幼年皮肌炎
皮肌炎的分类
皮肌炎的分类
皮肌炎是一类皮肤病，根据发病原因和病理特点，可以分为以下几种类型：
1. 特发性皮肌炎（Dermatomyositis）：原因不明，可能与自身免疫系统异常有关，表现为肌肉无力和皮疹。
2. 多发性肌炎（Polymyositis）：也是一种自身免疫性疾病，主要表现为肌肉无力，不伴有明显的皮疹。
3. 皮肌炎重叠综合征（Dermatomyositis Overlap Syndrome）：同时具有特发性皮肌炎和其他结缔组织疾病的特征，如系统性红斑狼疮、硬皮病等。
4. 儿童特发性皮肌炎（Juvenile Dermatomyositis）：发生在儿童或青少年期，症状和特发性皮肌炎相似，但可能有不同的病理特点。
此外，皮肌炎还可以根据病理改变和临床表现的不同而分为其他亚型，如急性皮肌炎、慢性皮肌炎、恶性皮肌炎等。
幼年皮肌炎
临床表现
临床表现
• 本病多隐匿发生 • 部分患儿起病较急 • 全身症状
– 低热 – 乏力 – 周身不适 – 体重下降 – 食欲减退等
近端肌力下降
• 功能受限
– 从地面站起来 – 坐进或走出汽车 – 爬楼梯 – 洗或梳头发 – 喂养 – 发音障碍 – 吞咽困难 （吞咽, 返流至鼻腔, 气管穿刺）
病因及发病机理
• 感染
– 有人报道对本病患者的皮肤、肌肉进行电镜 检查，发现黏病毒样结构，其后有人分离出 柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。此外尚有 细菌、弓形体感染学说。也有人认为本病系 某种感染原引起横纹肌及其间结缔组织的变 态反应。
病因及发病机理
• 家庭遗传
– 较高的发病率在同卵双胞胎 – 某些人类白细胞抗原（HLA）等位基因比例增加
• 食管下端和小肠 ：
– 反 酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍
• 胸腔肌和膈肌受累 ：
– 呼吸 表浅、呼吸困难 ，并 引起急性呼吸功能不全
肌无力程度
——衡量病情、观察疗效重要指标
• 0 级：完全瘫痪； • 1 级：肌肉能轻度收缩而不能产生动作； • 2 级：肢体能在平面移动，但不能抬起； • 3 级：肢体能抬离床面； • 4 级：能做抗阻力动作，病人能做全幅度的活
幼年皮肌炎
（juvenile dermatomyositis JDM）
黄岛院区心肾免疫儿科
概述
概述
• 发生于0～15 岁患者的累及皮肤、横纹 肌及其他组织器官（包括消化道、心脏、 肺）的自身免疫性疾病
• 儿童特发性炎症性肌病中最常见（85%）
概述
• 年发病率: 2~4 /百万儿童 • 年龄：高发于5~10岁 • 性别：女孩患病是男孩的2-5倍 • 起病：隐匿（数月）——误诊率高 • 毛细血管病变 • JDM不易并发恶性肿瘤
幼年型皮肌炎诊断与治疗PPT
汇报人：
目录
幼年型皮肌炎的诊 断
幼年型皮肌炎的治 疗
幼年型皮肌炎的预 防与护理
幼年型皮肌炎的康 复与预后
幼年型皮肌炎的诊 断
皮肤症状：红斑、丘疹、水疱、溃疡等
肌肉症状：肌炎、肌痛、肌无力等
实验室检查：血常规、尿常规、肝功能、 肾功能等
影像学检查：X线、CT、MRI等
内脏受累：肺、食道、胃肠道等
饮食清淡，避免辛辣刺激性 食物
避免食用易过敏食物，如海 鲜、花生、牛奶等
保持良好的饮食习惯，定时 定量，避免暴饮暴食
多喝水，保持充足的水分摄 入，有助于新陈代谢和排毒
保持积极心态：鼓励患者保持乐观，积极面对疾病 家庭支持：家人给予患者关爱和支持，帮助患者建立信心 社交支持：鼓励患者参加社交活动，增强社交能力 心理辅导：必要时寻求专业心理辅导，帮助患者缓解心理压力
心理治疗：如 心理咨询、心 理辅导等，用 于改善患者心 理状态，提高
生活质量
光疗：紫外线照射，改善皮肤 症状
热疗：热敷、热水浴等，缓解 肌肉疼痛
运动疗法：适当运动，增强肌 肉力量和耐力
康复训练：物理治疗师指导下 进行康复训练，提高生活质量
手术目的：切除病 变组织，减轻症状
手术方式：根据病 情选择不同的手术 方式，如皮肤移植、 肌肉切除等
幼年型皮肌炎的康 复与预后
心理治疗：如心理咨询、心 理辅导等
运动疗法：如游泳、瑜伽、 太极等
物理治疗：如按摩、热敷、 冷敷等
药物治疗：如抗炎药、免疫 抑制剂等
饮食调理：如高蛋白、高维 生素、低脂肪等
生活习惯调整：如保持良好 的作息、避免过度劳累等
预后因素：年 龄、性别、疾 病严重程度、
幼年型皮肌炎(专业知识值得参考借鉴)
幼年型皮肌炎(专业知识值得参考借鉴)一概述幼年型皮肌炎（JDM）是一种免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性非化脓性炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生钙化。
约10%合并其他结缔组织病，如JIA、SLE、硬皮病等，少数合并恶性肿瘤。
严重时主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。
二病因本病病因和发病机制不明，目前认为其发病与感染和免疫功能紊乱有关。
特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。
感染引起淋巴细胞释放细胞因子，损害肌纤维，同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性，产生的自身抗原抗体反应可能起一定作用。
一般认为，本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。
皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加，但与家庭遗传的关系尚不明确。
1.自身免疫根据自身免疫性疾病学说，本病临床上与SLE及硬皮病有许多共同之处，亦可测出某些器官非特异性自身抗体，如RF（类风湿因子）、ANA（抗核抗体）等，并发现患者血清中有抗横纹肌、Mi、PM-1和JO-1抗体等。
半数患者抗肌凝蛋白阳性，肿瘤组织抗原与肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性，与产生的抗体发生抗原抗体反应而发病。
近年来认为该病的发病机制是对横纹肌的一种细胞免疫反应。
2.感染有人报道对本病患者的皮肤、肌肉进行电镜检查，发现黏病毒样结构，其后有人分离出柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。
此外尚有细菌、弓形体感染学说。
也有人认为本病系某种感染原引起横纹肌及其间结缔组织的变态反应。
3.家庭遗传目前尚没有完全确定JDM的引发与其相关。
组织相容性白细胞抗原（HLA）-DQA1*0501和肿瘤坏死因子（TNF）-d-308A与JDM发病有关，后者还与病程、钙质沉着相关。
4.环境因素有研究资料表明，JDM的发生与季节、地理位置有关。
另外，疫苗、药物及骨髓移植等亦可诱发JDM。
三临床表现一般为隐匿性起病，1/3急性起病，发热不规则，38℃～40℃，常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻，易激惹，大运动量活动减低。
皮肌炎治疗方案
皮肌炎治疗方案皮肌炎，也被称作皮肌炎性肌炎，是一种较为常见的自身免疫性炎症性疾病。
它主要影响皮肤和肌肉，并且往往伴有全身症状。
皮肌炎可以影响任何年龄段的人，但女性患病的比例稍高于男性。
本文将探讨皮肌炎的治疗方案，帮助患者更好地管理和控制该疾病。
首先，皮肌炎的治疗需要综合考虑患者的病情严重程度、体征表现、年龄和其他慢性病病史等因素。
对于轻度病例，通常可以使用非甾体消炎药（NSAIDs）来缓解疼痛和炎症。
这些药物可以减轻肌肉和关节的疼痛，但不能控制炎症进展。
对于中度和重度皮肌炎患者，一种常用的治疗方案是皮质类固醇（如泼尼松）的使用。
皮质类固醇具有抗炎作用，可以减轻症状并抑制自身免疫反应。
然而，长期使用皮质类固醇可能导致一系列副作用，如骨质疏松、糖尿病、高血压等。
因此，在使用皮质类固醇时，医生需要权衡其益处和风险，并对患者进行定期随访和监测。
除了皮质类固醇，免疫抑制剂也被广泛应用于皮肌炎的治疗中。
免疫抑制剂可以阻止免疫系统攻击自身组织，从而减轻疾病的病情。
丙种球蛋白（IVIG）是一种通过静脉输注给予的治疗方法，它可以提供身体所需的抗体，有助于改善免疫功能。
此外，小剂量的甲氨蝶呤（MTX）被广泛用于治疗皮肌炎，它可以抑制免疫细胞的增殖，减轻炎症反应。
针对皮肌炎的治疗，还有一种新兴的治疗方法受到关注，即生物制剂。
生物制剂是一类通过基因工程技术制造的药物，它可以靶向并中和引起皮肌炎的特定免疫细胞和分子。
这些药物包括肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂、白细胞迁移抑制剂和白介素抑制剂等。
生物制剂在控制皮肌炎活动和减轻症状方面显示出良好的效果，但同样也伴随着一些副作用，如感染和免疫系统的削弱。
除了药物治疗，皮肌炎患者还可以通过生活方式管理来改善症状和生活质量。
保持适度的运动和体重控制对于减轻关节和肌肉的疼痛很重要。
此外，合理的饮食、充足的休息和减少身体和心理的压力，也都可以提高患者的整体健康状况。
在疾病管理方面，患者还应定期接受专科医生的随访和评估。
幼年型皮肌炎并钙质沉着症2例
累及皮肤和 胃肠道 ， 心肺等脏器 的 自身免疫性疾病。儿童期
的 发 病 率 为 ０ １ ／ ０ ０ ， ．９ １００ ０ 占儿 童 风 湿 性 疾 病 的 ６ 【。 型 ％ ｌ典
的临床表现为渐进性 四肢近端肌肉无力 ，肌 肉疼痛 ，眶周红 斑及指关节 、 肘关节 侧伸 Ｇ ｔｏ ｏｔ ｎ疹 ， ｒ 血清肌酸激酶升高 ， 肌 电图肌原性损害 。 肉活检病理为横纹肌纤维变性 、 肌 坏死 、 被 吞噬 、 再生 以及单核 细胞浸润等 。儿童期皮肌炎临床表现基 本上与成人皮肌炎相 同 ， 不同血清型组别遗传危险因素亦 皆
维普资讯
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６ ６・
中 国航 天 医 药 杂 志 ２ ０ ０ ２年 １ ０月 第 ４卷 第 ５期 ．ｅ Ｊ Ｃ Ｓ ， Ｏ ｔ２ ０ ， Ｖ ｌ４ Ｎ ． ｄｄ Ａ Ｃ ｃ ０ ２ ｏ ， ｏ５
幼 年 型 皮 肌 炎 并 钙 质 沉 着 症 ２例
２ １ ／ ｌ血 钙 １ １ ／ ｌ Ａ ｔＥ ＡＡ （ ， Ｎ 一） ＩＡ ． ｍｇ ｄ、 ．ｍｇ ｄ， ｎｉ Ｎ ． ｂ 一） Ａ Ａ（ ，ｇ —
斑， Ｖ字 区淡红色 皮疹 ， 四肢 近端肌力 ４级 ， 远端肌力 ５级 ， 肌
张力 正 常 ， 下 肢 活 动 至 １０受 限 ，左 大 腿 后 侧 可及 两 个鸡 左 ６ 蛋 大小 的硬 结 ， 动 度 差无 压 痛 。左 大 腿 硬 如 板 状 。诊 断 ： 活 皮
原 性 损 害 。考 虑 为 皮 肌 炎 合 并 皮 钙 化 。给 予 强 的松 １ｍ ／日 ５ｇ 及 硫 唑 嘌 呤 ５ ｍ ／日， ０ｇ 治疗 １ ， 下 肢疼 痛 稍 有 减 轻 ， 左 年 左 但 下肢变硬无改善 。 查肌酸 激酶 ４９ ／ ， 酸脱氢酶 ３８ ／ 复 １Ｕ Ｌ乳 ９Ｕ Ｌ 羟 丁 酸脱 氢 酶 ３ １ Ｌ 谷 丙 转 氨 酶 ３ Ｕ Ｌ ， ６ Ｕ／ ， ９ ／ 。谷 草 转 氨酶 ６ Ｕ／ 。２ ０ ０ Ｌ ０ １年 １ １月就 诊 时 ，查 Ａ Ａ（ ， Ｃ 一） ｎ Ｎ 一） Ａ Ａ（ ，Ａ ． ｔＥ Ａ Ａ （ ， Ｊ －ａ （ 、抗 Ｓｌ ０ ｂ 一） 肌 酸 激酶 ｉ Ｎ — ｂ 一） 抗 ０ ｌ ｂ 一） — ｏ一 Ａ （ ， ７
抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性幼年皮肌炎的研究进展
抗黑色素瘤分化相关基因5抗体（anti-MDA5）阳性的幼年皮肌炎（DM）是一种罕见但严重的自身免疫疾病。
近年来，针对该疾病的研究得到了广泛关注。
本文将对抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性幼年皮肌炎的研究进展进行综述。
抗黑色素瘤分化相关基因5是幼年皮肌炎的一种特异性抗体，其阳性表征与肺部疾病相关，尤其是干性咳嗽、呼吸困难、肺炎等症状。
抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性幼年皮肌炎的患者常常伴有肺间质疾病和肺纤维化，严重时可导致呼吸衰竭。
近年来的研究表明，抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性幼年皮肌炎与基因多态性、HLA基因型、环境因素等相关。
研究发现该疾病患者中HLA-DPB1*04:01和HLA-DQB1*03:01等基因型的患者发病风险增加。
另外，环境因素如感染、病毒感染等也可能与该疾病的发生有关。
抗黑色素瘤分化相关基因5抗体与幼年皮肌炎的病理生理机制密切相关。
研究发现，抗黑色素瘤分化相关基因5抗体与肺上皮细胞中的MDA5相互作用，激活型I干扰素途径，导致炎症反应和免疫失调。
此外，抗黑色素瘤分化相关基因5抗体也可引起肺部自噬活化，进一步促进免疫反应和炎症程度的增加。
目前，抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性幼年皮肌炎的治疗方法主要包括免疫抑制剂、糖皮质激素、免疫球蛋白等。
早期诊断和治疗对于患者预后具有重要意义。
针对抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性幼年皮肌炎的治疗方法仍然存在争议，需要更多的临床实践和研究来确定最佳治疗策略。
总体而言，抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性幼年皮肌炎是一种严重的自身免疫疾病，研究进展为临床医生提供了更好的诊断和治疗依据。
然而，此领域研究还存在许多未解决的问题，需要更多的基础和临床研究来深入探索该疾病的病理生理机制和最佳治疗方案。
幼年型皮肌炎的护理查房
药物治疗： 使用非甾 体抗炎药、 阿片类药 物等药物 进行治疗
物理治疗： 使用热敷、 冷敷、按 摩等物理 方法进行 治疗
心理治疗： 使用心理 疏导、放 松训练等 方法进行 治疗
生活方式 调整：保 持良好的 作息、饮 食习惯， 避免过度 劳累和紧 张
定期复查： 定期进行 疼痛评估， 调整治疗 方案
皮肤护理
_
幼年型皮肌炎的护理查房
汇报人：刀客特万
目录
CONTENTS
01 幼年型皮肌炎的疾 病相关知识
02 病例汇报
03 护理诊断
04 护理措施
05 健康宣教
幼年型皮肌炎的疾病 相关知识
定义及概述
幼年型皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤和肌肉。 病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和病毒感染有关。 主要表现为皮肤红斑、肌肉无力和关节疼痛等症状。 治疗方法包括药物治疗、物理治疗和康复治疗等。
方案
影像学检查：X光、CT、 MRI等检查结果
患者基本信息：年龄、 性别、职业等
现病史：发病时间、持 续时间、病情发展等
家族史：患者家族中类 似疾病的发生情况
实验室检查：血常规、 尿常规、生化检查等结
果
诊断：根据以上信息， 对患者的疾病进行诊断
诊疗过程及用药记录
患者基本信息：年龄、性别、病史等 诊断过程：临床表现、实验室检查、影像学检查等 治疗方案：药物治疗、物理治疗、康复治疗等 用药记录：药物名称、剂量、用法、疗程等 治疗效果：症状改善、实验室指标变化等 护理要点：生活护理、饮食护理、心理护理等
实验室检查：血常规、 尿常规、肝肾功能、 肌酶谱等
组织病理学检查：皮 肤活检、肌肉活检等， 观察组织病理变化
鉴别诊断：与其他结 缔组织病、皮肤病等 相鉴别
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儿童肌炎评分量表
• 儿童肌炎的评分表（CMAS）
– 近端肌力的客观评价 – 最大评分52分 – 与肌力测试，血清肌酸肌酶, 医生全面评 估相关性好
皮肤改变
• 特征性皮疹
– 向阳性紫红色皮疹（Heliotrope）
• —— 红/紫色 皮疹 上眼睑眶周水肿
皮肤改变
• 特征性皮疹
– Gottron征
受累肌群的临床表现
• 肩带肌及上肢近端肌无力：
– 上肢不能平举、上举，不能梳头、穿衣
• 骨盆带肌及大腿肌无力：
– 抬腿困难，不能上车、上楼；坐下；下蹲后起立困难
• 颈屈肌受累：
– 平卧抬头困难，头常呈后仰
受累肌群的临床表现
• 喉部肌肉无力： 发音困难，声哑
• 咽、食管上端横纹肌受累：
– 吞咽困难 ，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出
– 预防感染
治疗
• 药物治疗原则
– 糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗
– 初始治疗使用一线药物（泼尼松、甲泼尼龙 和甲氨蝶呤等） – 重症或高危患儿，激素联合二线药物（丙球、 环孢素或硫唑嘌呤等）或三线药物（CTX、 他克莫司等）
肾上腺糖皮质激素
• 主要的初始治疗药物 • 大剂量强的松龙(1-2 mg/kg) +/- 静脉甲基强的松龙冲 击 • 6-12周，肌酶正常并且肌力改善就开始减量 • 切忌激素突然停用 • 2年减停激素 • 监控激素的副作用
• 肌内、静脉注射时避开皮损部位
• 皮肤破损时避免阳光直接照射，避免寒冷刺激 。皮肤有水疱者可用炉甘石洗剂涂擦，渗出较 多时可用硼酸纱布包扎。
药物治疗护理
• 监测药物副作用
– 避免感染、肝肾功损害、高血压、糖
尿病、消化道出血、骨质疏松及骨折 等并发症的发生
康复指导
• • • • 保持心情开朗 坚持长期正确合理治疗 预防感染 日常生活调理
幼年皮肌炎
（juvenile dermatomyositis JDM）
黄岛院区心肾免疫儿科
概述
概述
• 发生于0～15 岁患者的累及皮肤、横纹 肌及其他组织器官（包括消化道、心脏、 肺）的自身免疫性疾病 • 儿童特发性炎症性肌病中最常见（85%）
概述
• 年发病率: 2~4 /百万儿童
• 年龄：高发于5~10岁
护理
一般护理
• 卧床休息：病情活动期，减少活动，卧 床休息。恢复期进行适当功能锻炼，被 动、主动运动，结合理疗、按摩、推拿 ，防止肌肉萎缩。 • 协助生活护理：根据肌力受损程度，予 以相应护理措施。保持口腔、肛周清洁 ，避免感染。
呼吸道护理
• • • • 室内空气清新，定时开窗通风 及时增减衣服，避免受凉 观察呼吸情况：频率、节律、口唇颜色 保持呼吸道通畅，及时清除口腔分泌物 ，必要时备吸引器 • 合理氧疗
疾病活动性和 累计损害的评估
高危病征
• 血管炎的严重程度
– 皮肤黏膜损伤相关：突出的皮下水肿，全身 性；黏膜或甲皱毛细血管病；溃疡形成 – 肌损伤相关：腭肌和咽肌受累；胃肠道血管 病；心肌和呼吸肌损伤 – 皮疹和骨骼肌以外的表现：间质性肺病
治疗原则
治疗
• 一般治疗
– 急性期卧床休息
– 肢体被动运动 – 病情稳定后积极康复锻炼 – 高热量、高蛋白、含钙丰富饮食 – 必要时鼻饲
饮食护理
• 高蛋白、高热量、高维生素食物，在基 本饮食基础上增加蛋白质丰富的食物。 • 不吃或少吃芹菜、香菇等增强光敏感的 食物。 • 吞咽困难：症状轻者以半流质或流质饮 食为主，缓慢小口进食；重症予以鼻饲 ，做好相应护理。
皮肤护理
• 观察皮疹大小、部位、形态，保持皮肤清洁， 避免和消除不必要的刺激。 • 用温水清洗皮肤，及时修剪指甲，避免搔抓。 • 保持床单位清洁，每日更换轻柔棉质内衣
• 性别：女孩患病是男孩的2-5倍
• 起病：隐匿（数月）——误诊率高
• 毛细血管病变
• JDM不易并发恶性肿瘤
病因及发病机理
病因及发病机理
• 确切的病因及发病机制尚不清楚
病因
自身免疫
感染
遗传
环境
病因及发病机理
• 自身免疫
– 本病临床上与SLE及硬皮病有许多共同之处，
亦可测出某些器官非特异性自身抗体，如
甲襞毛细血管病
• • • • 80%JDM起病初期即可见 甲襞毛细血管扩张和脱离 非JDM所特异, 也可见于硬皮病和其他结缔组织病 异常与肌肉活检所显示的血管病变严重度和未治疗病 程时间的长短有关
其他脏器损害
• 关节病（23%-58%）： 关节炎，关节挛缩
• 肺（7%-43%） ： 肺间质病变，呼吸困难
• 消化道（22%-37%） ： 胃反流性食管炎，阵 发性腹痛、便秘、血便和肠穿孔 • 肾脏 ： 血尿，如IgA肾病 • 心脏
并发症——钙质沉积
• 20%-30%JDM可发生皮肤和肌组织的钙 质沉着 • 伴随严重的局部受累肌肉组织萎缩 • 主要见于疾病后期、未经治疗或治疗不 充分
并发症——脂肪营养障碍
• 慢性期皮肤改变 • 可为全身性、局灶性或单侧受累 • 表现为慢性进展性皮下和内脏脂肪丢失
并发症——溃疡
• 皮肤和胃肠道严重血管病变 • 与持续无力，持续肌酶高，糖皮质激素用量大 ，死亡风险相关 • 大多数抗体和补体展期
• 稳定期 • 恢复期
– – – – 避免日光照射 饮食 避免接触化学物质 避免劳累
• 定期随诊
预后
预后
• 病死率仅次于系统性红斑狼疮 • 预后好于成人皮肌炎 • 早期诊断、早期治疗，合理应用激素和免疫抑 制剂 • 病死率不足2% • 影响预后：早期未能及时治疗，早期出现或持 续存在的高危病征未得到控制。 • 钙化持续存在，可导致严重残疾
• 对称性的近端肌力下降 • 血清肌酶水平升高
– 特别是CK的升高
• 肌电图显示肌病表现 • 肌肉活检显示坏死和炎症 • 诊断标准： 确诊皮肌炎，1 加上2 - 5 中的3 条；可能皮肌炎，1 加上2 - 5 中 的2 条；多发性肌炎除了无第一条外，其余同上。
诊断
• (1) 特异性皮损 • (2) 对称性近端肌无力 • (3) 骨骼肌酶升高(CPK,LDH ,ALT ,AST ,醛缩酶) • (4) 特异性的肌电图改变 • (5) 特异性的肌活检异常 • (6) 肌炎特异性抗体
• (7) 磁共振或者高频超声有活动性肌炎或者筋膜炎的证据。
诊断
• Rider 和Targoff 标准：确诊皮肌炎1 加 上2 - 6 中的3 条；可能皮肌炎1 加上2 6 中的2 条；多发性肌炎除了无第一条外， 其余同上。MSA 为同等重要的独立的标 准，MRI 阳性可替代2 或3。 • Pres 推荐标准：确诊皮肌炎1 加上2 - 7 中的3 条；可能皮肌炎:1 加上2- 7 中的2 条；MRI 和超声作为独立的诊断标准。
RF（类风湿因子）、ANA（抗核抗体）等。
半数患者抗肌凝蛋白阳性，肿瘤组织抗原与
肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性，与产
生的抗体发生抗原抗体反应而发病。
病因及发病机理
• 感染
– 有人报道对本病患者的皮肤、肌肉进行电镜
检查，发现黏病毒样结构，其后有人分离出
柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。此外尚有
细菌、弓形体感染学说。也有人认为本病系
辅助检查
辅助检查
• 血清骨骼肌肌酶：CK、LDH、AST、ALT • 核磁共振成像：对早期肌组织病变和钙质 沉着敏感 • 肌电图：三联征（区分神经所致的无力） • 骨骼肌活检 • 甲褶毛细血管显微镜检查 • 其他
诊断
诊断
Bohan和Peter1975年建议 • 特征性的皮疹
– 向阳性紫红斑 – Gottron征
– 肥胖, 生长延迟, 骨质疏松 (骨折), 白内障, 柯兴征, 消化不良 – 钙 (1000 mg/d) 和维生素D(400 U/d)
免疫抑制剂
• 甲氨蝶呤：首选
• 环孢素A：激素抵抗或伴肺间质病变。
• 硫唑嘌呤：仅用于MTX或CsA治疗无效者。 • 环磷酰胺：可采用静脉冲击。主要用于合并血 管炎、肺间质病变或中枢神经系统损害。
JDM和ADM的不同
• ADM有潜在继发恶性肿瘤的危险，JDM心脏 损害、肺部感染、瘙痒的发生率均低于ADM 。 • JDM肌萎缩、关节挛缩、胃肠道症状和钙质沉 着的发生率高 • JDM在发病前常有上呼吸道感染史，没有雷诺 现象和硬皮病样皮肤损害 • 单纯肌肉受累，而没有皮肤损害的多发性肌炎 在成人很常见，儿童中却非常罕见。
静脉注射丙种球蛋白
• 频繁地使用于严重的疾病，难治性疾病，皮肤 病变突出
• 1-2 g/kg 每月，4-6个月
• 改善皮疹和肌力
• 大多数激素减量
• 停止治疗，复发率高 • 非常昂贵
特殊情况的治疗
• 皮肤病变：羟氯喹3-6mg/（kg.d），应 用防晒剂，局部激素外用等。 • 严重的钙质沉积：有报道采用英夫利昔 单抗或沙利度胺治疗，无效可采用手术 治疗。 • 无肌病性皮肌炎：监测肌力及肌酶的变 化，一般只需外用激素，无效者可加用 羟氯喹。
• 食管下端和小肠 ：
– 反 酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍
• 胸腔肌和膈肌受累 ：
– 呼吸 表浅、呼吸困难 ，并 引起急性呼吸功能不全
肌无力程度
——衡量病情、观察疗效重要指标 • • • • • 0 级：完全瘫痪； 1 级：肌肉能轻度收缩而不能产生动作； 2 级：肢体能在平面移动，但不能抬起； 3 级：肢体能抬离床面； 4 级：能做抗阻力动作，病人能做全幅度的活 动，但肌力有不同程度的减弱； • 5 级：正常肌力。
• —— 红斑,丘疹分布于指关节背面皮肤
皮肤改变
• 其他皮疹
– 暴露部位：面部/颊部 红斑，披肩征, V 征 双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤 – Gottron’s粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称 征，在肘关节和膝关节 “技工”手 – “技工手” – 甲周红斑 – 皮损程度与肌肉病变程度可不平行 少数患 者皮疹出现在肌无力之前 – 有典型皮疹，无肌无力、酶谱正常称为“无 肌炎皮肌炎