皮疹、颈部肌肉纹等。
（3）电生理学检查：肌电图异常。
（4）肌酸激酶（CK）升高。
（5）肌肉组织病理学检查：肌肉组织炎症细胞浸润、肌纤维坏死、再生等改变。
符合以上三项或以上标准，可诊断为皮肌炎。
2. Targoff诊断标准Targoff诊断标准是一种较新的诊断标准，包括以下四项：（1）肌肉无力。
（2）皮疹：Gottron斑、heliotrope皮疹等。
（3）实验室检查：CK升高、抗Jo-1抗体阳性等。
（4）肌肉组织病理学检查：炎症细胞浸润、肌纤维坏死、再生等改变。
符合以上三项或以上标准，可诊断为皮肌炎。
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B&P的敏感性高,特异性太 低
英国Helen Linklater等
诊断标准(1975年Bohan和Peter)
1. 对称性肢带肌和颈前屈肌无力
2. 肌活检有肌炎的证据 3. 血清肌酶升高，尤其是肌酸激酶 4. 典型的肌炎肌电图表现 5. 皮肌炎的典型皮疹：
淡紫色眶周水肿性红斑； Gottron’s 丘疹
PM/DM发病机制不同
PM
DM
外周血 肌细胞和肌内膜
活化T细胞明显增多, 活化B细胞明显增多 但功能下降
大量CD8+T细胞
CD8+T细胞少
肌束膜和血管周围区 B细胞少
肌细胞表面 抗原类型 免疫异常
损伤组织
MHC-Ⅰ
细胞免疫为主 肌纤维
大量B细胞,CD4+T细 胞，血管壁膜攻击复 合物(MAC)沉积 MHC-Ⅱ
DM 可能 是 肌源性
高(达正常50倍) 高 或正常
束周或肌束膜 束周或肌束膜
或血管周浸润; 或血管周浸润;
束周萎缩
束周萎缩
ADM
肯定
否
肌源性或无 特异性 高(达正常10 倍)或正常
非特异性或 DM(亚临床 型肌病)
皮疹或皮下 无
无
有
钙化
包涵体肌炎:空泡形成和淀粉样物沉积
未发现
有
Lancet,2003,362(9388):971-82.
B.MRI:STIR显示肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿)
C.肌炎特异性抗体.
国际肌病协作组(ENMC)建议IIM分类诊断标准 (2004)
D. 肌活检标准 • a.炎性细胞(T细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜 • b.CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定,或明显的
MHC-I分子表达 • c.束周萎缩 • d.小血管MAC沉积,或毛细血管密度降低,或EM见内皮细胞中有管状包涵体,或
肌电图EMG）
敏感性高但特异性差
示肌源性损害 典型表现为低波幅，短程多 棘波 可有插入性激惹增强，出现 正棘波，自发性纤颤波；以 及自发性、杂乱、高频放电 10%—15%患者EMG无明显 异常
晚期可出现神经源性损害， 呈神经源性和肌源性的混合 相
肌炎特异性抗体（MSAs)
抗Mi-2抗体：抗原220～240kDa核蛋白复合物,阳性率5～ 20%,多见于典型DM(特异抗体),提示病情轻,不易合并肿瘤, 多有“V”形区和甲周红斑,对激素反应好,5年存活率90%。
抗155/140和抗CADM-140：为DM特异性抗体，前者与恶性 肿瘤有关， 后者与临床无肌病性皮肌炎和快速发展的间 质性肺炎相关
Arch Dermatol. 2011 Apr;147(4):391-8.
肌炎特异性抗体（MSAs)
抗信号识别颗粒(SRP)抗体：阳性率< 5%,见于重症PM,尤 以合并肿瘤者多见,多以急性重型肌炎发病,黑人妇女多 见,常有肌痛,活检有肌坏死,有心脏受累,对激素反应差,常 需多种免疫抑制剂,5年存活率仅30%
炎性肌病的诊疗进展
历史回顾
1886年德国医生 Wagner 报道并命名了多肌炎 (polymyositis, PM)
1891年德国医生Unverricht报道皮肌炎(dermatomysitis, DM)
1935年把DM和PM联系在一起。
流行病学研究
1. PM/DM发病率为0.5—8.4/10万，成人男女发病率比 为1：2.5
2.血清CK水平升高 3. 其他实验室标准
A.肌电图检查：
包含标准： (I) 纤颤电位的插入性和自发性活动增加,正相波或复合的重复放电 (II) 形态测定分析显示存在短时限,小幅多相性运动单位动作电位(MUAPs) 排除标准 (I) 肌强直性放电提示近端肌强直性营养不良或其他传导通道性病变 (II) 形态分析显示为长时限，大幅多相性MUAPs (III) 用力收缩所募集的MUAP类型减少
抗Jo-1抗体：抗原50kDa的组氨酰tRNA合成酶。对PM有高 度特异性,阳性率18%～45%,与抗合成酶综合征相关 (40%～60%出现间质性肺炎,多有非畸形性、 非糜烂性 关节炎,发热和雷诺现象),对激素反应较好,但病情持续, 常需免scl-70、抗SS-A、抗SS-B、抗PM-Scl、
抗Ku、 抗肌肉成分的抗体：肌红蛋白、肌球蛋白
、肌钙蛋白、原肌球蛋白等，但均不特异
DM/PM-ILD
MRI
多为对称性病变，T1等信号，T2高信号，提示肌肉水肿部 位，可用于指导肌活检取材，评估治疗效果
诊断和鉴别诊断
2009ACR对诊断标准探讨 迄今为止有12个标准,6个很少用
分类标准 B& P(1975) Dalakas (1991) Tanimoto (1995) Targoff (1997) Dalakas (2003) ENMC (2004)
状和网格状改变，肺功能示限制性通气障碍
DM典型皮疹
Gottron皮疹；向阳皮疹；V区皮疹；披肩征
DM：技工手，钙质沉着，皮肤异色症
“手枪套征” (Holster sign)
DM/PM辅助检查
肌酶谱
95%-99%患者有肌肉来源的酶活性↑
CK、AST、ALT、LDH、醛缩酶（ALD）
肌酶改变与肌无力、肌电图和肌活检异常基本平行 肌酶升高在先，肌力改变常滞后3-10周; 肌力恢复正常时CK仍高:可能与细胞膜“漏”有关 少数患者活动期肌酶(特别是CK)可正常,DM比PM更常见
正常 DM
DM病理特点-毛细血管床减少
毛细血管床减少,剩余毛细血管 管腔扩张
正常肌肉
PM
CD8+T细胞识别肌细胞表面MHC-Ⅰ,分泌穿孔素和颗粒酶，损伤肌细胞
PM所形成MHC-Ⅰ/CD8复合物
多肌炎病理特点
慢性炎细胞浸润，伴肌纤维坏死及再生
无肌病性皮肌炎(ADM)
具有皮肌炎特征性皮损,即Gottron征和眶周紫红色皮损(向阳性皮疹)
可疑无皮炎性皮肌炎(possible DM sine dermatitis):
1. 符合所有临床标准，除外皮疹 2. 血清CK升高 3. 其他实验室指标的1/3条 4. 肌活检标准中符合c 或 d
皮肤活检HE染色符合皮肌炎的病理改变
皮损出现至少2年,无肌肉肌无力、肌痛和吞咽困难症状
肌酸磷酸激酶和醛缩酶至少2年无异常 已被广泛认可; 临床上不少见 易并发ILD和内脏肿瘤
-Euwer等(1991年)
Richard D Sontheimer. Curr Opin Rheum 1999,11:475
症
• 排除标准: • A. IBM的临床表现:非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力
或更差，伸膝和/或踝背屈与屈髋同样无力或更差 • B. 眼肌无力,特发性发音困难,颈伸肌力>颈屈肌力 • C. 药物中毒性肌病,内分泌疾病(甲亢,甲旁亢, 低甲),淀粉样变,家族
性肌营养不良病或近端运动神经病
国际肌病协作组(ENMC)建议IIM分类诊断标准 (2004)
束周纤维MHC-I表达 • e.血管周围,肌束膜有炎性细胞浸润 • f.肌内膜散在的CD8+T浸润,但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定 • g.大量的肌纤维坏死为突出表现,,肌束膜浸润不明显. • h.MAC沉积于小血管或EM见烟斗柄状毛细管,内皮细胞中管状包涵体不确定 • i.可能IBM表现:镶边空泡,碎片性红纤维,细胞色素过氧化物酶染色阴性 • j.MAC沉积于非坏死肌纤维内膜;免疫病理有关的肌营养不良 多发性肌炎
敏感性(95% CI) 94% (77-99) 100% (84-100) 90% (73-97) 94% (77-99) 90% (73- 97) 68% (49-83)
特异性(95% CI) 23% (6.0-54) 58% (29-84) 23% (6.0-54) 62% (32-85) 62% (32-85) 85% (54-97)
毛细血管床减少：纤维蛋白血栓和毛细血管闭塞密度减低、剩余的 扩张；
束周萎缩是特征；
PM/DM病理
DM
MAC在血管壁沉积及对血管内皮细胞直接损伤,有CD4+T和B细胞参与，肌肉损伤 前，小血管即出现内皮细胞肿胀，坏死，栓塞，管腔堵塞
DM血管周围炎
肌束周围血管壁上有 膜攻击复合物(C5b-9)
DM病理特点-束周萎缩
诊断标准（ADM）:
1．DM典型的皮疹:眶周皮疹或水肿, Gottron征, V型征,披肩征 2．皮肤活检证明毛细血管密度降低,沿真皮-表皮交界处MAC沉积,
MAC周伴大量角化细胞 3．没有客观的肌无力 4．CK正常 5．EMG正常 6．如果做肌活检，无典型的DM表现
国际肌病协作组(ENMC)建议IIM分类诊断标准 (2004)
体液免疫为主
小血管损伤在先, 继发肌肉损伤
血管和肌束膜周围以B细胞和 CD4+T浸润为主
肌内膜以CD8+T浸润为主
肌组织病理
PM病理特征 多为肌纤维大小不一、变性、坏死、再生及炎细胞浸 润 免疫组化：MHC-Ⅰ类分子上调；CD8+T淋巴细胞浸润成灶性分布在肌 纤维周围及肌纤维内；
DM病理特征 皮肤可出现液化和空泡变性； 肌肉束间隔及血管周围炎：以B细胞及CD4+T淋巴细胞浸润为主；
2. 发病高峰分布在10—15岁和45—60岁两个时期 3. 伴发恶性肿瘤者的平均年龄约为60岁 4. 合并其他结缔组织病者平均年龄为35岁 5. 儿童期发病以DM为主，男女比例接近。
病因和发病机制
环境因素：病毒感染可能是PM/DM的发病的诱因
遗传学易感因素：同卵双生子共患率、一级亲属的 患病率较高。MHC-B8/DR3相关
PM: 确诊:符合所有1- 4条; DM: 确诊:第5及1- 4条中任3条;