骨髓纤维化护理查房
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原发性骨髓纤维化护理查房PPT
• 与患者及家属保持沟通，及时解决问题 流程：效果评价
• 流程：效果评价
• 定期评估患者病情变化，评价护理效果
患者病情评估
生命体征监测：体温、心率、呼吸、血压等指标评估
体温监测：观察患者体温变化， 判断是否存在发热或体温过低的 情况
呼吸监测：观察患者呼吸频率、 深度和节律，判断是否存在呼吸 困难或呼吸衰竭的情况
了解患者病情变化及护理效果：密切关注患者的病情变化，及时调整护理方案，确保患者得到 最佳的护理效果。同时，通过对护理效果的评估，为后续的护理工作提供参考和改进方向。
针对问题提出改进建议：针对评价中发现的问题，提出具体的改进建议，如加强健康教育、提 高护理技能、改善病房环境等，以提升护理质量，提高患者满意度。
总结与展望
对本次护理查房进行总结，梳理经验教训
本次护理查房 的亮点：详细 介绍了原发性 骨髓纤维化的 护理要点，包 括饮食、运动、 药物等方面的
注意事项
本次护理查房 的不足：部分 患者对原发性 骨髓纤维化的 认识不够深入， 需要加强宣传
和教育
经验教训：护 理人员需要加 强对患者的沟 通和指导，提 高患者的自我
流程：收集资料、分析问题、制定措施、实施方案、效果 评价
• 收集患者基本信息：包括姓名、年龄、性别、诊断、病程等
• 收集患者病史：包括既往史、家族史、用药史等
• 收集者检查结果：包括血常规、骨髓象、染色体等 流程：分析问题
• 流程：分析问题
• 分析患者病情，确定护理重点
• 分析患者心理状况，制定心理护理措施
原发性骨髓纤维化护理查房
汇报人：
汇报时间：20XX/XX/XX
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目录
CONTENTS
• 流程：效果评价
• 定期评估患者病情变化，评价护理效果
患者病情评估
生命体征监测：体温、心率、呼吸、血压等指标评估
体温监测：观察患者体温变化， 判断是否存在发热或体温过低的 情况
呼吸监测：观察患者呼吸频率、 深度和节律，判断是否存在呼吸 困难或呼吸衰竭的情况
了解患者病情变化及护理效果：密切关注患者的病情变化，及时调整护理方案，确保患者得到 最佳的护理效果。同时，通过对护理效果的评估，为后续的护理工作提供参考和改进方向。
针对问题提出改进建议：针对评价中发现的问题，提出具体的改进建议，如加强健康教育、提 高护理技能、改善病房环境等，以提升护理质量，提高患者满意度。
总结与展望
对本次护理查房进行总结，梳理经验教训
本次护理查房 的亮点：详细 介绍了原发性 骨髓纤维化的 护理要点，包 括饮食、运动、 药物等方面的
注意事项
本次护理查房 的不足：部分 患者对原发性 骨髓纤维化的 认识不够深入， 需要加强宣传
和教育
经验教训：护 理人员需要加 强对患者的沟 通和指导，提 高患者的自我
流程：收集资料、分析问题、制定措施、实施方案、效果 评价
• 收集患者基本信息：包括姓名、年龄、性别、诊断、病程等
• 收集患者病史：包括既往史、家族史、用药史等
• 收集者检查结果：包括血常规、骨髓象、染色体等 流程：分析问题
• 流程：分析问题
• 分析患者病情，确定护理重点
• 分析患者心理状况，制定心理护理措施
原发性骨髓纤维化护理查房
汇报人：
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目录
CONTENTS
2017年7月查房
现病史：患者4年前出现无诱因发热症状，体温正常，行 骨穿后诊断：骨髓增殖病，入院五天前症状明显，入
我科进行治疗。患者治疗期间乏力、无咳嗽咳痰、无
胸闷气短、偶有恶心、未呕吐，患者自发病以来精神 状态一般，饮食一般，睡眠及大小便如常。
入院查体 ：体温37.4度、脉搏80次/分、呼吸18次/分、 血压134/78mmhg，贫血征（+）、巩膜黄染、心前区 无隆起，可温及湿罗音，双下肢水肿。
、躯体活动障碍 及骨痛、病理性骨折或胸腰椎 破坏压缩，压迫脊髓导致瘫痪有关
（1）活动及生活护理
（2）饮食护理
3、潜在并发症：化疗药物不良反应
1、有感染的危险 2、营养失调：低于机体需要量
患者：樊拴后 床号：14床 性别：男 年龄：65岁 婚姻状况：已婚 诊断：骨髓增殖病
既往史：高血压病史三年，口服利福平，血压尚可控制， 行冠脉支架3年，否认糖尿病、先心病史。无传染病 史、手术史、输血史。有氨茶碱药物过敏史。
血液内科 2017年7月27日
时间：2017年7月27日 地点：血液内科A区示教室 查房者：兰利芬（护士长） 责任护士：冀娟娟 查房内容：骨髓增殖病查房
了解骨髓增殖病的相关知识 掌握骨髓增殖病的临床护理 掌握对骨髓增殖病患者的健康教育
概述疾病相关知识 例介绍 护理措施
发病机制
虽然目前大多数慢性骨髓增殖性疾病患者并未发现有特征 性的基因改变，从现有的资料也不能明确其发病机制， 但酪氨酸激酶信号传导系统的激活被认为及慢性骨髓增 殖性疾病的发病有密切的关系。另外，骨髓网硬蛋白增 多被定为慢性特发性骨髓纤维化的纤维化期，在其他慢 性骨髓增殖性疾病中被认为疾病进展。目前认为,纤维 组织增多的机制不是纤维母细胞的恶性增殖，而是由巨 核细胞和其他骨髓细胞异常的生成和释放血小板源生长 因子、转化生长因子b等造成，这些因子可以刺激纤维 母细胞增殖和网硬蛋白的生成。
我科进行治疗。患者治疗期间乏力、无咳嗽咳痰、无
胸闷气短、偶有恶心、未呕吐，患者自发病以来精神 状态一般，饮食一般，睡眠及大小便如常。
入院查体 ：体温37.4度、脉搏80次/分、呼吸18次/分、 血压134/78mmhg，贫血征（+）、巩膜黄染、心前区 无隆起，可温及湿罗音，双下肢水肿。
、躯体活动障碍 及骨痛、病理性骨折或胸腰椎 破坏压缩，压迫脊髓导致瘫痪有关
（1）活动及生活护理
（2）饮食护理
3、潜在并发症：化疗药物不良反应
1、有感染的危险 2、营养失调：低于机体需要量
患者：樊拴后 床号：14床 性别：男 年龄：65岁 婚姻状况：已婚 诊断：骨髓增殖病
既往史：高血压病史三年，口服利福平，血压尚可控制， 行冠脉支架3年，否认糖尿病、先心病史。无传染病 史、手术史、输血史。有氨茶碱药物过敏史。
血液内科 2017年7月27日
时间：2017年7月27日 地点：血液内科A区示教室 查房者：兰利芬（护士长） 责任护士：冀娟娟 查房内容：骨髓增殖病查房
了解骨髓增殖病的相关知识 掌握骨髓增殖病的临床护理 掌握对骨髓增殖病患者的健康教育
概述疾病相关知识 例介绍 护理措施
发病机制
虽然目前大多数慢性骨髓增殖性疾病患者并未发现有特征 性的基因改变，从现有的资料也不能明确其发病机制， 但酪氨酸激酶信号传导系统的激活被认为及慢性骨髓增 殖性疾病的发病有密切的关系。另外，骨髓网硬蛋白增 多被定为慢性特发性骨髓纤维化的纤维化期，在其他慢 性骨髓增殖性疾病中被认为疾病进展。目前认为,纤维 组织增多的机制不是纤维母细胞的恶性增殖，而是由巨 核细胞和其他骨髓细胞异常的生成和释放血小板源生长 因子、转化生长因子b等造成，这些因子可以刺激纤维 母细胞增殖和网硬蛋白的生成。
皮肤骨髓纤维化护理查房PPT
定期复查血常规、肝肾功能等 指标，及时调整治疗方案。
注意观察病情变化，如有异常 及时就医。
保持良好的生活习惯，加强营 养支持，提高免疫力。
05
营养支持及饮食指导
营养需求评估及建议
评估营养需求：根据患者的年龄、性别、身高、体重、活动水平等因素，评估其每日所需的热量、 蛋白质、脂肪、碳水化合物、维生素和矿物质等营养素的需求。
实验室检查及辅助检查
血常规检查：了 解患者血液成分
及形态变化
骨髓活检：确定 骨髓纤维化程度
及病情进展
肝功能检查：评 估肝脏功能状况
肾功能检查：了 解肾脏功能状况
凝血功能检查： 评估凝血功能状
况
影像学检查：了 解骨骼、肺部等
器官受累情况
03
护理措施及效果评价
皮肤护理
保持皮肤清洁：定期洗澡，使用温和的清洁产品，避免使用刺激性的化学物质 保湿：使用温和的保湿产品，保持皮肤湿润，预防皮肤干燥和瘙痒 避免摩擦和压迫：避免穿着紧身衣物和摩擦皮肤，减少皮肤损伤 防晒：避免过度暴露在阳光下，使用防晒霜保护皮肤免受紫外线伤害
皮肤骨髓纤维化护理查房
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汇报人：
目录
01
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02
03
护理措施及效果评价
04
05
营养支持及饮食指导
06
07
康复训练及功能锻炼指导
患者病情评估 药物治疗及注意事项 心理护理及社会支持
01
护理人员：XX医院-XX科室-XX
02
患者病情评估
患者基本信息
姓名、年龄、性别
病史及家族史
临床应用：介绍药物在临床实践中的应用情况，以及治疗效果的评估方法
骨化性纤维瘤的内科护理查房
护士长：今天查房内容是骨化性纤维瘤。
肿瘤是一类严重威胁人类健康的常见病、多发病，是近年来医学领域中越来越受到重视的课题。
骨化性纤维瘤为颌面骨较常见的良性肿瘤，目前手术仍是治疗该病主要和有效的方法。
通过这次查房，预期达到以下目的：（1）了解骨化性纤维瘤的组织病理表现及临床表现。
（2）熟悉治疗方法及主要并发症。
（3）掌握骨化性纤维瘤的内科护理。
（4）提高人们对肿瘤的预防意识。
首先，请管床护士介绍病情及病史。
李护士：患者，女，18岁。
缘于四年前，右下两牙齿自行松动、脱落、未再萌出。
半年后体检时发现右下颌骨隆起，约枣样大，当地医院以“颌骨囊肿”行手术刮治。
术后半年发现原突起逐渐增大，并向口腔内突出，故来我院求治，门诊以“下颌骨肿瘤”收住。
体检：T36.6℃，P76次/分，R20次/分，BP14/10kpa，心、肝、肾、肺均正常。
X线片示：下颌骨阴影区，边缘不清，部分呈多房性，病变区可见两枚包埋牙，牙根部分吸收。
专科情况：左右面部不对称，下颌右侧明显隆起约4×6cm2，质硬无压痛，张口正常。
间牙槽骨膨大，缺如，龈颊沟饱满，病变区硬，无触压痛，牙龈及粘膜色泽正常。
护士长：骨化纤维瘤是一类发生在骨组织的、以纤维组织及骨小梁或钙化组织构成的一种良性病变，临床上与骨纤维异样增殖症很难鉴别。
下面请病理科邵技师讲骨化性纤维瘤的组织病理表现。
邵技师：骨化性纤维瘤为大量的、排列成漩涡状的纤维组织所构成，肿瘤有被膜，界限清楚，切面呈灰白色，多为实质性，可见骨质被吸收，镜下见骨化性纤维瘤主要系结缔组织构成，有纤维细胞或破骨细胞，并见不规则的灶性骨小梁，病变成熟时骨小梁增加，并相互结合，有时可见不规则圆形的钙化团块，骨小梁边缘有大量的纤维母细胞增殖，偶见少量分裂象，但细胞的多形性极少见。
有学者认为，骨化纤维瘤病变周围及骨刺边缘有向板状骨改变的趋势，是与纤维异样增殖症在组织学上的主要区别。
护士长：骨化性纤维瘤的诊断，应结合临床、病理及X线表现确诊。
进行性骨化性纤维发育不良的护理查房
家庭状况：有一子一女
诊断：进行性骨化性纤 维发育不良
职业：公司职员
病史：无重大疾病史
姓名：张三
性别：男
婚姻状况：已婚
入院时间：2022年10 月10日
居住地：北京
主诉和现病史
性别：男
现病史：1年前开始出现右 腿疼痛，逐渐加重，活动受
限，无其他不适
家族史：无特殊
辅助检查：X线片显示右腿 骨化性纤维发育不良，MRI
降
营养失调
原因：疾病导致营养吸收障碍， 影响营养摄入
症状：体重下降、肌肉萎缩、 疲劳乏力等
护理措施：调整饮食结构，增 加营养摄入，补充维生素和矿 物质
监测指标：体重、血红蛋白、 白蛋白等
睡眠障碍
原因：疼痛、焦虑、抑郁等 症状：失眠、早醒、多梦等 影响：疲劳、注意力不集中、情绪波动等 护理措施：调整睡眠环境、减轻疼痛、心理疏导等
疾病认知和预防措施
疾病定义：进行性骨化性纤维发育不良是一种罕见的遗传性疾病，主要表现为骨骼和软组织的 进行性骨化。
病因：基因突变导致，目前尚无有效治疗方法。
症状：关节僵硬、疼痛、活动受限、肌肉萎缩等。
预防措施：避免外伤、保持良好的生活习惯、定期体检、及时就医等。
遵医行为和生活方式建议
遵医嘱按时服药，定期复查 保持良好的生活习惯，避免熬夜、过度劳累 合理饮食，保证营养均衡，多吃含钙、磷、维生素D的食物 适当运动，增强体质，提高免疫力 保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等不良情绪 戒烟限酒，避免接触有毒有害物质
评估疼痛程度：使用疼痛 评分量表进行评估
疼痛管理
药物治疗：使用非甾体抗 炎药、阿片类药物等药物 进行治疗
物理治疗：使用热敷、冷 敷、按摩等物理方法进行 治疗
2024年老年原发性骨髓纤维化护理查房PPT
实施效果评价：通过实 施上述解决方案，可以 有效缓解患者的疼痛、 贫血、感染、出血等问 题，提高患者的生活质 量和生存率。同时，还 可以通过定期监测患者 的病情变化，调整护理 方案，以实现更好的护
理效果。
护 理 问 题 改 进 措 施问使及题用效：镇患痛果者药评疼物痛，价如改阿进片措类施药：
物 效果评价：减轻患者疼痛， 问提题高：生患活者质贫量血 改进措施： 输血，使用促红细胞生成素 改 进 措 施 ： 使 用 镇 痛 药 物 ， 如 阿 片 类 药 物
生化检查：观察肝肾功能、电解质等 指标
影像学检查：观察骨骼、关节等病变 情况
基因检测：观察基因突变情况，辅助 诊断和治疗
护理措施及效果评价
第三章
心理护理
心理疏导：了解患者的心理需求，进行心理疏导，帮助患者缓解心理压力 情感支持：给予患者情感支持，鼓励患者积极面对疾病，增强战胜疾病的信心 心理干预：针对患者的心理问题，进行心理干预，帮助患者调整心态，保持心理健康 心理教育：向患者及其家属普及心理健康知识，提高心理素质，增强心理承受能力
加强患者家庭支持，提高 患者家庭护理能力
感谢您的观看
汇报人：
康复训练注意事项：根据患者病情和身体状况制定合适的康复计划，注意安全，避免过度训 练
康复训练效果评估：定期评估康复训练效果，调整康复计划，提高康复效果
护理问题及解决方案
第四章
常见护理问题及原因分析
贫血：由于骨髓纤维化导致 红细胞生成减少，需要采取 输血或药物治疗
疼痛：由于骨髓纤维化导致 骨骼疼痛，需要采取止痛措 施
要时输血
预防出血：避 免外伤，使用 抗凝药物，监 测血小板计数
预防骨质疏松： 预防心理问题：
补充钙剂，增 关注患者心理
老年人原发性骨髓纤维化患者的护理PPT课件
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 总结
总结
护理效果评价：老年人原发性骨髓纤维 化患者的护理效果评价
护理体会：老年人原发性骨髓纤维化护 理的体会
总结
展望未来：老年人原发性骨髓 纤维化护理的未来展望
谢谢您的观 赏聆听
特点及临床表现：老年人原发性骨髓纤 维化护理的特点 护理措施：老年人原发性骨髓纤维化患 者的护理措施
老年人原发性骨髓纤维化护理
护理意义：老年人原发性骨髓 纤维化护理的意义
老年人原发性 骨髓纤维化合
并症的护理
老年人原发性骨髓纤维化合并症的护理
贫血的护理：老年人原发性骨髓纤维化 患者合并贫血的护理措施 骨质疏松的护理：老年人原发性骨髓纤 维化患者合并骨质疏松的护理措施
老年人原发性骨髓纤维化合并症的护理
感染的护理：老年人原发性骨 髓纤维化患者合并感染的护理 措施
老年人原发性 骨髓纤维化预
防
老年人原发性骨髓纤维化预防
营养：老年人原发性骨髓纤维化预防的 营养指导 运动：老年人原发性骨髓纤维化预防的 运动指导
老年人原发性骨髓纤维化预防
心理：老年人原发性骨髓纤维 化预防的心理护理建议
老年人原发性骨髓纤维 化患者的护理PPT课件
目录 介绍 老年人原发性骨髓纤维化护理 老年人原发性骨髓纤维化合并 症的护理 老年人原发性骨髓纤维化预防 总结
介绍
介绍
背景介绍：老年人原发性骨髓 纤维化介绍 目的及重要性：老年人原发性 骨髓纤维化患者的护理重要性
老年人原发性 骨髓纤维化护
理
老年人原发性骨髓纤维化护理
护理查房(骨髓增殖性疾病)
化。
巨核细胞增多而且形态异常十分突出。
原始细胞中度增多，但不形成大的片、簇。
少数情况下有局灶性粗胶原纤维沉积和局灶性成骨活动增加。
患者病情凶险，常于数月内死于骨髓衰竭或转化为白血病。
2、合并骨髓增生低下约10%～15%的MDS患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少，骨髓组织切片中造血组织面积缩小(60岁以下患者造血组织面积30%，60岁以上患者20%)。
有一些作者将这种情况称为增生低下型MDS (hypoplastic或hypocellular MDS)，并认为是MDS的一个特殊亚型。
事实上这种情况很难与再生障碍性贫血鉴别。
以下各种发现有助于成立MDS合并骨髓增生低下的诊断：①血片中能见到发育异常的中性粒细胞或Ⅰ、Ⅱ型原始细胞;②骨髓涂片中能见到发育异常的粒、红系细胞，能见到Ⅰ、Ⅱ型原始细胞，特别是小巨核细胞;③骨髓切片中能见到小巨核细胞，早期粒系细胞相对多见或ALIP( )，网状纤维增多;④骨髓细胞有MDS罕见的克隆性染色体异常;⑤能证明单克隆造血。
有作者认为MDS合并骨髓增生低下与重型再生障碍性贫血两者都是免疫性骨髓抑制的结果，只是程度有所分歧。
都可采取免疫抑制治疗。
3、并发免疫性疾病近年来关于MDS并发免疫性疾病的报导日渐增多。
免疫性疾病可发生于MDS诊断之前、之后或同时。
Enright等分析221例MDS患者，并发免疫性疾病者30例，占13、6%。
另有10例临床无免疫性疾病表示，但有免疫性疾病的血清学异常。
已报导并发于MDS的免疫性疾病有皮肤性或系统性血管炎、风湿性骨关节炎、炎性肠病、复发性多软骨炎、急性发热性中。
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7
巨脾是本病突出体征之一
8
实验室检查——血常规及血涂片
1.血象 大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期 可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。 外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显 的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外 周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞 或巨大血小板是本病的特征之一。
3.血小板计数和功能 均有异常，早期血小板可增加，血
小板随病情进展逐渐减少。外周血中可 见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎 片。
11
实验室检查——骨髓涂片及活检
4.骨髓穿刺涂片及活检 骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现
象是本病的一个特点。 骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本 病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤 维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分 为三期：
4
病因、病理
◆ 本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某 些病例呈常染色体隐性遗传趋势。
◆ 骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及 脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的 发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、 肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后 逐步蔓延至四肢骨骼远端。
5
临床表现
◆ 本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年 人，病程1～30年，部分可转变为急性白血 病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短 且凶险，多于1年内死亡。30%患者确诊时 无临床表现。
13
实验室检查——JAK2基因突变
约半数原发性MF患者可检出JAK2V617F。 部分患者细胞遗传学检查显示C组染色 体（大多为第9对）有复制，但未见Ph 染色体。
14
诊断标准
骨髓纤维化国内诊断标准如下： 1.脾明显肿大； 2.外周血象出现幼稚粒细胞和（或）有核
红细胞，有数量不一的泪滴状红细胞， 病程中可有红细胞、白细胞或血小板的 增多或减少； 3.骨髓穿刺多次“干抽”或“增生低下”；
液 4.肝硬化 5.低钾血症 ◆ 既往史：骨髓纤维化、溶血性贫血、乙肝小三阳 ◆ 专科情况：
因“腹胀伴乏力2月余”于12月29日10:00入院 PE：贫血貌，皮肤未见出血点，腹明显膨隆，巨脾， 脾肋下4F，大量腹水，腹腔积液 ◆ 生命体征：T 36.3℃ P72次/分 R19次/分 Bp90/60mmHg ◆ Braden评分13分 Morse评分85分 Mews评分2分 导管滑脱风险2分 ADL评分35分
异基因造血干细胞移植是根治PMF 的唯一方法，但相关失败率高。
19
病程和预后
病程长短不一，1-20年，诊断后的 中位存活少于5年。 死亡原因为白血病转化、脾-门静 脉高压、感染以及血栓和出血。
20
病史介绍
21
二、病史介绍
◆ 姓名：程XX 性别：女 年龄：64岁 住院号 ◆ 入院诊断: 1.骨髓纤维化 2.继发性溶血性贫血 3.腹腔积
纠正贫血
细胞毒治疗
脾区
雄激素、糖皮质激素 EPO、输血
可加速幼红细胞 的成熟及释放， 改善骨髓造血环
境.
苯丁酸氮芥、羟基脲
抑制造血祖细胞 的异常增殖，抑
制免疫
脾切除、脾照射 羟基脲、免疫抑制剂
JAK抑制剂
改善脾区的压迫 症状
17
◆ 靶向药物：沙利度胺是一种抗血管新生药和免疫 抑制剂，与泼尼松联合能改善MF患者贫血和血小 板减少。大剂量沙利度胺常引起嗜睡、周围神经 病和便秘等毒副作用。患者难以耐受。雷钠度胺 是二代衍生物，较之沙利度胺作用强，毒副作用 少。
◆ JAK2抑制剂：多种小分子JAK2抑制剂已经合成并 进行了积极测试，作为治疗原发性血小板增多症、 真性红细胞增多症和骨髓纤维化的新型药物，可 能为不适合异基因移植的患者提供有效治疗途径。
18
治疗2
脾切除指征有：①有脾大或脾梗死引起的压迫和疼 痛症状，患者难以忍受；②无法控制的溶血；③并 发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝 迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成 的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。
9
实验室检查
2.白细胞计数
早期大部分患者增多，一般在10×109～ 20×109 /L，很少超过50×109/L，以成熟嗜中性 粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少 数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约 70% 患者 的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高， 晚期血小板和白细胞减少。
10
实验室检查
LOGO
护理查房
骨髓纤维化的护理
血液风湿免疫科 吴璟
疾病相关知识 病史介绍 护理诊断、措施及效果评价
2
疾病相关知识
3
一、疾病知识：
◆ 骨髓纤维化（myelofibrosis，MF）是一种骨髓增 殖性疾病，克隆性造血干细胞增殖导致不同程度 的骨髓纤维组织增生以及骨髓外造血。
◆ 发病年龄多在50～70岁之间，也 可见于婴幼儿，男性略高于女性。
①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。
②中期骨髓萎缩与纤维化。
③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。 12
实验室检查——X线
约半数患者有骨质硬化征象，典型表现为 骨密度的不均匀性增加，伴斑点状透明区， 形成所谓“毛玻璃”现象，此外，可见到 新骨形成及骨膜花变样增厚。 骨质变化好发于长骨的干垢端，脊椎、盆 骨、下肢长骨、肱骨、肋骨等尤为明显。
1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢 亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或 中上腹饱胀、脾大等压迫症状。
6
临床表现
2、进展期和晚期： 多数患者出现心悸、气促、贫血、出血、
骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或 肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现 脾区持续性疼痛甚至剧痛。
少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾 结石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血 栓形成，可导致门静脉高压症。
22
◆ 入院后查血：血沉74mm/h；尿酸563umol/L；谷丙转氨 酶39U/L；钾3.37mmol/L;白蛋白26.3/L; 血常规示：WBC Hb BPC
15
诊断标准
4.脾、肝、淋巴结病理检查有造血灶； 5.骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。
上述第5项为必备条件，加其他任何两项， 并能排除继发性MF及急性MF者，可诊断为 慢性原发性骨髓纤维化。如能检出 JAK2V617F，更有利于诊断。
16
治疗1
原则：尚无特效Leabharlann 疗措施，根据骨髓纤维增 生程度和临床表现采取相应措施，缓解巨脾 和贫血引起的临床症状。
巨脾是本病突出体征之一
8
实验室检查——血常规及血涂片
1.血象 大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期 可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。 外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显 的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外 周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞 或巨大血小板是本病的特征之一。
3.血小板计数和功能 均有异常，早期血小板可增加，血
小板随病情进展逐渐减少。外周血中可 见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎 片。
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实验室检查——骨髓涂片及活检
4.骨髓穿刺涂片及活检 骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现
象是本病的一个特点。 骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本 病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤 维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分 为三期：
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病因、病理
◆ 本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某 些病例呈常染色体隐性遗传趋势。
◆ 骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及 脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的 发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、 肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后 逐步蔓延至四肢骨骼远端。
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临床表现
◆ 本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年 人，病程1～30年，部分可转变为急性白血 病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短 且凶险，多于1年内死亡。30%患者确诊时 无临床表现。
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实验室检查——JAK2基因突变
约半数原发性MF患者可检出JAK2V617F。 部分患者细胞遗传学检查显示C组染色 体（大多为第9对）有复制，但未见Ph 染色体。
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诊断标准
骨髓纤维化国内诊断标准如下： 1.脾明显肿大； 2.外周血象出现幼稚粒细胞和（或）有核
红细胞，有数量不一的泪滴状红细胞， 病程中可有红细胞、白细胞或血小板的 增多或减少； 3.骨髓穿刺多次“干抽”或“增生低下”；
液 4.肝硬化 5.低钾血症 ◆ 既往史：骨髓纤维化、溶血性贫血、乙肝小三阳 ◆ 专科情况：
因“腹胀伴乏力2月余”于12月29日10:00入院 PE：贫血貌，皮肤未见出血点，腹明显膨隆，巨脾， 脾肋下4F，大量腹水，腹腔积液 ◆ 生命体征：T 36.3℃ P72次/分 R19次/分 Bp90/60mmHg ◆ Braden评分13分 Morse评分85分 Mews评分2分 导管滑脱风险2分 ADL评分35分
异基因造血干细胞移植是根治PMF 的唯一方法，但相关失败率高。
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病程和预后
病程长短不一，1-20年，诊断后的 中位存活少于5年。 死亡原因为白血病转化、脾-门静 脉高压、感染以及血栓和出血。
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病史介绍
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二、病史介绍
◆ 姓名：程XX 性别：女 年龄：64岁 住院号 ◆ 入院诊断: 1.骨髓纤维化 2.继发性溶血性贫血 3.腹腔积
纠正贫血
细胞毒治疗
脾区
雄激素、糖皮质激素 EPO、输血
可加速幼红细胞 的成熟及释放， 改善骨髓造血环
境.
苯丁酸氮芥、羟基脲
抑制造血祖细胞 的异常增殖，抑
制免疫
脾切除、脾照射 羟基脲、免疫抑制剂
JAK抑制剂
改善脾区的压迫 症状
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◆ 靶向药物：沙利度胺是一种抗血管新生药和免疫 抑制剂，与泼尼松联合能改善MF患者贫血和血小 板减少。大剂量沙利度胺常引起嗜睡、周围神经 病和便秘等毒副作用。患者难以耐受。雷钠度胺 是二代衍生物，较之沙利度胺作用强，毒副作用 少。
◆ JAK2抑制剂：多种小分子JAK2抑制剂已经合成并 进行了积极测试，作为治疗原发性血小板增多症、 真性红细胞增多症和骨髓纤维化的新型药物，可 能为不适合异基因移植的患者提供有效治疗途径。
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治疗2
脾切除指征有：①有脾大或脾梗死引起的压迫和疼 痛症状，患者难以忍受；②无法控制的溶血；③并 发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝 迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成 的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。
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实验室检查
2.白细胞计数
早期大部分患者增多，一般在10×109～ 20×109 /L，很少超过50×109/L，以成熟嗜中性 粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少 数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约 70% 患者 的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高， 晚期血小板和白细胞减少。
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实验室检查
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护理查房
骨髓纤维化的护理
血液风湿免疫科 吴璟
疾病相关知识 病史介绍 护理诊断、措施及效果评价
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疾病相关知识
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一、疾病知识：
◆ 骨髓纤维化（myelofibrosis，MF）是一种骨髓增 殖性疾病，克隆性造血干细胞增殖导致不同程度 的骨髓纤维组织增生以及骨髓外造血。
◆ 发病年龄多在50～70岁之间，也 可见于婴幼儿，男性略高于女性。
①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。
②中期骨髓萎缩与纤维化。
③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。 12
实验室检查——X线
约半数患者有骨质硬化征象，典型表现为 骨密度的不均匀性增加，伴斑点状透明区， 形成所谓“毛玻璃”现象，此外，可见到 新骨形成及骨膜花变样增厚。 骨质变化好发于长骨的干垢端，脊椎、盆 骨、下肢长骨、肱骨、肋骨等尤为明显。
1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢 亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或 中上腹饱胀、脾大等压迫症状。
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临床表现
2、进展期和晚期： 多数患者出现心悸、气促、贫血、出血、
骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或 肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现 脾区持续性疼痛甚至剧痛。
少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾 结石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血 栓形成，可导致门静脉高压症。
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◆ 入院后查血：血沉74mm/h；尿酸563umol/L；谷丙转氨 酶39U/L；钾3.37mmol/L;白蛋白26.3/L; 血常规示：WBC Hb BPC
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诊断标准
4.脾、肝、淋巴结病理检查有造血灶； 5.骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。
上述第5项为必备条件，加其他任何两项， 并能排除继发性MF及急性MF者，可诊断为 慢性原发性骨髓纤维化。如能检出 JAK2V617F，更有利于诊断。
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治疗1
原则：尚无特效Leabharlann 疗措施，根据骨髓纤维增 生程度和临床表现采取相应措施，缓解巨脾 和贫血引起的临床症状。