慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊断与治疗的研究进展

并发 症 ? 手 术 治 疗 神 经性 厌 食 症 的 最 佳 时 机 为 何 ? 究竟 手术治疗神经性厌食 症是对进 食中 枢进 行了调控 , 是强迫 观念及强迫行 为的缓解 , 还 是只 是单纯的 脑损伤后造成的食 量增加 ? 这 些问 题期 望可以在 长期 随访 研究 中找 到 答案 , 并 配 合最 新 的基础科 研 , 得到 新的论点。 4 结 语 在关于传统精神药物-心理 行为治疗临床结果 的研究报道中, 将体质量增加 > 0 . 5 kg 以上者定义 [ 1] 为治疗显效者 。一些临床研究采用标准治疗方案 2 后的患者其平均体质量指数仍然 < 18 . 5 kg /m ( 过 瘦 ) 。虽然体质量只是神经性厌食症的众多诊断标 准之一 , 但精 神外科手术绝对为未来治疗神经性厌 食症提供了一种全新的方案 , 特别是面临严重并发 症并可能致死 的难治 型神 经性 厌食 症患者。在未 来 , 当进食障 碍的发病机制及精神外科的治疗机制 被进一步阐明, 手术并发症可以得到理想控制 , 以及 更多关于立体定向功能神经外科手术治疗进食障碍 的临床结果得到整理分析之 后, 面临难治型进食障 碍问题的患者及家属将可以在精神外科的领域中找 到新的希望。 参考文献
医学综述 2010 年 8月第 16 卷第 15期 M ed ical R ecapitulate , A ug 2010, V o. l 16 , N o. 15
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的诊断与治疗。 1 CIDP 临床表现 CI D P呈亚急性或慢性发病, 其病程呈复发性或 进展性 , 进展期为数月至 数年。临床上常表现为对 称分布的肢体近端及远端的 无力, 无力自远端向近 端进展 , 腱反射减弱或消失 ; 脑神经也可 受累, 10 % [ 2] ~ 15 % 的患者有面肌无力 , 少见呼吸肌受累, 大多 数患者同时存在运动和感觉 障碍, 但也有患者表现 为单纯运动性、 多发性单神经病或局限于单个肢体 的神经病。少数 患者 可有明 显的 自主 神经 功能受 累 , 出 现 体 位 性 低 血 压、 H o rner 征 或 尿 便 功 能 障 碍等。 2 CIDP 的诊断 迄今为止 , 有多个 C IDP 的诊断标准 , 有的以研 究为主 , 有的以临床应用为主 , 不同标准的敏感性和 特异 性 不 同。美 国 神 经 病 学 学 会 ( the Am erican A cadem y o f Neuro logy , AAN ) 诊断标准特异 性较强 , 但电生理标准过严, 敏感性较低。有研究显示 , AAN 诊断标准的特异度为 100 % , 而敏感度仅为 45 . 7 %, 有 1 / 3~ 2 /3 的 C IDP 患者能完全符合 AAN 的电生 [ 3] [ 4] 理标准 。 Sander 等 推荐 Saperste in 标准用于临 床诊断。 Saperste in 诊断标准是与 AAN 标准相似但 限制性较少 的诊断 标准 , 其电 生理 部分 与 AAN 相 似 , 但没有传导阻滞的严格限制, 而且 4 条神经中只 需符合 2 条即可 ( AAN 为 3 条 ) , 其临床部分有所增 加 , 分为主要和次要两部分 , 对神经活检的要求标准 [ 5] 有所降低。现将 Saperste in 诊断标准 简介如下: 2 . 1 必须具备的特点 对称性肢体的近端和远 端的无力 (主要特点 ) , 也可以主要表现为远端的无 力 , 伴有感觉的异常 ( 次要特点 ); 腱反射减低或消 失 ; 病程至少 2 月以上。 2 . 2 实验室特点 电生理特点 : 至少有一根运动 神经存在部分性传导阻滞 ( 肯定传导阻滞 , 可能传导 阻滞, 或可疑传导阻滞 ); 至少有两根运动神经的远 端潜伏期延长; 至少有两根的运动神经的 F 波异常 ; 3 脑 脊液 : 蛋白 > 450 m g / L, 细胞 数 < 10 个 /mm ; 神经活检: 主 要表现炎 性脱髓鞘 的特点 ( 并非必 需 )。 2 . 3 诊断分类 肯定 : 临床主要特点 + 电生理 + 脑脊液改变 ( 神经活检支持 , 但并非必需 ); 可能 : 临床主要特点 + 电生理或脑 脊液改变 + 神经活检 ; 可疑 : 临床主要特点 + 三种实验室检查之一; 或临 床次要特点 + 三种实验室检查中两项。 另外, 磁 共振成像 ( m agnetic resonance i m ag ing, M RI) 有助于 CIDP 的诊断, MRI 可以 发现肥大的神 经根和反复脱髓鞘和复髓鞘 后的病灶, 病程较长者
慢性炎性脱髓鞘 性多发性 神经根神经病 ( chron ic in f lamm a to ry de m yelinat ing polyneuropa thy , CI D P) 是一组免疫介导的慢 性脱髓鞘性 周围 神经病。已有 [ 1] 的研究 表明, 体液免疫和细胞 免疫共同参与了 C IDP 的发病过 程 , 但其具体的发病机制并不明 确。然而, CIDP 发病率因临床、 血清 学及电生理诊断 标准的限 制有可能被 低估。但随着 研究 的不断深 入, 对 C I D P 疾 病谱认 识的 进一步深入将有 助于临床
赵文娟
中图分类号 : R575 ( 综述 ) , 安中平 ( 审校 ) 文章编号 : 1006-2084 ( 2010) 15-2292-04
( 天津环湖医院神经内科 , 天津 300060 ) 文献标识码 : A
摘要 : 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 ( C IDP) 是 一种免疫 介导的慢 性进行性 脱髓 鞘性感觉运动性周围神经病 。 C I D P 的变异型和伴发疾 病备受关注 。 不同 C I DP 诊断标准 的敏 感性和特异性存在一定的差异 。 免 疫治疗 , 如 静脉滴注 免疫球蛋 白 、 血浆交 换和类 固醇有 效 。 目前已有的研究表明 , 免疫抑制剂和免疫调节剂对 C I D P 亦有效。 现就 C I D P 的变异型 、 伴 发疾 病、 诊断以及治疗等方面的研究进展进行综述 。 关键词 : 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 ; 诊断 ; 变异型 ; 治疗 Advance in D iagnosis and Trea t m ent of Chronic Inflamma tory D emyelinating P olyneuropathy ZH AO W en-juan, AN Zhong-ping. ( D epa rt m en t of N eurology, T ianjin H uanhu H ospital, T ianjin 300060 , China ) Abstract : C hronic in flamm atory dem yel inating polyneuropathy( C I DP ) is a chron ic, acquired i mm une and in flamm atory d isorder of the periph eral nervou s system. The C I D P varian ts and con com itan t diseases have been recognized . A t presen t , th ere are som e d iagn ost ic criteria and differen tial diagnost ic criteria w ith various sen sitivity and specif icity. I mmune therap ies , su ch as cort icosteroids , p las m a exchange and intravenous i m mune globu lin , are th em ain stay of treatm ent . N ow som e stud ies ind icate i mm unosuppressants and i m munoregu lan ts h ave therap eut ic effects on C I DP. Th is review offers the curren t view s of th e varian t C I D P, C IDP w ith concom itant d isease, d iagnost ic criteria and the advan ce in the n ew treatm ent of C IDP. K ey wo rds : C hron ic in flamm atory demyelinat ing polyn europathy; D iagnosis ; V arian ts ; Treat m en t
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