皮肌炎诊疗指南
皮肌炎的常见症状及诊断方法解析
皮肌炎的诊断方法
临床诊断
临床表现：皮肤、 肌肉、关节等部位 的疼痛、肿胀、红
斑等
实验室检查：血常规、 尿常规、肝功能、肾功
能等
影像学检查：X线、CT、 MRI等
病理学检查：皮肤活检、 肌肉活检等
诊断标准：根据临床表 现、实验室检查、影像 学检查和病理学检查结
果进行综合判断
实验室检查
血液检查：包括血常规、生化、
0 2 皮肤干燥、脱屑、皲裂
0 4 皮肤溃疡、出血、瘢痕形成
皮肤感觉异常，如麻木、刺痛、烧Leabharlann 灼感等06肌肉症状
肌肉无力：患者 会出现肌肉无力 的症状，尤其是 四肢肌肉无力， 严重时可能导致
行走困难。
肌肉疼痛：患者 会出现肌肉疼痛 的症状，尤其是 四肢肌肉疼痛， 严重时可能导致
无法活动。
肌肉萎缩：患者 会出现肌肉萎缩 的症状，尤其是 四肢肌肉萎缩， 严重时可能导致
鉴别诊断
皮肌炎的临床表现：皮 肤、肌肉、关节等部位
的炎症反应
皮肌炎的实验室检查： 血常规、尿常规、生化
检查等
皮肌炎的影像学检查：X 线、CT、MRI等
皮肌炎的病理学检查： 皮肤活检、肌肉活检等
皮肌炎与其他疾病的 鉴别诊断：系统性红 斑狼疮、类风湿关节 炎、强直性脊柱炎等
诊断注意事项
皮肌炎的诊断标准包 括皮肤、肌肉、关节、
03 以了解皮肌炎的病理变化，有
助于诊断和鉴别诊断。
病理学诊断
肌肉活检：通过肌肉活检可以 观察到皮肌炎的病理变化，如 肌肉纤维化、血管炎等。
皮肤活检：通过皮肤活检可以 观察到皮肌炎的病理变化，如 皮肤纤维化、血管炎等。
免疫学检查：通过免疫学检查 可以检测到皮肌炎的特异性抗 体，如抗核抗体、抗肌抗体等。
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南第10章多发性肌炎和皮肌炎概述】多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。
其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。
PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。
该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。
我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。
美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1:2.本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。
1975年XXX和XXX将PM/DM分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM合并肿瘤；④儿童PM或DM；⑤PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。
1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。
临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。
急性熏染可为其先驱表现或发病的病因。
早期病症为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重降落等。
1.肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。
多数患者无远端肌受累。
1)肌无力：简直一切患者均出现分歧程度的肌无力。
肌无力可忽然发生，并延续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位分歧出现分歧的临床表现。
肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不克不及平举、上举，不克不及梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不克不及或困难，不克不及上车、上楼，坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力形成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和接收停滞等，这些病症同进行性系统性硬化症的消化道受累类似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功用不全。
严重皮肌炎治疗方案
一、引言皮肌炎是一种以皮肤和肌肉为靶器官的自身免疫性疾病，严重皮肌炎对患者的生活质量造成严重影响。
本文将对严重皮肌炎的治疗方案进行详细阐述，包括药物治疗、物理治疗、心理治疗等方面。
二、治疗方案1. 药物治疗（1）糖皮质激素：糖皮质激素是治疗皮肌炎的首选药物，具有抗炎、免疫抑制等作用。
常用剂量为泼尼松30-60mg/d，病情控制后逐渐减量至维持量。
根据病情变化，可调整剂量或加用其他免疫抑制剂。
（2）免疫抑制剂：免疫抑制剂可减轻病情，减少糖皮质激素的用量。
常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、米氮平等。
在糖皮质激素治疗无效或副作用明显时，可加用免疫抑制剂。
（3）抗疟药：抗疟药具有抗炎、免疫调节等作用，可用于治疗皮肌炎。
常用药物有羟氯喹、氯喹等。
剂量为羟氯喹200-400mg/d，氯喹250-500mg/d。
（4）生物制剂：生物制剂是近年来兴起的治疗皮肌炎的新方法，如利妥昔单抗、托珠单抗等。
生物制剂可靶向抑制特定的免疫细胞或分子，具有较好的疗效和安全性。
2. 物理治疗（1）紫外线照射：紫外线照射具有抗炎、杀菌等作用，可用于治疗皮肌炎的皮肤损害。
常用剂量为每周2-3次，每次10-15分钟。
（2）电疗：电疗可促进肌肉血液循环，缓解肌肉疼痛。
常用方法有低频电疗、中频电疗等。
（3）康复训练：康复训练有助于改善肌肉功能，预防肌肉萎缩。
患者应在专业指导下进行康复训练，包括肌肉拉伸、力量训练、平衡训练等。
3. 心理治疗皮肌炎患者常伴有焦虑、抑郁等心理问题，心理治疗对改善患者生活质量具有重要意义。
可采取以下方法：（1）心理疏导：通过倾听、解释、安慰等手段，缓解患者的心理压力。
（2）认知行为疗法：帮助患者改变不良的认知模式，提高应对疾病的能力。
（3）心理支持：组建病友互助小组，增强患者的归属感和自我价值感。
4. 并发症治疗（1）肺部病变：针对肺部病变，可使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗，必要时可进行肺功能锻炼。
（2）心脏病变：针对心脏病变，可使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗，必要时可进行心脏康复训练。
多发性肌炎和皮肌炎诊治指南_草案_林懋贤
临 床 表 现 本病在成 人 发 病 隐 匿 % 儿 童 发 病 较 急 # 急 性 感 染 可 为 其
0<1) 征 & 此征由 K100<1) 首先描述 # 被认 为 是 ;4 的 特 异 性 皮
疹 # 皮疹位于关节伸面 % 多见于肘 $ 掌指 $ 近端指间关节处 % 也 可出现在膝与内踝皮肤 % 表 现 为 伴 有 鳞 屑 的 红 斑 % 皮 肤 萎 缩 $ 色素减退 # # 暴露部位皮疹 & 颈前 $ 上胸部 !(6 ) 区 "% 颈后背上 部 ! 披 肩 状 "% 在 前 额 $ 颊 部 $ 耳 前 $ 上 臂 伸 面 和 背 部 等 可 出 现 弥漫性红疹 % 久后局部皮 肤 萎 缩 % 毛 细 血 管 扩 张 % 色 素 沉 着 或 减退 # $ 技工手 & 部 分 患 者 双 手 外 侧 掌 面 皮 肤 出 现 角 化 $ 裂 纹 % 皮肤粗糙脱屑 % 同技术工人的手相似 % 故称 ( 技工 ) 手 # 尤 其在抗 *1L> 抗体阳性的 94=;4 患者中多见 # % 其他皮肤病 变 &虽 非 特 有 %但 亦 时 而 出 现 %包 括 &指 甲 两 侧 呈 暗 紫 色 充 血 皮 疹 %指 端 溃 疡 $坏 死 %甲 缘 梗 死 灶 %雷 诺 现 象 %网 状 青 斑 % 多 形性红斑等 # 慢性患 者 有 时 出 现 多 发 角 化 性 小 丘 疹 % 斑 点 状 色素沉着 $ 毛细血管扩 张 $ 轻 度 皮 肤 萎 缩 和 色 素 脱 失 % 称 为 血 管萎缩性异色病性 ;4 # 皮损程度 与 肌 肉 病 变 程 度 可 不 平 行 % 少 数 患 者 皮 疹 出 现
+"+
辅助检查 &’; ( 血清肌酶 & 绝大多数患者在病程某一阶段
皮肌炎诊断及治疗PPT课件
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健康指导
• 因服用后有抑制免疫系统的作用，使患者更易感染， 或掩盖感染，故应特别注意
• 用药期间应定期检测血压、体重、血糖、血电解质、 粪潜血，并进行眼科检查
• 长期大剂量应用时，还应注意定期行双侧髋关节X线片 检查及骨密度测定，必要时行MRI检查以便早期发现 股骨头坏死及骨质疏松
皮肌炎诊断及治疗
北京华科痿证研究院——傅健
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1
定义
• 皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种主要 累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性 炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临 床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征， 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组 织病。
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健康指导
• 多发性皮肌炎患者处于急性期时应卧床休息，肌痛缓 解后开始做关节和肌肉的被动活动2，每日２次，以防 止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。家属可先给予被 动运动，加强肌力锻练、采用按摩、热浴、神灯照射 等以改善局部血液循环，患者处于恢复期时可适量轻 度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力 恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲 劳，以免血清酶升高[2]。同时还应注意保持精神愉快， 坚定战胜疾病的信心。采用不同重量沙袋锻练肌力， 以防肌肉萎缩和挛缩。当肌力有所恢复后，应该逐步 进行锻炼，３～５天后鼓励患者起床活动，以平地行 走为主，切勿操之过急。
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辅助检查
• 一般检查：可有轻度贫血，白细胞增多。 • 肌酶谱检查：急性期血清激酶增高，肌酸磷酸
激酶的改变对肌炎最为敏感。 • 自身抗体：包括肌炎特异性抗体和肌炎相关性
皮肌炎的诊断标准(一)
皮肌炎的诊断标准(一)皮肌炎的诊断标准什么是皮肌炎？皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要症状为皮肤炎症和肌肉无力。
该疾病常见于成年女性，特别是40到60岁的女性。
诊断标准皮肌炎的诊断需要结合临床表现、血液学检查和组织病理学检查等多方面因素。
目前，国际上常用的诊断标准是Bohan和Peter诊断标准。
Bohan和Peter诊断标准Bohan和Peter诊断标准是一种病因未明的自身免疫性疾病的标准，其主要包括以下几个方面：1.两种或两种以上的肌炎表现，如下肢肌肉无力、上肢肌肉无力、肌肉疼痛等。
2.两种或两种以上的皮肤病变表现，如典型的Gottron征、玫瑰疹、带状疱疹等。
3.血清CK酶水平升高。
4.电生理检查显示肌纤维化、传导阻滞等异常。
5.肌肉和(或)皮肤病理学检查结果显示炎性改变。
若满足上述5个条件中的4个或以上，则可诊断为皮肌炎。
其他诊断方法除了Bohan和Peter诊断标准以外，还有一些其他的诊断方法，如肌肉活检、皮肤切片检查、抗核抗体等检测。
结论皮肌炎的诊断需要认真结合临床表现、血液学检查和组织病理学检查等多方面因素。
Bohan和Peter诊断标准是目前国际上较为广泛采用的诊断标准，但仍需结合其他相关检查结果进行综合评估。
预防和治疗皮肌炎目前没有特效的预防措施，治疗方法主要是针对症状和并发症进行治疗。
常用药物包括免疫抑制剂、类固醇、免疫球蛋白等，而肌肉无力和肌痛等症状则可采取物理治疗、康复训练等方法。
注意事项患有皮肌炎的患者应注意以下几个方面：1.避免劳累和过度疲劳。
2.定期进行血清CK酶检查，以及肌电图和肌肉活检等检查。
3.注意保持充足休息和良好的生活习惯。
结语综上所述，皮肌炎是一种自身免疫性疾病，其诊断需要结合临床表现、血液学检查和组织病理学检查等多方面因素。
Bohan和Peter诊断标准是目前国际上常用的诊断标准，但仍需结合其他相关检查结果进行综合评估。
同样，针对皮肌炎的预防和治疗也更应多方面多角度，并合理采用药物和非药物治疗手段，以达到更好的治疗效果。
皮肌炎的病因病理及辩证施治
皮肌炎的病因病理及辩证施治皮肌炎的病因病理及辩证施治皮肌炎是一种以皮肤、肌肉损害为突出表现的自身免疫性结缔组织疾病。
以受累皮肤（面颈部、眼周等部位〕淡紫红色水肿性红斑，肌痛、肌无力等为主要临床特征。
病变也可累及全身其他脏器，只侵犯肌肉而无皮肤损害者，称为多发性肌炎。
皮肌炎可发生于任何年龄，发病高峰儿童在5～15岁，成人在30～50岁，女性略多于男性。
发病可能与肿瘤、感染、药物、内分泌、代谢等因素有关。
皮肌炎大部分呈慢性进行性发展，预后良好，2～3年内可恢复正常，少部分急性发作者，常因并发感染死亡，并发肿瘤者，也预后极差。
皮肤炎属中医的“肌痹”、“痿症”、“虚劳”等范畴。
病因病理皮肌炎的病因有内因和外因两方面，内因为禀赋不足，外因为邪毒侵袭，或湿热浸淫，致肺脾两伤而为病。
病理变化为正气素二，卫外不固，邪毒外袭，蕴于皮肤肌肉，或感受湿热，浸淫肌肤，瘀阻气血，均可致皮肤紫红肿斑，肌肉疼痛。
邪毒刚只，常致肺热津伤。
湿热困脾，常致脾胃虚亏。
病久肝肾阴虚，筋脉肌肤失常，而致手足痿废不用。
辩证分型1）肺热津伤症状：起病急，多发热，肌肤红斑，咽干咳呛，心烦口渴，身软乏力，小便黄赤，大便干结。
舌红，苔薄黄，脉细数。
证候分析：温热邪毒犯肺，郁于肌肤，而见急性发热，肌肤红斑；肺热津伤，津液不能敷布全身侧见咽干咳呛，心烦口渴，小便黄赤，大便干结；热盛伤津耗气，则身软乏力；舌红，苔薄黄，脉细数，均为热盛津伤之征。
2）湿热浸淫症状：肌肤紫红肿斑，肌肉酸痛，肢体困重痿软，或有发热，胸脘痞闷，纳呆，大便溏滞。
舌红，苔黄腻，脉滑数。
证候分析：湿热浸渍肌肤，瘀阻气血，则肌肤红色肿斑，肌肉酸痛，肢体困重痿软；湿热郁蒸，气机不利，可见身热不尽，胸脘痞闷；湿热困脾，牌失健运，则纳呆，大便溏滞；舌红，苔黄腻，脉滑数，均为湿热内盛之征。
3）脾胃虚弱症状：肢体萎软无力，逐渐加重，伴食少便溏，面浮无华，神疲乏力。
舌淡，苔薄白，脉细弱。
考试大网站整理证候分析：病势迁延，脾胃渐虚，水谷精微无以化生，四肢肌肉失养测肢体萎软无力，并逐渐加重；脾胃健运失常，则食少便搪；气血衰少，湿郁不化，则面浮无华，神疲乏力；舌淡，苔薄白，脉细弱，均为脾胃虚弱汽血衰少之征。
皮肌炎的诊断标准和分级标准
皮肌炎的诊断标准和分级标准
皮肌炎是一种炎症性肌肉疾病，其诊断和分级标准是根据临床
表现、实验室检查和肌肉活检等多方面的综合评估来确定的。
一般来说，诊断皮肌炎需要考虑以下方面的标准：
1. 临床表现，皮肌炎患者常表现为进行性肌无力、肌肉疼痛、
关节炎、皮疹等症状。
这些症状可能会逐渐加重，严重影响患者的
日常生活。
2. 实验室检查，血清肌酶水平（如肌酸激酶、乳酸脱氢酶等）
的升高是诊断皮肌炎的重要指标之一。
抗核抗体（ANA）和抗Jo-1
抗体等自身抗体的检测也有助于确诊。
3. 肌肉活检，肌肉活检是确诊皮肌炎的“金标准”。
通过肌肉
活检可以观察到肌纤维的变性、坏死、再生和炎症细胞浸润等特征。
分级标准方面，一般可以根据疾病的严重程度和影响范围来进
行评估：
1. 肌力和功能，评估患者的肌力和日常生活能力，包括行走、
爬楼梯、握力等功能。
2. 症状严重程度，评估患者的症状严重程度，包括肌无力程度、疼痛程度、疲劳程度等。
3. 影响范围，评估疾病对患者日常生活、工作和社交活动的影
响范围。
总的来说，皮肌炎的诊断和分级标准是一个综合性的评估过程，需要结合临床症状、实验室检查和影像学检查等多方面的信息来进
行判断。
同时，由于皮肌炎是一种慢性疾病，其诊断和分级标准也
可能随着病情的变化而调整。
因此，对于确诊和治疗皮肌炎的患者
来说，及时就医并进行全面的评估非常重要。
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皮肌炎诊疗指南
【概述】
皮肌炎(dermatomyositis,DM)属自身免疫性结缔组织疾病之一，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。
多发性肌炎(polymyositis,PM)系指本组疾患而无皮肤损害者。
【诊断】
根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。
【治疗】
在无肿瘤并发的病例，皮质类固醇治疗有效，一般成人剂量相等于泼尼松60~100mg/d，约为1mg/(kg•d)，重症病例或开始剂量无效，可增至 1.5mg/(kg•d)；儿童剂量通常较成人剂量增加些，为 1.5mg/(kg•d)。
症状轻者可用较小剂量。
根据临床症状，尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标，一般肌力恢复较肌浆酶和
尿肌酸排泄量好转迟缓数周。
近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法(即静脉滴注1g，连续3天，以后再改用泼尼松600mg/d)。
约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。
免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。
其他非甾体类抗体炎药物，蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物(如氯化喹啉)和维生素E等亦可辅助试用。
重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、辅酶A 和能量合剂。
近亦有应用环胞菌素、血浆透析等获得一定效果。
此外物理疗法，在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩，每日二次，不鼓励主动运动；在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。
其他可酌情采用按摩、推拿水疗，透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。
对功能消失患者进行康复治疗训练。
在成人特别是40~50岁以上患者，必需详细地检查有无肿瘤的伴发，如果发现肿瘤需予以彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。
如果当时未发现，亦应每隔3~6个月定期随访甚为必要。
对小儿皮肌炎患者，需尽量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮质类固醇治疗，可获良效。
【预后】
本病病程大部分病例为慢性渐进性，在2~3年趋向逐步恢复，仅少数死亡，故少数发作急性呈显著乏力的病例，多数预后不良，常由于并发感染死亡。
另有小部分病例呈反复发作，加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。
本病并发肿瘤的百分数从9%至52%不等，一般在40岁以后，发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，有报导在50岁以上男性患者中可高达71%，Schuerman复习文献的344例，12%伴发恶性肿瘤、William报告为15%，Gallen为24%，皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的。
有人认为与皮肌炎患者应用免疫抑制剂后有关。
作者报导的135例中有12例(8.89%)伴发，大多先有皮肌炎，随后发生肿瘤。