无肌病性皮肌炎诊断和治疗方法
皮肌炎演示课件
心血管病变
皮肌炎患者发生心血管疾病的 风险增加，如心肌炎、心包积
液等。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风 险较高，如肺癌、乳腺癌、卵
巢癌等。
预防措施与建议
避免感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，以降低感染风险。
锻炼身体
在医生指导下进行适当的锻炼 ，以增强肌肉力量和身体免疫 力。
及早治疗
一旦确诊皮肌炎，应尽早开始 治疗，以控制病情发展。
免疫调节失衡
免疫调节机制的失衡也是皮肌炎发病的重要原因之一，如Th1/Th2细胞失衡、 Treg细胞减少等。
其他危险因素
环境因素
某些环境因素，如紫外线照射、 化学物质暴露等，可能增加皮肌
炎的发病风险。
药物因素
部分药物，如某些抗生素、抗癫痫 药等，也可能诱发皮肌炎的发生。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险增 加，尤其是鼻咽癌、肺癌等。这表 明恶性肿瘤与皮肌炎之间可能存在 某种关联。
除了皮肤和肌肉受累外，患者还可能出现 关节疼痛、吞咽困难、肺部受累等表现。
皮肌炎的诊断需要综合评估
皮肌炎的治疗需要个体化方案
包括临床症状、体征、实验室检查和肌电 图等结果的综合分析。
根据患者的具体病情和身体状况，制定针对 性的治疗方案。
02 皮肌炎的发病原 因及危险因素
遗传因素
家族聚集性
皮肌炎在家族中有聚集现象，表 明遗传因素在疾病发生中起重要 作用。
康复训练与指导
肌力训练
根据患者病情和肌力情况，制定个性化 的肌力训练计划，逐步提高患者的肌肉
力量和耐力。
平衡与协调训练
通过平衡训练和协调训练，提高患者 的平衡能力和身体协调性，降低跌倒
无肌病性皮肌炎研究进展
・
４ ６・ ４
临床内科 杂志 ２ ０ ０ ７年 ７月第 ２ ４卷第 ７ 期
ＪＣｉ ｔ Ｍ ｄ Ｊｌ ２ ０ ， ｏ，４ Ｎ ． ｌ Ｉ ｅ ｎ ｎ ｍ ｅ ，ｕｙ ０７ Ｖ ｌ２ ． ｏ 一
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综述与讲座 ・
无 肌病 性 皮 肌 炎研 究 进 展
般 的皮炎 ， 是典 型 Ｇ ｔｏ 而 ｏｒｎ丘疹 和 眶周水 肿 性 紫红 ｔ
性 间质性肺 炎 （ ＰＰ 、 漫 性 肺 泡 损伤 （ Ａ 、 特 Ｒ Ｉ）弥 Ｄ Ｄ） 非 异性 间质 性肺炎 （ ＳＰ）普 通 型间质 性肺炎 （ Ｉ） 机 ＮＩ 、 ＵＰ 、 化性 肺 炎 （ Ｐ ’ （ ） Ｏ ） 。 ３ 临床 表 现 差 别 大 ： 隐袭 起 多 病， 主要 症状 是干 咳 和 劳力 性 气 促 ， 随着 病情 进 展 ， 症 状逐 渐加 重 ， 出现胸 闷 、进 行 性 呼 吸 困难 、 紫绀 ， 伴 可
渐融 合 成斑 片 ， 有毛 细血 管扩 张 、 可 色素减 退和上 覆细 小 鳞 屑 。有 报 道 Ｊ ｏｔｎ征 和 眶周 水 肿 性 紫 红 色斑 ｔｏ Ｇ ｒ 在 Ａ Ｍ 中 的发 生率 分 别 为 ５％ 和 ７ ％ 。此外还 可表 Ｄ ０ ０ 现 为颈前 及上 胸部 “ 字形 红色 皮疹 ， Ｖ” 肩颈后 皮疹 （ 披 肩 征 ） 表皮 萎缩 及 “ 工 手 ” 甲根皱 襞 可见 不规 则 增 ， 技 ， 厚 ， 细血管 扩 张性 红斑 ， 上 可 见 淤点 等 ， 疹 多 不 毛 其 皮 伴 瘙痒 或轻 度瘙 痒 ， 时 易 与 红斑 狼 疮 、 溢 性 皮 炎 、 有 脂
扁 平 苔藓 、 敏性 皮炎 和 接触性 皮 炎相混 淆 。 光
Ｄ 的一 种 特殊 类 型 。多 年 来 专 家认 为 Ａ Ｍ 此 病 名 Ｍ Ｄ 值得 商榷 ， 因其缺 乏 肌 病 表 现 ， 以 只能 称 其 为 皮炎 ， 所 直 至 １９ ９ １年 Ｅ ｗ ｒ ｕ ｅ 等提 出了 Ａ Ｍ 的诊 断标 准 。１９ Ｄ ９３ 年 Ｅ ｗｒ ｕ ｅ 又将 其 诊 断标 准 进 行 修 订 ， 为 那些 具 有 典 认 型 Ｄ 之皮 肤 损 害 ， 不伴 明显 肌炎 或 仅 有 摸棱 两 可 Ｍ 而 肌 损害 的患 者均 可暂 时诊 断 为 Ａ Ｍ。 Ｄ Ａ Ｍ 患者 具有 Ｄ 之典型 皮疹 ， 是 缺 乏 炎症 性 Ｄ Ｍ 但 肌病表 现 ， 性 好 发 ， 人 发 病 较 多 ， 儿 童 亦 见 报 女 成 但 道 … 。病 因除遗 传 因 素 、 疫 异 常 、 染 、 境 、 瘤 免 感 环 肿 外， 某些 药 物也 可 以诱 发 Ａ Ｍ Ｊ其 皮 肤 表 现 不 同于 Ｄ ，
无肌病性皮肌炎生活注意什么？
无肌病性皮肌炎生活注意什么？一、概述某同事婆婆得了一个无肌病性皮肌炎这个病，平时的时候眼睛周围出现紫红色，而且脸还水肿了，在她身上还有很多紫红色的斑块，自己一天都是有气无力，精神不振，食欲也下降，大家都很担心婆婆，不过好好在大家会在生活怎么去照顾她，对她的病情有很大帮助，在这里和大家一起分享。
二、步骤/方法：1、局部外用药：因ADM的皮肤损害往往有光敏性，故专家建议给予日光保护指数（SPF）30或者更高的防晒霜，可对光敏性皮损有明显效果，但目前并无针对性临床研究31。
外用皮质类固醇制剂32如糠酸莫米松霜（艾洛松）或丁酸氢化可的松霜（尤卓尔）也能取得较好的疗效。
有报道称0.1%他克莫司33对个别病例也有一定效果。
2、抗疟药:有良好的抗光敏效果，主要用于控制皮肤病变。
CoxNH34曾报道过对于光敏性ADM效果显著，治疗剂量200~300mg/d，但可诱导肌病的发生，病人出现进行性肌无力，易与肌炎进展混淆。
肌肉活检可确定病因。
主要副作用是对视网膜的损害，而且氯喹的毒性大于羟氯喹，氯喹通常安全剂量不超过4mg/kg·d，羟氯喹不超过6.5mg/kg·d，用药期间，应每6~12个月行眼底检查及视野检查47。
3、抗组胺药31：部分患者出现皮肤瘙痒等症状，使用长效的抗组胺药如苯海拉明、羟嗪等可有一定缓解，因第一代H1受体拮抗剂容易透过血脑屏障，会产生乏力、嗜睡等副作用，其可以减轻部分患者夜间瘙痒的症状。
高空作业、驾驶员及精细工作者禁用。
三、注意事项：肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病，又属于副肿瘤性结缔组织病，既要定期随访（最少要随访24个月），又要作全面体检和实验室、影像学检查。
目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。
建议去正规医院检查确定病情及时治疗。
肌痹(多发性肌炎／皮肌炎)中医临床路径
肌痹（多发性肌炎／皮肌炎）中医临床路径一、肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为肌痹。
西医诊断：第一诊断为多发性肌炎/皮肌炎（ICD-10编码：M33）。
（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）和《实用中医风湿病学》（王承德主编，人民卫生出版社，2009年）。
（2）西医诊断标准：参照2010年中华医学会风湿病学分会发布的《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南》。
2.证候诊断参照国家中医药管理局印发的“肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医诊疗方案（2017年版）”。
肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）临床常见证候：湿热阻络证寒湿痹阻证脾肾不足证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局印发的“肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医诊疗方案（2017年版）”。
1.诊断明确，第一诊断为肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤21天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）的患者。
2.对已使用西药治疗的患者，维持原剂量并逐渐减量，可进入本路径。
3.入路径之前应对病情进行评估，对于有心、肺等重要脏器受累的患者，不可纳入本路径。
4.当患者同时具有其他疾病，但不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入本路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
（七）入院检查项目1.必需的检查项目肌酸磷酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）；肌电图；血常规、尿常规、便常规+潜血；血沉（ESR）、C-反应蛋白（CRP）；肝功能、肾功能、电解质、血脂；心电图；胸部X线片。
2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如肌肉活检；尿沉渣、24小时尿蛋白定量、肿瘤筛查、甲状腺功能、心脏彩超等以及其他合并系统损害的相关检查。
皮肌炎(肌痹)诊疗规范
附件1：专科诊疗方案多发性肌炎/皮肌炎(肌痹)诊疗方案一、定义皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)目前认为属于自身免疫病范畴。
DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害；PM无皮肤损害。
本病与中医肌痹或风湿痹类似。
如黄帝。
内经·素问〃长节刺论篇中记载：“病在肌肤，肌肤尽痛，名曰肌痹，伤于寒湿。
”。
诸病源候论〃风湿痹身体手足不随候：“风湿寒之气合而为痹。
……风湿之气偏多者，名风湿痹也。
人腠理虚者，则由风湿气伤之，搏于血气，血气不行，则不宣，真邪相击，在于肌肉之间，故其肌肤尽痛。
”二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。
凡因脾胃受损，或风寒湿、热毒等邪侵淫肌肉，闭阻脉络，气滞血瘀，出现一处或多处肌肉疼痛，麻木不仁，甚至肌肉萎缩，疲软无力，手足不随，谓之肌痹。
肌痹亦称肉痹。
2.西医诊断标准：Bohan和Peter（1975）提出的诊断表现（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；（2）血清肌酶升高，特别是CK升高；（3）肌电图异常；（4）肌活检异常；（5）特征性的皮肤损害。
具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述（1）～（4）项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。
具备第（5）条，再加三项或四项可确诊为DM；第（5）条，加上二项可能为DM，第（5）条，加上一项为可疑DM。
（二）证候诊断1.热毒炽盛证起病急，病情进展快，眼、面皮肤大片鲜红水肿性斑片，甚则延及颈项肩臂，触之灼热，肌肉关节疼痛无力，伴口干口苦、心悸烦躁、小便短赤、大便秘结，舌质红绛，苔黄，脉滑数。
肺胃热盛，复感风热毒邪侵袭肌表，或外邪入里化热，致邪热充斥于内，煎灼气血，血热妄行，溢于脉外，故见肌肤红斑皮疹；热毒内蕴，经脉不利，故见肌肉肿胀疼痛；气机不畅，故见四肢肌肉无力；热毒耗伤津液，见口苦口干；便秘、尿赤，舌红苔黄，脉滑数，均为热毒炽盛于内之象。
皮肌炎
2. 免疫学检查（自身抗体）分两类
第一类为抗肌肉及其成分的抗体，90％
多发性肌炎和皮肌炎病人血清中可查到 肌蛋白抗体，在其他结缔组织病中该类 抗体少见。
第二类为抗核抗体和抗细胞浆抗体
• •
约15％～ 60％病人抗体阳性。 ①抗Jo—1抗体：肌细胞胞浆抗原成分的抗体，多发 性肌炎病人阳性率为30％～40％，而皮肌炎病人<5 ％，伴恶性肿瘤的多发性肌炎病人此种抗体罕见。 高肌炎特异性。该抗体与间质性肺疾患密切相关； ②抗Mi—2抗体：为抗核抗体，是皮肌炎的特异性抗 体，但阳性率低； ③抗PM—SCL抗体：系抗核仁抗体，仅见于10％的肌 炎病人，其中一半伴有硬皮病； ④其他抗体：如PM—1抗体、抗PL—7抗体、抗PL— 12抗体等属于抗细胞胞浆抗体。也可有抗SSA抗体、 抗SSB抗体。
性肌炎患者 • 皮肌炎伴发恶性肿瘤为９％至５２％ • 发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大， 多发生于４０岁以后患者。 • 鼻咽癌占第一位，达37.97%，其次是胃 肠道癌。
儿童皮肌炎
•
两种类型 Brusting 型 起病缓慢，进行性肌无力， 钙化常见，激素治疗有效。钙化可以为 皮下、肢端或者肌腱。 Bank 型 起病急，病情重，激素反应 差，易死亡。
4. 内分泌腺疾病：
甲状腺机能亢进症、甲状腺机能减退 症、糖尿病、阿狄森病等均可伴发肌 炎或肌病。
5. 类固醇肌病
骨骼肌无力和萎缩，多属治疗 性副作用，其发生与发展受激素的 类型、剂量、疗程和使用者的易感 性影响。
1) 急性类固醇肌病
起病严重的全身性肌无力和呼吸困难。 肢体肌力往往降至1～0级，腱反射减弱 甚至消失，不累及感觉系统 。
儿童1-2mg/kg/d 。 • CK水平接近正常逐渐减量、10～15mg至少用 1年。以分次口服较顿服好，后者易引起复发， 注意肌无力可因低钾引起。 • 皮质激素治疗肌炎症状缓解较快，而颜 面水肿性紫红色斑（即所谓恶性红斑）可长 期不退。而检出肿瘤治经放疗或手术治疗后 面部红斑迅速消退。
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识(2023)要点
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识（2023 ）要点【摘要】特发性炎性肌病（∏M ）是以四肢近端肌肉慢性炎症为特征性表现的一组异质性疾病。
与∏M相关的间质性肺疾病（IIM-ILD ）是IIM患者致残和致死的重要原因之一。
∏M-ILD患者的起病方式、临床表现，发展过程、治疗反应和疾病预后呈异质性。
由于∏M-ILD诊断与病情评估需要多学科共同参与，免疫抑制治疗药物前瞻性研究资料有限，治疗方案的临床选择差异较大，因此亟需制定∏M-ILD诊断和治疗的共识，供临床医师在临床诊治实践中借鉴。
中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会组织国内从事HM-ILD基础与临床研究的呼吸病学、风湿免疫学，放射学等多学科的专家，基于现有文献资料，结合专家经验，共同制定本共识。
本共识主要对HM-ILD流行病学、临床特征、诊断与病情评估、治疗药物和治疗方案等方面做了较为系统阐述。
经专家讨论和投票，共形成18条推荐意见，其中7条是关于IIM-ILD诊断和评估的推荐意见，11条是关于IIM-ILD治疗药物和方案选择的推荐意见，以期规范化诊断和治疗我国HM-ILD患者，推动开展相关的临床和基础研究工作。
特发性炎性肌病（∏M ）,简称肌炎，是一组以四肢近端肌肉受累和慢性炎症为突出表现的异质性疾病。
目前HM分为：皮肌炎（DM X抗合成酶抗体综合征（ASS X包涵体肌炎（IBM X免疫介导坏死性肌炎（IMNM ）和多发性肌炎（PMh其中DM和ASS更为常见，以往研究中的PM包括了现在分类中的ASS和IMNM。
IIM可累及皮肤、肺脏、关节和心脏等多个系统及器官，而间质性肺疾病（ILD）是IIM累及肺脏的最常见临床表现。
特发性炎性肌病相关间质性^疾病（UM-ILD ）是IIM患者致残和致死的重要原因。
近年来随着肌炎抗体谱的使用和对∏M-ILD认识的提高，在ILD的临床实践中观察到HM-ILD患者明显增多，但迄今国内外尚无HM-ILD临床诊断及治疗相关的指南或共识，亟需由IIM-ILD诊疗相关的专家制定HM-ILD的诊治共识，以规范IIM-ILD的诊断和治疗，改善患者预后，提高本领域的临床和科研水平。
皮肌炎和多发性肌炎的中医辨证治疗
【 中图分 类 号ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ ５ ３２ Ｒ ９． ６
【 标 识码】Ａ 文献
【 章编 号】 １ ７ — ７ １２ １ ） １ａ － ９ — ３ 文 ６ ４ ４ ２ （０ ２ ０ （ ）０ ５ ０
（ Ｐ 、 酸脱 氢 酶 （ Ｄ 、 氨 酶 （ Ｏ Ｇ Ｔ） 醛 缩 酶 均 Ｃ Ｋ） 乳 Ｌ Ｈ） 转 Ｇ Ｔ， Ｐ 和
有改变。
１７肌 电 图 ．
皮 肌炎 是 以皮 肤水 肿 、 炎 和肌 肉炎症 性 病 变 为主 要症 皮 状 的急 性 、 急性 和慢 性 疾病 ， 亚 而多 发 性 肌炎 是 以肌 压 痛 、 肌 无 力 、 萎 缩 为 主要 表 现 的 炎性 疾 病 ， 累 及 四肢 近端 及 颈 肌 多 部 肌群 。 者还常 累及 多种器官 ， 两 伴发 肿瘤及其 他结缔组织 病 。
白 术 １ 。 ２ｇ
５４肝 肾 阴 虚 证 ．
２２ １第９第 期 ０年 月 １ １ １ 卷
主 证 ： 见 于多 发性 肌 炎病 情 相对 稳 定 期 。斑 色 浮 红 而 多
时 轻 时重 ， 肉隐 隐作 痛 ， 肌 日见瘦 弱 ， 则 不 用 ， 节 微 痛 ， 甚 关 头
昏 目眩 ， 膝 酸 软 ， 腰 午后 身 热 ， 肤 干 涩 ， 红少 苔 ， 细 数 。 肌 舌 脉
虚 阳盛 、 脏腑 蕴热及 外感 暑湿 热毒侵 充 血脉 而成 。辨 证分 型 以风湿 热毒入 营入 血及肝 肾 阴虚余 邪痹 阻为纲 ， 活运 用 灵
了普 济消 毒饮 、 清温 败毒 饮 、 当归拈 痛 汤 、 知柏 地黄汤 和大 补 阴丸的辨 证配 伍 ， 出了 中医中药在 本病 治疗 中 的重要 优 突 势． 非常 值得 深入探 讨 。 【 关键 词】皮肌 炎 ； 多发性 肌 炎 ； 阴虚 阳 盛 ； 湿热毒 ； 暑 辨证 ； 医 中
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无肌病性皮肌炎诊断和治疗方法
不管身体出现任何的皮肤炎，都会对自己皮肤造成伤害，而且皮肤炎，有的还会造成，骚痒，还会诱发其他的疾病，所以得这种病的朋友，一定不要忽视，要尽快的进行治疗，那么，无肌病性皮肤炎诊断和治疗方法有哪些？就来看看下面的详细介绍。
无肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一种新类型，它有特征性的皮肌炎皮肤改变而无肌炎，持续24个月，它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。
无肌病性皮肌炎属于自身免疫性疾病，又属于副肿瘤性结缔组织病，既要定期随访(最少要随访24个月)，又要作全面体检和实验室、影像学检查。
目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。
如果仅为治疗较容易，如果随访24个月演变成DM，则要按DM
治疗。
如果查出体内有恶性肿瘤，应考虑手术切除恶性肿瘤。
患者应特别注意避光，防止皮损加重和出现新皮损。
常用药物有：
皮质激素、抗疟药(羟氯喹)、免疫抑制剂等。
疾病诊断
1、有诊断意义的皮肤损害(持续6个月以上)，主要有4项：
(1)上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑，对称性分布。
(2)指关节、指掌关节背面，肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征。
(3)甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。
(4)曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明
显的水肿性红斑。
最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，此为光敏所致。
(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、
雪茄烟纸样皱缩)。
2、有特征性DM皮肤损害，皮肤活检符合DM组织病理学改变，即可以除外别的皮肤病。
3、皮肤损害出现后24个月，肩、髋近端骨骼肌无炎症症状，如肌无力、肌酸、肌痛等。
4、在皮肤损害出现后24个月内实验室肌酶检查在正常范围内，特别是肌酸激酶(CK)和醛缩酶(ALD)。
为了你能对这种病了解得更加清楚，也为了能尽快的通过治疗，让自己摆脱这种疾病，以上就做了具体的介绍，希望你通过详细的了解，然后选择最适合自己的一种方法，尽快的让自己康复，始终让自己的皮肤保持健康，这样才能提高自己的气质。