幼年皮肌炎
杜淑云阐述：幼年型DM会发热吗
幼年型DM会发热吗?这是家长们一直在咨询的问题，DM就是常见的皮肌炎。
幼年型DM是指16岁以下的患者，一旦出现皮肌炎就会给患者带来很大的危害，很多人不清楚幼年型DM的症状，为此错过了治疗皮肌炎的最佳时间，那么幼年型DM会发热吗?下面杜淑云为您详细的讲述。
幼年型DM(PM) 此指16岁以下的患者。
本病在任何年龄都可发病，但以5～9岁时发病率最高，大部分为DM。
与成人型不同的是：起病较急，软组织钙化多见(在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着，较成人为常见)，病较重，有广泛的累及皮肤、皮下组织、神经、胃肠道的坏死性血管炎，造成相应组织的损伤和症状。
发病前常有上呼吸道感染史，无雷诺现象和硬皮病样变化，有血管病变，肠胃道出现溃疡和出血，与成人不同。
幼年型DM会发热吗幼年型DM会发热吗?皮肌炎的小儿除典型皮疹、对称性近端肌无力、肌肉萎缩、关节挛缩等症外，根据病程经过不同，可表现为不同的体温变化。
关于幼年型DM会发热吗?一般呈急性起病者，常伴高热，呈亚急性起病者，常见低热，而呈慢性经过者，体温可在正常范围。
所以发热并不是本病的特异性表现。
皮肌炎出现高热时，西药除给予降温对症处理外，一般通过给予肾上腺皮质激素及/或免疫抑制剂，在疾病好转同时，身热会随之缓解。
除上述治疗外，临床尚可同时选用中药协助治疗皮肌炎。
中医认为，本病可归属“肌痹”“ 皮痹”“痿证”等范畴。
皮肌炎伴高热多见于本病的急性期，除发热外，尚可见肌肉关节疼痛无力，皮肤紫红色瘀斑，心悸胸闷，舌红绛，苔黄厚等，中医辨证多属热毒炽盛，治予清热解毒凉血，可用清瘟败毒饮加减。
总之，发热虽不属皮肌炎的特异性表现，但出现高热时，亦需及时处理，以免变生他故。
上述就是为您介绍的幼年型DM会发热吗，相信现在大家根据上述的内容也是有所了解的吧，如果您发现DM的症状后，患者需及时到正规的医院治疗。
幼年型皮肌炎病人平时该怎么护理
幼年型皮肌炎病人平时该怎么护理
一、概述
某同事孩子是个幼年型皮肌炎患者，发病很突然，不知道什么原因。
发病时脸和眼皮都水肿了，全身关节疼痛，淋巴肿大，发烧厌食。
这种病最好的治疗方法以中药治疗为主、西药治疗为辅。
过程较漫长，孩子也非常地痛苦，需要大家家长悉心照料，下面就是某同事在患病期间的一些日常的护理经验，希望对家长们有用。
二、步骤/方法：
1、每天的中药不能停，无论孩子怎样别扭，要想办法哄她喝下去。
某同事孩子经常把要吐了，没办法，只能让老公强行把药给她灌下去。
还要服皮质激素和用消炎软膏。
2、食物要注意全面的营养，最好是流质便于吞咽的东西。
某同事给孩子经常煮的是加了各种配料的粥，少吃多餐地喂。
但是注意绝对不能吃海鲜、芹菜、冬菇等也不可以。
3、不要让她在太阳底下晒，房间的窗帘也记得随时拉上，出门的时候要记得给她做好防晒措施，比如穿上长袖、撑伞等。
4、保证充足的睡眠。
平时可以给她按摩一下肌肉，多带她运动运动。
5、避免接触化学材料。
比如厕洁灵、漂白水、油漆等等。
儿童皮肌炎
谢谢
皮肤表现
一．以眼睑为中心的特征性紫红色水肿性皮损 二．指趾关节伸侧紫红色丘疹，可伴萎缩、色素减退和毛细血管扩张 三．指(眦)关节伸侧、膝肘关节伸侧及内踝紫红色脱色斑，即Gottron征。 四．甲嬖毛细血管扩张。 五．面部、前额、颈部、肩后部、上胸部V字区、上肢伸侧和手背、指背
对称性紫红色斑 六．皮肤钙质沉着常见于儿童患者，好发于外伤部位。 七．血管萎缩性皮肤异色病 八．其他:非典型皮疹包括一过性红斑、多形红斑、尊麻疹、结节性红斑、
确诊为皮肌炎:具有3 ~4项标准加上皮疹。确诊为多发性肌炎:需4项标准(无 皮疹)。可能为皮肌炎：2项标准加上皮疹。可能为多发性肌炎：3项标准(无 皮疹)。
治疗
一．病因治疗如抗感染,恶性肿瘤的排除等。 二．一般治疗休息、营养支持等，慢性期进行按摩推拿等物理治疗。 三．药物治疗：糖皮质激素，免疫抑制剂，静脉注射免疫球蛋白，血浆置
病因
病因尚不明确，一认为遗传易感性个体受到外界因素（如恶性肿瘤、 药物、感染）触发，由免疫介导引起
1. 遗传学因素：单卵双生发病率高。 2. 自身免疫因素与很多自身免疫疾病相关。 3. 感染因素发现了一些亲肌性病原体感染的证据，如RNA病毒、柯萨奇
病毒、埃可病毒、HIV、大肠埃希杆菌及弓形虫等。 4. 药物因素。
儿童皮肌炎
基本介绍
皮肌炎（DM）是一种病因不明的自身免疫性结缔组织疾病，表现为对 称性四肢近端伸肌炎症性肌病和特征性皮疹发病年龄在儿童和成人呈双 峰分布。幼年皮肌炎患者与成人症状相似，也有下述不同。肌萎缩、关 节挛缩和消化道受累较成人常见；发生恶性肿瘤的风险不增加；伴发小 血管炎及皮肤钙质沉着的几率增加;雷诺现象较成人罕见；预后较成人皮 肌炎好
幼年型皮肌炎吃什么好？
幼年型皮肌炎吃什么好？
*导读：本文向您详细介绍幼年型皮肌炎饮食保健，幼年型皮肌炎的食疗方。
得了幼年型皮肌炎吃什么好，同时又不能吃什么呢？
*幼年型皮肌炎吃什么好？
*适宜食物：半夏，厚朴，苍术，藿香
*忌吃食物：干腌菜，螺丝菜，芝麻叶，熟石膏粉（食用）
*一、饮食
根据医生的建议合理饮食。
*温馨提示：以上就是对于幼年型皮肌炎吃什么好，幼年型皮肌炎不能吃什么的相关内容介绍，更多有关幼年型皮肌炎饮食保健、食疗方面的问题，请继续关注疾病库频道，或者在站内搜索“幼年型皮肌炎”找到更多扩展资料，希望上面内容可以帮助到大家！
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幼年型皮肌炎(专业知识值得参考借鉴)
幼年型皮肌炎(专业知识值得参考借鉴)一概述幼年型皮肌炎（JDM）是一种免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性非化脓性炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生钙化。
约10%合并其他结缔组织病，如JIA、SLE、硬皮病等，少数合并恶性肿瘤。
严重时主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。
二病因本病病因和发病机制不明，目前认为其发病与感染和免疫功能紊乱有关。
特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。
感染引起淋巴细胞释放细胞因子，损害肌纤维，同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性，产生的自身抗原抗体反应可能起一定作用。
一般认为，本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。
皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加，但与家庭遗传的关系尚不明确。
1.自身免疫根据自身免疫性疾病学说，本病临床上与SLE及硬皮病有许多共同之处，亦可测出某些器官非特异性自身抗体，如RF（类风湿因子）、ANA（抗核抗体）等，并发现患者血清中有抗横纹肌、Mi、PM-1和JO-1抗体等。
半数患者抗肌凝蛋白阳性，肿瘤组织抗原与肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性，与产生的抗体发生抗原抗体反应而发病。
近年来认为该病的发病机制是对横纹肌的一种细胞免疫反应。
2.感染有人报道对本病患者的皮肤、肌肉进行电镜检查，发现黏病毒样结构，其后有人分离出柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。
此外尚有细菌、弓形体感染学说。
也有人认为本病系某种感染原引起横纹肌及其间结缔组织的变态反应。
3.家庭遗传目前尚没有完全确定JDM的引发与其相关。
组织相容性白细胞抗原（HLA）-DQA1*0501和肿瘤坏死因子（TNF）-d-308A与JDM发病有关，后者还与病程、钙质沉着相关。
4.环境因素有研究资料表明，JDM的发生与季节、地理位置有关。
另外，疫苗、药物及骨髓移植等亦可诱发JDM。
三临床表现一般为隐匿性起病，1/3急性起病，发热不规则，38℃～40℃，常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻，易激惹，大运动量活动减低。
幼年皮肌炎中西医治疗进展
幼年 皮肌 炎 （ｉ ｕ ｖ ｅ ｎ ｉ ｌ ｅ ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｍ ｙ ｏ ｓ ｉ ｔ ｉ ｓ ， Ｊ Ｄ Ｍ）是 儿 童期发 生 的慢性 自身免 疫性 炎性 肌病 ，以横 纹肌 和皮肤非 化脓 性炎 症为 主要特 征 。以近端 肌无 力和 各 种皮疹 为 临床表 现 ，消化道 和肺 等脏 器也 可 以受 累¨ ｊ 。近 几 年 ，许 多 医 家 对 成 人 皮 肌 炎 给予 了 很 多 的重视 和研究 ，但对 幼 年皮肌 炎 的研 究 相对较 少 。现将 Ｊ Ｄ Ｍ 的 中西 医治 疗研 究 进 展 情 况 综 述 如
率 （ ９ ２ ． ８ ６ ％） 显著高于对照组 （ ７ １ ． ４ ２ ％） 。
１ ． ３ 全 身 药 物治 疗 糖皮 质 激 素 仍 为首 选 药 物 。
（ 最大 量 ｌ ｇ・ ｄ ），共 ３ ｄ ；然后 口服 醋酸 泼尼松 ，
用 法用 量 同上 。
胡坚 认为 ，典型 Ｊ Ｄ Ｍ药物治疗基本策略是糖皮
下。
１ 西 医
质 激素 联合免 疫抑 制剂 。初始 治疗 使用 一线 药物 醋 酸 泼尼 松（ Ｐ Ｄ Ｎ） 、 甲泼 尼龙（ Ｍ Ｐ） 和 甲氨蝶 呤（ ＭＴ Ｘ） 等 。典 型病 例基础 治疗 运用 最多 的是糖 皮质 激素 和 １ 种 免疫 抑制剂 ，后 者最 常用 的是 ＭＴ Ｘ；对 于难 治 性 、Ｍ Ｔ Ｘ反 应 不 佳 、初 始 治 疗 疗 效 不 好 的低 龄 患 儿或 有不 良反应 者 ，治 疗可 采用 激素 联合 二线药 如 静脉 注 射 免疫 球 蛋 白 （ Ｉ Ｖ Ｉ Ｇ）、环 孢 菌 素 （ Ｃ ｓ Ａ） 或硫唑 嘌呤 （ Ａ Ｚ Ａ）等 ；或 三 线 药 物 如 环 磷 酰 胺 （ Ｃ Ｔ Ｘ）、霉 酚酸 脂 （ ＭＭＦ）、他克莫 司和利 妥昔
幼年型皮肌炎个案护理
THANK YOU
汇报人：刀客特万
评估患者的生活习惯、饮食习惯、运动 习惯等
评估患者的社会支持系统，包括学校、 社区等提供的支持和帮助
评估结果记录
实验室检查结果：血常规、 尿常规、肝肾功能等
病情评估：皮疹、肌肉无力、 关节疼痛等症状的严重程度
患者基本信息：年龄、性别、 体重、身高等
治疗方案：药物治疗、物理 治疗、饮食调整等
护理措施：皮肤护理、口腔 护理、活动指导等
症状：皮肤红肿、疼痛、瘙痒， 肌肉无力、疼痛
发病人群：主要发生在儿童和 青少年
病因：可能与遗传、环境因素、 免疫系统异常有关
病因和发病机制
病因：遗传因素和环境因素共同作用 发病机制：免疫系统异常，导致皮肤和肌肉炎症 症状：皮肤红斑、水肿、肌肉无力等 治疗：药物治疗、物理治疗、心理治疗等综合治疗方法
心肌炎：预防措施包括定 期体检、保持良好的生活 习惯、避免过度劳累等。
胃肠道疾病：预防措施包 括保持饮食卫生、避免食 用不洁食物、加强胃肠道
功能锻炼等。
Hale Waihona Puke 肺炎：预防措施包括保持 室内空气清新、避免接触 呼吸道感染患者、加强体
育锻炼等。
肾炎：预防措施包括保持 良好的生活习惯、避免过
度劳累、定期体检等。
并发症处理原则和方法
量和种类
预后：大部分患者预后良 好，少数患者可能出现严
重并发症或死亡
护理：注意保持皮肤清洁， 避免阳光直射，适当进行 体育锻炼，增强体质，提
高免疫力
2
幼年型皮肌炎的护理评 估
评估内容和方法
评估内容：包括患者 的生理状况、心理状 况、社会支持等方面
评估目的：了解患者 的需求和问题，制定
幼年型皮肌炎并钙质沉着症2例
累及皮肤和 胃肠道 ， 心肺等脏器 的 自身免疫性疾病。儿童期
的 发 病 率 为 ０ １ ／ ０ ０ ， ．９ １００ ０ 占儿 童 风 湿 性 疾 病 的 ６ 【。 型 ％ ｌ典
的临床表现为渐进性 四肢近端肌肉无力 ，肌 肉疼痛 ，眶周红 斑及指关节 、 肘关节 侧伸 Ｇ ｔｏ ｏｔ ｎ疹 ， ｒ 血清肌酸激酶升高 ， 肌 电图肌原性损害 。 肉活检病理为横纹肌纤维变性 、 肌 坏死 、 被 吞噬 、 再生 以及单核 细胞浸润等 。儿童期皮肌炎临床表现基 本上与成人皮肌炎相 同 ， 不同血清型组别遗传危险因素亦 皆
维普资讯
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６ ６・
中 国航 天 医 药 杂 志 ２ ０ ０ ２年 １ ０月 第 ４卷 第 ５期 ．ｅ Ｊ Ｃ Ｓ ， Ｏ ｔ２ ０ ， Ｖ ｌ４ Ｎ ． ｄｄ Ａ Ｃ ｃ ０ ２ ｏ ， ｏ５
幼 年 型 皮 肌 炎 并 钙 质 沉 着 症 ２例
２ １ ／ ｌ血 钙 １ １ ／ ｌ Ａ ｔＥ ＡＡ （ ， Ｎ 一） ＩＡ ． ｍｇ ｄ、 ．ｍｇ ｄ， ｎｉ Ｎ ． ｂ 一） Ａ Ａ（ ，ｇ —
斑， Ｖ字 区淡红色 皮疹 ， 四肢 近端肌力 ４级 ， 远端肌力 ５级 ， 肌
张力 正 常 ， 下 肢 活 动 至 １０受 限 ，左 大 腿 后 侧 可及 两 个鸡 左 ６ 蛋 大小 的硬 结 ， 动 度 差无 压 痛 。左 大 腿 硬 如 板 状 。诊 断 ： 活 皮
原 性 损 害 。考 虑 为 皮 肌 炎 合 并 皮 钙 化 。给 予 强 的松 １ｍ ／日 ５ｇ 及 硫 唑 嘌 呤 ５ ｍ ／日， ０ｇ 治疗 １ ， 下 肢疼 痛 稍 有 减 轻 ， 左 年 左 但 下肢变硬无改善 。 查肌酸 激酶 ４９ ／ ， 酸脱氢酶 ３８ ／ 复 １Ｕ Ｌ乳 ９Ｕ Ｌ 羟 丁 酸脱 氢 酶 ３ １ Ｌ 谷 丙 转 氨 酶 ３ Ｕ Ｌ ， ６ Ｕ／ ， ９ ／ 。谷 草 转 氨酶 ６ Ｕ／ 。２ ０ ０ Ｌ ０ １年 １ １月就 诊 时 ，查 Ａ Ａ（ ， Ｃ 一） ｎ Ｎ 一） Ａ Ａ（ ，Ａ ． ｔＥ Ａ Ａ （ ， Ｊ －ａ （ 、抗 Ｓｌ ０ ｂ 一） 肌 酸 激酶 ｉ Ｎ — ｂ 一） 抗 ０ ｌ ｂ 一） — ｏ一 Ａ （ ， ７
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临床表现
临床表现
• 本病多隐匿发生 • 部分患儿起病较急 • 全身症状
– 低热 – 乏力 – 周身不适 – 体重下降 – 食欲减退等
近端肌力下降
• 功能受限
– 从地面站起来 – 坐进或走出汽车 – 爬楼梯 – 洗或梳头发 – 喂养 – 发音障碍 – 吞咽困难 （吞咽, 返流至鼻腔, 气管穿刺）
病因及发病机理
• 感染
– 有人报道对本病患者的皮肤、肌肉进行电镜 检查，发现黏病毒样结构，其后有人分离出 柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。此外尚有 细菌、弓形体感染学说。也有人认为本病系 某种感染原引起横纹肌及其间结缔组织的变 态反应。
病因及发病机理
• 家庭遗传
– 较高的发病率在同卵双胞胎 – 某些人类白细胞抗原（HLA）等位基因比例增加
• 食管下端和小肠 ：
– 反 酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍
• 胸腔肌和膈肌受累 ：
– 呼吸 表浅、呼吸困难 ，并 引起急性呼吸功能不全
肌无力程度
——衡量病情、观察疗效重要指标
• 0 级：完全瘫痪； • 1 级：肌肉能轻度收缩而不能产生动作； • 2 级：肢体能在平面移动，但不能抬起； • 3 级：肢体能抬离床面； • 4 级：能做抗阻力动作，病人能做全幅度的活
幼年皮肌炎
（juvenile dermatomyositis JDM）
黄岛院区心肾免疫儿科
概述
概述
• 发生于0～15 岁患者的累及皮肤、横纹 肌及其他组织器官（包括消化道、心脏、 肺）的自身免疫性疾病
• 儿童特发性炎症性肌病中最常见（85%）
概述
• 年发病率: 2~4 /百万儿童 • 年龄：高发于5~10岁 • 性别：女孩患病是男孩的2-5倍 • 起病：隐匿（数月）——误诊率高 • 毛细血管病变 • JDM不易并发恶性肿瘤
受累肌群的临床表现
• 肩带肌及上肢近端肌无力：
– 上肢不能平举、上举，不能梳头、穿衣
• 骨盆带肌及大腿肌无力：
– 抬腿困难，不能上车、上楼；坐下；下蹲后起立困难
• 颈屈肌受累：
– 平卧抬头困难，头常呈后仰
受累肌群的临床表现
• 喉部肌肉无力： 发音困难，声哑 • 咽、食管上端横纹肌受累：
– 吞咽困难 ，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出
皮肤改变
• 特征性皮疹
– Gottron征
• —— 红斑,丘疹分布于指关节背面皮肤
皮肤改变
• 其他皮疹
– 暴露部位：面部/颊部 红斑，披肩征, V 征 – Gottron’s双 粗征手 糙外 脱，侧 屑掌 ，在面 同皮 技肘肤 术出 工关现 人角 的节化 手、 相和裂 似纹 ，膝， 故皮 称关肤 节
“技工”手
– “技工手” – 甲周红斑 – 皮损程度与肌肉病变程度可不平行 少数患
者皮疹出现在肌无力之前 – 有典型皮疹，无肌无力、酶谱正常称为“无
肌炎皮肌炎
甲襞毛细血管病
• 80%JDM起病初期即可见 • 甲襞毛细血管扩张和脱离 • 非JDM所特异, 也可见于硬皮病和其他结缔组织病 • 异常与肌肉活检所显示的血管病变严重度和未治疗病
• 伴随严重的局部受累肌肉组织萎缩 • 主要见于疾病后期、未经治疗或治疗不
充分
并发症——脂肪营养障碍
• 慢性期皮肤改变 • 可为全身性、局灶性或单侧受累 • 表现为慢性进展性皮下和内脏脂肪丢失
并发症——溃疡
• 皮肤和胃肠道严重血管病变 • 与持续无力，持续肌酶高，糖皮质激素用量大
，死亡风险相关 • 大多数抗体和补体沉积在血管免疫荧光检测活
病因及发病机理
病因及发病机理
• 确切的病因及发病机制尚不清楚
病因
自身免疫 感染
遗传
环境
病因及发病机理
• 自身免疫
– 本病临床上与SLE及硬皮病有许多共同之处， 亦可测出某些器官非特异性自身抗体，如 RF（类风湿因子）、ANA（抗核抗体）等。 半数患者抗肌凝蛋白阳性，肿瘤组织抗原与 肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性，与产 生的抗体发生抗原抗体反应而发病。
• (1) 特异性皮损 • (2) 对称性近端肌无力 • (3) 骨骼肌酶升高(CPK,LDH ,ALT ,AST ,醛缩酶) • (4) 特异性的肌电图改变 • (5) 特异性的肌活检异常 • (6) 肌炎特异性抗体 • (7) 磁共振或者高频超声有活动性肌炎或者筋膜炎的证据。
检组织
病程分期
• 前驱期 • 急性进展期 • 稳定期 • 恢复期
辅助检查
辅助检查
• 血清骨骼肌肌酶：CK、LDH、AST、ALT • 核磁共振成像：对早期肌组织病变和钙质
沉着敏感 • 肌电图：三联征（区分神经所致的无力） • 骨骼肌活检 • 甲褶毛细血管显微镜检查 • 其他
诊断
诊断
Bohan和Peter1975年建议 • 特征性的皮疹Leabharlann 程时间的长短有关其他脏器损害
• 关节病（23%-58%）： 关节炎，关节挛缩 • 肺（7%-43%） ： 肺间质病变，呼吸困难 • 消化道（22%-37%） ： 胃反流性食管炎，阵
发性腹痛、便秘、血便和肠穿孔 • 肾脏 ： 血尿，如IgA肾病 • 心脏
并发症——钙质沉积
• 20%-30%JDM可发生皮肤和肌组织的钙 质沉着
• B8 • DQA1*0501 • DQA1*0301
– 非HLA 基因比例增加
• TNFα基因多态性
– 308A, TNFα 水平高, 病程长
– 白细胞介素- 1受体拮抗剂基因多态性
病因及发病机理
• 环境因素
– 有研究资料表明，JDM的发生与季节、地 理位置有关。
– 疫苗、药物及骨髓移植等亦可诱发JDM。
– 向阳性紫红斑 – Gottron征
• 对称性的近端肌力下降 • 血清肌酶水平升高
– 特别是CK的升高
• 肌电图显示肌病表现 • 肌肉活检显示坏死和炎症
• 诊断标准： 确诊皮肌炎，1 加上2 - 5 中的3 条；可能皮肌炎，1 加上2 - 5 中 的2 条；多发性肌炎除了无第一条外，其余同上。
诊断
动，但肌力有不同程度的减弱； • 5 级：正常肌力。
儿童肌炎评分量表
• 儿童肌炎的评分表（CMAS）
– 近端肌力的客观评价 – 最大评分52分 – 与肌力测试，血清肌酸肌酶, 医生全面评
估相关性好
皮肤改变
• 特征性皮疹
– 向阳性紫红色皮疹（Heliotrope）
• —— 红/紫色 皮疹 上眼睑眶周水肿