皮肌炎ppt课件
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皮肌炎ppt
2：帮助病人寻找生命的意义，提升信心与尊严；提高家庭支持，改善病人的生 活质量，促使心理向积极健康方向发展
3：强患者主观能动性， 提高自我处理的能力，从而起到良好的心理调节作用
4：视社会适应或康复：鼓励病人回归社会，从事力所能及的工作，充实自己， 体现自我价值，增加自信心，保持健康的心态
1：保持病室内温、湿度适宜，空气新鲜，每天定时开窗通风，室内用紫外线照 射半小时，定时更换床单被套，保持衣物干燥无渗液，严格执行消毒隔离制度， 防止交叉感染
特点
症状
其他症状
大多数起病缓慢，常有乏力、发热及体重减轻。 患者眼睑及肘、膝、掌及指关节伸面可出现紫 红色斑丘疹；上胸部亦可见红斑、糠状脱屑或 色素沉着。患部肌肉和关节疼痛，活动受限， 肢体及躯干肌对称性无力，晚期可有肌肉萎缩， 可累及吞咽肌和呼吸肌。
ห้องสมุดไป่ตู้
诊断依据
根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛，伴特征性 皮肤损害，如以眶周为中心的紫红色水肿性斑，Gottron征和 甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结 合血清肌酸激酶、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，必要时 结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。
Thanks
1.糖皮质激素 糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠
2.免疫抑制剂
甲氨蝶呤：成人，一周一次，根据患者情况增量。 待病情稳定后甲氨蝶呤剂量可酌减，用小剂量甲氨 蝶呤维持用药数月至1年，过早停药可引起复发。 甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药，可使肌力得到 明显改善，还可减少激素的用量、减轻其副作用， 一般提倡早期应用。
免留置尿管等侵袭性操作
4. 注意口腔护理，长期大量应用 激素，易发生白色念珠菌感染， 应每日刷牙2-3次，每日常规检查
3：强患者主观能动性， 提高自我处理的能力，从而起到良好的心理调节作用
4：视社会适应或康复：鼓励病人回归社会，从事力所能及的工作，充实自己， 体现自我价值，增加自信心，保持健康的心态
1：保持病室内温、湿度适宜，空气新鲜，每天定时开窗通风，室内用紫外线照 射半小时，定时更换床单被套，保持衣物干燥无渗液，严格执行消毒隔离制度， 防止交叉感染
特点
症状
其他症状
大多数起病缓慢，常有乏力、发热及体重减轻。 患者眼睑及肘、膝、掌及指关节伸面可出现紫 红色斑丘疹；上胸部亦可见红斑、糠状脱屑或 色素沉着。患部肌肉和关节疼痛，活动受限， 肢体及躯干肌对称性无力，晚期可有肌肉萎缩， 可累及吞咽肌和呼吸肌。
ห้องสมุดไป่ตู้
诊断依据
根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛，伴特征性 皮肤损害，如以眶周为中心的紫红色水肿性斑，Gottron征和 甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结 合血清肌酸激酶、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，必要时 结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊本病。
Thanks
1.糖皮质激素 糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效可靠
2.免疫抑制剂
甲氨蝶呤：成人，一周一次，根据患者情况增量。 待病情稳定后甲氨蝶呤剂量可酌减，用小剂量甲氨 蝶呤维持用药数月至1年，过早停药可引起复发。 甲氨蝶呤与糖皮质激素的联合用药，可使肌力得到 明显改善，还可减少激素的用量、减轻其副作用， 一般提倡早期应用。
免留置尿管等侵袭性操作
4. 注意口腔护理，长期大量应用 激素，易发生白色念珠菌感染， 应每日刷牙2-3次，每日常规检查
皮肌炎 ppt课件
实验室检查
1. 血沉增快：非特异性 2. 24小时尿肌酸、肌酐的测定：正常情况下，
肌酸在肝脏内合成，进而被肌肉摄取，在肌 肉内脱水形成肌酐。可导致血肌酸水平升高， 尿肌酐水平降低。 3. 血肌酶谱：肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶 (LDH)增高，与病情活动平行。
CPK与临床表现不一致: 疾病极早期及晚期肌 萎缩、 老年患者、存在CK活性循环抑制物 （甲减）
➢ 其他皮肤表现：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲 小皮角化、血管炎性损害、网状青斑、光敏感、 脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化， 还可有口腔黏膜红斑，溃疡，雷诺氏现象、多形 性红斑、荨麻疹、坏死性血管炎、光敏现象等多 种皮损表现。
临床表现-儿童皮肌炎
与感染关系密切 激素治疗敏感 预后良好容易胃肠道血 管炎、腹痛、高血脂、 关节、肘附近钙化
试验阳性、AChR抗体阳性。
治疗
一般治疗 支持治疗
抗感染 激素 免疫抑制剂
首选糖皮质激素
(情治C免帮1T好疗~•避找疫 助包X2转时光 和:m抑 激肺括，间g， 治制 素间卧酶长/k积 疗剂 控谱，质床g.极 可改一d： 制病休)寻 能善般，症变息，1病、6年渐一重衰患大改抵状量唑对应个以减般症的潜特瘤用喹者剂善抗， 甲 嘌 糖 不月上量1皮病在 别 。 氯 。多 量 肌 力减 氨 呤 皮 佳起个。，肌人的 是 皮 喹1用 丙 力效月少 蹀 ： 质 。起减炎，~，减疾 恶 疹 或球 ，激 呤 重 激效量，要2总1病 性 可 羟g： 增后要尤激素 或 症 素片疗/， 肿 服 氯可缓其素加k用 硫 或 反。程g逐，呼冲对2
临床表现-无肌炎性皮肌炎
❖ 无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis） 有特征性的皮肤改变而无肌炎，持续24个月， 它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴 肿瘤性结缔组织病。无肌炎性皮肌炎有独立的诊 断标准：一定有Gottron 丘疹、其他一条特征性 皮疹，在皮肌炎中占5-20%，平均发病年龄为 51.2岁，男女之比为 1：1.6。发病凶险，容易 呼吸衰竭，预后差。
皮肌炎演示课件
。
心血管病变
皮肌炎患者发生心血管疾病的 风险增加，如心肌炎、心包积
液等。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风 险较高，如肺癌、乳腺癌、卵
巢癌等。
预防措施与建议
避免感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，以降低感染风险。
锻炼身体
在医生指导下进行适当的锻炼 ，以增强肌肉力量和身体免疫 力。
及早治疗
一旦确诊皮肌炎，应尽早开始 治疗，以控制病情发展。
免疫调节失衡
免疫调节机制的失衡也是皮肌炎发病的重要原因之一，如Th1/Th2细胞失衡、 Treg细胞减少等。
其他危险因素
环境因素
某些环境因素，如紫外线照射、 化学物质暴露等，可能增加皮肌
炎的发病风险。
药物因素
部分药物，如某些抗生素、抗癫痫 药等，也可能诱发皮肌炎的发生。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险增 加，尤其是鼻咽癌、肺癌等。这表 明恶性肿瘤与皮肌炎之间可能存在 某种关联。
除了皮肤和肌肉受累外，患者还可能出现 关节疼痛、吞咽困难、肺部受累等表现。
皮肌炎的诊断需要综合评估
皮肌炎的治疗需要个体化方案
包括临床症状、体征、实验室检查和肌电 图等结果的综合分析。
根据患者的具体病情和身体状况，制定针对 性的治疗方案。
02 皮肌炎的发病原 因及危险因素
遗传因素
家族聚集性
皮肌炎在家族中有聚集现象，表 明遗传因素在疾病发生中起重要 作用。
康复训练与指导
肌力训练
根据患者病情和肌力情况，制定个性化 的肌力训练计划，逐步提高患者的肌肉
力量和耐力。
平衡与协调训练
通过平衡训练和协调训练，提高患者 的平衡能力和身体协调性，降低跌倒
心血管病变
皮肌炎患者发生心血管疾病的 风险增加，如心肌炎、心包积
液等。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风 险较高，如肺癌、乳腺癌、卵
巢癌等。
预防措施与建议
避免感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，以降低感染风险。
锻炼身体
在医生指导下进行适当的锻炼 ，以增强肌肉力量和身体免疫 力。
及早治疗
一旦确诊皮肌炎，应尽早开始 治疗，以控制病情发展。
免疫调节失衡
免疫调节机制的失衡也是皮肌炎发病的重要原因之一，如Th1/Th2细胞失衡、 Treg细胞减少等。
其他危险因素
环境因素
某些环境因素，如紫外线照射、 化学物质暴露等，可能增加皮肌
炎的发病风险。
药物因素
部分药物，如某些抗生素、抗癫痫 药等，也可能诱发皮肌炎的发生。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险增 加，尤其是鼻咽癌、肺癌等。这表 明恶性肿瘤与皮肌炎之间可能存在 某种关联。
除了皮肤和肌肉受累外，患者还可能出现 关节疼痛、吞咽困难、肺部受累等表现。
皮肌炎的诊断需要综合评估
皮肌炎的治疗需要个体化方案
包括临床症状、体征、实验室检查和肌电 图等结果的综合分析。
根据患者的具体病情和身体状况，制定针对 性的治疗方案。
02 皮肌炎的发病原 因及危险因素
遗传因素
家族聚集性
皮肌炎在家族中有聚集现象，表 明遗传因素在疾病发生中起重要 作用。
康复训练与指导
肌力训练
根据患者病情和肌力情况，制定个性化 的肌力训练计划，逐步提高患者的肌肉
力量和耐力。
平衡与协调训练
通过平衡训练和协调训练，提高患者 的平衡能力和身体协调性，降低跌倒
皮肌炎科普讲座PPT
如何治疗皮肌炎？ 药物治疗
常用药物包括皮质类固醇、免疫抑制剂等。
这些药物可以帮助减轻炎症和症状。
如何治疗皮肌炎？ 物理治疗
物理治疗和康复训练有助于增强肌肉力量和 功能。
针对性锻炼可以改善生活质量。
如何治疗皮肌炎？ 生活方式调整
保持健康的生活方式，包括均衡饮食和适量 运动。
避免过度疲劳和压力，有助于病情管理。
男性患者相对较少，但病情通常更为严重。
谁会得皮肌炎？ 遗传因素
家族史可能增加患病风险，某些基因变异与 该病有关。
然而，绝大多数某些环境因素，如感染、药物、紫外线等， 可能诱发皮肌炎。
此外，烟草使用也被认为是一个风险因素。
何时就诊？
何时就诊？
早期症状
皮肌炎的预后如何？
皮肌炎的预后如何？ 病程变化
皮肌炎的病程因人而异，有些患者可以完全缓解 。
部分患者可能会出现复发，需要长期管理。
皮肌炎的预后如何？ 并发症
未经治疗，皮肌炎可能引发肺部、心脏等脏器的 并发症。
定期检查可早期发现和处理相关问题。
皮肌炎的预后如何？ 心理支持
患者及其家属应寻求心理支持，帮助应对疾病带 来的压力。
皮肌炎科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎？ 2. 谁会得皮肌炎？ 3. 何时就诊？ 4. 如何治疗皮肌炎？ 5. 皮肌炎的预后如何？
什么是皮肌炎？
什么是皮肌炎？
定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤和 肌肉。
它属于炎症性肌肉疾病的一种，通常表现为肌肉 无力和皮疹。
什么是皮肌炎？
症状
如出现持久的肌肉无力和皮疹，应及时就医。
越早诊断，治疗效果可能越好。
何时就诊？
皮肌炎PPT课件
道出血及穿孔、肺部受累和继发感染等
30
案例分享
• 万如意 12床 女 入院日期：2013-10-22 9:00 • 主诉：诊断皮肌炎1月，发热1天 • 现病史：于出生1月余开始反复出现眶周皮疹，考虑“湿疹”，
于当地治疗仍反复出现，今年9月再次出现眶周皮疹伴水肿，于 22/9到一医院就诊考虑“皮肌炎”，予“强的松片”治疗一月， 半月前开始出现四肢无力，不愿走路，伴喉中痰鸣音且不易咳出， 21/10开始出现发热，最高为38.5℃，为求进一步治疗遂来我院， 门诊以“皮肌炎，支气管肺炎”收治。 • 查体：全身散在紫红色皮疹，以眶周为著，双肺呼吸音粗，可闻 及明显痰鸣音，四肢肌张力正常，肌力4级。患儿偶有呛奶，声 音嘶哑，考虑有吞咽困难，轻度呼吸肌麻痹
2 感染 • 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对
照组 • 多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗
体，抗鼠弓形虫治疗有效 • 部分成人可能与EB病毒感染有关
3
3 恶性肿瘤 约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖 道癌、鼻咽癌
4 免疫 • 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多
CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋 白及补体沉积 • 血清中抗Jo-1、PL-7抗体 • 免疫抑制疗法有效
28
治疗
1 糖皮质激素：早期、足量（强的松片和甲基 强的松龙针）
2 免疫抑制剂:甲氨蝶呤、环孢素A 3 抗疟药 4 静脉注射免疫球蛋白（用于复发性和难治性
的病例）、 5 生物制剂 6 血浆置换
29
预后
• 无糖皮质激素时，死亡率约40%左右 • 约90%的患儿经治疗后可达到完全缓解和正
常生活 • 5%患儿有严重后遗症，需用轮椅 • 多数患儿疾病活动期为2年 • 本病的死亡原因是：软腭及呼吸肌受累、胃肠
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案例分享
• 万如意 12床 女 入院日期：2013-10-22 9:00 • 主诉：诊断皮肌炎1月，发热1天 • 现病史：于出生1月余开始反复出现眶周皮疹，考虑“湿疹”，
于当地治疗仍反复出现，今年9月再次出现眶周皮疹伴水肿，于 22/9到一医院就诊考虑“皮肌炎”，予“强的松片”治疗一月， 半月前开始出现四肢无力，不愿走路，伴喉中痰鸣音且不易咳出， 21/10开始出现发热，最高为38.5℃，为求进一步治疗遂来我院， 门诊以“皮肌炎，支气管肺炎”收治。 • 查体：全身散在紫红色皮疹，以眶周为著，双肺呼吸音粗，可闻 及明显痰鸣音，四肢肌张力正常，肌力4级。患儿偶有呛奶，声 音嘶哑，考虑有吞咽困难，轻度呼吸肌麻痹
2 感染 • 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对
照组 • 多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗
体，抗鼠弓形虫治疗有效 • 部分成人可能与EB病毒感染有关
3
3 恶性肿瘤 约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖 道癌、鼻咽癌
4 免疫 • 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多
CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋 白及补体沉积 • 血清中抗Jo-1、PL-7抗体 • 免疫抑制疗法有效
28
治疗
1 糖皮质激素：早期、足量（强的松片和甲基 强的松龙针）
2 免疫抑制剂:甲氨蝶呤、环孢素A 3 抗疟药 4 静脉注射免疫球蛋白（用于复发性和难治性
的病例）、 5 生物制剂 6 血浆置换
29
预后
• 无糖皮质激素时，死亡率约40%左右 • 约90%的患儿经治疗后可达到完全缓解和正
常生活 • 5%患儿有严重后遗症，需用轮椅 • 多数患儿疾病活动期为2年 • 本病的死亡原因是：软腭及呼吸肌受累、胃肠
皮肌炎ppt课件
药物治疗— 免疫抑制剂
• 在下述情况下可考虑应用免疫抑制剂治疗： • （1）糖皮质激素治疗反应不佳； • （2）对激素有禁忌症； • （3）糖皮质激素治疗有效，但出现严重不良反应
或减药后复发。免疫抑制剂与糖皮质激素合用， 可快速缓解临床症状，减少激素用量，减少并发 症。常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺 及硫唑嘌呤等。
——肌内血管表现为内皮细胞增生,纤维 蛋白血栓和毛细血管闭塞导致其密度减低
DM的病理特征
——束周萎缩
DM的—病—理毛特细征血管床减少
A: Depletion of capillaries in dermatomyositis with dilatation of the lumen of the remaining capillaries; B: normal muscle
程XX皮肤及肌肉活检病理
诊断－－进一步检查
该类病人(尤其是40岁以上者)应注意排 除恶性肿瘤及是否合并其他结缔组织病， 依病人的临床表现进行相应检查，并注意 了解内脏器官受累情况。
诊断标准 ——Bohan/Peter 标准(1975年)
1. 对称性四肢近端肌无力 2. 肌肉活检异常 3. 肌酶异常升高 4. 肌电图有肌原性损害 5. 典型的皮肤损害
肠道癌。
儿童皮肌炎
• 两种类型
Brusting 型 起病缓慢，进行性肌无力， 钙化常见，激素治疗有效。钙化可以为皮 下、肢端或者肌腱。
Bank 型 起病急，病情重，激素反应差， 易死亡。
无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis,ADM）
• 为皮肌炎的一种新类型。 • 首先由Pearson提出, 指患者具有有诊断
• 皮肤病变程度与肌肉病变程度可不平行， 少数患者皮疹出现在肌无力之前。少数患 者有典型皮疹，没有肌无力、肌病，称为 “无肌病的皮肌炎”。
皮肌炎的护理课件
成功案例分享
案例一：一位中年女性患者，因出现皮疹和肌肉疼痛症状被诊断为皮肌 炎，经过积极的药物治疗和精心护理，病情得到有效控制，生活质量明
显提高。
案例二：一位年轻男性患者，因皮肌炎导致肌肉萎缩和功能障碍，经过 长期的康复训练和物理治疗，逐渐恢复肌肉功能，重返正常生活。
对皮肌炎未来研究方向的展望
深入研究皮肌炎的病因和发病机制
复发预防
通过定期随诊、规范治疗、健康生活 方式等措施，预防皮肌炎的复发。
03
皮肌炎患者的护理
心理护理与健康教育
保持积极心态
鼓励患者保持乐观的心态，面对 疾病，减轻心理压力和焦虑。
健康教育
向患者及家属提供皮肌炎的相关 知识，包括病因、症状、治疗及
预后等。
建立信任关系
与患者建立良好的信任关系，鼓 励他们积极配合治疗和护理。
预防并发症
定期评估与调整
在康复过程中，积极预防并发症的发生， 如肌肉萎缩、关节僵硬、骨质疏松等。
定期对患者进行评估，根据评估结果及时 调整康复计划和目标，以确保康复效果最 大化。
05
皮肌炎患者的家庭护理与自我 管理
家庭环境与生活方式的调整
1 2
保持室内空气流通
皮肌炎患者应避免长时间处于密闭的室内环境， 需要定时开窗通风，保持空气新鲜。
避免潮湿环境
皮肌炎患者的居住环境应保持干燥，避免潮湿阴 暗的环境，以减少皮肤感染的机会。
3
养成良好的生活习惯
皮肌炎患者应养成良好的生活习惯，如保持充足 的睡眠、饮食规律、适当锻炼等，以增强身体免 疫力。
自我观察与定期复查的重要性
自我观察
皮肌炎患者应学会自我观察病情变化，如皮肤炎症、肌肉疼痛、关节肿胀等症 状是否得到控制或减轻，以及是否有新的症状出现。
案例一：一位中年女性患者，因出现皮疹和肌肉疼痛症状被诊断为皮肌 炎，经过积极的药物治疗和精心护理，病情得到有效控制，生活质量明
显提高。
案例二：一位年轻男性患者，因皮肌炎导致肌肉萎缩和功能障碍，经过 长期的康复训练和物理治疗，逐渐恢复肌肉功能，重返正常生活。
对皮肌炎未来研究方向的展望
深入研究皮肌炎的病因和发病机制
复发预防
通过定期随诊、规范治疗、健康生活 方式等措施，预防皮肌炎的复发。
03
皮肌炎患者的护理
心理护理与健康教育
保持积极心态
鼓励患者保持乐观的心态，面对 疾病，减轻心理压力和焦虑。
健康教育
向患者及家属提供皮肌炎的相关 知识，包括病因、症状、治疗及
预后等。
建立信任关系
与患者建立良好的信任关系，鼓 励他们积极配合治疗和护理。
预防并发症
定期评估与调整
在康复过程中，积极预防并发症的发生， 如肌肉萎缩、关节僵硬、骨质疏松等。
定期对患者进行评估，根据评估结果及时 调整康复计划和目标，以确保康复效果最 大化。
05
皮肌炎患者的家庭护理与自我 管理
家庭环境与生活方式的调整
1 2
保持室内空气流通
皮肌炎患者应避免长时间处于密闭的室内环境， 需要定时开窗通风，保持空气新鲜。
避免潮湿环境
皮肌炎患者的居住环境应保持干燥，避免潮湿阴 暗的环境，以减少皮肤感染的机会。
3
养成良好的生活习惯
皮肌炎患者应养成良好的生活习惯，如保持充足 的睡眠、饮食规律、适当锻炼等，以增强身体免 疫力。
自我观察与定期复查的重要性
自我观察
皮肌炎患者应学会自我观察病情变化，如皮肤炎症、肌肉疼痛、关节肿胀等症 状是否得到控制或减轻，以及是否有新的症状出现。
皮肌炎 ppt课件
临床表现-对称性近端肌无力
11 肩胛带肌、骨盆带肌群 2 颈前曲肌无力 3 上段食道肌无力 4 声带肌无力 5 胸腔肌和膈肌受累
临床表现-皮肤改变
眶周水肿性红斑
皮
Gottron征
肤
暴露部位皮疹
表
技工手
现
皮肤异色症
恶性红斑
临床表现-全身、内脏表现
乏力、不适 体重减轻 发热、声嘶 肢端血管痉挛征
全身 情况
其他皮肤表现：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲 小皮角化、血管炎性损害、网状青斑、光敏感、 脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化， 还可有口腔黏膜红斑，溃疡，雷诺氏现象、多形 性红斑、荨麻疹、坏死性血管炎、光敏现象等多 种皮损表现。
临床表现-儿童皮肌炎
与感染关系密切 激素治疗敏感 预后良好容易胃肠道血 管炎、腹痛、高血脂、 关节、肘附近钙化
5. 神经系统疾病：肌电图早期神经原损害、非对 称、一般累及远端开始、肌酶一般不高。
鉴别诊断
6、感染、毒物 7、内分泌代谢疾病：甲亢、甲减，尤其甲减CPK
很高，可测甲状腺素水平鉴别。 8、药物：如大剂量激素 9、格林巴利综合症：急性起病，周围神经病变，
袜子手套样感觉障碍。 10、重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明
PM/DM均累及内脏，主要为肺、心脏。可伴发 肿瘤和其它结缔组织病。
炎性肌炎的临床类型：
1. 成人多发性肌炎 2. 成人皮肌炎 3. 恶性肿瘤相关的皮肌炎 4. 其它结缔组织病合并的肌炎 5. 儿童相关性肌炎 6. 包涵体肌炎
3. 流行病学调查
发病率
0.5~8 /
10万
发病 年龄
5 ~14 和
45~64
素为主，必要时配合使用免疫抑制剂。避免造 成感染、肝肾功能损害、高血压、糖尿病、消 化道出血、骨质疏松及骨折等并发症的发生。 ②密切观察是否有肿瘤迹象
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面部、头皮受累
皮肌炎
26
皮肤异色症
皮肤异色症：部分患者面部、颈、上胸躯干部在红斑鳞
屑的基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱矢、点
状角化、毛细血管扩张等皮皮疹肌炎。
27
二、肌肉病变
肌无力最常见(80%)，也可见肌酸痛、肿胀 、萎缩和挛缩。
➢ 骨盆带肌受累,致摇晃步态,上楼、下蹲
、起立困难。
➢ 肩胛带肌受累使两臂不能抬举过肩，不
能梳头、穿衣。
1．
➢ 颈项肌肉受累卧位时头不能抬离枕头。
皮肌炎
28
➢ 咽喉、食道肌肉受累可致吞咽困难，示
预后不良，是早期应用足量皮质激素的 指征
➢ 膈肌和肋间肌受累导致气急和呼吸困难
眼肌受累导致复视
➢ 平滑肌受累致食道扩张、消化不良等
➢ 心肌受累致心律失常、心脏扩大、心力
衰竭
皮肌炎
29
皮肤和骨骼肌外的受累
肠道癌。皮肌炎7源自儿童皮肌炎• 两种类型
➢ Brusting 型 起病缓慢，进行性肌无力，
钙化常见，激素治疗有效。钙化可以为 皮下、肢端或者肌腱。
➢ Bank 型 起病急，病情重，激素反应
差，易死亡。
皮肌炎
8
无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis,ADM）
• 为皮肌炎的一种新类型。 • 首先由Pearson提出, 指患者具有有诊
皮 肌炎
dermatomyositis，DM
皮肌炎
1
皮肌炎定义：
•
是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症性
疾病，是自身免疫性结缔组织病之一，
是一种横纹肌呈坏死性病变表现的肌肉
症状，同时伴有多种形态的皮损，也可
并发内脏病变，没有皮肤损害的称多发
性肌炎。
皮肌炎
2
发病情况：
• 我国发病率不清
• 1863年，德国Wagner首先报道PM • 1887年，Unverrecht报道DM • 患病率：5-8/10万，儿童： DM > PM • 年龄：双峰性 （5-14岁，40-60岁） • 男:女为 1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者
• e、关节受累：可出现关节痛和关节炎表现，通常见于疾
病的早期。
皮肌炎
30
临床表现——肾脏受累
• 临床表现为蛋白尿、血尿、管型尿 • 肾组织活检可有局部免疫球蛋白和补体
沉积，为局灶性肾小球肾炎，提示免疫 复合物可能是肾损害的原因
皮肌炎
31
实验室检查
• 血清肌酶 • 免疫学检查 • 肌电图检查 • 组织病理
• a、肺部受累:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是DM最常
见表现，严重时可导致呼吸困难。
• b、心脏受累：最常见的表现是心律不齐与传导阻滞，较
少见的严重表现是心力衰竭与心包填塞，死亡的重要原因。
• c、消化道受累：累及咽、食管上端横纹肌较常见，表现
为吞咽困难、饮水呛咳。
• d、肾脏受累：少数累及，如蛋白尿、血尿、管型尿。
• 3、暴露部位皮疹：皮疹 主要分布于额头、
上胸部等暴露部位，表现为弥漫性红疹、皮 肤萎缩、色素沉着或减退。
• 4、技工手：双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、
粗糙、脱屑，如技术工人的手。
• 5、其他：指甲变性皮、肌炎指端溃疡、肌雷诺现象12
向阳性皮疹
皮肌炎
13
皮肌炎
14
“技工手”
皮肌炎
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Gottron丘征
断意义的皮肌炎皮肤损害,在24个月内 无肌炎症状和辅助检查的异常(或仅有 轻微的肌炎症状和实验室检查异常)
皮肌炎
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临床表现——一般表现
• 起病隐匿 • 进展缓慢 • 乏力、厌食、体重下降、发热等
皮肌炎
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皮肤病变
• 皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背
部出现红色皮疹，有时伴有皮屑或萎缩。 皮肤活检可见散在炎性细胞浸润。
特异性自身抗体和肌炎相关性抗体等
• DM 患者的皮肤和肌肉的血管壁上有 IgG 和
IgM 沉积
• 以上证据说明体液免疫在 DM 的发病过程中
起十分重要的作用
• （DM 体液免疫介导为主的微血管病变，其
靶器官是血管）
皮肌炎
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原发性炎性肌病分型
Ⅰ 多发性肌炎 Ⅱ 皮肌炎 Ⅲ 肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤 Ⅳ 儿童皮肌炎 Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病 Ⅵ 包涵体肌炎
• 皮肤病变程度与肌肉病变程度可不平行，
少数患者皮疹出现在肌无力之前。少数 患者有典型皮疹，没有肌无力、肌病， 称为“无肌病的皮肌炎”。
皮肌炎
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皮损
• 1、向阳性皮疹 ：眶周水肿伴暗紫红色皮疹，
见于60%~80%皮肌炎患者，具有特异性。
• 2、Gottron征（戈谢征） ：为特异性皮疹，
位于关节伸面，多见于指间关节、掌指关节、 肘、膝与内踝处，表现为红斑、有鳞屑、皮 肤萎缩、色素减退。
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血清肌酶
• 最常用的检测方法，包括肌酸激酶（CK）、
乳酸脱 氢酶 （LDH ）、 丙氨酸氨基转移酶 （ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）等， 其中临床最常用的是CK，也是最敏感的指标， 升高的程度与肌肉损伤的程度平行。
“Holster”征:一个特异性高但常被忽略
的DM皮肤表现
-美国D Stephens等
臀部侧面 的红色或 紫红色皮 疹称为 “手枪套 征”
(Holster sign)
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双手雷诺氏现象
皮肌炎
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双上眼睑紫红色水肿性红斑
额及颞颥部对称实质性水肿性红斑。以眼 睑为中心有特殊皮肌水炎 肿性紫红班。 25
Bohan and Peter, N Engl J Med，292：344；1975
皮肌炎
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皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤
• 与应用免疫抑制剂有关 • 皮肌炎伴发恶性肿瘤的发生率高于多发
性肌炎患者
• 皮肌炎伴发恶性肿瘤为９％至５２％
• 发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，
多发生于４０岁以后患者。
• 鼻咽癌占第一位，达37.97%，其次是胃
Gottron丘征 指关节伸侧红色斑及扁平隆起丘
疹，附细小鳞屑
皮肌炎
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Gottron丘征
皮肌炎
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患者程XX皮肤损害
皮肌炎
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患者程XX皮肤损害
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甲周病变
肌炎/皮肌炎患者指甲两侧皮肌紫炎色皮疹可以有甲缘梗塞灶20
儿童皮肌炎患者的皮下钙化
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皮肌炎患者的软组织钙化
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男多女少）
• 50 岁以上的肌病患者中以 IBM最常见
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病因和发病机理：
• 遗传因素
环境因素
• HLA-DR3 • HLA-B8 • HLA-DR52
病毒 柯萨奇病毒 副粘液病毒
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免疫皮肌异炎 常
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病因与发病机制— — 自身免疫
• DM 患者常有多克隆的高球蛋白血症
• 部分患者血清中存在多种自身抗体，如肌炎